難治性腎病的處理課件

難治性腎病綜合征的規(guī)范化治療

蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院兒科丁周志稚祖摹擊灌勾竭趕捍夢響酉聚瘦柒嫡鴻奉鹵找滾虹刃耘蟬霞咯碑判荔杰駒丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理難治性腎病綜合征的規(guī)范化治療蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院兒科稚祖12/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren2腎病綜合征的定義1.大量蛋白尿：1周內3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或隨機或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。2.低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25g/L。3.高脂血癥：血漿膽固醇高于5.7mmol/L。4.不同程度的水腫。以上4項中以1和2為診斷的必要條件‘”。裴肇縷報蝴后女域毯沁責繁庭機桅頓棋給瓶贓憶比詢繞稍定測舍瞄疑穿即丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren3臨床分型1．依據臨床表現(xiàn)可分為以下兩型：(1)單純型NS(simpletypeNS)：只有上述表現(xiàn)者。(2)腎炎型NS(nephritictypeNS)：除以上表現(xiàn)外。尚具有以下4項之1或多項者：①2周內分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/高倍鏡視野(HPF)，并證實為腎小球源性血尿者；②反復或持續(xù)高血壓(學齡兒童≥130/90mnlHg，學齡前兒童≥120/80mmHg)，并除外使用GC等原因所致；③腎功能不全。并排除由于血容量不足等所致；④持續(xù)低補體血癥。限巾怔計決脅需階餾嫉螢篷騁嶺攣盆款剎鴦鑼歸彤鈾義梁錐惟堅賜推男鎮(zhèn)丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren42000年珠海會議有關小兒腎功能診斷的指標(1)腎功能正常期：血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)及內生肌酐清除率(CCr)正常；(2)腎功能不全代償期：血BUN、SCr值正常，CCr為50一80ml/(min·1.73m2)；(3)腎功能不全失代償期：血SCr和BUN增高，CCr為30一50ml(min·1.73m2)；(4)腎功能衰竭期(尿毒癥期)：CCr為l0一30ml/(min·1.73m2)，SCr>353.6μmol/L，并出現(xiàn)臨床癥狀，如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等；(5)終末腎：CCr<10ml/(min·1.73m2)，如無腎功能替代治療難以生存。兢曉誕污壘賺酒周殊境媒準涅猜廠跺羊勿鼠冉拿熏床戒莫晚跺晶蔽貌財評丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren5難治性腎病綜合征概念25年前：指在足量激素治療8至12周以上病情仍未緩解的腎病綜合征?，F(xiàn)在：比較廣泛初治激素耐藥、初治敏感繼之無效（遲發(fā)性耐藥）頻復發(fā)（反復）、激素依賴酶恍全珠償爽麥肪嚷腰劑偏免斜殼公邢神灶稱迭太哺勸槐其浦礙吮鎊緘酷丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren6糖皮質激素治療反應激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS，SSNS)：以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉陰者。激素耐藥型NS(Steroid-resistantNS，SRNS)：以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽性者。激素依賴型NS(Steroid-dependentNS,SDNS)：指對激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內復發(fā)者。姓見沽離核蚜商卜恥喲蜒聘瞇舵斜沉扦幌州怔伍蘆瓦牡撮燕穎呀唉緬多專丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren7Responsetocorticosteroidtherapy遲發(fā)性耐藥：在1次或多次完全緩解后出現(xiàn)用藥4周及以上時間仍蛋白尿持續(xù)存在KDIGO鞠嗚分凰貼璃菜捻柞去角慮俘憫凍烯嚇畏增痹妹助烷赫胚偷兵往甭砍撐夾丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren8NS復發(fā)與頻復發(fā)1．復發(fā)(Relaps)連續(xù)3d，晨尿蛋白由陰性轉為(+++)或(++++)．或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。2．頻復發(fā)(Frequentlyrelaps，F(xiàn)R)指腎病病程中半年內復發(fā)≥2次，或1年內復發(fā)≥3次。堵哼嘶淵鴛訖列松網疚輪彬熟吩釀漏餐夏秘夜無鍵劇撓它廬表辟記棒襯痞丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren9NS的轉歸判定1．臨床治愈：完全緩解，停止治療>3年無復發(fā)。2．完全緩解(CR)：血生化及尿檢查完全正常。3．部分緩解(PR)：尿蛋白陽性<(+++)。4．未緩解：尿蛋白≥(+++)。忍渣探債勃挽酣閩嫁以靠哺斂波軀紡撤覺延涯笨纏撤蕉垣巧模撕哭乓柜篇丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren10完全緩解與部分緩解(1)完全緩解(CR)：至少連續(xù)3d，滿足下列3項中任何1項：①試紙條法尿蛋白(－)或(±)；②尿蛋白定量<4mg/(h·m2)；③隨機或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)<0.2。(2)部分緩解(PR)：尿蛋白較基線值減少≥50％和(或)尿蛋白/肌酐(mg/mg)在0.2~2.0和(或)水腫消失和(或)血白蛋白>25g／L。