醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診療常規(guī)修訂

PAGE77-第一章腦血管疾病第一節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作【診斷】1.好發(fā)于50-70歲，男多于女，有高血壓、動脈硬化基礎(chǔ)。2.突然發(fā)作，表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈和椎基底動脈供血區(qū)局部缺血的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；少數(shù)表現(xiàn)一過性全面性遺忘。3.歷時短暫，一次發(fā)作不超過24小時，一般在5-20分鐘內(nèi)恢復(fù)，不殘留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征?？煞磸?fù)發(fā)作，間隔時間不等，多至一日數(shù)次或數(shù)十次。4.可合并有心臟病、糖尿病、頸椎病等。5.頭顱CT或MRI大多正常，也可發(fā)現(xiàn)與近期發(fā)作有關(guān)或無關(guān)的缺血病灶。6.應(yīng)和癲癇部分性發(fā)作及梅尼埃病鑒別。【治療】一、抗血小板聚集藥（1）大多數(shù)TIA患者首選阿司匹林治療，推薦劑量為50～325mg/d.（2）對于阿司匹林不能耐受或應(yīng)用“阿司匹林無效”的患者，建議應(yīng)用ASA25mg和DPA緩試劑200mg的復(fù)合制劑2次/d，或氯吡格雷75mg/d.（3）頻繁發(fā)作TIA時，可選用靜脈滴注的抗血小板聚集藥物。二、抗凝劑（1）抗凝治療不作為常規(guī)治療。（2）對于伴發(fā)房顫和冠心病的TIA患者，推薦使用抗凝治療（感染性心內(nèi)膜炎除外）。（3）TIA患者經(jīng)抗血小板治療，癥狀仍頻繁發(fā)作，可考慮選用抗凝治療。三、鈣通道阻滯劑1.尼莫地平20-40mg,每日3次。2.鹽酸氟桂嗪5-10mg/d。四、降纖藥物TIA患者有時存在血液成分的改變，如纖維蛋白原含量明顯增高，或頻繁發(fā)作患者可考慮選用巴曲酶或降纖酶治療。五、活血化淤中藥如銀杏葉制劑，丹參、川芎、紅花、三七、地龍等，可適當(dāng)選用。六、積極治療并發(fā)癥七、有條件可慎重考慮作體內(nèi)動脈內(nèi)膜剝離－修補術(shù)、血管吻合術(shù)等。（如確定TIA是由頸部大動脈動脈硬化斑塊引起狹窄約75%以上者，可考慮頸動脈內(nèi)支架術(shù)或頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)或顱內(nèi)-顱外血管吻合術(shù)治療）九病因治療主要針對危險因素，采用相應(yīng)的措施。禁止吸煙和過度飲灑，積極治療高血壓、高血脂癥及高血糖癥，合理治療冠心病、心律失常、心衰和瓣膜病。轉(zhuǎn)歸：約1/3的病人發(fā)展為穩(wěn)定性卒中；1/3繼續(xù)發(fā)作；另1/3自行緩解。第二節(jié)腦梗死【診斷標(biāo)準(zhǔn)】發(fā)病年齡較大，常伴高血壓或心臟病或糖尿病史；發(fā)病前可有TIA發(fā)作；起病突然；多于安靜休息時或由靜態(tài)到動態(tài)時發(fā)?。话Y狀可有一定時間的進(jìn)展過程；主要表現(xiàn)為偏癱、偏身感覺障礙、偏盲，還常有失語。CT早期多正常，24-48小時后出現(xiàn)低密度灶。MRI可發(fā)現(xiàn)長T1，長T2信號。彌散加權(quán)像更可發(fā)現(xiàn)早期新鮮病灶，灌注和彌散不匹配能提示半暗帶。【輔助檢查】發(fā)病后做CT或MRI、SPECT、腦血管超聲以了解顱內(nèi)病變及血流情況。檢測血流變學(xué)、心電圖、頸動脈超聲，凝血及纖溶功能?！捐b別診斷】腦出血，非動脈硬化性腦梗死?！局委煛坑袟l件應(yīng)盡量入住標(biāo)準(zhǔn)化卒中單元。一般治療：保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴(yán)重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓?？垢腥荆瑧?yīng)予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。保持大便通暢。治療急性并發(fā)癥：腦水腫，20%甘露醇125-250ml靜點每日2-4次；甘油果糖250ml靜點每日1-2次；癲癇，使用抗癇藥。溶栓治療：發(fā)病3小時內(nèi)，最大不超過6小時，普通CT掃描未出現(xiàn)病灶，無明顯意識障礙。尿激酶50萬IU-200萬IU溶于100-200ml生理鹽水，1次或2次給入，速度每30分鐘25萬IU。組織纖溶酶原激活物（t-PA），100mg快速靜點?；騬t-PA0.9mg/kg,靜脈滴注，最大劑量不超過90mg?？鼓徒道w治療：病程超過6小時，失去溶栓機會，進(jìn)展性卒中。低分子肝素：0.4ml皮下注射，每12小時一次，使用時注意血小板計數(shù)不低于8萬/微升，對防治深靜血檢有利。腦梗死早期（特別是12小時以內(nèi)）可選用降纖治療；高纖維蛋白原血癥患者更應(yīng)積極降纖治療，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證、禁忌證。