邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)課件

邊緣葉癲癇和

邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇（Epilepsy）是神經(jīng)科常見的疾病和綜合征，雖病因不同，均以在病程中有反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元過度放電所致的暫時(shí)性中樞系統(tǒng)功能失常為特征（表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之）。癲癇臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，產(chǎn)生多種多樣的分類方法，一個(gè)國際統(tǒng)一的分類不僅有利臨床醫(yī)師交流，也為臨床和基礎(chǔ)研究建立一個(gè)公認(rèn)的分類依據(jù)，來共同推動(dòng)癲癇學(xué)的發(fā)展。國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對(duì)癲癇分類和命名標(biāo)準(zhǔn)各做了大量工作。一.邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能邊緣系統(tǒng)包括大腦半球內(nèi)側(cè)面圍繞胼胝體或一環(huán)狀的許多結(jié)構(gòu)包括邊緣葉（扣帶回、海馬旁回、海馬、齒狀回）和眶額后回、島葉和顳極、杏仁核、隔核、視前區(qū)、上丘腦韁核、下丘腦、丘腦前核、丘腦內(nèi)側(cè)背核以及基底核的一部分。海馬和杏仁核是邊緣系統(tǒng)的核心結(jié)構(gòu)。邊緣系統(tǒng)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、大腦皮質(zhì)有著廣泛的聯(lián)系參與精神（情緒、記憶等）和內(nèi)臟等的活動(dòng)，損害時(shí)出現(xiàn)情緒癥狀、記憶喪失、意識(shí)障礙、幻覺（嗅、味、視、聽）、行為異常、智能減退等精神癥狀。二.邊緣葉癲癇與邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

