周圍神經(jīng)病及其診療流程課件

周圍神經(jīng)病

及其診療流程周圍神經(jīng)病

及其診療流程周圍神經(jīng)病Peripheralneuropathy周圍運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變所致的一組疾病。包括：位于脊髓軟脊膜以及腦干之外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，掰開腦神經(jīng)（嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外）、脊神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)干、神經(jīng)末梢及自主神經(jīng)。周圍神經(jīng)病Peripheralneuropathy解剖與生理周圍神經(jīng)感覺神經(jīng)分類：根據(jù)直徑大小解剖與生理周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)纖維的有髓和無髓

有髓神經(jīng)纖維：被Schwann細(xì)胞包被的神經(jīng)系統(tǒng)部分。每個(gè)0.2~1mm距離有中斷，形成郎飛節(jié)（nodesofRanvier）無髓神經(jīng)纖維：起源于后跟和自主神經(jīng)節(jié)，由一個(gè)Schwann細(xì)胞包裹數(shù)條軸突。周圍神經(jīng)病中EMG的改變？髓鞘受損？傳導(dǎo)速度減慢，ECG正常軸突受損?傳導(dǎo)速度顯著減慢，ECG失神經(jīng)支配周圍神經(jīng)纖維的有髓和無髓

發(fā)病機(jī)制解剖學(xué)基礎(chǔ)周圍神經(jīng)通過許多下載的孔隙及外周緊密溝道，使其易產(chǎn)生缺血及卡壓。免疫介導(dǎo)細(xì)胞免疫或體液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份而產(chǎn)生神經(jīng)病變，特征是血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)出的髓鞘蛋白特異性結(jié)合，導(dǎo)致電傳導(dǎo)阻滯伴或不伴有相連髓鞘蛋白特異地結(jié)合。小動(dòng)脈病變結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病等導(dǎo)致彌漫性或局灶性的小動(dòng)脈病變，科阻塞神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈而引發(fā)周圍神經(jīng)病。發(fā)病機(jī)制解剖學(xué)基礎(chǔ)毒物損傷選擇性的損傷Scwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，因其周圍神經(jīng)脫髓鞘。特異性損傷神經(jīng)細(xì)胞體、軸膜或軸突運(yùn)轉(zhuǎn)器。毒物損傷臨床癥狀運(yùn)動(dòng)障礙：癱瘓：對(duì)稱性的無力或癱瘓。其程度與周圍神經(jīng)病變程度呈正比肢體、軀干和頸部肌肉均可受累，可致呼吸肌麻痹。（Guillian-Barrasyndrome，GBS）肌萎縮：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或軸索損害的顯著特征。其程度與受累的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維成正比。急性脫髓鞘疾病時(shí)，神經(jīng)纖維受損相對(duì)較輕，肌肉萎縮并不與癱瘓同時(shí)出現(xiàn)，也不與癱瘓程度一直。慢性軸索性周圍神經(jīng)病時(shí)，肌肉萎縮程度與無力通常一致。臨床癥狀運(yùn)動(dòng)障礙：感覺障礙：可與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)同時(shí)受累，也可側(cè)重。代謝和中毒神經(jīng)病中，感覺障礙重于運(yùn)動(dòng)障礙。感覺性神經(jīng)病中僅有感覺癥狀而不存在運(yùn)動(dòng)障礙。對(duì)稱出現(xiàn)，累計(jì)遠(yuǎn)端，上重于下，多種感覺障礙受累（觸覺、痛溫覺、振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺）。感覺異常：疼痛是最重要的癥狀之一。神經(jīng)痛（neuralgia）：受累的感覺神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生疼痛，而神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常，神經(jīng)主質(zhì)無明顯變化。神經(jīng)?。╪europathy）：多種原因引起的周圍神經(jīng)變型，神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常，可有或無疼痛。感覺障礙：感覺性共濟(jì)失調(diào)和震顫：本體感受器傳入受累而運(yùn)動(dòng)功能相對(duì)完好時(shí)，可出現(xiàn)步態(tài)和肢體運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)。