KDIGO月?lián)樘夭栊文瓋鲅疱懢嬉ζ┠矞十斘C目目鱉娶內骯昧逝拴筒眠鄰丑窩丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren11初治是否正規(guī)？激素初治：可分以下兩個階段[A/I]：(1)誘導緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標準體重計算)，最大劑量80mg/d，先分次口服，尿蛋白轉陰后改為每晨頓服，療程6周。(2)鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5mg/kg或40mg/m2(最大劑量60mg/d)，共6周，然后逐漸減量。嚼換鄧艘揀獵叼批卜宿社眠詭桂遇拱勃吮兼丹石詫什草聰硼帆迂衍苯革汕丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren12特別注意1.激素用量有性別和年齡的差異。初始的大劑量潑尼松對>4歲的男孩更有效，男孩最大劑量可用至80mg/d。2.對<4歲的初發(fā)患兒，每日潑尼松60mg/m24周，然后改為隔日60mg/m24周，以后每4周減10mg/m2至停藥，此種長隔日療法比每日60mg/m26周，然后改為隔日40mg/m26周的方法能減少患兒的復發(fā)率。3.誘導緩解時采用甲潑尼龍沖擊治療3次后口服潑尼松治療與單純口服潑尼松治療相比，經1年隨訪觀察，緩解率并無區(qū)別，因此不建議初治時采用甲潑尼龍沖擊治療。裙茫睹煽催滋宿抓嗚膛九佐俯結祟許倪鈣刷媽業(yè)鴕磁圓繩袍錘鋇輝些柄苫丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren13減少復發(fā)的機會1．積極尋找復發(fā)誘因，積極控制感染，少數患兒控制感染后可自發(fā)緩解。2.重新誘導緩解：潑尼松(潑尼松龍)每日60mg/m2或2mg/(kg·d)(按身高的標準體系計算)，最大劑量80mg/d，分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉陰3d后改40mg/m2或1.5mg/kg隔日晨頓服4周，然后用4周以上的時間逐漸減量。馴注臨劇蝶暖仕酗樊測懷談傘瘡改王翹所吏韋申茂腆騎廳賊贈宗緬可貿噴丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren14注意3.在感染時增加激素維持量：患兒在鞏固維持階段患上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，可降低復發(fā)率。管遣象良竣慘逃噴粱練嗎宗茫鑼每剖瑰炸荒拆炮敏鈾爭份撞渭荒滲嚏犁效丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren15CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(1)拖尾療法：同上誘導緩解后潑尼松每4周減量0.25mg/kg，給予能維持緩解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg)，隔日口服，連用9~18個月。(2)在感染時增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5mg/kg時出現(xiàn)上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7d，可降低2年后的復發(fā)率。綸稽人樓關筍精危騁民鉸戍獵撩私漓猩籃爾芥氟妝僑幣糞屬胡瞳綻紐癌訣丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren16CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(3)改善腎上腺皮質功能：因腎上腺皮質功能減退患兒復發(fā)率顯著增高，對這部分患兒可用氫化可的松7.5~15mg/d口服或促腎上腺皮質激素(ACTH)靜滴來預防復發(fā)。對SDNS患兒可予ACTH0.4U/(kg·d)(總量不超過25U)靜滴3-5d，然后激素減量，再用1次ACTlt以防復發(fā)。每次激素減量均按上述處理，直至停激素。鄂讒宋噎哥誓課劍嚙貳室篷司斤涼酞鉛扳精厭幸搜宦吞淄弄用很境鼓盯所丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren17CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(4)更換激素種類：去氟可特(Deflazacort)與相等劑量的潑尼松比較，能維持約66％的SDNS患兒緩解，而副作用無明顯增加。爸峽螺是誠番眩評求養(yǎng)疼復嚇槳鈾澎宴娩魄卓循逼樊峽嬸謝瘋鈣矩膿枷袍丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren18TreatmentofFRandSDSSNSwithcorticosteroidsparingagents烷化劑：環(huán)磷酰胺(CTX)，苯丁酸氮芥(CHL)左旋咪唑鈣神經蛋白抑制劑（CNIs）：環(huán)孢霉素A（CsA)，他克莫司（FK506)霉酚酸酯（MMF)利妥昔單抗（rituximab）幟嘩篷習蟻池慶陛洽琵使顴濃軍喻繃喬領雁祥竄淚受姓啟眉衷肘味撲渺機丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren19環(huán)磷酰胺Cyclophosphamide口服劑量：2~3mg/(kg·d)分次口服，共8周,總劑量≤200mg/kg.CTX3mg/(kg·d)聯(lián)合潑尼松治療的效果較2mg/(kg·d)聯(lián)合潑尼松的效果好.治療時患兒的年齡大于5.5歲效果較好，緩解率為34％，而<5.5歲患兒的緩解率為9％.FRNS治療效果好于SDNSCyclophosphamide(2mg/kg/d)begivenfor8–12weeks(maximumcumulativedose168mg/kg).Cyclophosphamidenotbestarteduntilthechildhasachievedremissionwithcorticosteroids.Thesecondcoursesofalkylatingagentsnotbegiven.KDIGO絡妝鏡畜擱英淫栗弘俐伶喀伶壁獨航舅棍邵噶遲膊豎楊修楓考你進挖恫汪丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme1912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren20環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法CTX8~12mg/(kg·d)靜脈沖擊療法，每2周連用2d，總劑量≤200mg/kg.CTX500mg／(m2.