免疫缺陷病及檢測(cè)課件

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第三十一章

免疫缺陷病及檢驗(yàn)

Immunodeficiency

DiseasesandImmunoassay一.概述一、培養(yǎng)學(xué)生問(wèn)題意識(shí)的重要意義1.個(gè)人認(rèn)知深化的需要科?W家愛因斯坦說(shuō)過(guò)：“提出一個(gè)問(wèn)題往往比解決一個(gè)問(wèn)題更為重要?！边@充分說(shuō)明了提出問(wèn)題的重要性，在實(shí)踐中，有時(shí)解決一個(gè)問(wèn)題僅僅是一項(xiàng)技能，而提出一個(gè)問(wèn)題卻需要從新的角度去理解舊的問(wèn)題，需要一定的創(chuàng)造力和想象力。課堂教學(xué)也是如此，學(xué)生提出一個(gè)問(wèn)題是其深化認(rèn)知的過(guò)程，也是其思維活動(dòng)深化的過(guò)程。2.豐富個(gè)性的需要在傳統(tǒng)的課堂教學(xué)中，教師和學(xué)生的交流是具有選擇性的，也是具有一定紀(jì)律性的，教師的管束十分明顯，在這一情境下的語(yǔ)言交流是具有障礙的，甚至在課堂中產(chǎn)生一定的交流層級(jí)固化，有的學(xué)生常常被“遺忘”。培養(yǎng)學(xué)生的問(wèn)題意識(shí)就是培養(yǎng)學(xué)生發(fā)現(xiàn)問(wèn)題、思考問(wèn)題的能力水平，這一過(guò)程是具有挑戰(zhàn)性的。學(xué)生從被動(dòng)參與者變成了主動(dòng)積極的探索者，除了知識(shí)的學(xué)習(xí)，這其中還包含了情感的參與，學(xué)生的個(gè)性品質(zhì)自然而然也得到了鍛煉。隨著個(gè)體主動(dòng)性的不斷形成，學(xué)生形成了個(gè)體個(gè)性的差異性，體現(xiàn)出不同的生活認(rèn)知風(fēng)格。3.培育創(chuàng)新精神的需要現(xiàn)在我國(guó)正處于全面深化改革的新時(shí)期，特別強(qiáng)調(diào)“創(chuàng)新”意識(shí)的培養(yǎng)，培育學(xué)生的問(wèn)題意識(shí)其實(shí)就是培育其創(chuàng)新精神，著名的教育家陶行知說(shuō)過(guò)“發(fā)明千千萬(wàn)，起點(diǎn)是一問(wèn)”，說(shuō)明創(chuàng)新的起點(diǎn)是問(wèn)題，只有先提出問(wèn)題，才有后來(lái)的分析問(wèn)題和解決問(wèn)題。對(duì)學(xué)生更是如此，只有其首先得到課堂言論的自由和提問(wèn)的自由，才能發(fā)揮自身的創(chuàng)造力。學(xué)生進(jìn)行提問(wèn)才能體現(xiàn)出學(xué)生真正在用心感受和感悟，用眼睛在觀察這個(gè)世界，標(biāo)志著其真正成了學(xué)習(xí)的主人。二、培育學(xué)生問(wèn)題意識(shí)探究1.構(gòu)建和諧民主的課堂氛圍一是教師要尊重學(xué)生。拿語(yǔ)文教學(xué)來(lái)說(shuō)，一些教師教學(xué)過(guò)于生硬，表情也太過(guò)嚴(yán)肅，壓抑了學(xué)生天真、單純的天性，學(xué)生自然不敢提出問(wèn)題。所以教師必須認(rèn)真對(duì)待學(xué)生的每一個(gè)問(wèn)題，態(tài)度要和藹，多激勵(lì)和表?yè)P(yáng)，使學(xué)生逐步養(yǎng)成善于發(fā)現(xiàn)問(wèn)題的習(xí)慣。尤其對(duì)語(yǔ)文來(lái)說(shuō)，有的題目沒有標(biāo)準(zhǔn)答案，不同的學(xué)生有著自身不同的理解，只要理解是可行的，應(yīng)該認(rèn)定其是正確的。二是要善于激勵(lì)學(xué)生，即要鼓勵(lì)學(xué)生提問(wèn)，允許學(xué)生講錯(cuò)話，克服學(xué)生怕羞、怕答錯(cuò)等心理，哪怕是一個(gè)簡(jiǎn)單的問(wèn)題，教師也要認(rèn)真對(duì)待，捕捉學(xué)生思想的火花。三是師生之間要構(gòu)建良好的關(guān)系，總的要求就是“和諧、民主、平等”。課堂作為雙方充分展開交流的空間，同樣必須寬松和諧。2.構(gòu)建讓學(xué)生樂問(wèn)的問(wèn)題情境要讓學(xué)生提出有意義的問(wèn)題，首先教師要做好前期的鋪墊，要給學(xué)生提供豐富的信息和素材，可以是書本，也可以是課外實(shí)踐等，要善于利用現(xiàn)代多媒體技術(shù)，創(chuàng)設(shè)一個(gè)與課題貼近的情境，讓學(xué)生們?cè)诳?、感、悟中自然提出?wèn)題，教師也可以提問(wèn)：“同學(xué)們，根據(jù)這些信息，你們有什么要提問(wèn)的嗎？”相信每個(gè)學(xué)生均會(huì)踴躍發(fā)言。3.教會(huì)學(xué)生正確的提問(wèn)方法知識(shí)來(lái)源于生活，語(yǔ)文中優(yōu)美的文字更是高于生活，所以教師要善于引導(dǎo)學(xué)生觀察和感悟生活，如一個(gè)人、一件事，甚至是一個(gè)雕塑、一幅畫，然后提出自己的質(zhì)疑和想法。比如，在學(xué)習(xí)課文《落花生》時(shí)，就可以先從課文的段落劃分開始，讓學(xué)生理解為什么這么分段，每個(gè)段落講了什么內(nèi)容，為什么父親說(shuō)希望我們像花生那樣，你認(rèn)為我們現(xiàn)在哪些方面像花生一樣，父親的話有什么深刻的內(nèi)涵，等等。通過(guò)逐步的深入提問(wèn)，實(shí)現(xiàn)理解的深入、認(rèn)知的升華和思想的飛躍。綜上所述，學(xué)生問(wèn)題意識(shí)的培養(yǎng)對(duì)培育學(xué)生的質(zhì)疑思維、創(chuàng)新思維、個(gè)性發(fā)展以及認(rèn)知發(fā)展意義重大。從課堂教學(xué)來(lái)說(shuō)，這是和諧課堂氛圍的基礎(chǔ)；從師生互動(dòng)來(lái)說(shuō)，這是展開交流的前提；從教學(xué)方式來(lái)說(shuō)，這也是多元教學(xué)方式的一種。所以，培養(yǎng)學(xué)生敢問(wèn)、會(huì)問(wèn)和樂問(wèn)的意識(shí)十分重要，當(dāng)然這一切還離不開評(píng)價(jià)體系這個(gè)“指揮棒”，既然教學(xué)是朝著素質(zhì)教育和新課改而去，就必須改革其外部評(píng)價(jià)機(jī)制，使其相互促進(jìn)，而不是相互肘掣，全面提升素質(zhì)教育水平。摘要：如何把新課程教育教學(xué)理念和初中化學(xué)教學(xué)相結(jié)合，讓新課程教育教學(xué)理念在初中化學(xué)教學(xué)中落地生根，成為所以初中化學(xué)教師要面對(duì)的重要問(wèn)題。作者在初中化學(xué)教學(xué)中注重新課程理念和教育教學(xué)實(shí)際的融合，創(chuàng)造性地開展教育教學(xué)工作。我們?cè)趯?shí)際教學(xué)中不僅要教給學(xué)生知識(shí)，更要培養(yǎng)學(xué)生能力，提高學(xué)生整體素質(zhì)，為此，教師要做很多工作，其中如何讓學(xué)生認(rèn)識(shí)到化學(xué)學(xué)習(xí)的實(shí)用價(jià)值，讓學(xué)生產(chǎn)生主動(dòng)學(xué)習(xí)的動(dòng)力，是我們面臨的首要解決的問(wèn)題。為此，教師應(yīng)注重化學(xué)學(xué)科教學(xué)和學(xué)生生活實(shí)際的聯(lián)系，把化學(xué)源于生活、寓于生活、用于生活的理念應(yīng)用到初中化學(xué)課堂教學(xué)中。近年來(lái)，中小學(xué)正在開展以新課程教育教學(xué)理念為核心，以轉(zhuǎn)變教育教學(xué)培養(yǎng)目標(biāo)，實(shí)現(xiàn)全體學(xué)生全面發(fā)展為目標(biāo)的新課程教育教學(xué)改革。新課程改革目的是轉(zhuǎn)變傳統(tǒng)教育教學(xué)理念和教育教學(xué)模式下注重教給學(xué)生知識(shí)而忽視對(duì)學(xué)生進(jìn)行能力培養(yǎng)的傾向，把教育教學(xué)注重知識(shí)培養(yǎng)目標(biāo)轉(zhuǎn)變?yōu)樽⒅貙W(xué)生能力培養(yǎng)的目標(biāo)?，F(xiàn)在教育教學(xué)更注重的是學(xué)生整體素質(zhì)提高。給教育教學(xué)工作提出新挑戰(zhàn)。新課程改革對(duì)所有一線教師來(lái)說(shuō)不僅是挑戰(zhàn)更是機(jī)遇。教師要抓住這一機(jī)遇，主動(dòng)更新教育教學(xué)觀念，用新課程教育教學(xué)理念指導(dǎo)自己的教育教學(xué)工作，轉(zhuǎn)變教育教學(xué)的學(xué)科培養(yǎng)目標(biāo)，切實(shí)注重學(xué)生能力成長(zhǎng)和素質(zhì)培養(yǎng)。作為初中化學(xué)教師，我們感受到自己身上肩負(fù)的重要責(zé)任。如何把新課程教育教學(xué)理念和初中化學(xué)教學(xué)相結(jié)合，讓新課程教育教學(xué)理念在初中化學(xué)教學(xué)中落地生根，是所有初中化學(xué)教師都要面對(duì)的重要問(wèn)題。我在初中化學(xué)教學(xué)中注重新課程理念和教育教學(xué)實(shí)際的融合，創(chuàng)造性地開展教育教學(xué)工作。實(shí)際教學(xué)中不僅要教給學(xué)生知識(shí)，更要培養(yǎng)學(xué)生的能力，提高學(xué)生的整體素質(zhì)。為此，我們要做很多工作，其中如何讓學(xué)生認(rèn)識(shí)到化學(xué)學(xué)習(xí)的實(shí)用價(jià)值，讓學(xué)生產(chǎn)生主動(dòng)學(xué)習(xí)動(dòng)力，是我們首要解決的問(wèn)題。