系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）是一種累及全身各系統(tǒng)的常見自身免疫病，是由于遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素相互作用而導(dǎo)致機(jī)體免疫失調(diào)引起的慢性炎性疾病。中國(guó)人患病率約為21.4/10萬(wàn)，其中90%以上是女性患者。臨床表現(xiàn)多樣，約有半數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)精神癥狀，稱為神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus，NPSLE）。美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（Americancollegeofrheumatology，ACR）共規(guī)定了19種SLE相關(guān)的NPSLE，其中較為常見的有三叉神經(jīng)炎、無菌性腦膜炎、頭痛、癲癇、腦血管病、精神異常、周圍神經(jīng)炎等。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一、概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupusSLE導(dǎo)致的神經(jīng)損傷原因較為復(fù)雜，可能涉及多種方面

（一）

遺傳因素不同種族的發(fā)病率不同，提示有種族遺傳性，且有家族發(fā)病集中趨勢(shì)，尤其是同胞姐妹和單卵雙胎發(fā)病更多

（二）感染許多學(xué)者認(rèn)為病毒感染與SLE相關(guān)，在部分患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗麻疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒及EB病毒抗體，同時(shí)血清中干擾素水平增高，但還沒有在SLE患者體內(nèi)分離出這些病毒

（三）內(nèi)分泌因素女性患者明顯多于男性患者，且多為育齡婦女，妊娠和分娩可以加重或誘發(fā)本病，提示可能與內(nèi)分泌有關(guān)

（四）物理?yè)p傷紫外線照射使皮膚細(xì)胞核內(nèi)DNA成為抗原，刺激產(chǎn)生抗核抗體損傷皮膚，產(chǎn)生炎癥反應(yīng)

（五）藥物有些藥物也可使核蛋白和DNA變性，造成免疫反應(yīng)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)二、病因SLE導(dǎo)致的神經(jīng)損傷原因較為復(fù)雜，可能涉及多種方面神經(jīng)病學(xué)（

目前較為公認(rèn)的機(jī)制是免疫介導(dǎo)SLE相關(guān)的神經(jīng)損傷，主要機(jī)制有（一）抗體對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的直接損傷在患者體內(nèi)可以檢測(cè)出多種自身抗體，例如抗神經(jīng)元抗體、抗神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體，這些抗體可直接損傷神經(jīng)組織（二）抗體對(duì)腦血管的損傷在患者內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗體，可造成內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致血小板黏附、聚集形成血栓；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還有單核細(xì)胞趨化作用，單核細(xì)胞浸潤(rùn)于血管壁內(nèi)，破壞血管壁和促進(jìn)動(dòng)脈硬化形成神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制目前較為公認(rèn)的機(jī)制是免疫介導(dǎo)SLE相關(guān)的神經(jīng)損傷（三）抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響

抗磷脂抗體表面帶有正電荷，與帶有負(fù)電荷的磷脂結(jié)合影響凝血機(jī)制

通過β2-糖蛋白Ⅰ發(fā)揮促血栓形成的作用

與磷脂競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合，延長(zhǎng)磷脂依賴的凝血過程（四）抗原-抗體對(duì)脈絡(luò)膜和血-腦屏障的損傷

抗原-抗體復(fù)合物對(duì)脈絡(luò)膜和血—腦屏障造成損傷，可使抗體進(jìn)入腦組織，導(dǎo)致神經(jīng)損傷神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制（三）抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE神經(jīng)系統(tǒng)病理改變包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)

（一）腦損害可彌漫全腦，表現(xiàn)為新舊不一的微梗死、出血，也可有大面積腦梗死、腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血，但比較少見

（二）腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹?，可表現(xiàn)為透明樣變、血管內(nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變，此種改變多發(fā)生在大腦皮質(zhì)及腦干

（三）白質(zhì)可出現(xiàn)脫髓鞘改變

（四）周圍神經(jīng)以多灶性不對(duì)稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?，滋養(yǎng)神經(jīng)的小血管病變也可導(dǎo)致軸索改變神經(jīng)病學(xué)（第8版）四、病理改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)SLE神經(jīng)系統(tǒng)病理改變包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神