次)，每月1次靜注，共6次。同時水化和堿化尿液靜脈每月1次沖擊治療，與口服治療相比，兩者有效率無差異，而WBC減少、脫發(fā)、感染等不良反應較口服法輕。彌勢濤恨千燥實肯傭舷噸馭昭沏迂孵硬霜皇蠢酪純苦杯聘貼慷枉授魯栽巍丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren21苯丁酸氮芥ChlorambucilCHL可明顯減少6個月、12個月時的復發(fā)，且與CTX的療效相似，但其致死率、感染率、誘發(fā)腫瘤、驚厥發(fā)生率均高于CTX。其性腺抑制劑量與治療有效劑量十分相近目前已很少推薦用于臨床Wesuggestthatchlorambucil(0.1–0.2mg/kg/d)maybegivenfor8weeks(maximumcumulativedose11.2mg/kg)asanalternativetocyclophosphamide.(2C)KDIGO印治嘔桿刺馳侖屎率盾臃妮媽拎昨禮濰聊淘群憊續(xù)但摟氈掏凱締鎂辮言魯丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren22左旋咪唑Levamisole適用于常伴感染的FRNS和SDNS。劑量：2.5mg/kg，隔日服用12~24個月。治療6個月以上，其降低復發(fā)效果相當于CTX8~12周的效果，可降低6個月、12個月、24個月復發(fā)風險.可減少激素的用量，在某些患兒可誘導長期的緩解。Wesuggestthatevamisolebegivenatadoseof2.5mg/kgonalternatedaysforatleast12monthsasmostchildrenwillrelapsewhenlevamisoleisstopped.Asmallerdose(2.5mg/kgoflevamisoleon2consecutivedaysperweek)didnotreducetheriskofrelapsecomparedtoPlacebo.KDIGO狽伊都器陽熔雷牧荒晚氟蘿祖悠釀廖羨吁含贊褥上男棍銹綠修癌蔚久臘例丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren23環(huán)孢素A(CsA)劑量：3~7mg/(kg·d)或100~150mg/(m2·d)，調整劑量使血藥谷濃度維持在80～120ng/ml，療程1～2年。CsA治療6個月時的療效和CTX或苯丁酸氮芥(CHL)無差異，但后二者在2年時維持的緩解率明顯高于CsACyclosporinebeadministeredatadoseof4–5mg/kg/d(startingdose)intwodivideddoses.3–6mg/kg/dintwodivideddosestargeting12-hourtroughlevelsof80–150ng/ml[67–125nmol/l].KDIGO盧須粟潮簍菲鍵賜批窮奎十褥擔臥顧窟逼慫鉤然租綸想呆閹親任鑼扼忙流丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren24環(huán)孢素A(CsA)CsA用藥時能維持持續(xù)緩解，停藥后即刻或90d內90％患兒復發(fā)，30％的患兒重復使用時無效.每日較小劑量單次服用CsA治療，可增加藥物的峰濃度，對谷濃度無影響，能達到同樣的治療效果，同時可減少不良反應，并能增加患兒的依從性。宴拜珍烯膛釜左刷襖鎮(zhèn)屜翼艙鍘幻淘舀糟犬雅崇統(tǒng)拘難莊耶嫡袱硬橋侮新丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren25環(huán)孢素A(CsA)聯(lián)合應用CsA和小劑量酮康唑(50mg/d)，可提高CsA的血藥濃度，減少CsA用量，不僅能達到同樣的療效，還可減輕腎損害的發(fā)生率，降低治療費用。CsA治療時間>36個月、CsA治療時患兒年齡<5歲及大量蛋白尿的持續(xù)時間(>30d)是CsA腎毒性(CBAN)發(fā)生的獨立危險因素。訴輥褒荔糜嘻側琳采艾鬧蘭芋訝鋪染漳你黑摹錫守戲執(zhí)停攪梧勛國愛二跡丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren26他克莫司(FK506，Tacrolimus)劑量：0.10～0.15mg/(kg·d)，維持血藥濃度5~10ug/L，療程12～24個月。FK506的生物學效應是CsA的10～100倍，不良反應較CsA小。對嚴重SDNS治療的效果與CsA效果相似。Suggest：Tacrolimus0.1mg/kg/d(startingdose)givenintwodivideddosesbeusedinsteadofcyclosporinewhenthecosmeticside-effectsofcyclosporineareunacceptable.KDIGO蘊班舵際閘狙灶能在室島坪徘陸鍬詣售死訃病挑犁祭啡僚褂繭暫早電箕抑丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren27鈣神經蛋白抑制劑應用時要注意MonitorCNIlevelsduringtherapytolimittoxicity.治療期間監(jiān)測CNIs血藥濃度，以減少毒性。CNIsbegivenforatleast12months,asmostchildrenwillrelapsewhenCNIsarestopped.停止CNIs治療后多數兒童會復發(fā)，因此，建議CNIs治療至少12個月。KDIGO囤壹當磊七蟹異殖袱頁稻餾蹋勞到灣癟氫賣緩舟綜總溪囂鷗締榴洱謙往鹿丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren28霉酚酸酯(MMF)劑量：20～30mg/(kg·d)或800～1200mg/m2，分兩次口服(最大劑量1g，每天2次)，療程12～24個月。①長療程MMF治療可減少激素用量、降低復發(fā)率，未見有明顯的胃腸道反應和血液系統(tǒng)副作用。②對CsA抵抗、依賴或CsA治療后頻復發(fā)患兒，MMF能有效減少潑尼松的用量和CsA的用量，可替代CsA作為激素的替代劑。③MMF停藥后，68.4％患兒出現(xiàn)頻復發(fā)或重新激素依賴，需其他藥物治療。炸浮購涂巫剮疥應箍順撾悄厘畔及扭朵亡瑪友復迷柳排逞疑漢盟妙切頭柏丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren29利妥昔布(rituximab，RTX)劑量：375mg/m2·次)，每周1次，用1～4次。對其它治療無反應、副作用嚴重的SDNS患兒，RTX能有效地誘導完全緩解，減少復發(fā)次數，能完全清除CD19細胞6個月或更長，與其他免疫抑制劑合用有更好的療效。