原發(fā)性膽汁性肝硬化課件

原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC原發(fā)性膽汁性肝硬化PBCPBC（Primarybiliarycirrhosis）慢性進(jìn)展性疾病，女性多見，患病率2~24/10萬，有家族聚集傾向，一級親屬患病率4282/10萬肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞伴門脈炎癥性改變，最終導(dǎo)致纖維化及肝硬變PBC與丙酮酸脫氫酶復(fù)合物抗體-抗線粒體抗體（AMA，antimitochondrialantibodies），M2亞型密切相關(guān)PBC（Primarybiliarycirrhosis）發(fā)病機(jī)制機(jī)制尚不清楚浸潤淋巴細(xì)胞以CD4細(xì)胞為主AMA可能參與靶器官的損傷大腸桿菌及某些分支桿菌也可能與PBC發(fā)病有關(guān)易感宿主某些感染可促發(fā)PBC均無肯定證據(jù)發(fā)病機(jī)制機(jī)制尚不清楚臨床表現(xiàn)半數(shù)以上有皮膚瘙癢，可伴右上腹痛及嗜睡20%患者出現(xiàn)肝失代償癥狀（黃疸、腹水、靜脈曲張）皮膚色素沉著、黃色瘤，蜘蛛痣少見早期肝脾腫大多見臨床表現(xiàn)半數(shù)以上有皮膚瘙癢，可伴右上腹痛及嗜睡臨床分期肝功能正常無癥狀期AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例）肝功能異常期60%患者有肝硬變表現(xiàn)，80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀或體征，診斷到死亡8~12年癥狀期皮膚瘙癢及嗜睡，診斷到死亡5~10年失代償期肝失代償表現(xiàn)，腹水、靜脈曲張、出血、黃疸；診斷到死亡3~5年臨床分期肝功能正常無癥狀期伴發(fā)疾病其他自身免疫病80%并發(fā)干燥綜合征25%并發(fā)自身免疫性甲狀腺炎關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、指端硬化、纖維性肺泡炎等系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血小板減少性紫癜腫瘤發(fā)生率比正常對照組高肝細(xì)胞癌，高達(dá)20倍伴發(fā)疾病其他自身免疫病肝功能檢測膽汁淤積為主堿性磷酸酶、r谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高；轉(zhuǎn)氨酶輕度升高（很少超過正常5倍）血清膽紅素早期正常，隨病程進(jìn)展升高血清膽固醇水平升高維生素K吸收不良，凝血酶原時間延長肝功能檢測膽汁淤積為主免疫學(xué)異常免疫球蛋白，IgM升高ANA、抗SSA、抗SSB、抗著絲點(diǎn)抗體抗血小板抗體、抗甲狀腺抗體、淋巴細(xì)胞毒抗體25%患者：特異性抗體-抗核殼蛋白抗體1%患者：特異性抗體-抗核孔蛋白復(fù)合物抗體免疫學(xué)異常免疫球蛋白，IgM升高抗線粒體抗體AMA抗原，是存在于線粒體中的多種酶復(fù)合物，有多種亞型見于藥物損害、心肌病、SLE、感染（結(jié)核、丙型肝炎、梅毒）E2亞型為PBC的特異抗體E2亞型抗原為丙酮酸脫氫酶的E2組分（二氫脂胺酰乙酰轉(zhuǎn)移酶），只存在于PBC患者膽管上皮細(xì)胞表面抗線粒體抗體AMA抗原，是存在于線粒體中的多種酶復(fù)合物，有多自身免疫性膽管炎部分PBC患者中有典型的PBC病理特點(diǎn)，但血清中AMA陰性—自身免疫性膽管炎轉(zhuǎn)氨酶及IgG水平更高臨床表現(xiàn)及治療反應(yīng)類似AMA陽性的PBC自身免疫性膽管炎視為PBC的一種亞型采用特異性的檢測方法（免疫印記，特異抗原克?。