邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)課件

邊緣葉癲癇和

邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇（Epilepsy）是神經科常見的疾病和綜合征，雖病因不同，均以在病程中有反復發(fā)作的大腦神經元過度放電所致的暫時性中樞系統(tǒng)功能失常為特征（表現為運動、感覺、意識、行為、自主神經等不同障礙，或兼有之）。癲癇臨床表現復雜多樣，產生多種多樣的分類方法，一個國際統(tǒng)一的分類不僅有利臨床醫(yī)師交流，也為臨床和基礎研究建立一個公認的分類依據，來共同推動癲癇學的發(fā)展。國際抗癲癇聯盟（ILAE）對癲癇分類和命名標準各做了大量工作。一.邊緣系統(tǒng)結構與功能邊緣系統(tǒng)包括大腦半球內側面圍繞胼胝體或一環(huán)狀的許多結構包括邊緣葉（扣帶回、海馬旁回、海馬、齒狀回）和眶額后回、島葉和顳極、杏仁核、隔核、視前區(qū)、上丘腦韁核、下丘腦、丘腦前核、丘腦內側背核以及基底核的一部分。海馬和杏仁核是邊緣系統(tǒng)的核心結構。邊緣系統(tǒng)與網狀結構、大腦皮質有著廣泛的聯系參與精神（情緒、記憶等）和內臟等的活動，損害時出現情緒癥狀、記憶喪失、意識障礙、幻覺（嗅、味、視、聽）、行為異常、智能減退等精神癥狀。二.邊緣葉癲癇與邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

有關的名詞和定義

為配合癲癇新診斷方案的實施，國際抗癲癇聯盟重新頌布了癲癇詞典，取消了與新診斷方案不相適應的名詞，并對其中的許多術語的進行了重新定義，付予了其新的內涵，同時指出這些名詞可能有多種不同的用途，也可用醫(yī)學的其它領域或非醫(yī)學的社會或自然科學中，但在癲癇的詞典中，它特指與癲癇相關的內容，有特定的內涵，不能隨意擴大到其它的領域中。1、先兆（Aura）：指病人主觀感覺到的發(fā)作現象，可先于所觀察到的發(fā)作出現，如果單獨出現就是感覺性發(fā)作。3、精神癥狀。①情感（Affective）：包括恐懼、抑郁、歡樂或忿怒（少見）；②記憶障礙：表現為發(fā)作性失記憶，例如似曾相識或不相識感；③幻覺：與外界刺激不相吻合的一種復合感覺，包括視覺、聽覺、軀體感覺、嗅覺或味覺，例如聽見或看見某人在談話；④錯覺（illusory）：包括視覺、聽覺、軀體感覺、嗅覺或味覺系統(tǒng)知覺的錯誤改變。5、自動癥：或多或少協調的、反復，通常出現在認知功能有損傷時，類似于自主活動的運動現象，常伴有發(fā)作后遺忘。運動活動出現前也可有不協調的，持續(xù)性行為異常。⑴口消化道的自動癥（Oroallmentaryautomatism）：表現為咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽的自動癥；⑵模仿性自動癥（Mimeticautomatism）：面部表情提示一種精神狀態(tài)，通常表現為恐怖的自動癥；⑶手指或足的自動癥（ManualorPedalautomatism）：主要出現在遠端，可為單側或雙側，有摸索、輕拍、推拿性運動的自動癥。⑷姿勢性自動癥（Gesturalautomatism）；常為單側，用手掌向自已或外周環(huán)境作摸索或探索運動，運動似乎有加強語言情感表達的趨向。⑸運動過度性自動癥（Hyperkineticautomatism）：近端肢體或中軸肌肉產生的規(guī)律性連續(xù)運動，例如踩踏板樣運動、骨盆擺動及搖晃，運動頻率增加或不恰當地快速運動，⑹運動減少性自動癥（Hypokineticautomatism）；運動幅度或頻率減少或正在進行的運動的終止，⑺語言障礙性自動癥（Dysphasicautomatism），沒有相關運動或感覺通路功能障礙的語言交流障礙，包括健忘、語序錯誤或這些現象的綜合，⑻應用障礙性自動癥（Dyspraxicautomatism）；盡管有完整的相關感覺或運動系統(tǒng)和合適的理解和協作能力但仍然不能進行簡單的、命令或模仿式的學習活動，⑼癡笑性自動癥（Gelasticautomatism）沒有適當情感因素的爆發(fā)性語言或癡笑。⑽哭泣性自動癥（Dacrysticautomatism）：爆發(fā)性哭泣。⑾發(fā)音性自動癥（Vocalautomatism）：單一或反復的發(fā)聲，例如咕嚕或尖中聲，⑿言語性自動癥（Verbalautomatism）由單詞、字句或短句組成的單一或反復的語言。三.邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）