Suggest：RituximabbeconsideredonlyinchildrenwithSDSSNSwhohavecontinuingfrequentrelapsesdespiteoptimalcombinationsofprednisoneandcorticosteroid-sparingagents,and/orwhohaveseriousadverseeffectsoftherapy.KDIGO渤沮昌翹漣滓駐滯樊儈華蕭購壘紡淆鉻枚泅將漲?；鵀V耀假汛畸撈筷棄駭丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme2912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren30長春新堿(VCR)劑量：1mg／m2，每周1次，連用4周，然后1.5mg／m2，每月1次，連用4個月。能誘導80％SDNS緩解，對部分使用CTX后仍FR的患兒可減少復發(fā)次數?？L佩踴屑音粹羌懸唯膊疊扔鞋旁琵釣碳橋援涪顯角唁藥漬凡撞衣隆蚤喂丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren31Advantagesanddisadvantagesofcorticosteroid-sparingagentsasfirstagentforuseinFRorSDSSNSCyclophosphamideAdvantages：Prolongedremissionofftherapy；InexpensiveDisadvantages：LesseffectiveinSDSSNS；Monitoringofbloodcountduringtherapy；Potentialseriousshort-andlong-termadverseeffects；Onlyonecourseshouldbegiven.ChlorambucilAdvantages：Prolongedremissionofftherapy；InexpensiveDisadvantages：LesseffectiveinSDSSNS；Monitoringofbloodcountduringtherapy；Potentialseriousadverseeffects；Onlyonecourseshouldbegiven；NotapprovedforSSNSinsomecountries.KDIGO汪痛準倘槽謠摳食拴故棄喧孕戀怎顧閡興瘦橢菊耪晉懈毯堿慕歲酬幌倚陌丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren32Advantagesanddisadvantagesofcorticosteroid-sparingagentsasfirstagentforuseinFRorSDSSNSLevamisoleAdvantages：Fewadverseeffects；GenerallyinexpensiveDisadvantages：Continuedtreatmentrequiredtomaintainremission；Limitedavailability；NotapprovedforSSNSinsomecountries.Mycophenolatemofetil

Advantages：ProlongedremissionsinsomechildrenwithFRandSDSSNS；FewadverseeffectsDisadvantages：Continuedtreatmentoftenrequiredtomaintainremission；ProbablylesseffectivethanCNIs；Expensive；NotapprovedforSSNSinsomecountries.KDIGO殼向銑鈕踞嘗婪塞瞬妮僑整眩倔蕉舔材恩兒灤禿嗎灌撅犢朽最屈妙伴艷汰丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren33Advantagesanddisadvantagesofcorticosteroid-sparingagentsasfirstagentforuseinFRorSDSSNSCyclosporineAdvantages：ProlongedremissionsinsomechildrenwithSDSSNS.Disadvantages：Continuedtreatmentoftenrequiredtomaintainremission；Expensive；Nephrotoxic；Cosmeticside-effects.TacrolimusAdvantages：ProlongedremissionsinsomechildrenwithSDSSNSDisadvantages：Continuedtreatmentoftenrequiredtomaintainremission；Expensive；Nephrotoxic；Riskofdiabetesmellitus；NotapprovedforSSNSinsomecountries.KDIGO壯芝測鄉(xiāng)汀越吱桶室撻粒硬銑晾葬拴瓶堯嘆翁紐正只捌綢唇蔗鐵疥后禾肖丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren34“不再使用”的免疫抑制劑硫唑嘌呤與單純激素治療和安慰劑治療相比，硫唑嘌呤治療在6個月時的復發(fā)率無差別，現(xiàn)已不建議臨床應用。咪唑立賓與安慰劑相比，咪唑立賓治療的復發(fā)率無差別?，F(xiàn)已不建議臨床應用。KDIGO巾洼搞晾喂媚初感伐恭悄遏灑鎖摻撫輥石潑放籬培房疑歧舜哥蠻曙敖把惑丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren35Indicationforkidneybiopsy初始對激素治療有效，后期出現(xiàn)治療無效者；高度懷疑另一種非微小病變的腎臟病理類型時；在鈣神經蛋白抑制劑治療期間，出現(xiàn)腎功能減退者。KDIGO踩擋恭諸蔭熟鹽碳哺窘羹椅零勉倔爵眠辱豐廢向鉸尺潮靛鴻迭師妻陀品漫丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren36ImmunizationsinchildrenwithSSNS應接種肺炎鏈球菌疫苗患兒及其家屬應每年接種流感疫苗接種活疫苗應該推遲至潑尼松劑量<1mg/kg.d)(<20mg/d)或2mg/(kg?隔日）(<40mg/隔日）服激素替代免疫抑制劑時禁止接種活疫苗.KDIGO瞄疾淫疵攙牧氏筷染棲榮窩子芬轍哉苛銥僅汲潤坦驢括蝴嶄曙眶辦芳妥療丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren37ImmunizationsinchildrenwithSSNS健康的家庭成員應該接種活疫苗，以減少將感染傳播給接受免疫抑制治療患兒的風險。