與周圍神經(jīng)的脊髓小腦神經(jīng)纖維受累有關(guān)快速的動(dòng)作性震顫：多發(fā)性周圍神經(jīng)病慢頻震顫，伴有動(dòng)作笨拙：累計(jì)粗纖維的神經(jīng)?。ㄗ陨砻庖咝灾車窠?jīng)病、CIDP）感覺性共濟(jì)失調(diào)和震顫：腱反射改變減退或消失。小纖維病變，可保留腱反射。腱反射的傳入纖維是起源于肌梭的較大的有髓纖維。大的有髓纖維病變?cè)缙诩窗l(fā)生腱反射改變，與肌肉無力不成比例。局部腱反射消失通常提示神經(jīng)根性病變。腱反射改變自主神經(jīng)功能障礙：少汗、無汗、體位性低血壓。淀粉樣變周圍神經(jīng)病、某些其它類型的小纖維性遺傳學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病，尤其是糖尿病周圍神經(jīng)病。GBS—全身性自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙：畸形和營(yíng)養(yǎng)障礙兒童起病引起手、足和脊柱畸形。遺傳性周圍神經(jīng)病，30%足部畸形，20%脊柱畸形。營(yíng)養(yǎng)障礙主要為失神經(jīng)支配性萎縮。病變肢體的皮膚改變：變薄、皮下組織變厚。指甲彎曲，毛發(fā)減少畸形和營(yíng)養(yǎng)障礙診斷主要癥狀：以運(yùn)動(dòng)為主：運(yùn)動(dòng)—感覺型以感覺為主：感覺—運(yùn)動(dòng)型純感覺、純運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)功能障礙。起病急性：炎癥性、免疫性、中毒性或血管性病變慢性：遺傳性、代謝性。診斷主要癥狀：輔助檢查ECG：脫髓鞘型或軸索型血生化檢查：代謝性、營(yíng)養(yǎng)障礙性、中毒型腦脊液檢查：神經(jīng)根、脊膜病變神經(jīng)肌肉活檢免疫蛋白及抗體：免疫接到的神經(jīng)病基因檢測(cè)：遺傳神經(jīng)病輔助檢查周圍神經(jīng)病及其診療流程課件血管炎性神經(jīng)病由于不太大小血管病受炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞，使受累組織繼發(fā)性缺血的一組疾病。一部分具有自限性，主要累及一個(gè)臟器。一部分可累計(jì)不同臟器造成功能衰竭，甚至死亡。血管炎性神經(jīng)病由于不太大小血管病受炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞，使受累分類

分類

ANCA綜合征：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)血管炎。核周型（P-ANCA）、胞質(zhì)型（C-ANCA）ANCA綜合征：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)血管炎。核周型（P-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診療診療副腫瘤周圍神經(jīng)病Paraneoplasticperiheralneuropathy瘤腫通過遠(yuǎn)隔作用導(dǎo)致周圍神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的各種綜合征，若能排除繼發(fā)于腫瘤化療、腦脊膜癌變、腫瘤直接浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移、繼發(fā)感染、缺血或代謝紊亂所致。副腫瘤周圍神經(jīng)病分型分型診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)代謝、營(yíng)養(yǎng)和中毒性周圍神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)?。╠iabeticneuropathy）植烷酸累積病（refsum?。┘t細(xì)胞病（acanthocytosis）血卜啉病型周圍神經(jīng)?。╤ematoporphyricperiheralneuropathy）維生素B12缺乏相關(guān)的遺傳代謝病：甲基丙二酸尿癥重金屬中毒型周圍神經(jīng)病代謝、營(yíng)養(yǎng)和中毒性周圍神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)?。╠iabeti周圍神經(jīng)病及其診療流程課件周圍神經(jīng)病及其診療流程課件感染型周圍神經(jīng)病感染型周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)病及其診療流程課件周圍神經(jīng)病及其診療流程課件周圍神經(jīng)病及其診療流程課件免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病小結(jié)診療流程起病形式很重要！追問病史，包括家族史、感染史、生活習(xí)慣和飲食！綜合考慮，借助輔助檢查和免疫檢查！小結(jié)診療流程周圍神經(jīng)病

