顳葉癲癇培訓(xùn)課程課件

顳葉癲癇顳葉癲癇1顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型，是最常見的癲癇綜合征之一多見于成年人和青少年，在成年人的病例中，約占50%以上病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史分類：內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）外側(cè)顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），

絕大多數(shù)癲癇均為前者病理：海馬硬化是最多見發(fā)作類型：包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點的簡單部分性發(fā)作及伴有自動癥的復(fù)雜部分性發(fā)作定義和概況顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)2顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖顳葉位于外側(cè)裂下方，頂枕裂和枕前切跡的前方，此連線的中點與外側(cè)裂連線的下方。外側(cè)面由顳上溝和顳中溝分割成顳上回、顳中回及顳下回及顳橫回顳下回在顳葉底面向內(nèi)與枕顳外側(cè)回相連。枕顳溝分割枕顳外側(cè)回(顳下回)與枕顳內(nèi)側(cè)回(梭回)，梭回內(nèi)側(cè)以側(cè)副溝相隔的是海馬結(jié)構(gòu)。顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉3顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖海馬結(jié)構(gòu)：屬于古皮質(zhì)位于顳葉的內(nèi)側(cè)，包括海馬和海馬旁回。海馬旁回位于顳葉底面和內(nèi)側(cè)面的交界區(qū)，前端轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)并向后彎曲成海馬鉤

海馬通過穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉4顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖—海馬結(jié)構(gòu)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉5顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)經(jīng)過的結(jié)構(gòu)顳葉的纖維聯(lián)系新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系舊皮質(zhì)（海馬）與大腦基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)有纖維聯(lián)系通過前聯(lián)合與對側(cè)顳葉聯(lián)系顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉6顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的功能區(qū)平衡中樞顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉7顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的生理功能情緒和心理活動：不僅與眶額皮質(zhì)有關(guān)，顳葉也起重要作用聽覺功能—顳橫回（刺激時有音響感覺幻聽）平衡功能---顳橫回后部（刺激時有平衡功能障礙感）運動功能---刺激顳葉時頭眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，同時伴有肢體運動現(xiàn)象自動征---刺激海馬時出現(xiàn)記憶功能---Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉8顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因顳葉內(nèi)側(cè)硬化熱性驚厥（重點介紹）圍生期損傷腫瘤顱內(nèi)感染

血管病

遺傳因素其他

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉9顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。這種病理改變以海馬前腳的錐體細(xì)胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著顳葉內(nèi)側(cè)硬化顳葉癲癇的病因顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉10顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉11部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀干的運動現(xiàn)象。病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史--在對住院期間發(fā)生FS的450例病人進(jìn)行的追蹤調(diào)查(80％觀察*單側(cè)自動癥不具有定位診斷價值顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。常累及對側(cè)肢體，有很好的定位意義。新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別發(fā)作EEG無3Hz棘慢波綜合顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)--兒童顳葉癲癇表現(xiàn)主要是突發(fā)行為停止和無反應(yīng)狀態(tài)--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強直—陣重復(fù)原先正在進(jìn)行的動作顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)原因尚不清楚遺傳和嬰兒時期的熱性驚厥有關(guān)顳葉內(nèi)側(cè)硬化可能系遺傳基因異常表達(dá)的結(jié)果顳葉內(nèi)側(cè)硬化原因顳葉癲癇的病因部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀顳葉癲癇(Tem12顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)熱性驚厥與顳葉癲癇關(guān)系密切（但有爭議？）反對FS與TLE關(guān)系密切--在對住院期間發(fā)生FS的450例病人進(jìn)行的追蹤調(diào)查(80％觀察14～20年），發(fā)現(xiàn)有7例（2％）發(fā)展為慢性癲癇。這7例中僅有3例為顳葉內(nèi)側(cè)癲癇支持FS與TLE關(guān)系密切--多項研究表明：21%～59％

的顳葉癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病人有熱性驚厥史(Harvey，1999；Dxford