有關(guān)的名詞和定義

為配合癲癇新診斷方案的實(shí)施，國際抗癲癇聯(lián)盟重新頌布了癲癇詞典，取消了與新診斷方案不相適應(yīng)的名詞，并對(duì)其中的許多術(shù)語的進(jìn)行了重新定義，付予了其新的內(nèi)涵，同時(shí)指出這些名詞可能有多種不同的用途，也可用醫(yī)學(xué)的其它領(lǐng)域或非醫(yī)學(xué)的社會(huì)或自然科學(xué)中，但在癲癇的詞典中，它特指與癲癇相關(guān)的內(nèi)容，有特定的內(nèi)涵，不能隨意擴(kuò)大到其它的領(lǐng)域中。1、先兆（Aura）：指病人主觀感覺到的發(fā)作現(xiàn)象，可先于所觀察到的發(fā)作出現(xiàn)，如果單獨(dú)出現(xiàn)就是感覺性發(fā)作。3、精神癥狀。①情感（Affective）：包括恐懼、抑郁、歡樂或忿怒（少見）；②記憶障礙：表現(xiàn)為發(fā)作性失記憶，例如似曾相識(shí)或不相識(shí)感；③幻覺：與外界刺激不相吻合的一種復(fù)合感覺，包括視覺、聽覺、軀體感覺、嗅覺或味覺，例如聽見或看見某人在談話；④錯(cuò)覺（illusory）：包括視覺、聽覺、軀體感覺、嗅覺或味覺系統(tǒng)知覺的錯(cuò)誤改變。5、自動(dòng)癥：或多或少協(xié)調(diào)的、反復(fù)，通常出現(xiàn)在認(rèn)知功能有損傷時(shí)，類似于自主活動(dòng)的運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象，常伴有發(fā)作后遺忘。運(yùn)動(dòng)活動(dòng)出現(xiàn)前也可有不協(xié)調(diào)的，持續(xù)性行為異常。⑴口消化道的自動(dòng)癥（Oroallmentaryautomatism）：表現(xiàn)為咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽的自動(dòng)癥；⑵模仿性自動(dòng)癥（Mimeticautomatism）：面部表情提示一種精神狀態(tài)，通常表現(xiàn)為恐怖的自動(dòng)癥；⑶手指或足的自動(dòng)癥（ManualorPedalautomatism）：主要出現(xiàn)在遠(yuǎn)端，可為單側(cè)或雙側(cè)，有摸索、輕拍、推拿性運(yùn)動(dòng)的自動(dòng)癥。⑷姿勢性自動(dòng)癥（Gesturalautomatism）；常為單側(cè)，用手掌向自已或外周環(huán)境作摸索或探索運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)似乎有加強(qiáng)語言情感表達(dá)的趨向。⑸運(yùn)動(dòng)過度性自動(dòng)癥（Hyperkineticautomatism）：近端肢體或中軸肌肉產(chǎn)生的規(guī)律性連續(xù)運(yùn)動(dòng)，例如踩踏板樣運(yùn)動(dòng)、骨盆擺動(dòng)及搖晃，運(yùn)動(dòng)頻率增加或不恰當(dāng)?shù)乜焖龠\(yùn)動(dòng)，⑹運(yùn)動(dòng)減少性自動(dòng)癥（Hypokineticautomatism）；運(yùn)動(dòng)幅度或頻率減少或正在進(jìn)行的運(yùn)動(dòng)的終止，⑺語言障礙性自動(dòng)癥（Dysphasicautomatism），沒有相關(guān)運(yùn)動(dòng)或感覺通路功能障礙的語言交流障礙，包括健忘、語序錯(cuò)誤或這些現(xiàn)象的綜合，⑻應(yīng)用障礙性自動(dòng)癥（Dyspraxicautomatism）；盡管有完整的相關(guān)感覺或運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和合適的理解和協(xié)作能力但仍然不能進(jìn)行簡單的、命令或模仿式的學(xué)習(xí)活動(dòng)，⑼癡笑性自動(dòng)癥（Gelasticautomatism）沒有適當(dāng)情感因素的爆發(fā)性語言或癡笑。⑽哭泣性自動(dòng)癥（Dacrysticautomatism）：爆發(fā)性哭泣。⑾發(fā)音性自動(dòng)癥（Vocalautomatism）：單一或反復(fù)的發(fā)聲，例如咕嚕或尖中聲，⑿言語性自動(dòng)癥（Verbalautomatism）由單詞、字句或短句組成的單一或反復(fù)的語言。三.邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）

在新的診斷建議中，邊緣葉癲癇歸類于癥狀性(或可能的癥狀性)局灶性癲癇,它又分為：⑴伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇；⑵根據(jù)特殊的病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇；⑶根據(jù)部位和病因確定的其它類型。

海馬硬化是邊緣葉癲癇重要的病理特征之一，主要表現(xiàn)為海馬和杏仁核的神經(jīng)細(xì)胞變性、萎縮消失和膠質(zhì)增生。顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病理學(xué)上有海馬硬化占50%-83%。有人提出顳葉內(nèi)側(cè)海馬和杏仁核是邊緣葉癲癇的起動(dòng)點(diǎn)，同時(shí)具有共同通路和放大器作用的假說。但海馬硬化是顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)病原因還是結(jié)果，一直存在爭論，有人認(rèn)為海馬硬化是顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作后缺氧所致。

邊緣葉癲癇好發(fā)于青少年，其中62%的病人首次發(fā)作在15歲以前。其臨床表現(xiàn)包括：⑴具有自主神經(jīng)和（或）精神的癥狀以及某些特殊感覺（如嗅、聽）現(xiàn)象（包括錯(cuò)覺在內(nèi)）。最常見的是上腹部一股氣往上沖的感覺。⑵出現(xiàn)口一消化道自動(dòng)癥的典型癥狀，也常隨之發(fā)生其它自動(dòng)癥，約持續(xù)大于1分鐘。經(jīng)常出現(xiàn)發(fā)作后意識(shí)混亂，發(fā)作后遺忘癥，恢復(fù)是逐漸的。

