重癥肌無力疾病查房課件

流行病學患病率：50-125/百萬發(fā)病率：2-8/10萬發(fā)病年齡及性別：

一個高峰是11-40歲的女性

另一個高峰為51-70歲的男性1流行病學1流行病學2流行病學2病因與發(fā)病機制MG是人類自身免疫病，抗原為乙酰膽堿受體（AchR)，致病性抗體為乙酰膽堿受體抗體（AchRAb)，靶器官為乙酰膽堿受體。神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜：內(nèi)含突觸囊泡，每個囊泡內(nèi)含1萬個Ach分子。突觸間隙：20-70nm寬，內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜：乙酰膽堿受體：跨膜糖蛋白，5個亞單位組成，一個受體能結(jié)合2個Ach分子。結(jié)合后通道開放，引起鈉內(nèi)流和鉀外流。乙酰膽堿受體抗體3病因與發(fā)病機制MG是人類自身免疫病，抗原為乙酰膽堿受體（Ac病因與發(fā)病機制4病因與發(fā)病機制4病因發(fā)病機制---為什么產(chǎn)生AchRAb胸腺在MG發(fā)病中的作用15-20%的MG患者伴有胸腺瘤，65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是產(chǎn)生Accra的原發(fā)部位。胸腺是T細胞成熟的場所，在胸腺中能發(fā)現(xiàn)“肌樣細胞”，表面有橫紋并有AchR，推測在某些個體由于某些原因啟動了針對AchR的免疫反應。體液免疫異常細胞免疫異常其它自身免疫疾病終板乙酰膽堿受體的抗原性改變5病因發(fā)病機制---為什么產(chǎn)生AchRAb胸腺在MG發(fā)病中的作病因與發(fā)病機制---機體對疾病的易感性伴有胸腺瘤的病人，發(fā)病與性別和HLA無關非胸腺瘤的MG病人40歲以下發(fā)病，歐美國家多于有關6病因與發(fā)病機制---機體對疾病的易感性6MG臨床表現(xiàn)起病多隱襲，疲勞、感染、精神創(chuàng)傷可為誘因波動性力弱力弱的波動性與體力活動有關即易疲勞性，每日晨輕暮重力弱的分布骨骼肌受累眼外肌力弱53%病人為首發(fā)癥狀，85%病人最終眼外肌力弱面部肌肉、舌咽部肌肉受累肢體肌、頸肌力弱，也很常見。常伴有顱部肌肉無力的肢體肌無力呼吸機、膈肌、心肌受累神經(jīng)系統(tǒng)受累、平滑肌受累的可能7MG臨床表現(xiàn)起病多隱襲，疲勞、感染、精神創(chuàng)傷可為誘因7MG臨床表現(xiàn)非進行性發(fā)展全身型患者，常數(shù)周或數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出全身癥狀眼肌型患者，若2年內(nèi)仍局限眼肌，則很少轉(zhuǎn)為全身型自發(fā)性緩解，多在2年內(nèi)，因此前2年的觀察治療很重要膽堿酯酶抑制劑反應良好眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力,表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等。8MG臨床表現(xiàn)非進行性發(fā)展8MG臨床表現(xiàn)9MG臨床表現(xiàn)9Osserman分型Ⅰ型（眼肌型）：單純眼外肌受累，但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。

Ⅱ型（全身型）：有一組以上肌群受累，主要累及四肢，藥物治療反應好，預后好。

Ⅱa型（輕度全身型）：一般無咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難。

Ⅱb型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難。

Ⅲ型（重度激進型）：多于6月內(nèi)出現(xiàn)呼吸機麻痹。

Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）：起病6月以后出現(xiàn)呼吸麻痹者屬此型。

Ⅴ型(肌萎縮型)：起病6月內(nèi)出現(xiàn)肌肉萎縮者。10Osserman分型Ⅰ型（眼肌型）：單純眼外肌受累，但無其他三種肌無力危險的鑒別11三種肌無力危險的鑒別11疾病相關知識MG危象：MG本身病情加重或治療引起的呼吸肌無力而產(chǎn)生的嚴重呼吸困難狀態(tài)。

MG的治療-MG危象的處理應盡快改善呼吸功能，有呼吸困難者應及時行人工呼吸，對呼吸暫停者應立即行呼吸機輔助呼吸，在危象處理時應注意無菌操作，給予霧化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通暢，預防肺不張和肺部感染等并發(fā)癥，還可根據(jù)危象的類型進行對癥治療。

12疾病相關知識MG危象：12MG危象的分類肌無力危象<myastheniccrisis>：由于膽堿能不足引發(fā)

的危象，最常見膽堿能危象<cholinergiccrisis>：由于膽堿能過剩引發(fā)的危象反拗性危象<brittlecrisis>：由于抗膽堿藥失敏引發(fā)的危象13MG危象的分類肌無力危象<myastheniccrisMG診斷1、活動后加重，休息后減輕的骨骼肌無力2、藥理學實驗：新斯的明試驗騰喜龍試驗3、疲勞試驗：受累肌肉重復活動后出現(xiàn)肌肉無力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神經(jīng)重復頻率電刺激檢查：低頻遞減10%以上為陽性。6、免疫病理檢查：臨床較少應用。7、排除其它疾病。14MG診斷1、活動后加重，休息后減輕的骨骼肌無力14MG的治療1、抗膽堿酯酶藥物治療2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白15MG的治療1、抗膽堿酯酶藥物治療15病史匯報

