主動脈弓離斷課件

主動脈弓離斷

十二護(hù)理站

主動脈弓離斷

十二護(hù)理站

1參加人員

高真宋俊麗張秀賈迎亞李苗李佳潔仝敏邵榮欣樊蓓董旭瑩參加人員

高真2病例

入院查體：患兒，郭宇暄，男，兩歲，于2015年11月23日12:30入院，主因“自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音”，現(xiàn)為求手術(shù)治療前來我院，以“復(fù)雜性先天性心臟病室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉肺動脈高壓”收住兒科。來時體溫36.7℃，脈搏112次/分，呼吸32次/分，血壓82/50mmHg，神志清，精神好，口唇稍青紫，咽充血，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音，心律齊，心音有力，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動脈第二心音亢進(jìn)，腹部無陽性體征，足背動脈、股動脈搏動好，四肢活動好，輕度杵狀指(趾），肌力及肌張力正常，生理反射正常，病理征未引出。測量四肢血壓下肢低于上肢血壓。心臟彩超：先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈狹窄，主動脈弓離斷，肺動脈高壓。病例3診斷：復(fù)雜性先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈瓣狹窄，主動脈弓縮窄？肺動脈高壓，心功能Ⅲ級。心臟大血管CTA回報：復(fù)雜性先天性心臟?。褐鲃用}弓離斷B型（左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間離斷)，合并動脈導(dǎo)管未閉（內(nèi)徑約8mm）和室間隔缺損（大小約9mm），肺動脈干呈瘤樣擴(kuò)張，內(nèi)徑約18mm，左頸總動脈與降主動脈間異常迂曲血管連接（內(nèi)徑約4mm）迷走右鎖骨下動脈。主要治療：給予完善術(shù)前準(zhǔn)備，必要時強心、利尿治療；擇期手術(shù)治療.手術(shù)方式：于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動脈瓣下狹窄切除、主動脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)，

診斷：復(fù)雜性先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈瓣4術(shù)后治療：手術(shù)順利，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，共39小時.醫(yī)囑給于前列地爾、心活素降肺動脈壓治療，預(yù)防肺動脈高壓危象，多巴胺,西地蘭強心治療，硝普鈉,鼻飼天海力,依那普利降壓藥物維持血壓正常，應(yīng)用哌拉西林樹巴坦納,羅氏芬抗感染治療，嚴(yán)密觀察病情變化。于2015年12月15日08:00拔除氣管插管。查體：術(shù)后下肢血壓69/44mmHg，上肢血壓71/41mmHg四肢動脈搏動好，經(jīng)皮四肢血氧飽和度100%。體溫37.2℃，脈搏120次/分，呼吸30次/分，口唇無青紫，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心音有力，未聞及心臟雜音，傷口包扎好，敷料干燥無滲出。血常規(guī)：白細(xì)胞11.77×10^9/L，血紅蛋白124g/L，血小板126×10^9/L，術(shù)后治療：手術(shù)順利，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，共395胸片示:肺紋理稍粗,于2015年12月17日17時拔除心包、縱膈引流管，胸帶固定.無特殊不適。2015年12月18日痰培養(yǎng)結(jié)果示綠膿桿菌，張主任指示，痰培養(yǎng)結(jié)果對舒普深敏感，更換抗生素為舒普深，加用痰熱清，繼續(xù)抗感染、強心、利尿、降肺動脈壓治療，床旁隔離，觀察病情變化及體溫變化。2015年12月19日拔除中心靜脈穿刺管，留取尖端細(xì)菌培養(yǎng).于2015年12月20日轉(zhuǎn)出ICU.

胸片示:肺紋理稍粗,于2015年12月17日17時拔除心包、6術(shù)前術(shù)后比較術(shù)前右上肢右下肢左上肢左下肢血壓88/4587/4690/5586/45血氧飽和度88%87%92%84%術(shù)后血壓97/5689/57102/6096/57血氧飽和度100%98%99%99%術(shù)前術(shù)后比較右上肢右下肢左上肢左下肢血壓88/4587/467一概念指主動脈弓的某一段完全缺如，或因極度發(fā)育不良形成閉鎖，升主動脈與降主動脈失去正常的連接。這是一種較少見的，致命的先天性心血管畸形，多數(shù)病例自然存活時間短，如不治療，80%的患兒將于生后1月內(nèi)死亡。能活到1歲者不到10%。一概念指主動脈弓的某一段完全缺如，或因極度發(fā)育不良形成閉鎖8病理解剖本畸形包括兩種解剖形態(tài)

其一為主動脈弓離斷或缺如，主動脈弓與胸降主動脈完全失去結(jié)構(gòu)上的連續(xù)性其二為主動脈閉鎖，主動脈弓與降主動脈間殘留有纖維束連接，但腔內(nèi)不通。病理解剖本畸形包括兩種解剖形態(tài)9分型根據(jù)離斷發(fā)生部位分為三型

A型:中斷位于左鎖骨下動脈起點的遠(yuǎn)端

B型:中斷位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間。A，B型較常見。

C型:中斷位于無名動脈與左頸總動脈之間。較罕見。分型根據(jù)離斷發(fā)生部位分為三型10主動脈弓離斷課件11主動脈弓離斷課件12主動脈弓離斷課件13主動脈弓離斷課件14主動脈弓離斷課件15病理生理