在新的診斷建議中，邊緣葉癲癇歸類于癥狀性(或可能的癥狀性)局灶性癲癇,它又分為：⑴伴有海馬硬化的顳葉內側癲癇；⑵根據特殊的病因確定的顳葉內側癲癇；⑶根據部位和病因確定的其它類型。

海馬硬化是邊緣葉癲癇重要的病理特征之一，主要表現為海馬和杏仁核的神經細胞變性、萎縮消失和膠質增生。顳葉內側癲癇病理學上有海馬硬化占50%-83%。有人提出顳葉內側海馬和杏仁核是邊緣葉癲癇的起動點，同時具有共同通路和放大器作用的假說。但海馬硬化是顳葉內側癲癇發(fā)病原因還是結果，一直存在爭論，有人認為海馬硬化是顳葉內側癲癇發(fā)作后缺氧所致。

邊緣葉癲癇好發(fā)于青少年，其中62%的病人首次發(fā)作在15歲以前。其臨床表現包括：⑴具有自主神經和（或）精神的癥狀以及某些特殊感覺（如嗅、聽）現象（包括錯覺在內）。最常見的是上腹部一股氣往上沖的感覺。⑵出現口一消化道自動癥的典型癥狀，也常隨之發(fā)生其它自動癥，約持續(xù)大于1分鐘。經常出現發(fā)作后意識混亂，發(fā)作后遺忘癥，恢復是逐漸的。

如為杏仁核一海馬發(fā)作，為邊緣葉發(fā)作最常見的發(fā)作形式，表現為上升的上腹部不適感、惡心、顯著的自主神經癥狀及其它癥狀、包括腸鳴、噯氣、面蒼白、面發(fā)脹、面潮紅、呼吸抑制、瞳孔擴大、恐懼、驚慌及嗅一味幻覺。如為扣帶回發(fā)作，可有復雜的運動姿勢自動癥，自主神經癥狀及心境和情感的改變?？纛~區(qū)發(fā)作，初始時表現運動和姿勢性自動癥，同時可伴有幻覺和錯覺及自主神經癥狀。島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉部癥狀、言語停止、味幻覺、上腹部先兆、恐懼及自主神經癥狀。

四.邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

（Limbicstatusepilepticus）在新的分類建議中，將癲癇持續(xù)發(fā)作類型分為全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)和局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)后者包括邊緣性癲癇狀態(tài)（精神運動型癲癇持續(xù)狀態(tài)）。

