溶血性貧血課件演示教學(xué)課件

溶血性血Chemoticanemias)趙松穎溶血性血1、定義溶血性貧血是指由于紅細(xì)胞過早過多的破壞而發(fā)生的貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大6~8倍,紅細(xì)胞壽命可從120天降至15~20天仍無貧血、定義2二、溶血病的分類紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷與紅細(xì)胞外因素先天性和后天獲得性*血管內(nèi)溶血與血管外溶血二、溶血病的分類3溶血機(jī)制分類法紅細(xì)胞本身的異常:*酶缺陷丙酮酸激酶缺乏癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥*血紅蛋白缺陷結(jié)構(gòu)異常:異常血紅蛋白病生成異常:珠蛋白生成障礙性貧血(海洋性貧血)*膜異常先天:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥遺傳性帶刺紅細(xì)胞增多癥后天:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溶血機(jī)制分類法4溶血機(jī)制分類法紅細(xì)胞外在因素所致:抗體作用免疫性溶血性貧血自身免疫性:溫反應(yīng)抗體AIHA(原發(fā)性、繼發(fā)性)冷反應(yīng)抗體冷凝聚素病(原發(fā)性、繼發(fā)性異體免疫性免疫性新生兒溶血機(jī)械性損傷微血管性溶血性貧血生化、物理、化學(xué)因素?fù)p傷-瘧疾、梭狀芽胞桿菌感染、高溫、砷、銅、蛇毒扣押破壞脾臟腫大溶血機(jī)制分類法5除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH以外,所有紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷都是先天性的,而絕大多數(shù)紅細(xì)胞外溶血因素所致都是后天獲得性的。有些情況是在紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的基礎(chǔ)上又有外界因素誘發(fā)溶血。除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥6三、發(fā)病情況r溶血性貧血約占同期貧血病人中的10~15%其中遺傳性溶血病約占55%不同溶血病在不同地區(qū)和民族中的發(fā)生率不同三、發(fā)病情況7廣州344例溶血性貧血中異常血紅蛋白病48.3%酶缺乏癥25.9%自身免疫性溶血性貧血(AIHA)8.,1%陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)76%遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(IS)1.2%哈爾濱110例溶血性貧血病人中,PNH58.2%AIHA34.6%HS2.7%廣州344例溶血性貧血中8四、溶血機(jī)理無論溶血的病因是由于紅細(xì)胞本身的異?；蚣t細(xì)胞受外在因素的影響,紅細(xì)胞溶破必以膜破為前提,即先有膜的異常變化,使膜脆弱易受損傷才能導(dǎo)致解體,或易被吞噬細(xì)胞辨認(rèn)而清除。溶血的分子病理學(xué)機(jī)理是紅細(xì)胞膜的改變四、溶血機(jī)理9紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞變形性減低:紅細(xì)胞在微循環(huán)及通過脾竇小孔需要變形能力。紅細(xì)胞變形性取決于膜的性能:1膜的微粘度和彈性;2紅細(xì)胞內(nèi)容物如血紅蛋白的性質(zhì)和濃度;3膜面積和細(xì)胞體積之比等。紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞變形性減低:10溶血性貧血課件演示教學(xué)課件11溶血性貧血課件演示教學(xué)課件12溶血性貧血課件演示教學(xué)課件13溶血性貧血課件演示教學(xué)課件14溶血性貧血課件演示教學(xué)課件15溶血性貧血課件演示教學(xué)課件16溶血性貧血課件演示教學(xué)課件17溶血性貧血課件演示教學(xué)課件18溶血性貧血課件演示教學(xué)課件19溶血性貧血課件演示教學(xué)課件20溶血性貧血課件演示教學(xué)課件21溶血性貧血課件演示教學(xué)課件22溶血性貧血課件演示教學(xué)課件23溶血性貧血課件演示教學(xué)課件24溶血性貧血課件演示教學(xué)課件25溶血性貧血課件演示教學(xué)課件26溶血性貧血課件演示教學(xué)課件27溶血性貧血課件演示教學(xué)課件28溶血性貧血課件演示教學(xué)課件29溶血性貧血課件演示教學(xué)課件30溶血性貧血課件演示教學(xué)課件31溶血性貧血課件演示教學(xué)課件32溶血性貧血課件演示教學(xué)課件33溶血性貧血課件演示教學(xué)課件34溶血性貧血課件演示教學(xué)課件35溶血性貧血課件演示教學(xué)課件36溶血性貧血課件演示教學(xué)課件37溶血性貧血課件演示教學(xué)課件38溶血性貧血課件演示教學(xué)課件39溶血性貧血課件演示教學(xué)課件40溶血性貧血課件演示教學(xué)課件41溶血性貧血課件演示教學(xué)課件42溶血性貧血課件演示教學(xué)課件43溶血性貧血課件演示教學(xué)課件44溶血性貧血課件演示