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血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次報(bào)道,因其來源于毛細(xì)血管壁外的周細(xì)胞(pericyte),所以也稱血管周細(xì)胞瘤、Zimmermann細(xì)胞瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首1誤診為血管瘤誤診為血管瘤2顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)課件3誤診為腦膜瘤誤診為腦膜瘤4顱內(nèi)血管外皮瘤/腦膜血管外皮細(xì)胞瘤以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤,列入腦膜間葉組織腫瘤,屬于WHOII級(jí)M-HPC少見,約占顱內(nèi)腫瘤的1%,腦膜腫瘤的2.4%多發(fā)生于成人,男性稍多女性,年齡范圍30-50歲,常比腦膜瘤稍年輕。(MeningealHemangiopericytoma,M-HPC)
顱內(nèi)血管外皮瘤/腦膜血管外皮細(xì)胞瘤以前歸類于腦膜瘤,19935大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。M-HPC病理大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色6M-HPC病理M-HPC病理7主要結(jié)合以下特征鑒別:與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。HPC雖有腦膜尾征,但與腦膜以窄基底相連與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。多發(fā)生于成人,男性稍多女性,年齡范圍30-50歲,常比腦膜瘤稍年輕。HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來HPC鈣化少見,腦膜瘤相對(duì)多見一些發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。MRS、PWI??盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。M-HPC影像表現(xiàn)CT:平掃可表現(xiàn)為高、等、低密度,邊界常較清晰,腫塊內(nèi)鈣化少見,常因囊變、壞死、出血而密度不均勻,增強(qiáng)顯著不均勻強(qiáng)化,顱骨受侵時(shí)可見溶骨性骨質(zhì)破壞MRI:T1WI呈等、低信號(hào),T2WI呈混雜等、高信號(hào),T1WI增強(qiáng)顯著強(qiáng)化,強(qiáng)化不均勻,腫瘤內(nèi)??梢姷搅骺昭苡埃?1.5%vs45.8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.2%vs53.8%腦膜瘤)主要結(jié)合以下特征鑒別:M-HPC影像表現(xiàn)CT:平掃可表現(xiàn)8病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀9病例2病例210病例3病例311病例4病例412鑒別診斷:腦膜瘤腦膜瘤與顱內(nèi)血管外皮瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似,較難鑒別。主要結(jié)合以下特征鑒別:1.HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;而腦膜瘤壞死囊變較少見。2.顱內(nèi)HPC分葉征較多見,可跨葉生長(zhǎng)
3.鄰近骨質(zhì)可出現(xiàn)溶骨性破壞,腦膜瘤出現(xiàn)骨質(zhì)增生4.HPC可出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移5.HPC鈣化少見,腦膜瘤相對(duì)多見一些6.HPC雖有腦膜尾征,但與腦膜以窄基底相連7.MRS、PWI??鑒別診斷:腦膜瘤腦膜瘤與顱內(nèi)血管外皮瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似,13顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)課件14顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)課件15治療與預(yù)后
與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。文獻(xiàn)所報(bào)道的局部復(fù)發(fā)率為27%~80%,第1次復(fù)發(fā)的時(shí)間與手術(shù)的間隔時(shí)間為24~104個(gè)月。手術(shù)切除的程度、術(shù)后放療和隨訪的時(shí)間是影響局部復(fù)發(fā)的重要因素。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。腫瘤復(fù)發(fā)后,手術(shù)仍然是首選的治療方法,但是術(shù)后腫瘤仍然會(huì)復(fù)發(fā),而且時(shí)間間隔會(huì)越來越短。文獻(xiàn)所報(bào)道的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為13%~55%,轉(zhuǎn)移最常見的部位是骨、肺臟和肝臟,轉(zhuǎn)移的平均時(shí)間一般發(fā)生在第1次治療后8年左右,時(shí)間最常的可達(dá)到22年目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果?;瘜W(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。治療與預(yù)后
與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高16謝謝!謝謝!17血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次報(bào)道,因其來源于毛細(xì)血管壁外的周細(xì)胞(pericyte),所以也稱血管周細(xì)胞瘤、Zimmermann細(xì)胞瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首18盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤,列入腦膜間葉組織腫瘤,屬于WHOII級(jí)腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。而腦膜瘤壞死囊變較少見。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。腦膜瘤與顱內(nèi)血管外皮瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似,較難鑒別。HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%?;瘜W(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。19CT:平掃可表現(xiàn)為高、等、低密度,邊界常較清晰,腫塊內(nèi)鈣化少見,常因囊變、壞死、出血而密度不均勻,增強(qiáng)顯著不均勻強(qiáng)化,顱骨受侵時(shí)可見溶骨性骨質(zhì)破壞臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀顱內(nèi)HPC分葉征較多見,可跨葉生長(zhǎng)化學(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%?;瘜W(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。M-HPC影像表現(xiàn)病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。MRS、PWI??病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.