主動脈弓中斷主要依賴未閉的動脈導(dǎo)管向下半身供血，這些血液來自右室的動靜脈混合血，而中斷前降主動脈發(fā)出的動脈分支供血給上半身，因此上下半身出現(xiàn)差異性紫紺。病理生理主動脈弓中斷主要依賴未閉的動脈導(dǎo)16

小兒是否有差異性紫紺取決于肺循環(huán)阻力大小，動脈導(dǎo)管的粗細(xì)，室間隔缺損的大小，肺循環(huán)的側(cè)枝多少及是否合并其他畸形，如果有豐富的側(cè)支向遠(yuǎn)端軀干供血，可能無差異性紫紺?；純撼錾?，肺血管阻力下降，經(jīng)室間隔缺損產(chǎn)生大量左向右分流，易導(dǎo)致充血性心力衰竭，也有少數(shù)患兒出生后早期即出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓，以致右心衰。小兒是否有差異性紫紺取決于肺循環(huán)阻力大小17癥狀和體征1、幾乎所有患兒出生后即出現(xiàn)癥狀，往往早期出現(xiàn)充血性心力衰竭2、患兒出生后發(fā)育遲緩；心臟雜音無特異性；3、差異性紫紺：由于近端的組織器官由左心室供血，因而無紫紺；中斷以遠(yuǎn)部位由右心室供血，有紫紺。中斷部位的不同，差異性紫紺表現(xiàn)也不同。4、肺動脈高壓?；純撼錾蠼?jīng)室缺產(chǎn)生大量左向右分流，因此常伴有嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈第二心音亢進(jìn)癥狀和體征1、幾乎所有患兒出生后即出現(xiàn)癥狀，往往早期出現(xiàn)充血18

該患兒主要表現(xiàn)：口唇稍青紫，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動脈第二心音亢進(jìn)，該患兒主要表現(xiàn)：口唇稍青紫，胸骨左緣第2、3、4肋間19輔助檢查心電圖正?；蛴凶笥倚氖曳屎馲線胸片心臟增大，右心更明顯，肺血增多，肺動脈段凸出。正位胸片主動脈結(jié)顯示不清。超聲心動圖可確定動脈中斷的位置，并能顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。右心導(dǎo)管和心血管造影測定肺動脈壓及各腔血氧含量，并計算肺血流量及肺循環(huán)阻力。輔助檢查心電圖正?；蛴凶笥倚氖曳屎?0術(shù)前術(shù)后第一天轉(zhuǎn)出ICU術(shù)前術(shù)后第一天轉(zhuǎn)出ICU21治療AAI患兒明確診斷后應(yīng)及早施行手術(shù)治療，以恢復(fù)主動脈中斷的連續(xù)性和糾正合并的心內(nèi)畸形，從而改變中斷以遠(yuǎn)部位的主動脈內(nèi)血液由右心室供給的血流動力學(xué)異常，同時降低肺動脈壓。治療AAI患兒明確診斷后應(yīng)及早施行手術(shù)治療，以恢復(fù)主動脈中斷22手術(shù)適應(yīng)癥本病自然死亡率很高，一般須新生兒期盡早手術(shù)。術(shù)前經(jīng)正性肌力藥物支持，一旦病情穩(wěn)定，應(yīng)抓緊時機(jī)手術(shù)。近年來，嬰幼兒深低溫停循環(huán)，體外循環(huán)及麻醉技術(shù)都有很大提高，因此手術(shù)趨于一期根治術(shù)。在恢復(fù)主動脈弓血流的同時矯治心內(nèi)畸形。少數(shù)病理分兩期手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)癥本病自然死亡率很高，一般須新生兒期盡早手術(shù)。術(shù)前經(jīng)23手術(shù)方法該患兒于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動脈瓣下狹窄切除、主動脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)，