教學(xué)課件45溶血性貧血課件演示教學(xué)課件46溶血性貧血課件演示教學(xué)課件47溶血性貧血課件演示教學(xué)課件48溶血性貧血課件演示教學(xué)課件49溶血性貧血課件演示教學(xué)課件50溶血性血Chemoticanemias)趙松穎溶血性血51、定義溶血性貧血是指由于紅細(xì)胞過早過多的破壞而發(fā)生的貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大6~8倍,紅細(xì)胞壽命可從120天降至15~20天仍無貧血、定義52二、溶血病的分類紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷與紅細(xì)胞外因素先天性和后天獲得性*血管內(nèi)溶血與血管外溶血二、溶血病的分類53溶血機(jī)制分類法紅細(xì)胞本身的異常:*酶缺陷丙酮酸激酶缺乏癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥*血紅蛋白缺陷結(jié)構(gòu)異常:異常血紅蛋白病生成異常:珠蛋白生成障礙性貧血(海洋性貧血)*膜異常先天:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥遺傳性帶刺紅細(xì)胞增多癥后天:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溶血機(jī)制分類法54溶血機(jī)制分類法紅細(xì)胞外在因素所致:抗體作用免疫性溶血性貧血自身免疫性:溫反應(yīng)抗體AIHA(原發(fā)性、繼發(fā)性)冷反應(yīng)抗體冷凝聚素病(原發(fā)性、繼發(fā)性異體免疫性免疫性新生兒溶血機(jī)械性損傷微血管性溶血性貧血生化、物理、化學(xué)因素?fù)p傷-瘧疾、梭狀芽胞桿菌感染、高溫、砷、銅、蛇毒扣押破壞脾臟腫大溶血機(jī)制分類法55除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH以外,所有紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷都是先天性的,而絕大多數(shù)紅細(xì)胞外溶血因素所致都是后天獲得性的。有些情況是在紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的基礎(chǔ)上又有外界因素誘發(fā)溶血。除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥56三、發(fā)病情況r溶血性貧血約占同期貧血病人中的10~15%其中遺傳性溶血病約占55%不同溶血病在不同地區(qū)和民族中的發(fā)生率不同三、發(fā)病情況57廣州344例溶血性貧血中異常血紅蛋白病48.3%酶缺乏癥25.9%自身免疫性溶血性貧血(AIHA)8.,1%陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)76%遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(IS)1.2%哈爾濱110例溶血性貧血病人中,PNH58.2%AIHA34.6%HS2.7%廣州344例溶血性貧血中58四、溶血機(jī)理無論溶血的病因是由于紅細(xì)胞本身的異?；蚣t細(xì)胞受外在因素的影響,紅細(xì)胞溶破必以膜破為前提,即先有膜的異常變化,使膜脆弱易受損傷才能導(dǎo)致解體,或易被吞噬細(xì)胞辨認(rèn)而清除。溶血的分子病理學(xué)機(jī)理是紅細(xì)胞膜的改變四、溶血機(jī)理59紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞變形性減低:紅細(xì)胞在微循環(huán)及通過脾竇小孔需要變形能力。紅細(xì)胞變形性取決于膜的性能:1膜的微粘度和彈性;2紅細(xì)胞內(nèi)容物如血紅蛋白的性質(zhì)和濃度;3膜面積和細(xì)胞體積之比等。紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞變形性減低:60溶血性貧血課件演示教學(xué)課件61溶血性貧血課件演示教學(xué)課件62溶血性貧血課件演示教學(xué)課件63溶血性貧血課件演示教學(xué)課件64溶血性貧血課件演示教學(xué)課件65溶血性貧血課件演示教學(xué)課件66溶血性貧血課件演示教學(xué)課件67溶血性貧血課件演示教學(xué)課件68溶血性貧血課件演示教學(xué)課件69溶血性貧血課件演示教學(xué)課件70溶血性貧血課件演示教學(xué)課件71溶血性貧血課件演示教學(xué)課件72溶血性貧血課件演示教學(xué)課件73溶血性貧血課件演示教學(xué)課件74溶血性貧血課件演示教學(xué)課件75溶血性貧血課件演示教學(xué)課件76溶血性貧血課件演示教學(xué)課件77溶血性貧血課件演示教學(xué)課件78溶血性貧血課件演示教學(xué)課件79溶血性貧血課件演示教學(xué)課件80溶血性貧血課件演示教學(xué)課件81溶血性貧血課件演示教學(xué)課件82溶血性貧血課件演示教學(xué)課件83溶血性貧血課件演示教學(xué)課件84溶血性貧血課件演示教學(xué)課件85溶血性貧血課件演示教學(xué)課件86溶血性貧血課件演示教學(xué)課件87溶血性貧血課件演示教學(xué)課件88溶血性貧血課件演示教學(xué)課件89溶血性貧血課件演示