主要結(jié)合以下特征鑒別:病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀而腦膜瘤壞死囊變較少見。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。MRI:T1WI呈等、低信號(hào),T2WI呈混雜等、高信號(hào),T1WI增強(qiáng)顯著強(qiáng)化,強(qiáng)化不均勻,腫瘤內(nèi)??梢姷搅骺昭苡埃?1.與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。多發(fā)生于成人,男性稍多女性,年齡范圍30-50歲,常比腦膜瘤稍年輕。大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。主要結(jié)合以下特征鑒別:MRS、PWI??臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀HPC雖有腦膜尾征,但與腦膜以窄基底相連HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。HPC鈣化少見,腦膜瘤相對(duì)多見一些(MeningealHemangiopericytoma,M-HPC)發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。M-HPC影像表現(xiàn)自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀M-HPC少見,約占顱內(nèi)腫瘤的1%,腦膜腫瘤的2.盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。HPC雖有腦膜尾征,但與腦膜以窄基底相連HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。手術(shù)切除的程度、術(shù)后放療和隨訪的時(shí)間是影響局部復(fù)發(fā)的重要因素。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。(MeningealHemangiopericytoma,M-HPC)化學(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來顱內(nèi)HPC分葉征較多見,可跨葉生長(zhǎng)M-HPC影像表現(xiàn)8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;1942年由Sout和Murray首次報(bào)道,因其來源于毛細(xì)血管壁外的周細(xì)胞(pericyte),所以也稱血管周細(xì)胞瘤、Zimmermann細(xì)胞瘤。腫瘤復(fù)發(fā)后,手術(shù)仍然是首選的治療方法,但是術(shù)后腫瘤仍然會(huì)復(fù)發(fā),而且時(shí)間間隔會(huì)越來越短。2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤,列入腦膜間葉組織腫瘤,屬于WHOII級(jí)目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。鄰近骨質(zhì)可出現(xiàn)溶骨性破壞,腦膜瘤出現(xiàn)骨質(zhì)增生2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤,列入腦膜間葉組織腫瘤,屬于WHOII級(jí)手術(shù)切除的程度、術(shù)后放療和隨訪的時(shí)間是影響局部復(fù)發(fā)的重要因素。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來病例4CT:平掃可表現(xiàn)為高、等、低密度,邊界常較清晰,腫塊內(nèi)鈣化少20血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次報(bào)道,因其來源于毛細(xì)血管壁外的周細(xì)胞(pericyte),所以也稱血管周細(xì)胞瘤、Zimmermann細(xì)胞瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首21誤診為血管瘤誤診為血管瘤22顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)課件23誤診為腦膜瘤誤診為腦膜瘤24顱內(nèi)血管外皮瘤/腦膜血管外皮細(xì)胞瘤以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤,列入腦膜間葉組織腫瘤,屬于WHOII級(jí)M-HPC少見,約占顱內(nèi)腫瘤的1%,腦膜腫瘤的2.4%多發(fā)生于成人,男性稍多女性,年齡范圍30-50歲,常比腦膜瘤稍年輕。(MeningealHemangiopericytoma,M-HPC)
顱內(nèi)血管外皮瘤/腦膜血管外皮細(xì)胞瘤以前歸類于腦膜瘤,199325大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。M-HPC病理大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色26M-HPC病理M-HPC病理27主要結(jié)合以下特征鑒別:與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。HPC雖有腦膜尾征,但與腦膜以窄基底相連與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。多發(fā)生于成人,男性稍多女性,年齡范圍30-50歲,常比腦膜瘤稍年輕。HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來HPC鈣化少見,腦膜瘤相對(duì)多見一些發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。MRS、PWI??盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。M-HPC影像表現(xiàn)CT:平掃可表現(xiàn)為高、等、低密度,邊界常較清晰,腫塊內(nèi)鈣化少見,常因囊變、壞死、出血而密度不均勻,增強(qiáng)顯著不均勻強(qiáng)化,顱骨受侵時(shí)可見溶骨性骨質(zhì)破壞MRI:T1WI呈等、低信號(hào),T2WI呈混雜等、高信號(hào),T1WI增強(qiáng)顯著強(qiáng)化,強(qiáng)化不均勻,腫瘤內(nèi)??梢姷搅骺昭苡埃?1.5%vs45.8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.2%vs53.8%腦膜瘤)主要結(jié)合以下特征鑒別:M-HPC影像表現(xiàn)CT:平掃可表現(xiàn)28病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀29病例2病例230病例3病例331病例4病例432鑒別診斷:腦膜瘤腦膜瘤與顱內(nèi)血管外皮瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似,較難鑒別。主要結(jié)合以下特征鑒別:1.HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;而腦膜瘤壞死囊變較少見。2.顱內(nèi)HPC分葉征較多見,可跨葉生長(zhǎng)
3.鄰近骨質(zhì)可出現(xiàn)溶骨性破壞,腦膜瘤出現(xiàn)骨質(zhì)增生4.HPC可出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移5.HPC鈣化少見,腦膜瘤相對(duì)多見一些6.HPC雖有腦膜尾征,但與腦膜以窄基底相連7.MRS、PWI??鑒別診斷:腦膜瘤腦膜瘤與顱內(nèi)血管外皮瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似,33顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)課件34顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)課件35治療與預(yù)后
