物理診斷學(xué)-常見癥狀黃疸

1黃疸(Jaundice)2定義

Definition血清中膽紅素(bilirubin)升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。Jaundiceisbothsymptomandsignofingyellowintheskin,mucosaandscleraduetoincreaseofbilirubininserum.正常值normalvalue：總膽紅素(totalbilirubin,TB)1.7~17.1μmol/L結(jié)合膽紅素(conjugatedbilirubin,CB)0~3.42μmol/L非結(jié)合膽紅素(unconjugatedbilirubin,UCB)1.7~13.68μmol/L3

膽紅素升高increaseofbilirubin隱性黃疸Novisiblejaundice：

bilirubin17.1~34.2umol/L可見黃疸Visiblejaundice：

bilirubin

＞34.2umol/L45

膽紅素的正常代謝（1）體內(nèi)膽紅素的代謝：血循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)↓血紅蛋白血紅素

血紅素加氧酶↓膽綠素

膽綠素還原酶↓非結(jié)合膽紅素（UCB）紅細(xì)胞生成的血紅蛋白：7.5g/d生成膽紅素250mg/d占總膽紅素的80～85％組織蛋白酶6

膽紅素的正常代謝（2）骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白肝內(nèi)含亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（過氧化氫酶、過氧化物酶、細(xì)胞色素氧化酶、肌紅蛋白）↓旁路膽紅素（bypassbilirubin)10～30mg/d

占15～20％7

膽紅素的正常代謝非結(jié)合膽紅素(UCB)——不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出與白蛋白結(jié)合運(yùn)輸至肝與載體蛋白Y和Z結(jié)合后被運(yùn)輸至肝細(xì)胞的微粒體與葡萄糖醛酸結(jié)合形成膽紅素葡萄糖醛酸酯——結(jié)合膽紅素（CB）由葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化經(jīng)膽管、十二指腸乳頭排入十二指腸在腸道細(xì)菌的作用下還原為尿膽原大部分被氧化成尿膽素從糞便排出小部分經(jīng)腸道吸收回到肝臟肝腸循環(huán)小部分經(jīng)腎排出8分類

ClassificationBasedonetilolgy（病因）溶血性黃疸

HemolyticJaudice肝細(xì)胞性黃疸

HepaticJaudice膽汁淤積性黃疸

CholestasisJaudice先天性非溶血性黃疸

CongenitalunhemolyticJaudiceBasedonqualityofbilirubin（膽紅素性質(zhì)）以UCB增高為主的黃疸Unconjugatedhyperbilirubinemia以CB增高為主的黃疸Conjugatedhyperbilirubinemia9病因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)Etiology,pathogenesisandclinicaloccurrence10

溶血性黃疸

HemolyticJuandice定義

凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸DefinitionHemolyticjuandiceiscausedbyhemolysiswithtoomucherythrocytesdestroyed.11常見疾病

先天性Congenital:

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥hereditaryspherocytosis

后天性Acquired:自身免疫性溶血autoimmunehemolysis,新生兒溶血newbornhemolysis,異型輸血后的溶血hemolysisafterbloodtransfusionduetodifferentbloodgroups12

溶血性黃疸代謝圖破壞↑↑↑13大量RBC破壞HbUCB，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合能力UCB

；ThisisusuallycausedbyhemolysisproducingUCBatarateexceedingthemaximalrateofliveruptake,conjugationandexcretion.缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對(duì)肝細(xì)胞的毒性作用肝細(xì)胞受損處理膽紅素能力下降UCB

。Hypoxiaanderythrocytedestructionproducthavetoxiceffecttolivercell

Thelivercellsuffersinjury

Processingbilirubinabilitydrops.溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制Pathogenesisofhemolyticjuandice14

溶血性黃疸

HemolyticJuandice臨床表現(xiàn)clinicaloccurrence：黃疸較輕，呈淺檸檬色，不伴皮膚搔癢，其它癥狀為原發(fā)病的表現(xiàn)Thejaundiceislight,appearstheshallowcitrine,notpaniedbyskintitillation,othersymptomsareprimarydisease'sperformance.急性溶血時(shí)：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、頭痛嘔吐、Hb尿急性腎功能衰竭慢性溶血：多為先天性，貧血，脾腫大15