手術(shù)中手術(shù)方法該患兒于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行24手術(shù)效果早年，嬰幼兒一期或分期手術(shù)的死亡率均很高。自從術(shù)前應(yīng)用前列腺素E1之后，極大的改善了術(shù)前的身體條件，提高了術(shù)后療效，加之麻醉，體外循環(huán)，手術(shù)技術(shù)及圍手術(shù)期治療技術(shù)的進(jìn)步，早期生存率均有所提高。但復(fù)雜型的效果仍然很差。 手術(shù)效果早年，嬰幼兒一期或分期手術(shù)的死亡率均很高。自從術(shù)前應(yīng)25護(hù)理要點術(shù)前護(hù)理術(shù)前為延緩動脈導(dǎo)管未閉及保護(hù)軀體供血，常實施靜脈PGE1治療及正性肌力藥物支持。所以在用藥物治療過程中，應(yīng)密切觀察用藥效果，及早發(fā)現(xiàn)病情變化（心衰），注意排尿量（腎功能），以及股動脈搏動等改變，及時向醫(yī)生報告，并按照醫(yī)囑做好緊急手術(shù)的準(zhǔn)備工作。護(hù)理要點術(shù)前護(hù)理26術(shù)后護(hù)理了解患兒術(shù)后診斷及術(shù)中過程對術(shù)后監(jiān)護(hù)成功有很大幫助。手術(shù)當(dāng)天術(shù)后護(hù)理手術(shù)當(dāng)天27術(shù)后監(jiān)護(hù)要點心電監(jiān)護(hù)、血壓的監(jiān)測呼吸功能的監(jiān)測中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測治療腎功能監(jiān)護(hù)控制感染內(nèi)環(huán)境的監(jiān)測胃腸道系統(tǒng)監(jiān)測心理護(hù)理術(shù)后監(jiān)護(hù)要點心電監(jiān)護(hù)、血壓的監(jiān)測28護(hù)理問題體溫高：與手術(shù)、應(yīng)激、各種侵入性導(dǎo)管及感染有關(guān)清理呼吸道無效：與氣道粘膜受損、術(shù)后咳嗽無力有關(guān)感染：與手術(shù)前肺炎、各種侵入性操作及手術(shù)有關(guān)疼痛：與手術(shù)傷口有關(guān)有出血的風(fēng)險：與術(shù)中應(yīng)用肝素、血管吻合、患兒術(shù)后躁動、高血壓有關(guān)有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險：與患兒肺動脈壓力高、術(shù)后患兒躁動有關(guān)護(hù)理問題體溫高：與手術(shù)、應(yīng)激、各種侵入性導(dǎo)管及感染有關(guān)29護(hù)理問題中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測：與術(shù)中阻斷血管有關(guān)有脫管的風(fēng)險：與固定、躁動、呼吸機(jī)不耐受、延遲清醒有關(guān)胃腸道系統(tǒng)功能紊亂的風(fēng)險：與術(shù)后禁食、攝入低于機(jī)體需要量有關(guān)潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭、截癱心理護(hù)理：恐懼，與環(huán)境陌生有關(guān)護(hù)理問題中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測：與術(shù)中阻斷血管有關(guān)30護(hù)理目標(biāo)及措施—體溫高護(hù)理目標(biāo)：將體溫維持在正常水平護(hù)理措施：1、24小時監(jiān)測體溫，測量中心溫度：肛溫；2、物理降溫，頭部置冰袋，溫水擦浴3、末梢保暖；4、體溫過高不易降低的遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物降溫5、遵醫(yī)囑使用抗菌素；6、遵醫(yī)囑補充容量，防止因高熱引起的脫水現(xiàn)象。護(hù)理目標(biāo)及措施—體溫高護(hù)理目標(biāo)：將體溫維持在正常水平31護(hù)理目標(biāo)及護(hù)理措施—清理呼吸道無效

護(hù)理目標(biāo)：有效清除分泌物，防止氣道粘膜受損，保持呼吸道通暢護(hù)理措施：1、保持呼吸道通暢，肺高壓患兒應(yīng)減少刺激，每6小時吸痰一次，注意無菌操作；動作輕柔，避免損傷氣道粘膜；護(hù)理目標(biāo)及護(hù)理措施—清理呼吸道無效

護(hù)理目標(biāo)：有效清除分泌物32護(hù)理目標(biāo)及措施—清理呼吸道無效護(hù)理措施：

2、固定氣管插管，測量氣管插管距門齒距離，防止氣管插管滑動，測量氣囊壓力，避免壓力過高對粘膜造成損傷；

3、停用鎮(zhèn)靜藥后觀察患兒清醒后有無明顯心率增快，CVP增高，ＳＯ２下降的表現(xiàn)，如無上述表現(xiàn)，血流動力學(xué)穩(wěn)定，盡早拔管。

4、拔除氣管插管后，協(xié)助患兒自行咳痰；

5、評估痰液的顏色、性質(zhì)、量

6、遵醫(yī)囑霧化，稀釋痰液，便于痰液咳出。護(hù)理目標(biāo)及措施—清理呼吸道無效33護(hù)理目標(biāo)及措施—感染護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間體溫正常，傷口愈合良好護(hù)理措施：1、嚴(yán)格無菌操作，避免交叉感染；2、加強口腔護(hù)理：每日兩次口腔護(hù)理，防止口咽部細(xì)菌下行感染，同時注意觀察有無口腔真菌感染；手術(shù)當(dāng)天護(hù)理目標(biāo)及措施—感染護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間體溫正常，傷口愈合34護(hù)理目標(biāo)及措施—感染3、選擇合適的營養(yǎng)方式，加強營養(yǎng)，改善機(jī)體營養(yǎng)狀況，增進(jìn)機(jī)體抵抗力；每次吸痰后抽吸胃內(nèi)容物，避免呼吸機(jī)輔助患兒腹脹引起胃內(nèi)容物反流誤吸4、體位：床頭抬高30°-40°，能減少胃腸道反流和誤吸；5、遵醫(yī)囑正確留取細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)標(biāo)本（痰、中心置管、引流液等）6、遵醫(yī)囑正確使用抗菌素；7、監(jiān)測血常規(guī)、降鈣素原；8、觀察傷口有無滲出、滲出液的顏色、性質(zhì)；9、監(jiān)測體溫的變化