)--Annegers(1979)等人的研究也發(fā)現(xiàn)熱性驚厥后癲癇中近55%為部分性發(fā)作，其中63％為顳葉內(nèi)側(cè)起源癲癇，支持熱性驚厥與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。顳葉癲癇的病因熱性驚厥顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)熱性13顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因遺傳因素

家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilepsy)這是顳葉癲癇中的一種類型--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強直—陣攣性發(fā)作；部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀--腦電圖在顳葉導(dǎo)程中偶見局灶性尖波及棘—慢復(fù)合波--MRI上無病變--大部分病人似可被抗癲癇藥所控制--遺傳學(xué)：可能為AD遺傳，外顯率與年齡有關(guān)基因定位在10q22-24候選基因包括β1和α2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和鈣-鈣調(diào)蛋白激酶亞單位顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉14顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

先兆：常有從幾秒到2min的先兆顳葉內(nèi)側(cè)癲癇典型的先兆包括上腹部異樣感（常描述為一種從腹部上升到胸部和喉部的異常感覺）、恐懼感，感覺異常先兆如嗅覺和味覺異常顳葉外側(cè)癲癇特殊感覺異常先兆如視幻覺、聽幻覺，前庭平衡覺顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉15顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙:兒童多見，時間長；又稱為顳葉性失神或假性小發(fā)作表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別EEG無3Hz棘慢波綜合顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉16顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

運動障礙--自動癥:40%-80%TLE有口、手刻板樣的動作或其他運動表現(xiàn)--單側(cè)失張力狀態(tài)被發(fā)現(xiàn)在發(fā)作的早、中期出現(xiàn)，這種典型表現(xiàn)常累及對側(cè)肢體，有很好的定位意義。失張力狀態(tài)常伴有頭強直性偏斜，且總是偏向癲癇病灶的同側(cè)--另一有關(guān)的現(xiàn)象是在顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作時常出現(xiàn)對側(cè)的發(fā)作性肢體癱瘓，表現(xiàn)為一側(cè)臂固定，不伴有肌張力增高，繼之出現(xiàn)對側(cè)上肢自動癥。*單側(cè)自動癥不具有定位診斷價值**近60%顳葉起源的癲癇中有繼發(fā)全身性發(fā)作

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉17顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

--兒童顳葉癲癇表現(xiàn)主要是突發(fā)行為停止和無反應(yīng)狀態(tài)--消化器官先兆，口咽自動癥和獨立的手或姿勢性自動癥則主要發(fā)生在5歲以上兒童--少數(shù)病人表現(xiàn)為意識喪失而跌倒，繼之意識模糊和遺忘，這種現(xiàn)象稱之為“顳葉暈厥”。其原因與癇性放電迅速擴散至腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)有關(guān)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉18顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)重復(fù)原先正在進(jìn)行的動作新的無意識動作：如飲食性自動癥；擬態(tài)性自動癥；姿態(tài)性自動癥；游動性自動癥；言語性自動癥對幻覺的反應(yīng)動作等顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉19顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

發(fā)作后表現(xiàn)--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi)--行為紊亂：患者可以表現(xiàn)為自動癥如起床、走動或跑步而自己對此沒有記憶--記憶障礙：患者普遍對發(fā)作時的情況遺忘，但可能會回憶起先兆癥狀。無先兆者對發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘**發(fā)作期或發(fā)作后的暴力行為常常是間接的顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉20顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型--額基底-扣帶回發(fā)作--島葉發(fā)作--顳極發(fā)作--單側(cè)顳葉基底邊緣系統(tǒng)發(fā)作--外側(cè)顳葉新皮質(zhì)發(fā)作顳葉及周邊區(qū)域癲癇分類顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉21顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

顳葉外側(cè)癲癇：常有聽覺、前庭或復(fù)雜視幻覺和局灶性運動、感覺癥狀顳葉外側(cè)癲癇有一種強烈的侵入海馬的傾向，且常難與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇相鑒別。

