狼瘡性腎炎-馬福哲20151217課件

狼瘡性腎炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種全身性多系統(tǒng)損害同時(shí)具有多種自身抗體的自身免疫性疾病，其病因不明，一般認(rèn)為是由遺傳、環(huán)境和性激素等多因素相互作用引發(fā)機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂所致。幾乎所有SLE患者均存在不同程度的腎臟損害，即狼瘡性腎炎(LN)。女性多于男性（7~9.5:1），該性別發(fā)病率差異在育齡期人群中更為突出。約15%~20%的SLE在兒童期發(fā)病，兒童更易發(fā)生腎損害。脫發(fā)雷諾氏征SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑光過(guò)敏口腔潰瘍神經(jīng)系統(tǒng)損害血液系統(tǒng)損害腎臟損害關(guān)節(jié)炎漿膜炎抗核抗體陽(yáng)性抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體SLE新診斷標(biāo)準(zhǔn)（SLICC2012）臨床標(biāo)準(zhǔn)：1.急性或亞急性皮膚型狼瘡2.慢性皮膚型狼瘡3.口鼻部潰瘍4.脫發(fā)5.關(guān)節(jié)炎6.漿膜炎：胸膜炎和心包炎7.腎臟病變：24小時(shí)尿蛋白>0.5g或有紅細(xì)胞管型8.神經(jīng)病變：癲癇、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神混亂狀態(tài)9.溶血性貧血10.至少一次白細(xì)胞減少（<4×109/L）或淋巴細(xì)胞減少（<1×109/L）11.至少一次血小板減少（<100×109/L）SLE新診斷標(biāo)準(zhǔn)（SLICC2012）免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：1.ANA陽(yáng)性2.抗ds-DNA抗體陽(yáng)性：（ELISA方法需2次陽(yáng)性）3.抗Sm抗體陽(yáng)性4.抗磷脂抗體陽(yáng)性：狼瘡抗凝物陽(yáng)性，或梅毒血清學(xué)實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性，或中高水平陽(yáng)性的抗心磷脂抗體，或β2-糖蛋白I陽(yáng)性5.補(bǔ)體降低：C3、C4或CH506.直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（Coombs）陽(yáng)性（無(wú)溶血性貧血）確診標(biāo)準(zhǔn)：1.滿(mǎn)足上述4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，包括至少1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)；或2.腎活檢證實(shí)狼瘡性腎炎，同時(shí)ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA抗體陽(yáng)性。病理表現(xiàn)（病理分型）Ⅰ型：系膜輕微病變型LNⅡ型：系膜增生性L(fǎng)NⅢ型：局灶性L(fǎng)N(小于50%的腎小球受累)：Ⅲ（A）型（局灶增殖性）Ⅲ（A/C）型（局灶增殖伴硬化性）Ⅲ（C）型（局灶硬化性）。Ⅳ型：彌漫性L(fǎng)N(大于50%的腎小球受累)：Ⅳ-S(A)型（彌漫節(jié)段增殖性）Ⅳ-G(A)型（彌漫球性增殖性）Ⅳ-S(A/C)型（彌漫節(jié)段增殖伴硬化性）Ⅳ-G(A/C)型（彌漫球性增殖伴硬化性）Ⅳ-S(C)型（彌漫節(jié)段硬化性）Ⅳ-G(C)型（彌漫球性硬化性）Ⅴ型：膜性L(fǎng)NⅥ型：終末期硬化性L(fǎng)N(腎小球球性硬化達(dá)到90%)一般性治療控制血脂減輕體重飲食管理ACEI/ARB免疫抑制治療（緩解期）糖皮質(zhì)激素霉酚酸酯硫唑嘌呤他克莫司環(huán)孢素ATips羥氯喹：作為背景治療藥物的地位提高：在無(wú)特殊禁忌情況下，建議所有LN患者均應(yīng)用羥氯喹（KDIGO-2011-2C）。環(huán)磷酰胺：靜脈優(yōu)于口服；累積量接近36g者，考慮應(yīng)用霉酚酸酯（KDIGO-2011-未分級(jí)）。環(huán)磷酰胺累積量上不封頂！（北京協(xié)和）經(jīng)多種常規(guī)方案治療無(wú)效者，可考慮應(yīng)用丙球、利妥昔單抗（KDIGO-2011-2D）。霉酚酸酯：用藥5年可降低復(fù)發(fā)率86%（UpToDate）。Tips妊娠：妊娠期LN復(fù)發(fā)者，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療（KDIGO-2011-1B）；已接受激素治療者，妊娠期不應(yīng)減少劑量，并應(yīng)維持至分娩后至少3個(gè)月（KDIGO-2011-未分級(jí)）；妊娠期加用低劑量乙酰水楊酸可減少胎兒死亡或流產(chǎn)（KDIGO-2011-2C）。Tips