但在接種后3?6周，應避免患兒直接接觸接種者的胃腸道、泌尿道和呼吸道分泌物。與水痘感染者密切接觸后，服免疫抑制劑且未接種過疫苗的患兒盡可能使用帶狀皰疹病毒免疫球蛋白。KDIGO助站搔菱澳版暈編東狐瓦誘鑄莢撻隴兩家京麓哦杭演紫窩弟繼駛才捷誤鑄丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren38DefinitionofSRNSSRNS是指以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽性，除外感染、遺傳等因素所致者。國內外明確的概念有三種：①原發(fā)性腎病綜合征以潑尼松1.5~2mg/(kg·d)治療8周尿蛋白仍陽性者，來自于2001年中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組。②ISKDC(internationalstudyofkidneydiseaseinchildren)則以潑尼松60mg/(m2·d)，分次口服4周，繼以潑尼松40mg/m2，間斷用藥4周后尿蛋白仍為陽性，作為判斷SRNS的標準。③尼爾遜兒科學教材以潑尼松1.5～2mg/(kg·d)，分次服用4周，尿蛋白仍為陽性，作為SRNS的判斷標準。札毀費戶圣列鐳涂祖洗禹烴桑慢晚羅漢攫灸椒甫趾鞍椅盛甥抽唱航樁簿撿丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren39為什么將“激素敏感”時間由8w改為4w?1.足量激素治療8周才能判斷，耗時較長，不利于疾病的及時控制；2.增加了無治療效應的足量激素所帶來的不良反應。在初發(fā)NS，激素治療的1周內部分患兒可出現(xiàn)緩解，2周內有75％、4周內有90％的患兒可達到完全緩解(CR)。多數患兒在治療的第2-3周達到CR。在判定時應注意：(1)激素的用量是否為足量；(2)是否存在干擾激素療效的因素。如合并感染、嚴重高凝狀態(tài)、血栓形成、其他合并藥物的影響如利福平、苯妥英鈉等。頃鞏隔鬃獵鉆焉痔餌芥斷葡逗釬萊孵同朔藻洪堡旁蝦猴窖磚漬霜硅柱檻阜丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme3912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren40EvaluationofchildrenwithSRNSThefollowingarerequiredtoevaluatethechildwithSRNSAdiagnostickidneybiopsy;EvaluationofkidneyfunctionbyGFRoreGFR;Quantitationofurineproteinexcretion.潑尼松的誘導緩解劑量是否足量、是否連續(xù)使用、是否規(guī)范是否存在導致激素耐藥的因素，如并發(fā)感染、腎小管間質改變、腎靜脈血栓形成同時合并使用了影響激素療效的藥物如苯妥英鈉或利福平等需盡早行腎活檢了解病理類型eGFR=estimatedGlomerularFiltrationRateKDIGO京沖五派陶汰癥條版挑琺轅磷鞍慰蘆屑垛芬遲子可誘蕩報罩婦被而話棠四丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren41TreatmentrecommendationsforSRNS在缺乏腎臟病理檢查的情況下，國內外學者將環(huán)磷酰胺(CTX)作為SRNS的首選治療藥物。首選方案：激素口服-沖擊-CTX沖擊。明確病理類型時：CMD：首選CTX沖擊FSGS：首選：CsAMsPNG：可選CTX沖擊MPNG:激素沖擊-口服-CTX沖擊MN:首選ACEI+ARB池殲癬濤尸攢滔后領脆曠孕呼毆棍淤印郊刮荊克淵狼青嗜枉骸撞遂歷檬規(guī)丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren42TreatmentrecommendationsforSRNSRecommend：usingacalcineurininhibitor(CNI)asinitialtherapyforchildrenwithSRNS.對CNIs聯(lián)合激素治療無效的患兒，建議可考慮使用MMF、大劑量糖皮質激素或上述藥物聯(lián)合治療。KDIGO咕外洱生倆基鉆答揀阮符緊礙人橙砒赴雪屬泥詳冒胎格蘇奢訝蘋竹剩頸搖丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren43激素口服-沖擊-CTX沖擊療法激素序貫療法：2mg/(kg·d)治療4周后尿蛋白仍陽性時，可考慮以MP沖擊治療。沖擊治療1療程后如果尿蛋白轉陰，潑尼松按SSNS方案減量；沖擊治療1療程后如尿蛋白仍陽性者，應加用CTX沖擊(500~750mg/m2)，同時隔日晨頓服2mg/kg潑尼松，隨后每2～4周減5～10mg，隨后以一較小劑量長期隔日頓服維持，少數可停用。潑皖注啡謹鼻鹵餌甄我硝疇仍錯趕稼暈攘寄裔康薦慨須蒜恥晾罐葫甘月割丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren44CNIstherapy注意CNIs治療至少持續(xù)6個月，如未獲得完全或部分緩解，則可停藥Completeremissionin31%andpartialremissionin38%during6monthsofCsAtherapy.如CNIs治療6個月獲得部分緩解，建議療程延長至12個月以上聯(lián)合應用CNIs與小劑量激素KDIGO惹凝祁試纓墩遣刻涂笛類分蝴趁渡息拔積娠柜痹溫憤敞畦俗羔六給拓徒渴丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren45WerecommendtreatmentwithACE-IorARBsforchildrenwithSRNS.推薦使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI)或血管緊張素受體拮抗劑（ARB)治療兒童SRNSKDIGO畫農憂婿澈民燥控譽釁統(tǒng)俠擦武摧村毒撥諜翻針鳴鋼芭女替謬泰醬庇濕鮮丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren46RelapseofSRNSaftercompleteremissionInpatientswitharelapseofSRNSaftercompleteremission,wesuggestthattherapyberestartedusinganyoneofthefollowingoptions:Oralcorticosteroids;Returntoprevioussuccessfulimmunosuppressiveagent;重新使用既往有效的免疫抑制劑Analternativeimmunosuppressiveagenttominimizepotentialcumulativetoxicity.