顳葉癲癇分類（1989年的國際分類）顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側(cè)面部、軀干的運動現(xiàn)象。如癇性放電擴散到雙側(cè)顳葉可表現(xiàn)為意識模糊、遺忘等，常伴有心率和呼吸的改變以及其他明顯的自動癥顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉22顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)無先兆者對發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘基因定位在10q22-24及其他明顯的自動癥對側(cè)上肢自動癥。--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)鈣-鈣調(diào)蛋白激酶亞單位多見于成年人和青少年，在成年人的病例中，約占50%以上顳葉及周邊區(qū)域癲癇分類顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)反對FS與TLE關(guān)系密切動癥；--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強直—陣海馬通過穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)與外側(cè)癲癇的鑒別

顳葉內(nèi)側(cè)癲癇顳葉外側(cè)癲癇先兆上腹部、嗅覺、上腹部感覺異常或恐懼聽覺、前庭、平衡覺和復(fù)雜視幻覺；感覺性失語運動癥狀口的自動癥，特別是伴有對側(cè)肌張力障礙同側(cè)手的自動癥示海馬硬化不典型失神，復(fù)雜姿勢、焦慮或激惹、發(fā)音、發(fā)作性語言、全身運動、轉(zhuǎn)動和迅速出現(xiàn)全身發(fā)作顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉23顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作間期）顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉24顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作期）顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉25顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作期和發(fā)作間期）

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉26THANKYOUTHANKYOU27意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉內(nèi)側(cè)與外側(cè)癲癇的鑒別--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi)意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側(cè)面部、軀部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)其原因與癇性放電迅速擴散至腦橋網(wǎng)狀結(jié)自動征---刺激海馬時出現(xiàn)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)海馬通過穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。--Annegers(1979)等人的研究也發(fā)現(xiàn)熱性驚厥后癲癇中近55%為顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征情緒和心理活動：不僅與眶額皮質(zhì)有關(guān)，顳葉也起重要作用顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)--腦電圖在顳葉導(dǎo)程中偶見局灶性尖波及棘—慢復(fù)合波基因定位在10q22-24絕大多數(shù)癲癇均為前者顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)動癥；海馬旁回位于顳葉底面和內(nèi)側(cè)面的交界區(qū)，前端轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)并向后彎曲成海馬鉤發(fā)作類型：包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動候選基因包括β1和α2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。自動征---刺激海馬時出現(xiàn)14～20年），發(fā)現(xiàn)有7例（2％）發(fā)展為慢性癲癇。顳葉內(nèi)側(cè)與外側(cè)癲癇的鑒別病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作期）家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilepsy)這是顳葉癲癇中的一種類型顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)通過前聯(lián)合與對側(cè)顳葉聯(lián)系意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側(cè)面部、軀--外側(cè)顳葉新皮質(zhì)發(fā)作顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)14～20年），發(fā)現(xiàn)有7例（2％）發(fā)展為慢性癲癇。顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)候選基因包括β1和α2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)--在對住院期間發(fā)生FS的450例病人進(jìn)行的追蹤調(diào)查(80％觀察顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動--多項研究表明：21%～59％的顳葉癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病人有動癥；Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回運動功能---刺激顳葉時頭眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，同時伴有肢體運動現(xiàn)象顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征同側(cè)手的自動癥示海馬硬化顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型外側(cè)面由顳上溝和顳中溝分割成顳上回、顳中回及顳下回及顳橫回新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。自動征---刺激海馬時出現(xiàn)家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilepsy)這是顳葉癲癇中的一種類型這種病理改變以海馬前腳的錐體細(xì)胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著先兆：常有從幾秒到2min的先兆通過前聯(lián)合與對側(cè)顳葉聯(lián)系表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)聽覺、前庭、平衡覺和復(fù)雜視幻覺；--多項研究表明：21%～59％的顳葉癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病人有分類：內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）先兆：常有從幾秒到2min的先兆顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)--行為紊亂：患者可以表現(xiàn)為自動癥如起床、走動或跑步而自己兆癥狀。病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。這種病理改變以海馬前腳的錐體細(xì)胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)熱性驚厥（重點介紹）無先兆者對發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘自動征---刺激海馬時出現(xiàn)重復(fù)原先正在進(jìn)行的動作表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)運動功能---刺激顳葉時頭眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，同時伴有肢體運動現(xiàn)象情緒和心理活動：不僅與眶額皮質(zhì)有關(guān)，顳葉也起重要作用顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動--腦電圖在顳葉導(dǎo)程中偶見局灶性尖波及棘—慢復(fù)合波新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)先兆：常有從幾秒到2min的先兆通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型這種病理改變以海馬前腳的錐體細(xì)胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)謝謝觀看！意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)絕大多數(shù)癲癇均為前者--外28顳葉癲癇顳葉癲癇29顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型，是最常見的癲癇綜合征之一多見于成年人和青少年，在成年人的病例中，約占50%以上病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史分類：內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）外側(cè)顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），