癲癇持續(xù)狀態(tài)（或癲癇狀態(tài)、SE）是神經科常見的危重癥。世界衛(wèi)生組織接受SE的定義為“癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長的時間（至少30-60分鐘）或在短時間內頻繁發(fā)作，引起一種固定而持久狀態(tài)?！迸R床上廣范應用的SE定義是“癲癇在短時間內頻繁發(fā)作，全身發(fā)作在2次發(fā)作間意識不恢復，部分性發(fā)作一次持續(xù)30分鐘以上。”2001年ILAE提出新的SE定義為：“超過這種發(fā)作類型大多數病人持續(xù)的時間后，發(fā)作仍然沒有停止的臨床征象或反復的癲癇在發(fā)作間期中樞神經系統(tǒng)的功能沒有恢復到正?；€?！边吘壭园d癇狀態(tài)的臨床表現由于邊緣性癲癇狀態(tài)是由邊緣系統(tǒng)受到刺激所引起的癲癇發(fā)作，在沒有顱內電極對邊緣系統(tǒng)的核心結構，如海馬或杏仁核進行記錄的情況下，邊緣性癲癇狀態(tài)極易漏診。急性或隱襲性起病，發(fā)病初期常以不易注意的輕微癥狀為先兆，而這種先兆決定于最初放電皮質局部功能，常以幻覺開始，如果最初受影響的是視中樞則出現視幻覺，是聽皮質則出現聽幻覺，隨著放電擴散到顳邊緣系統(tǒng)核心部位的內側，幻覺逐漸復雜，并出現帶有精神和受累半球癥狀和體征的自動癥。典型的邊緣性SE初期表現為被動或交替性的躁動，有時有恐懼和伴有幻覺重現、經驗性幻覺和錯覺的激惹行為，也可出現自動癥。文獻報道的邊緣性SE的癥狀和體征主要有：軀體感覺癥狀，視、聽、嗅、味癥狀和自動癥，胃部的SE是兒童的一種特殊亞型?？捎袠嬕粽系K和吞咽困難，但少見。邊緣性SE多數來自或由持續(xù)先兆（auracontinua）演變而成，兩者在文獻報道的臨床表現上有明顯重疊，發(fā)作類型的劃分是按照它們最后表現的癥狀。因而，邊緣性癲癇狀態(tài)在發(fā)作早期的某一時間段出現持續(xù)先兆的癥狀是完全可能的。杏仁核是解釋邊緣性SE豐富而多灶性癥狀及體征的最佳部位。包括顳葉、大部分分額葉、島葉在內的皮質幾乎都有纖維投射到杏仁核，

某些杏仁核團還接受伴有皮質輸入的一些感覺纖維投射，視覺、味覺、聽覺也有纖維投射到杏仁核，軀體感覺纖維的投射還不清楚，但5種感覺纖維都投射到外側核的背側部分，這部分還接受眶額葉纖維投射，與味覺刺激有關，島葉后部也有纖維投射到這個地區(qū)，與內臟感覺有關，來自顳極的聽覺輸入也有纖維投射到此，視覺投射就直接投射到外側核的背側。杏仁核傳出纖維投射到紋狀體、丘腦下部、中隔及丘腦背內側大細胞的內側。后者則通過眶額皮質與杏仁核聯系，參加二環(huán)部分的組成。刺激扣帶回前部可引起癇樣放電，出現精神癥狀和自動癥。

邊緣性癲癇狀態(tài)的病因：多器官衰竭、變態(tài)反應性腦病、20號環(huán)狀染色體綜合征。垂體卒中、Lafora體病、多發(fā)性硬化、低鈣等都可引起癥狀性邊緣性SE。環(huán)孢菌素、抗癌藥物停用、化療引起小血管內皮細胞損傷、電休克治療也可引起邊緣性的SE發(fā)生。多種精神藥物如抗憂郁藥、鎮(zhèn)靜劑和優(yōu)布芬等的濫用是邊緣性癲癇狀態(tài)常見的原因，有報道苯二氮卓類藥物的濫用也可引起邊緣性癲癇狀態(tài)。五、邊緣癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

腦電圖及實驗室檢查。

邊緣葉癲癇發(fā)作間期頭皮腦電圖可表現為：⑴無異常；⑵背景活動輕度或顯著不對稱。⑶顳區(qū)棘波，尖波和/或慢波，單側或雙側、同步性，但也有不同步性的，這些表現并不常限于顳區(qū)，少數可見于額區(qū)。一般頭皮電極腦電圖異常率僅20%～25%，故以加用鼻咽、鼓膜、蝶骨電極以提高診斷的準確率。顱內記錄則能更準確地發(fā)現發(fā)作間期異常的顱內分布。發(fā)作時腦電圖改變包括：⑴單側或雙側背景活動中斷。⑵顳區(qū)或多區(qū)低幅快活動、節(jié)律性棘波或節(jié)律性慢波，但腦電圖的起始與臨床起病并不一致，顱內記錄可提供有關放電時間及空間進展的信息。

