皮肌炎的臨床特點(diǎn)課件

皮肌炎的臨床特點(diǎn)

皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的非感染性炎性疾病。女：男=2：1；40～60歲多見1./結(jié)締組織病皮肌炎的臨床特點(diǎn)皮肌炎是一種累及1.皮肌炎型；2.兒童皮肌炎型；3.皮肌炎伴惡性腫瘤型；4.皮肌炎伴其它結(jié)締組織病型；5.多發(fā)性肌炎型（肌炎型）根據(jù)臨床特點(diǎn)分為五型：2./結(jié)締組織病1.皮肌炎型；2.兒童皮肌炎型；3.皮肌炎伴惡性腫瘤型；4.病因及發(fā)病機(jī)理：未明一.自身免疫學(xué)說：有多種自身抗體二.感染學(xué)說：腺病毒等三.日曬、過度勞累：誘發(fā)皮肌炎3./結(jié)締組織病病因及發(fā)病機(jī)理：未明一.自身免疫學(xué)說：有多種自身抗體3./結(jié)臨床表現(xiàn)：

多為逐漸發(fā)病，少數(shù)為急性發(fā)作，迅速發(fā)展。以皮膚和肌肉病變?yōu)橹?，但二者發(fā)生時(shí)間及嚴(yán)重程度并不平行4./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：多為逐漸發(fā)病，少數(shù)為急性臨床表現(xiàn)：一．皮膚損害：1.雙上眼瞼為中心的水腫性暗紫紅斑，可擴(kuò)展至額、顴頰、耳部、上胸部（V型）。重者可發(fā)展至四肢伸側(cè)。2.常有毛細(xì)血管擴(kuò)張，色沉或色減和毳毛增多、增長(zhǎng)。5./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：一．皮膚損害：5./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：

四肢大關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)對(duì)稱分布紅斑，伴有糠狀鱗屑。有些慢性病例軀干部可出現(xiàn)相同皮損，皮膚干燥呈皮膚異色病樣皮疹?？砂橛形s。一般無癢感等自覺癥狀6./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：四肢大關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)對(duì)稱分布紅斑，伴有糠狀鱗屑。6臨床表現(xiàn)：

另一特征性皮疹為Gottron丘疹（Gottronpapule），為指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑或扁平隆起性丘疹，復(fù)以小鱗屑，一般發(fā)生在疾病的中后期，見于1/3的病人。皮損消退后留有萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張和色減斑7./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：另一特征性皮疹為Gottro臨床表現(xiàn)：

甲周皺襞彌漫性紅斑，毛細(xì)血管袢擴(kuò)張，融合時(shí)可見到網(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑，間有萎縮和疤痕、瘀點(diǎn)等，有時(shí)有色沉或色減斑。外觀放射性皮炎8./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：甲周皺襞彌漫性紅斑，毛細(xì)臨床表現(xiàn)：二．肌肉癥狀：由于肌肉的炎癥、變性→肌無力、腫脹、肌肉自發(fā)性疼痛和壓痛。往往多為四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌，下肢股四頭肌等→相應(yīng)的癥狀，如上樓、下蹲、上肢上舉、握力等均較困難。其它如頸肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛門括約肌受累→相應(yīng)癥狀；9./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：二．肌肉癥狀：由于肌肉的炎癥、變性→肌無力、腫脹、臨床表現(xiàn)：三．其它癥狀：可有不規(guī)則的發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛類似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。30%的病人可發(fā)生Raynand現(xiàn)象。這些癥狀可以為最早出現(xiàn)的表現(xiàn)。此外還可有關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、間質(zhì)性肺炎等10./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：三．其它癥狀：10./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：五．兒童患者可發(fā)生血管炎、腎小球腎炎及視網(wǎng)膜病變。晚期可有2/3的患兒可有皮下及脂膜處鈣化，可導(dǎo)致嚴(yán)重的肌肉運(yùn)動(dòng)障礙。四．惡性腫瘤：成人患者約10%的發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。11./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：五．兒童患者可發(fā)生血管炎、腎小球腎炎及視網(wǎng)膜病變。實(shí)驗(yàn)室檢查：

血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶（ALD）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）及乳酸脫氫酶（LDH）等。肌酶一般在肌力改善前3-4周下降，復(fù)發(fā)前5-6周升高（但不絕對(duì)）。