抗血小板聚集：阿斯匹林50-300mg每日一次，或氯吡格雷75mg每日一次。神經(jīng)保護(hù)劑：目前常用的有胞二磷膽堿、都可喜、腦復(fù)康、鈣通道阻滯劑等，尚缺乏有說服力的大樣本臨床觀察資料，確切療效有待研究，自由基清除劑依達(dá)拉奉，激肽酶激動劑尤瑞克林可選用。亞低溫和高壓氧可能是有前途的治療方法，有關(guān)研究正在進(jìn)行。中醫(yī)治療：常用川芎、丹參、紅花等藥物?？祻?fù)，心理治療。第三節(jié)腦出血【診斷】【輔助檢查】CT：顯示血腫大小，部位，中線移位，破入腦室。DSA：尋找出血原因。血液學(xué)檢查：血常規(guī)，血生化等?！捐b別診斷】腦梗死，糖尿病，肝性昏迷，藥物中毒，低血糖，CO中毒?！局委煛?.一般治療：保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴(yán)重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓，血壓升高時，使用降壓藥，但前3天不要將血壓降低到正常高限（140/90mmHg）。抗感染，應(yīng)予敏感抗生素抗炎。調(diào)整血糖。保持大便通暢。2.降低顱壓，有高顱壓表現(xiàn)，予甘露醇，監(jiān)測心，腎功能心，腎功能不全者可用速尿，復(fù)方甘油，白蛋白。3.止血藥（高血壓腦出血常規(guī)不用止血藥），與使用肝素有關(guān)的腦出血，可用魚精蛋白和6-氨基乙酸。與使用華法令有關(guān)的腦出血，可用凍干健康人血漿和維生素K。4.有意識障礙或飲水嗆咳者給予鼻飼。5.合理輸液：無鼻飼者輸入液體量一般為1500-2000ml/d，有嘔吐及使用脫水劑則另加500ml，24小時尿量保持600ml以上。6.外科治療：①基底節(jié)區(qū)出血：小量出血可內(nèi)科保守治療；中等量出血（殼核出血≥30ml，丘腦出血≥10ml）可根據(jù)病情、出血部位和醫(yī)療條件，在合適時機選擇選微創(chuàng)穿刺血腫清除術(shù)或小骨窗開顱血腫清除術(shù)，及時清除血腫；大量出血或腦疝形成者，多需外科行去骨片減壓血腫清除術(shù)，以挽救生命。②小腦出血：易形成腦疝，出血量≥10ml，或直徑≥3cm，或合并明顯腦積水，在有條件的醫(yī)院應(yīng)盡快手術(shù)治療。③腦葉出血：高齡患者常為淀粉樣血管病出血，除血腫較大危及生命或由血管畸形引起需外科治療外，宜行內(nèi)科保守治療。④腦室出血：輕型的部分腦室出血可行內(nèi)科保守治療；重癥全腦室出血（腦室鑄形），需腦室穿刺引流加腰穿放液治療。神經(jīng)功能逐漸惡化，或顱壓明顯增加有可能腦疝者重癥腦室出血者可考慮血腫抽吸術(shù)，腦室外引流等，特殊原因的出血應(yīng)外科治療。7.康復(fù)，心理治療。第四節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血【診斷】絕大多數(shù)（90%以上）突然起病，劇烈全頭疼，或頭疼先位于局部，很快波及全頭常伴惡心，嘔吐。短期內(nèi)出現(xiàn)意識障礙。腦膜刺激征陽性，可出現(xiàn)不同程度的偏身感覺障礙和偏癱，體溫升高?！据o助檢查】CT檢查無創(chuàng)，且對于顱內(nèi)出血顯影敏感。CT陽性，CSF均勻血性可確診。顱腦MRA，DSA尋找出血原因。【鑒別診斷】高血壓性腦出血，腦膜炎?！局委煛?.臥床休息，4-6周，保持大小便通暢，避免劇烈咳嗽有利排便飲食。保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴(yán)重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓。2.鎮(zhèn)靜止痛，根據(jù)病情使用鎮(zhèn)靜劑和止痛劑。保持安靜避免血壓升高和發(fā)生再出血?？蓱?yīng)用人工冬眠配合頭部降溫。3.脫水降顱壓，予甘露醇，監(jiān)測心、腎功能，心，腎功能不全者可用速尿、復(fù)方甘油、白蛋白、地塞米松。4.抗纖溶藥物，能抑制纖維蛋白溶酶原形成，延緩血管破裂處血塊的溶解，有利于纖維組織及血管內(nèi)皮細(xì)胞對破裂血管的修復(fù)，常用6-氨基已酸，首次30克加入葡萄糖液1000ml，24小時靜點。以后24g/d，連續(xù)2-35.腦動脈痙攣的防治，尼膜同10mg加入0.9%鹽水1000ml靜點8-10小時，避光。6.伽瑪?shù)吨委?，病因確定為腦血管畸形者急性期后應(yīng)進(jìn)行伽瑪?shù)吨委煛?.外科治療，病因確診為動脈瘤或血管畸形，只要病情及條件允許進(jìn)行外科手術(shù)或介入治療，以免發(fā)生再出血。第五節(jié)顱內(nèi)靜脈竇血栓【診斷】（一）海綿竇血栓形成：1.多繼發(fā)于眼眶周圍、鼻部、面部“危險三角”的化膿性感染。2.亞急性起病，可伴發(fā)熱、面部腫脹。3.一側(cè)眼眶周圍、眼瞼、球結(jié)合膜充血水腫，眼球突出。4.眼瞼下垂，眼球固定，瞳孔散大光反射消失。眼底靜脈淤血、視乳頭水腫、出血、視力下降、角膜反射消失、三叉神經(jīng)眶支分布區(qū)感覺減退。亦可擴(kuò)散至對側(cè)。5.可合并腦膜炎，病情兇險。（二）上矢狀竇血栓形成：1.多見于分娩后1-3周產(chǎn)婦及少數(shù)全身衰竭的惡病質(zhì)患者，屬非感染性血栓。2.亞急性起病，出現(xiàn)顱高壓癥狀如頭痛、嘔吐、煩躁、精神異常等。3.如累及額、頂、枕葉皮質(zhì)可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、雙下肢癱瘓、兩便障礙等。