患者，男，43歲。因“右側(cè)眼瞼下垂20余天。”患者20余天前出現(xiàn)右眼瞼下垂，服藥后效果不佳，后因胸悶予2015-8-31擬“重癥肌無力、前縱膈腫瘤”收住神經(jīng)內(nèi)科。入院時查體：T：36.2℃，BP：151/84mmHg，HR：70bpm，R：20bpm，神志清，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏，雙側(cè)眼球左側(cè)活動受限，右眼瞼下垂1點鐘，鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，針刺覺對稱，巴氏征（-），心肺聽診無殊。給予甲強龍針沖擊，溴吡斯的明抗膽堿；甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)，奧美拉唑針及碳酸鈣D3、氯化鉀緩釋片防治激素不良反應，后病情逐漸好轉(zhuǎn)，逐漸予甲強龍針減量，患者眼瞼下垂情況有緩解。16病史匯報患者，男，43歲。因“右側(cè)眼瞼下垂20余予2015-9-9轉(zhuǎn)心胸外科，繼續(xù)予溴吡斯的明片抗膽堿，甲鈷胺針營養(yǎng)神經(jīng)，甲潑尼龍針1沖擊治療，完善術前相關準備，于2015-9-11行“電視胸腔鏡下胸腺瘤切除+全胸腺及周圍脂肪清掃術”，術后帶管于2015-9-12-0:10轉(zhuǎn)我科進一步診治。入科查體：T34°C，BP:170/100mmHg，HR:59次/分，SPO2:99%，氣管插管，機械通氣，麻醉未醒，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射遲鈍，胸壁敷貼干潔，縱隔及胸腔引流管通暢，水柱波動明顯，未見明顯液氣體引出，兩肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，心律齊，未及明顯病理性雜音，腹平軟，腸鳴音未聞及，留置導尿暢，尿量中，色清。入科診斷：1.侵襲性胸腺瘤2.重癥肌無力3.低鉀血癥4.病毒性肝炎乙型慢性。17予2015-9-9轉(zhuǎn)心胸外科，繼續(xù)予溴吡斯的明片抗膽堿，甲鈷病史匯報既往史：否認“乙肝、結(jié)核”等傳染病史，否認“高血壓病、糖尿病、慢性腎病、甲狀腺功能亢進”等重大疾病史，否認手術及重大外傷史，否認食物、藥物過敏史，否認輸血史，預防接種史不詳。發(fā)病來，神志清，精神軟，胃納可，睡眠安，二便通暢，體重未測。個人史：生長于原籍，小學文化，農(nóng)民，否認外地長期居留史，否認疫區(qū)、疫源、疫水接觸史，否認放射線、毒物接觸史，性格開朗，否認煙酒嗜好史，否認性病及冶游史，生活起居規(guī)律，家庭關系和睦?；橛罚?3歲結(jié)婚，配偶體健，育有1子，體健，家庭關系和睦家族史：父親亡故多年，經(jīng)仔細追問具體死因不詳，母親健在有2兄弟，均體健，否認二系三代內(nèi)類似疾病及家族性遺傳病、傳染病史。18病史匯報既往史：否認“乙肝、結(jié)核”等傳染病史，否認“高血壓病病史匯報現(xiàn)患者神志清，經(jīng)口氣管插管，機械通氣，自主呼吸存在，氣道內(nèi)可吸出中等量黃痰，留置鼻飼管暢，深度約55CM，固定妥，鼻飼無殊，縱膈引流管一根，引出血性液體70ml，右側(cè)胸腔引流管一根，引流出血性液體2770ml，左側(cè)胸腔引流管一根，引流出血性液體890ml，，RASS0分，CPOT1分，丙泊酚針、芬太尼針鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛狀態(tài)，Braden評分11分，跌倒評分4分，解黃糊狀大便一次。查體：兩下肺呼吸音低，兩肺可聞及濕羅音。心律齊，未聞及明顯病理性雜音。腹軟，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫。輔檢回報：(2015-9-14)心電圖提示：竇性心律伴不齊，高側(cè)壁T波改變；血常規(guī)：白細胞計數(shù)：28.0×10^9/L，血紅蛋白：62g/L，血小板計數(shù)：139×10^9/L，(2015-9-14)胸水常規(guī)：顏色：紅色，透明度：血性渾濁，比重：1.025，紅細胞計數(shù)：3340.00×10^9/L，粘蛋白定性：弱陽性±，(2015-9-14)血氣分析全套：血紅蛋白濃度：12.0g/dl，血液酸堿度(PH)：7.44，二氧化碳分壓(PaCO2)：38.40mmHg，氧分壓(PaO2)：126.50mmHg，剩余堿(BE)：1.20mmol/L，血氧飽和度(SaO2)：98.8%，肺泡動脈氧分壓差：118.1mmHg，葡萄糖：8.00mmol/L，乳酸：2.0mmol/L，(2015-9-14)凝血功能常規(guī)：凝血酶原時間(PT)：14.7秒，纖維蛋白原(FIB)：4.26g/L，凝血酶時間比率：0.79，((2015-9-15)PT+APTT、D-二聚體：凝血酶原時間(PT)：13.7秒，D-二聚體(D-Dimer)：1.19μg/ml，(2015-9-15)肌鈣蛋白I（定量）：肌鈣蛋白I(cTnI)：0.71ng/ml，(2015-9-15)腎功能常規(guī)、心肌酶譜常規(guī)（病區(qū)用）、超敏C反應蛋白：谷草轉(zhuǎn)氨酶：61U/L，乳酸脫氫酶：328U/L，超敏C-反應蛋白：9.85mg/dl。19病史匯報現(xiàn)患者神志清，經(jīng)口氣管插管，機械通氣，自主呼吸存在，病史匯報醫(yī)囑予以特級護理、鼻飼流質(zhì)、氣管插管、機械通氣，哌拉西林他唑巴坦針抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗膽堿酯酶、甲鈷胺針營養(yǎng)神經(jīng)、異甘草酸鎂針護肝，補充白蛋白、奧美拉唑制酸護胃、丙胺酰谷氨酰胺針保護腸道、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，予復方氨基酸增、脂溶性維生素針行腸外營養(yǎng)支持等對癥治療。20病史匯報醫(yī)囑予以特級護理、鼻飼流質(zhì)、氣管插管、機械通氣，哌根據(jù)戈登的11項功能性健康型態(tài)對收集的資料進行整理營養(yǎng)-代謝型態(tài)：腸蠕動腸鳴音正?；顒?運動型態(tài)：手術后需臥床休息。認知-感知型態(tài)：手術創(chuàng)傷后，易疲勞。對各項治療有正確的認識。價值-信念型態(tài)：希望能改善生活質(zhì)量，對疾病康復有信心。排泄型態(tài)：大便呈糊狀，留置導尿，尿量正常。21根據(jù)戈登的11項功能性健康型態(tài)對收集的資料進行整理營養(yǎng)-代謝根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有健康感知-健康管理型態(tài)：氣管插管的原因口水較多，手術后疲乏無力，能遵循醫(yī)囑。睡眠-休息形態(tài)：夜間能入睡，因口水較多易醒。角色-關系形態(tài)：正值青春年華，配偶體健，育有1子，體健，家庭關系和睦自我感知-自我概念形態(tài)：情緒平穩(wěn)，能正確對待疾病并對疾病的性質(zhì)、治療了解不夠。