CPK對(duì)皮肌炎的特異性高，但敏感性差；LDH敏感性好，但特異性差；ALD的變化與癥狀活動(dòng)與否是較平行關(guān)系，作為診斷和判斷病情較好的指標(biāo)之一。（CPK和ALD是橫紋肌內(nèi)含有的酶）12./結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查：血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖：表現(xiàn)為肌源性損害。免疫學(xué)：有診斷價(jià)值的為抗肌漿蛋白抗體、抗肌紅蛋白抗體及抗PM-1抗體，抗Jo-1抗體和抗Mi抗體。免疫球蛋白↑、RF（+）、低滴度ANA陽性、ESR↑。尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情輕的則不明顯。）13./結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖：表現(xiàn)為肌源性損害。13./結(jié)締組織病診斷：1.皮損；2.肌肉癥狀；3.皮膚肌肉活檢；4.肌電圖；5.肌酶譜；14./結(jié)締組織病診斷：1.皮損；14./結(jié)締組織病鑒別診斷：皮疹應(yīng)與日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE等鑒別。多發(fā)性肌炎應(yīng)與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、類風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥及旋毛蟲病相鑒別15./結(jié)締組織病鑒別診斷：皮疹應(yīng)與日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE等鑒別。15治療：

一．一般性治療：

1．盡量祛除誘因：如日曬、感染病灶、惡性腫瘤（特別是40歲以上患者。）等；

2．合理休息，避免受涼，高蛋白、高維生素等16./結(jié)締組織病治療：一．一般性治療：16./結(jié)締組織病治療：二．全身治療：1．皮質(zhì)類固醇激素：劑量依病情活動(dòng)程度而定；小兒皮肌炎用皮質(zhì)激素合并抗生素治療可獲良效。2．免疫抑制劑：如氨甲蝶呤、環(huán)鱗酰胺等。3．蛋白同化劑：如苯丙酸諾龍、康力龍等，可促進(jìn)蛋白合成，并減少肌酸尿的排泄，促進(jìn)肌力的恢復(fù)。4．皮疹治療：可用遮光劑和非特異性潤滑劑等17./結(jié)締組織病治療：二．全身治療：17./結(jié)締組織病治療：

5.中醫(yī)藥：如雷公藤、歸皮丸、十全大補(bǔ)丸等。

6.對(duì)癥處理；

7.慢性期在緩解時(shí)可酌情選用按摩、電療等物理療法，以防肌肉萎縮18./結(jié)締組織病治療：5.中醫(yī)藥：如雷公藤、歸皮丸、十全大補(bǔ)丸等。18.后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用19./結(jié)締組織病后面內(nèi)容直接刪除就行19./結(jié)締組織病主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！20./結(jié)締組織病主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等20./結(jié)締致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求21./結(jié)締組織病致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield22./結(jié)締組織病感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr皮肌炎的臨床特點(diǎn)

皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的非感染性炎性疾病。女：男=2：1；40～60歲多見23./結(jié)締組織病皮肌炎的臨床特點(diǎn)皮肌炎是一種累及1.皮肌炎型；2.兒童皮肌炎型；3.皮肌炎伴惡性腫瘤型；4.皮肌炎伴其它結(jié)締組織病型；5.多發(fā)性肌炎型（肌炎型）根據(jù)臨床特點(diǎn)分為五型：24./結(jié)締組織病1.皮肌炎型；2.兒童皮肌炎型；3.皮肌炎伴惡性腫瘤型；4.病因及發(fā)病機(jī)理：未明一.自身免疫學(xué)說：有多種自身抗體二.感染學(xué)說：腺病毒等三.日曬、過度勞累：誘發(fā)皮肌炎25./結(jié)締組織病病因及發(fā)病機(jī)理：未明一.自身免疫學(xué)說：有多種自身抗體3./結(jié)臨床表現(xiàn)：

多為逐漸發(fā)病，少數(shù)為急性發(fā)作，迅速發(fā)展。以皮膚和肌肉病變?yōu)橹?，但二者發(fā)生時(shí)間及嚴(yán)重程度并不平行26./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：多為逐漸發(fā)病，少數(shù)為急性臨床表現(xiàn)：一．皮膚損害：1.雙上眼瞼為中心的水腫性暗紫紅斑，可擴(kuò)展至額、顴頰、耳部、上胸部（V型）。重者可發(fā)展至四肢伸側(cè)。2.常有毛細(xì)血管擴(kuò)張，色沉或色減和毳毛增多、增長(zhǎng)。27./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：一．皮膚損害：5./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：