4.腰穿腦脊液壓力升高，可見黃變或紅細(xì)胞增多。5.頭顱CT可見索狀征，增強CT可見空三角征，矢狀竇兩側(cè)對稱性水腫帶及并發(fā)滲血。6.MRV可明確顯示血栓部位?！局委煛浚ㄒ唬└腥拘匝ǎ?.大劑量有效抗生素是治療成功的關(guān)鍵，多數(shù)為革蘭陽性球菌所致，應(yīng)選用針對性強的抗生素，菌群未明者宜選用廣譜抗生素。2.脫水、降顱壓。3.保護(hù)眼球，選用眼藥膏涂眼。4.在有效抗生素應(yīng)用同時可適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素減輕水腫和炎癥反應(yīng)。（二）非感染性血栓：1.甘露醇既可脫水、降顱壓，亦可改善循環(huán)。2.低分子右旋糖酐500ml，每日1次，可降低血漿粘度，改善循環(huán)，但慎防加重出血。3.血栓明確者可考慮手術(shù)。第六節(jié)血管性癡呆【診斷】（一）必要條件：1.必須符合癡呆。在無意識障礙的情況下，按記憶、認(rèn)知、語言、時間空間能力和人格五項心理活動中，至少有記憶、認(rèn)知和另一項明顯缺損，且持續(xù)6個月以上者。2.必須有腦血管疾病。3.以上兩者相關(guān)。（二）癡呆量表檢查：1.簡易精神狀態(tài)檢查（mini-mentalstateexamination,MMSE）可作為篩選工具，文盲組<17分，小學(xué)組<20分，中學(xué)以上組<24分有診斷價值，敏感性達(dá)92.5%。見下表1。2.Hachiski缺血量表評分≧7分，屬血管性癡呆，見下表2?！局委煛浚ㄒ唬┓乐文X血管疾病的危險因素。（二）腦循環(huán)代謝改善劑的應(yīng)用。（三）益智藥：1.膽堿酯酶抑制劑：安理申。2.吡咯烷酮類：腦復(fù)康、三樂喜等。3.加強護(hù)理，有精神障礙者，可對癥處理。第二章脊髓疾病第一節(jié)急性脊髓炎急性脊髓炎是一組病因未明的脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死性病變，亦稱為急性非特異性脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。導(dǎo)致急性脊髓橫貫性損害，病變常局限于數(shù)個脊髓節(jié)段，是最具代表性常見的非外傷性橫貫性脊髓病?！九R床表現(xiàn)】以青壯年多見。病前數(shù)天或1-2周可有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束帶感，隨后出現(xiàn)麻木、無力等癥狀，多于數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰，出現(xiàn)脊髓橫貫性損害癥狀。1.運動障礙：以胸髓受損害后引起的截癱最常見，如頸髓受損則出現(xiàn)四肢癱，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克階段，病變水平以下呈弛緩性癱瘓、肌張力降低、深反射消失，病理反射可引不出。通常于2-3周后，逐漸過渡到痙攣性癱瘓，肌張力逐漸升高，尤以伸肌張力增高較明顯，深反射出現(xiàn)繼而亢進(jìn)，病理反射明顯，與此同時有時肌力也可能開始有所恢復(fù)。如脊髓損害由下向上發(fā)展，可從下肢開始發(fā)展到四肢癱瘓，甚至呼吸肌癱瘓，稱上升性脊髓炎。2.感覺障礙：損害平面以下肢體和軀干的各類感覺均有障礙，重者完全消失、系雙脊髓丘腦束和后索受損所致。在感覺缺失區(qū)上緣可有一感覺過敏帶。3.自主神經(jīng)障礙：脊髓休克期可呈失張力性膀胱、充盈性尿失禁、便秘、損害平面以下軀體無汗或少汗、皮膚干燥、蒼白、發(fā)涼、立毛肌不能收縮等。休克期過后，可呈反射性尿失禁?！据o助檢查】1.實驗室檢查：腰穿測壓力及有無梗阻現(xiàn)象，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、TORCH等。2.影像學(xué)檢查：脊髓核磁共振能早期顯示脊髓病變的部位、性質(zhì)和范圍，是診斷急性脊髓炎可靠的檢查方法。3.電生理檢查：視覺誘發(fā)電位和腦干誘發(fā)電位了解視通路和腦干病變。以利和視神經(jīng)脊髓炎鑒別。肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度為排除下運動神經(jīng)元及周圍神經(jīng)病變提供依據(jù)?！驹\斷與鑒別診斷】1.格林-巴利綜合征：肢體呈弛緩性癱瘓，可有或不伴有肢體遠(yuǎn)端套式感覺障礙，顱神經(jīng)常受損，一般無大小便障礙，起病十天后腦脊液常有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。2.脊髓壓迫癥：脊髓腫瘤一般發(fā)病慢，逐漸發(fā)展成橫貫性脊髓損害癥狀，常有神經(jīng)根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外膿腫起病急，但常有局部化膿性感染灶、全身中毒癥狀較明顯，膿腫所在部位有疼痛和叩壓痛，癱瘓平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要時可作脊髓造影、磁共振成象等檢查。3.急性脊髓血管?。杭顾枨皠用}血栓形成呈急性發(fā)病，損害平面以下肢體癱瘓和痛溫覺消失，但深感覺正常。脊髓血管畸形須通過MRI和選擇性脊髓血管造影才能確診。