視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病NeuromyelitisOpticaSpectrumDisordersNMOSD神經(jīng)病學(xué)進(jìn)展上海第十人民醫(yī)院陳文珍視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1概念視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,MMO是視神經(jīng)&脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic(1894)復(fù)習(xí)了16例病例&他本人見(jiàn)到的1例死亡病例,臨床特征:●急性或亞急性起病,單眼或雙眼失明其前或其后數(shù)日、數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎●后稱Devic病&Devic綜合征概念22019年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病,可伴隨或不伴隨AQP4-lgG陽(yáng)性,例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N(ON/r-ON)、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM(LETM/r-LETM)、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽(yáng)性的oN或LETM等它們具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征,部分病例最終演變?yōu)镹Mo。2019年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名32019年國(guó)際NMO診斷小組(PND)制定了新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn),取消了NMO的單獨(dú)定義,將NMo整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此NMo與NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD,它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的cNS炎性脫髓鞘疾病譜因?yàn)樵陔S后的觀察研究中發(fā)現(xiàn)>1)NMO和NMOSD在生物學(xué)特性上并沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;2)部分NMOSD患者最終轉(zhuǎn)變?yōu)镹MO;>3)AQP4-lgG陰性NMOSD患者還存在一定的異質(zhì)性,但目前的免疫治療策略與NMO是相似或相同的。2019年國(guó)際NMO診斷小組(PND)制定了新4病因&流行病學(xué)■長(zhǎng)期認(rèn)為是MS的臨床亞型,AQP4lgG陽(yáng)性徹底分開(kāi)■水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗體(AQP4-lgG)是與NMOSD發(fā)病密切相關(guān)的生物學(xué)標(biāo)志物。然而,AQP4lgG陰性患者的免疫發(fā)病機(jī)制往往難以解釋。盡管有人指出髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體(myelinoligodendrocyteglycoproteinantibody,MOG-Ab)EAQP4-lgG陰性惠者中產(chǎn)生獨(dú)特的臨床特征,但仍不能全面解析NMOSD復(fù)發(fā)的影響因素。白種人有MS種族易感性,腦干病損為主(100:1)非白種人有NMO易感性,視神經(jīng)&脊髓損害常見(jiàn)可能與遺傳素質(zhì)&種族差異有關(guān)女男患病比例高達(dá)(9-11):1病因&流行病學(xué)5視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理6視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理7視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理8視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理9視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理10視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理11視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理12視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理13視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理14視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理15視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理16視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理17視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理18視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理19視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理20視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理21視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理22視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理23視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理24視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理25視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理26視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理27視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理28視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理29視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理30視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理31視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理32視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理33視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理34視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理35視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理36視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理37視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理38視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理39視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理40視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理41視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理42視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理43視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理44視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理45視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理46視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理47視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病NeuromyelitisOpticaSpectrumDisordersNMOSD神經(jīng)病學(xué)進(jìn)展上海第十人民醫(yī)院陳文珍視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病48概念視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,MMO是視神經(jīng)&脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic(1894)復(fù)習(xí)了16例病例&他本人見(jiàn)到的1例死亡病例,臨床特征:●急性或亞急性起病,單眼或雙眼失明其前或其后數(shù)日、數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎●后稱Devic病&Devic綜合征概念492019年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病,可伴隨或不伴隨AQP4-lgG陽(yáng)性,例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N(ON/r-ON)、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM(LETM/r-LETM)、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽(yáng)性的oN或LETM等它們具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征,部分病例最終演變?yōu)镹Mo。2019年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名502019年國(guó)際NMO診斷小組(PND)制定了新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn),取消了NMO的單獨(dú)定義,將NMo整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此NMo與NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD,它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的cNS炎性脫髓鞘疾病譜因?yàn)樵陔S后的觀察研究中發(fā)現(xiàn)>1)NMO和NMOSD在生物學(xué)特性上并沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;2)部分NMOSD患者最終轉(zhuǎn)變?yōu)镹MO;>3)AQP4-lgG陰性NMOSD患者還存在一定的異質(zhì)性,但目前的免疫治療策略與NMO是相似或相同的。2019年國(guó)際NMO診斷小組(PND)制定了新51病因&流行病學(xué)■長(zhǎng)期認(rèn)為是MS的臨床亞型,AQP4lgG陽(yáng)性徹底分開(kāi)■水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗體(AQP4-lgG)是與NMOSD發(fā)病密切相關(guān)的生物學(xué)標(biāo)志物。然而,AQP4lgG陰性患者的免疫發(fā)病機(jī)制往往難以解釋。盡管有人指出髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體(myelinoligodendrocyteglycoproteinantibody,MOG-Ab)EAQP4-lgG陰性惠者中產(chǎn)生獨(dú)特的臨床特征,但仍不能全面解析NMOSD復(fù)發(fā)的影響因素。白種人有MS種族易感性,腦干病損為主(100:1)非白種人有NMO易感性,視神經(jīng)&脊髓損害常見(jiàn)可能與遺傳素質(zhì)&種族差異有關(guān)女男患病比例高達(dá)(9-11):1病因&流行病學(xué)52視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理53視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理54視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理55視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理56視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理57視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理58視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理59視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理60視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理61視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理62視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理63視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理64視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理65視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理66視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理67視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理68視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理69視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理70視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理71視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理72視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理73視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理74視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理75視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理76視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理77視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理78視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理79視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理80視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理81視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理82視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件整理83視神經(jīng)脊髓炎