以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷課件

以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷閆焱2011-06-07以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷閆焱2011病史特點(diǎn)（1）：16歲，男性；主訴：怕冷和懶言1年余。臨床表現(xiàn)：低基礎(chǔ)代謝率癥群：畏寒、少言、學(xué)習(xí)成績(jī)下降（記憶力下降？注意力難以集中？）、運(yùn)動(dòng)遲緩（長(zhǎng)跑名次下降）雙手冰冷，基礎(chǔ)代謝率（BMR)降低：脈率/56+脈壓/20-111=-35%粘液性水腫面容：面部浮腫，面色蒼白；皮膚改變：臉色蒼白略黃，頸部及脛前皮膚稍有色素沉著；全身皮膚稍粗糙病史特點(diǎn)（1）：16歲，男性；2病史特點(diǎn)（2）：臨床表現(xiàn)：精神神經(jīng)系統(tǒng)：腱反射正常；骨骼和肌肉：肌肉無(wú)壓痛無(wú)萎縮，咀嚼運(yùn)動(dòng)后肌肉無(wú)明顯隆起和僵硬，肢體肌力V度，肌張力正常范圍；肌酸激酶（以CK-MM為主）升高，肌紅蛋白升高；心血管系統(tǒng)：心功能下降？（夜眠可平臥，登3層樓梯可出現(xiàn)氣急，無(wú)胸悶胸痛）脈搏緩慢，心動(dòng)過(guò)緩；心臟標(biāo)志物：cTnT,NT-proBNP正常，CK-MB升高；病史特點(diǎn)（2）：臨床表現(xiàn)：3以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷課件4以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷課件5診斷甲狀腺功能減退，橋本甲狀腺炎；甲減性肌?。桓喂δ軗p害，甲減所致可能；輕度貧血；脂代謝紊亂診斷甲狀腺功能減退，橋本甲狀腺炎；6甲狀腺功能減退癥致肝功能損害診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床癥狀、體征、甲狀腺功能——FT3，F(xiàn)T4，TSH等指標(biāo)明確甲減診斷。肝功能異常，具備下列至少l項(xiàng)者：ALT或AST升高；AKP升高；GGT升高；TB或(和)CB升高；總蛋白和白蛋白降低；肝大。除外其他原因所致的肝損害及肝大;甲減控制后肝功恢復(fù)正常。甲狀腺功能減退癥致肝功能損害診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床癥狀、體征、甲狀7肝功能異常作為主要矛盾：利加隆+雙環(huán)醇加用五酯膠囊停雙環(huán)醇兩天肝功能異常作為主要矛盾：利加隆+雙環(huán)醇加用五酯膠囊停雙環(huán)醇兩8針對(duì)肝功能異常所行檢查：抗“O”：陰性;自身抗體（ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖體P蛋白，抗線(xiàn)粒體抗體，抗平滑肌抗體）：陰性；腫瘤標(biāo)志物（AFP,CEA,CA19-9):正常；C3：0.96g/L；C4：0.12g/L↓；總補(bǔ)體測(cè)定：57.7IU/mL；類(lèi)風(fēng)濕因子：<7IU/mL；鐵代謝：不飽和鐵結(jié)合力：47umol/L；總鐵結(jié)合力：65umol/L；血清鐵：17.6umol/L；轉(zhuǎn)鐵蛋白：3.00g/L腹部彩超(2011.04.11外院):肝脾雙腎未見(jiàn)明顯占位針對(duì)肝功能異常所行檢查：抗“O”：陰性;9肝功能異常的病因診斷(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙肝兩對(duì)半，Anti-HCV,HEV-IgM,HEV-IgG等；酒精性肝?。洪L(zhǎng)期飲酒史，一般超過(guò)5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d；或兩周內(nèi)有大量飲酒史，折合飲酒量≥80g/d;非酒精性脂肪性肝?。