4.視神經(jīng)脊髓炎：急性或亞急性起病，兼有脊髓炎和視神經(jīng)炎癥狀，常有復(fù)發(fā)緩解，腦脊液白細(xì)胞數(shù)、蛋白量有輕度增高。特異性視神經(jīng)脊髓炎抗體有助確診。【治療】及時使用腎上腺皮質(zhì)激素、增強體質(zhì)、預(yù)防合并癥、積極康復(fù)治療是治療本病的關(guān)鍵。1.皮質(zhì)類固醇激素：氫化考的松100-300mg/d或地塞米松10-20mg/d加入5%GS或GNS500ml中靜脈滴注，連續(xù)應(yīng)用7-14天，以后改為口服強的松30-60mg/d，逐步減量至停用。近來常用甲基強的松龍沖擊治療。1g/d，連用3-5天。2.脊髓炎早期脊髓水腫腫脹，可適量應(yīng)用脫水劑。3.改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝機能：VitB族、VitC、ATP、輔酶A、胞二磷膽堿、輔酶Q10等藥物口服，肌注或靜滴。4.有報道靜脈注射免疫球蛋白對急性脊髓炎有肯定療效。5.勤翻身保持皮膚干燥預(yù)防褥瘡；防止?fàn)C傷；脊髓休克期盡早導(dǎo)尿；保持呼吸道通暢，必要時氣管切開及人工輔助呼吸；早期進(jìn)行癱瘓肢體康復(fù)。第二節(jié)脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥是椎管內(nèi)占位性病變或脊柱、脊髓的多種病變引起脊髓受壓，隨病情進(jìn)展脊髓神經(jīng)根及脊髓血管不同程度受累，出現(xiàn)脊髓半切或橫貫性損害及椎管阻塞等特征性綜合癥。病因可分為脊柱疾?。ㄗ倒枪钦?、脫位、椎間盤脫出、椎管狹窄癥、脊椎結(jié)核、脊椎的原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤等）、椎管內(nèi)脊髓外病變（神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤等髓外腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外膿腫等）和脊髓內(nèi)病變（腫瘤、結(jié)核瘤、出血等）?！九R床表現(xiàn)】1.急性脊髓壓迫癥：發(fā)病及進(jìn)展迅速，常于數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)脊髓功能完全喪失，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)脊髓休克，病變以下呈弛緩性癱，各種反射不能引出。2.慢性脊髓壓迫癥：病情緩慢進(jìn)展，早期癥狀體征可不明顯。通?？煞譃槿冢孩俑雌冢撼霈F(xiàn)神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；②脊髓部分受壓期：表現(xiàn)脊髓半切綜合征；③脊髓完全受壓期：出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害。三期常相互重疊。(1)(2)感覺障礙：脊髓丘腦束受損產(chǎn)生對側(cè)軀體較病變水平低2-3個節(jié)段的痛溫覺減退或缺失。髓外病變感覺障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段；髓內(nèi)病變早期出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，會陰區(qū)(S3-5)感覺保留至最后受累，稱為“馬鞍回避”；后索受壓產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺缺失。晚期表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，病變水平以下各種感覺缺失。(3)運動障礙和反射異常：一側(cè)錐體束受壓引起病變以下對側(cè)肢體痙攣性癱瘓，雙側(cè)錐體束受壓初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱，晚期呈屈曲樣痙攣性癱。脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌群弛緩性癱瘓，伴肌束震顫和肌萎縮。(4)自主神經(jīng)癥狀：髓內(nèi)病變時括約肌功能障礙較早出現(xiàn)，圓錐以上病變早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期出現(xiàn)反射性膀胱；圓錐、馬尾病變出現(xiàn)尿便失禁。病變水平以下血管運動和泌汗功能障礙。(6)脊膜刺激癥狀：多因硬膜外病變引起，表現(xiàn)脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動受限如頸部抵抗和直腿抬高實驗陽性等。【輔助檢查】1.腦脊液檢查：腦脊液常規(guī)、生化檢查及動力學(xué)變化對確定脊髓壓迫癥和程度很有價值。壓頸實驗可證明椎管梗阻，但實驗正常不能排除梗阻；如壓頸上升較快、解除壓力后下降較慢，或上升慢下降更慢提示不完全梗阻。通常梗阻愈完全、時間愈長、梗阻平面愈低，蛋白含量愈高。2.