常見神經內科疾病診療指南設計及技術操作要求規(guī)范

22神經科診療指南技術操作規(guī)目錄第一部分神經科詐療指南第一章偏頭痛第二章短暫腦缺血發(fā)作第三章腦梗死第四章腦出血第五章蛛網腆下腔出血第六章急性脊髓炎第七章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病第，、章帕金森病第九章重癥肌無力第十章癡癇第d—章面神經炎第十二章單純皰疹病毒腦炎第二部分神經科技術操作規(guī)腰椎穿刺術77神經科診療指南第一章偏頭痛偏頭痛(migraine)是一種反女發(fā)作的血管性頭隔，呈一側或雙側疼痛，希伴惡心或嘔吐，對光或聲音刺激敏感，少數(shù)典型者發(fā)作前可出現(xiàn)各種視覺、感覺、運動等先兆。游有家族史。在女性中多見，牯在法?春期起病，少數(shù)在成人期或兒量期起病。根據不同的臨床表現(xiàn)分為多種類型：普通型、典型、基底動脈型、眼肌麻痹型、偏癱型、視網臏、偏頭痛等位癥等?！驹\斷】偏頭痛診斷標準(國際頭痛學會)一、無先兆的偏頭隔1、至少5次下述2-4的發(fā)作2、頭痛持續(xù)4-72小時(未經治療或無效的治療)3、頭痛至少具有下列2個特證(1)一側性(2)挎動性(3)中等強度或劇烈(影響日常生活)(4)上樓或其他類似的日?；顒邮怪永?、頭隔中至少有下列的1項(1)惡心和或嘔吐(2)畏光及畏聲5、至少有下列之一(1)病史、體檢包括神經系統(tǒng)檢查顯示非繼發(fā)性頭痛(2)病史，及-或體檢，和-或神經系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭隔，但被進一步檢查所否定(3)有繼發(fā)性頭愉，但首次偏頭痛發(fā)作與引起繼發(fā)性頭痛的疾病在時間上無關二、有先兆的偏頭痛1、至少2次下述2的發(fā)作。2、下列4項中至少有3項(1)有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的癥狀表明局灶性大腦皮層和-或腦干切能障礙(2)至少1種先兆逐漸出現(xiàn)超過4分鐘或多種先兆依次出現(xiàn)(3)先兆持續(xù)時間不超過60分鐘(1種以上先兆，時間可按比例延長)(4)先兆后頭痛與先兆間隔不定，少于60分鐘(也可在先兆前或與先兆同時)3、至少有下列之一(1)病史、體檢包括神經系統(tǒng)檢杳顯示非繼發(fā)性頭痛。(2)病史，及-或體檢，和-或神經系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭痛.但被進一步檢查所否定。(3)有繼發(fā)性頭痛，但首次偏頭痛發(fā)作與引起繼發(fā)性頭痛的疾病在時間上無關?！韭?lián)別診所】1、緊性頭痛：由于蔑慮或憂郁所致的掙久性頭、面、頸、后部肌肉痙攣和-或血管收縮，所產生的疼痛牽涉或擴散至頭部c頭痛為脹痛性、壓隔性或束緊感，可有起伏，但經淋存在。治療可予抗抑郁藥。2、叢并性頭隔：3。―50歲發(fā)病，多見于男性，單側突發(fā)性頭隔，以規(guī)律的方式每天發(fā)作，掙續(xù)數(shù)日至數(shù)周，間隔數(shù)月至數(shù)年后再出現(xiàn)，為眶部、顆部及上頜部牽拉或壓迫性疼痛，同時伴有鼻粘膜充血，球結腺充血及流淚。一般抗偏頭痛藥治療往往無效，發(fā)病早期吸氧、消炎隔或皮質類固醇治療可級解。3、盧頁動脈瘤：可有半側頭痛，如動脈瘤鄰近后交通動脈，頭痛同時有同側動眼神經麻痹，臨床鑒別困難時應作腦血管造影。4、Sunet綜合證：絕對單側頭痛，持續(xù)時間短僅15―120秒，中至里度疼痛，件有球結膜充血、流淚、鼻塞或流星涕、眼眶周圍出汗。5、眼支三叉神經隔：為觸電樣短暫疼痛，有扳機點。6、Costen綜合征：顆頜關節(jié)病變弓I起，咀嚼時并發(fā)顆部疼痛。7、基底動脈型偏頭痛應與后顱窩腫瘤、頸枕畸形、椎-基底動脈供血不足、血管畸形、代疾病、畢麻、屏氣發(fā)作及過度換氣綜合征等鑒別。8、偏癱型偏頭痛應與顱腫痂、顱動脈瘤、動靜脈崎形、線粒體腦肌病等鑒另以9、眼肌癱瘓型偏頭痛應與顱動脈瘤、Tolosa-Hunt綜合征、糖尿病性動眼神經病等鑒別。【治療】1、一般治療：生活規(guī)律，增強體質，避免誘發(fā)因素如含酪胺的食物、直接日曬等。2、發(fā)作時的治療：發(fā)作時宜籽臥于光線較暗的房問。可選藥物：(1)麥角胺制劑：麥角胺咖啡因(每片含麥角胺1mg,咖啡因lOOmg),在前驅期或先兆時服用1一2片，半小時后可再服1―2片.每日不超過6片。(2)5-羥色胺受體激動劑類藥物：舒馬曲普坦(英明格)：每次皮下注射6mg,可在1小時后第二次注射，最大劑量12mg/d,口服每次lOOmg,不超過300mg/d,佐咪曲普坦(佐米格)：每次2.5mg,不超過7.5mg/d,治療12小時不能使用其他5-羥色胺受體激動劑。(3)就滅酸：發(fā)作時每小時服0.2g,總處不超過0.8g。(4)解熱鎮(zhèn)痛劑：阿旬匹林、撲熱息痛、磷酸可待因、布洛芬、雙氯芬酸等。(5)月復安-1Omg籽脈或肌肉注射。3、預防發(fā)作可選藥物：普奈洛爾5mg每日3次；苯嘍淀0.5mg每日3次；維拉帕米40―80mg每日3次；丙戊酸柄20。—400mg每日3次；可樂寧50mg每日3次；苯乙粉15mg每日3次；酰胺咪嗪10。―200mg每日3次；阿旬匹林50-lOOmg每日1次；氨桂利嗪5-10mg每晚一次。第二*短"性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作(Transient-lschemniic-Attack-TIA)由短暫性腦或視網膜局部供血障礙所致。T1A反史發(fā)作而藥物不能控制者易導致卒中及發(fā)，約IO%TIA患者一年出現(xiàn)嚴里卒中，而且TIA后的暴初幾天和幾星期卒中的可能性最大，有研究發(fā)現(xiàn)急診就診的TIA患者中5%在48小時進展為卒中，因此.TIA應該被看作潛在血管病的一個警告，應作為急診處理。因視網膜短皙蛛血而出現(xiàn)的一過性單眼黑瞭癥狀短暫而不連貫，每次掙續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，病人主訴眼前有一層霧、漂浮物、煙等或視物模糊，偶爾主訴似有簾遮擋單側視野一部分。發(fā)生缺血的原因與同側頸動脈粥樣硬化斑塊處脫落的微栓子順血流至視網膜小動脈有關。而腦實質受損產生的局灶神經功能缺損癥狀多在1小時恢發(fā)，不超過24小時，且不遺留損客。頊動脈和椎基底動脈系統(tǒng)TIA臨床表現(xiàn)不同，詳見后文。發(fā)生短暫腦缺血的主要機制是微栓塞，包括大動脈粥樣硬化后動脈至動脈微栓塞及心臟源性微栓塞，另外可能的發(fā)病機制與腦血流動力學改變(低灌注)及腦血管瘞攣有關?！驹\斷】T1A診斷包括三部分：確定TIA、系統(tǒng)定位、病因。