應對-應激耐受形態(tài)：能用文字表達情緒，對待應激能力欠佳22根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有健康感知-健康根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有清理呼吸道低效：與咳嗽無力及氣管分泌物增多有關氣體交換受損：與肌無力有關疼痛：與手術后創(chuàng)傷有關溝通有障礙：與氣管插管致無法言語有關

生活自理缺失：與疾病本身手術后有關軀體移動障礙：與手術后活動受限有關營養(yǎng)缺乏：低于機體需要量及電解質(zhì)紊亂低鉀血癥有關焦慮、恐懼：與環(huán)境改變有關睡眠型態(tài)紊亂：與焦慮有關23根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有清理呼吸道低效護理診斷大便形態(tài)紊亂：與抗生素應用有關皮膚完整性受損，有發(fā)生褥瘡的可能：與長期臥床有受傷的可能：與疾病本身有關潛在并發(fā)癥：有發(fā)生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象潛在并發(fā)癥：有肺栓塞、雙下肢深靜脈血栓的可能潛在并發(fā)癥：有尿路感染的危險

24護理診斷大便形態(tài)紊亂：與抗生素應用有關24主要護理診斷及護理措施一、清理呼吸道低效：與咳嗽無力及氣管內(nèi)分泌物較多有關護理措施：1、嚴密觀察生命體征，氧飽和度的變化，觀察有無氣管插管的并發(fā)癥2、妥善固定氣管插管，防止移位或滑脫，松緊度以能伸進固定帶一小指為宜3、氣管插管氣囊充氣適當，以免影響氣管粘膜血液供應4、氣管插管每天檢查深度及更換敷貼，保持局部干燥，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范25主要護理診斷及護理措施一、清理呼吸道低效：與咳嗽無力及氣管內(nèi)主要護理診斷及護理措施5、保持病房適宜的室溫18-22度，濕度50%-60%，每日開窗、通風兩次，每次30分鐘，加強消毒隔離，預防交叉感染6、加強心理護理，預防意外拔管7、備好吸氧裝置、簡易呼吸器及各種搶救物品8、及時吸除氣道內(nèi)、鼻內(nèi)痰液，嚴格執(zhí)行無菌操作，觀察痰液的顏色、性狀、量，并及時送檢痰標本。選用粗細適宜質(zhì)地柔軟的吸痰管，外徑不超過氣管導管內(nèi)徑的1/2，吸痰負壓在0.04-0.053mpa,吸痰持續(xù)時間不超過15秒9、遵醫(yī)囑定時查血氣分析，觀察有無缺氧或二氧化碳儲留26主要護理診斷及護理措施5、保持病房適宜的室溫18-22度，濕主要護理診斷及護理措施二、氣體交換受損：與肌無力有關護理措施：1、給予半臥位，床頭抬高30-45°2、給予呼吸機輔助呼吸，解除缺氧癥狀，觀察呼吸機使用情況，有無人機對抗3、密切觀察病情變化，監(jiān)測患者神志及生命體征變化，匯報醫(yī)生，做好記錄4、定期測動脈血氣分析及血生化5、適當進行呼吸鍛煉5、心理護理，安慰患者緩解其緊張情緒，囑家屬多陪伴患者，增加其安全感27主要護理診斷及護理措施二、氣體交換受損：與肌無力有關主要護理診斷及護理措施三、疼痛：與手術后創(chuàng)傷有關護理措施：1.正確進行疼痛評分2.按醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物3.給予分散療法，指導病人使用放松技術，全身肌肉放松、按摩，聽輕音樂等4、緩解疼痛，必要時用寬膠布或者胸帶固定胸壁，以減少胸廓活動幅度，減輕疼痛。28主要護理診斷及護理措施三、疼痛：與手術后創(chuàng)傷有關28主要護理診斷及護理措施四、溝通有障礙：與氣管切開致失聲有關