護(hù)理目標(biāo)及措施—感染35護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛減輕護(hù)理措施：1、評價患兒疼痛的特征：部位、性質(zhì)、持續(xù)時間；加重或減輕疼痛的因素；2、充分休息，滿足患兒的生活需求；3、病情許可時，安撫懷抱患兒，給患兒安全感；4、與家屬溝通，提供患兒喜歡的玩具、書籍，分散患兒注意力，減輕疼痛；5、術(shù)后系胸帶，減輕胸前傷口牽拉引起的疼痛及鋼絲對胸骨的作用力；護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛減輕36護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理措施：6、必要時使用止疼劑。術(shù)后第六天護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理措施：術(shù)后第六天37護(hù)理目標(biāo)及措施—有出血的風(fēng)險護(hù)理目標(biāo)：患兒在ICU無大出血護(hù)理措施：1、嚴(yán)密觀察患兒每小時引流液的量及性質(zhì)，引流液應(yīng)﹤4mL/kg·h,如出現(xiàn)搏動性鮮紅引流液或﹥4mL/kg·h且持續(xù)4小時，應(yīng)及時報告醫(yī)師做二次開胸準(zhǔn)備；2、嚴(yán)格控制血壓；避免吻合口出血；3、患兒保持安靜，防止躁動及哭鬧使血壓升高引起吻合口出血；4、觀察有無咖啡色胃液及黑便，預(yù)防性使用藥物：注射用奧美拉唑。護(hù)理目標(biāo)及措施—有出血的風(fēng)險38護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險術(shù)后第三護(hù)理目標(biāo)：患兒不發(fā)生肺動脈高壓危象護(hù)理措施：1、密切觀察患兒生命體征變化2、護(hù)士能夠迅速識別肺動脈高壓危象癥狀（呼吸困難、心率快、血壓高、血氧飽和度下降等）3、遵醫(yī)囑給予強心、利尿、擴(kuò)管、抗感染藥物；4、安撫患兒，避免患兒哭鬧造成右心負(fù)荷增加，肺循環(huán)阻力增高；護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓39護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險5、保持過度通氣，可提高氧分壓，間接降低肺血管阻力；隨時監(jiān)測血氣；6、保持大便通暢7、吸痰前后吸入100%氧，避免缺氧造成肺血管收縮；8、有效鎮(zhèn)靜，減少刺激：首選芬太尼、力月西、仙林三聯(lián)，如肺高壓反應(yīng)不重用兩聯(lián)；9、控制血壓；遵醫(yī)囑使用硝普鈉、前列腺素E等擴(kuò)血管藥物；使用硝普鈉時間不宜超過三天謹(jǐn)防氰化物中毒。護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險5、保持過度通氣40護(hù)理目標(biāo)及措施—中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓護(hù)理目標(biāo)：住院期間患兒不發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)、截癱的并發(fā)癥護(hù)理措施：１、觀察意識、瞳孔變化；２、觀察患兒肢體活動情況；３、如患兒煩躁給予保護(hù)性制動措施，必要時給予鎮(zhèn)靜劑；４、遵醫(yī)囑使用脫水藥；５、頭部置冰袋，保護(hù)腦細(xì)胞；護(hù)理目標(biāo)及措施—中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓護(hù)理目標(biāo)：住院期間患兒不發(fā)41護(hù)理目標(biāo)及措施—中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓6、觀察末梢循環(huán)情況7、定時監(jiān)測足背動脈搏動情況以及患兒肢體活動情況。注意有無因術(shù)中主動脈阻斷時間過長或因過度離斷脊髓血管引起脊髓缺血而導(dǎo)致截癱現(xiàn)象護(hù)理目標(biāo)及措施—中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓6、觀察末梢循環(huán)情況42護(hù)理目標(biāo)及措施—有脫管的風(fēng)險護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間不發(fā)生計劃外脫管護(hù)理措施：1、評估一切可能致患兒脫管的因素：躁動、固定；2、必要時行適當(dāng)?shù)谋Ｗo(hù)型約束，防止患兒受傷；保持呼吸機(jī)管道正常位置，避免因頭部活動受到牽拉；3.妥善固定、標(biāo)識清晰、保持通暢：氣管插管、中心置管、心包縱膈引流管、有創(chuàng)血壓監(jiān)測、尿管、胃管等，防止松脫；4、遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物，減輕患兒躁動，保證患兒安全。護(hù)理目標(biāo)及措施—有脫管的風(fēng)險護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間不發(fā)生計劃43護(hù)理目標(biāo)及措施—胃腸道功能紊亂的風(fēng)險護(hù)理目標(biāo)：患兒胃腸道功能盡快恢復(fù)到術(shù)前水平護(hù)理措施：1、盡早開發(fā)胃腸道功能，飲食循序漸進(jìn)、定時定量；2、床上活動，促進(jìn)胃腸蠕動；3、必要時給予通便藥物：開塞露；4、評估腸鳴音，判斷腸道功能的恢復(fù)情況。護(hù)理目標(biāo)及措施—胃腸道功能紊亂的風(fēng)險護(hù)理目標(biāo)：患兒胃腸道功能44護(hù)理目標(biāo)及措施—潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間不發(fā)生腎衰護(hù)理措施：1.記錄尿量的多少對了解心臟術(shù)后的患兒心功能和腎功能的情況十分重要，維持血壓，保證腎臟灌注；2、觀察尿液的顏色、性質(zhì)、量，異常情況及時報告醫(yī)師處理；3、每1小時做一次出入量的統(tǒng)計工作，隨時調(diào)整、補充，保持出入量的平衡，記錄24小時出入液量。4、術(shù)后第一天常規(guī)血腎功能監(jiān)測；護(hù)理目標(biāo)及措施—潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間45心理護(hù)理護(hù)理措施：1、觀察患兒的情緒變化2、態(tài)度和藹、與患兒溝通交流，盡可能滿足患兒的需求，取得信任；3、病情許可時，通過玩游戲的方式讓患兒放松，消除陌生感，接受治療和護(hù)理；4、操作集中，盡量減少對患兒的刺激；5、與家屬配合，提供玩具、圖冊，轉(zhuǎn)移注意力，幫助患兒適應(yīng)環(huán)境；6、保證患兒充分休息。心理護(hù)理護(hù)理措施：46出院指導(dǎo)1、注意保暖，防止感冒，遠(yuǎn)離易感人群；2、飲食：營養(yǎng)豐富、易消化飲食；3、運動與休息：出院三個月內(nèi)避免劇烈活動，如跑、跳；4、定期復(fù)查：出院1個月，3個月，6個月復(fù)查；小兒出院一年內(nèi)盡量取平臥位，不宜側(cè)臥，以免影響術(shù)后胸骨的正常愈合。3、藥物指導(dǎo)地高辛：患兒安靜狀態(tài)下脈搏低于90次/分應(yīng)停服，不能與鈣劑同服；利尿藥：不能突然停服避免出現(xiàn)心功能不全，服藥時注意補鉀；4、指導(dǎo)家屬學(xué)會自測脈搏的方法。出院指導(dǎo)1、注意保暖，防止感冒，遠(yuǎn)離易感人群；47學(xué)習(xí)要點2、什么是差異性紫紺？氧合的血液供應(yīng)下上半身，未氧合的血液供應(yīng)下半身，患兒下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常稱為差異性青紫。學(xué)習(xí)要點2、什么是差異性紫紺？48學(xué)習(xí)要點1、主動弓矯治術(shù)后常見的并發(fā)癥有哪些？測量四肢血壓的意義？吻合口出血：發(fā)現(xiàn)引流管內(nèi)有搏動性鮮紅色引流液，符合開胸指征（﹥4mL/kg·h）應(yīng)積極開胸止血；吻合口梗阻：上下肢脈壓差過大提示矯治處理不滿意，存在有吻合口梗阻。