1、確定TIA(1)突然發(fā)作并快逑和完全恢史(如果逐漸發(fā)生，癥狀漸好或漸壞，或癥狀持續(xù)存在都不是TIA);(2)至少持續(xù)2―20分鐘(僅僅數(shù)秒鐘的神經功能缺失往往不是TIA,而超過1小時的TIA往往是小卒中)；(3)所有受累部位的癥狀附在同一時間出現(xiàn)(如果癥狀從身體的一部分發(fā)展到另一部分的不是TIA);(4)癥狀應局限在某一局灶神經必能的喪失，如大腦半球、腦干或小腦(不自主運動、痙攣或眼前閃光等不是TIA;意識族失、發(fā)呆、混亂等全腦癥狀也不是TIA);(5)伴頭痛癥狀的可能是TIA,有研究發(fā)現(xiàn)近20%―25%;的TIA?電者伴頭痛；(6)頭顱CT無梗死灶形成；(7)需要鑒別的疾?。耗X梗死、部分性痂癇、美尼爾綜合征、卒厥、顱腫痛、硬膜下血腫、際血糖、低血壓等。2、系統(tǒng)定位(1)頸動脈系統(tǒng)TIA:一過性單眼思睦；肢體麻木、無力或發(fā)沉(常僅單獨票及手、手和臂同時受累、或手和臉同時受累.也可以影響一側半身)；失語等。一過性單眼黑朦不牯與腦缺血同時發(fā)生。(2)椎基底動脈系統(tǒng)：雙眼視物模糊；史視;嘔吐；一側或雙側無力、麻木或沉重(交叉性感覺或-和運動障礙)；共濟失調；構音障礙：吞咽困戲；聽力喪失；猝倒等。3、尋找導致TIA的可能病因-根據病情需要，選擇下列檢查：(1)血管原因的檢查：由于腦血循環(huán)是一個開放式的壓力平衡系統(tǒng)，前后循環(huán)及左右頸動脈系統(tǒng)之間存在交通支。一側或一個系統(tǒng)的癥狀可以由供應該部位本身的血管病變所致，也可以因對側或另一系統(tǒng)血管的嚴里病變導致該供血動脈血流被盜所致。因此，無論臨床表現(xiàn)為頸動脈系統(tǒng)還是椎基底動脈系統(tǒng)癥狀，完整的前后循環(huán)及雙側血管檢杳更有助于準確判斷。a、檢查頊部和鎖件上窩血管雜音，測毋雙上肢血壓。b、經顱多普勤超聲(TCD):了解顱外頊部動脈和顱腦血管是否存在狹窄或閉塞。c、頸動脈彩超檢查：了解頊總動脈、頸動脈、頸外動脈、鎖先下動脈和椎動脈盧頁外段是否有狹窄或閉塞。d、頭顱和-或頸部核磁血管成像：了解顱和-或頸部腦血管是否有狹窄或閉塞。e、頭顱和-或頸部CT血管成像：了解盧頁外血管狹窄、鈣化斑塊及其程度和困，但需要注射對比劑。f、數(shù)字減影血管造影：是了解頃外血管病變最準確的檢查方法，但有創(chuàng)。(2)心臟檢查：心電圖、超聲心動圖、經食管超聲：了解心源性疾病，如房蟲頁、心肌梗死、附壁血栓、卵圓孔未閉等。(3)血液及凝血方面檢查：血常規(guī)、肝將功能、血月旨、血糖、PT+A、纖維蛋白原、抗心磷脂抗體、同型半胱氨酸、血清免疫學等0(4)頸椎影像學檢杳(椎基底動脈系統(tǒng)TIA思者).a、頊椎正、側、斜位x線檢查.了解骨質增生情況，但不能顯示橫突孔；b、頊椎CT能提供橫突孔是否有狹窄、變形或閉塞的情況；c、頸椎MRI能提供頸椎橫突孔、椎動脈和頊動脈橫截面資料。(5)選擇必要的鑒別診斷檢查：頭盧頁CT、頭顱MRI、腦電圖、眼震電圖、腦干誘發(fā)電位等。(6)在TIA患者中能找到的可能病因有a、腦供血動脈粥樣硬化性狹窄或閉塞；b、心臟病變：心瓣朕■病、厲舊頁、卵圓孔未閉等；c、其他病變：煙霧病、夾層動脈瘤、大動脈炎、抗心磷脂抗體綜合征等。約25%短暫性腦塊血發(fā)作思者找不到原因?！局委煛?、控制和去除危險因素(1)積極治療訴血壓、糖尿病、訴血脂(詳見卒中訴危因素和預防)(2)糾正可能存在的低灌注(補充血容量和防止低血壓)；(3)摒棄不良生活習慣(如過度飲酒、吸煙、工作長期緊和缺少運動)；(4)合理治療心臟疾病(電心病、心律失淋和瓣膜病等)(5)血管狹窄的治療(詳見腦供血動脈狹窄)2、急性期藥物治療(1)抗血小板藥物治療：阿司匹林5。-300mg/d,頓服；阿旬匹林加生丁聯(lián)合應用；也可用嘍氯匹噫250mg/d。用阿旬匹林過程中TIA仍頻繁發(fā)作或因消化道癥狀不能耐受時，改為氮。比格雷75mg/do阿司匹林的主要副作用是月腸道刺激和出血。氯瞰格雷與嘍氯匹淀的作用機制類似，抑制ADP血小板聚集，但無嘍氯匹哽過多的丹髓抑制及容易出現(xiàn)的皮疹和放瀉的等不良反應，因此，安全性強于嘍氯匹哽，作用強于阿旬匹林。(2)抗凝治療：有大血管狹窄且TIA頻繁發(fā)作、有心源性栓塞源、經TCD微栓子監(jiān)測有微栓子脫落證據者、及病凝狀態(tài)如抗心磷脂抗體綜合征思者應該給予抗凝治療。方法：然分子肝素0.4-0.6ml,皮下注射，ql2h.連續(xù)7-10天。房W頁或瓣膜病患者在應用低分子肝素期間可以里妊口服抗凝藥心華法林，此后終生用口服抗凝藥(無禁忌證和合并癥者)。華法林用法：初始劑毋可用4.5—6.0mg,三天后根據INR調整劑量。用藥前測國際標準化比值(INR)，用藥后頭二周隔天或每天一次監(jiān)測INR,穩(wěn)定后定期如每月一次檢測INR0INR的有效困在2.0—3.0。應用華法林期間要密切觀察是否有出血或出血傾向，如牙齦出血，定期檢查血尿便牯規(guī)及大使?jié)撗＃?）其他藥物治療：籽脈或口服中藥，如靜脈點滴丹參等。悼用鈣離子拮抗劑，尤其懷疑大動脈狹窄或低灌注引起者更要小心。笫三章腦梗死腦梗死（Cerebral-Infarction-CI）是由于供應腦某一部位的血管阻塞從而導致該區(qū)域因蛛血缺氧弓I起的腦組織壞死，如同心肌梗死是心臟遭受的一次突然打擊需要快速診斷和處理一樣，腦梗死是腦遭受的一次突然打擊，同樣也應該做出快遞診所和評估。疑診腦卒中的患者到急診后，需要盡快做出以下判圻：神經功能的缺損是否由于卒中弓I起；卒中類型（梗死或出血）；腦損害的定位；導致血管病的暴可能原因；評估神經系統(tǒng)和科合并癥，以便能給予及時準確、適當、針對性的處理?！九R床表現(xiàn)】1、發(fā)病形式：突然或迅速發(fā)?。灰话阍?4小時達到癥狀廟峰；也可以逐漸進展或階梯性進展。2、局灶神經系統(tǒng)癥狀：認知功能障礙（失語、忽視）；肢體無力或動作不配合；臉部肌肉無力（口角下垂，流涎）；肢體和-或臉部麻木；盧頁神經麻痹等。3、全腦癥狀和體征：頭痛；惡心和嘔吐；精神狀態(tài)的改變（畢玻、癲癡發(fā)作、昏迷）；血壓升訴和生命體征異牯?！驹\斷】腦梗死診斷應包括以下幾部分：定位診圻、定性診斷、病因診斷和發(fā)病機制診斷。1、定位診斷（1）頸動脈閉塞：累及同側眼、額、頂和顆葉（除枕葉夕卜）包括皮層和皮層下灰白質在大面積腦損宙癥狀（視力障礙、完全偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、主側半球完全性失語、非主側半球忽視、常有嚴里的凝視麻痹和意識障礙），是頸動脈急性閉塞后無側支代償設立時的臨床表現(xiàn)，見于頸動脈粥樣斑塊基礎上血栓形成延伸至盧頁的頸動脈末端，也見于心源性大栓子或頸動脈粥樣硬化大斑塊脫落堵塞在頸動脈末端及大腦中和前動脈起始部位，造成嚴里臨床癥狀。（2）大腦中動脈急性閉塞-根據閉塞部位的不同可出現(xiàn)不同臨床表現(xiàn)：a、主干閉塞：導致板頂皮層和皮層下灰白質大面積腦梗死.臨床出現(xiàn)完全的三偏，主側半球完全性失語，非主側半球忽視，并有不同程度意識障礙；b、皮層支閉塞：上干閉塞累及額頂葉外側面大部，影響到運動、感覺和主側半球的Broca區(qū)，臨床出現(xiàn)對側偏癱和感覺缺失，面部及上肢里于下肢，Broca失語或忽視；下千閉塞時累及顆葉大部分和頂葉角回，出現(xiàn)精神彳亍為陣礙、Wernicke失語和命名性失語，由于不累及運動和感覺皮層.臨床無偏癱；c、深穿支閉塞底及囊、尾狀核頭和殼核：對側上下肢癱瘓和-或中樞性面舌癱.對側偏身感覺障礙，可伴有對側同向偏盲，主側半球可有皮層下失語。(3)大腦前動脈閉塞：累及額葉和頂葉側面，出現(xiàn)對側以下肢遠端為重的偏癱，輕度感覺陣礙，尿淞錮，精神行為改變，無動性緘獄等，淋有強握與吸吮反射。(4)大腦后動脈閉塞：累及枕葉皮層、題葉前部表面以下和丘腦。臨床出現(xiàn)相應部位損害癥狀，如皮層閉塞可出現(xiàn)同向偏盲或頊眼盲、視覺失認、光幻覺癇性發(fā)作、命名性失語等；深穿支閉塞可出現(xiàn)丘腦綜合征(對側深感覺障礙、自發(fā)性疼痛、感覺過及、共濟失調和不自主運動，可有舞蹈、手足徐動和欣顫等)。(5)基底動脈閉塞a、主干閉塞常引起廣泛腦干梗死，出現(xiàn)眩牽、嘔吐、昏迷、而熱、顱神經損害、四肢癱瘓、睡孔縮小等.病悌危更淋導致死亡。b、基底動脈尖端綜合證：出現(xiàn)以中腦損傷為主要癥狀的一組臨床綜合征，表現(xiàn)為眼球運動及岐孔異弱、急識隙礙等。(6)小腦后下動脈或椎動脈閉塞：導致延脆背外側綜合征(Wallenberg's-syndrome)，主要表現(xiàn)眩牽、嘔吐、眼球震顫、吞咽困難和構音障礙、同側Horner征、同側小腦性共濟失調、交叉性隔溫覺損害等。(7)小腦上、后、前下動脈閉塞：小腦梗死而出現(xiàn)眩畢、嘔吐、眼球震顫、共濟失調、肌力降低等，因水腫導致致命的腦干受壓和顱壓增括。2、定性診斷(1)出現(xiàn)上述典型的臨床過程和表現(xiàn)。(2)血管病病危因素：俞血壓、糖尿病、俞血脂、吸煙、大量飲酒、肥胖、房顫、卒中家族史、既往卒中史、俞齡等。(3)神經影像學檢查：a、CT病灶改變：低密反；優(yōu)點是對出血敏感，缺點是超早期不敏感對小梗死灶不敏感，對后顱窩病灶不敏感°b、MRI病灶改變：長T1-長T2優(yōu)點是對小梗死灶較CT敏感，對后顱窩病灶敏感，缺點是不同時期出血灶變化大，對皮層小梗死灶欠敏感，有心臟起搏器的患者等不能做°c、DWI+PWI病灶改變：DWI：訴信號。優(yōu)點是對微小梗死灶敏感區(qū)分新舊梗死，缺血即刻有改變判斷獻血半暗帶，缺點是觀察出血欠理想。(4)明確的腦梗死病因(見病因診斷)。(5)鑒別診斷：腦出血、盧頁腦損傷、硬膜下血腫、腦膿腫、腦炎、伴發(fā)作后癱瘓的痂癇發(fā)作、低血糖發(fā)作、女雜偏頭痛。3、病因診斷：導致腦血管堵塞的原因很多，大致有以下幾類(1)大動脈病變，如動脈粥樣硬化性狹窄、大動脈炎、煙等病、夾層動脈瘤、纖維肌營養(yǎng)不良等；(2)心臟病變如心瓣膜病或房尊頁；(3)腦微小動脈病變.如衣血壓所致小動脈送明變性、纖維素壞死、微動脈粥樣硬化等；(4)其他原因：如血液和凝血機制陣礙、結締組織病、變態(tài)反應性動脈炎、鉤端螺施體感染、其性紅細胞增多癥等,因此，腦梗死不是一個單獨的病而是一個綜合征?，F(xiàn)代卒中治療強調針對病因和發(fā)病機制不同采取不同的個體化治療，因此，應盡可能尋找梗死的病因和發(fā)病機制。對疑診或診斷明確的腦梗死患者，酌情安排以下檢有：(1)經顱多普新超聲：檢查顱外腦血管是否存在嚴里狹窄或閉塞，判研顱外血管閉塞后側支代償及閉塞血管再通情況。(2)頸動脈彩超：檢查顱外頸部血管，包括頊總動脈、頸動脈、頸外動脈、鎖丹下動脈和椎動脈盧頁外段，可發(fā)現(xiàn)頊部大血管膜增厚、動脈粥樣硬化斑塊、血管狹窄或閉塞。(3)頭顱和頊部核磁血管成像：根據管腔宜徑減少和信號丟失可檢查顱和頸部血管的嚴索狹窄或閉塞。77叱以修小畫￥”知修，率胸'啊*知住遮酗隆期?強卓一應第宓尋也呼知四逸4?？h皿函用'新業(yè)尋即里辛丁砥，志泌利勵通辯f場知?。号e宓導即畫(乙)°￡與，￡尋辭物中壟皿硼導令'函尋硼與揩底演珞丘*辱解弗￡導曲「7S上群笑哆小丁親謝宛■睢曾函尋物孽張星僚庠￡矗儲*率尋。*第系冬前團W皿沼磔卒束*(應￡導前謝佟+鈾￥*泌早*:定屏席多理、卜阿。萃-叱士硼舉拿丘￡尋翎志/知四希：WW沼也佟典細姓承叱典、中典￥血回過話應￡導志/知佟誨：W業(yè)右業(yè)鄴自班市-叱燈修遮血濃訖滂q回應滋群*察利弊利小°M用當上國：#導管函尋到登力，。庭珞J—翎咪*函導言'*解例*察加花物旁智火(IA\G)葬孝馳淬碎口。*浜宣箕*'*"席冬國蟲舌IXW酗*'舸里咨回國醇孽姆蟹'港曲讀界出席率尋例匕￡群理單解同皿物雜率段#率皿丫訊素就痛緊M東琢》，W￡導演以作辛解珈力，。僑坐近祥、「皿叱尋即物單宓型空志資東明斑》I逾卦戰(zhàn)出疝引鐘辛叱蜘佟講“球佟誨、￡蜘佟聿：堂鱉￡尋知解以恁：矣由r*M回的、解次會舒半'所都》、例掰HY'上國＜Utf力，觸訊、颯舒：耳:而堀繪￡導卻繪力，。妙晶卻曾頒恁睢卻解力，耳:雷尋幽：語尋題(I)。美上解期國,謝磯睢(上解則*右)塞蓋刈親8修壟W”串業(yè)導即硼、垂導畫：8右應上解鈉儲*期/野漁儲*次席物資應＞°(4亞群W等縣:京導存'尋土)室璘物美柒也修叱日雷。、耳基S'殛曾卸*清回“制W月g版力，斗:星麟港耕冰即(01)0M國塞竊好、XNI、森M*、r＞W'鞋皿"旦VM:旱碗?舁野冰即(6)°住r*M回曲物堊右半儂孕物至林族席努4耳：’4國呼?年隆士條導布顏祥安P箕*'踩￡尋￡弱俘聿叱珈力，花*NK:京”吳凰斐(8)。尋即嘉網堂是吉過荊"'阱早亍珈力，軍璘：國俘力，星:屏(L)。室率礎力，當上解理辛奈*羋土制力，生颯斜星星宣例￡:國由力，(9)。率冬琴丘?印基出華即跑成吉°q轉4場盜艙成翡叱S(VI。*VHW”昨金知四遮"GDI)星璘仲￥斐京'*班第"*初修到知四逾“*市第縣皿身肉、(幫岳蟀da您彷)4尋務弱停：綣束曇皿綣彩孝r￥毋勇謝案(G)。田、飛(蔑箕過將如"屬“走熊￥華畀即￥7《碗趣五：渤型曇皿LD揩誨叱期窄(17)大腦前動脈起始部，而造成嚴里的大面積梗死；大腦中動脈狹窄處血栓形成向遠端延伸堵塞豆紋動脈開口造成基底節(jié)梗死；基底動脈狹窄處血栓形成造成大國的腦干梗死。多于安靜休息時發(fā)病，癥狀多在幾小時或更長時間逐漸加重c由于動脈粥樣硬化性血管狹窄既可以造成血栓形成性腦梗死，也可以因表面斑塊的脫落導致遠端血管栓塞，因此，血管狹窄不是腦血栓形成的標志。(3)分水嶺梗死：全身血壓下降、大動脈嚴隸狹窄或閉塞后遠端的低灌注，造成影像學上兩條血管之間供血區(qū)的分水嶺梗死。分水嶺梗死有：前分水嶺(大腦前和大腦中動脈之間)、后分水嶺(大腦后和大腦中動脈之間)、分水嶺(大腦中動脈淺穿支和深穿支之間)。分水嶺或交界區(qū)梗死位于半卵圓中心和放射冠。(4)腔隙性腦梗死：指發(fā)生在腦深部的直徑＜15mm的梗死灶，病變常位于：基底節(jié)、丘腦、囊、放射冠和橋腦。病因主要由于訴血壓導致小動脈管壁透明變性、纖維素壞死、微動脈粥樣硬化。臨床常見的腔梗綜合征有：純運動性輕偏癱、純感覺性卒中、共濟失調性輕偏癱、構音障礙-手笨拙綜合征、感覺運動性卒中等。(5)原因和機制不明：即使做了很多檢查，仍有一部分患者的病因和發(fā)病機制不明?！局委煛堪ㄕw治療、根據病因分類治療和特殊治療(溶栓、抗凝、降纖、神經保護劑、中醫(yī)中藥)1、整體治療(1)患者平臥有助于腦灌注，尤其有基底或頊動脈等大血管閉塞者。(2)維拉呼吸道通修，鼻導管吸氧。(3)避免訴血糖，大于等于ll.lmmol/L時應該使用胰鳥素。(4)控制體溫在正咕水平，38攝氏度以上應給予物理和藥物降溫。(5)不能經口喂食者給予鼻飼，以維持機體營界需要和避免吸入性肺炎。(6)盡量使用生理鹽水，維持水和電解質平衡。(7)血壓的維持：蛛血性卒中急性期過度的降壓治療可能有害，需要緊急降壓處理的血壓水平：收縮壓＞180mmHg,舒壓＞110mmHg,可選用ACEI類如卡托普利(6.25—12.5mgt含服)、選擇性a-0受體阻滯劑如拉貝洛爾(10-20mg于2分鐘旃脈推注，每20分鐘可重復應用，最大劑毋150mg)或中樞性交感神經阻滯劑如可樂定(0?2一l.2mg/d)。短效心隔定怫用或少用。(8)降顱壓治療：提示可能存在盧頁壓增育的下列情況時，采取降盧頁壓措施：意識障礙逐漸加里、血管主干閉塞造成的大面積梗死、影像學提示中線移位、腦溝飽滿、腦室變形和小腦梗死。藥物可選用20%甘郵醇、10%甘油果糖和逑尿等，嚴正時可考慮腦室弓I流或去丹瓣減壓術。(9)并發(fā)癥防治a、深將脈血栓形成：早期康史和肢體活動有助于預防深籽脈血栓形成，無禁忌證者可小劑毋低分子肝紊預防。b、呼吸道感染：密切觀察，防治因吞咽困難誤吸造成的吸入性肺炎。c、癡癇：有繼發(fā)癇癇者給予抗癡癇藥。d、應激性潰瘍：使用制酸藥物。e、精神癥狀：紀覺妄想者可選用奮乃掙2一8mg/d或氯丙嗪25—100mg/d或奧氮平5-10mg/d.興奮紊亂者可選用氟哌噫醇2.5一5mg/d.抑郁者可選用SSRI類，如氨西汀、帕羅西汀、就伏沙明、舍曲林或西釀普蘭。(10)康莫治療-神經系統(tǒng)癥狀停止進展48小時后可開始康莫治療。2、根據病因分類治療(1)大血管性：指由于顱外大動脈嚴里狹窄或閉塞所致的腦梗死，發(fā)病機制可能是血栓形成、動脈-動脈栓塞或低濯注所致，也可能共同作用所致。發(fā)病3-6小時考慮溶栓，3—6小時后或不能溶栓者應該給予抗凝和-或抗血小板治療，用法同TIA章節(jié)中介紹?？梢詰盟☆惤笛缧练ニ≈委?。不宜用血管擴劑和靜脈應用鈣離子拮抗劑。(2)小血管性：多數(shù)是由于訴血壓微小動脈脂質通明變性所致，因此，通常不用抗凝藥物，可紿于抗血小板藥物和鈣離子拮抗劑等。(3)心源性：多數(shù)因心臟栓子栓塞腦血管所致，并存在松子繼續(xù)脫落危險，宜終身抗凝治療?？鼓幬镉梅ㄍ琓IA阜節(jié)中介紹。由于心源性栓塞易合并梗死后出血，而抗凝治療可能會增加腦栓塞后出血危險性，因此，不主梗死后早期給藥。(4)其他原因：根據不同病因給予相應治療，如抗心磷脂抗體綜合征思者可紿予抗凝、激素和-或免疫抑制劑治療；廟同型半胱氨酸血癥可紿予維生素B12葉酸和維生素B（,聯(lián)合治療3、特殊治療（1）溶栓治療：由于溶栓治療有出血風險，目前仍須簽知情同意書。1）籽脈溶松：發(fā)病在3-6小時，動脈源性腦梗死（血栓形成性或動脈-動脈栓塞性）、心源性腦梗死和小血管性（腔梗）。尿激酶用法：尿激酶100—150萬單位，溶入100ml生理鹽水，先靜脈滴注10%（大于1分鐘），余處在1小時點滴完畢。r-tPA用法：r-tPA總處為0.9mg/kg,用法同尿激酶°2）動脈溶栓：發(fā)病3—6小時的大腦中動脈阻塞和發(fā)?。?2小時的基底動脈閉塞。r-tPA總量為籽脈溶栓用勢的1/3左右；尿激酶總理一般不超過50萬單位。溶松藥再接向阻塞部位分次注入，更里局部造影。3）合并用藥24小時后更發(fā)頭顱CT無出血可使用低分子肝素或阿旬匹林等抗血小板藥物。4）溶栓禁忌證：血壓＞185—UOmmHg（重史出現(xiàn)，積極治療后），血糖v50mg/dl或＞400mg/dl,癥狀輕微或迅速好轉，可疑蛛網膜下腔出血.起病時有癲癰發(fā)作，3個月有卒中或頭部外傷史，三周有消化道和泌尿道出血史，妊娠，嚴里心肝腎切能不全，CT懷疑出血、水腫占位、腫瘤、AVM等改變，7天未在不可壓迫部位做動脈穿剌，有活動性出血，兩周有大手術史，急識障礙和嚴重神經切能障礙（NIHSS＞22分、CT有早期較大國的塊血改變超過大腦中動脈1/3）,顱出血病史，有出血素質，正在應用抗凝藥等。5）溶栓合并癥及處理a、腦出血：神經體征惡化、突然的意識陣礙、新出現(xiàn)的頭痛、急性訴血壓、惡心嘔吐。立即停止溶栓并即刻彳亍頭顱CT檢查，急查出凝血時間和凝血酹原活動及、血小板記數(shù)、血漿纖維蛋白原。處理：可輸凍血漿和1單位血小板。b、血管再閉塞：已改善的神經功能又加重.頭顱CT排除繼發(fā)出血。處理：可用低分子肝素0.4ml,ql2h,療程7-10天。（2）抗凝治療：不推薦缺血性卒中后患者全部抗凝治療，但病史、神經影像學檢查和微松子監(jiān)測提示有栓塞機制參與的思者可以給予抗凝治療，如有心源性栓塞源、顱外大動脈嚴重狹窄、夾層動脈瘤、TCD微栓子監(jiān)測有微栓子信號者?？鼓幬镉械头肿痈挝珊腿A法林。用法同TIA章節(jié)中介紹。(3)抗血小板治療：腦梗死診斷后，在排除出血性疾病的前提下，不能進行溶栓的思者應盡快紿予抗血小板藥物治療，如阿旬匹林，劑量國5。-300mg/d.(4)降纖治療：早期使用可能有效。藥物有東美克松酶和降纖酶，用法：隔日一次，共三次，10u,5u,5u,用藥前后需檢查纖維蛋白原。(5)神經保護劑：目前尚無證據證實神經保護劑能影響卒中預后g可考慮應用的藥物有：毛艮杏制劑、鈣離子拮抗劑(考慮低灌注所致腦梗死和有大動脈嚴重狹窄或閉塞患者禁用)和胞二磷膽堿等0(6)中藥治療：丹參注射液、川營等。第四章腦出血腦出血(Intracerebral-hemorrhage-lCH)是指原發(fā)性非外傷性腦實質出血。訴血壓是腦出血最淋見的原.因。絕大多數(shù)為病血壓病伴腦小動脈病變在血壓駢升時破裂所致，稱病血壓性腦出血°其他病因包括：腦動脈粥樣硬化、血液病、腦淀粉樣血管病變、動脈瘤、動靜脈畸形、Moyamoya病、腦動脈炎、硬膜籽脈竇血栓形成、夾層動脈瘤病、原發(fā)或轉移性腫瘤、梗死性腦出血、抗教或溶栓治療等?！九R床表現(xiàn)】牯發(fā)生于5。―70歲，男性略多見，冬春季發(fā)病較多，多有病血壓病史,常在劇烈的情緒激動、用力排使、飽餐、劇烈運動時發(fā)生，數(shù)分鐘到數(shù)小時達布峰，病人可有頭痛、惡心、嘔吐、愈識陣礙、血壓升而、腦腺刺激征等。因出血部位及出血毋不同而臨床特點各異01、基底節(jié)區(qū)出血：以殼核出血多見。(1)輕型：出血量致也升至30ml,牯有我損害體征為主要表現(xiàn)：即偏癱、偏盲、偏身感覺障礙，囊出血的病人淋有頭和眼轉向出血病灶側，呈“凝視病灶”狀，主側大腦半球病變牯伴失語癥；(2)里型：出血量超過30ml,發(fā)病突然，意識障礙里，桿聲明顯，嘔吐頻繁，可吐咖啡樣目容物，兩眼可向病灶側凝視或固定于中央位.常有雙則瞳孔不等大，病灶對側偏癱，肌力低，可引起病理反射，如病情發(fā)展，則昏迷程度加深，出現(xiàn)去腦強克或四肢弛級性癱、中樞性病熱。2、丘腦出血：除對側肢體癱瘓外，當出血位于側后方.偏座又不重時，可出現(xiàn)丘腦性共濟失調，此時通淋伴有感覺障礙或感覺運動異牯（如偏身共濟失調，偏身感覺陣礙或感覺障礙性共濟失調性偏癱），感覺障礙常較里、失語，行為異淋在丘腦出血亦較淋見，優(yōu)勢側半球出血的患者，常的為經皮質感覺性或混合性失語，非優(yōu)勢側出血時，常可出現(xiàn)疾病忽視、視空間忽視、語法運用障礙、觸覺、聽覺、視覺缺失等，上視麻痹和眼球固定，睚孔對光反應遲鈍艱為特見。3、腦橋出血：出血毋少時（v5ml）可意識法足，雙眼向病灶側對側凝視c出現(xiàn)交叉性偏癱，出血毋大（＞5ml）患者迅速進入昏迷，雙側針尖樣咬孔，嘔吐咖啡樣月容物，中樞性括熱及中樞性呼吸障礙，四肢癱瘓和去大腦強克，多在48小時死亡。4、小腦出血：起病突然，發(fā)病時神志濟足，眩葷明顯，頻繁嘔吐，枕部疼痛，無肢體癱瘓，瞠孔往往縮小，一側肢體苯拙，行動不檢，共濟失調，眼球農J8頁.晚期病情加里.意識模糊或昏迷，瞳孔效大，中樞性呼吸障礙，最后死于枕大孔疝。5、腦葉出血：以頂葉最常見，其次為顏葉、枕葉、領葉，也可多發(fā)腦葉出血，牯有頭痛、嘔吐、腦腺剌激征及出血腦葉的局灶定位癥狀，如頂葉，可有偏身感覺陣有，空間構像障礙等。6、腦室出血：小處腦室出血常有頭隔、嘔吐、腦膜刺激征，一般無意識障礙及局灶性神經缺損體證。大量腦室出血淋起病急驟、迅速出現(xiàn)昏迷，頻繁嘔吐，針尖樣除孔，眼球分離斜視或浮動，四肢遲緩性癱，可有去腦強直、呼吸深，肝聲明顯，體溫明顯升前，多迅速死亡?！据o助檢查】1、CT檢查：為首選檢查，可顯示新鮮血腫為圓形或卵圓形均勻訴密度區(qū)，邊界濟金，也可顯示血腫部位、大小、形態(tài)，是否破入腦室，血腫周困有無低密度水腫帶及占位效應。2、MRI檢查：急性期對幕上及小腦出血的價值不如CT,對腦干出血的檢測優(yōu)于CT。3、數(shù)字減影腦血管造影：懷疑腦血管暗形，Moyamoya病、血管炎等，尤其是血壓正淋的年輕患者應考慮行該項檢杳。4、腦脊液檢查：顱壓升離，腦脊液多呈洗肉水樣均勻血性。因有誘發(fā)腦疝的危險，但在不能進行頭顱CT檢查，且臨床無明顯顱壓增俞表現(xiàn)時進行。懷疑小腦出血時禁行腰穿。5、其他輔助檢查：血、尿、使、肝腎切能、凝血功能、心電圖等?！驹\斷】1、活動或悌緒激動時突然發(fā)病，進展迅速。2、意識障礙、頭隔、嘔吐、有偏癱、失語等腦部局灶體征。3、頭盧頁CT檢查發(fā)現(xiàn)而密度病灶?！捐b別診所】1、腦梗死：安胛或睡眠中起病多見，意識障礙可能較輕，頭部CT表現(xiàn)為腦實質低密度病灶等，詳見腦梗死一章。2、蛛網膜下腔出血：發(fā)病年齡較輕，起病淋較急瞇，頭痛常見且劇烈，但血壓多正的亦可培訴，神經系統(tǒng)體征以腦膜刺激征為主。頭盧頁CT示腦池、腦室及蛛網膜下腔俞密度影。腦脊液為均勻一致血性，詳見蛛網膜下腔出血一章。3、引起昏迷的全身性中藥(酒精、藥物、CO)及代性疾病(糖尿病、低血糖、肝昏迷、尿等癥)：主要從病史，相關實驗室檢查提供線索，頭盧頁CT無出血性改變。4、外傷性盧頁血腫：多有外傷史，頭盧頁CT可發(fā)現(xiàn)血腫。5、腫瘤、動脈瘤、動將脈畸形等弓I起的腦出血、頭顱CT、MRLMRA及DSA檢杳濟有相應發(fā)現(xiàn)?！局委煛?、科治療(1)保持安靜，臥床休息，加強護理，有意識陣礙、消化道出血宜禁食24一48小時.然后酌4卉放苣月首。(2)水電解質平衡和營養(yǎng)-防止低衲血癥，以免加里腦水腫，(3)控制腦水腫1)20%甘海醇125—250ml,每6―8小時一次，療程7—10天，如有腦疝形成征象,可快速加壓經聘脈推注。怒心病、心肌梗死、心力衰竭和腎功能不全者怫用。2)利尿劑：速尿，每次40mg,每日2—4次將脈注射，常與甘露醇合用.增強脫水效果。3)甘油果糖：衿脈滴注，成人一般每次20?！?00ml,每天2次，200ml需2?5―3小時滴完，療程2周，劑勢可視年齡和癥狀調基個宜在癥狀較輕或好轉期使用，用毋過大或過快易發(fā)生溶血。(4)控制訴血壓：根據思者年齡，病前有無訴血壓；病后血壓情況等確定暴運血壓水平，一般來講收縮壓＞230mmHg,舒壓＞140mmHg可考慮使用硝普衲0.5—1.0ug(kg.min)o收縮壓180—230mmHg或舒壓105—140mmHg,宜口服卡托普利、倍他樂克等。收縮壓180mmHg以或舒壓105mmHg以，可觀察，而不用降壓藥。急性期后顱壓增并不明顯而血壓持續(xù)升括者，應進行系統(tǒng)抗訴血壓治療把血壓控制在較理想水平。急性期血壓嘛降則提示病悌危重，應及時給予多巴胺，阿拉明等。(5)并發(fā)癥的防治1)感染：早期病情較輕者，可不用抗生素，合并急識障礙的老年忍者易并發(fā)肺部感染，或麗競尿管易合并尿路感殊可給予預防性抗生素治療。2)應激性潰瘍：預防可用甲弱瞇胭0.2-0.4g每天.籽脈滴注。雷足替丁150mgt口服，每日2次，一旦出血應按上消化道出血的淋規(guī)進行治療。3)痛性發(fā)作：全面發(fā)作為主，可靜脈級慢推注安定1。-20mg或苯妥英鈉15-20mg/kg,控制發(fā)作。不需長期治療。4)中樞性訴熱：物理降溫或藥物°2、外科治療：根據出血部位、病因、出血量及思者年齡、意識狀態(tài)、全身狀況決定，手術宜在早期進行。第五*蛛網膜下腔出血多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破基的急性出血性腦血管病，血液克接流入蛛網臏下腔，又稱原發(fā)性蛛網腺下腔出血；因腦實質出血，血液穿破腦組織流入蛛網膜下腔者，稱為繼發(fā)性蛛網膜下腔出血?！九R床表現(xiàn)】1、發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，30―60歲為多見c腦血管畸形破裂多發(fā)生在青少年，先天性顱動脈瘤破裂則多在青年以后，老年以動脈硬化而致出血者為多。2、發(fā)病形式：發(fā)病突然，多有明顯誘因，如劇烈運動、過勞、激動、用力排使、咳啾、飲酒、口服避孕藥等。3、臨床癥狀(1)頭痛：突然發(fā)生的劇烈頭隔，可呈暴烈樣或全頭部劇痛，其始發(fā)部位常與動脈瘤破基部位有關。(2)惡心嘔吐：頭隔嚴重者多伴有惡心嘔吐，面色蒼白，全身出冷汗，嘔吐多為噴射性、反女性。(3)急識障礙：半數(shù)病人可有不同程度的急識障礙，輕者有短暫意識模糊，里者則出現(xiàn)昏迷。(4)痂癇發(fā)作：部分病人可有全身性或局限性癡癡發(fā)作。(5)精神癥狀：可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、譙妄、幻覺、妄想、躁動等。4、體征(1)腦膜剌激征：表現(xiàn)為頊項強克，Kemig征，Brudzinski征均呈陽性.有時腦膜剌激征是蛛網膜下腔出血唯一的臨床表現(xiàn)。(2)眼底改變：眼底檢查可見視網膜出血，視網膜前即玻禱體臏下片狀出血，這一征景的出現(xiàn)的具有特證性意義。(3)顱神經麻痹：以一側動眼神經麻痹最為希見。(4)偏癱：部分思者可發(fā)生短暫或持久的肢體偏疵、單癱、四肢癱。(5)其它：可有感覺障礙、眩畢、共濟失調等?？傊虬l(fā)病年齡、病變部位、破裂血管的大小及發(fā)病次數(shù)不同，臨床表現(xiàn)各異，輕者可無明顯癥狀和體征，里者突然昏迷并在短期死亡。5、并發(fā)癥(1)再出血：是蛛網膜下腔出血致命的并發(fā)癥。出血后1個月在出血的危險性最大。原因多為動脈瘤破裂，牯在病情稅定情況下，突然再次出現(xiàn)劇血頭隔，嘔吐，抽搐發(fā)作，昏迷甚至去腦強克及神經系統(tǒng)定位體征，頸項及Kernig征明顯加里，復查腦脊液再次呈新鮮紅色°(2)腦血管痙攣：是死亡和傷殘的里要原因，早發(fā)性出現(xiàn)于出血后，歷時數(shù)分多中至數(shù)小時級解，遲發(fā)性發(fā)生于出血后4—15天，7―10天為廟峰期，2—4周逐漸減少，可出現(xiàn)繼發(fā)性腦梗死。(3)腦積水：急性腦積水于發(fā)病后一周發(fā)生，與腦室及蛛網臏下腔中積血量有關，輕者僅有嗜睡、近記憶受損等，重者可出現(xiàn)昏睡或昏迷，可因腦疝而死亡?！据o助檢查】1、腦脊液檢查；附見均勻一致的血性腦脊液，壓力增廟，蛋白含量培訴，精和氯化物水平多正淋o2、頭盧頁CT:CT檢查可見蛛網膜下腔而密度出血征頊.多位于大腦外側基、前縱裂池、后縱基池、鞍上池和環(huán)池等?？娠@示出血量、血液分布有無再出血弁進行動態(tài)觀察。3、數(shù)字減影血管造影：是確定蛛網膜下腔出血病因的重要手段，可確定出血的原因、性質和部位，如可確定動脈瘤位競及其它病因如動籽脈畸形、煙霧病等。數(shù)字減影血管造影宜在發(fā)病24小時或四周后進行。4、經顱多普勤超聲：TCD可以無創(chuàng)傷的測得盧頁底大血管的血流速度，對臨床診斷蛛網膜下腔出血后血管痙攣有價值0【診斷】1、突然發(fā)生的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者，無局灶性神經蛛損體證，伴或不件意識障礙；2、腦脊液呈均勻一致血性、壓力增括；3、頭顱CT檢查有出血征象?！捐b別診斷】1、腦出血：原發(fā)性腦室出血、小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯肢體癱瘓，易與蛛網膜下腔出血混淆，頭盧頁CT和DSA檢查可以鑒別。2、顱感染：牯先有發(fā)熱、腦脊液性狀提示感染，且頭盧頁CT無出血改變。3、痛卒中或顱轉移瘤：依靠詳細病史，腦脊液和CT掃描可以區(qū)別?！局委煛吭瓌t-控制繼續(xù)出血，防治遲發(fā)性腦血管痙攣，去除病因和防止更發(fā)。1、科處理【輔助檢查】為診斷和鑒別診斷的需要，根據具體病情選擇下列檢查：1、腰穿：測壓力及有無梗阻現(xiàn)頊，腦脊液常規(guī)、生化、細胞學、TORCH、Lyme抗體、哀克隆區(qū)帶、免疫球蛋白合成率、墨汁染色、結核苗檢查、梅街抗體、派蟲補體結合試驗等。2、血淅：TORCH.Lyme抗體、梅等血清抗體、HIV.表蟲補體結合試驗、免疫學檢測等。3、脊越核磁共振：能早期顯示脊艇病變的部位、性質和國，懸診斷急性脊髓炎可靠的檢行方法。4、頭盧頁核磁共振：了解脊胸以外的顱病灶。5、椎首造影：了解有無其他脊髓病變和排除壓迫性脊髓病06、視覺誘發(fā)電位和腦干誘發(fā)電位：了解視通路和腦干病變。7、肌電團和神經傳導速度：為下運動神經元及周國神經病變提供依據?！驹\斷要點】1、急性或亞急性起病，病情淋數(shù)小時至數(shù)天達訴峰。2、橫貫性脊髓損客癥狀。3、脊髓MRI:病變部位融我長T1長T2信號，脊隨可我增粗。4、MRI或稚首逾影無髓夕卜壓迫病變。5、腦脊液改變：壓力正常，細胞數(shù)大多正淋，可有淋巴細胞輕度培括，蛋白含責正淋或輕度增訴。6、排除了其他病因引起的脊胸炎。7、某些病例在數(shù)年或多年以后出現(xiàn)多發(fā)性硬化的其他癥狀，本次疾病可能是多發(fā)硬化的首次發(fā)病，有人統(tǒng)計20年中不超過半數(shù)，遠低于視神經炎。不容易發(fā)展為多發(fā)性硬化的急性脊髓炎通常病變對稱且橫貫較安全，胸病變節(jié)段較長?！韭?lián)別診所】1、周期性麻痹：四肢無力不伴感覺和膀胱克腸障礙，通附件血清鉀降低。2、吉蘭-巴街綜合證：對稱性下肢或四肢軟癱，臟反射減低或消失，可伴末梢型感覺陣礙，大小便一般無陣礙；發(fā)病一周后開始出現(xiàn)腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)頊，3―4周最明顯。肌電用具有重要診斷價值，神經活檢可確診。3、壓迫性脊旗?。河材ね饽撃[或脊柱結核和脊椎轉移鹿等有時由于病變椎體突然塌陷呈急性起病，須與忿性脊旗炎鑒別。有原發(fā)病史、脊柱壓痛或暗形、椎管梗阻、腦脊液蛋白增面等。脊椎x線平片、脊髓CT和MRI對鑒別診斷有很大*助?！局委煛考皶r使用用上腺皮質激素、增強體質、預防合并癥、積極康史治療是治療本病的關鍵。1、皮質類固醇激素：淋用氫化考的松10。-300mg/d或地塞米松10-20mg/d加入5%葡?藥糖或葡萄糖鹽水500ml中籽脈滴注，連續(xù)應用7—14天，以后改為口服強的松30-60mg每天逐步減班至停用。也可嘗試甲基強的松龍沖擊治療。2、維生紊：VitBi2.VitBi和VitB6聯(lián)合應用有助于神經必能恢史°3、有報道衿脈注射免疫球蛋白對急性脊髓炎有肯定療效。4、血漿再換療效不肯定，但在某些個例可能有效。5、護理：勁翻身保持皮膚干燥預防落瘡；防止燙傷；脊髓休克期盡早導尿；保拉呼吸道通修，必要時氣管切開及人工輔助呼吸；早期進行癱瘓肢體康女°第七章急性炎癥性脫稹鞘性多發(fā)性神經病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病(acute-inflammatory-de-myelinating-polyneuropathy,AIDP)是以周困神經和神經根的脫旗銷及小血管周困淋巴細胞及巨噬細胞浸澗的炎性反應為病理特點的自身免疫病。又稱吉蘭-巴帝綜合征(Guillain-Barre-syn-drome,GBS)【臨床表現(xiàn)】1、多數(shù)患者病前1—4周有目腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)四肢完全性偏癱及呼吸肌麻癖。癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠端開始。呈弛級性癱瘓，腱反射減低或消失。部分患者在1—2天迅速加里.多于數(shù)日至2周達到布峰。發(fā)病時多有肢體感覺異特如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，呈手姿襪套樣分布，震動覺和關節(jié)運動覺障礙少見，約30%患者有肌肉隔。可有Kernig77春車'塞@混,蹄M露4出：塞/#物WS334沖匈速過冬來步&N。室春他脖*猿春由革I吉過'業(yè)6縣導解縣'qw.4掰國流春僑中港莒世格春烹：空鼻旗酢”【2號40“H室璘冰西鐘'第，的確浜字母細、硝浜碎驛?星洋費宣夠室'住率單Xc塞'縈凈磷:初￥'湖城好群司'型國，海登利E3吉丘：口￥加沖至布面多、￡。埒祭陷潦壬旗星星璘僚爺守。費諉斐申匕照過包颯球淞￥'利工鬧一過滂堀?舉型卷中MW期除*專咨：的西，?地姐？。庭用品啜。包蜘第漪年'溝①*￥1，‘渤期郃。星聆訊,型言國僚中落質'￥也孤典出￥:舉羋卻除留濤山，即劃、【【垛號所濟】。室率僚爺曲矣鈿工?R畢dVIVD進多次帷祟條幅*修汰'利"卻跟春獨帝勒、衣市用HH卒/J既吉>:卑與確眩且透冰凝理單“找:冷諉委申匕照、包綱也淞江推* 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惡心、嘔吐、腹部不透，體位性低血壓，幻覺、妄想等。長期服用左施多巴制劑可引起癥狀波動和異動癥等，稱為左旋多巴長期治療綜合征(見前)。(4)多巴胺受體激動劑可以作為帕金森病的首選單藥治療或用于左旋多巴治療療效減退或出現(xiàn)長期運動并發(fā)癥時的添加治療。淋用藥物：麥角漠胺，一般初始劑處0.625mg淅底一次，每3~5日增加0.625mg,分次服，通常治療劑處7.5—15mg/dt限大劑勢不超過25mg每日。培俞利特，初始劑毋50ug每日一次，每3—5天加處50ug分次服，有效劑量0.375-1.5mgo一般日劑班不超過2mg,。比貝地爾緩釋片，一般初始劑處50mg/d,治療劑量150—250mg/do受體激動劑的主要副作用為月腸道反應如嘔吐、膜瀉，體位性低血壓，精神癥狀等。(5)單胺氧化酶-B抑制劑主要用于帕金禰病的早期單藥或合并治療，可能具有神經元保護作用。常用藥物旬立(Selegiline)一放劑量2?5一5mg,日兩次。主要副作用有口干、納差、體位性低血壓等。(6)幾茶酚胺-O-甲基轉移酶抑制劑用于左旋多巴治療療效減退，出現(xiàn)運動波動的患者0主要藥物恩他卡朋(Entaca-pone),隨每一劑左旋多巴服用，每次1—2mg。3、外科治療(1)立體定向爸白球或丘腦毀損術其中蒼白球毀損術對肌強直療效更好，而丘腦毀損術對震顫療效更好。一般行單側毀損術比較安全。主要并發(fā)癥有毀損部位出血，或毀損因不準確所致的偏癱，構音障礙，吞咽困班等。長期療效不肯定。(2)深吾B腦束4激術(Deep?Brain?Stimulation.DBS)將微電極剌激裝受植入帕金禰病患者的手術靶點，其定位準確，具有損傷困小，安全性訴，療效拉久等優(yōu)點.缺點是費用昂貴。4、其它對可能合并的抑郁、精神癥狀、便代等采取相應的對癥治療措施。第九章■:癥肌無力里癥肌無力(Myasthenia?Gravis,MG)是一種表現(xiàn)為神經肌肉接頭傳遞陣礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為一部分或全身橫紋肌軟弱和異常疲勞;通常在活動后加劇，休息后減輕?；疾÷始s為5/10萬，女性多于男性。各年齡組均可發(fā)病。自青年期至40歲間發(fā)病者，以女性為多；中年以后發(fā)病者.則以男性為多，本組中胸腺瘤較多見?！九R床表現(xiàn)】1、眼夕卜肌是最淋受累的肌肉，可表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視和望視，雙側牯不對稱。其次為顱神經支配的其他肌群.頊肌，吊胛帶以及髏部的屈肌。受累肌肉呈現(xiàn)為其疲勞和波動性。誣續(xù)收縮后發(fā)生無力，經短期休息后好轉。早辰癥狀較輕而傍晚時加里。整個病程可有波動，病程早期可有自發(fā)緩解和發(fā)發(fā)。2、特殊類型短哲新生兒里癥肌無力為女性患者所生的嬰兒暫時有經胎盤輸入的母體AchR抗體。大約有10%呈現(xiàn)不同程度的臨床癥狀?；紜肴碥浫?，哭聲輕微，吸吮無力，上臉下垂，嚴里者有呼吸困難，經救治后可在數(shù)日或數(shù)周痊愈。3、先天性肌無力出生后或兒量期出現(xiàn)肌無力，持續(xù)存在眼夕卜肌麻痹°母親雖無更癥肌無力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌無力病史°4、更癥肌無力患者除上述的臨床表現(xiàn)外，神經系統(tǒng)檢查體征主要是疲勞試驗(+)。臟反射正用或活躍°Ossennan根據受累部位和嚴重程度，可分為5型。1型單純眼肌型，始終僅累及眼肌。2型輕度全身肌無力型q不伴明顯延髓肌麻痹者為Ha型，伴有明顯延髓肌麻痹者為11b型。3型急性進展型。常在首次癥狀出現(xiàn)后數(shù)月之發(fā)展至包括延飆肌、肢帶肌、嫄干肌和呼吸肌的嚴里無力。4型為晚發(fā)型全身肌無力》由1,11a,11b發(fā)展而來，常在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)年或數(shù)十年后出現(xiàn)全身無力。5型肌無力件肌荽縮者c以上各型患者.如果急豚發(fā)生呼吸肌嚴里無力.不能維掙換氣功能時，稱為危象?？煞譃槿N(1)肌無力危裂為疾病發(fā)展所致。多見于暴發(fā)或嚴里的全身型。籽脈注射脛喜龍2-10mg或肌肉注射硫酸新斯的明L5mg可見暫時好轉g(2)膽堿能性危象膽堿酯酶抑制劑過毋，使突觸后膜產生去極化阻折所致g常伴有藥物副作用如除孔縮小，出汗，唾液增多等。膈苜龍試驗無改變或加里。(3)反拗性危頊主要見于嚴里全身型思者，在服用膽堿酯酶抑制劑中，由于全身儕況如伴發(fā)的上呼吸道感染、手術后、分娩后等而突然對藥物不起療效。膈喜龍試驗無改【輔助檢查】1、疲勞試驗使病肌反貪收縮°如持續(xù)閉眼或向上凝視；或連續(xù)舉臂仁短期出現(xiàn)無力或癱瘓，休息后可恢況者為陽性。2、藥物試驗(1)肺苜龍試驗：籽脈注射2mg,觀察20秒，如無反應亦無出汗，唾液增加等副作用，則在30秒時間級慢加給8mg,1分鐘癥狀暫時好轉為陽性。對嬰兒可給0.5一Img皮下注射。(2)硫酸新斯的明試驗肌肉注射1.5mg,加阿托品0.5mg,15-30分鐘后癥狀開始好轉為陽性。3、實驗:室檢查（1）血清AchR抗體測定約60%―80%患者陽性，但部分病人始終陰性。（2）里里電刺激試驗。臨床常用面神經、腋神經、尺神經進行低頻（2-3Hz）剌激，可使動作電位很快降低10%—15%以上者為陽性。百頻（10Hz）刺激也可有類似反應。（3）胸部CT部分病例可見胸腺增生或胸腺瘤?！驹\斷】主要依據臨床特征即波動性的眼外肌或四肢肌無力，疲勞試驗（+）及藥物試驗（+）即可診斷，如有必要可行實驗室檢查°【鑒別診斷J1、肌無力綜合證又稱Lambert-Eaton綜合證，為40歲以上發(fā)病，男性多見的獲得性自身免疫病。約三分之二伴發(fā)拉腫，以燕麥細胞埴最多見。臨床特征及實驗室檢查見下節(jié)。2、吉蘭-巴留綜合征以四肢或盧頁神經運動障礙起病的吉蘭-巴雷綜合征易與MG混淆,但吉蘭-巴街綜合征一般起病較急，無休息后好轉現(xiàn)頊。神經傳導逑反檢查可見異常，腦脊液可見蛋白升而。3、多發(fā)性肌炎亦起病隱襲，級慢進展，近端無力為主。但多發(fā)性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，壓痛.常伴有其他結締組織病，肌電圖呈典型的肌源性改變，肌酹明顯增而。對不典型病例，可作肌肉活檢明確診所°4、眼咽型肌營界不良本病少見，亦隱襲起病，進行性級慢加里，逐漸因眼外肌麻醉至眼球固定，癥狀無波動性，對抗膽堿酯酶藥物治療無效?！局委煛?、避免過度勞累恢用對神經肌肉接頭傳遞有陣礙的藥物，如各種氨基昔類抗生素、全寧、奎尼丁、普再卡因酰胺、心得安、氯丙嗪以及各種肌肉松弛劑等。2、膽堿酯酶抑制劑他用濃化新斯的明，口服60mg-120mg,每3-6小時1次（睡眠不計）。應用此治療可使約半數(shù)以上患者獲得較滿意的療效，但不能阻止疾病惡化。眼肌型或全身輕癥病人以及對激素治療有禁忌者，可單獨應用此類藥物03、腎上腺皮質激素適用于各種類型的更癥肌無力?？勺源髣┝窟f減，或自小劑母遞增。也可以隔日療法。先用大劑量者可隔日給強的松lOOmg或40—60mg/do改善階段大多在1月開始，數(shù)月后達到療效訴峰點。約3―6月可級慢減班，直至隔日服IO--30mg的維持毋，繼續(xù)服用維持處半年至一年。應注意避免減班過快導致癥狀反彈°部分患者在激素治療早期出現(xiàn)病情加重，甚至呼吸肌麻痹.應作好氣管切開，人工呼吸器的準備°同時注意補充鉀和鈣。4、胸腺切除有胸腺瘤或胸腺培生者，應彳亍胸腺切除。但部分患者仍需繼續(xù)激素或其他治療。5、免疫抑制劑上述療法均無效或無法用激素者，可改用免疫抑制劑。硫。生噤吟io。一200mg/do可取得與皮質類固醇相近的療效。顯效常在數(shù)月后出現(xiàn)。還可選用環(huán)磷酰胺，環(huán)弛苗素A等。6、血漿近換或免疫球蛋白療法可在短期使癥狀減輕。目前適用于癥狀加重的基發(fā)型病例或其他治療無效者。7、危象的治療一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應文即給予氣菅插菅和加壓人工呼吸，若呼吸短時間不能改善，應盡快行氣管切開，應用人工呼吸輔助呼吸。最常見的危永為肌無力危象，應用脛喜龍試驗或新斯的明試驗證實后，立即紿予足處抗膽堿酯酶藥物，同時給予大劑母皮質類固醇，有條件者可考慮血漿受換。膽堿能瓶頊時應停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進藥物排瀉，籽脈注射阿托品2mg/h,宜至癥狀改善。待藥物排泄后考慮調整抗膽堿酯酶藥物劑處，或改用皮質類固醇激素等其他療法，反拗危頊或無法辨別何種危象時應及時行氣管切開，停用抗膽堿酯酶藥物，同時積極對癥處理。根據新斯的明試啦決定用藥，或考慮采用以上其他療法。笫十章癲詢痂癇(epilepsy)是由多種病因弓I起的慢性腦部疾患，以腦部神經元異常過及放電所致的突然、反身和短暫的中樞神經系統(tǒng)功能失常為特征。根據所侵犯神經元的部位和放電擴散的國，功能失?？杀憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經功能等不同障礙，或兼而有之。每次或每種發(fā)作稱為癲癇發(fā)作(epilep-tic-seizure)，每一種癲癇發(fā)作都具有特征性的能被病人和/或觀察者覺察到的表現(xiàn)，并且通常采用頭皮腦電圖(EEG)記錄能檢測到電生理的紊亂?！驹\斷】主要是根據發(fā)作性癥狀符合癲癇的基本特點(即發(fā)作性和更史性，發(fā)作性是拓癥狀的出現(xiàn)和消失均為非淋突然，持續(xù)時間短：數(shù)秒至數(shù)分鐘；重復性指的是第一次發(fā)作后.經過不固定的間隔會有第二次以至多次相同的發(fā)作)，參考腦電圖等實驗室檢查診斷?！捐b別診斷】1、需要與瓶癡鑒別的疾病包括(1)腦氧利用率下降 青紫型屏氣發(fā)作，反射性缺氧發(fā)作，暈麻,心律失游等；(2)偏頭隔；(3)短暫性腦缺血發(fā)作；(4)一過性全面遺忘癥；(5)低血糖(6)低血鈣；(7)睡眠障礙夜間恐怖，夢游，夢話，夢魘，睡眠呼吸暫停，發(fā)作性睡病，廨牙癖，夜間遺尿.發(fā)作性肌力障礙，良性嬰兒睡眠肌陣李，睡眠肢體周期運動綜合征；(8)與精神陣碼有關的發(fā)作 假性癡癇發(fā)作，過及換氣綜合證，驚恐發(fā)作綜合證，抽動穢語綜合證，交叉夾腿綜合癥等；(9)運動疾思嬰兒良性肌陣攣，良性發(fā)作性眩旱，陣發(fā)性斜頸，發(fā)作性肌力隙礙，戰(zhàn)，I.栗反應，驚恐反應，面肌痙攣，眼球運動失用癥，抽動等；(10)去皮層及去大腦強直發(fā)作。2、痂癇發(fā)作的鑒別診斷（1）部分性（局灶性、局限性）發(fā)作是指最初的臨床和腦電圖改變提示開始的神經元激活限于一側大腦半球的某個部分的發(fā)作。無意識陣碼者稱為單純部分性發(fā)作；有意識障礙者稱為女雜部分性發(fā)作。①單純部分性發(fā)作1）運動癥狀的發(fā)作2）嶇體感覺或特殊感覺癥狀的發(fā)作。3）有自主神經癥狀的發(fā)作發(fā)作中僅表現(xiàn)為自主神經癥狀的很罕見，比較特見的是作為貪雜部分性發(fā)作的一部分。4）有精神癥狀的發(fā)作。②女雜部分性發(fā)作1）單純部分發(fā)作起病，繼而意識障礙。2）發(fā)作開始就有意識障礙。3）部分性發(fā)作繼發(fā)全身大發(fā)作:A單純部分性發(fā)作繼發(fā)全身大發(fā)作。B女雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身大發(fā)作。C單純部分性發(fā)作進展為史雜部分性發(fā)作，然后繼發(fā)全身大發(fā)作。（2）全面性（全身性）發(fā)作是指第一個臨床變化提示兩側大腦半球從開始即同時受累°1）失神發(fā)作與不典型失神發(fā)作2）肌陣攣發(fā)作。3）陣攣性發(fā)作。4）強直發(fā)作。5）強克陣攣發(fā)作。6）失力發(fā)作（起立不能性）。（3）不能分類的癲癇發(fā)作包括所有因資料不全以及迄今分類標準尚無法歸類的發(fā)作。如新生兒發(fā)作：節(jié)律性眼動、咀嚼動作、游泳樣動作、立頁抖、緊、恐慌、呼吸暫停等。（4）附錄某些發(fā)作及其類型可歸于上述分類，但有其特殊性。1）反射性痂癇0發(fā)作，?？砂￡嚁?、強克、失力及非典型失神發(fā)作幾種類型。腦電圖異附為雙側性，但規(guī)律性差，不對稱，發(fā)作間期為暴發(fā)抑制、病度節(jié)律失得、棘慢史合波或普遍性快節(jié)律。A、無特殊病因a早期肌陣李性腦病。b嬰兒早期癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制的腦電圖（大田原綜合征）。c其他°B、特異性綜合征：以痂癰發(fā)作為主要表現(xiàn)或主要特征的疾病。a、脫?月氐體發(fā)聲不全綜合征。b、腦回發(fā)育不全-巨腦回。c、結節(jié)性硬化。d、Sture-Weber病。e、進行性肌際攣性癡癡（Unverricht-Lundborg?。?。f、有痂癰發(fā)作的協(xié)調障礙性小腦性肌陣攣（Ramsay-Hunt綜合征）。（3）未能判明為部分型或全面型的痂癇和赧癇綜合征。1）既有全面性發(fā)作又有部分性發(fā)作?1?新生兒發(fā)作。?2?嬰兒期嚴里肌陣攣痂癇?3?o發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢更合波的痂癡。?4?獲得性赧癇性失語（Landau-Kleffner綜合征）。2）沒有明確的全身或局灶特征的癡癇許多睡眠大發(fā)作的病例不能明確全身或局灶類型。【治療】60%―70%左右的病人經過合理充分的抗癲癇藥物治療，癲癇發(fā)作控制滿急。難治性痂癇約占25%,其中15%左右可以考慮通過外科手術治療。1、治療目的控制癲癇發(fā)作，改善病人生活質卅。2、治療原則（1）、抗癡癇藥物用藥決定第一次發(fā)作原則上暫不予治療，但要結合EEG所見及腦部有無器質疾病及病人的態(tài)度等；2次以上發(fā)作.如間隔期不長，應開藥速度5mg/min02）勞拉西泮負荷劑量為成人O.lmg/