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主動(dòng)脈弓及其主支的先天畸形，起源于主動(dòng)脈弓發(fā)育演化的異常。弓動(dòng)脈于胎生第3周開始形成，連接腹側(cè)和背側(cè)的主動(dòng)脈干之間共有6對(duì)。

第1、2對(duì)弓迅速消失

第3對(duì)弓構(gòu)成頸動(dòng)脈

右第4對(duì)弓在正常情況下大部消失，僅其腹側(cè)構(gòu)成頭臂靜脈

4弓動(dòng)脈構(gòu)成主動(dòng)脈弓

第5對(duì)弓完全消失

第6對(duì)弓動(dòng)脈的腹側(cè)構(gòu)成肺動(dòng)脈，背側(cè)構(gòu)成動(dòng)脈導(dǎo)管，生后閉合成為動(dòng)脈韌帶右位主動(dòng)脈弓Ⅰ型，主動(dòng)脈弓降交界處左緣局部憩室樣突出二右位主動(dòng)脈弓及迷走左鎖骨下動(dòng)脈（Ⅱ型）自主動(dòng)脈升部及升弓部依次發(fā)出：左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈。三右位主動(dòng)脈弓與左鎖骨下動(dòng)脈分離（Ⅲ型）自主動(dòng)脈升部及升弓部依次發(fā)出：左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈借左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與左肺動(dòng)脈鏈接。右位主動(dòng)脈弓Ⅱ型雙主動(dòng)脈弓由于胚胎早期第4對(duì)弓動(dòng)脈退化障礙，左、右主動(dòng)脈弓持續(xù)存在。迷走右鎖骨下動(dòng)脈右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈不自左位主動(dòng)脈弓的右無名動(dòng)脈發(fā)出，而作為第4支直接開口于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的左位降主動(dòng)脈上部。迷走右鎖

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