捍x綜合癥、空回腸分流術(shù)、藥物、全胃腸外營(yíng)養(yǎng)、營(yíng)養(yǎng)不良等；腹部B超，MRS膽汁淤積：原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）,原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）,繼發(fā)性膽汁淤積（膽管結(jié)石，胰頭癌等）；GGT、ALP升高為主，膽紅素升高，以結(jié)合膽紅素升高為主，影像學(xué)可以看到膽管擴(kuò)張；藥物或毒物：雙醋酚酊，甲基多巴，四環(huán)素；磷、砷、四氯化碳等；土三七，千里光等含有野百合堿的中草藥；肝臟淤血：慢性充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎，各種病因引起的肝靜脈阻塞綜合癥（Budd-Chiari綜合癥）和肝小靜脈閉塞?。╒OD)肝功能異常的病因診斷(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙10肝功能異常的病因診斷(2)遺傳和代謝疾?。貉。鸿F代謝障礙，表現(xiàn)為肝硬化、糖尿病、皮膚色素沉著及性腺萎縮等，均系含鐵血黃素沉著于肝臟和組織所致；血清鐵可升高，血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（血清鐵/總鐵結(jié)合力）升高（男性患者>60%而女性患者>50%，本患者37%）肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘁?jiàn)于青少年，銅代謝障礙，沉積于肝、腦、角膜和腎臟，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜K-F環(huán)，可伴有血漿銅藍(lán)蛋白降低；半乳糖血癥：為嬰幼兒及少年疾病。肝細(xì)胞和紅細(xì)胞內(nèi)缺乏半乳糖代謝所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉(zhuǎn)換酶，使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細(xì)胞，造成肝臟損傷，表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、黃疸、腹水、白內(nèi)障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿等；a1-抗胰蛋白酶缺乏：a1-抗胰蛋白酶基因異常；糖原貯積?。喝狈Φ矸郏?,4,1,6）-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶而致肝細(xì)胞內(nèi)大量糖原貯積，表現(xiàn)為肝大結(jié)節(jié)性進(jìn)行性腫大，伴脾大、黃疸和腹水；酪氨酸血癥：肝硬化、低磷酸血癥引起的佝僂病，多發(fā)性腎小管重吸收缺陷，血和尿中酪氨酸濃度增高。肝功能異常的病因診斷(2)遺傳和代謝疾?。?1肝功能異常的病因診斷(3)自身免疫性肝炎：多見(jiàn)于女性，以高丙種球蛋白血癥，高血清自身抗體（ANA,SMA等）為特征；血吸蟲(chóng)?。貉x(chóng)卵在門(mén)靜脈堆積，以門(mén)脈高壓為主要表現(xiàn)；肝臟活檢為金標(biāo)準(zhǔn)。肝功能異常的病因診斷(3)自身免疫性肝炎：多見(jiàn)于女性，以高丙12甲減伴肝損害的可能機(jī)制（1）：甲減患者ATP生成減少，影響肝細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性，肝酶從細(xì)胞內(nèi)逸出增多；甲減作為自身免疫性疾病，可以產(chǎn)生自身抗原引起機(jī)體對(duì)自身組織失去免疫耐受，而產(chǎn)生自身抗體并激活細(xì)胞毒T細(xì)胞對(duì)肝細(xì)胞進(jìn)行攻擊，使肝細(xì)胞凋亡和壞死；甲狀腺激素減少，肝細(xì)胞問(wèn)黏多糖蛋白等沉積．肝間質(zhì)充血、水腫，肝中央小葉充血性纖維化，出現(xiàn)肝功能異常；甲減性心臟衰竭時(shí)可加重肝損害。甲減伴肝損害的可能機(jī)制（1）：甲減患者ATP生成減少，影響肝13甲減伴肝損害的可能機(jī)制（2）：嚴(yán)重甲減常導(dǎo)致非酒精性脂肪肝甚至肝細(xì)胞癌的發(fā)生，從而引起肝臟結(jié)構(gòu)和功能的變化。[1][2]甲減伴肝損害的可能機(jī)制（2）：嚴(yán)重甲減常導(dǎo)致非酒精性脂肪肝甚14進(jìn)一步建議完善檢查：病毒性肝炎標(biāo)志物檢測(cè)；銅藍(lán)蛋白測(cè)定、24小時(shí)尿銅；必要時(shí)行肝臟活檢；診斷性治療：給予優(yōu)甲樂(lè)替代治療后，隨訪(fǎng)肝功能。進(jìn)一步建議完善檢查：病毒性肝炎標(biāo)志物檢測(cè)；銅藍(lán)蛋白測(cè)定、2415參考文獻(xiàn)：[1]LiangpunsakulS．