如為杏仁核一海馬發(fā)作，為邊緣葉發(fā)作最常見的發(fā)作形式，表現(xiàn)為上升的上腹部不適感、惡心、顯著的自主神經(jīng)癥狀及其它癥狀、包括腸鳴、噯氣、面蒼白、面發(fā)脹、面潮紅、呼吸抑制、瞳孔擴(kuò)大、恐懼、驚慌及嗅一味幻覺。如為扣帶回發(fā)作，可有復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)姿勢自動(dòng)癥，自主神經(jīng)癥狀及心境和情感的改變?？纛~區(qū)發(fā)作，初始時(shí)表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和姿勢性自動(dòng)癥，同時(shí)可伴有幻覺和錯(cuò)覺及自主神經(jīng)癥狀。島蓋發(fā)作的特點(diǎn)包括咀嚼、流涎、吞咽、喉部癥狀、言語停止、味幻覺、上腹部先兆、恐懼及自主神經(jīng)癥狀。

四.邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

（Limbicstatusepilepticus）在新的分類建議中，將癲癇持續(xù)發(fā)作類型分為全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)和局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)后者包括邊緣性癲癇狀態(tài)（精神運(yùn)動(dòng)型癲癇持續(xù)狀態(tài)）。

癲癇持續(xù)狀態(tài)（或癲癇狀態(tài)、SE）是神經(jīng)科常見的危重癥。世界衛(wèi)生組織接受SE的定義為“癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長的時(shí)間（至少30-60分鐘）或在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)作，引起一種固定而持久狀態(tài)。”臨床上廣范應(yīng)用的SE定義是“癲癇在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)作，全身發(fā)作在2次發(fā)作間意識(shí)不恢復(fù)，部分性發(fā)作一次持續(xù)30分鐘以上。”2001年ILAE提出新的SE定義為：“超過這種發(fā)作類型大多數(shù)病人持續(xù)的時(shí)間后，發(fā)作仍然沒有停止的臨床征象或反復(fù)的癲癇在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能沒有恢復(fù)到正?；€?！边吘壭园d癇狀態(tài)的臨床表現(xiàn)由于邊緣性癲癇狀態(tài)是由邊緣系統(tǒng)受到刺激所引起的癲癇發(fā)作，在沒有顱內(nèi)電極對(duì)邊緣系統(tǒng)的核心結(jié)構(gòu)，如海馬或杏仁核進(jìn)行記錄的情況下，邊緣性癲癇狀態(tài)極易漏診。急性或隱襲性起病，發(fā)病初期常以不易注意的輕微癥狀為先兆，而這種先兆決定于最初放電皮質(zhì)局部功能，常以幻覺開始，如果最初受影響的是視中樞則出現(xiàn)視幻覺，是聽皮質(zhì)則出現(xiàn)聽幻覺，隨著放電擴(kuò)散到顳邊緣系統(tǒng)核心部位的內(nèi)側(cè)，幻覺逐漸復(fù)雜，并出現(xiàn)帶有精神和受累半球癥狀和體征的自動(dòng)癥。典型的邊緣性SE初期表現(xiàn)為被動(dòng)或交替性的躁動(dòng)，有時(shí)有恐懼和伴有幻覺重現(xiàn)、經(jīng)驗(yàn)性幻覺和錯(cuò)覺的激惹行為，也可出現(xiàn)自動(dòng)癥。文獻(xiàn)報(bào)道的邊緣性SE的癥狀和體征主要有：軀體感覺癥狀，視、聽、嗅、味癥狀和自動(dòng)癥，胃部的SE是兒童的一種特殊亞型。可有構(gòu)音障礙和吞咽困難，但少見。邊緣性SE多數(shù)來自或由持續(xù)先兆（auracontinua）演變而成，兩者在文獻(xiàn)報(bào)道的臨床表現(xiàn)上有明顯重疊，發(fā)作類型的劃分是按照它們最后表現(xiàn)的癥狀。因而，邊緣性癲癇狀態(tài)在發(fā)作早期的某一時(shí)間段出現(xiàn)持續(xù)先兆的癥狀是完全可能的。杏仁核是解釋邊緣性SE豐富而多灶性癥狀及體征的最佳部位。包括顳葉、大部分分額葉、島葉在內(nèi)的皮質(zhì)幾乎都有纖維投射到杏仁核，