術(shù)后早期上肢血壓高易造成顱內(nèi)出血、吻合口出血；下肢血壓過低會造成腎等腹腔臟器供血不足；如上下肢脈壓差過大則提示矯治處理不滿意，存在有吻合口殘余梗阻。術(shù)后上下肢血壓差消失是血管吻合通暢的重要標(biāo)志。學(xué)習(xí)要點1、主動弓矯治術(shù)后常見的并發(fā)癥有哪些？測量四肢血壓的49感謝聆聽！感謝聆聽！50主動脈弓離斷

十二護(hù)理站

主動脈弓離斷

十二護(hù)理站

51參加人員

高真宋俊麗張秀賈迎亞李苗李佳潔仝敏邵榮欣樊蓓董旭瑩參加人員

高真52病例

入院查體：患兒，郭宇暄，男，兩歲，于2015年11月23日12:30入院，主因“自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音”，現(xiàn)為求手術(shù)治療前來我院，以“復(fù)雜性先天性心臟病室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉肺動脈高壓”收住兒科。來時體溫36.7℃，脈搏112次/分，呼吸32次/分，血壓82/50mmHg，神志清，精神好，口唇稍青紫，咽充血，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音，心律齊，心音有力，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動脈第二心音亢進(jìn)，腹部無陽性體征，足背動脈、股動脈搏動好，四肢活動好，輕度杵狀指(趾），肌力及肌張力正常，生理反射正常，病理征未引出。測量四肢血壓下肢低于上肢血壓。心臟彩超：先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈狹窄，主動脈弓離斷，肺動脈高壓。病例53診斷：復(fù)雜性先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈瓣狹窄，主動脈弓縮窄？肺動脈高壓，心功能Ⅲ級。心臟大血管CTA回報：復(fù)雜性先天性心臟?。褐鲃用}弓離斷B型（左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間離斷)，合并動脈導(dǎo)管未閉（內(nèi)徑約8mm）和室間隔缺損（大小約9mm），肺動脈干呈瘤樣擴(kuò)張，內(nèi)徑約18mm，左頸總動脈與降主動脈間異常迂曲血管連接（內(nèi)徑約4mm）迷走右鎖骨下動脈。主要治療：給予完善術(shù)前準(zhǔn)備，必要時強心、利尿治療；擇期手術(shù)治療.手術(shù)方式：于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動脈瓣下狹窄切除、主動脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)，