邊緣性SE病人的腦電圖可見到局限于邊緣系統(tǒng)且與部位有關的高頻放電，也可伴有快速陣發(fā)或慢陣發(fā)的癲癇放電，或為混合模式。頭皮腦電圖上的癇性放電主要表現為節(jié)律性的δ波和θ波，有時也有節(jié)律性α波形的改變。

有些病人出現彌漫性或短暫性的癇樣放電，也可表現為持續(xù)性單側顳葉棘波或不規(guī)則的棘波，部分病人表現為間歇性雙側顳葉節(jié)律性慢波，也可有持續(xù)性周期性棘波。重慶治療精神病的醫(yī)院重慶精神科醫(yī)院重慶精神病醫(yī)院重慶癲癇病醫(yī)院重慶癲癇病治療中心重慶癲癇病?？漆t(yī)院重慶癲癇病專業(yè)醫(yī)院重慶癲癇病治療醫(yī)院重慶治療癲癇的醫(yī)院

血中催乳素和黃體激素與癲癇發(fā)作頻率有關，催乳素升高有助于癲癇發(fā)作與非癲癇發(fā)作性疾病的鑒別。血中催乳素超過700個單位/ml往往提示是癲癇發(fā)作。邊緣性SE病人可能有血和腦脊液中神經元特異性烯醇化酶的增高，提示有神經元壞死。有人發(fā)現非驚厥性SE病人腦脊液中黃嘌呤濃度降低，表明神經元蛋白合成減少，可能與癲癇病人智能障礙有關。影像學檢查可發(fā)現中顱凹底變小、顳葉發(fā)育不良、腫瘤的病理鈣化影、側腦室顳角擴大或因占位病變受壓移位、變形、血管畸形及其它占位病變等。MRI技術的發(fā)展為非特異性結構病變（如膠質增生、海馬硬化）的診斷提供了可靠的保證。此外，SPECT、PET也能提供有價值的定位診斷。六.邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷

邊緣葉癲癇有典型臨床表現，在詢問病史中應重視詢問發(fā)作先兆，邊緣葉癲癇病人存在多種先兆除幻味、幻嗅、幻聽外，人格解體、似曾相似、缺乏目的自主運動、興奮、欣塊、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯亂等。腦電圖顯示相應部位的癇樣放電，影像學提示海馬硬化或海馬病灶等。

邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷依據主要有：⑴有反復的類似復雜部分性發(fā)作的臨床表現，二次發(fā)作之間意識沒有完全恢復，或有持續(xù)性的癲癇朦朧，對外界刺激有部分反應或完全無反應交替的周期，每次發(fā)作時間持續(xù)30分鐘以上。⑵發(fā)作期腦電圖有反應的癇樣放電。⑶靜脈注射抗癲癇藥多數有效。多數情況下，腦電圖上的癇樣放電與臨床發(fā)作間有明顯的對應關系，但也有部分病人由于頭皮腦電圖漏掉了來自邊緣系統(tǒng)深部的癇樣放電，不能完全反映腦部的功能情況，因而在邊緣性SE中，臨床表現在診斷中仍然是主要的，要特別注意多極經驗性的復雜幻覺和朦朧狀態(tài)的存在。一般說來對大劑量抗癲癇藥物的反應可作為鑒別診斷的重要工具，但臨床實踐也發(fā)現即使用臨床治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首選的一線抗癲癇藥：安定靜脈注射有時也不能完全抑制局灶性的癇樣放電。邊緣性SE臨床癥狀非常復雜，文獻上強調其表現的多樣性，從明顯的局灶性神經功能缺失到Wernicke失語，各種神經精神癥狀到意識模糊，甚至兒童或青少年的學習困難等，這些精神或行為異常易被誤診為其它疾病，應仔細鑒別。特別是與失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)、Landau-Kleffner綜合征及癲癇樣精神病鑒別。七.邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療