某些杏仁核團(tuán)還接受伴有皮質(zhì)輸入的一些感覺纖維投射，視覺、味覺、聽覺也有纖維投射到杏仁核，軀體感覺纖維的投射還不清楚，但5種感覺纖維都投射到外側(cè)核的背側(cè)部分，這部分還接受眶額葉纖維投射，與味覺刺激有關(guān)，島葉后部也有纖維投射到這個(gè)地區(qū)，與內(nèi)臟感覺有關(guān)，來自顳極的聽覺輸入也有纖維投射到此，視覺投射就直接投射到外側(cè)核的背側(cè)。杏仁核傳出纖維投射到紋狀體、丘腦下部、中隔及丘腦背內(nèi)側(cè)大細(xì)胞的內(nèi)側(cè)。后者則通過眶額皮質(zhì)與杏仁核聯(lián)系，參加二環(huán)部分的組成。刺激扣帶回前部可引起癇樣放電，出現(xiàn)精神癥狀和自動(dòng)癥。

邊緣性癲癇狀態(tài)的病因：多器官衰竭、變態(tài)反應(yīng)性腦病、20號(hào)環(huán)狀染色體綜合征。垂體卒中、Lafora體病、多發(fā)性硬化、低鈣等都可引起癥狀性邊緣性SE。環(huán)孢菌素、抗癌藥物停用、化療引起小血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、電休克治療也可引起邊緣性的SE發(fā)生。多種精神藥物如抗憂郁藥、鎮(zhèn)靜劑和優(yōu)布芬等的濫用是邊緣性癲癇狀態(tài)常見的原因，有報(bào)道苯二氮卓類藥物的濫用也可引起邊緣性癲癇狀態(tài)。五、邊緣癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

腦電圖及實(shí)驗(yàn)室檢查。

邊緣葉癲癇發(fā)作間期頭皮腦電圖可表現(xiàn)為：⑴無異常；⑵背景活動(dòng)輕度或顯著不對(duì)稱。⑶顳區(qū)棘波，尖波和/或慢波，單側(cè)或雙側(cè)、同步性，但也有不同步性的，這些表現(xiàn)并不常限于顳區(qū)，少數(shù)可見于額區(qū)。一般頭皮電極腦電圖異常率僅20%～25%，故以加用鼻咽、鼓膜、蝶骨電極以提高診斷的準(zhǔn)確率。顱內(nèi)記錄則能更準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期異常的顱內(nèi)分布。發(fā)作時(shí)腦電圖改變包括：⑴單側(cè)或雙側(cè)背景活動(dòng)中斷。⑵顳區(qū)或多區(qū)低幅快活動(dòng)、節(jié)律性棘波或節(jié)律性慢波，但腦電圖的起始與臨床起病并不一致，顱內(nèi)記錄可提供有關(guān)放電時(shí)間及空間進(jìn)展的信息。

邊緣性SE病人的腦電圖可見到局限于邊緣系統(tǒng)且與部位有關(guān)的高頻放電，也可伴有快速陣發(fā)或慢陣發(fā)的癲癇放電，或?yàn)榛旌夏Ｊ?。頭皮腦電圖上的癇性放電主要表現(xiàn)為節(jié)律性的δ波和θ波，有時(shí)也有節(jié)律性α波形的改變。