絕大多數(shù)癲癇均為前者病理：海馬硬化是最多見發(fā)作類型：包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點的簡單部分性發(fā)作及伴有自動癥的復(fù)雜部分性發(fā)作定義和概況顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)30顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖顳葉位于外側(cè)裂下方，頂枕裂和枕前切跡的前方，此連線的中點與外側(cè)裂連線的下方。外側(cè)面由顳上溝和顳中溝分割成顳上回、顳中回及顳下回及顳橫回顳下回在顳葉底面向內(nèi)與枕顳外側(cè)回相連。枕顳溝分割枕顳外側(cè)回(顳下回)與枕顳內(nèi)側(cè)回(梭回)，梭回內(nèi)側(cè)以側(cè)副溝相隔的是海馬結(jié)構(gòu)。顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉31顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖海馬結(jié)構(gòu)：屬于古皮質(zhì)位于顳葉的內(nèi)側(cè)，包括海馬和海馬旁回。海馬旁回位于顳葉底面和內(nèi)側(cè)面的交界區(qū)，前端轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)并向后彎曲成海馬鉤

海馬通過穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉32顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖—海馬結(jié)構(gòu)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉33顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)經(jīng)過的結(jié)構(gòu)顳葉的纖維聯(lián)系新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系舊皮質(zhì)（海馬）與大腦基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)有纖維聯(lián)系通過前聯(lián)合與對側(cè)顳葉聯(lián)系顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉34顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的功能區(qū)平衡中樞顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉35顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的生理功能情緒和心理活動：不僅與眶額皮質(zhì)有關(guān)，顳葉也起重要作用聽覺功能—顳橫回（刺激時有音響感覺幻聽）平衡功能---顳橫回后部（刺激時有平衡功能障礙感）運動功能---刺激顳葉時頭眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，同時伴有肢體運動現(xiàn)象自動征---刺激海馬時出現(xiàn)記憶功能---Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉36顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因顳葉內(nèi)側(cè)硬化熱性驚厥（重點介紹）圍生期損傷腫瘤顱內(nèi)感染