為此，我在教育教學(xué)中要注重化學(xué)學(xué)科教學(xué)和學(xué)生生活實(shí)際的聯(lián)系，把化學(xué)源于生活、寓于生活、用于生活的理念應(yīng)用到初中化學(xué)課堂教學(xué)中。課堂教學(xué)中我注重結(jié)合學(xué)生的認(rèn)知特點(diǎn)，將化學(xué)知識(shí)與學(xué)生生活實(shí)際緊密結(jié)合，我認(rèn)為這樣的教學(xué)能讓學(xué)生認(rèn)識(shí)化學(xué)的實(shí)用價(jià)值，讓學(xué)生認(rèn)識(shí)到化學(xué)是一門看得見、摸得著、用得上的學(xué)科，不再是枯燥乏味的死記硬背。這樣，學(xué)生學(xué)起來(lái)自然感到親切、真實(shí)，有利于培養(yǎng)學(xué)生用化學(xué)眼光觀察周圍事物的興趣、態(tài)度和意識(shí)。對(duì)學(xué)生更好地認(rèn)識(shí)化學(xué)，學(xué)好化學(xué)，培養(yǎng)能力，發(fā)展智力，促進(jìn)綜合素質(zhì)發(fā)展，具有重要的意義。所以，初中化學(xué)教師要善于結(jié)合課堂教學(xué)內(nèi)容，捕捉生活中的化學(xué)現(xiàn)象，挖掘化學(xué)知識(shí)的生活內(nèi)涵，充分挖掘化學(xué)教學(xué)和學(xué)生生活實(shí)際的聯(lián)系，培養(yǎng)學(xué)生學(xué)以致用的能力。下面我結(jié)合這幾年在初中化學(xué)教學(xué)中的嘗試，談?wù)剬?duì)這方面的認(rèn)識(shí)和思考，希望對(duì)初中化學(xué)教育教學(xué)有所幫助和借鑒。一、結(jié)合初中生實(shí)際創(chuàng)設(shè)教學(xué)情境隨著初中化學(xué)課程改革的全面鋪開，教師逐漸認(rèn)識(shí)到課堂教學(xué)過(guò)程中激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣和積極性、促進(jìn)學(xué)生自主參與、實(shí)現(xiàn)學(xué)生自主學(xué)習(xí)的重要性。初中化學(xué)教學(xué)中通過(guò)激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣，發(fā)揮學(xué)生主體作用，實(shí)現(xiàn)學(xué)生能力培養(yǎng)，已成為所有初中化學(xué)教師的共識(shí)。在激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣方面，教師可以結(jié)合學(xué)生實(shí)際情況和教育教學(xué)內(nèi)容，創(chuàng)設(shè)生動(dòng)有趣的教育教學(xué)情境，用這些情境給學(xué)生展示熟悉的具有生活氣息的問(wèn)題情境，讓學(xué)生在教師創(chuàng)設(shè)的問(wèn)題情境中發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，引起學(xué)生思考和學(xué)習(xí)興趣。在這一過(guò)程中，教學(xué)內(nèi)容和學(xué)生學(xué)習(xí)實(shí)際相結(jié)合既可以有效激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣，又可以讓學(xué)生認(rèn)識(shí)化學(xué)的實(shí)用價(jià)值，這種實(shí)用價(jià)值可以說(shuō)一舉多得。教學(xué)過(guò)程中，教師如果能充分利用學(xué)生身邊的生活現(xiàn)象引入新知，會(huì)使學(xué)生對(duì)化學(xué)有一種親近感，感到化學(xué)與生活同在，并不神秘，也會(huì)激起學(xué)生探求新知的強(qiáng)烈愿望。二、把初中生生活中的實(shí)例引入新知識(shí)的學(xué)習(xí)中化學(xué)是一門抽象性較強(qiáng)的學(xué)科，這種抽象性對(duì)初中生來(lái)說(shuō)是有些困難的，因?yàn)槌踔猩乃季S以形象性為主，所以教師的教學(xué)要結(jié)合學(xué)生思維特點(diǎn)。為了使他們比較輕松地掌握化學(xué)規(guī)律，課堂教學(xué)中，我通過(guò)創(chuàng)設(shè)與教學(xué)內(nèi)容有關(guān)的生活情景，把學(xué)生生活中的一些實(shí)例引入化學(xué)課堂教學(xué)中，讓他們?cè)诮虒W(xué)情境中參與生活實(shí)踐，通過(guò)觀察和實(shí)踐理解化學(xué)概念，掌握化學(xué)方法，逐步培養(yǎng)學(xué)生抽象、概括、比較、分析和綜合能力。三、挖掘現(xiàn)實(shí)生活素材，培養(yǎng)初中生應(yīng)用化學(xué)的能力初中化學(xué)教學(xué)中，老師們通常對(duì)一些化學(xué)題的教學(xué)感到力不從心。往往老師在教學(xué)中講了又講的內(nèi)容，學(xué)了又學(xué)的知識(shí)，學(xué)生在自己運(yùn)用時(shí)還是免不了出錯(cuò)。究其原因，我想因?yàn)榻處煹慕虒W(xué)不注重對(duì)學(xué)生化學(xué)應(yīng)用能力的培養(yǎng)。化學(xué)教學(xué)不僅是為了讓學(xué)生學(xué)會(huì)化學(xué)知識(shí)，更重要的是讓學(xué)生形成應(yīng)用能力。教師在實(shí)際教學(xué)中往往因?yàn)檫^(guò)于注重知識(shí)學(xué)習(xí)而忽視化學(xué)能力培養(yǎng)。所以，我建議初中化學(xué)教師教學(xué)時(shí)一定要注意挖掘現(xiàn)實(shí)生活素材，培養(yǎng)學(xué)生化學(xué)應(yīng)用能力。需要我們留心觀察學(xué)生生活，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和提煉化學(xué)素材，把與化學(xué)有關(guān)的生活場(chǎng)景應(yīng)用到教育教學(xué)中，讓學(xué)生應(yīng)用學(xué)過(guò)的知識(shí)解決實(shí)際生活中遇到的實(shí)際問(wèn)題。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間及時(shí)訓(xùn)練，一方面可以解決學(xué)生的化學(xué)知識(shí)性問(wèn)題，另一方面可以有效提高學(xué)生在實(shí)際生活中應(yīng)用化學(xué)知識(shí)解決實(shí)際問(wèn)題的應(yīng)變能力。這樣的學(xué)習(xí)過(guò)程對(duì)學(xué)生來(lái)說(shuō)是一種能力鍛煉，更是一種用化學(xué)知識(shí)解決實(shí)際問(wèn)題的實(shí)踐機(jī)會(huì)，對(duì)初中生來(lái)說(shuō)，既學(xué)會(huì)了化學(xué)知識(shí)，又培養(yǎng)了能力。免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件2免疫缺陷病及檢測(cè)課件3免疫缺陷病及檢測(cè)課件4免疫缺陷病及檢測(cè)課件5(三)免疫缺陷病臨床特點(diǎn)1.對(duì)病原體的易感性增高2.并發(fā)自身免疫病增多3.發(fā)生腫瘤的機(jī)會(huì)增多(三)免疫缺陷病臨床特點(diǎn)1.對(duì)病原體的易感性增高6二.免疫缺陷病的分類與原因二.免疫缺陷病的分類與原因7免疫缺陷病及檢測(cè)課件8(一)免疫缺陷病分類1.按發(fā)生原因分:原發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病2.按損傷部位分:體液免疫缺陷病細(xì)胞免疫缺陷病吞噬細(xì)胞功能,補(bǔ)體等缺陷(一)免疫缺陷病分類1.按發(fā)生原因分:9造血干細(xì)胞淋巴細(xì)胞系胸腺腔上囊(類囊組織)T細(xì)胞CKCTLB細(xì)胞抗體IgGIgAIgMIgDIgE粒細(xì)胞系巨噬細(xì)胞-AG免疫缺陷病發(fā)生的可能環(huán)節(jié)造血干細(xì)胞淋巴細(xì)胞系胸腺腔上囊T細(xì)胞CK10免疫缺陷病及檢測(cè)課件11(二)免疫缺陷病發(fā)生原因1.原發(fā)性免疫缺陷病基因異常先天性酶缺陷宮內(nèi)病毒感染2.繼發(fā)性免疫缺陷病出生后環(huán)境因素或其他原發(fā)疾病導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)的損傷,去除不利因素后可恢復(fù)(二)免疫缺陷病發(fā)生原因1.原發(fā)性免疫缺陷病12三.原發(fā)性免疫缺陷病三.原發(fā)性免疫缺陷病13(一)概述因遺傳因素或先天發(fā)育不良引起有90余種,分體液免疫缺陷,細(xì)胞免疫缺陷和聯(lián)合免疫缺陷等,以體液免疫缺陷最多;補(bǔ)體和吞噬細(xì)胞功能也可發(fā)生缺陷人群中發(fā)病率約為0.01%(一)概述因遺傳因素或先天發(fā)育不良引起14B細(xì)胞缺陷T細(xì)胞缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷B細(xì)胞缺陷T細(xì)胞缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷15因染色體上酪氨酸激酶基因缺陷致B細(xì)胞停滯于前B細(xì)胞階段1.臨床表現(xiàn)：生后4～8月開始反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染扁桃體、淋巴結(jié)發(fā)育不良,各類Ig降低可用丙種球蛋白替代療法治療(二)X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（Bruton?。?/p>