SLE神經(jīng)癥狀可以出現(xiàn)在SLE的各個(gè)時(shí)期，狼瘡腦病按臨床表現(xiàn)將神經(jīng)精神損害分為三型輕型：頭痛和（或）嘔吐、視物模糊中型：除上述表現(xiàn)外同時(shí)并發(fā)精神異常、抽搐發(fā)作、病理征或眼底改變重型：除中型表現(xiàn)外有昏迷、典型的癲癇發(fā)作常見的神經(jīng)精神癥狀有（一）頭痛SLE神經(jīng)系統(tǒng)最常見的癥狀，約占32%~70%。主要表現(xiàn)為偏頭痛，其次是緊張性頭痛。偏頭痛可以是有先兆的偏頭痛，也可以無先兆，且可在SLE診斷之前單獨(dú)出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)SLE神經(jīng)癥狀可以出現(xiàn)在SLE的各個(gè)時(shí)期，狼瘡腦病按臨床表（二）癲癇約占17%~37%，發(fā)作形式可以有全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作、單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)、反射性癲癇、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。約5%~10%的患者以癲癇為SLE的首發(fā)癥狀，亦可在疾病的早期，但最常見于SLE晚期，患者應(yīng)用抗癲癇藥物后效果很好。（三）腦血管病約占3%~15%，包括腦梗死、腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變可累及大腦、小腦和腦干。原因可以是腦血管本身病變，也可以是來源于心臟附壁血栓的脫落造成腦栓塞。神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（二）癲癇神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神（四）認(rèn)知障礙及精神癥狀主要表現(xiàn)為記憶力減退，可恢復(fù)，亦可復(fù)發(fā)；嚴(yán)重者可表現(xiàn)為胡言亂語(yǔ)、意識(shí)模糊、躁動(dòng)不安、幻覺、癡呆、抑郁等。

（五）無菌性腦膜炎包括急、慢性腦膜炎，常出現(xiàn)在SLE早期，可為首發(fā)癥狀，易于復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等；查體有腦膜刺激征。（六）運(yùn)動(dòng)障礙主要是狼瘡性舞蹈病，偶可見到帕金森綜合征。舞蹈病可出現(xiàn)在疾病的任何時(shí)期，但在急性發(fā)作期多見。30歲以下青年女性多見，多為一過性，少數(shù)持續(xù)數(shù)年?？梢允菃蝹?cè)舞蹈，也可以是雙側(cè)，復(fù)發(fā)率大約25%。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)（四）認(rèn)知障礙及精神癥狀神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的（七）脊髓病

約50%SLE患者的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生在疾病不同時(shí)期，常是急性或亞急性發(fā)病，胸髓、頸髓受累居多，表現(xiàn)為雙下肢無力，甚至完全性截癱，受損平面以下各種感覺減退和消失、大小便功能障礙等。（八）腦神經(jīng)病變主要為視神經(jīng)受累，也可累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)。在病變侵及大腦、腦干時(shí)，也可同時(shí)累及腦神經(jīng)。神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（七）脊髓病神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的（九）脊神經(jīng)病變較少見，可有以下幾種情況

1.非對(duì)稱性神經(jīng)炎，最常見的癥狀是感覺異常，可有手套—襪套狀痛覺減退

2.感覺性共濟(jì)失調(diào)

3.累及神經(jīng)根，表現(xiàn)為急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

4.少數(shù)情況下可表現(xiàn)為單神經(jīng)病、多發(fā)單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病等神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)（九）脊神經(jīng)病變神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)（一）血清免疫學(xué)首先免疫方面檢查符合SLE的診斷，血清中一些抗體與神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)有一定的關(guān)系，例如抗淋巴細(xì)胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān)，抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān)，抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊髓炎有關(guān)。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)六、輔助檢查（一）血清免疫學(xué)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)（二）腦脊液

1.35%的患者壓力升高，一般為輕度升高，但也有高達(dá)400mmH2O以上者

2.74%的患者有蛋白升高，多在0.51~2.92g/L之間

3.18%的患者可伴有白細(xì)胞輕度升高，以淋巴細(xì)胞升高為主

4.糖和氯化物多正常，個(gè)別報(bào)道糖降低

5.抗神經(jīng)元或淋巴細(xì)胞的IgG抗體，半數(shù)患者出現(xiàn)寡克隆帶

6.C4補(bǔ)體和糖的含量降低常提示活動(dòng)性狼瘡性腦病神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（三）影像學(xué)SLE腦病的CT、MRI表現(xiàn)多樣，主要有以下幾種