部葾MA陽性自身免疫性膽管炎部分PBC患者中有典型的PBC病理特點(diǎn)，但血病理學(xué)特點(diǎn)非化膿性膽管炎，肉芽腫樣變排除結(jié)節(jié)病、丙型肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎分期膽管炎癥損傷及壞死炎癥播散，膽汁性碎片樣壞死出現(xiàn)纖維化及斑痕肝硬變病理學(xué)特點(diǎn)非化膿性膽管炎，肉芽腫樣變肝組織活檢的意義活檢對診斷PBC或判斷預(yù)后并非必要AMAE2陽性患者往往具有典型的組織病理特點(diǎn)AMAE2陽性+相應(yīng)臨床表現(xiàn)即可診斷血清學(xué)表現(xiàn)不典型考慮活檢判斷預(yù)后：出現(xiàn)肝硬變對判斷預(yù)后病無太大意義肝組織活檢的意義活檢對診斷PBC或判斷預(yù)后并非必要診斷中年女性出現(xiàn)膽汁淤積性肝損害IgM水平升高AMA滴度大于1：80，且E2亞型陽性不典型病例尤其是AMA陰性患者，需行肝活檢診斷中年女性出現(xiàn)膽汁淤積性肝損害鑒別診斷自身免疫性肝炎伴肝外其他自身免疫?。谞钕傺壮Ｒ姡┙M織病理以肝細(xì)胞損害為主、膽管損害較輕血清AMA陰性ANA及抗平滑肌抗體陽性對激素反應(yīng)良好鑒別診斷自身免疫性肝炎鑒別診斷肝結(jié)節(jié)病臨床及組織學(xué)表現(xiàn)有時與PBC難以鑒別（PBC有時可以出現(xiàn)SACE的升高）AMA陰性組織病理肉芽腫病變更突出，膽管損傷較輕肝外表現(xiàn)尤其肺損害常見鑒別診斷肝結(jié)節(jié)病鑒別診斷藥物反應(yīng)性淤膽性損害服用相應(yīng)藥物史起病急驟，出現(xiàn)在服藥4~6周鑒別診斷藥物反應(yīng)性淤膽性損害鑒別診斷原發(fā)性硬化性膽管炎肝組織病理與PBC類似男性多見腹瀉多見內(nèi)鏡下膽管造影-膽道串珠樣改變原發(fā)性膽管炎整個膽道系統(tǒng)的炎癥、損害鑒別診斷原發(fā)性硬化性膽管炎治療中等量激素熊去氧膽酸免疫抑制劑對癥治療中等量激素謝謝謝謝后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：課件設(shè)計，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求主要經(jīng)營：課件設(shè)計，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC原發(fā)性膽汁性肝硬化PBCPBC（Primarybiliarycirrhosis）慢性進(jìn)展性疾病，女性多見，患病率2~24/10萬，有家族聚集傾向，一級親屬患病率4282/10萬肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞伴門脈炎癥性改變，最終導(dǎo)致纖維化及肝硬變PBC與丙酮酸脫氫酶復(fù)合物抗體-抗線粒體抗體（AMA，antimitochondrialantibodies），M2亞型密切相關(guān)PBC（Primarybiliarycirrhosis）發(fā)病機(jī)制機(jī)制尚不清楚浸潤淋巴細(xì)胞以CD4細(xì)胞為主AMA可能參與靶器官的損傷大腸桿菌及某些分支桿菌也可能與PBC發(fā)病有關(guān)易感宿主某些感染可促發(fā)PBC均無肯定證據(jù)發(fā)病機(jī)制機(jī)制尚不清楚臨床表現(xiàn)半數(shù)以上有皮膚瘙癢，可伴右上腹痛及嗜睡20%患者出現(xiàn)肝失代償癥狀（黃疸、腹水、靜脈曲張）皮膚色素沉著、黃色瘤，蜘蛛痣少見早期肝脾腫大多見臨床表現(xiàn)半數(shù)以上有皮膚瘙癢，可伴右上腹痛及嗜睡臨床分期肝功能正常無癥狀期AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例）肝功能異常期60%患者有肝硬變表現(xiàn)，80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀或體征，診斷到死亡8~12年癥狀期皮膚瘙癢及嗜睡，診斷到死亡5~10年失代償期肝失代償表現(xiàn)，腹水、靜脈曲張、出血、黃疸；診斷到死亡3~5年臨床分期肝功能正常無癥狀期伴發(fā)疾病其他自身免疫病80%并發(fā)干燥綜合征25%并發(fā)自身免疫性甲狀腺炎關