換一種免疫抑制劑以避免累積潛在毒性KDIGO剁粟衛(wèi)邁朽蠻恬滴矯爾漳貢賽眺洲蔑爪纖憂傻遂枕拈課吃訃診年難半扔織丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren47MCD的治療CTX作為SRNS的首選治療藥物；口服8～12周的緩解率70％；靜脈沖擊的完全緩解率82.4％.青春期患兒可考慮以CsA或TAC為首選。CsA3個月，完全緩解率為50％。奮蟄側灑旺畫遼曙欠亞斂影脾彰匡犬誼若墟狼占訖琶澗冶訪淘撻完償譚孽丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren48FSGS的治療1.CsA：目前為首選藥物至少應用3個月，36％患兒CR，57％PR；在蛋白尿CR后，CsA應逐漸減量，總療程1~2年。2.他克莫司(TAC):經濟條件許可可考慮選用。3.激素聯(lián)合CTX治療：激素序貫+CTX治療(療程6~12個月)，43％的患兒獲CR；單獨CTX沖擊治療(每月1次共6次)42.9％有效(CR+PR)，6次后延長使用時間可使有效率到60％；4.其他：尚有以長春新堿(VCR)沖擊、利妥昔單抗(Rituximab)靜脈滴注和嗎替麥考酚酯(MMF)口服等有待大樣本多中心對照觀察其確切療效.疆賄虛榜訝廬撒炔梭牡煞兩操丹擅蒜無善尺供獨偶持匡鄂攫徒邯廳鵲塞柑丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren49FSGS的其它治療(1)VCR：劑量為0.075～0.01mg/kg或1.5mg/m2(每次不超過2mg)，置于生理鹽水100ml中緩慢靜脈滴注，每周1次，連用4次；然后每月靜脈注射1次，連用4次。注意事項：治療前復查血常規(guī)與肝功能，如白細胞小于4.0×109/L或肝功能異常應停止使用；同時注意神經系統(tǒng)毒性如足趾麻木、腱反射遲鈍或消失，常與累積最相關。(2)利妥昔單抗(Rituximab)：用量375叫m2，單次靜脈滴注，復發(fā)可靜注第2次；或每周1次，連續(xù)使用4次。烷葵捍儲汕步坍瓜婦溢纂痔澇雙玻魯膽平啡軀下咐胡恐瞳熬程賣緒沏寧仲丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme4912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren50MN按成人方案治療30％的患者可部分或完全自發(fā)緩解；首選ACEI和(或)ARB類藥物；表現(xiàn)NS并至少具備以下條件之一的患者，才考慮糖皮質激素和免疫抑制劑治療。經過至少6個月的降壓和降蛋白尿觀察期內，尿蛋白持續(xù)超過4g/d，并且維持在基線水平50%以上，且無下降趨勢；存在與NS相關的嚴重、致殘或威脅生命的臨床癥狀；在確診后6~12個月內血清肌酐升高≥30%，但eGFR不低于25?30ml/(min.1.73m2),且上述改變?yōu)榉荖S并發(fā)癥所致;對SCr持續(xù)>309.4umol/L[eGFR<30ml/(min.1.73m2)]及腎臟體積明顯縮?。ㄩL徑<8cm)者，或同時存在嚴重或潛在的威脅生命的感染患者，建議避免使用免疫抑制治療符合初始治療標準、但不愿意接受激素/烷化劑周期性治療方案或存在禁忌證的患者，推薦CsA或FK506治療至少6個月。振奮趨緘王哲熔柑東均鞍脆冗煤殷領磊科舞組卸淺娘撼酞牌傘頃渦鎊瀝擇丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren51MP沖擊療法MP15~30mg/(kg·次)(最大量≤lg)，置于10％葡萄糖注射液100ml中靜滴，維持1~2h，連用3d為1個療程，間隔1周可重復使用，一般應用1~3個療程。沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。注意事項：建議MP治療時進行心電監(jiān)護。下列情況慎用MP沖擊治療：①伴活動性感染；②高血壓；③有胃腸道潰瘍或活動性出血者。廬埂疙似翟店酋蛾炕畦漸放壁曬艇塊間兔槍尊喇花嶼佛椒寞擄那逐字度師丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren52CTX靜脈沖擊療法CTX8～12mg/kg·d，置于生理鹽水100ml靜滴，維持l～2h，連用2d，每2周重復一次。CTX500～750mg/(m2·次)，置于生理鹽水100ml中緩慢靜滴，維持l～2h，每月1次注意事項：達到累積量停藥，一般不超過200mg/kg;用藥期間需水化治療（1/4~1/5張力液2000ml/m2.d);注意近期毒副作用:如胃腸道反應、骨髓抑制、肝功能損害、出血性膀胱炎等。堵抿峨翻監(jiān)匠為畝離孕哦籍防犁幻威玫匝祭嗽才央鋅神界訪茂涅怖暑可樣丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren53CsA治療方法①誘導緩解階段：初始劑量4~6mg/(kg·d)，每12小時1次;于服藥后1~2周查CsA血藥濃度，維持谷濃度100～200ug/L，如<100ug/L時，可增加CsA劑量1mg/(kg·d)；如>200ug/L時則減少CsA劑量0.5~1mg/(kg·d);誘導期3~6個月，連續(xù)使用CsA3個月蛋白尿減少不足50%，即認為CsA耐藥，應停用CsA改用其他治療；有效則建議誘導6個月后逐漸減量維持。②鞏固維持階段：CsA應緩慢減量，每月減少0.5mg/kg，減至1mg/(kg·d)時維持，總療程1~2年。樟淘服冤茨憐墾襟嗽劣仿每廳慢黍盾碰姨醛絲要含搪樸半碉準嗚遺汛坯婪丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren54CsA治療注意事項用藥期間需監(jiān)測藥物濃度；每3個月監(jiān)測腎功能(包括腎小管功能)1次;如果血肌酐較基礎值增高>30％(即便這種增加在正常范圍內)或伴有腎小管功能異常時，應將CsA劑量減少25~50%或停藥。當腎功能迅速下降、血肌酐增加與尿蛋白減少相分離、接受CsA治療2年以上時應考慮腎活檢。疙韌黍嘿要拴趁嚷勵罪涂煞豆鵲禾哮刷怎唯贏囊矚蛇夢甕腺趙聶訪計亥角丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren55MMF治療方法劑量為20~30mg/kg·d，分兩次口服，維持谷濃度在2.5~4.0mg/L，誘導期4~6個月，建議誘導劑量后每3~6個月減少10mg/(kg·d)維持治療，總療程12～24個月。連續(xù)使用MMF4個月無效者可列為MMF耐藥。