診斷：復(fù)雜性先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈瓣54術(shù)后治療：手術(shù)順利，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，共39小時.醫(yī)囑給于前列地爾、心活素降肺動脈壓治療，預(yù)防肺動脈高壓危象，多巴胺,西地蘭強心治療，硝普鈉,鼻飼天海力,依那普利降壓藥物維持血壓正常，應(yīng)用哌拉西林樹巴坦納,羅氏芬抗感染治療，嚴(yán)密觀察病情變化。于2015年12月15日08:00拔除氣管插管。查體：術(shù)后下肢血壓69/44mmHg，上肢血壓71/41mmHg四肢動脈搏動好，經(jīng)皮四肢血氧飽和度100%。體溫37.2℃，脈搏120次/分，呼吸30次/分，口唇無青紫，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心音有力，未聞及心臟雜音，傷口包扎好，敷料干燥無滲出。血常規(guī)：白細(xì)胞11.77×10^9/L，血紅蛋白124g/L，血小板126×10^9/L，術(shù)后治療：手術(shù)順利，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，共3955胸片示:肺紋理稍粗,于2015年12月17日17時拔除心包、縱膈引流管，胸帶固定.無特殊不適。2015年12月18日痰培養(yǎng)結(jié)果示綠膿桿菌，張主任指示，痰培養(yǎng)結(jié)果對舒普深敏感，更換抗生素為舒普深，加用痰熱清，繼續(xù)抗感染、強心、利尿、降肺動脈壓治療，床旁隔離，觀察病情變化及體溫變化。2015年12月19日拔除中心靜脈穿刺管，留取尖端細(xì)菌培養(yǎng).于2015年12月20日轉(zhuǎn)出ICU.

胸片示:肺紋理稍粗,于2015年12月17日17時拔除心包、56術(shù)前術(shù)后比較術(shù)前右上肢右下肢左上肢左下肢血壓88/4587/4690/5586/45血氧飽和度88%87%92%84%術(shù)后血壓97/5689/57102/6096/57血氧飽和度100%98%99%99%術(shù)前術(shù)后比較右上肢右下肢左上肢左下肢血壓88/4587/4657一概念指主動脈弓的某一段完全缺如，或因極度發(fā)育不良形成閉鎖，升主動脈與降主動脈失去正常的連接。這是一種較少見的，致命的先天性心血管畸形，多數(shù)病例自然存活時間短，如不治療，80%的患兒將于生后1月內(nèi)死亡。能活到1歲者不到10%。一概念指主動脈弓的某一段完全缺如，或因極度發(fā)育不良形成閉鎖58病理解剖本畸形包括兩種解剖形態(tài)

其一為主動脈弓離斷或缺如，主動脈弓與胸降主動脈完全失去結(jié)構(gòu)上的連續(xù)性其二為主動脈閉鎖，主動脈弓與降主動脈間殘留有纖維束連接，但腔內(nèi)不通。病理解剖本畸形包括兩種解剖形態(tài)59分型根據(jù)離斷發(fā)生部位分為三型

A型:中斷位于左鎖骨下動脈起點的遠(yuǎn)端

B型:中斷位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間。A，B型較常見。

C型:中斷位于無名動脈與左頸總動脈之間。較罕見。分型根據(jù)離斷發(fā)生部位分為三型60主動脈弓離斷課件61主動脈弓離斷課件62主動脈弓離斷課件63主動脈弓離斷課件64主動脈弓離斷課件65病理生理

主動脈弓中斷主要依賴未閉的動脈導(dǎo)管向下半身供血，這些血液來自右室的動靜脈混合血，而中斷前降主動脈發(fā)出的動脈分支供血給上半身，因此上下半身出現(xiàn)差異性紫紺。病理生理主動脈弓中斷主要依賴未閉的動脈導(dǎo)66

小兒是否有差異性紫紺取決于肺循環(huán)阻力大小，動脈導(dǎo)管的粗細(xì)，室間隔缺損的大小，肺循環(huán)的側(cè)枝多少及是否合并其他畸形，如果有豐富的側(cè)支向遠(yuǎn)端軀干供血，可能無差異性紫紺。患兒出生后，肺血管阻力下降，經(jīng)室間隔缺損產(chǎn)生大量左向右分流，易導(dǎo)致充血性心力衰竭，也有少數(shù)患兒出生后早期即出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓，以致右心衰。小兒是否有差異性紫紺取決于肺循環(huán)阻力大小67癥狀和體征1、幾乎所有患兒出生后即出現(xiàn)癥狀，往往早期出現(xiàn)充血性心力衰竭2、患兒出生后發(fā)育遲緩；心臟雜音無特異性；3、差異性紫紺：由于近端的組織器官由左心室供血，因而無紫紺；中斷以遠(yuǎn)部位由右心室供血，有紫紺。中斷部位的不同，差異性紫紺表現(xiàn)也不同。4、肺動脈高壓?；純撼錾蠼?jīng)室缺產(chǎn)生大量左向右分流，因此常伴有嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈第二心音亢進(jìn)癥狀和體征1、幾乎所有患兒出生后即出現(xiàn)癥狀，往往早期出現(xiàn)充血68