護理措施：1、給病人解釋不能說話的原因。注意保護病人的自尊心為病人提供安靜的交流環(huán)境2、使用身體語言，給病人清楚、簡單的指導。3、可利用卡片、筆、本、手勢、圖片，提供簡單而滿意的雙向交流方式4、盡量提問一些簡單的問題，可以讓病人用點頭，搖頭來回答5、與病人交談時要有耐心，態(tài)度要和藹，創(chuàng)造一個輕松、和諧的氣氛，以免病人緊張或急躁6、以輕松的、非指責性的方式為病人提供護理。使用一些相應的提示物，如說床時指一下床等等7、給病人足夠的時間做出反應。鼓勵家屬與病人交流。指出取得的進步，鼓勵病人作人員及家屬表達自己的需要29主要護理診斷及護理措施四、溝通有障礙：與氣管切開致失聲有關主要護理診斷及護理措施五、生活自理缺失：與疾病本身有關護理措施：1、每日口腔護理4次，口潔凈清洗，如遇霉菌感染，用3%蘇打水擦拭口腔，動作輕柔，保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身，保持全身皮膚清潔，有特殊情況時隨時擦洗后更換，及時更換清潔衣褲3、做好會陰護理，尿道口有分泌物時0.05%醋酸氯已定溶液隨時擦洗4、勤剪指甲，每日用梳子梳頭，定期剃頭發(fā)及洗頭，保持清潔30主要護理診斷及護理措施五、生活自理缺失：與疾病本身有關30主要護理診斷及護理措施六、軀體移動障礙：與手術創(chuàng)傷有關

護理措施：1、保持四肢處于功能位2、臥床期間為患者進行肢體按摩及被動運動，防止肌肉萎縮及關節(jié)僵硬3、循序漸進、逐步過渡到主動運動31主要護理診斷及護理措施六、軀體移動障礙：與手術創(chuàng)傷有關3主要護理診斷及護理措施

七、營養(yǎng)缺乏：低于機體需要量及低鉀血癥有關

護理措施：1、根據(jù)病人需要，給病人講解飲食營養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合2、協(xié)助醫(yī)生積極治療原發(fā)病，改善吞咽困難3、根據(jù)病人需要提供給高蛋白、高熱量、高維生素飲食4、按醫(yī)囑給予胃腸內(nèi)外營養(yǎng)支持32主要護理診斷及護理措施

七、營養(yǎng)缺乏：低于機體需要量及低鉀主要護理診斷及護理措施八、焦慮、恐懼：與環(huán)境改變有關護理措施：1、對病人的恐懼表示理解，耐心向病人解釋疾病的過程，治療，鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心2、指導病人使用放松技術，全身肌肉放松、按摩，聽輕音樂等3、盡量避免病人接觸搶救或危重病人，發(fā)生情況時用簾子遮擋33主要護理診斷及護理措施八、焦慮、恐懼：與環(huán)境改變有關33主要護理診斷及護理措施九、大便形態(tài)紊亂：與抗生素應用有關

護理措施：1、幫助患者建立規(guī)律的排便時間，如早晨或餐后排便2、遵醫(yī)囑使用一些調(diào)節(jié)腸道菌群的藥物3、給患者提供一個相對私密的排便空間34主要護理診斷及護理措施九、大便形態(tài)紊亂：與抗生素應用有關主要護理診斷及護理措施十、皮膚完整性受損，有發(fā)生褥瘡的可能：與長期臥床及大小便失禁有關

護理措施：1、予氣墊床，骨隆突處墊軟枕，以減輕局部受壓2、每2小時給病人翻身一次，注意翻身時避免推、拉、拖的動作，以免擦破皮膚3、保持床單清潔干燥平整無渣屑，尿墊污染時及時更換4、出汗多時，及時擦洗，更換干凈衣褲5、注意合理飲食，加強營養(yǎng)，增強抵抗力6、每天熱水泡腳，溫水擦浴兩次，促進機體血循環(huán)7、巴頓評分小于14分，全身消瘦，必要時骶尾部皮膚貼泡沫敷料保護35主要護理診斷及護理措施十、皮膚完整性受損，有發(fā)生褥瘡的可能：主要護理診斷及護理措施十一、有受傷的可能：與疾病本身有關

護理措施：1、向患者詳細介紹病房及周圍環(huán)境2、排除引起患者不適的因素3、保持床單位舒適4、教會患者有關避免外傷的防護知識，臥床時加床欄保護5、必要時使用約束帶6、床尾懸掛安全標識7、定時巡視病房，及時發(fā)現(xiàn)并排除可能發(fā)生的意外事件36主要護理診斷及護理措施十一、有受傷的可能：與疾病本身有關主要護理診斷、目標及護理措施十二、潛在并發(fā)癥：有發(fā)生呼吸衰竭及吸入性肺炎的可能

護理措施：1、密切觀察患者的生命體癥、呼吸、氧飽和度2、及時處理呼吸機的報警3、定時巡視病人，發(fā)現(xiàn)異常情況及時匯報醫(yī)生37主要護理診斷、目標及護理措施十二、潛在并發(fā)癥：有發(fā)生呼吸衰竭主要護理診斷及護理措施十三、潛在并發(fā)癥：肌無力危象護理措施：1、給予高熱量、高維生素飲食，服藥后30min再進食，進食時身邊有人陪伴2、觀察生命體癥，肌無力癥狀，認真聽取病人主訴，如有異常及時報告醫(yī)生3、遵醫(yī)囑定時服藥，不能漏服、頓服，服藥后觀察療效及不良反應38主要護理診斷及護理措施十三、潛在并發(fā)癥：肌無力危象38主要護理診斷及護理措施十四、潛在并發(fā)癥：有肺栓塞及雙下肢深靜脈血栓的可能