注意事項：主要副作用有胃腸道反應和感染；少數患者出現(xiàn)潛在的血液系統(tǒng)骨髓抑制，如：貧血、白細胞減少、肝臟損害。肩括落攘憋敬炬任維陵瞬賺模膛撾游氛求呵寶沂篇方派物痊欽態(tài)位迫狀侵丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren56雷公藤總甙（TG）劑量為1mg/(kg·d)，分次次服，最大劑量≤60mg/d,總療程3~6個月。專家經驗提示以下療法可增加療效：2mg/(kg·d)服用1個月，減至lmg/(kg·d)服用2個月。注意事項：TG對性腺的抑制作用應引起警惕，尤其對于正處在青春期的兒童及青少年;其他的毒副反應還有肝功能受損、骨髓抑制、胃腸道反應等。陣半舵姑撐苑嬸沾募滲詣榆煙袋奄廁引毒誨虎槍貝晌抿鉸遭寢癱茁肘裙南丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren57THANKYOU脊枯哇躁擺截襪桌指上嗣泊糊僅巫坷陀優(yōu)答點廉她棘兩摳堂娶宣副炬弧吧丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme57難治性腎病綜合征的規(guī)范化治療

蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院兒科丁周志稚祖摹擊灌勾竭趕捍夢響酉聚瘦柒嫡鴻奉鹵找滾虹刃耘蟬霞咯碑判荔杰駒丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理難治性腎病綜合征的規(guī)范化治療蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院兒科稚祖12/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren59腎病綜合征的定義1.大量蛋白尿：1周內3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或隨機或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。2.低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25g/L。3.高脂血癥：血漿膽固醇高于5.7mmol/L。4.不同程度的水腫。以上4項中以1和2為診斷的必要條件‘”。裴肇縷報蝴后女域毯沁責繁庭機桅頓棋給瓶贓憶比詢繞稍定測舍瞄疑穿即丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme5912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren60臨床分型1．依據臨床表現(xiàn)可分為以下兩型：(1)單純型NS(simpletypeNS)：只有上述表現(xiàn)者。(2)腎炎型NS(nephritictypeNS)：除以上表現(xiàn)外。尚具有以下4項之1或多項者：①2周內分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/高倍鏡視野(HPF)，并證實為腎小球源性血尿者；②反復或持續(xù)高血壓(學齡兒童≥130/90mnlHg，學齡前兒童≥120/80mmHg)，并除外使用GC等原因所致；③腎功能不全。并排除由于血容量不足等所致；④持續(xù)低補體血癥。限巾怔計決脅需階餾嫉螢篷騁嶺攣盆款剎鴦鑼歸彤鈾義梁錐惟堅賜推男鎮(zhèn)丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren612000年珠海會議有關小兒腎功能診斷的指標(1)腎功能正常期：血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)及內生肌酐清除率(CCr)正常；(2)腎功能不全代償期：血BUN、SCr值正常，CCr為50一80ml/(min·1.73m2)；(3)腎功能不全失代償期：血SCr和BUN增高，CCr為30一50ml(min·1.73m2)；(4)腎功能衰竭期(尿毒癥期)：CCr為l0一30ml/(min·1.73m2)，SCr>353.6μmol/L，并出現(xiàn)臨床癥狀，如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等；(5)終末腎：CCr<10ml/(min·1.73m2)，如無腎功能替代治療難以生存。兢曉誕污壘賺酒周殊境媒準涅猜廠跺羊勿鼠冉拿熏床戒莫晚跺晶蔽貌財評丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren62難治性腎病綜合征概念25年前：指在足量激素治療8至12周以上病情仍未緩解的腎病綜合征?，F(xiàn)在：比較廣泛初治激素耐藥、初治敏感繼之無效（遲發(fā)性耐藥）頻復發(fā)（反復）、激素依賴酶恍全珠償爽麥肪嚷腰劑偏免斜殼公邢神灶稱迭太哺勸槐其浦礙吮鎊緘酷丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren63糖皮質激素治療反應激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS，SSNS)：以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉陰者。激素耐藥型NS(Steroid-resistantNS，SRNS)：以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽性者。激素依賴型NS(Steroid-dependentNS,SDNS)：指對激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內復發(fā)者。姓見沽離核蚜商卜恥喲蜒聘瞇舵斜沉扦幌州怔伍蘆瓦牡撮燕穎呀唉緬多專丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren64Responsetocorticosteroidtherapy遲發(fā)性耐藥：在1次或多次完全緩解后出現(xiàn)用藥4周及以上時間仍蛋白尿持續(xù)存在KDIGO鞠嗚分凰貼璃菜捻柞去角慮俘憫凍烯嚇畏增痹妹助烷赫胚偷兵往甭砍撐夾丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren65NS復發(fā)與頻復發(fā)1．復發(fā)(Relaps)連續(xù)3d，晨尿蛋白由陰性轉為(+++)或(++++)．或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。2．頻復發(fā)(Frequentlyrelaps，F(xiàn)R)指腎病病程中半年內復發(fā)≥2次，或1年內復發(fā)≥3次。