影像學(xué)檢查：①脊柱X線平片：可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄，椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴(kuò)大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移瘤；②CT及MRI：可顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示椎管內(nèi)病變及性質(zhì)、部位和邊界等。【診斷和鑒別診斷】1.是否為壓迫性脊髓病2.壓迫性脊髓病變的定位：可根據(jù)臨床癥狀的發(fā)展過程，神經(jīng)系統(tǒng)的陽性體征以及有關(guān)輔助檢查的陽性所見進(jìn)行縱橫兩方面的定位。3.壓迫性脊髓病變的定性：腫瘤、炎癥（脊柱結(jié)核以胸椎最多見）、脊柱、脊髓外傷、脊柱變性或先天畸形、脊髓血管病等?！局委煛?.脊髓壓迫癥的治療原則是盡快去除病因，可行手術(shù)治療者應(yīng)及早進(jìn)行，如切除椎管內(nèi)占位性病變、椎板減壓術(shù)及硬脊膜囊切開術(shù)等，惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤可酌情手術(shù)、放療或化療。2.急性脊髓壓迫更需抓緊時機，在起病6小時內(nèi)減壓，如硬脊膜外膿腫應(yīng)緊急手術(shù)并給予足量抗生素，脊柱結(jié)核在根治術(shù)同時抗癆治療。3.癱瘓肢體應(yīng)積極進(jìn)行康復(fù)治療及功能訓(xùn)練，長期臥床者應(yīng)防治泌尿系感染、褥瘡、肺炎和肢體攣縮等并發(fā)癥。第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎也稱脊髓慢性粘連性蛛網(wǎng)膜炎，是感染、損傷、物理及化學(xué)因子導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜、軟腦膜慢性炎癥。病因諸多如感染、脊髓外傷、鄰近組織病變或異物刺激以及非特異性感染或原因不明，致使蛛網(wǎng)膜增厚與脊髓、脊神經(jīng)根粘連或形成囊腫，阻塞髓腔所產(chǎn)生的脊髓功能障礙。【臨床表現(xiàn)】1.可發(fā)生在任何年齡，患者多有腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊椎外傷、鞘內(nèi)注藥和脊髓手術(shù)史，或感冒、發(fā)燒、全身感染后出現(xiàn)脊髓神經(jīng)根受損表現(xiàn)。多為亞急性或慢性病程，常有緩解與加重波動傾向，后者多與感冒受涼或勞累有關(guān)。2.神經(jīng)根激惹癥狀是最常見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛，往往范圍較廣而又局限在1-2個神經(jīng)的沿神經(jīng)根分布區(qū)放射或有束帶樣感覺。腰骶段及馬尾病變可引起腰痛并向下肢放射，表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛，夜間癥狀加重，并常為雙側(cè)性。3.感覺障礙脊髓傳導(dǎo)束損害癥狀多在脊髓后根激惹癥狀后數(shù)月或數(shù)年才出現(xiàn)，感覺障礙平面多不明顯，分布也不規(guī)則，與運動障礙也常不一致。有時還可出現(xiàn)痛、溫覺消失而觸覺正常的感覺分離現(xiàn)象。4.運動障礙表現(xiàn)為進(jìn)行性肌力減退。頸胸段病變表現(xiàn)為下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)陣攣及病理反射，腰骶部病變常出現(xiàn)雙下肢弛緩性癱瘓并有不同程度的肌肉萎縮。5.括約肌障礙出現(xiàn)較晚或不明顯，有間斷性尿潴留或尿失禁?！据o助檢查】1.2.CT與MRI檢查脊髓造影后CT掃描可顯示粘連的改變早期在硬脊膜囊末端顯示脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的不規(guī)則狹窄。MRI主要表現(xiàn)為矢狀位與軸位上可見髓腔內(nèi)粘連肥厚的軟組織影呈長T1與長T2信號，形態(tài)不規(guī)則，可時斷時續(xù)；局部囊腫型呈更長的T1與長T2信號，有占位效應(yīng)，可壓迫脊髓與神經(jīng)根。3.腰穿奎氏試驗多呈部分性或完全性阻塞，腦脊液白細(xì)胞數(shù)正?；蛏远?，蛋白中等度增高，糖和氯化物多數(shù)正常?！驹\斷與鑒別診斷】在感冒或發(fā)熱以及全身感染性疾病后，出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀合并多個神經(jīng)根受累的癥狀，有發(fā)作加重和緩解的波動病程，有多節(jié)段性感覺障礙水平不固定，雙側(cè)對稱性特征，腦脊液白細(xì)胞增多，脊髓碘油造影見油柱呈斑點狀分布或脊髓腔呈不規(guī)則狹窄，診斷一般并不困難。脊髓蛛網(wǎng)膜炎應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：1.椎管內(nèi)腫瘤：發(fā)病緩慢，癥狀進(jìn)行性加重，腦脊液細(xì)胞數(shù)不增多而蛋白含量增高。2.椎間盤突出：多有外傷史，突然發(fā)病在腰骶部多為神經(jīng)根受累，在頸、胸段或腰段中央型者可引起脊髓或馬尾神經(jīng)受累。3.其他疾病：脊髓血管畸形、后側(cè)索聯(lián)合變性以及枕頸區(qū)畸形等，利用CT和MRI可排除?！