及其診療流程周圍神經(jīng)病

及其診療流程周圍神經(jīng)病Peripheralneuropathy周圍運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變所致的一組疾病。包括：位于脊髓軟脊膜以及腦干之外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，掰開腦神經(jīng)（嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外）、脊神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)干、神經(jīng)末梢及自主神經(jīng)。周圍神經(jīng)病Peripheralneuropathy解剖與生理周圍神經(jīng)感覺神經(jīng)分類：根據(jù)直徑大小解剖與生理周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)纖維的有髓和無髓

有髓神經(jīng)纖維：被Schwann細(xì)胞包被的神經(jīng)系統(tǒng)部分。每個(gè)0.2~1mm距離有中斷，形成郎飛節(jié)（nodesofRanvier）無髓神經(jīng)纖維：起源于后跟和自主神經(jīng)節(jié)，由一個(gè)Schwann細(xì)胞包裹數(shù)條軸突。周圍神經(jīng)病中EMG的改變？髓鞘受損？傳導(dǎo)速度減慢，ECG正常軸突受損?傳導(dǎo)速度顯著減慢，ECG失神經(jīng)支配周圍神經(jīng)纖維的有髓和無髓

發(fā)病機(jī)制解剖學(xué)基礎(chǔ)周圍神經(jīng)通過許多下載的孔隙及外周緊密溝道，使其易產(chǎn)生缺血及卡壓。免疫介導(dǎo)細(xì)胞免疫或體液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份而產(chǎn)生神經(jīng)病變，特征是血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)出的髓鞘蛋白特異性結(jié)合，導(dǎo)致電傳導(dǎo)阻滯伴或不伴有相連髓鞘蛋白特異地結(jié)合。小動(dòng)脈病變結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病等導(dǎo)致彌漫性或局灶性的小動(dòng)脈病變，科阻塞神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈而引發(fā)周圍神經(jīng)病。發(fā)病機(jī)制解剖學(xué)基礎(chǔ)毒物損傷選擇性的損傷Scwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，因其周圍神經(jīng)脫髓鞘。特異性損傷神經(jīng)細(xì)胞體、軸膜或軸突運(yùn)轉(zhuǎn)器。毒物損傷臨床癥狀運(yùn)動(dòng)障礙：癱瘓：對(duì)稱性的無力或癱瘓。其程度與周圍神經(jīng)病變程度呈正比肢體、軀干和頸部肌肉均可受累，可致呼吸肌麻痹。（Guillian-Barrasyndrome，GBS）肌萎縮：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或軸索損害的顯著特征。其程度與受累的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維成正比。急性脫髓鞘疾病時(shí)，神經(jīng)纖維受損相對(duì)較輕，肌肉萎縮并不與癱瘓同時(shí)出現(xiàn)，也不與癱瘓程度一直。慢性軸索性周圍神經(jīng)病時(shí)，肌肉萎縮程度與無力通常一致。臨床癥狀運(yùn)動(dòng)障礙：感覺障礙：可與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)同時(shí)受累，也可側(cè)重。代謝和中毒神經(jīng)病中，感覺障礙重于運(yùn)動(dòng)障礙。感覺性神經(jīng)病中僅有感覺癥狀而不存在運(yùn)動(dòng)障礙。對(duì)稱出現(xiàn)，累計(jì)遠(yuǎn)端，上重于下，多種感覺障礙受累（觸覺、痛溫覺、振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺）。感覺異常：疼痛是最重要的癥狀之一。神經(jīng)痛（neuralgia）：受累的感覺神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生疼痛，而神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常，神經(jīng)主質(zhì)無明顯變化。