因染色體上酪氨酸激酶基因缺陷致B細(xì)胞停滯162.免疫學(xué)表現(xiàn)：血清Ig低，IgG＜2g/L，IgA、IgM含量很少缺乏特異性抗體應(yīng)答B(yǎng)細(xì)胞缺如或減少，T細(xì)胞正?；蛏吖撬柰科?、淋巴結(jié)活檢難找到漿細(xì)胞細(xì)胞免疫功能正常2.免疫學(xué)表現(xiàn)：血清Ig低，IgG＜2g/L，IgA、Ig171.臨床表現(xiàn)：可無(wú)癥狀或反復(fù)發(fā)生的呼吸道或胃腸道感染常伴自身免疫性或過(guò)敏性疾病給無(wú)IgA的病人注入IgA可產(chǎn)生抗IgA抗體，再次使用時(shí)，可發(fā)生嚴(yán)重的過(guò)敏反應(yīng)2.免疫學(xué)表現(xiàn)：缺乏血清IgA，或IgA＜0.05g/L，IgG、IgM、IgD、IgE含量正常(三)選擇性IgA缺陷：1.臨床表現(xiàn)：(三)選擇性IgA缺陷：18（四）性聯(lián)高IgM綜合征

發(fā)病機(jī)制：位于X染色體上CD40L基因缺陷，使T細(xì)胞表達(dá)CD40L障礙，T、B細(xì)胞協(xié)同作用受阻，B細(xì)胞不能增殖，導(dǎo)致Ig類別轉(zhuǎn)換障礙。主要臨床及免疫學(xué)特征：易發(fā)生反復(fù)的細(xì)菌感染和機(jī)會(huì)性感染，血清IgM增高（＞11g/L），IgG、IgA、IgE減少或缺乏，常伴有中性粒細(xì)胞減少。（四）性聯(lián)高IgM綜合征發(fā)病機(jī)制：位于X染色體上CD4019胚胎早期第3,4咽囊發(fā)育障礙1.臨床表現(xiàn)：新生兒期即發(fā)生不易糾正的低鈣抽搐特殊面容:人中短,眼距寬,下頜骨發(fā)育不良,耳位低常伴有先天畸形:食道閉鎖,先心病

X線胸片無(wú)胸腺陰影常發(fā)生各種細(xì)胞內(nèi)寄生物的感染,易發(fā)生GVHD活疫苗接種將發(fā)生嚴(yán)重反應(yīng)(五)先天性胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)(五)先天性胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)20免疫缺陷病及檢測(cè)課件21免疫缺陷病及檢測(cè)課件22免疫缺陷病及檢測(cè)課件23免疫缺陷病及檢測(cè)課件24無(wú)胸腺的裸鼠是T細(xì)胞選擇性缺陷的天然動(dòng)物模型

無(wú)胸腺的裸鼠是T細(xì)胞選擇性缺陷的天然動(dòng)物模型

252.免疫學(xué)表現(xiàn):細(xì)胞免疫功能低下：外周血淋巴細(xì)胞＜1.2×109/L，CD3+細(xì)胞＜10%

T細(xì)胞增殖反應(yīng)差或缺如Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)皮膚試驗(yàn)不能出現(xiàn)陽(yáng)性體液免疫功能基本正?；蛏杂械拖?.免疫學(xué)表現(xiàn):26

IL-2受體γ鏈基因突變引起1.臨床表現(xiàn):感染:中耳炎、肺炎、敗血癥、白念珠病、卡氏肺囊蟲易發(fā)生嚴(yán)重活疫苗接種反應(yīng)和GVHR：胸片無(wú)胸腺陰影或胸腺發(fā)育不良：扁桃體、腺樣體、淋巴結(jié)發(fā)育不良或缺如預(yù)后差，多在1歲左右死亡(六)性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷?。╔-linkedSCID）IL-2受體γ鏈基因突變引起(六)性聯(lián)重癥聯(lián)合27免疫缺陷病及檢測(cè)課件282.免疫學(xué)表現(xiàn)：

細(xì)胞免疫功能低下：外周血淋巴細(xì)胞＜1.2×109/L，CD3+細(xì)胞＜10%T細(xì)胞增殖反應(yīng)差或缺如體液免疫功能低下：血清Ig水平很低或無(wú)，接受Ag后不能產(chǎn)生抗體2.免疫學(xué)表現(xiàn)：29ADA在T細(xì)胞內(nèi)的含量高于B細(xì)胞,ADA酶缺陷可使脫氧三磷酸腺苷堆積.脫氧三磷酸腺苷有細(xì)胞毒效應(yīng),抑制T,B細(xì)胞增殖分化,表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞減少性聯(lián)合免疫缺陷。多數(shù)病人可出現(xiàn)骨骼系統(tǒng)的發(fā)育異常：肋骨展寬、脊柱扁平、骨盆畸形。現(xiàn)在試行基因治療(七)伴腺苷脫氨酶（ADA）缺陷的SCIDADA在T細(xì)胞內(nèi)的含量高于B細(xì)胞,ADA酶缺陷可使30（八）伴濕疹血小板減少性免疫缺陷（Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS）

發(fā)病機(jī)制:位于X染色體短臂編碼WAS蛋白的基因缺陷，細(xì)胞骨架不能發(fā)生移動(dòng)，使免疫細(xì)胞間相互作用受阻。主要臨床和免疫學(xué)特征：反復(fù)細(xì)菌、病毒感染，濕疹，血小板減少三聯(lián)征為特征，可伴發(fā)自身免疫病和惡性腫瘤；IgM降低，T細(xì)胞可逐漸下降，血小板減少。（八）伴濕疹血小板減少性免疫缺陷（Wiskott-Aldri31（九）毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征（ataxiatelangiectasiasyndrome,ATS）

主要發(fā)病機(jī)制:可能為TCR和Ig重鏈基因斷裂、DNA修復(fù)障礙及磷脂酰肌醇3-激酶（PI3-kinase）基因缺陷。主要臨床和免疫學(xué)特征：反復(fù)呼吸道感染、進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張（面及眼結(jié)膜）為臨床特征；T細(xì)胞數(shù)減少和功能下降，血清中IgA、IgG2和IgG4減少或缺失。（九）毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征（ataxiatelan32體液免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷比較體液免疫細(xì)胞免疫缺少B細(xì)胞,IgT細(xì)胞,CK感染細(xì)胞外細(xì)胞內(nèi)活疫苗接種-可致死GVHD-+治療補(bǔ)充Ig胸腺移植彼此影響-+體液免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷比較33(十)吞噬細(xì)胞功能缺陷病包括多種類型可涉及吞噬細(xì)胞數(shù)量和功能功能包括趨化,粘附,吞入,殺菌等過(guò)程(十)吞噬細(xì)胞功能缺陷病包括多種類型34免疫缺陷病及檢測(cè)課件35慢性肉芽腫病(CGD)編碼還原型輔酶II氧化酶系統(tǒng)基因缺陷引起因吞噬細(xì)胞呼吸爆發(fā)受阻,不能產(chǎn)生足量的超氧離子,過(guò)氧化氫,單態(tài)氧離子,致難于殺死觸酶陽(yáng)性的細(xì)菌,如葡萄球菌反復(fù)感染形成肉芽腫慢性肉芽腫病(CGD)編碼還原型輔酶II氧化酶系統(tǒng)基因36104103105106PMN細(xì)胞內(nèi)活菌數(shù)123小時(shí)CGD病人正常人104103105106PMN細(xì)胞內(nèi)活菌數(shù)37白細(xì)胞粘附功能缺陷(LAD)LAD-1是由于CD18基因突變,細(xì)胞表面整合素家族成員表達(dá)缺陷,致白細(xì)胞不能與內(nèi)皮細(xì)胞粘附,從而不能游走至炎癥部位LAD-2是由于巖藻糖轉(zhuǎn)移酶基因突變,白細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞表面缺少與選擇素家族成員結(jié)合的配體,致彼此粘附障礙兩種LAD均表現(xiàn)為反復(fù)的化膿性感染白細(xì)胞粘附功能缺陷(LAD)LAD-1是由于CD18基因突變38(十一)補(bǔ)體缺陷補(bǔ)體系統(tǒng)各成分均可發(fā)生缺陷以C1q,C2,C1抑制劑的缺陷最為多見臨床表現(xiàn)主要為感染,C3缺陷時(shí)與抗體缺陷病相似；C2、C4缺陷大多有SLE或膜性增殖性腎炎；C5、C6、C7缺陷者易患腦膜炎奈瑟菌、淋病奈瑟菌感染C1抑制劑的缺陷表現(xiàn)為遺傳性血管神經(jīng)性水腫(十一)補(bǔ)體缺陷補(bǔ)體系統(tǒng)各成分均可發(fā)生缺陷39C1INH缺陷又稱遺傳性血管神經(jīng)性水腫，屬常染色體顯性遺傳，為補(bǔ)體調(diào)節(jié)分子中最常見。主要是由于C1INH基因缺陷所致，C1INH與活化的C1r、C1s結(jié)合，使C1酯酶失活，若缺失，不能控制C2的裂解，產(chǎn)生過(guò)多的C2a使血管通透性增高。C1INH缺陷又稱遺傳性血管神經(jīng)性水腫，屬常染色體顯性遺40四.繼發(fā)性免疫缺陷病四.繼發(fā)性免疫缺陷病41(一).原因出生后由于物理,化學(xué),生物等因素或其他原發(fā)疾病對(duì)免疫系統(tǒng)的損傷,而出現(xiàn)的免疫功能缺陷常見原因有:1.腫瘤:腫瘤本身和腫瘤治療措施2.感染:特別是病毒感染3.營(yíng)養(yǎng)障礙4.免疫抑制療法5.輻射(一).原因出生后由于物理,化學(xué)42(二)免疫抑制療法

1.目的:用于治療變態(tài)反應(yīng)性疾病,自身免疫病延長(zhǎng)移植物存活2.措施:輻射免疫抑制藥物淋巴細(xì)胞抗體:多克隆,單克隆

(二)免疫抑制療法

1.目的:用于治療變態(tài)反應(yīng)性疾病,43（三）獲得性免疫缺陷綜合征獲得性免疫缺陷綜合征（acquiredimmunodefocoencysyndrome,AIDS）是由人類免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）引起的一種臨床綜合征。又稱艾滋病。（一）AIDS流行特征1．傳染源：主要是HIV無(wú)癥狀攜帶者和AIDS患者。

（三）獲得性免疫缺陷綜合征獲得性免疫缺陷綜合征（acquir442．傳播途徑：①性傳播途徑：性亂者、同性戀等；②血液及注射途徑：輸入HIV感染的血液或其血液制品，共用污染HIV的注射器和針頭等；③母嬰垂直傳播，產(chǎn)后母乳傳播；④其他途徑，如醫(yī)務(wù)人員皮膚受損而接觸HIV者。（二）AIDS主要臨床特征從感染HIV到發(fā)展為典型AIDS可分為四個(gè)期：急性感染期、無(wú)癥狀感染期、艾滋病相關(guān)綜合征、艾滋病期。特點(diǎn)是其潛伏期長(zhǎng)，一旦出現(xiàn)癥狀，病情發(fā)展快，呈進(jìn)行性惡化，主要是易發(fā)生嚴(yán)重感染，慢性腹瀉，有間歇熱，全身淋巴結(jié)腫大，進(jìn)行性體重減輕，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或發(fā)生惡性腫瘤等。2．傳播途徑：①性傳播途徑：性亂者、同性戀等；②血液及注射途45（三）HIV形態(tài)結(jié)構(gòu)及分型1．HIV形態(tài)結(jié)構(gòu)：HIV呈球型或橢圓形，直徑約100～120nm。從里到外有三層獨(dú)特結(jié)構(gòu)：①病毒內(nèi)有圓柱狀的核心，核心由兩條單鏈RNA+逆轉(zhuǎn)錄酶+多聚酶+核心蛋白組成。②核心外有病毒衣殼蛋白P24和內(nèi)膜蛋白P17；③最外層為脂蛋白包膜，有g(shù)p120和gp41。2．HIV分型：HIV分HIV-1和HIV-2型兩型（四）HIV基因結(jié)構(gòu)及其主要功能HIV基因結(jié)構(gòu)見表，主要有三個(gè)結(jié)構(gòu)基因和6個(gè)調(diào)節(jié)基因。（三）HIV形態(tài)結(jié)構(gòu)及分型46免疫缺陷病及檢測(cè)課件47表6-9HIV-1基因結(jié)構(gòu)主要功能表6-9HIV-1基因結(jié)構(gòu)主要功能48（五）AIDS的主要發(fā)病機(jī)制AIDS致病機(jī)制還不是很清楚，主要有以下觀點(diǎn)：①HIV直接或間接損傷CD4+T細(xì)胞；②HIV抑制抗原遞呈細(xì)胞功能；③HIV導(dǎo)致CD8+T細(xì)胞喪失抗病毒活性；④HIV可直接或間接損傷B細(xì)胞，吞噬細(xì)胞、CTL和NK等細(xì)胞；⑤誘發(fā)自身免疫性疾病及誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡等；⑥由于HIV抗原表位變異，潛伏在細(xì)胞中的HIV不表達(dá)HIV蛋白，樹突狀細(xì)胞包裹病毒顆粒使HIV逃逸免疫功能；⑦損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)。（五）AIDS的主要發(fā)病機(jī)制49HIV與CD4+T細(xì)胞受體吸附、融合→穿入細(xì)胞質(zhì)脫殼，單鏈RNA逆轉(zhuǎn)錄酶雙鏈DNA→進(jìn)入細(xì)胞核、病毒基因組整合入細(xì)胞染色體中→前病毒（DNA）、并活化病毒蛋白酶轉(zhuǎn)錄成RNA→加工轉(zhuǎn)運(yùn)、出細(xì)胞核mRNA轉(zhuǎn)譯→多蛋白病毒蛋白酶結(jié)構(gòu)與調(diào)節(jié)蛋白。子代RNA+結(jié)構(gòu)蛋白→裝配成核心衣殼→重新獲得脫在細(xì)胞膜中的包膜→完整的新HIV→出芽→再感染其他CD4+T細(xì)胞。

（六）HIV的復(fù)制

HIV與CD4+T細(xì)胞受體吸附、融合→穿入細(xì)胞質(zhì)脫殼，單鏈R50免疫缺陷病及檢測(cè)課件51（七）AIDS主要免疫學(xué)特征1．HIV感染和損傷CD4+T細(xì)胞，使CD4+T細(xì)胞數(shù)量減少，CD4+/CD8+比值下降或倒置，還有CD4+T細(xì)胞功能障礙，導(dǎo)致細(xì)胞免疫缺陷。2．B細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、濾泡樹突狀細(xì)胞、CTL和NK細(xì)胞均可受到HIV感染和損傷，導(dǎo)致病情晚期進(jìn)行性的細(xì)胞免疫和體液免疫缺損，最后免疫功能全線崩潰，導(dǎo)致嚴(yán)重感染和腫瘤的發(fā)生。3．Th1細(xì)胞和Th2細(xì)胞平衡失調(diào)。如HIV感染的無(wú)癥狀期以Th1細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)；AIDS期則以Th2細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，分泌IL-4和IL-10抑制Th1細(xì)胞分泌IL-2，從而減弱CTL的細(xì)胞毒作用。4．B細(xì)胞被多克隆激活，導(dǎo)致血清Ig水平增高，產(chǎn)生多種自身抗體，伴發(fā)自身免疫性疾病。（七）AIDS主要免疫學(xué)特征52(三)獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)1.病原菌:HIV,分兩型2.發(fā)病機(jī)制:侵犯CD4+細(xì)胞,使之減少3.免疫學(xué)表現(xiàn):CD4+細(xì)胞減少,CD4+/CD8+下降,Th1/Th2失調(diào),Ag提呈降低B細(xì)胞多克隆激活,有特異性抗體生成4.臨床表現(xiàn):機(jī)會(huì)性感染Kaposi肉瘤和惡性淋巴瘤AIDS癡呆癥

(三)獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)1.病原菌:HIV,53免疫缺陷病及檢測(cè)課件54免疫缺陷病及檢測(cè)課件55

五.機(jī)體免疫功能

的檢測(cè)與評(píng)估

五.機(jī)體免疫功能

的檢測(cè)與評(píng)估

561.T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)：外周血淋巴細(xì)胞＜1.2×109/L,提示可能有T細(xì)胞缺陷淋巴細(xì)胞中T細(xì)胞比率：約為70%檢測(cè)方法:E花環(huán)試驗(yàn):CD3+細(xì)胞計(jì)數(shù):免疫組化(一)細(xì)胞免疫功能檢測(cè)1.T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)：(一)細(xì)胞免疫功能檢測(cè)572.T細(xì)胞亞群：CD4/CD8免疫組化法,一般為1.7±0.3Th1,Th2：檢測(cè)細(xì)胞因子3.細(xì)胞因子測(cè)定：IFN-γ,IL-2,TNF-β等。用ELISA雙抗夾心法4.T細(xì)胞功能測(cè)定:淋巴細(xì)胞增殖試驗(yàn)：用特異性抗原或非特異性有絲分裂原等刺激。形態(tài)法或3H攝入2.T細(xì)胞亞群：58免疫缺陷病及檢測(cè)課件595.遲發(fā)型超敏反應(yīng)皮膚試驗(yàn)：抗原:PPD或OT、白色念珠菌、鏈激酶-鏈道酶（SK-SD）、植物血凝素試驗(yàn)（PHA）等結(jié)果讀取:48h-72h，紅腫硬結(jié),硬結(jié)直徑>5mm為陽(yáng)性意義:陽(yáng)性表細(xì)胞免疫功能正常;陰性可因細(xì)胞免疫功能低下或未接觸該抗原所致,五種抗原皮試均陰性方可定為細(xì)胞免疫功能低下

5.遲發(fā)型超敏反應(yīng)皮膚試驗(yàn)：60免疫缺陷病及檢測(cè)課件611.血清Ig測(cè)定：常檢測(cè)血清含量高者,用單向擴(kuò)散試驗(yàn)或免疫濁度測(cè)定生理范圍寬,其水平和年齡有關(guān)免疫缺陷者:總Ig<4g/L;或IgG<2g/L可疑免疫缺陷者:總Ig:4~6g/L;或IgG:2~4g/L.可進(jìn)一步作IgG亞類檢測(cè)。（二）體液免疫功能檢測(cè)1.血清Ig測(cè)定：（二）體液免疫功能檢測(cè)62各年齡血清Ig水平(g/L)年齡IgGIgAIgM新生兒9.70.80.17月5.40.30.67歲7.80.90.912歲10.21.20.9成人12.92.41.1各年齡血清Ig水平(g/L)年齡63Ig和抗體從化學(xué)結(jié)構(gòu)上看都是四鏈結(jié)構(gòu)從和抗原結(jié)合的能力上看,僅抗體具備.Ig不一定都有此能力故抗體是Ig,但I(xiàn)g不一定是抗體Ig和抗體從化學(xué)結(jié)構(gòu)上看都是四鏈結(jié)構(gòu)642.特異抗體檢測(cè)：天然抗體（血型抗體）:血型抗體<1:8抗鏈球菌溶血素“O”抗體:錫克試驗(yàn):白喉外毒素為抗原,觀察毒性可否被中和抗IgA抗體:多存于選擇性IgA缺陷者血清中2.特異抗體檢測(cè)：65錫克試驗(yàn):少量白喉外毒素皮內(nèi)注射局部紅腫(+)白喉外毒素毒性未被中和該個(gè)體血清中無(wú)足量白喉抗毒素局部無(wú)紅腫(-)白喉外毒素毒性被中和,該個(gè)體血清中有足量白喉抗毒素錫克試驗(yàn):663.B細(xì)胞計(jì)數(shù):

正常外周血B細(xì)胞占淋巴細(xì)胞的10-20%,可檢測(cè)下列分子計(jì)數(shù)SmIg:直接熒光顯微技術(shù)CD10、CD19、CD20、CD22:免疫組化技術(shù)免疫缺陷病及檢測(cè)課件67（三）吞噬細(xì)胞功能檢測(cè)吞噬細(xì)胞計(jì)數(shù)趨化功能檢測(cè):Boyden小室法吞噬功能檢測(cè):吞噬指數(shù),吞噬率殺傷功能檢測(cè):細(xì)菌培養(yǎng)及計(jì)數(shù)NBT還原試驗(yàn)粘附分子檢測(cè):（三）吞噬細(xì)胞功能檢測(cè)吞噬細(xì)胞計(jì)數(shù)68NBT試驗(yàn)殺菌過(guò)程中產(chǎn)生的氫使淡黃色的NBT還原抗凝血與NBT混合37℃30min推片.沙黃染色PMN內(nèi)有點(diǎn)狀或塊狀蘭黑色沉淀者為陽(yáng)性正常值約為10%,過(guò)高,細(xì)菌感染,過(guò)低白細(xì)胞殺菌能力低下,如CGDNBT試驗(yàn)殺菌過(guò)程中產(chǎn)生的氫使淡黃色的NBT還原69

1.總補(bǔ)體溶血活性（CH50）測(cè)定：提示補(bǔ)體經(jīng)典激活途經(jīng)總的活力。以溶血反應(yīng)進(jìn)行2.旁路溶血活性測(cè)定:3.C4溶血活性測(cè)定:4.Bf溶血活性測(cè)定3.C3,C4,C1q含量測(cè)定：可用單擴(kuò)散試驗(yàn)進(jìn)行（四）補(bǔ)體檢測(cè)（四）補(bǔ)體檢測(cè)70(五)基因診斷:分子生物學(xué)方法(六)AIDS的檢測(cè):HIV病毒抗原檢測(cè):分離培養(yǎng)鑒定,HIV核酸檢測(cè)HIV抗體檢測(cè):初篩試驗(yàn),ELISA,膠乳凝集,免疫金層析法確認(rèn)試驗(yàn),免疫印跡法(五)基因診斷:分子生物學(xué)方法(六)AIDS的檢測(cè):71免疫缺陷病的診斷1.是否有免疫缺陷2.原發(fā)性還是繼發(fā)性，持續(xù)性還是暫時(shí)性3.免疫缺陷的部位與程度注意1．多有遺傳性，注意家族史2．感染史：感染類型,次數(shù)3．預(yù)防接種史免疫缺陷病的診斷72提供多能干細(xì)胞,從而促進(jìn)T、B細(xì)胞的免疫重建,可進(jìn)行：骨髓移植：外周血干細(xì)胞移植：臍血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植：提供多能干細(xì)胞,從而促進(jìn)T、B細(xì)胞的免疫重建,可進(jìn)行：73謝謝！21、要知道對(duì)好事的稱頌過(guò)于夸大，也會(huì)招來(lái)人們的反感輕蔑和嫉妒?！喔?/p>

22、業(yè)精于勤，荒于嬉；行成于思，毀于隨?！n愈

23、一切節(jié)省，歸根到底都?xì)w結(jié)為時(shí)間的節(jié)省?！R克思

24、意志命運(yùn)往往背道而馳，決心到最后會(huì)全部推倒?！勘葋?/p>

25、學(xué)習(xí)是勞動(dòng)，是充滿思想的勞動(dòng)?！獮跎晁够淅祟j藍(lán)辣襖駒靴鋸瀾互慌仲寫繹衰斡染圾明將呆則孰盆瘸砒腥悉漠塹脊髓灰質(zhì)炎(講課2019)脊髓灰質(zhì)炎(講課2019)謝謝！21、要知道對(duì)好事的稱頌過(guò)于夸大，也會(huì)招來(lái)人們的反感輕74免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件

第三十一章

免疫缺陷病及檢驗(yàn)