1.脫髓鞘樣改變：CT表現(xiàn)為片狀低密度灶，以腦白質(zhì)為主，MRI示大腦、小腦半球的深部白質(zhì)、基底核或腦干區(qū)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶多發(fā)，呈條狀、斑片狀，無周圍水腫和占位效應(yīng)

2.大片腦梗死：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)

3.腔隙性腦梗死

4.腦出血

5.腦炎性改變：MRI示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，鄰近腦回腫脹

6.腦萎縮：可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可同時(shí)伴有梗死灶。雖然MRI的表現(xiàn)沒有特征性，但在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)有典型的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，應(yīng)用激素后迅速消退均提示SLE腦病的存在神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)六、輔助檢查（三）影像學(xué)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表（四）腦電圖目前并沒有特異性腦電圖提示SLE腦病，但是腦電圖的異?？煞从嘲l(fā)病早期的腦功能異常，對(duì)早期診斷、療效觀察以及判斷預(yù)后有一定的意義

1.輕度異常：主要表現(xiàn)為α波，較多散在或短至中程H波節(jié)律活動(dòng)，以額、中央、顳區(qū)多見

2.中度異常：主要表現(xiàn)為基本頻率減慢，以H波及D波活動(dòng)為背景，少量α波，呈長(zhǎng)程陣發(fā)性、持續(xù)性、彌漫性出現(xiàn)

3.重度異常：彌漫性非節(jié)律性δ波或θ波發(fā)放。彌漫性損害，EEG多表現(xiàn)輕度異常，此類病變與自身抗體免疫損傷有關(guān)，激素治療效果較好。局限性損害者，EEG多表現(xiàn)中重度異常（五）肌電圖累及周圍神經(jīng)患者可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，個(gè)別顯示軸索損害的改變神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（四）腦電圖神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的（一）診斷根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)且伴有神經(jīng)、精神癥狀，不難診斷，但如果SLE本身癥狀不典型，特別是神經(jīng)、精神癥狀出現(xiàn)在SLE之前者容易誤診。SLE的診斷目前仍采用美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)（Americancollegeofrheumatology，ACR）1982年的診斷標(biāo)準(zhǔn)（參見內(nèi)科學(xué)）。根據(jù)青、中年女性起病，伴有皮膚損害、關(guān)節(jié)疼痛、低熱、乏力等癥狀，伴有神經(jīng)、精神癥狀、血沉快、白細(xì)胞和血小板降低、蛋白尿或管型尿、抗核抗體陽(yáng)性等可以確診SLE。腦脊液檢查白細(xì)胞和蛋白輕度增高、抗核抗體陽(yáng)性，大劑量皮質(zhì)激素治療好轉(zhuǎn)有助于診斷SLE神經(jīng)精神并發(fā)癥。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)七、診斷與鑒別診斷（一）診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)七、

（二）鑒別診斷

1.明顯的動(dòng)脈硬化及其他危險(xiǎn)因素所致的腦梗死、腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血

2.多發(fā)性硬化該病也常見于中、青年女性，臨床亦表現(xiàn)為緩解復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，通過影像學(xué)難以鑒別，主要通過CSF及血清免疫學(xué)等檢查輔助診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）七、診斷與鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（二）鑒別診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）七、診斷與鑒別診斷（一）一般治療應(yīng)盡早診斷、盡早治療。長(zhǎng)期隨訪和咨詢，不斷調(diào)整治療方案。目前沒有很好的根治方法，患者要樹立與疾病長(zhǎng)期斗爭(zhēng)的信念。盡量避免一些誘發(fā)因素，例如盡量避免紫外線照射、感染、精神刺激，妊娠和生育也會(huì)加重病情；慎用普魯卡因胺、肼苯達(dá)嗪等藥物；尤其注意避免應(yīng)用腎毒性藥物。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)八、治療及預(yù)后（一）一般治療神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表（二）神經(jīng)科治療主要是對(duì)癥治療