ChalasaniN．Ishypothyroidismariskfactorfornon-alcoholicsteatohepatitis[J]?JClinGastroenterol，2003，37(4)：340-343．[2]ReddyA，DashC，LeerapunA。eta1．Hypothyroidism：apossibleriskfactorforlivercancerinpatientswithnoknownunderlyingcauseofliverdiseases,se[J]．ClinGastroenterolHepatol，2007，5(1)：118—123．參考文獻(xiàn)：[1]LiangpunsakulS．Chalas16THANKYOU!THANKYOU!17以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷閆焱2011-06-07以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷閆焱20118病史特點(diǎn)（1）：16歲，男性；主訴：怕冷和懶言1年余。臨床表現(xiàn)：低基礎(chǔ)代謝率癥群：畏寒、少言、學(xué)習(xí)成績(jī)下降（記憶力下降？注意力難以集中？）、運(yùn)動(dòng)遲緩（長(zhǎng)跑名次下降）雙手冰冷，基礎(chǔ)代謝率（BMR)降低：脈率/56+脈壓/20-111=-35%粘液性水腫面容：面部浮腫，面色蒼白；皮膚改變：臉色蒼白略黃，頸部及脛前皮膚稍有色素沉著；全身皮膚稍粗糙病史特點(diǎn)（1）：16歲，男性；19病史特點(diǎn)（2）：臨床表現(xiàn)：精神神經(jīng)系統(tǒng)：腱反射正常；骨骼和肌肉：肌肉無(wú)壓痛無(wú)萎縮，咀嚼運(yùn)動(dòng)后肌肉無(wú)明顯隆起和僵硬，肢體肌力V度，肌張力正常范圍；肌酸激酶（以CK-MM為主）升高，肌紅蛋白升高；心血管系統(tǒng)：心功能下降？（夜眠可平臥，登3層樓梯可出現(xiàn)氣急，無(wú)胸悶胸痛）脈搏緩慢，心動(dòng)過(guò)緩；心臟標(biāo)志物：cTnT,NT-proBNP正常，CK-MB升高；病史特點(diǎn)（2）：臨床表現(xiàn)：20以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷課件21以肝損為主要表現(xiàn)的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的鑒別診斷課件22診斷甲狀腺功能減退，橋本甲狀腺炎；甲減性肌??；肝功能損害，甲減所致可能；輕度貧血；脂代謝紊亂診斷甲狀腺功能減退，橋本甲狀腺炎；23甲狀腺功能減退癥致肝功能損害診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床癥狀、體征、甲狀腺功能——FT3，F(xiàn)T4，TSH等指標(biāo)明確甲減診斷。肝功能異常，具備下列至少l項(xiàng)者：ALT或AST升高；AKP升高；GGT升高；TB或(和)CB升高；總蛋白和白蛋白降低；肝大。除外其他原因所致的肝損害及肝大;甲減控制后肝功恢復(fù)正常。甲狀腺功能減退癥致肝功能損害診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床癥狀、體征、甲狀24肝功能異常作為主要矛盾：利加隆+雙環(huán)醇加用五酯膠囊停雙環(huán)醇兩天肝功能異常作為主要矛盾：利加隆+雙環(huán)醇加用五酯膠囊停雙環(huán)醇兩25針對(duì)肝功能異常所行檢查：抗“O”：陰性;自身抗體（ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖體P蛋白，抗線(xiàn)粒體抗體，抗平滑肌抗體）：陰性；腫瘤標(biāo)志物（AFP,CEA,CA19-9):正常；C3：0.96g/L；C4：0.12g/L↓；總補(bǔ)體測(cè)定：57.7IU/mL；類(lèi)風(fēng)濕因子：<7IU/mL；鐵代謝：不飽和鐵結(jié)合力：47umol/L；總鐵結(jié)合力：65umol/L；血清鐵：17.6umol/L；轉(zhuǎn)鐵蛋白：3.00g/L腹部彩超(2011.04.11外院):肝脾雙腎未見(jiàn)明顯占位針對(duì)肝功能異常所行檢查：抗“O”：陰性;26肝功能異常的病因診斷(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙肝兩對(duì)半，Anti-HCV,HEV-