Immunodeficiency

DiseasesandImmunoassay一.概述一、培養(yǎng)學(xué)生問(wèn)題意識(shí)的重要意義1.個(gè)人認(rèn)知深化的需要科?W家愛因斯坦說(shuō)過(guò)：“提出一個(gè)問(wèn)題往往比解決一個(gè)問(wèn)題更為重要?！边@充分說(shuō)明了提出問(wèn)題的重要性，在實(shí)踐中，有時(shí)解決一個(gè)問(wèn)題僅僅是一項(xiàng)技能，而提出一個(gè)問(wèn)題卻需要從新的角度去理解舊的問(wèn)題，需要一定的創(chuàng)造力和想象力。課堂教學(xué)也是如此，學(xué)生提出一個(gè)問(wèn)題是其深化認(rèn)知的過(guò)程，也是其思維活動(dòng)深化的過(guò)程。2.豐富個(gè)性的需要在傳統(tǒng)的課堂教學(xué)中，教師和學(xué)生的交流是具有選擇性的，也是具有一定紀(jì)律性的，教師的管束十分明顯，在這一情境下的語(yǔ)言交流是具有障礙的，甚至在課堂中產(chǎn)生一定的交流層級(jí)固化，有的學(xué)生常常被“遺忘”。培養(yǎng)學(xué)生的問(wèn)題意識(shí)就是培養(yǎng)學(xué)生發(fā)現(xiàn)問(wèn)題、思考問(wèn)題的能力水平，這一過(guò)程是具有挑戰(zhàn)性的。學(xué)生從被動(dòng)參與者變成了主動(dòng)積極的探索者，除了知識(shí)的學(xué)習(xí)，這其中還包含了情感的參與，學(xué)生的個(gè)性品質(zhì)自然而然也得到了鍛煉。隨著個(gè)體主動(dòng)性的不斷形成，學(xué)生形成了個(gè)體個(gè)性的差異性，體現(xiàn)出不同的生活認(rèn)知風(fēng)格。3.培育創(chuàng)新精神的需要現(xiàn)在我國(guó)正處于全面深化改革的新時(shí)期，特別強(qiáng)調(diào)“創(chuàng)新”意識(shí)的培養(yǎng)，培育學(xué)生的問(wèn)題意識(shí)其實(shí)就是培育其創(chuàng)新精神，著名的教育家陶行知說(shuō)過(guò)“發(fā)明千千萬(wàn)，起點(diǎn)是一問(wèn)”，說(shuō)明創(chuàng)新的起點(diǎn)是問(wèn)題，只有先提出問(wèn)題，才有后來(lái)的分析問(wèn)題和解決問(wèn)題。對(duì)學(xué)生更是如此，只有其首先得到課堂言論的自由和提問(wèn)的自由，才能發(fā)揮自身的創(chuàng)造力。學(xué)生進(jìn)行提問(wèn)才能體現(xiàn)出學(xué)生真正在用心感受和感悟，用眼睛在觀察這個(gè)世界，標(biāo)志著其真正成了學(xué)習(xí)的主人。二、培育學(xué)生問(wèn)題意識(shí)探究1.構(gòu)建和諧民主的課堂氛圍一是教師要尊重學(xué)生。拿語(yǔ)文教學(xué)來(lái)說(shuō)，一些教師教學(xué)過(guò)于生硬，表情也太過(guò)嚴(yán)肅，壓抑了學(xué)生天真、單純的天性，學(xué)生自然不敢提出問(wèn)題。所以教師必須認(rèn)真對(duì)待學(xué)生的每一個(gè)問(wèn)題，態(tài)度要和藹，多激勵(lì)和表?yè)P(yáng)，使學(xué)生逐步養(yǎng)成善于發(fā)現(xiàn)問(wèn)題的習(xí)慣。尤其對(duì)語(yǔ)文來(lái)說(shuō)，有的題目沒有標(biāo)準(zhǔn)答案，不同的學(xué)生有著自身不同的理解，只要理解是可行的，應(yīng)該認(rèn)定其是正確的。二是要善于激勵(lì)學(xué)生，即要鼓勵(lì)學(xué)生提問(wèn)，允許學(xué)生講錯(cuò)話，克服學(xué)生怕羞、怕答錯(cuò)等心理，哪怕是一個(gè)簡(jiǎn)單的問(wèn)題，教師也要認(rèn)真對(duì)待，捕捉學(xué)生思想的火花。三是師生之間要構(gòu)建良好的關(guān)系，總的要求就是“和諧、民主、平等”。課堂作為雙方充分展開交流的空間，同樣必須寬松和諧。2.構(gòu)建讓學(xué)生樂問(wèn)的問(wèn)題情境要讓學(xué)生提出有意義的問(wèn)題，首先教師要做好前期的鋪墊，要給學(xué)生提供豐富的信息和素材，可以是書本，也可以是課外實(shí)踐等，要善于利用現(xiàn)代多媒體技術(shù)，創(chuàng)設(shè)一個(gè)與課題貼近的情境，讓學(xué)生們?cè)诳?、感、悟中自然提出?wèn)題，教師也可以提問(wèn)：“同學(xué)們，根據(jù)這些信息，你們有什么要提問(wèn)的嗎？”相信每個(gè)學(xué)生均會(huì)踴躍發(fā)言。3.教會(huì)學(xué)生正確的提問(wèn)方法知識(shí)來(lái)源于生活，語(yǔ)文中優(yōu)美的文字更是高于生活，所以教師要善于引導(dǎo)學(xué)生觀察和感悟生活，如一個(gè)人、一件事，甚至是一個(gè)雕塑、一幅畫，然后提出自己的質(zhì)疑和想法。比如，在學(xué)習(xí)課文《落花生》時(shí)，就可以先從課文的段落劃分開始，讓學(xué)生理解為什么這么分段，每個(gè)段落講了什么內(nèi)容，為什么父親說(shuō)希望我們像花生那樣，你認(rèn)為我們現(xiàn)在哪些方面像花生一樣，父親的話有什么深刻的內(nèi)涵，等等。通過(guò)逐步的深入提問(wèn)，實(shí)現(xiàn)理解的深入、認(rèn)知的升華和思想的飛躍。綜上所述，學(xué)生問(wèn)題意識(shí)的培養(yǎng)對(duì)培育學(xué)生的質(zhì)疑思維、創(chuàng)新思維、個(gè)性發(fā)展以及認(rèn)知發(fā)展意義重大。從課堂教學(xué)來(lái)說(shuō)，這是和諧課堂氛圍的基礎(chǔ)；從師生互動(dòng)來(lái)說(shuō)，這是展開交流的前提；從教學(xué)方式來(lái)說(shuō)，這也是多元教學(xué)方式的一種。所以，培養(yǎng)學(xué)生敢問(wèn)、會(huì)問(wèn)和樂問(wèn)的意識(shí)十分重要，當(dāng)然這一切還離不開評(píng)價(jià)體系這個(gè)“指揮棒”，既然教學(xué)是朝著素質(zhì)教育和新課改而去，就必須改革其外部評(píng)價(jià)機(jī)制，使其相互促進(jìn)，而不是相互肘掣，全面提升素質(zhì)教育水平。摘要：如何把新課程教育教學(xué)理念和初中化學(xué)教學(xué)相結(jié)合，讓新課程教育教學(xué)理念在初中化學(xué)教學(xué)中落地生根，成為所以初中化學(xué)教師要面對(duì)的重要問(wèn)題。作者在初中化學(xué)教學(xué)中注重新課程理念和教育教學(xué)實(shí)際的融合，創(chuàng)造性地開展教育教學(xué)工作。我們?cè)趯?shí)際教學(xué)中不僅要教給學(xué)生知識(shí)，更要培養(yǎng)學(xué)生能力，提高學(xué)生整體素質(zhì)，為此，教師要做很多工作，其中如何讓學(xué)生認(rèn)識(shí)到化學(xué)學(xué)習(xí)的實(shí)用價(jià)值，讓學(xué)生產(chǎn)生主動(dòng)學(xué)習(xí)的動(dòng)力，是我們面臨的首要解決的問(wèn)題。為此，教師應(yīng)注重化學(xué)學(xué)科教學(xué)和學(xué)生生活實(shí)際的聯(lián)系，把化學(xué)源于生活、寓于生活、用于生活的理念應(yīng)用到初中化學(xué)課堂教學(xué)中。近年來(lái)，中小學(xué)正在開展以新課程教育教學(xué)理念為核心，以轉(zhuǎn)變教育教學(xué)培養(yǎng)目標(biāo)，實(shí)現(xiàn)全體學(xué)生全面發(fā)展為目標(biāo)的新課程教育教學(xué)改革。新課程改革目的是轉(zhuǎn)變傳統(tǒng)教育教學(xué)理念和教育教學(xué)模式下注重教給學(xué)生知識(shí)而忽視對(duì)學(xué)生進(jìn)行能力培養(yǎng)的傾向，把教育教學(xué)注重知識(shí)培養(yǎng)目標(biāo)轉(zhuǎn)變?yōu)樽⒅貙W(xué)生能力培養(yǎng)的目標(biāo)?，F(xiàn)在教育教學(xué)更注重的是學(xué)生整體素質(zhì)提高。給教育教學(xué)工作提出新挑戰(zhàn)。新課程改革對(duì)所有一線教師來(lái)說(shuō)不僅是挑戰(zhàn)更是機(jī)遇。教師要抓住這一機(jī)遇，主動(dòng)更新教育教學(xué)觀念，用新課程教育教學(xué)理念指導(dǎo)自己的教育教學(xué)工作，轉(zhuǎn)變教育教學(xué)的學(xué)科培養(yǎng)目標(biāo)，切實(shí)注重學(xué)生能力成長(zhǎng)和素質(zhì)培養(yǎng)。作為初中化學(xué)教師，我們感受到自己身上肩負(fù)的重要責(zé)任。如何把新課程教育教學(xué)理念和初中化學(xué)教學(xué)相結(jié)合，讓新課程教育教學(xué)理念在初中化學(xué)教學(xué)中落地生根，是所有初中化學(xué)教師都要面對(duì)的重要問(wèn)題。我在初中化學(xué)教學(xué)中注重新課程理念和教育教學(xué)實(shí)際的融合，創(chuàng)造性地開展教育教學(xué)工作。實(shí)際教學(xué)中不僅要教給學(xué)生知識(shí)，更要培養(yǎng)學(xué)生的能力，提高學(xué)生的整體素質(zhì)。為此，我們要做很多工作，其中如何讓學(xué)生認(rèn)識(shí)到化學(xué)學(xué)習(xí)的實(shí)用價(jià)值，讓學(xué)生產(chǎn)生主動(dòng)學(xué)習(xí)動(dòng)力，是我們首要解決的問(wèn)題。為此，我在教育教學(xué)中要注重化學(xué)學(xué)科教學(xué)和學(xué)生生活實(shí)際的聯(lián)系，把化學(xué)源于生活、寓于生活、用于生活的理念應(yīng)用到初中化學(xué)課堂教學(xué)中。課堂教學(xué)中我注重結(jié)合學(xué)生的認(rèn)知特點(diǎn)，將化學(xué)知識(shí)與學(xué)生生活實(shí)際緊密結(jié)合，我認(rèn)為這樣的教學(xué)能讓學(xué)生認(rèn)識(shí)化學(xué)的實(shí)用價(jià)值，讓學(xué)生認(rèn)識(shí)到化學(xué)是一門看得見、摸得著、用得上的學(xué)科，不再是枯燥乏味的死記硬背。這樣，學(xué)生學(xué)起來(lái)自然感到親切、真實(shí)，有利于培養(yǎng)學(xué)生用化學(xué)眼光觀察周圍事物的興趣、態(tài)度和意識(shí)。對(duì)學(xué)生更好地認(rèn)識(shí)化學(xué)，學(xué)好化學(xué)，培養(yǎng)能力，發(fā)展智力，促進(jìn)綜合素質(zhì)發(fā)展，具有重要的意義。所以，初中化學(xué)教師要善于結(jié)合課堂教學(xué)內(nèi)容，捕捉生活中的化學(xué)現(xiàn)象，挖掘化學(xué)知識(shí)的生活內(nèi)涵，充分挖掘化學(xué)教學(xué)和學(xué)生生活實(shí)際的聯(lián)系，培養(yǎng)學(xué)生學(xué)以致用的能力。下面我結(jié)合這幾年在初中化學(xué)教學(xué)中的嘗試，談?wù)剬?duì)這方面的認(rèn)識(shí)和思考，希望對(duì)初中化學(xué)教育教學(xué)有所幫助和借鑒。一、結(jié)合初中生實(shí)際創(chuàng)設(shè)教學(xué)情境隨著初中化學(xué)課程改革的全面鋪開，教師逐漸認(rèn)識(shí)到課堂教學(xué)過(guò)程中激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣和積極性、促進(jìn)學(xué)生自主參與、實(shí)現(xiàn)學(xué)生自主學(xué)習(xí)的重要性。初中化學(xué)教學(xué)中通過(guò)激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣，發(fā)揮學(xué)生主體作用，實(shí)現(xiàn)學(xué)生能力培養(yǎng)，已成為所有初中化學(xué)教師的共識(shí)。在激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣方面，教師可以結(jié)合學(xué)生實(shí)際情況和教育教學(xué)內(nèi)容，創(chuàng)設(shè)生動(dòng)有趣的教育教學(xué)情境，用這些情境給學(xué)生展示熟悉的具有生活氣息的問(wèn)題情境，讓學(xué)生在教師創(chuàng)設(shè)的問(wèn)題情境中發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，引起學(xué)生思考和學(xué)習(xí)興趣。在這一過(guò)程中，教學(xué)內(nèi)容和學(xué)生學(xué)習(xí)實(shí)際相結(jié)合既可以有效激發(fā)學(xué)生學(xué)習(xí)興趣，又可以讓學(xué)生認(rèn)識(shí)化學(xué)的實(shí)用價(jià)值，這種實(shí)用價(jià)值可以說(shuō)一舉多得。教學(xué)過(guò)程中，教師如果能充分利用學(xué)生身邊的生活現(xiàn)象引入新知，會(huì)使學(xué)生對(duì)化學(xué)有一種親近感，感到化學(xué)與生活同在，并不神秘，也會(huì)激起學(xué)生探求新知的強(qiáng)烈愿望。二、把初中生生活中的實(shí)例引入新知識(shí)的學(xué)習(xí)中化學(xué)是一門抽象性較強(qiáng)的學(xué)科，這種抽象性對(duì)初中生來(lái)說(shuō)是有些困難的，因?yàn)槌踔猩乃季S以形象性為主，所以教師的教學(xué)要結(jié)合學(xué)生思維特點(diǎn)。為了使他們比較輕松地掌握化學(xué)規(guī)律，課堂教學(xué)中，我通過(guò)創(chuàng)設(shè)與教學(xué)內(nèi)容有關(guān)的生活情景，把學(xué)生生活中的一些實(shí)例引入化學(xué)課堂教學(xué)中，讓他們?cè)诮虒W(xué)情境中參與生活實(shí)踐，通過(guò)觀察和實(shí)踐理解化學(xué)概念，掌握化學(xué)方法，逐步培養(yǎng)學(xué)生抽象、概括、比較、分析和綜合能力。三、挖掘現(xiàn)實(shí)生活素材，培養(yǎng)初中生應(yīng)用化學(xué)的能力初中化學(xué)教學(xué)中，老師們通常對(duì)一些化學(xué)題的教學(xué)感到力不從心。往往老師在教學(xué)中講了又講的內(nèi)容，學(xué)了又學(xué)的知識(shí)，學(xué)生在自己運(yùn)用時(shí)還是免不了出錯(cuò)。究其原因，我想因?yàn)榻處煹慕虒W(xué)不注重對(duì)學(xué)生化學(xué)應(yīng)用能力的培養(yǎng)。化學(xué)教學(xué)不僅是為了讓學(xué)生學(xué)會(huì)化學(xué)知識(shí)，更重要的是讓學(xué)生形成應(yīng)用能力。教師在實(shí)際教學(xué)中往往因?yàn)檫^(guò)于注重知識(shí)學(xué)習(xí)而忽視化學(xué)能力培養(yǎng)。所以，我建議初中化學(xué)教師教學(xué)時(shí)一定要注意挖掘現(xiàn)實(shí)生活素材，培養(yǎng)學(xué)生化學(xué)應(yīng)用能力。需要我們留心觀察學(xué)生生活，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和提煉化學(xué)素材，把與化學(xué)有關(guān)的生活場(chǎng)景應(yīng)用到教育教學(xué)中，讓學(xué)生應(yīng)用學(xué)過(guò)的知識(shí)解決實(shí)際生活中遇到的實(shí)際問(wèn)題。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間及時(shí)訓(xùn)練，一方面可以解決學(xué)生的化學(xué)知識(shí)性問(wèn)題，另一方面可以有效提高學(xué)生在實(shí)際生活中應(yīng)用化學(xué)知識(shí)解決實(shí)際問(wèn)題的應(yīng)變能力。這樣的學(xué)習(xí)過(guò)程對(duì)學(xué)生來(lái)說(shuō)是一種能力鍛煉，更是一種用化學(xué)知識(shí)解決實(shí)際問(wèn)題的實(shí)踐機(jī)會(huì)，對(duì)初中生來(lái)說(shuō)，既學(xué)會(huì)了化學(xué)知識(shí)，又培養(yǎng)了能力。免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件免疫缺陷病及檢測(cè)課件76免疫缺陷病及檢測(cè)課件77免疫缺陷病及檢測(cè)課件78免疫缺陷病及檢測(cè)課件79(三)免疫缺陷病臨床特點(diǎn)1.對(duì)病原體的易感性增高2.并發(fā)自身免疫病增多3.發(fā)生腫瘤的機(jī)會(huì)增多(三)免疫缺陷病臨床特點(diǎn)1.對(duì)病原體的易感性增高80二.免疫缺陷病的分類與原因二.免疫缺陷病的分類與原因81免疫缺陷病及檢測(cè)課件82(一)免疫缺陷病分類1.按發(fā)生原因分:原發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病2.按損傷部位分:體液免疫缺陷病細(xì)胞免疫缺陷病吞噬細(xì)胞功能,補(bǔ)體等缺陷(一)免疫缺陷病分類1.按發(fā)生原因分:83造血干細(xì)胞淋巴細(xì)胞系胸腺腔上囊(類囊組織)T細(xì)胞CKCTLB細(xì)胞抗體IgGIgAIgMIgDIgE粒細(xì)胞系巨噬細(xì)胞-AG免疫缺陷病發(fā)生的可能環(huán)節(jié)造血干細(xì)胞淋巴細(xì)胞系胸腺腔上囊T細(xì)胞CK84免疫缺陷病及檢測(cè)課件85(二)免疫缺陷病發(fā)生原因1.原發(fā)性免疫缺陷病基因異常先天性酶缺陷宮內(nèi)病毒感染2.繼發(fā)性免疫缺陷病出生后環(huán)境因素或其他原發(fā)疾病導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)的損傷,去除不利因素后可恢復(fù)(二)免疫缺陷病發(fā)生原因1.原發(fā)性免疫缺陷病86三.原發(fā)性免疫缺陷病三.原發(fā)性免疫缺陷病87(一)概述因遺傳因素或先天發(fā)育不良引起有90余種,分體液免疫缺陷,細(xì)胞免疫缺陷和聯(lián)合免疫缺陷等,以體液免疫缺陷最多;補(bǔ)體和吞噬細(xì)胞功能也可發(fā)生缺陷人群中發(fā)病率約為0.01%(一)概述因遺傳因素或先天發(fā)育不良引起88B細(xì)胞缺陷T細(xì)胞缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷B細(xì)胞缺陷T細(xì)胞缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷89因染色體上酪氨酸激酶基因缺陷致B細(xì)胞停滯于前B細(xì)胞階段1.臨床表現(xiàn)：生后4～8月開始反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染扁桃體、淋巴結(jié)發(fā)育不良,各類Ig降低可用丙種球蛋白替代療法治療(二)X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（Bruton?。?/p>