該患兒主要表現(xiàn)：口唇稍青紫，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動脈第二心音亢進(jìn)，該患兒主要表現(xiàn)：口唇稍青紫，胸骨左緣第2、3、4肋間69輔助檢查心電圖正?；蛴凶笥倚氖曳屎馲線胸片心臟增大，右心更明顯，肺血增多，肺動脈段凸出。正位胸片主動脈結(jié)顯示不清。超聲心動圖可確定動脈中斷的位置，并能顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。右心導(dǎo)管和心血管造影測定肺動脈壓及各腔血氧含量，并計算肺血流量及肺循環(huán)阻力。輔助檢查心電圖正?；蛴凶笥倚氖曳屎?0術(shù)前術(shù)后第一天轉(zhuǎn)出ICU術(shù)前術(shù)后第一天轉(zhuǎn)出ICU71治療AAI患兒明確診斷后應(yīng)及早施行手術(shù)治療，以恢復(fù)主動脈中斷的連續(xù)性和糾正合并的心內(nèi)畸形，從而改變中斷以遠(yuǎn)部位的主動脈內(nèi)血液由右心室供給的血流動力學(xué)異常，同時降低肺動脈壓。治療AAI患兒明確診斷后應(yīng)及早施行手術(shù)治療，以恢復(fù)主動脈中斷72手術(shù)適應(yīng)癥本病自然死亡率很高，一般須新生兒期盡早手術(shù)。術(shù)前經(jīng)正性肌力藥物支持，一旦病情穩(wěn)定，應(yīng)抓緊時機(jī)手術(shù)。近年來，嬰幼兒深低溫停循環(huán)，體外循環(huán)及麻醉技術(shù)都有很大提高，因此手術(shù)趨于一期根治術(shù)。在恢復(fù)主動脈弓血流的同時矯治心內(nèi)畸形。少數(shù)病理分兩期手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)癥本病自然死亡率很高，一般須新生兒期盡早手術(shù)。術(shù)前經(jīng)73手術(shù)方法該患兒于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動脈瓣下狹窄切除、主動脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)，

手術(shù)中手術(shù)方法該患兒于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行74手術(shù)效果早年，嬰幼兒一期或分期手術(shù)的死亡率均很高。自從術(shù)前應(yīng)用前列腺素E1之后，極大的改善了術(shù)前的身體條件，提高了術(shù)后療效，加之麻醉，體外循環(huán)，手術(shù)技術(shù)及圍手術(shù)期治療技術(shù)的進(jìn)步，早期生存率均有所提高。但復(fù)雜型的效果仍然很差。 手術(shù)效果早年，嬰幼兒一期或分期手術(shù)的死亡率均很高。自從術(shù)前應(yīng)75護(hù)理要點術(shù)前護(hù)理術(shù)前為延緩動脈導(dǎo)管未閉及保護(hù)軀體供血，常實施靜脈PGE1治療及正性肌力藥物支持。所以在用藥物治療過程中，應(yīng)密切觀察用藥效果，及早發(fā)現(xiàn)病情變化（心衰），注意排尿量（腎功能），以及股動脈搏動等改變，及時向醫(yī)生報告，并按照醫(yī)囑做好緊急手術(shù)的準(zhǔn)備工作。護(hù)理要點術(shù)前護(hù)理76術(shù)后護(hù)理了解患兒術(shù)后診斷及術(shù)中過程對術(shù)后監(jiān)護(hù)成功有很大幫助。手術(shù)當(dāng)天術(shù)后護(hù)理手術(shù)當(dāng)天77術(shù)后監(jiān)護(hù)要點心電監(jiān)護(hù)、血壓的監(jiān)測呼吸功能的監(jiān)測中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測治療腎功能監(jiān)護(hù)控制感染內(nèi)環(huán)境的監(jiān)測胃腸道系統(tǒng)監(jiān)測心理護(hù)理術(shù)后監(jiān)護(hù)要點心電監(jiān)護(hù)、血壓的監(jiān)測78護(hù)理問題體溫高：與手術(shù)、應(yīng)激、各種侵入性導(dǎo)管及感染有關(guān)清理呼吸道無效：與氣道粘膜受損、術(shù)后咳嗽無力有關(guān)感染：與手術(shù)前肺炎、各種侵入性操作及手術(shù)有關(guān)疼痛：與手術(shù)傷口有關(guān)有出血的風(fēng)險：與術(shù)中應(yīng)用肝素、血管吻合、患兒術(shù)后躁動、高血壓有關(guān)有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險：與患兒肺動脈壓力高、術(shù)后患兒躁動有關(guān)護(hù)理問題體溫高：與手術(shù)、應(yīng)激、各種侵入性導(dǎo)管及感染有關(guān)79護(hù)理問題中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測：與術(shù)中阻斷血管有關(guān)有脫管的風(fēng)險：與固定、躁動、呼吸機(jī)不耐受、延遲清醒有關(guān)胃腸道系統(tǒng)功能紊亂的風(fēng)險：與術(shù)后禁食、攝入低于機(jī)體需要量有關(guān)潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭、截癱心理護(hù)理：恐懼，與環(huán)境陌生有關(guān)護(hù)理問題中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測：與術(shù)中阻斷血管有關(guān)80護(hù)理目標(biāo)及措施—體溫高護(hù)理目標(biāo)：將體溫維持在正常水平護(hù)理措施：1、24小時監(jiān)測體溫，測量中心溫度：肛溫；2、物理降溫，頭部置冰袋，溫水擦浴3、末梢保暖；4、體溫過高不易降低的遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物降溫5、遵醫(yī)囑使用抗菌素；6、遵醫(yī)囑補充容量，防止因高熱引起的脫水現(xiàn)象。護(hù)理目標(biāo)及措施—體溫高護(hù)理目標(biāo)：將體溫維持在正常水平81護(hù)理目標(biāo)及護(hù)理措施—清理呼吸道無效

護(hù)理目標(biāo)：有效清除分泌物，防止氣道粘膜受損，保持呼吸道通暢護(hù)理措施：1、保持呼吸道通暢，肺高壓患兒應(yīng)減少刺激，每6小時吸痰一次，注意無菌操作；動作輕柔，避免損傷氣道粘膜；護(hù)理目標(biāo)及護(hù)理措施—清理呼吸道無效