IgM,HEV-IgG等；酒精性肝病：長(zhǎng)期飲酒史，一般超過(guò)5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d；或兩周內(nèi)有大量飲酒史，折合飲酒量≥80g/d;非酒精性脂肪性肝病：代謝綜合癥、空回腸分流術(shù)、藥物、全胃腸外營(yíng)養(yǎng)、營(yíng)養(yǎng)不良等；腹部B超，MRS膽汁淤積：原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）,原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）,繼發(fā)性膽汁淤積（膽管結(jié)石，胰頭癌等）；GGT、ALP升高為主，膽紅素升高，以結(jié)合膽紅素升高為主，影像學(xué)可以看到膽管擴(kuò)張；藥物或毒物：雙醋酚酊，甲基多巴，四環(huán)素；磷、砷、四氯化碳等；土三七，千里光等含有野百合堿的中草藥；肝臟淤血：慢性充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎，各種病因引起的肝靜脈阻塞綜合癥（Budd-Chiari綜合癥）和肝小靜脈閉塞病（VOD)肝功能異常的病因診斷(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙27肝功能異常的病因診斷(2)遺傳和代謝疾?。貉。鸿F代謝障礙，表現(xiàn)為肝硬化、糖尿病、皮膚色素沉著及性腺萎縮等，均系含鐵血黃素沉著于肝臟和組織所致；血清鐵可升高，血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（血清鐵/總鐵結(jié)合力）升高（男性患者>60%而女性患者>50%，本患者37%）肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘁?jiàn)于青少年，銅代謝障礙，沉積于肝、腦、角膜和腎臟，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜K-F環(huán)，可伴有血漿銅藍(lán)蛋白降低；半乳糖血癥：為嬰幼兒及少年疾病。肝細(xì)胞和紅細(xì)胞內(nèi)缺乏半乳糖代謝所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉(zhuǎn)換酶，使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細(xì)胞，造成肝臟損傷，表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、黃疸、腹水、白內(nèi)障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿等；a1-抗胰蛋白酶缺乏：a1-抗胰蛋白酶基因異常；糖原貯積?。喝狈Φ矸郏?,4,1,6）-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶而致肝細(xì)胞內(nèi)大量糖原貯積，表現(xiàn)為肝大結(jié)節(jié)性進(jìn)行性腫大，伴脾大、黃疸和腹水；酪氨酸血癥：肝硬化、低磷酸血癥引起的佝僂病，多發(fā)性腎小管重吸收缺陷，血和尿中酪氨酸濃度增高。肝功能異常的病因診斷(2)遺傳和代謝疾?。?8肝功能異常的病因診斷(3)自身免疫性肝炎：多見(jiàn)于女性，以高丙種球蛋白血癥，高血清自身抗體（ANA,SMA等）為特征；血吸蟲(chóng)?。貉x(chóng)卵在門(mén)靜脈堆積，以門(mén)脈高壓為主要表現(xiàn)；肝臟活檢為金標(biāo)準(zhǔn)。肝功能異常的病因診斷(3)自身免疫性肝炎：多見(jiàn)于女性，以高丙29甲減伴肝損害的可能機(jī)制（1）：甲減患者ATP生成減少，影響肝細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性，肝酶從細(xì)胞內(nèi)逸出增多；甲減作為自身免疫性疾病，可以產(chǎn)生自身抗原引起機(jī)體對(duì)自身組織失去免疫耐受，而產(chǎn)生自身抗體并激活細(xì)胞毒T細(xì)胞對(duì)肝細(xì)胞進(jìn)行攻擊，使肝細(xì)胞凋亡和壞死；甲狀腺激素減少，肝細(xì)胞問(wèn)黏多糖蛋白等沉積．肝間質(zhì)充血、水腫，肝中央小葉充血性纖維化，出現(xiàn)肝功能異常；甲減性心臟衰竭時(shí)可加重肝損害。甲減伴肝損害的可能機(jī)制（1）：甲減患者ATP生成減少