護理措施：1、加強翻身拍背，協(xié)助患者做雙下肢的被動運動2、定期測雙下肢的皮溫及足背動脈搏動情況3、每班做好交接工作39主要護理診斷及護理措施十四、潛在并發(fā)癥：有肺栓塞及雙下肢深靜主要護理診斷及護理措施十五、潛在并發(fā)癥：有尿路感染的危險護理措施：1、多飲水，每日飲水2000ml以上2、保持保留導尿通暢，防管道扭曲折疊3、觀察尿液量、顏色、性狀4、每周更換引流袋2次，注意無菌操作5、每日會陰護理2次40主要護理診斷及護理措施十五、潛在并發(fā)癥：有尿路感染的危險40主要護理診斷及護理措施十六、潛在并發(fā)癥：管道脫落護理措施：1、嚴密觀察穿刺導管深度、穿刺部位皮膚2、準確記錄引流液的顏色性質(zhì)及量3、觀察水柱波動情況4、妥善固定，避免牽拉，防止滑脫5、鼓勵病人深呼吸、促進肺膨脹41主要護理診斷及護理措施十六、潛在并發(fā)癥：管道脫落41提問

1、重癥肌無力病人可出現(xiàn)哪幾種危象？如何處理？2、重癥肌無力的主要臨床表現(xiàn)是什么？3、氣管切開患者如何護理？正常氣囊壓為多少？4、深靜脈置管的護理？5、此患者的呼吸機模式是什么？其意義及作用是什么？42提問

1、重癥肌無力病人可出現(xiàn)哪幾種危象？如何處理？42重癥肌無力的新進展1、抗原特異性抗AChR抗體單采術已用于臨床；可溶性腫瘤壞死因受體阻斷劑etanercept已作為節(jié)省激素藥物用于臨床MG治療，少數(shù)患者顯示有效．有些患者癥狀反而加重，故仍需進一步研究。2、有關阻斷膽堿酯酶剪切眶型表達的反義寡核苷酸(ENl01)的初步研究結(jié)果顯示。口服該藥可明顯改善MG癥狀。短期內(nèi)安全且耐受性好。相關臨床試驗正在進行中。

3、刺激集聚蛋白一骨骼肌特異性受體氨酪酸激酶(agrin—MUsK)途徑增強NMJ傳遞功能，可能是一個有前景的治療靶點。4、補體抑制性治療已在實驗性自身免疫性重癥肌無力(EAMG)中證明有效，其初步臨床試驗目前正在組織實施；但遺傳性補體缺陷會導致狼瘡和反復感染。對其長期治療的可行性提出了質(zhì)疑。43重癥肌無力的新進展1、抗原特異性抗AChR抗體單采術已用于臨流行病學患病率：50-125/百萬發(fā)病率：2-8/10萬發(fā)病年齡及性別：

一個高峰是11-40歲的女性

另一個高峰為51-70歲的男性44流行病學1流行病學45流行病學2病因與發(fā)病機制MG是人類自身免疫病，抗原為乙酰膽堿受體（AchR)，致病性抗體為乙酰膽堿受體抗體（AchRAb)，靶器官為乙酰膽堿受體。神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜：內(nèi)含突觸囊泡，每個囊泡內(nèi)含1萬個Ach分子。突觸間隙：20-70nm寬，內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜：乙酰膽堿受體：跨膜糖蛋白，5個亞單位組成，一個受體能結(jié)合2個Ach分子。結(jié)合后通道開放，引起鈉內(nèi)流和鉀外流。乙酰膽堿受體抗體46病因與發(fā)病機制MG是人類自身免疫病，抗原為乙酰膽堿受體（Ac病因與發(fā)病機制47病因與發(fā)病機制4病因發(fā)病機制---為什么產(chǎn)生AchRAb胸腺在MG發(fā)病中的作用15-20%的MG患者伴有胸腺瘤，65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是產(chǎn)生Accra的原發(fā)部位。胸腺是T細胞成熟的場所，在胸腺中能發(fā)現(xiàn)“肌樣細胞”，表面有橫紋并有AchR，推測在某些個體由于某些原因啟動了針對AchR的免疫反應。體液免疫異常細胞免疫異常其它自身免疫疾病終板乙酰膽堿受體的抗原性改變48病因發(fā)病機制---為什么產(chǎn)生AchRAb胸腺在MG發(fā)病中的作病因與發(fā)病機制---機體對疾病的易感性伴有胸腺瘤的病人，發(fā)病與性別和HLA無關非胸腺瘤的MG病人40歲以下發(fā)病，歐美國家多于有關49病因與發(fā)病機制---機體對疾病的易感性6MG臨床表現(xiàn)起病多隱襲，疲勞、感染、精神創(chuàng)傷可為誘因波動性力弱力弱的波動性與體力活動有關即易疲勞性，每日晨輕暮重力弱的分布骨骼肌受累眼外肌力弱53%病人為首發(fā)癥狀，85%病人最終眼外肌力弱面部肌肉、舌咽部肌肉受累肢體肌、頸肌力弱，也很常見。常伴有顱部肌肉無力的肢體肌無力呼吸機、膈肌、心肌受累神經(jīng)系統(tǒng)受累、平滑肌受累的可能50MG臨床表現(xiàn)起病多隱襲，疲勞、感染、精神創(chuàng)傷可為誘因7MG臨床表現(xiàn)非進行性發(fā)展全身型患者，常數(shù)周或數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出全身癥狀眼肌型患者，若2年內(nèi)仍局限眼肌，則很少轉(zhuǎn)為全身型自發(fā)性緩解，多在2年內(nèi)，因此前2年的觀察治療很重要膽堿酯酶抑制劑反應良好眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力,表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等。51MG臨床表現(xiàn)非進行性發(fā)展8MG臨床表現(xiàn)52MG臨床表現(xiàn)9Osserman分型Ⅰ型（眼肌型）：單純眼外肌受累，但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。