1.癲癇可應(yīng)用抗癲癇藥物

2.高凝狀態(tài)可應(yīng)用抗血小板聚集及改善循環(huán)藥物

3.周圍神經(jīng)病可用皮質(zhì)類固醇激素和B族維生素

4.舞蹈病可用氟哌啶醇治療

5.顱內(nèi)壓增高可使用降低顱內(nèi)壓藥物等

6.無菌性腦膜炎可以用激素治療

7.β-七葉皂苷鈉有激素樣作用，既可抗腦水腫又可發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用，但該藥易導(dǎo)致靜脈炎，注射部位可出現(xiàn)疼痛神經(jīng)病學(xué)（第8版）八、治療及預(yù)后系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（二）神經(jīng)科治療神經(jīng)病學(xué)（第8版）八、治療及預(yù)后系統(tǒng)性紅斑（三）SLE治療SLE主要治療方法是腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制治療或兩者合用

1.目前普遍采用甲潑尼龍沖擊治療，然后給予地塞米松或潑尼松治療

2.免疫抑制劑治療，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤靜脈注射，氨甲蝶呤鞘內(nèi)注射等治療。

應(yīng)注意激素和免疫抑制劑的不良反應(yīng)和繼發(fā)感染本病預(yù)后不良，晚期出現(xiàn)多器官衰竭，特別是腎衰竭，也可以死于癲癇、大面積腦梗死以及藥物不良反應(yīng)等神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)八、治療及預(yù)后（三）SLE治療神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)謝謝觀看謝謝觀看系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）是一種累及全身各系統(tǒng)的常見自身免疫病，是由于遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素相互作用而導(dǎo)致機(jī)體免疫失調(diào)引起的慢性炎性疾病。中國(guó)人患病率約為21.4/10萬(wàn)，其中90%以上是女性患者。臨床表現(xiàn)多樣，約有半數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)精神癥狀，稱為神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus，NPSLE）。美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（Americancollegeofrheumatology，ACR）共規(guī)定了19種SLE相關(guān)的NPSLE，其中較為常見的有三叉神經(jīng)炎、無菌性腦膜炎、頭痛、癲癇、腦血管病、精神異常、周圍神經(jīng)炎等。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一、概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupusSLE導(dǎo)致的神經(jīng)損傷原因較為復(fù)雜，可能涉及多種方面

（一）

遺傳因素不同種族的發(fā)病率不同，提示有種族遺傳性，且有家族發(fā)病集中趨勢(shì)，尤其是同胞姐妹和單卵雙胎發(fā)病更多

（二）感染許多學(xué)者認(rèn)為病毒感染與SLE相關(guān)，在部分患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗麻疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒及EB病毒抗體，同時(shí)血清中干擾素水平增高，但還沒有在SLE患者體內(nèi)分離出這些病毒

（三）內(nèi)分泌因素女性患者明顯多于男性患者，且多為育齡婦女，妊娠和分娩可以加重或誘發(fā)本病，提示可能與內(nèi)分泌有關(guān)

（四）物理?yè)p傷紫外線照射使皮膚細(xì)胞核內(nèi)DNA成為抗原，刺激產(chǎn)生抗核抗體損傷皮膚，產(chǎn)生炎癥反應(yīng)

（五）藥物有些藥物也可使核蛋白和DNA變性，造成免疫反應(yīng)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)二、病因SLE導(dǎo)致的神經(jīng)損傷原因較為復(fù)雜，可能涉及多種方面神經(jīng)病學(xué)（

目前較為公認(rèn)的機(jī)制是免疫介導(dǎo)SLE相關(guān)的神經(jīng)損傷，主要機(jī)制有（一）抗體對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的直接損傷在患者體內(nèi)可以檢測(cè)出多種自身抗體，例如抗神經(jīng)元抗體、抗神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體，這些抗體可直接損傷神經(jīng)組織（二）抗體對(duì)腦血管的損傷在患者內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗體，可造成內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致血小板黏附、聚集形成血栓；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還有單核細(xì)胞趨化作用，單核細(xì)胞浸潤(rùn)于血管壁內(nèi)，破壞血管壁和促進(jìn)動(dòng)脈硬化形成神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制目前較為公認(rèn)的機(jī)制是免疫介導(dǎo)SLE相關(guān)的神經(jīng)損傷（三）抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響