神經(jīng)?。╪europathy）：多種原因引起的周圍神經(jīng)變型，神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常，可有或無疼痛。感覺障礙：感覺性共濟(jì)失調(diào)和震顫：本體感受器傳入受累而運(yùn)動(dòng)功能相對(duì)完好時(shí)，可出現(xiàn)步態(tài)和肢體運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)。與周圍神經(jīng)的脊髓小腦神經(jīng)纖維受累有關(guān)快速的動(dòng)作性震顫：多發(fā)性周圍神經(jīng)病慢頻震顫，伴有動(dòng)作笨拙：累計(jì)粗纖維的神經(jīng)病（自身免疫性周圍神經(jīng)病、CIDP）感覺性共濟(jì)失調(diào)和震顫：腱反射改變減退或消失。小纖維病變，可保留腱反射。腱反射的傳入纖維是起源于肌梭的較大的有髓纖維。大的有髓纖維病變?cè)缙诩窗l(fā)生腱反射改變，與肌肉無力不成比例。局部腱反射消失通常提示神經(jīng)根性病變。腱反射改變自主神經(jīng)功能障礙：少汗、無汗、體位性低血壓。淀粉樣變周圍神經(jīng)病、某些其它類型的小纖維性遺傳學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病，尤其是糖尿病周圍神經(jīng)病。GBS—全身性自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙：畸形和營(yíng)養(yǎng)障礙兒童起病引起手、足和脊柱畸形。遺傳性周圍神經(jīng)病，30%足部畸形，20%脊柱畸形。營(yíng)養(yǎng)障礙主要為失神經(jīng)支配性萎縮。病變肢體的皮膚改變：變薄、皮下組織變厚。指甲彎曲，毛發(fā)減少畸形和營(yíng)養(yǎng)障礙診斷主要癥狀：以運(yùn)動(dòng)為主：運(yùn)動(dòng)—感覺型以感覺為主：感覺—運(yùn)動(dòng)型純感覺、純運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)功能障礙。起病急性：炎癥性、免疫性、中毒性或血管性病變慢性：遺傳性、代謝性。診斷主要癥狀：輔助檢查ECG：脫髓鞘型或軸索型血生化檢查：代謝性、營(yíng)養(yǎng)障礙性、中毒型腦脊液檢查：神經(jīng)根、脊膜病變神經(jīng)肌肉活檢免疫蛋白及抗體：免疫接到的神經(jīng)病基因檢測(cè)：遺傳神經(jīng)病輔助檢查周圍神經(jīng)病及其診療流程課件血管炎性神經(jīng)病由于不太大小血管病受炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞，使受累組織繼發(fā)性缺血的一組疾病。一部分具有自限性，主要累及一個(gè)臟器。一部分可累計(jì)不同臟器造成功能衰竭，甚至死亡。血管炎性神經(jīng)病由于不太大小血管病受炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞，使受累分類

分類

ANCA綜合征：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)血管炎。核周型（P-ANCA）、胞質(zhì)型（C-ANCA）ANCA綜合征：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)血管炎。核周型（P-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診療診療副腫瘤周圍神經(jīng)病Paraneoplasticperiheralneuropathy瘤腫通過遠(yuǎn)隔作用導(dǎo)致周圍神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的各種綜合征，若能排除繼發(fā)于腫瘤化療、腦脊膜癌變、腫瘤直接浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移、繼發(fā)感染、缺血或代謝紊亂所致。副腫瘤周圍神經(jīng)病分型分型診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)代謝、營(yíng)養(yǎng)和中毒性周圍神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)?。╠iabeticneuropathy）植烷酸累積?。╮efsum?。┘t細(xì)胞病（acanthocytosis）血卜啉病型周圍神經(jīng)?。╤ematoporphyricperiheralneur