局委煛?.非手術(shù)治療：1.抗感染治療。對疑為感染引起者，可酌情選用抗生素、抗病毒制劑或試用抗結(jié)核治療。2.皮質(zhì)激素治療。靜脈滴注氫化可的松（100-200mg1次/日，10次為一療程）或肌注、口服強的松、地塞米松等。椎管內(nèi)注射對防止粘連擴(kuò)散和促進(jìn)炎癥吸收效果更好。通常用地塞米松，首次為2mg（可逐漸增量至5mg），和腦脊液混合后緩慢注射，每周2-3次，10次為一療程。3.擴(kuò)張血管改善血運。2.手術(shù)治療：用于囊腫型。手術(shù)切除囊腫，小心剪開粘連帶，但不可強行剝離，以免加重癥狀，同時行椎管減壓。第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于某種生血因子和維生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時亦累及周圍神經(jīng)。臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現(xiàn)，常與惡性貧血一起伴發(fā)?！九R床表現(xiàn)】1.神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有巨細(xì)胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其癥狀、體征。2.步態(tài)蹣跚、基底步增寬、深感覺減退或缺失及感覺性共濟(jì)失調(diào)；下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性；四肢遠(yuǎn)端感覺異常、感覺減退，呈手套、襪套樣分布。3.可有膀胱括約肌功能障礙。4.可出現(xiàn)精神異常?！据o助檢查】1.周圍血及骨髓檢查巨細(xì)胞高色素性貧血；2.血漿維生素Ｂ12水平通常低于100ug/ml。3.腰穿腦脊液檢查多正常。4.脊髓ＭＲＩ檢查可發(fā)現(xiàn)變性節(jié)段脊髓的異常信號?！驹\斷與鑒別診斷】中年以后發(fā)病，脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征、合并貧血，結(jié)合上述輔助檢查，維生素B12治療有效可確診。缺乏貧血及實驗室依據(jù)時，需與多發(fā)性神經(jīng)病、脊髓壓迫癥、多發(fā)性硬化、神經(jīng)梅毒相鑒別?！局委煛?.糾正貧血，維生素B12200-500ug肌注1次d，連續(xù)二周，以后二個月內(nèi)每周給200-500ug，葉酸0.1g·3次d口服。2.營養(yǎng)神經(jīng)藥物：胞二磷膽堿250-500mg肌注1次/d。輔酶Ｑ1010mg肌注1次/d。3.配合理療、針灸可改善肢體無力及共濟(jì)失調(diào)。第五節(jié)脊髓血管病脊髓血管病系由供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障礙的一組疾病。分為缺血性、出血【臨床表現(xiàn)】1.缺血性疾?。?）脊髓短暫性缺血發(fā)作：突然發(fā)作的間歇性跛行是本病的典型表現(xiàn)，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，可完全恢復(fù)，不遺留任何后遺癥。也可表現(xiàn)自發(fā)性下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力，反復(fù)發(fā)作，可自行緩解，休息或使用血管擴(kuò)張劑可緩解，間歇期癥狀消失。（2）脊髓梗死：呈卒中樣起病，脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時達(dá)到高峰。①脊髓前動脈綜合征：首發(fā)癥狀常突發(fā)病損水平相應(yīng)部位根性痛或彌漫性疼痛，短時間內(nèi)發(fā)生馳緩性癱，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性癱；傳導(dǎo)束型感覺障礙，痛溫覺缺失而深感覺保留（后索未受累），尿便障礙較明顯；②脊髓后動脈綜合征：表現(xiàn)急性根痛，病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛溫覺保存，四肢運動和括約肌功能常不受影響；③中央動脈綜合征：病變水平相應(yīng)節(jié)段的下運動神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減低、肌萎縮，多伴錐體束損害和感覺障礙。2.出血性疾病包括硬膜外、硬膜下和脊髓內(nèi)出血，均驟然出現(xiàn)劇烈背痛，截癱、病變水平以下感覺缺失和括約肌功能障礙等急性脊髓橫貫性損害表現(xiàn)。3.血管畸形絕大多數(shù)為動靜脈畸形，緩慢起病者多見，亦可為間歇性病程，有癥狀緩解期；突然發(fā)病為畸形血管破裂所致。括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期失禁。【輔助檢查】1.腦脊液檢查脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血CSF呈血性；椎管梗阻時CSF蛋白量增高，壓力低。2.MRI可顯示脊髓局部增粗、出血或梗死，增強后可能發(fā)現(xiàn)血管畸形。脊髓造影可確定血腫部位，顯示脊髓表面畸形血管位置和范圍。