因染色體上酪氨酸激酶基因缺陷致B細(xì)胞停滯902.免疫學(xué)表現(xiàn)：血清Ig低，IgG＜2g/L，IgA、IgM含量很少缺乏特異性抗體應(yīng)答B(yǎng)細(xì)胞缺如或減少，T細(xì)胞正?；蛏吖撬柰科⒘馨徒Y(jié)活檢難找到漿細(xì)胞細(xì)胞免疫功能正常2.免疫學(xué)表現(xiàn)：血清Ig低，IgG＜2g/L，IgA、Ig911.臨床表現(xiàn)：可無(wú)癥狀或反復(fù)發(fā)生的呼吸道或胃腸道感染常伴自身免疫性或過(guò)敏性疾病給無(wú)IgA的病人注入IgA可產(chǎn)生抗IgA抗體，再次使用時(shí)，可發(fā)生嚴(yán)重的過(guò)敏反應(yīng)2.免疫學(xué)表現(xiàn)：缺乏血清IgA，或IgA＜0.05g/L，IgG、IgM、IgD、IgE含量正常(三)選擇性IgA缺陷：1.臨床表現(xiàn)：(三)選擇性IgA缺陷：92（四）性聯(lián)高IgM綜合征

發(fā)病機(jī)制：位于X染色體上CD40L基因缺陷，使T細(xì)胞表達(dá)CD40L障礙，T、B細(xì)胞協(xié)同作用受阻，B細(xì)胞不能增殖，導(dǎo)致Ig類別轉(zhuǎn)換障礙。主要臨床及免疫學(xué)特征：易發(fā)生反復(fù)的細(xì)菌感染和機(jī)會(huì)性感染，血清IgM增高（＞11g/L），IgG、IgA、IgE減少或缺乏，常伴有中性粒細(xì)胞減少。（四）性聯(lián)高IgM綜合征發(fā)病機(jī)制：位于X染色體上CD4093胚胎早期第3,4咽囊發(fā)育障礙1.臨床表現(xiàn)：新生兒期即發(fā)生不易糾正的低鈣抽搐特殊面容:人中短,眼距寬,下頜骨發(fā)育不良,耳位低常伴有先天畸形:食道閉鎖,先心病

X線胸片無(wú)胸腺陰影常發(fā)生各種細(xì)胞內(nèi)寄生物的感染,易發(fā)生GVHD活疫苗接種將發(fā)生嚴(yán)重反應(yīng)(五)先天性胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)(五)先天性胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)94免疫缺陷病及檢測(cè)課件95免疫缺陷病及檢測(cè)課件96免疫缺陷病及檢測(cè)課件97免疫缺陷病及檢測(cè)課件98無(wú)胸腺的裸鼠是T細(xì)胞選擇性缺陷的天然動(dòng)物模型

無(wú)胸腺的裸鼠是T細(xì)胞選擇性缺陷的天然動(dòng)物模型

992.免疫學(xué)表現(xiàn):細(xì)胞免疫功能低下：外周血淋巴細(xì)胞＜1.2×109/L，CD3+細(xì)胞＜10%

T細(xì)胞增殖反應(yīng)差或缺如Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)皮膚試驗(yàn)不能出現(xiàn)陽(yáng)性體液免疫功能基本正?；蛏杂械拖?.免疫學(xué)表現(xiàn):100

IL-2受體γ鏈基因突變引起1.臨床表現(xiàn):感染:中耳炎、肺炎、敗血癥、白念珠病、卡氏肺囊蟲易發(fā)生嚴(yán)重活疫苗接種反應(yīng)和GVHR：胸片無(wú)胸腺陰影或胸腺發(fā)育不良：扁桃體、腺樣體、淋巴結(jié)發(fā)育不良或缺如預(yù)后差，多在1歲左右死亡(六)性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷?。╔-linkedSCID）IL-2受體γ鏈基因突變引起(六)性聯(lián)重癥聯(lián)合101免疫缺陷病及檢測(cè)課件1022.免疫學(xué)表現(xiàn)：

細(xì)胞免疫功能低下：外周血淋巴細(xì)胞＜1.2×109/L，CD3+細(xì)胞＜10%T細(xì)胞增殖反應(yīng)差或缺如體液免疫功能低下：血清Ig水平很低或無(wú)，接受Ag后不能產(chǎn)生抗體2.免疫學(xué)表現(xiàn)：103ADA在T細(xì)胞內(nèi)的含量高于B細(xì)胞,ADA酶缺陷可使脫氧三磷酸腺苷堆積.脫氧三磷酸腺苷有細(xì)胞毒效應(yīng),抑制T,B細(xì)胞增殖分化,表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞減少性聯(lián)合免疫缺陷。多數(shù)病人可出現(xiàn)骨骼系統(tǒng)的發(fā)育異常：肋骨展寬、脊柱扁平、骨盆畸形?，F(xiàn)在試行基因治療(七)伴腺苷脫氨酶（ADA）缺陷的SCIDADA在T細(xì)胞內(nèi)的含量高于B細(xì)胞,ADA酶缺陷可使104（八）伴濕疹血小板減少性免疫缺陷（Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS）

發(fā)病機(jī)制:位于X染色體短臂編碼WAS蛋白的基因缺陷，細(xì)胞骨架不能發(fā)生移動(dòng)，使免疫細(xì)胞間相互作用受阻。主要臨床和免疫學(xué)特征：反復(fù)細(xì)菌、病毒感染，濕疹，血小板減少三聯(lián)征為特征，可伴發(fā)自身免疫病和惡性腫瘤；IgM降低，T細(xì)胞可逐漸下降，血小板減少。（八）伴濕疹血小板減少性免疫缺陷（Wiskott-Aldri105（九）毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征（ataxiatelangiectasiasyndrome,ATS）