四肢大關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)對(duì)稱分布紅斑，伴有糠狀鱗屑。有些慢性病例軀干部可出現(xiàn)相同皮損，皮膚干燥呈皮膚異色病樣皮疹?？砂橛形s。一般無癢感等自覺癥狀28./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：四肢大關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)對(duì)稱分布紅斑，伴有糠狀鱗屑。6臨床表現(xiàn)：

另一特征性皮疹為Gottron丘疹（Gottronpapule），為指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑或扁平隆起性丘疹，復(fù)以小鱗屑，一般發(fā)生在疾病的中后期，見于1/3的病人。皮損消退后留有萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張和色減斑29./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：另一特征性皮疹為Gottro臨床表現(xiàn)：

甲周皺襞彌漫性紅斑，毛細(xì)血管袢擴(kuò)張，融合時(shí)可見到網(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑，間有萎縮和疤痕、瘀點(diǎn)等，有時(shí)有色沉或色減斑。外觀放射性皮炎30./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：甲周皺襞彌漫性紅斑，毛細(xì)臨床表現(xiàn)：二．肌肉癥狀：由于肌肉的炎癥、變性→肌無力、腫脹、肌肉自發(fā)性疼痛和壓痛。往往多為四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌，下肢股四頭肌等→相應(yīng)的癥狀，如上樓、下蹲、上肢上舉、握力等均較困難。其它如頸肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛門括約肌受累→相應(yīng)癥狀；31./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：二．肌肉癥狀：由于肌肉的炎癥、變性→肌無力、腫脹、臨床表現(xiàn)：三．其它癥狀：可有不規(guī)則的發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛類似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。30%的病人可發(fā)生Raynand現(xiàn)象。這些癥狀可以為最早出現(xiàn)的表現(xiàn)。此外還可有關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、間質(zhì)性肺炎等32./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：三．其它癥狀：10./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：五．兒童患者可發(fā)生血管炎、腎小球腎炎及視網(wǎng)膜病變。晚期可有2/3的患兒可有皮下及脂膜處鈣化，可導(dǎo)致嚴(yán)重的肌肉運(yùn)動(dòng)障礙。四．惡性腫瘤：成人患者約10%的發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。33./結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)：五．兒童患者可發(fā)生血管炎、腎小球腎炎及視網(wǎng)膜病變。實(shí)驗(yàn)室檢查：

血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶（ALD）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）及乳酸脫氫酶（LDH）等。肌酶一般在肌力改善前3-4周下降，復(fù)發(fā)前5-6周升高（但不絕對(duì)）。

CPK對(duì)皮肌炎的特異性高，但敏感性差；LDH敏感性好，但特異性差；ALD的變化與癥狀活動(dòng)與否是較平行關(guān)系，作為診斷和判斷病情較好的指標(biāo)之一。（CPK和ALD是橫紋肌內(nèi)含有的酶）34./結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查：血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖：表現(xiàn)為肌源性損害。免疫學(xué)：有診斷價(jià)值的為抗肌漿蛋白抗體、抗肌紅蛋白抗體及抗PM-1抗體，抗Jo-1抗體和抗Mi抗體。免疫球蛋白↑、RF（+）、低滴度ANA陽性、ESR↑。尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情輕的則不明顯。）35./結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖：表現(xiàn)為肌源性損害。13./結(jié)締組織病診斷：1.皮損；2.肌肉癥狀；3.皮膚肌肉活檢；4.肌電圖；5.肌酶譜；36./結(jié)締組織病診斷：1.皮損；14./結(jié)締組織病鑒別診斷：皮疹應(yīng)與日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE等鑒別。多發(fā)性肌炎應(yīng)與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、類風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥及旋毛蟲病相鑒別37./結(jié)締組織病鑒別診斷：皮疹應(yīng)與日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE等鑒別。15治療：

一．一般性治療：

1．盡量祛除誘因：如日曬、感染病灶、惡性腫瘤（特別是40歲以上患者。）等；

2．合理休息，避免受涼，高蛋白、高維生素等38./結(jié)締組織病治療：一．一般性治療：16./結(jié)締組織病治療：二．全身治療：1．皮質(zhì)類固醇激素：劑量依病情活動(dòng)程度而定；小兒皮肌炎用皮質(zhì)激素合并抗生素治療可獲良效。2．免疫抑制劑：如氨甲蝶呤、環(huán)鱗酰胺等。3．蛋白同化劑：如苯丙酸諾龍、康力龍等，可促進(jìn)蛋白合成，并減少肌酸尿的排泄，促進(jìn)肌力的恢復(fù)。4