2018臨床檢驗主管技師-血液學(xué)講義

第二十七 類脂質(zhì)沉積病及其實驗診一、戈謝?。℅aucherdisease）亦稱葡萄糖腦苷脂病。是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，因而在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞內(nèi)積聚著大量葡萄糖腦苷脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細(xì)胞。被累及的有脾、肝、骨髓和淋。骨髓象骨髓象特征表現(xiàn)是數(shù)量不等的戈謝細(xì)胞（10%以上）20～80戈謝細(xì)胞（洋蔥皮樣細(xì)胞染色。凡臨床有貧血伴肝脾腫大者骨髓涂片或肝脾或淋活檢中找到較多戈謝細(xì)胞可作出本病的診斷β斷。酸性磷酸酶升高可協(xié)助診斷。本病主要與可引起假戈謝細(xì)胞的疾病相鑒別，包括慢性粒細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、珠蛋白生成性貧血（地中海貧血）性細(xì)胞發(fā)育不良貧血和獲得性免疫缺陷綜合征等。二、尼曼-匹克病（Niemann-Pickdisease）亦稱神經(jīng)磷脂病是一種少見的常隱性遺傳性疾病。血象患者有輕度到中度貧血，為正細(xì)胞素性。淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞的胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡，電鏡下尼曼-匹克細(xì)胞2～90m～2質(zhì)中充滿大小均勻、透明的脂滴，形如桑葚狀，有的則脂滴不甚明顯，而呈泡沬狀或蜂窩狀。尼曼-匹克細(xì)胞（狀細(xì)胞細(xì)胞化學(xué)染色尼曼-匹克細(xì)胞PAS染色，空泡壁呈弱陽性，空泡中心為。酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、過氧化物酶染色均為反應(yīng)。凡臨有肝脾腫大，伴有貧血，骨髓、肝、脾和淋巴組織中有成堆細(xì)胞，可診斷本病。有條件本病主要與骨髓涂片及組織活檢可發(fā)現(xiàn)細(xì)胞的其他疾病相鑒別，包括慢性粒細(xì)胞白血病、特發(fā)性B.MC.尿凝溶蛋白『正確答案』D.急性淋巴細(xì)胞白血病外周血一定見不到細(xì)『正確答案』骨髓造血最常見于下列哪種疾B.再生性貧血『正確答案』『答案解析』骨髓造血最常見于骨髓增生異常綜合征。本病初期血液學(xué)異常主要有貧血、血小板和中性粒細(xì)胞減少，多數(shù)病例同時有3項減少，也有1～2項減少，并可見造血。MDS，下列敘述不正確的是D.RAEB-T『正確答案』下列哪項不屬于MDS骨髓造血的細(xì)『正確答案』『正確答案』60%～97%，并伴有異型淋巴細(xì)胞。多發(fā)性骨髓瘤的檢查中一般不可能出現(xiàn)的現(xiàn)象M『正確答案』『正確答案』關(guān)于霍奇金病的淋病理活檢，以下哪項為有力E.找到R-S『正確答案』『答案解析』關(guān)于霍奇金病的淋病理活檢，找到R-S細(xì)胞為有力的『正確答案』『正確答案』B.再生性貧血『正確答案』1/3～1/2臨類白血病反應(yīng)，以哪一型最?！赫_答案』『正確答案』D.造血功能『正確答案』患者，60歲，貧血伴有逐漸加劇的腰痛半年余，肝脾不大，血紅蛋白85g/L，白細(xì)胞3.6×109/L120mm/h（++15g/L75g/LIgG32g/LIgA3.6g/L蛋白電泳在α232%，最可能診斷的是哪種疾病A.性巨球蛋白血『正確答案』『答案解析』多發(fā)性骨髓瘤：血象，絕大多數(shù)都有不同程度的貧血，貧血的嚴(yán)重性隨病情的進(jìn)展而加重貧血多屬正細(xì)胞素性少數(shù)呈低色素性也有大細(xì)胞性者紅細(xì)胞常“緡錢狀排列血沉也明顯