Ⅱ型（全身型）：有一組以上肌群受累，主要累及四肢，藥物治療反應好，預后好。

Ⅱa型（輕度全身型）：一般無咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難。

Ⅱb型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難。

Ⅲ型（重度激進型）：多于6月內(nèi)出現(xiàn)呼吸機麻痹。

Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）：起病6月以后出現(xiàn)呼吸麻痹者屬此型。

Ⅴ型(肌萎縮型)：起病6月內(nèi)出現(xiàn)肌肉萎縮者。53Osserman分型Ⅰ型（眼肌型）：單純眼外肌受累，但無其他三種肌無力危險的鑒別54三種肌無力危險的鑒別11疾病相關知識MG危象：MG本身病情加重或治療引起的呼吸肌無力而產(chǎn)生的嚴重呼吸困難狀態(tài)。

MG的治療-MG危象的處理應盡快改善呼吸功能，有呼吸困難者應及時行人工呼吸，對呼吸暫停者應立即行呼吸機輔助呼吸，在危象處理時應注意無菌操作，給予霧化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通暢，預防肺不張和肺部感染等并發(fā)癥，還可根據(jù)危象的類型進行對癥治療。

55疾病相關知識MG危象：12MG危象的分類肌無力危象<myastheniccrisis>：由于膽堿能不足引發(fā)

的危象，最常見膽堿能危象<cholinergiccrisis>：由于膽堿能過剩引發(fā)的危象反拗性危象<brittlecrisis>：由于抗膽堿藥失敏引發(fā)的危象56MG危象的分類肌無力危象<myastheniccrisMG診斷1、活動后加重，休息后減輕的骨骼肌無力2、藥理學實驗：新斯的明試驗騰喜龍試驗3、疲勞試驗：受累肌肉重復活動后出現(xiàn)肌肉無力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神經(jīng)重復頻率電刺激檢查：低頻遞減10%以上為陽性。6、免疫病理檢查：臨床較少應用。7、排除其它疾病。57MG診斷1、活動后加重，休息后減輕的骨骼肌無力14MG的治療1、抗膽堿酯酶藥物治療2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白58MG的治療1、抗膽堿酯酶藥物治療15病史匯報