3.選擇性脊髓數(shù)字減影血管造影對確診脊髓血管畸形頗有價值，對指導(dǎo)手術(shù)或放射介入治療很有幫助?！驹\斷及鑒別診斷】1.脊髓血管病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性檢查手段，缺血性病變診斷更有一定難度，常依據(jù)動脈硬化、外傷、血壓波動等，配合脊髓影像學(xué)和腦脊液檢查確診。2.鑒別診斷（1）脊髓間歇性跛行應(yīng)與下肢血管性間歇性跛行鑒別，后者皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失，超聲多普勒檢查有助于鑒別。（2）急性脊髓炎表現(xiàn)急性起病的脊髓橫貫性損害，病前多有前驅(qū)感染史或接種史，起病不如血管病快，CSF細(xì)胞數(shù)可增加。【治療】1.缺血性脊髓血管病治療原則與缺血性卒中相似，可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，低血壓者應(yīng)予糾正血壓，疼痛明顯者可給予鎮(zhèn)靜止痛劑。2.硬膜外或硬膜下血腫應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫，解除脊髓受壓。其他類型椎管內(nèi)出血應(yīng)針對病因治療，使用脫水劑、止血劑等。脊髓血管畸形可行血管結(jié)扎、切除或介入栓塞治療。3.截癱病人應(yīng)加強護(hù)理，防止合并癥如褥瘡和尿路感染等。急性期過后或病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早開始肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。第六節(jié)脊髓空洞癥脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病年齡多為青狀年。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸段上胸段病變多見。（一）感覺癥狀：痛溫覺喪失，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙。可有深部痛，累及肩臂。累及后索時，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。（二）運動癥狀：病變累及前角細(xì)胞引起相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)。晚期可出現(xiàn)Horner征。（三）營養(yǎng)障礙：由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期?！据o助檢查】1.腦脊液：多無異常，脊髓腔部分梗阻時可有蛋白升高。2.X線檢查：可發(fā)現(xiàn)charcot關(guān)節(jié)、頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形等。3.延遲CT掃描：可顯示高密度空洞影像。4.MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價值較高?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)成年期發(fā)病，起病隱襲，緩慢進(jìn)展，常合并其他先天性畸形，出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙、肌無力和肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，不難診斷。延遲CT掃描和MRI發(fā)現(xiàn)空洞可確診。本病須與下列疾病鑒別：1.脊髓內(nèi)腫瘤：梗阻時CSF蛋白可升高，病變進(jìn)展快，節(jié)段短，膀胱功能障礙出現(xiàn)早，雙側(cè)錐體束受損，營養(yǎng)障礙少見，MRI可確診。2.頸椎病：可有手及上肢肌萎縮，常見根痛，感覺障礙呈根性分布，頸部活動受限，頸椎x線，CT和MRI可確診。3.肌萎縮性側(cè)索硬化：多中年起病，上下運動神經(jīng)元同時受累，嚴(yán)重肌無力、肌萎縮、腱反射亢進(jìn)、病理反射并存，無感覺及營養(yǎng)障礙，MRI無異常?！局委煛磕壳吧袩o特效治療方法?？捎桄?zhèn)痛劑、維生素、輔酶A、肌苷、ATP等對癥處理，空洞大、伴椎管梗阻、合并畸形等可手術(shù)治療。第三章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染第一節(jié)單純皰疹病毒性腦炎【診斷】單純皰疹病毒性腦炎又稱急性壞死性腦炎，是病毒性腦炎中最常見的一類。單純皰疹病毒為DNA病毒，分I、II兩型。I型不引起生殖器部位感染，為成人型單純皰疹病毒性腦炎的病原體，約占95％；II型可引起生殖器部位感染，為多數(shù)新生兒皰疹病毒性腦炎的病原體，約占5％。1.急性起病，大多為上呼吸道卡他癥狀，發(fā)熱、嘔吐及腦膜刺激癥狀。2.早期常有明顯精神異常，表現(xiàn)為呆滯，言語動作減少，反應(yīng)遲鈍或躁動不安，胡言亂語，錯、幻覺，妄想，人格變化，行為異常等。3.重癥患者可有意識障礙，如定向不全、神志模糊、嗜睡甚至昏迷。4.可出現(xiàn)肌陣攣、部分性或全身性癲癇發(fā)作、言語障礙，偏癱，嗅覺喪失或視野缺損，不自主動作，去腦或去皮層強直等腦局灶或彌漫性神經(jīng)功能障礙。