錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件

前言腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見的腎良性腫瘤之一,以往我們只是把它當(dāng)作一種局限于腎臟的腫瘤來看待,但實際上腎血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在腎臟的表現(xiàn)。在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤前言腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見的腎良性腫瘤之一,以往我1一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤2二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤3一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。發(fā)病人群:育齡期婦女累及器官:病變可累及全身多個器官,以肺部最易受累。國外有報道

LAM可同時累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。發(fā)病機理:不明,可能與激素分泌有關(guān)病理特征:胸部的基本病理過程是淋巴管、小血管、小氣道及其周圍平滑肌細(xì)胞呈進(jìn)行性增生,造成管腔結(jié)構(gòu)狹窄或阻塞而致空氣潴留,遠(yuǎn)端肺泡擴大融合,呈囊狀腔?？v隔和腹膜后淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管擴張形成淋巴管肌瘤。發(fā)病率：15％淋巴管肌瘤病伴有腎臟血管肌脂瘤淋巴管肌瘤病一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)4LAM的胸部CT表現(xiàn):主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的囊狀改變,分布均勻或不均勻,薄壁,大部分囊的直徑<2cm,囊間為正常肺組織,囊腔與疾病程度有關(guān),病情進(jìn)展囊腔可>5cm,且常并發(fā)氣胸和乳糜胸.LAM的胸部CT表現(xiàn):主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的5錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件6基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主訴入院礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位病理特征:胸部的基本病理過程是淋巴管、小血管、小氣道及其周temhasbeenreported.滑肌而極少侵犯淋巴管和淋滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除巴結(jié),同時乳糜胸罕見。LAM的腹部CT表現(xiàn):腎血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主訴入院7巴結(jié),同時乳糜胸罕見。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaasthereFromhomehospital發(fā)病人群:青少年，無性別差異。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.wasnogrowthover2years.2、最常累及肺，其次是包括平滑肌及脂肪細(xì)胞在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移巴結(jié),同時乳糜胸罕見。8錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件9錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件10錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件11三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤12一般介紹:

結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosiscomplex,TSC)又稱

Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。臨床表現(xiàn):

色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。累及器官:

最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟。發(fā)病人群:

青少年，無性別差異。發(fā)病特點:

雙腎多發(fā)發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤結(jié)節(jié)性硬化癥一般介紹:結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberousscleros13Figure1AxialCT(a)beforeand(b)aftercontrastenhancement.Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentaminimalfatoratypicalangiomyolipoma.Figure1AxialCT(a)beforea14術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移平滑肌細(xì)胞侵潤而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻LAM（淋巴管肌瘤?。㊣nternationalJournalofUrology(2000)7,386–389LAM可同時累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresent預(yù)后:術(shù)后三個月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移

TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）LAM（淋巴管肌瘤?。┫嗤c1、都可累及多個器官2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤不同點1、多發(fā)于青少年,雙側(cè)多發(fā)2、常染色體顯性遺傳3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的嗜酸細(xì)胞瘤,腎囊腫，甚至是腎癌.5、極少侵犯肺主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié),同時乳糜胸罕見。1、多發(fā)生于育齡期婦女2、最常累及肺，其次是腎，預(yù)后不好

總結(jié)1、同一疾病過程的不同階段（aspectrumofasimilardiseaseprocess.）2、LAMmayoccursporadicallyoraspartofTSC

術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移TSC（結(jié)節(jié)硬化15病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯構(gòu)瘤，包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaInternationalJournalofUrology

(2000)7,386–389病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院Lymph16錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件17病例二基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)顯微所見：右腎上極腫塊為血管平滑肌脂肪瘤，淋巴結(jié)被未成熟的平滑肌細(xì)胞侵潤而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻臨床診斷：淋巴管肌瘤病

預(yù)后：術(shù)后隨訪25個月，未有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移腎淋巴肌瘤病一例報告中華泌尿外科雜志2007年7月7期病例二基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主18基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位術(shù)前診斷:腎錯構(gòu)瘤手術(shù)方式:左腎切除術(shù),術(shù)中因腫瘤巨大跨過中線且包繞腹主動脈,腫瘤有殘余.目前診斷:肺淋巴管肌瘤病預(yù)后:術(shù)后三個月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.病例三FromCMU2ndaffiliatedhospital基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位病例三From19Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.平滑肌細(xì)胞侵潤而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）巴管肌瘤。發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤Fromhomehospital發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位LAM可同時累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。2、LAMmayoccursporadicallyoraspartofTSCtemhasbeenreported.術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移基本資料:女,49歲,體檢左腎占位手術(shù)方式:根治性左腎切除術(shù)腎門淋巴結(jié)切除術(shù)病理:左腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴結(jié)內(nèi)可見血管平滑肌成分.目前診斷:淋巴管肌瘤病,尚未累及肺臟？病例四FromhomehospitalBournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)20錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件21錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件22錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件23AlthoughabenignstatusiswellacceptedforAML,extrarenaloccurrenceshavebeenreportedinthehilarlymphnodes,retro-peritoneum,andliver,anddirectextensionintothevenoussys-temhasbeenreported.Auniformlybenignclinicalcourseinsuchcaseshasarguedinfavorofmulticentricoriginratherthanmetastasis.