與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。文獻(xiàn)所報(bào)道的局部復(fù)發(fā)率為27%~80%,第1次復(fù)發(fā)的時(shí)間與手術(shù)的間隔時(shí)間為24~104個(gè)月。手術(shù)切除的程度、術(shù)后放療和隨訪的時(shí)間是影響局部復(fù)發(fā)的重要因素。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。腫瘤復(fù)發(fā)后,手術(shù)仍然是首選的治療方法,但是術(shù)后腫瘤仍然會(huì)復(fù)發(fā),而且時(shí)間間隔會(huì)越來越短。文獻(xiàn)所報(bào)道的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為13%~55%,轉(zhuǎn)移最常見的部位是骨、肺臟和肝臟,轉(zhuǎn)移的平均時(shí)間一般發(fā)生在第1次治療后8年左右,時(shí)間最常的可達(dá)到22年目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果?;瘜W(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。治療與預(yù)后
與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高36謝謝!謝謝!37血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次報(bào)道,因其來源于毛細(xì)血管壁外的周細(xì)胞(pericyte),所以也稱血管周細(xì)胞瘤、Zimmermann細(xì)胞瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首38盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤,列入腦膜間葉組織腫瘤,屬于WHOII級(jí)腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。而腦膜瘤壞死囊變較少見。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。腦膜瘤與顱內(nèi)血管外皮瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似,較難鑒別。HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%?;瘜W(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。39CT:平掃可表現(xiàn)為高、等、低密度,邊界常較清晰,腫塊內(nèi)鈣化少見,常因囊變、壞死、出血而密度不均勻,增強(qiáng)顯著不均勻強(qiáng)化,顱骨受侵時(shí)可見溶骨性骨質(zhì)破壞臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀顱內(nèi)HPC分葉征較多見,可跨葉生長(zhǎng)化學(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%?;瘜W(xué)藥物治療目前仍然存在爭(zhēng)議,化學(xué)藥物治療對(duì)于控制腫瘤的效果差。M-HPC影像表現(xiàn)病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀目前對(duì)于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變,術(shù)后輔助以放射治療,可能會(huì)達(dá)到較好的效果。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。MRS、PWI??病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀8%腦膜瘤),可出現(xiàn)腦膜尾征(22.主要結(jié)合以下特征鑒別:病例:74歲患者,因耳后無痛性腫塊就診,無其他癥狀而腦膜瘤壞死囊變較少見。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。MRI:T1WI呈等、低信號(hào),T2WI呈混雜等、高信號(hào),T1WI增強(qiáng)顯著強(qiáng)化,強(qiáng)化不均勻,腫瘤內(nèi)??梢姷搅骺昭苡埃?1.與腦膜瘤相比,血管外膜細(xì)胞瘤發(fā)生率較低,復(fù)發(fā)率高,易顱外轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為肝、骨、肺等,屬惡性腫瘤。多發(fā)生于成人,男性稍多女性,年齡范圍30-50歲,常比腦膜瘤稍年輕。大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變,致CT平掃密度不均勻,MRI信號(hào)不均勻,增強(qiáng)為明顯不均勻強(qiáng)化;HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。光學(xué)顯微鏡下:腫瘤大多為實(shí)性,腫瘤組織內(nèi)血管豐富,血管壁較薄,血管腔呈鹿角狀或分叉狀,管腔內(nèi)被覆1層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,其外側(cè)即為腫瘤細(xì)胞。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長(zhǎng),但是它能夠在一定程度上延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的時(shí)間。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。自然病程可以很長(zhǎng),但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,以骨、肺、肝轉(zhuǎn)移多見,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約12%-57%,而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率增加,5、10、15年轉(zhuǎn)移率分別為13、33、64%。大體病理:邊界清楚的分葉狀的腫塊,外表光滑,質(zhì)脆軟,呈紫紅色,如合并出血?jiǎng)t夾雜有褐色。主要結(jié)合以下特征鑒別:MRS、PWI??臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊,一般發(fā)現(xiàn)較晚,神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀,60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀HPC雖有腦膜尾征,但與腦膜以窄基底相連HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%,可發(fā)生于身體任何部位,好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部,頭頸部約占15-30%。腫瘤細(xì)胞呈橢圓形、多角形或梭形,排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài),沒有腦膜瘤常見的砂粒小體,更沒有腦膜瘤細(xì)胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。HPC鈣化少見,腦膜瘤相對(duì)多見一些(MeningealHemangiopericytoma,M-HPC)發(fā)病無明顯性別差異,40-50歲左右中年人好發(fā)。盡可能的手術(shù)全切是治療的重要方面。以前歸類于腦膜瘤,1993年WHO
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