血管病

遺傳因素其他

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉37顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。這種病理改變以海馬前腳的錐體細(xì)胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著顳葉內(nèi)側(cè)硬化顳葉癲癇的病因顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉38顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉39部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀干的運動現(xiàn)象。病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史--在對住院期間發(fā)生FS的450例病人進(jìn)行的追蹤調(diào)查(80％觀察*單側(cè)自動癥不具有定位診斷價值顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。常累及對側(cè)肢體，有很好的定位意義。新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別發(fā)作EEG無3Hz棘慢波綜合顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)--兒童顳葉癲癇表現(xiàn)主要是突發(fā)行為停止和無反應(yīng)狀態(tài)--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強直—陣重復(fù)原先正在進(jìn)行的動作顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)原因尚不清楚遺傳和嬰兒時期的熱性驚厥有關(guān)顳葉內(nèi)側(cè)硬化可能系遺傳基因異常表達(dá)的結(jié)果顳葉內(nèi)側(cè)硬化原因顳葉癲癇的病因部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀顳葉癲癇(Tem40顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)熱性驚厥與顳葉癲癇關(guān)系密切（但有爭議？）反對FS與TLE關(guān)系密切--在對住院期間發(fā)生FS的450例病人進(jìn)行的追蹤調(diào)查(80％觀察14～20年），發(fā)現(xiàn)有7例（2％）發(fā)展為慢性癲癇。這7例中僅有3例為顳葉內(nèi)側(cè)癲癇支持FS與TLE關(guān)系密切--多項研究表明：21%～59％

的顳葉癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病人有熱性驚厥史(Harvey，1999；Dxford

)--Annegers(1979)等人的研究也發(fā)現(xiàn)熱性驚厥后癲癇中近55%為部分性發(fā)作，其中63％為顳葉內(nèi)側(cè)起源癲癇，支持熱性驚厥與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。顳葉癲癇的病因熱性驚厥顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)熱性41顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因遺傳因素

家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilepsy)這是顳葉癲癇中的一種類型--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強直—陣攣性發(fā)作；部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀--腦電圖在顳葉導(dǎo)程中偶見局灶性尖波及棘—慢復(fù)合波--MRI上無病變--大部分病人似可被抗癲癇藥所控制--遺傳學(xué)：可能為AD遺傳，外顯率與年齡有關(guān)基因定位在10q22-24候選基因包括β1和α2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和鈣-鈣調(diào)蛋白激酶亞單位顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉42顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

先兆：常有從幾秒到2min的先兆顳葉內(nèi)側(cè)癲癇典型的先兆包括上腹部異樣感（常描述為一種從腹部上升到胸部和喉部的異常感覺）、恐懼感，感覺異常先兆如嗅覺和味覺異常顳葉外側(cè)癲癇特殊感覺異常先兆如視幻覺、聽幻覺，前庭平衡覺顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉43顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙:兒童多見，時間長；又稱為顳葉性失神或假性小發(fā)作表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別EEG無3Hz棘慢波綜合顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉44顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

運動障礙--自動癥:40%-80%TLE有口、手刻板樣的動作或其他運動表現(xiàn)--單側(cè)失張力狀態(tài)被發(fā)現(xiàn)在發(fā)作的早、中期出現(xiàn)，這種典型表現(xiàn)常累及對側(cè)肢體，有很好的定位意義。失張力狀態(tài)常伴有頭強直性偏斜，且總是偏向癲癇病灶的同側(cè)--另一有關(guān)的現(xiàn)象是在顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作時常出現(xiàn)對側(cè)的發(fā)作性肢體癱瘓，表現(xiàn)為一側(cè)臂固定，不伴有肌張力增高，繼之出現(xiàn)對側(cè)上肢自動癥。*單側(cè)自動癥不具有定位診斷價值**近60%顳葉起源的癲癇中有繼發(fā)全身性發(fā)作

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉45顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

--兒童顳葉癲癇表現(xiàn)主要是突發(fā)行為停止和無反應(yīng)狀態(tài)--消化器官先兆，口咽自動癥和獨立的手或姿勢性自動癥則主要發(fā)生在5歲以上兒童--少數(shù)病人表現(xiàn)為意識喪失而跌倒，繼之意識模糊和遺忘，這種現(xiàn)象稱之為“顳葉暈厥”。其原因與癇性放電迅速擴散至腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)有關(guān)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉46顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)重復(fù)原先正在進(jìn)行的動作新的無意識動作：如飲食性自動癥；擬態(tài)性自動癥；姿態(tài)性自動癥；游動性自動癥；言語性自動癥對幻覺的反應(yīng)動作等顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉47顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