—Campbell-WalshUrology,9thedition.Althoughabenignstatusiswe24Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresent預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移臨床表現(xiàn):色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器中華泌尿外科雜志2007年7月7期滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。巴結(jié),同時乳糜胸罕見?；举Y料:女性,30-40歲之間,左腎占位發(fā)病人群:青少年，無性別差異。術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤Ontheleftisasolidrenalm25錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件26三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤27Figure1AxialCT(a)beforeand(b)aftercontrastenhancement.Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentaminimalfatoratypicalangiomyolipoma.Figure1AxialCT(a)beforea28病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯構(gòu)瘤，包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaInternationalJournalofUrology

(2000)7,386–389病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院Lymph29錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件30前言腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見的腎良性腫瘤之一,以往我們只是把它當(dāng)作一種局限于腎臟的腫瘤來看待,但實際上腎血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在腎臟的表現(xiàn)。在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤前言腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見的腎良性腫瘤之一,以往我31一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤32二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤33一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。發(fā)病人群:育齡期婦女累及器官:病變可累及全身多個器官,以肺部最易受累。國外有報道

LAM可同時累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。發(fā)病機理:不明,可能與激素分泌有關(guān)病理特征:胸部的基本病理過程是淋巴管、小血管、小氣道及其周圍平滑肌細(xì)胞呈進(jìn)行性增生,造成管腔結(jié)構(gòu)狹窄或阻塞而致空氣潴留,遠(yuǎn)端肺泡擴大融合,呈囊狀腔。縱隔和腹膜后淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管擴張形成淋巴管肌瘤。發(fā)病率：15％淋巴管肌瘤病伴有腎臟血管肌脂瘤淋巴管肌瘤病一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)34LAM的胸部CT表現(xiàn):主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的囊狀改變,分布均勻或不均勻,薄壁,大部分囊的直徑<2cm,囊間為正常肺組織,囊腔與疾病程度有關(guān),病情進(jìn)展囊腔可>5cm,且常并發(fā)氣胸和乳糜胸.LAM的胸部CT表現(xiàn):主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的35錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件36基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主訴入院礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位病理特征:胸部的基本病理過程是淋巴管、小血管、小氣道及其周temhasbeenreported.滑肌而極少侵犯淋巴管和淋滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除巴結(jié),同時乳糜胸罕見。LAM的腹部CT表現(xiàn):腎血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主訴入院37巴結(jié),同時乳糜胸罕見。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaasthereFromhomehospital發(fā)病人群:青少年，無性別差異。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.wasnogrowthover2years.2、最常累及肺，其次是包括平滑肌及脂肪細(xì)胞在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移巴結(jié),同時乳糜胸罕見。38錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件39錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件40錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件41三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤42一般介紹:

結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosiscomplex,TSC)又稱

Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。臨床表現(xiàn):

色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。累及器官:

最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟。發(fā)病人群:

青少年，無性別差異。發(fā)病特點:

雙腎多發(fā)發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤結(jié)節(jié)性硬化癥一般介紹:結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberousscleros43Figure1AxialCT(a)beforeand(b)aftercontrastenhancement.Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentaminimalfatoratypicalangiomyolipoma.Figure1AxialCT(a)beforea44術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移平滑肌細(xì)胞侵潤而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻LAM（淋巴管肌瘤病）InternationalJournalofUrology(2000)7,386–389LAM可同時累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresent預(yù)后:術(shù)后三個月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移

TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）LAM（淋巴管肌瘤病）相同點1、都可累及多個器官2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤不同點1、多發(fā)于青少年,雙側(cè)多發(fā)2、常染色體顯性遺傳3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的嗜酸細(xì)胞瘤,腎囊腫，甚至是腎癌.5、極少侵犯肺主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié),同時乳糜胸罕見。1、多發(fā)生于育齡期婦女2、最常累及肺，其次是腎，預(yù)后不好

總結(jié)1、同一疾病過程的不同階段（aspectrumofasimilardiseaseprocess.）2、LAMmayoccursporadicallyoraspartofTSC

術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移TSC（結(jié)節(jié)硬化45病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯構(gòu)瘤，包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaInternationalJournalofUrology

(2000)7,386–389病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院Lymph46錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件47病例二基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)顯微所見：右腎上極腫塊為血管平滑肌脂肪瘤，淋巴結(jié)被未成熟的平滑肌細(xì)胞侵潤而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻臨床診斷：淋巴管肌瘤病

預(yù)后：術(shù)后隨訪25個月，未有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移腎淋巴肌瘤病一例報告中華泌尿外科雜志2007年7月7期病例二基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主48基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位術(shù)前診斷:腎錯構(gòu)瘤手術(shù)方式:左腎切除術(shù),術(shù)中因腫瘤巨大跨過中線且包繞腹主動脈,腫瘤有殘余.目前診斷:肺淋巴管肌瘤病預(yù)后:術(shù)后三個月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.病例三FromCMU2ndaffiliatedhospital基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位病例三From49Bournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.平滑肌細(xì)胞侵潤而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）巴管肌瘤。發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤Fromhomehospital發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位LAM可同時累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。2、LAMmayoccursporadicallyoraspartofTSCtemhasbeenreported.術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移基本資料:女,49歲,體檢左腎占位手術(shù)方式:根治性左腎切除術(shù)腎門淋巴結(jié)切除術(shù)病理:左腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴結(jié)內(nèi)可見血管平滑肌成分.目前診斷:淋巴管肌瘤病,尚未累及肺臟？病例四FromhomehospitalBournerille病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)50錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件51錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件52錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件53AlthoughabenignstatusiswellacceptedforAML,extrarenaloccurrenceshavebeenreportedinthehilarlymphnodes,retro-peritoneum,andliver,anddirectextensionintothevenoussys-temhasbeenreported.Auniformlybenignclinicalcourseinsuchcaseshasarguedinfavorofmulticentricoriginratherthanmetast