患者，男，43歲。因“右側(cè)眼瞼下垂20余天。”患者20余天前出現(xiàn)右眼瞼下垂，服藥后效果不佳，后因胸悶予2015-8-31擬“重癥肌無力、前縱膈腫瘤”收住神經(jīng)內(nèi)科。入院時查體：T：36.2℃，BP：151/84mmHg，HR：70bpm，R：20bpm，神志清，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏，雙側(cè)眼球左側(cè)活動受限，右眼瞼下垂1點鐘，鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，針刺覺對稱，巴氏征（-），心肺聽診無殊。給予甲強龍針沖擊，溴吡斯的明抗膽堿；甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)，奧美拉唑針及碳酸鈣D3、氯化鉀緩釋片防治激素不良反應，后病情逐漸好轉(zhuǎn)，逐漸予甲強龍針減量，患者眼瞼下垂情況有緩解。59病史匯報患者，男，43歲。因“右側(cè)眼瞼下垂20余予2015-9-9轉(zhuǎn)心胸外科，繼續(xù)予溴吡斯的明片抗膽堿，甲鈷胺針營養(yǎng)神經(jīng)，甲潑尼龍針1沖擊治療，完善術前相關準備，于2015-9-11行“電視胸腔鏡下胸腺瘤切除+全胸腺及周圍脂肪清掃術”，術后帶管于2015-9-12-0:10轉(zhuǎn)我科進一步診治。入科查體：T34°C，BP:170/100mmHg，HR:59次/分，SPO2:99%，氣管插管，機械通氣，麻醉未醒，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射遲鈍，胸壁敷貼干潔，縱隔及胸腔引流管通暢，水柱波動明顯，未見明顯液氣體引出，兩肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，心律齊，未及明顯病理性雜音，腹平軟，腸鳴音未聞及，留置導尿暢，尿量中，色清。入科診斷：1.侵襲性胸腺瘤2.重癥肌無力3.低鉀血癥4.病毒性肝炎乙型慢性。60予2015-9-9轉(zhuǎn)心胸外科，繼續(xù)予溴吡斯的明片抗膽堿，甲鈷病史匯報既往史：否認“乙肝、結(jié)核”等傳染病史，否認“高血壓病、糖尿病、慢性腎病、甲狀腺功能亢進”等重大疾病史，否認手術及重大外傷史，否認食物、藥物過敏史，否認輸血史，預防接種史不詳。發(fā)病來，神志清，精神軟，胃納可，睡眠安，二便通暢，體重未測。個人史：生長于原籍，小學文化，農(nóng)民，否認外地長期居留史，否認疫區(qū)、疫源、疫水接觸史，否認放射線、毒物接觸史，性格開朗，否認煙酒嗜好史，否認性病及冶游史，生活起居規(guī)律，家庭關系和睦?；橛罚?3歲結(jié)婚，配偶體健，育有1子，體健，家庭關系和睦家族史：父親亡故多年，經(jīng)仔細追問具體死因不詳，母親健在有2兄弟，均體健，否認二系三代內(nèi)類似疾病及家族性遺傳病、傳染病史。61病史匯報既往史：否認“乙肝、結(jié)核”等傳染病史，否認“高血壓病病史匯報現(xiàn)患者神志清，經(jīng)口氣管插管，機械通氣，自主呼吸存在，氣道內(nèi)可吸出中等量黃痰，留置鼻飼管暢，深度約55CM，固定妥，鼻飼無殊，縱膈引流管一根，引出血性液體70ml，右側(cè)胸腔引流管一根，引流出血性液體2770ml，左側(cè)胸腔引流管一根，引流出血性液體890ml，，RASS0分，CPOT1分，丙泊酚針、芬太尼針鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛狀態(tài)，Braden評分11分，跌倒評分4分，解黃糊狀大便一次。查體：兩下肺呼吸音低，兩肺可聞及濕羅音。心律齊，未聞及明顯病理性雜音。腹軟，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫。輔檢回報：(2015-9-14)心電圖提示：竇性心律伴不齊，高側(cè)壁T波改變；血常規(guī)：白細胞計數(shù)：28.0×10^9/L，血紅蛋白：62g/L，血小板計數(shù)：139×10^9/L，(2015-9-14)胸水常規(guī)：顏色：紅色，透明度：血性渾濁，比重：1.025，紅細胞計數(shù)：3340.00×10^9/L，粘蛋白定性：弱陽性±，(2015-9-14)血氣分析全套：血紅蛋白濃度：12.0g/dl，血液酸堿度(PH)：7.44，二氧化碳分壓(PaCO2)：38.40mmHg，氧分壓(PaO2)：126.50mmHg，剩余堿(BE)：1.20mmol/L，血氧飽和度(SaO2)：98.8%，肺泡動脈氧分壓差：118.1mmHg，葡萄糖：8.00mmol/L，乳酸：2.0mmol/L，(2015-9-14)凝血功能常規(guī)：凝血酶原時間(PT)：14.7秒，纖維蛋白原(FIB)：4.26g/L，凝血酶時間比率：0.79，((2015-9-15)PT+APTT、D-二聚體：凝血酶原時間(PT)：13.7秒，D-二聚體(D-Dimer)：1.19μg/ml，(2015-9-15)肌鈣蛋白I（定量）：肌鈣蛋白I(cTnI)：0.71ng/ml，(2015-9-15)腎功能常規(guī)、心肌酶譜常規(guī)（病區(qū)用）、超敏C反應蛋白：谷草轉(zhuǎn)氨酶：61U/L，乳酸脫氫酶：328U/L，超敏C-反應蛋白：9.85mg/dl。62病史匯報現(xiàn)患者神志清，經(jīng)口氣管插管，機械通氣，自主呼吸存在，病史匯報醫(yī)囑予以特級護理、鼻飼流質(zhì)、氣管插管、機械通氣，哌拉西林他唑巴坦針抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗膽堿酯酶、甲鈷胺針營養(yǎng)神經(jīng)、異甘草酸鎂針護肝，補充白蛋白、奧美拉唑制酸護胃、丙胺酰谷氨酰胺針保護腸道、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，予復方氨基酸增、脂溶性維生素針行腸外營養(yǎng)支持等對癥治療。63病史匯報醫(yī)囑予以特級護理、鼻飼流質(zhì)、氣管插管、機械通氣，哌根據(jù)戈登的11項功能性健康型態(tài)對收集的資料進行整理營養(yǎng)-代謝型態(tài)：腸蠕動腸鳴音正?；顒?運動型態(tài)：手術后需臥床休息。認知-感知型態(tài)：手術創(chuàng)傷后，易疲勞。對各項治療有正確的認識。價值-信念型態(tài)：希望能改善生活質(zhì)量，對疾病康復有信心。排泄型態(tài)：大便呈糊狀，留置導尿，尿量正常。64根據(jù)戈登的11項功能性健康型態(tài)對收集的資料進行整理營養(yǎng)-代謝根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有健康感知-健康管理型態(tài)：氣管插管的原因口水較多，手術后疲乏無力，能遵循醫(yī)囑。睡眠-休息形態(tài)：夜間能入睡，因口水較多易醒。角色-關系形態(tài)：正值青春年華，配偶體健，育有1子，體健，家庭關系和睦自我感知-自我概念形態(tài)：情緒平穩(wěn)，能正確對待疾病并對疾病的性質(zhì)、治療了解不夠。

應對-應激耐受形態(tài)：能用文字表達情緒，對待應激能力欠佳65根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有健康感知-健康根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有清理呼吸道低效：與咳嗽無力及氣管分泌物增多有關氣體交換受損：與肌無力有關疼痛：與手術后創(chuàng)傷有關溝通有障礙：與氣管插管致無法言語有關

生活自理缺失：與疾病本身手術后有關軀體移動障礙：與手術后活動受限有關營養(yǎng)缺乏：低于機體需要量及電解質(zhì)紊亂低鉀血癥有關焦慮、恐懼：與環(huán)境改變有關睡眠型態(tài)紊亂：與焦慮有關66根據(jù)整理的資料進行分析，該患者存在的護理問題有清理呼吸道低效護理診斷大便形態(tài)紊亂：與抗生素應用有關皮膚完整性受損，有發(fā)生褥瘡的可能：與長期臥床有受傷的可能：與疾病本身有關潛在并發(fā)癥：有發(fā)生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象潛在并發(fā)癥：有肺栓塞、雙下肢深靜脈血栓的可能潛在并發(fā)癥：有尿路感染的危險