護(hù)理目標(biāo)：有效清除分泌物82護(hù)理目標(biāo)及措施—清理呼吸道無效護(hù)理措施：

2、固定氣管插管，測量氣管插管距門齒距離，防止氣管插管滑動，測量氣囊壓力，避免壓力過高對粘膜造成損傷；

3、停用鎮(zhèn)靜藥后觀察患兒清醒后有無明顯心率增快，CVP增高，ＳＯ２下降的表現(xiàn)，如無上述表現(xiàn)，血流動力學(xué)穩(wěn)定，盡早拔管。

4、拔除氣管插管后，協(xié)助患兒自行咳痰；

5、評估痰液的顏色、性質(zhì)、量

6、遵醫(yī)囑霧化，稀釋痰液，便于痰液咳出。護(hù)理目標(biāo)及措施—清理呼吸道無效83護(hù)理目標(biāo)及措施—感染護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間體溫正常，傷口愈合良好護(hù)理措施：1、嚴(yán)格無菌操作，避免交叉感染；2、加強口腔護(hù)理：每日兩次口腔護(hù)理，防止口咽部細(xì)菌下行感染，同時注意觀察有無口腔真菌感染；手術(shù)當(dāng)天護(hù)理目標(biāo)及措施—感染護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間體溫正常，傷口愈合84護(hù)理目標(biāo)及措施—感染3、選擇合適的營養(yǎng)方式，加強營養(yǎng)，改善機(jī)體營養(yǎng)狀況，增進(jìn)機(jī)體抵抗力；每次吸痰后抽吸胃內(nèi)容物，避免呼吸機(jī)輔助患兒腹脹引起胃內(nèi)容物反流誤吸4、體位：床頭抬高30°-40°，能減少胃腸道反流和誤吸；5、遵醫(yī)囑正確留取細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)標(biāo)本（痰、中心置管、引流液等）6、遵醫(yī)囑正確使用抗菌素；7、監(jiān)測血常規(guī)、降鈣素原；8、觀察傷口有無滲出、滲出液的顏色、性質(zhì)；9、監(jiān)測體溫的變化

護(hù)理目標(biāo)及措施—感染85護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛減輕護(hù)理措施：1、評價患兒疼痛的特征：部位、性質(zhì)、持續(xù)時間；加重或減輕疼痛的因素；2、充分休息，滿足患兒的生活需求；3、病情許可時，安撫懷抱患兒，給患兒安全感；4、與家屬溝通，提供患兒喜歡的玩具、書籍，分散患兒注意力，減輕疼痛；5、術(shù)后系胸帶，減輕胸前傷口牽拉引起的疼痛及鋼絲對胸骨的作用力；護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛減輕86護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理措施：6、必要時使用止疼劑。術(shù)后第六天護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理措施：術(shù)后第六天87護(hù)理目標(biāo)及措施—有出血的風(fēng)險護(hù)理目標(biāo)：患兒在ICU無大出血護(hù)理措施：1、嚴(yán)密觀察患兒每小時引流液的量及性質(zhì)，引流液應(yīng)﹤4mL/kg·h,如出現(xiàn)搏動性鮮紅引流液或﹥4mL/kg·h且持續(xù)4小時，應(yīng)及時報告醫(yī)師做二次開胸準(zhǔn)備；2、嚴(yán)格控制血壓；避免吻合口出血；3、患兒保持安靜，防止躁動及哭鬧使血壓升高引起吻合口出血；4、觀察有無咖啡色胃液及黑便，預(yù)防性使用藥物：注射用奧美拉唑。護(hù)理目標(biāo)及措施—有出血的風(fēng)險88護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險術(shù)后第三護(hù)理目標(biāo)：患兒不發(fā)生肺動脈高壓危象護(hù)理措施：1、密切觀察患兒生命體征變化2、護(hù)士能夠迅速識別肺動脈高壓危象癥狀（呼吸困難、心率快、血壓高、血氧飽和度下降等）3、遵醫(yī)囑給予強心、利尿、擴(kuò)管、抗感染藥物；4、安撫患兒，避免患兒哭鬧造成右心負(fù)荷增加，肺循環(huán)阻力增高；護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓89護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險5、保持過度通氣，可提高氧分壓，間接降低肺血管阻力；隨時監(jiān)測血氣；6、保持大便通暢7、吸痰前后吸入100%氧，避免缺氧造成肺血管收縮；8、有效鎮(zhèn)靜，減少刺激：首選芬太尼、力月西、仙林三聯(lián)，如肺高壓反應(yīng)不重用兩聯(lián)；9、控制血壓；遵醫(yī)囑使用硝普鈉、前列腺素E等擴(kuò)血管藥物；使用硝普鈉時間不宜超過三天謹(jǐn)防氰化物中毒。護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險5、保持過度通氣90護(hù)理目標(biāo)及措施—中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓護(hù)理目標(biāo)：住院期間患兒不發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)、截癱的并發(fā)癥護(hù)理措施：１、觀察意識、瞳孔變化；２、觀察患兒肢體活動情況；３、如患兒煩躁給予保護(hù)性制動措施，必要時給予鎮(zhèn)靜劑；４、遵醫(yī)囑使用脫水藥；５、頭部置