抗磷脂抗體表面帶有正電荷，與帶有負(fù)電荷的磷脂結(jié)合影響凝血機(jī)制

通過β2-糖蛋白Ⅰ發(fā)揮促血栓形成的作用

與磷脂競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合，延長(zhǎng)磷脂依賴的凝血過程（四）抗原-抗體對(duì)脈絡(luò)膜和血-腦屏障的損傷

抗原-抗體復(fù)合物對(duì)脈絡(luò)膜和血—腦屏障造成損傷，可使抗體進(jìn)入腦組織，導(dǎo)致神經(jīng)損傷神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制（三）抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE神經(jīng)系統(tǒng)病理改變包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)

（一）腦損害可彌漫全腦，表現(xiàn)為新舊不一的微梗死、出血，也可有大面積腦梗死、腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血，但比較少見

（二）腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹鳎杀憩F(xiàn)為透明樣變、血管內(nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變，此種改變多發(fā)生在大腦皮質(zhì)及腦干

（三）白質(zhì)可出現(xiàn)脫髓鞘改變

（四）周圍神經(jīng)以多灶性不對(duì)稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?，滋養(yǎng)神經(jīng)的小血管病變也可導(dǎo)致軸索改變神經(jīng)病學(xué)（第8版）四、病理改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)SLE神經(jīng)系統(tǒng)病理改變包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神

SLE神經(jīng)癥狀可以出現(xiàn)在SLE的各個(gè)時(shí)期，狼瘡腦病按臨床表現(xiàn)將神經(jīng)精神損害分為三型輕型：頭痛和（或）嘔吐、視物模糊中型：除上述表現(xiàn)外同時(shí)并發(fā)精神異常、抽搐發(fā)作、病理征或眼底改變重型：除中型表現(xiàn)外有昏迷、典型的癲癇發(fā)作常見的神經(jīng)精神癥狀有（一）頭痛SLE神經(jīng)系統(tǒng)最常見的癥狀，約占32%~70%。主要表現(xiàn)為偏頭痛，其次是緊張性頭痛。偏頭痛可以是有先兆的偏頭痛，也可以無先兆，且可在SLE診斷之前單獨(dú)出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)SLE神經(jīng)癥狀可以出現(xiàn)在SLE的各個(gè)時(shí)期，狼瘡腦病按臨床表（二）癲癇約占17%~37%，發(fā)作形式可以有全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作、單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)、反射性癲癇、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。約5%~10%的患者以癲癇為SLE的首發(fā)癥狀，亦可在疾病的早期，但最常見于SLE晚期，患者應(yīng)用抗癲癇藥物后效果很好。（三）腦血管病約占3%~15%，包括腦梗死、腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變可累及大腦、小腦和腦干。原因可以是腦血管本身病變，也可以是來源于心臟附壁血栓的脫落造成腦栓塞。神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（二）癲癇神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神（四）認(rèn)知障礙及精神癥狀主要表現(xiàn)為記憶力減退，可恢復(fù)，亦可復(fù)發(fā)；嚴(yán)重者可表現(xiàn)為胡言亂語(yǔ)、意識(shí)模糊、躁動(dòng)不安、幻覺、癡呆、抑郁等。

（五）無菌性腦膜炎包括急、慢性腦膜炎，常出現(xiàn)在SLE早期，可為首發(fā)癥狀，易于復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等；查體有腦膜刺激征。（六）運(yùn)動(dòng)障礙主要是狼瘡性舞蹈病，偶可見到帕金森綜合征。舞蹈病可出現(xiàn)在疾病的任何時(shí)期，但在急性發(fā)作期多見。30歲以下青年女性多見，多為一過性，少數(shù)持續(xù)數(shù)年。可以是單側(cè)舞蹈，也可以是雙側(cè)，復(fù)發(fā)率大約25%。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)（四）認(rèn)知障礙及精神癥狀神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的（七）脊髓病

約50%SLE患者的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生在疾病不同時(shí)期，常是急性或亞急性發(fā)病，胸髓、頸髓受累居多，表現(xiàn)為雙下肢無力，甚至完全性截癱，受損平面以下各種感覺減退和消失、大小便功能障礙等。（八）腦神經(jīng)病變主要為視神經(jīng)受累，也可累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)。在病變侵及大腦、腦干時(shí)，也可同時(shí)累及腦神經(jīng)。神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（七）脊髓病神經(jīng)病學(xué)（第8版）五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的（九）脊神經(jīng)病變較少見，可有以下幾種情況