67護理診斷大便形態(tài)紊亂：與抗生素應用有關24主要護理診斷及護理措施一、清理呼吸道低效：與咳嗽無力及氣管內(nèi)分泌物較多有關護理措施：1、嚴密觀察生命體征，氧飽和度的變化，觀察有無氣管插管的并發(fā)癥2、妥善固定氣管插管，防止移位或滑脫，松緊度以能伸進固定帶一小指為宜3、氣管插管氣囊充氣適當，以免影響氣管粘膜血液供應4、氣管插管每天檢查深度及更換敷貼，保持局部干燥，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范68主要護理診斷及護理措施一、清理呼吸道低效：與咳嗽無力及氣管內(nèi)主要護理診斷及護理措施5、保持病房適宜的室溫18-22度，濕度50%-60%，每日開窗、通風兩次，每次30分鐘，加強消毒隔離，預防交叉感染6、加強心理護理，預防意外拔管7、備好吸氧裝置、簡易呼吸器及各種搶救物品8、及時吸除氣道內(nèi)、鼻內(nèi)痰液，嚴格執(zhí)行無菌操作，觀察痰液的顏色、性狀、量，并及時送檢痰標本。選用粗細適宜質(zhì)地柔軟的吸痰管，外徑不超過氣管導管內(nèi)徑的1/2，吸痰負壓在0.04-0.053mpa,吸痰持續(xù)時間不超過15秒9、遵醫(yī)囑定時查血氣分析，觀察有無缺氧或二氧化碳儲留69主要護理診斷及護理措施5、保持病房適宜的室溫18-22度，濕主要護理診斷及護理措施二、氣體交換受損：與肌無力有關護理措施：1、給予半臥位，床頭抬高30-45°2、給予呼吸機輔助呼吸，解除缺氧癥狀，觀察呼吸機使用情況，有無人機對抗3、密切觀察病情變化，監(jiān)測患者神志及生命體征變化，匯報醫(yī)生，做好記錄4、定期測動脈血氣分析及血生化5、適當進行呼吸鍛煉5、心理護理，安慰患者緩解其緊張情緒，囑家屬多陪伴患者，增加其安全感70主要護理診斷及護理措施二、氣體交換受損：與肌無力有關主要護理診斷及護理措施三、疼痛：與手術后創(chuàng)傷有關護理措施：1.正確進行疼痛評分2.按醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物3.給予分散療法，指導病人使用放松技術，全身肌肉放松、按摩，聽輕音樂等4、緩解疼痛，必要時用寬膠布或者胸帶固定胸壁，以減少胸廓活動幅度，減輕疼痛。71主要護理診斷及護理措施三、疼痛：與手術后創(chuàng)傷有關28主要護理診斷及護理措施四、溝通有障礙：與氣管切開致失聲有關

護理措施：1、給病人解釋不能說話的原因。注意保護病人的自尊心為病人提供安靜的交流環(huán)境2、使用身體語言，給病人清楚、簡單的指導。3、可利用卡片、筆、本、手勢、圖片，提供簡單而滿意的雙向交流方式4、盡量提問一些簡單的問題，可以讓病人用點頭，搖頭來回答5、與病人交談時要有耐心，態(tài)度要和藹，創(chuàng)造一個輕松、和諧的氣氛，以免病人緊張或急躁6、以輕松的、非指責性的方式為病人提供護理。使用一些相應的提示物，如說床時指一下床等等7、給病人足夠的時間做出反應。鼓勵家屬與病人交流。指出取得的進步，鼓勵病人作人員及家屬表達自己的需要72主要護理診斷及護理措施四、溝通有障礙：與氣管切開致失聲有關主要護理診斷及護理措施五、生活自理缺失：與疾病本身有關護理措施：1、每日口腔護理4次，口潔凈清洗，如遇霉菌感染，用3%蘇打水擦拭口腔，動作輕柔，保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身，保持全身皮膚清潔，有特殊情況時隨時擦洗后更換，及時更換清潔衣褲3、做好會陰護理，尿道口有分泌物時0.05%醋酸氯已定溶液隨時擦洗4、勤剪指甲，每日用梳子梳頭，定期剃頭發(fā)及洗頭，保持清潔73主要護理診斷及護理措施五、生活自理缺失：與疾病本身有關30主要護理診斷及護理措施六、軀體移動障礙：與手術創(chuàng)傷有關

護理措施：1、保持四肢處于功能位2、臥床期間為患者進行肢體按摩及被動運動，防止肌肉萎縮及關節(jié)僵硬3、循序漸進、逐步過渡到主動運動74主要護理診斷及護理措施六、軀體移動障礙：與手術創(chuàng)傷有關3主要護理診斷及護理措施

七、營養(yǎng)缺乏：低于機體需要量及低鉀血癥有關

護理措施：1、根據(jù)病人需要，給病人講解飲食營養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合2、協(xié)助醫(yī)生積極治療原發(fā)病，改善吞咽困難3、根據(jù)病人需要提供給高蛋白、高熱量、高維生素飲食4、按醫(yī)囑給予胃腸內(nèi)外營養(yǎng)支持75主要護理診斷及護理措施

七、營養(yǎng)缺乏：低于機體需要量及低鉀主要護理診斷及護理措施八、焦慮、恐懼：與環(huán)境改變有關護理措施：1、對病人的恐懼表示理解，耐心向病人解釋疾病的過程，治療，鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心2、指導病人使用放松技術，全身肌肉放松、按摩，聽輕音樂等3、盡量避免病人接觸搶救或危重病人，發(fā)生情況時用簾子遮擋76主要護理診斷及護理措施八、焦慮、恐懼：與環(huán)境改變有關33主要護理診斷及護理措施九、大便形態(tài)紊亂：與抗生素應用有關

護理措施：1、幫助患者建立規(guī)律的排便時間，如早晨或餐后排便2、遵醫(yī)囑使用一些調(diào)節(jié)腸道菌群的藥物3、給患者提供一個相對私密的排便空間77