有些病人出現(xiàn)彌漫性或短暫性的癇樣放電，也可表現(xiàn)為持續(xù)性單側(cè)顳葉棘波或不規(guī)則的棘波，部分病人表現(xiàn)為間歇性雙側(cè)顳葉節(jié)律性慢波，也可有持續(xù)性周期性棘波。重慶治療精神病的醫(yī)院重慶精神科醫(yī)院重慶精神病醫(yī)院重慶癲癇病醫(yī)院重慶癲癇病治療中心重慶癲癇病?？漆t(yī)院重慶癲癇病專業(yè)醫(yī)院重慶癲癇病治療醫(yī)院重慶治療癲癇的醫(yī)院

血中催乳素和黃體激素與癲癇發(fā)作頻率有關(guān)，催乳素升高有助于癲癇發(fā)作與非癲癇發(fā)作性疾病的鑒別。血中催乳素超過700個(gè)單位/ml往往提示是癲癇發(fā)作。邊緣性SE病人可能有血和腦脊液中神經(jīng)元特異性烯醇化酶的增高，提示有神經(jīng)元壞死。有人發(fā)現(xiàn)非驚厥性SE病人腦脊液中黃嘌呤濃度降低，表明神經(jīng)元蛋白合成減少，可能與癲癇病人智能障礙有關(guān)。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)中顱凹底變小、顳葉發(fā)育不良、腫瘤的病理鈣化影、側(cè)腦室顳角擴(kuò)大或因占位病變受壓移位、變形、血管畸形及其它占位病變等。MRI技術(shù)的發(fā)展為非特異性結(jié)構(gòu)病變（如膠質(zhì)增生、海馬硬化）的診斷提供了可靠的保證。此外，SPECT、PET也能提供有價(jià)值的定位診斷。六.邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷

邊緣葉癲癇有典型臨床表現(xiàn)，在詢問病史中應(yīng)重視詢問發(fā)作先兆，邊緣葉癲癇病人存在多種先兆除幻味、幻嗅、幻聽外，人格解體、似曾相似、缺乏目的自主運(yùn)動(dòng)、興奮、欣塊、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯(cuò)亂等。腦電圖顯示相應(yīng)部位的癇樣放電，影像學(xué)提示海馬硬化或海馬病灶等。

邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷依據(jù)主要有：⑴有反復(fù)的類似復(fù)雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)，二次發(fā)作之間意識(shí)沒有完全恢復(fù)，或有持續(xù)性的癲癇朦朧，對(duì)外界刺激有部分反應(yīng)或完全無反應(yīng)交替的周期，每次發(fā)作時(shí)間持續(xù)30分鐘以上。⑵發(fā)作期腦電圖有反應(yīng)的癇樣放電。⑶靜脈注射抗癲癇藥多數(shù)有效。多數(shù)情況下，腦電圖上的癇樣放電與臨床發(fā)作間有明顯的對(duì)應(yīng)關(guān)系，但也有部分病人由于頭皮腦電圖漏掉了來自邊緣系統(tǒng)深部的癇樣放電，不能完全反映腦部的功能情況，因而在邊緣性SE中，臨床表現(xiàn)在診斷中仍然是主要的，要特別注意多極經(jīng)驗(yàn)性的復(fù)雜幻覺和朦朧狀態(tài)的存在。一般說來對(duì)大劑量抗癲癇藥物的反應(yīng)可作為鑒別診斷的重要工具，但臨床實(shí)踐也發(fā)現(xiàn)即使用臨床治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首選的一線抗癲癇藥：安定靜脈注射有時(shí)也不能完全抑制局灶性的癇樣放電。邊緣性SE臨床癥狀非常復(fù)雜，文獻(xiàn)上強(qiáng)調(diào)其表現(xiàn)的多樣性，從明顯的局灶性神經(jīng)功能缺失到Wernicke失語，各種神經(jīng)精神癥狀到意識(shí)模糊，甚至兒童或青少年的學(xué)習(xí)困難等，這些精神或行為異常易被誤診為其它疾病，應(yīng)仔細(xì)鑒別。特別是與失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)、Landau-Kleffner綜合征及癲癇樣精神病鑒別。七.邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療