溶血性黃疸

HemolyticJuandice實(shí)驗(yàn)室檢查：血TB

以UCB為主，CB基本正常，CB/TB<20%

尿膽原和糞膽原、尿中無膽紅素16肝細(xì)胞性黃疸

HepatocellularJuandice

定義

各種肝臟疾病使肝細(xì)胞發(fā)生彌漫性損害而引起黃疸。17

肝細(xì)胞性黃疸代謝圖受損18肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞受損→肝細(xì)胞處理膽紅素的能力下降→血中UCB增加；未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB→CB，部分CB經(jīng)受損細(xì)胞或壞死細(xì)胞反流入血、膽汁排泄受阻使CB返流入血→血中CB增加。19常見疾病病因

病毒性肝炎、肝硬化中毒性肝炎、敗血癥20肝細(xì)胞性黃疸

HepatocellularJuandice臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜淺黃至深黃色可伴有輕度皮膚搔癢肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)：乏力、食欲減退嚴(yán)重者可有出血傾向21肝細(xì)胞性黃疸

HepatocellularJuandice實(shí)驗(yàn)室檢查血中CB與UCB均增加，CB/TB20-50%

黃疸型肝炎時(shí)，CB增加幅度高于UCB

不同程度的肝功能異常22膽汁淤積性黃疸

CholestasisJuandice

分類

肝內(nèi)性

肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓肝內(nèi)膽汁淤積：毛細(xì)膽管型病毒性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化藥物性膽汁淤積

肝外性

膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤等阻塞所引起23膽汁淤積性黃疸代謝圖24膽汁淤積性黃疸

CholestasisJuandice

發(fā)病機(jī)制膽道阻塞↓其上方的壓力升高↓小膽管與毛細(xì)膽管破裂↓膽汁中的膽紅素反流入血肝內(nèi)膽汁淤積有些并非是機(jī)械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙，毛細(xì)膽管通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀和膽栓形成。25膽汁淤積性黃疸

CholestasisJuandice

臨床表現(xiàn)皮膚呈暗黃色、黃綠色伴有皮膚搔癢尿色深大便顏色變淺或呈白陶土色26膽汁淤積性黃疸

CholestasisJuandice實(shí)驗(yàn)室檢查血清CB增加尿膽原和糞膽素減少或缺如血清堿性磷酸酶和總膽固醇增高27三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TBCB正常CB/TB15~20%30~40%50~60%尿膽紅素尿膽原輕度或消失ALT、AST正常

ALP正常

r-GT正常

PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)對(duì)VitK反應(yīng)無差好

膽固醇正常血漿蛋白正常Alb下降Glob升高正常28先天性非溶血性黃疸

CongenitalUnhemolyticJuandice

InherentJaundiceGilbertSyndrom

Dubin-JohnsonSyndromCrigle-NajjarSyndrom

RotorSyndrom29Gilbert綜合征：病因：

肝細(xì)胞攝取UCB障礙葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足肝細(xì)胞攝取UCB障礙

UCB轉(zhuǎn)化成CB障礙

血中UCB升高肝活組織檢查無異常30Dubin-Johnson綜合征病因：肝細(xì)胞排泄CB障礙

CB向毛細(xì)膽管排泄障礙血中CB增高肝臟外觀呈綠黑色，活檢見肝細(xì)胞內(nèi)有特異的棕褐色素顆粒31Crigler-Najjar綜合征病因：葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏肝細(xì)胞不能將UCB轉(zhuǎn)化成CB

血中UCB明顯升高

核黃疸的產(chǎn)生32Roter綜合征肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙非結(jié)合、結(jié)合膽紅素均增高肝活組織檢查正常33輔助檢查B超觀察肝膽脾胰的大小、形態(tài)，及有無占位，有無結(jié)石X線檢