1.非對(duì)稱性神經(jīng)炎，最常見的癥狀是感覺異常，可有手套—襪套狀痛覺減退

2.感覺性共濟(jì)失調(diào)

3.累及神經(jīng)根，表現(xiàn)為急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

4.少數(shù)情況下可表現(xiàn)為單神經(jīng)病、多發(fā)單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病等神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)（九）脊神經(jīng)病變神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)（一）血清免疫學(xué)首先免疫方面檢查符合SLE的診斷，血清中一些抗體與神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)有一定的關(guān)系，例如抗淋巴細(xì)胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān)，抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān)，抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊髓炎有關(guān)。神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)六、輔助檢查（一）血清免疫學(xué)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)（二）腦脊液

1.35%的患者壓力升高，一般為輕度升高，但也有高達(dá)400mmH2O以上者

2.74%的患者有蛋白升高，多在0.51~2.92g/L之間

3.18%的患者可伴有白細(xì)胞輕度升高，以淋巴細(xì)胞升高為主

4.糖和氯化物多正常，個(gè)別報(bào)道糖降低

5.抗神經(jīng)元或淋巴細(xì)胞的IgG抗體，半數(shù)患者出現(xiàn)寡克隆帶

6.C4補(bǔ)體和糖的含量降低常提示活動(dòng)性狼瘡性腦病神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（三）影像學(xué)SLE腦病的CT、MRI表現(xiàn)多樣，主要有以下幾種

1.脫髓鞘樣改變：CT表現(xiàn)為片狀低密度灶，以腦白質(zhì)為主，MRI示大腦、小腦半球的深部白質(zhì)、基底核或腦干區(qū)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶多發(fā)，呈條狀、斑片狀，無周圍水腫和占位效應(yīng)

2.大片腦梗死：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)

3.腔隙性腦梗死

4.腦出血

5.腦炎性改變：MRI示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，鄰近腦回腫脹

6.腦萎縮：可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可同時(shí)伴有梗死灶。雖然MRI的表現(xiàn)沒有特征性，但在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)有典型的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，應(yīng)用激素后迅速消退均提示SLE腦病的存在神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)六、輔助檢查（三）影像學(xué)神經(jīng)病學(xué)（第8版）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表（四）腦電圖目前并沒有特異性腦電圖提示SLE腦病，但是腦電圖的異常可反映發(fā)病早期的腦功能異常，對(duì)早期診斷、療效觀察以及判斷預(yù)后有一定的意義

1.輕度異常：主要表現(xiàn)為α波，較多散在或短至中程H波節(jié)律活動(dòng)，以額、中央、顳區(qū)多見

2.中度異常：主要表現(xiàn)為基本頻率減慢，以H波及D波活動(dòng)為背景，少量α波，呈長(zhǎng)程陣發(fā)性、持續(xù)性、彌漫性出現(xiàn)

3.重度異常：彌漫性非節(jié)律性δ波或θ波發(fā)放。彌漫性損害，EEG多表現(xiàn)輕度異常，此類病變與自身抗體免疫損傷有關(guān)，激素治療效果較好。局限性損害者，EEG多表現(xiàn)中重度異常（五）肌電圖累及周圍神經(jīng)患者可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，個(gè)別顯示軸索損害的改變神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（四）腦電圖神經(jīng)病學(xué)（第8版）六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的（一）診斷根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)且伴有神經(jīng)、精神癥狀，不難診斷，但如果SLE本身癥狀不典型，特別是神經(jīng)、精神癥狀出現(xiàn)在SLE之前者容易誤診。SLE的診斷目前仍采用美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)（Americancollegeofrheumatology，ACR）1982年的診斷標(biāo)準(zhǔn)（參見內(nèi)科學(xué)）。根據(jù)青、中年女性起病，伴有皮膚損害、關(guān)節(jié)疼痛、低熱、乏力等癥狀，伴有神經(jīng)、精神癥狀、血沉快、白細(xì)胞和血小板降低、蛋白尿或管型尿、抗核抗體陽(yáng)性