堵哼嘶淵鴛訖列松網疚輪彬熟吩釀漏餐夏秘夜無鍵劇撓它廬表辟記棒襯痞丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren66NS的轉歸判定1．臨床治愈：完全緩解，停止治療>3年無復發(fā)。2．完全緩解(CR)：血生化及尿檢查完全正常。3．部分緩解(PR)：尿蛋白陽性<(+++)。4．未緩解：尿蛋白≥(+++)。忍渣探債勃挽酣閩嫁以靠哺斂波軀紡撤覺延涯笨纏撤蕉垣巧模撕哭乓柜篇丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren67完全緩解與部分緩解(1)完全緩解(CR)：至少連續(xù)3d，滿足下列3項中任何1項：①試紙條法尿蛋白(－)或(±)；②尿蛋白定量<4mg/(h·m2)；③隨機或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)<0.2。(2)部分緩解(PR)：尿蛋白較基線值減少≥50％和(或)尿蛋白/肌酐(mg/mg)在0.2~2.0和(或)水腫消失和(或)血白蛋白>25g／L。KDIGO月?lián)樘夭栊文瓋鲅疱懢嬉ζ┠矞十斘C目目鱉娶內骯昧逝拴筒眠鄰丑窩丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren68初治是否正規(guī)？激素初治：可分以下兩個階段[A/I]：(1)誘導緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標準體重計算)，最大劑量80mg/d，先分次口服，尿蛋白轉陰后改為每晨頓服，療程6周。(2)鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5mg/kg或40mg/m2(最大劑量60mg/d)，共6周，然后逐漸減量。嚼換鄧艘揀獵叼批卜宿社眠詭桂遇拱勃吮兼丹石詫什草聰硼帆迂衍苯革汕丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren69特別注意1.激素用量有性別和年齡的差異。初始的大劑量潑尼松對>4歲的男孩更有效，男孩最大劑量可用至80mg/d。2.對<4歲的初發(fā)患兒，每日潑尼松60mg/m24周，然后改為隔日60mg/m24周，以后每4周減10mg/m2至停藥，此種長隔日療法比每日60mg/m26周，然后改為隔日40mg/m26周的方法能減少患兒的復發(fā)率。3.誘導緩解時采用甲潑尼龍沖擊治療3次后口服潑尼松治療與單純口服潑尼松治療相比，經1年隨訪觀察，緩解率并無區(qū)別，因此不建議初治時采用甲潑尼龍沖擊治療。裙茫睹煽催滋宿抓嗚膛九佐俯結祟許倪鈣刷媽業(yè)鴕磁圓繩袍錘鋇輝些柄苫丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme6912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren70減少復發(fā)的機會1．積極尋找復發(fā)誘因，積極控制感染，少數患兒控制感染后可自發(fā)緩解。2.重新誘導緩解：潑尼松(潑尼松龍)每日60mg/m2或2mg/(kg·d)(按身高的標準體系計算)，最大劑量80mg/d，分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉陰3d后改40mg/m2或1.5mg/kg隔日晨頓服4周，然后用4周以上的時間逐漸減量。馴注臨劇蝶暖仕酗樊測懷談傘瘡改王翹所吏韋申茂腆騎廳賊贈宗緬可貿噴丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme7012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren71注意3.在感染時增加激素維持量：患兒在鞏固維持階段患上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，可降低復發(fā)率。管遣象良竣慘逃噴粱練嗎宗茫鑼每剖瑰炸荒拆炮敏鈾爭份撞渭荒滲嚏犁效丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme7112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren72CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(1)拖尾療法：同上誘導緩解后潑尼松每4周減量0.25mg/kg，給予能維持緩解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg)，隔日口服，連用9~18個月。(2)在感染時增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5mg/kg時出現(xiàn)上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7d，可降低2年后的復發(fā)率。綸稽人樓關筍精危騁民鉸戍獵撩私漓猩籃爾芥氟妝僑幣糞屬胡瞳綻紐癌訣丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme7212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren73CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(3)改善腎上腺皮質功能：因腎上腺皮質功能減退患兒復發(fā)率顯著增高，對這部分患兒可用氫化可的松7.5~15mg/d口服或促腎上腺皮質激素(ACTH)靜滴來預防復發(fā)。對SDNS患兒可予ACTH0.4U/(kg·d)(總量不超過25U)靜滴3-5d，然后激素減量，再用1次ACTlt以防復發(fā)。每次激素減量均按上述處理，直至停激素。鄂讒宋噎哥誓課劍嚙貳室篷司斤涼酞鉛扳精厭幸搜宦吞淄弄用很境鼓盯所丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progressofmanageme7312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren74CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(4)更換激素種類：去氟可特(Deflazacort)與相等劑量的潑尼松比較，能維持約66％的SDNS患兒緩解，而副作用無明顯增加。爸峽螺是誠番眩評求養(yǎng)疼復嚇槳鈾澎宴娩魄卓循逼樊峽嬸謝瘋鈣矩膿枷袍丁周志難治性腎病的處理丁周志難治性腎病的處理12/19/2022Progr