發(fā)作后表現(xiàn)--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi)--行為紊亂：患者可以表現(xiàn)為自動癥如起床、走動或跑步而自己對此沒有記憶--記憶障礙：患者普遍對發(fā)作時的情況遺忘，但可能會回憶起先兆癥狀。無先兆者對發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘**發(fā)作期或發(fā)作后的暴力行為常常是間接的顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉48顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型--額基底-扣帶回發(fā)作--島葉發(fā)作--顳極發(fā)作--單側(cè)顳葉基底邊緣系統(tǒng)發(fā)作--外側(cè)顳葉新皮質(zhì)發(fā)作顳葉及周邊區(qū)域癲癇分類顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉49顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

顳葉外側(cè)癲癇：常有聽覺、前庭或復(fù)雜視幻覺和局灶性運動、感覺癥狀顳葉外側(cè)癲癇有一種強烈的侵入海馬的傾向，且常難與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇相鑒別。

顳葉癲癇分類（1989年的國際分類）顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側(cè)面部、軀干的運動現(xiàn)象。如癇性放電擴散到雙側(cè)顳葉可表現(xiàn)為意識模糊、遺忘等，常伴有心率和呼吸的改變以及其他明顯的自動癥顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉50顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)無先兆者對發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘基因定位在10q22-24及其他明顯的自動癥對側(cè)上肢自動癥。--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)鈣-鈣調(diào)蛋白激酶亞單位多見于成年人和青少年，在成年人的病例中，約占50%以上顳葉及周邊區(qū)域癲癇分類顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)反對FS與TLE關(guān)系密切動癥；--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強直—陣海馬通過穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)與外側(cè)癲癇的鑒別

顳葉內(nèi)側(cè)癲癇顳葉外側(cè)癲癇先兆上腹部、嗅覺、上腹部感覺異?；蚩謶致犛X、前庭、平衡覺和復(fù)雜視幻覺；感覺性失語運動癥狀口的自動癥，特別是伴有對側(cè)肌張力障礙同側(cè)手的自動癥示海馬硬化不典型失神，復(fù)雜姿勢、焦慮或激惹、發(fā)音、發(fā)作性語言、全身運動、轉(zhuǎn)動和迅速出現(xiàn)全身發(fā)作顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉51顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作間期）顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉52顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作期）顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉53顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作期和發(fā)作間期）

顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉54THANKYOUTHANKYOU55意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉內(nèi)側(cè)與外側(cè)癲癇的鑒別--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi)意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側(cè)面部、軀部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)其原因與癇性放電迅速擴散至腦橋網(wǎng)狀結(jié)自動征---刺激海馬時出現(xiàn)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)海馬通過穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。--Annegers(1979)等人的研究也發(fā)現(xiàn)熱性驚厥后癲癇中近55%為顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征情緒和心理活動：不僅與眶額皮質(zhì)有關(guān)，顳葉也起重要作用顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)--腦電圖在顳葉導(dǎo)程中偶見局灶性尖波及棘—慢復(fù)合波基因定位在10q22-24絕大多數(shù)癲癇均為前者顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)動癥；海馬旁回位于顳葉底面和內(nèi)側(cè)面的交界區(qū)，前端轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)并向后彎曲成海馬鉤發(fā)作類型：包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運動候選基因包括β1和α2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。自動征---刺激海馬時出現(xiàn)14～20年），發(fā)現(xiàn)有7例（2％）發(fā)展為慢性癲癇。顳葉內(nèi)側(cè)與外側(cè)癲癇的鑒別病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史顳葉癲癇的腦電圖（發(fā)作期）家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilepsy)這是顳葉癲癇中的一種類型顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)通過前聯(lián)合與對側(cè)顳葉聯(lián)系意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側(cè)面部、軀--外側(cè)顳葉新皮質(zhì)發(fā)作顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)14～20年），發(fā)現(xiàn)