主要發(fā)病機(jī)制:可能為TCR和Ig重鏈基因斷裂、DNA修復(fù)障礙及磷脂酰肌醇3-激酶（PI3-kinase）基因缺陷。主要臨床和免疫學(xué)特征：反復(fù)呼吸道感染、進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張（面及眼結(jié)膜）為臨床特征；T細(xì)胞數(shù)減少和功能下降，血清中IgA、IgG2和IgG4減少或缺失。（九）毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征（ataxiatelan106體液免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷比較體液免疫細(xì)胞免疫缺少B細(xì)胞,IgT細(xì)胞,CK感染細(xì)胞外細(xì)胞內(nèi)活疫苗接種-可致死GVHD-+治療補(bǔ)充Ig胸腺移植彼此影響-+體液免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷比較107(十)吞噬細(xì)胞功能缺陷病包括多種類型可涉及吞噬細(xì)胞數(shù)量和功能功能包括趨化,粘附,吞入,殺菌等過(guò)程(十)吞噬細(xì)胞功能缺陷病包括多種類型108免疫缺陷病及檢測(cè)課件109慢性肉芽腫病(CGD)編碼還原型輔酶II氧化酶系統(tǒng)基因缺陷引起因吞噬細(xì)胞呼吸爆發(fā)受阻,不能產(chǎn)生足量的超氧離子,過(guò)氧化氫,單態(tài)氧離子,致難于殺死觸酶陽(yáng)性的細(xì)菌,如葡萄球菌反復(fù)感染形成肉芽腫慢性肉芽腫病(CGD)編碼還原型輔酶II氧化酶系統(tǒng)基因110104103105106PMN細(xì)胞內(nèi)活菌數(shù)123小時(shí)CGD病人正常人104103105106PMN細(xì)胞內(nèi)活菌數(shù)111白細(xì)胞粘附功能缺陷(LAD)LAD-1是由于CD18基因突變,細(xì)胞表面整合素家族成員表達(dá)缺陷,致白細(xì)胞不能與內(nèi)皮細(xì)胞粘附,從而不能游走至炎癥部位LAD-2是由于巖藻糖轉(zhuǎn)移酶基因突變,白細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞表面缺少與選擇素家族成員結(jié)合的配體,致彼此粘附障礙兩種LAD均表現(xiàn)為反復(fù)的化膿性感染白細(xì)胞粘附功能缺陷(LAD)LAD-1是由于CD18基因突變112(十一)補(bǔ)體缺陷補(bǔ)體系統(tǒng)各成分均可發(fā)生缺陷以C1q,C2,C1抑制劑的缺陷最為多見臨床表現(xiàn)主要為感染,C3缺陷時(shí)與抗體缺陷病相似；C2、C4缺陷大多有SLE或膜性增殖性腎炎；C5、C6、C7缺陷者易患腦膜炎奈瑟菌、淋病奈瑟菌感染C1抑制劑的缺陷表現(xiàn)為遺傳性血管神經(jīng)性水腫(十一)補(bǔ)體缺陷補(bǔ)體系統(tǒng)各成分均可發(fā)生缺陷113C1INH缺陷又稱遺傳性血管神經(jīng)性水腫，屬常染色體顯性遺傳，為補(bǔ)體調(diào)節(jié)分子中最常見。主要是由于C1INH基因缺陷所致，C1INH與活化的C1r、C1s結(jié)合，使C1酯酶失活，若缺失，不能控制C2的裂解，產(chǎn)生過(guò)多的C2a使血管通透性增高。C1INH缺陷又稱遺傳性血管神經(jīng)性水腫，屬常染色體顯性遺114四.繼發(fā)性免疫缺陷病四.繼發(fā)性免疫缺陷病115(一).原因出生后由于物理,化學(xué),生物等因素或其他原發(fā)疾病對(duì)免疫系統(tǒng)的損傷,而出現(xiàn)的免疫功能缺陷常見原因有:1.腫瘤:腫瘤本身和腫瘤治療措施2.感染:特別是病毒感染3.營(yíng)養(yǎng)障礙4.免疫抑制療法5.輻射(一).原因出生后由于物理,化學(xué)116(二)免疫抑制療法

1.目的:用于治療變態(tài)反應(yīng)性疾病,自身免疫病延長(zhǎng)移植物存活2.措施:輻射免疫抑制藥物淋巴細(xì)胞抗體:多克隆,單克隆

(二)免疫抑制療法

1.目的:用于治療變態(tài)反應(yīng)性疾病,117（三）獲得性免疫缺陷綜合征獲得性免疫缺陷綜合征（acquiredimmunodefocoencysyndrome,AIDS）是由人類免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）引起的一種臨床綜合征。又稱艾滋病。（一）AIDS流行特征1．傳染源：主要是HIV無(wú)癥狀攜帶者和AIDS患者。

（三）獲得性免疫缺陷綜合征獲得性免疫缺陷綜合征（acquir1182．傳播途徑：①性傳播途徑：性亂者、同性戀等；②血液及注射途徑：輸入HIV感染的血液或其血液制品，共用污染HIV的注射器和針頭等；③母嬰垂直傳播，產(chǎn)后母乳傳播；④其他途徑，如醫(yī)務(wù)人員皮膚受損而接觸HIV者。（二）AIDS主要臨床特征從感染HIV到發(fā)展為典型AIDS可分為四個(gè)期：急性感染期、無(wú)癥狀感染期、艾滋病相關(guān)綜合征、艾滋病期。特點(diǎn)是其潛伏期長(zhǎng)，一旦出現(xiàn)癥狀，病情發(fā)展快，呈進(jìn)行性惡化，主要是易發(fā)生嚴(yán)重感染，慢性腹瀉，有間歇熱，全身淋巴結(jié)腫大，進(jìn)行性體重減輕，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或發(fā)生惡性腫瘤等。2．傳播途徑：①性傳播途徑：性亂者、同性戀等；②血液及注射途119（三）HIV形態(tài)結(jié)構(gòu)及分型1．HIV形態(tài)結(jié)構(gòu)：HIV呈球型或橢圓形，直徑約100～120nm。從里到外有三層獨(dú)特結(jié)構(gòu)：①病毒內(nèi)有圓柱狀的核心，核心由兩條單鏈RNA+逆轉(zhuǎn)錄酶+多聚酶+核心蛋白組成。②核心外有病毒衣殼蛋白P24和內(nèi)膜蛋白P17；③最外層為脂蛋白包膜，有g(shù)p120和gp41。2．HIV分型：HIV分HIV-1和HIV-2型兩型（四）HIV基因結(jié)構(gòu)及其主要功能HIV基因結(jié)構(gòu)見表，主要有三個(gè)結(jié)構(gòu)基因和6個(gè)調(diào)節(jié)基因。（三）HIV形態(tài)結(jié)構(gòu)及分型120免疫缺陷病及檢測(cè)課件121表6-9HIV-1基因結(jié)構(gòu)主要功能表6-9HIV-1基因結(jié)構(gòu)主要功能122（五）AIDS的主要發(fā)病機(jī)制AIDS致病機(jī)制還不是很清楚，主要有以下觀點(diǎn)：①HIV直接或間接損傷CD4+T細(xì)胞；②HIV抑制抗原遞呈細(xì)胞功能；③HIV導(dǎo)致CD8+T細(xì)胞喪失抗病毒活性；④HIV可直接或間接損傷B細(xì)胞，吞噬細(xì)胞、CTL和NK等細(xì)胞；⑤誘發(fā)自身免疫性疾病及誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡等；⑥由于HIV抗原表位變異，潛伏在細(xì)胞中的HIV不表達(dá)HIV蛋白，樹突狀細(xì)胞包裹病毒顆粒使HIV逃逸免疫功能；⑦損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)。（五）AIDS的主要發(fā)病機(jī)制123HIV與CD4+T細(xì)胞受體吸附、融合→穿入細(xì)胞質(zhì)脫殼，單鏈RNA逆轉(zhuǎn)錄酶雙鏈DNA→進(jìn)入細(xì)胞核、病毒基因組整合入細(xì)胞染色體中→前病毒（DNA）、并活化病毒蛋白酶轉(zhuǎn)錄成RNA→加工轉(zhuǎn)運(yùn)、出細(xì)胞核mRNA轉(zhuǎn)譯→多蛋白病毒蛋白酶結(jié)構(gòu)與調(diào)節(jié)蛋白。子代RNA+結(jié)構(gòu)蛋白→裝配成核心衣殼→重新獲得脫在細(xì)胞膜中的包膜→完整的新HIV→出芽→再感染其他CD4+T細(xì)胞。

（六）HIV的復(fù)制

HIV與CD4+T細(xì)胞受體吸附、融合→穿入細(xì)胞質(zhì)脫殼，單鏈R124免疫缺陷病及檢測(cè)課件125（七）AIDS主要免疫學(xué)特征1．HIV感染和損傷CD4+T細(xì)胞，使CD4+T細(xì)胞數(shù)量減少，CD4+/CD8+比值下降或倒置，還有CD4+T細(xì)胞功能障礙，導(dǎo)致細(xì)胞免疫缺陷。2．B細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、濾泡樹突狀細(xì)胞、CTL和NK細(xì)胞均可受到HIV感染和損傷，導(dǎo)致病情晚期進(jìn)行性的細(xì)胞免疫和體液免疫缺損，最后免疫功能全線崩潰，導(dǎo)致嚴(yán)重感染和腫瘤的發(fā)生。3．Th1細(xì)胞和Th2細(xì)胞平衡失調(diào)。如HIV感染的無(wú)癥狀期以Th1細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)；AIDS期則以Th2細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，分泌IL-4和IL-10抑制Th1細(xì)胞分泌IL-2，從而減弱CTL的細(xì)胞毒作用。4．B細(xì)胞被多克隆激活，導(dǎo)致血清Ig水平增高，產(chǎn)生多種自身抗體，伴發(fā)自身免疫性疾病。（七）AIDS主要免疫學(xué)特征126(三)獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)1.病原菌:HIV,分兩型2.發(fā)病機(jī)制:侵犯CD4+細(xì)胞,使之減少3.免疫學(xué)表現(xiàn):CD4+細(xì)胞減少,CD4+/CD8+下降,Th1/Th2失調(diào),Ag提呈降低B細(xì)胞多克隆激活,有特異性抗體生成4.臨床表現(xiàn):機(jī)會(huì)性感染Kaposi肉瘤和惡性淋巴瘤AIDS癡呆癥

(三)獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)1.病原菌:HIV,127免疫缺陷病及檢測(cè)課件128免疫缺陷病及檢測(cè)課件129

五.機(jī)