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、指端硬化、纖維性肺泡炎等系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血小板減少性紫癜腫瘤發(fā)生率比正常對照組高肝細(xì)胞癌，高達(dá)20倍伴發(fā)疾病其他自身免疫病肝功能檢測膽汁淤積為主堿性磷酸酶、r谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高；轉(zhuǎn)氨酶輕度升高（很少超過正常5倍）血清膽紅素早期正常，隨病程進(jìn)展升高血清膽固醇水平升高維生素K吸收不良，凝血酶原時間延長肝功能檢測膽汁淤積為主免疫學(xué)異常免疫球蛋白，IgM升高ANA、抗SSA、抗SSB、抗著絲點(diǎn)抗體抗血小板抗體、抗甲狀腺抗體、淋巴細(xì)胞毒抗體25%患者：特異性抗體-抗核殼蛋白抗體1%患者：特異性抗體-抗核孔蛋白復(fù)合物抗體免疫學(xué)異常免疫球蛋白，IgM升高抗線粒體抗體AMA抗原，是存在于線粒體中的多種酶復(fù)合物，有多種亞型見于藥物損害、心肌病、SLE、感染（結(jié)核、丙型肝炎、梅毒）E2亞型為PBC的特異抗體E2亞型抗原為丙酮酸脫氫酶的E2組分（二氫脂胺酰乙酰轉(zhuǎn)移酶），只存在于PBC患者膽管上皮細(xì)胞表面抗線粒體抗體AMA抗原，是存在于線粒體中的多種酶復(fù)合物，有多自身免疫性膽管炎部分PBC患者中有典型的PBC病理特點(diǎn)，但血清中AMA陰性—自身免疫性膽管炎轉(zhuǎn)氨酶及IgG水平更高臨床表現(xiàn)及治療反應(yīng)類似AMA陽性的PBC自身免疫性膽管炎視為PBC的一種亞型采用特異性的檢測方法（免疫印記，特異抗原克?。?，也可AMA陽性自身免疫性膽管炎部分PBC患者中有典型的PBC病理特點(diǎn)，但血病理學(xué)特點(diǎn)非化膿性膽管炎，肉芽腫樣變排除結(jié)節(jié)病、丙型肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎分期膽管炎癥損傷及壞死炎癥播散，膽汁性碎片樣壞死出現(xiàn)纖維化及斑痕肝硬變病理學(xué)特點(diǎn)非化膿性膽管炎，肉芽腫樣變肝組織活檢的意義活檢對診斷PBC或判斷預(yù)后并非必要AMAE2陽性患者往往具有典型的組織病理特點(diǎn)AMAE2陽性+相應(yīng)臨床表現(xiàn)即可診斷血清學(xué)表現(xiàn)不典型考慮活檢判斷預(yù)后：出現(xiàn)肝硬變對判斷預(yù)后病無太大意義肝組織活檢的意義活檢對診斷PBC或判斷預(yù)后并非必要診斷中年女性出現(xiàn)膽汁淤積性肝損害IgM水平升高AMA滴度大于1：80，且E2亞型陽性不典型病例尤其是AMA陰性患者，需行肝活檢診斷中年女性出現(xiàn)膽汁淤積性肝損害鑒別診斷自身免疫性肝炎伴肝外其他自身免疫?。谞钕傺壮Ｒ姡┙M織病理以肝細(xì)胞損害為主、膽管損害較輕血清AMA陰性ANA及抗平滑肌抗體陽性對激素反應(yīng)良好鑒別診斷自身免疫性肝炎鑒別診斷肝結(jié)節(jié)病臨床及組織學(xué)表現(xiàn)有時與PBC難以鑒別（PBC有時可以出現(xiàn)SACE的升高）AMA陰性組織病理肉芽腫病變更突出，膽管損傷較輕肝外表現(xiàn)尤其肺損害常見鑒別診斷肝結(jié)節(jié)病鑒別診斷藥物反應(yīng)性淤膽性損害服用相應(yīng)藥物史起病急驟，出現(xiàn)在服藥4~6周鑒別診斷藥物反應(yīng)性淤膽性損害鑒別診斷原發(fā)性硬化性膽管炎肝組織病理與PBC類似男性多見腹瀉多見內(nèi)鏡下膽管造影-膽道串珠樣改變原發(fā)性膽管炎整個膽道系統(tǒng)的炎癥、損害鑒別診斷原發(fā)性硬化性膽管炎治療中等量激素熊去氧膽酸免疫抑制劑對癥治療中等量激素謝謝謝謝后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：課件設(shè)計，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT