急進(jìn)性腎小球腎炎課件講義

急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）是以急性腎炎綜合征，腎功能急劇惡化，多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。1.急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）1.【一、病因和發(fā)病機(jī)制】

由多種原因所致的一組疾病，包括：①原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；②繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進(jìn)性腎小球腎炎；③在原發(fā)性腎小球病（如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成廣泛的新月體，即病理類型轉(zhuǎn)化而來(lái)的新月體性腎小球腎炎。本文著重討論原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎（以下簡(jiǎn)稱急迸性腎炎）。

2.【一、病因和發(fā)病機(jī)制】2.RPCN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：①I型，又稱抗腎小球基底膜(GBM)型腎小球腎炎，由于抗GBM抗體與GBM抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。②Ⅱ型，又稱免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。③Ⅲ型，為少免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無(wú)或僅微量免疫球蛋白沉積?，F(xiàn)已證實(shí)50%-80%的Ⅲ型患者為原發(fā)性小血管炎腎損害，腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)常呈陽(yáng)性。

3.RPCN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其他多為病毒感染，但感染與RPGN發(fā)病的關(guān)系尚未明確。接觸某些有機(jī)化學(xué)溶劑、碳?xì)浠衔锶缙?，與RPGNI型發(fā)病有較密切的關(guān)系。某些藥物如丙硫氧嘧啶(Pru)、肼苯達(dá)嗪等可引走RPGNⅢ型。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒、接觸碳?xì)浠衔铩４送?，遺傳易感性在RPGn發(fā)病中也發(fā)揮著一定作用。4.RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典【二、病理】腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體性腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占腎小球囊腔50%以上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。另外，Ⅱ型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，I型和Ⅲ型可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。5.【二、病理】5.E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)6.E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)6.新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。Massonx2607.新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，7.新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢。PASx2608.新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢。PASx260免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，I型IgC及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；Ⅲ型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。9.免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，9.Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積10.Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積10.Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積11.Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積11.電鏡下Ⅱ型可見電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，I型和Ⅲ型無(wú)電子致密物。12.電鏡下12.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制二、病理三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷和鑒別診斷1、引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病2、引起急進(jìn)性腎炎綜合整的其他腎小球疾病五、治療1、強(qiáng)化治療2、替代治療六、預(yù)后13.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制13.【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】

我國(guó)以Ⅱ型略為多見，I型好發(fā)于中青年，Ⅱ型及Ⅲ型常見于中老年患者，男性略多?；颊呖捎星膀?qū)呼吸道感染，起病多較急，病情可急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征（急性起病、血尿、蛋白尿、水腫和高血壓），多在早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展咸尿毒癥為其臨床特征?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。Ⅱ型患者約半數(shù)可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

14.【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】14.免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽(yáng)性（I型）和ANCA陽(yáng)性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血液循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學(xué)檢查常顯示雙腎增大。

15.免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽(yáng)性（I型）和ANCA陽(yáng)性（內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制二、病理三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷和鑒別診斷1、引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病2、引起急進(jìn)性腎炎綜合整的其他腎小球疾病五、治療1、強(qiáng)化治療2、替代治療六、預(yù)后16.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制16.【診斷和鑒別診斷】凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無(wú)論是否已達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)懷疑本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。若病理證實(shí)為新月體性腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。17.【診斷和鑒別診斷】17.

原發(fā)性急進(jìn)性腎炎應(yīng)與下列疾病鑒別。（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球疾病1．急性腎小管壞死常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥物（如腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如血管內(nèi)溶血）等誘因，臨床上以腎小管損害為主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿），一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。18.原發(fā)性急進(jìn)性腎炎應(yīng)與下列疾病鑒別。18.2．急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎

常有明確的用藥史及部分患者有藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，可資鑒別，必要時(shí)依靠腎活檢確診。19.2．急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎19.3.梗阻性腎病者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鐃檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。

20.3.梗阻性腎病20.（二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球疾病

1.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎Goodpasture病、系統(tǒng)性紅斑狼腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查，鑒別診斷一般不難。

21.（二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球疾病21.2．原發(fā)性腎小球疾病有的病理改變并無(wú)新月體形，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上可呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別較困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷。（見后）22.2．原發(fā)性腎小球疾病（見后）22.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制二、病理三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷和鑒別診斷1、引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病2、引起急進(jìn)性腎炎綜合整的其他腎小球疾病五、治療1、強(qiáng)化治療2、替代治療六、預(yù)后23.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制23.

【治療】包括針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對(duì)腎臟病變后果（如水、鈉潴留，高血壓，尿毒癥及感染等）的對(duì)癥治療兩方面。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。24.【治療】24.

（一）強(qiáng)化療法

1．強(qiáng)化血漿置換療法

應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿，以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細(xì)胞重新輸人體內(nèi)。通常每日或隔日1次，每次置換血漿2-4L，直到血清抗體（如抗GBM抗體、ANCA）轉(zhuǎn)陰或病情好轉(zhuǎn)，一般需10次左右。25.（一）強(qiáng)化療法25.該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松Img/(kg．d)，2-3個(gè)月后漸減]及細(xì)胞毒藥物[環(huán)磷酰胺2-3mg/（kg．d）口服，累積量一般不超過(guò)8g]，以防止在機(jī)體大量丟失免疫球蛋白后有害抗體大量合成而造成“反跳”。該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于I型和就診時(shí)急性腎衰竭已經(jīng)需要透析的Ⅲ型。此外，對(duì)于伴有威脅生命的肺出血的患者，血漿置換療效較為肯定、迅速，應(yīng)首選。26.該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松Img/(kg．d)，22．甲潑尼龍沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療

甲潑尼龍0.5-1.0g溶于5%葡萄糖液中靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時(shí)間隔3～5天可進(jìn)行下一療程，一般為1-3個(gè)療程。甲潑尼龍沖擊療法也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方法同前。近年有人用環(huán)磷酰胺沖擊療法（0.6～19溶于5%葡萄糖液中靜脈點(diǎn)滴，每月1次），替代常規(guī)口服，可減少環(huán)磷酰胺的毒副作用，其確切優(yōu)缺點(diǎn)和療效尚待進(jìn)一步總結(jié)。該療法主要適用Ⅱ、Ⅲ型，I型療效較差。用甲潑尼龍沖擊治療時(shí)，應(yīng)注意繼發(fā)感染和水、鈉潴留等不良反應(yīng)。27.2．甲潑尼龍沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療27.

（二）替代治療凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者（見本篇第十二章），應(yīng)及時(shí)透析。對(duì)強(qiáng)化治療無(wú)效的晚期病例或腎功能已無(wú)法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長(zhǎng)期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年，特別是I型患者血中抗CBM抗體需轉(zhuǎn)陰后半年進(jìn)行。對(duì)水、鈉潴留，高血壓及感染等需積極采取相應(yīng)的治療措施。（見后）28.（二）替代治療28.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制二、病理三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷和鑒別診斷1、引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病2、引起急進(jìn)性腎炎綜合整的其他腎小球疾病五、治療1、強(qiáng)化治療2、替代治療六、預(yù)后29.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制29.

【預(yù)后】

患者若能得到及時(shí)明確的診斷和早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可得到顯著改善。早期強(qiáng)化治療可使部分患者緩解，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患者腎功能完全恢復(fù)。若診斷不及時(shí)，早期未接受強(qiáng)化治療，患者多于數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至不可逆的慢性腎衰竭。30.【預(yù)后】30.影響患者預(yù)后的主要因素有：①免疫病理類型：Ⅲ型較好，I型差，Ⅱ型居中；②強(qiáng)化治療是否及時(shí)：臨床無(wú)少尿、血肌酐<600umol/L，病理尚未顯示廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化）時(shí)，即開始治療者預(yù)后較好，否則預(yù)后差；③老年患者預(yù)后相對(duì)較差。

31.影響患者預(yù)后的主要因素有：31.本病緩解后的長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸，以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭較為常見，故應(yīng)特別注意采取措施保護(hù)殘存腎功能，延緩疾病進(jìn)展和慢性腎衰竭的發(fā)生。部介患者可長(zhǎng)期維持緩解。但是ANCA相關(guān)小血管炎引起的Ⅲ型可復(fù)發(fā)，因此還需要1-2年以上的維持治療以減少?gòu)?fù)發(fā)。32.本病緩解后的長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸，以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭較急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）是以急性腎炎綜合征，腎功能急劇惡化，多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。33.急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）1.【一、病因和發(fā)病機(jī)制】

由多種原因所致的一組疾病，包括：①原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；②繼發(fā)于全身性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進(jìn)性腎小球腎炎；③在原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ?xì)血管性腎小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成廣泛的新月體，即病理類型轉(zhuǎn)化而來(lái)的新月體性腎小球腎炎。本文著重討論原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎（以下簡(jiǎn)稱急迸性腎炎）。

34.【一、病因和發(fā)病機(jī)制】2.RPCN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：①I型，又稱抗腎小球基底膜(GBM)型腎小球腎炎，由于抗GBM抗體與GBM抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。②Ⅱ型，又稱免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。③Ⅲ型，為少免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無(wú)或僅微量免疫球蛋白沉積?，F(xiàn)已證實(shí)50%-80%的Ⅲ型患者為原發(fā)性小血管炎腎損害，腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)常呈陽(yáng)性。

35.RPCN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其他多為病毒感染，但感染與RPGN發(fā)病的關(guān)系尚未明確。接觸某些有機(jī)化學(xué)溶劑、碳?xì)浠衔锶缙?，與RPGNI型發(fā)病有較密切的關(guān)系。某些藥物如丙硫氧嘧啶(Pru)、肼苯達(dá)嗪等可引走RPGNⅢ型。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒、接觸碳?xì)浠衔?。此外，遺傳易感性在RPGn發(fā)病中也發(fā)揮著一定作用。36.RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典【二、病理】腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體性腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占腎小球囊腔50%以上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。另外，Ⅱ型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，I型和Ⅲ型可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。37.【二、病理】5.E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)38.E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)6.新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。Massonx26039.新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，7.新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢。PASx26040.新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢。PASx260免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，I型IgC及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；Ⅲ型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。41.免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，9.Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積42.Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積10.Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積43.Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積11.電鏡下Ⅱ型可見電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，I型和Ⅲ型無(wú)電子致密物。44.電鏡下12.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制二、病理三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷和鑒別診斷1、引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病2、引起急進(jìn)性腎炎綜合整的其他腎小球疾病五、治療1、強(qiáng)化治療2、替代治療六、預(yù)后45.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制13.【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】

我國(guó)以Ⅱ型略為多見，I型好發(fā)于中青年，Ⅱ型及Ⅲ型常見于中老年患者，男性略多?；颊呖捎星膀?qū)呼吸道感染，起病多較急，病情可急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征（急性起病、血尿、蛋白尿、水腫和高血壓），多在早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展咸尿毒癥為其臨床特征?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。Ⅱ型患者約半數(shù)可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

46.【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】14.免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽(yáng)性（I型）和ANCA陽(yáng)性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血液循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學(xué)檢查常顯示雙腎增大。

47.免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽(yáng)性（I型）和ANCA陽(yáng)性（內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制二、病理三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷和鑒別診斷1、引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病2、引起急進(jìn)性腎炎綜合整的其他腎小球疾病五、治療1、強(qiáng)化治療2、替代治療六、預(yù)后48.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制16.【診斷和鑒別診斷】凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無(wú)論是否已達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)懷疑本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。若病理證實(shí)為新月體性腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。49.【診斷和鑒別診斷】17.

原發(fā)性急進(jìn)性腎炎應(yīng)與下列疾病鑒別。（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球疾病1．急性腎小管壞死常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥物（如腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如血管內(nèi)溶血）等誘因，臨床上以腎小管損害為主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿），一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。50.原發(fā)性急進(jìn)性腎炎應(yīng)與下列疾病鑒別。18.2．急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎

常有明確的用藥史及部分患者有藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，可資鑒別，必要時(shí)依靠腎活檢確診。51.2．急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎19.3.梗阻性腎病者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鐃檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。

52.3.梗阻性腎病20.（二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球疾病

1.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎Goodpasture病、系統(tǒng)性紅斑狼腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查，鑒別診斷一般不難。

53.（二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球疾病21.2．原發(fā)性腎小球疾病有的病理改變并無(wú)新月體形，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上可呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別較困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷。（見后）54.2．原發(fā)性腎小球疾病（見后）22.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制二、病理三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷和鑒別診斷1、引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病2、引起急進(jìn)性腎炎綜合整的其他腎小球疾病五、治療1、強(qiáng)化治療2、替代治療六、預(yù)后55.內(nèi)容一、病因和發(fā)病機(jī)制23.

【治療】包括針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對(duì)腎臟病變后果（如水、鈉潴留，高血壓，尿毒癥及感染等）的對(duì)癥治療兩方面。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。56.【治療】24.

（一）強(qiáng)化療法

1．強(qiáng)化血漿置換療法

應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿，以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細(xì)胞重新輸人體內(nèi)。通常每日或隔日1次，每次置換血漿2-4L，直到血清抗體（如抗GBM抗體、ANCA）轉(zhuǎn)陰或病情好轉(zhuǎn)，一般需10次左右。57.（一）強(qiáng)化療法25.該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松Img/(kg．d)，2-3個(gè)月后漸減]及細(xì)胞毒藥物[環(huán)磷酰胺2-3mg/（kg．d）口服，累積量一般不超過(guò)8g]，以防止在機(jī)體大量丟失免疫球蛋白后有害抗體大量合成而造成“反跳”。該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于I型和就診時(shí)急性腎衰竭已經(jīng)需要透析的Ⅲ型。此外，對(duì)于伴有威脅生命的肺出血的患者，血漿置換療效較為肯定、迅速，應(yīng)首選。58.該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松Img/(kg．d)，22．甲潑尼龍沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療

甲潑尼龍0.5-1.0g溶于5%葡萄糖液中靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時(shí)間隔3～5天可進(jìn)行下一療程，一般為1-3個(gè)療程。甲潑尼龍沖擊療法也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方法同前