5.約25％患者可有口唇皮膚粘膜皰疹史。6.本病程長短不一，重癥患者可在數(shù)日內(nèi)死亡，少數(shù)遷延數(shù)月。7.腦脊液常規(guī)、蛋白可正常，部分白細(xì)胞輕至中度升高，單純皰疹病毒抗體滴定度增高，血、腦脊液抗體比≤40；腦脊液雙份標(biāo)本有升高趨勢（>4倍）。抗原檢測及PCR檢測更具有特異性。8.腦電圖呈彌漫性高波幅慢波，一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)出現(xiàn)周期性高波幅尖波為本病特征。9.頭顱CT或MRI出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)顳葉、海馬及額葉的廣泛病灶。【治療】1.抗皰疹病毒藥：臨床常用更昔洛韋。成人10mg/kg.d，或250mg，靜脈滴注，1次/12小時，1小時以上滴完，一療程14-21天。2.降低顱內(nèi)壓、減輕腦水腫、防治腦疝。重癥者可早期、足量、短程應(yīng)用激素。3.加強營養(yǎng)支持治療，維持水電解質(zhì)平衡。4.增強機體抵抗力，可給予干擾素、轉(zhuǎn)移因子及免疫球蛋白等。5.對癥治療：針對高熱、抽搐、精神錯亂、躁動不安等，可分別給予降溫、鎮(zhèn)靜、安定及抗抽搐等處理。6.加強護(hù)理、保持呼吸道通暢、防治并發(fā)癥。必要時可使用抗生素及氣管切開。7.急性期后可予以腦細(xì)胞活化劑，促進(jìn)腦功能恢復(fù)。8.恢復(fù)期可采用理療、針灸、推拿按摩等綜合治療，以助肢體功能康復(fù)。第二節(jié)亞急性硬化性全腦炎【診斷】1.起病隱襲，呈亞急性或慢性進(jìn)展性病程。2.典型臨床表現(xiàn)分四期：1）行為及精神障礙期；2）運動障礙期；3）昏迷、角弓反張期；4）大腦皮質(zhì)功能喪失期。3.腦脊液IgG增高。4.EEG可見周期性高波幅慢波或尖慢綜合波，以頂枕部為主。5.血清或腦脊液中出現(xiàn)高水平麻疹病毒抗體。6.可能情況下腦組織活檢或尸檢發(fā)現(xiàn)全腦炎的病理改變。腦組織可能分離出麻疹病毒。電鏡可發(fā)現(xiàn)腦細(xì)胞內(nèi)包涵體，并有麻疹病毒性致密顆粒積聚。7.頭顱CT可見腦室擴(kuò)大、皮質(zhì)萎縮，腦實質(zhì)多發(fā)密度病灶?！局委煛?.抗病毒：可選用干擾素、阿糖腺苷等藥物。2.腎上腺糖皮質(zhì)激素：地塞米松靜滴1個療程后可改強的松口服。3.對癥治療。本病預(yù)后不良。第三節(jié)朊蛋白病朊蛋白病是由一組由變異的具傳染性的朊蛋白引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。包括Creutzfeldt-Jakob（克－雅）病、Kuru病、致死性家族性失眠癥、Gerstmann-Straussler綜合征等。其中，Creutzfeldt-Jakob病最常見。【診斷】Creutzfeldt-Jakob病又稱皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性。1.常于40-60歲發(fā)病，慢性起病，緩慢進(jìn)展性病程，逐漸出現(xiàn)人格改變及進(jìn)行性癡呆。2.可出現(xiàn)視力減退、失語、錐體束損害、延髓麻痹、肌陣攣、舞蹈－指劃動作、肌萎縮、共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。晚期可嚴(yán)重癡呆，最終至去皮質(zhì)狀態(tài)。3.頭顱CT：可見腦皮質(zhì)萎縮、腦室擴(kuò)大。頭顱MRI：雙側(cè)尾狀核、殼核T2WI對稱性均質(zhì)高信號，蒼白球很少涉及。4.腦電圖：可見在彌漫性慢波背景上出現(xiàn)周期性高波幅尖－慢波或尖波發(fā)放。5.腦脊液檢出14-3腦蛋白，血清證實S100蛋白增高（建議外院檢查）。6.腦組織活檢或尸檢：皮質(zhì)海綿狀變性、神經(jīng)細(xì)胞缺失、星形膠質(zhì)增生和PrPsc等（建議外院檢查）?！局委煛?.本病目前尚無有效治療。2.對癥及支持治療。3.本病預(yù)后差，約80％病例于1年內(nèi)死亡，極少數(shù)有遷延數(shù)年者。第四節(jié)艾滋病所致神經(jīng)系統(tǒng)障礙艾滋病是獲得性免疫缺陷綜合征的英文縮寫AIDS的譯音，1981年首次報道。是由人類免疫缺陷病毒（HIV）通過性接觸、輸血注射及胎盤垂直傳播三種途徑侵入人體，選擇性感染并破壞人體的T輔助淋巴細(xì)胞（即CD4淋巴細(xì)胞亞群）引起嚴(yán)重的細(xì)胞免疫缺陷?！驹\斷】（一）HIV引起的原發(fā)性感染：1.急性HIV腦膜炎：（1）急性精神異常和意識障礙，常有全身性強直－陣攣性癲癇發(fā)作。（2）腦脊液呈非特異性炎癥改變，細(xì)胞數(shù)和蛋白可輕度增高。（3）頭顱CT正常。（4）2.慢性HIV腦膜炎：（1）慢性頭痛和腦膜刺激征。（2）可出現(xiàn)腦神經(jīng)損害。（3）腦脊腦液為慢性炎癥反應(yīng)，HIV培養(yǎng)陽性。3.亞急性或慢性HIV腦病和/或腦炎（艾滋?。V呆綜合征）最常見。（1）進(jìn)行性癡呆：初期乏力、退縮、意識模糊，少數(shù)可有神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，后期可發(fā)展為嚴(yán)重癡呆，大小便失禁。（2）腦脊液正?；虬准?xì)胞、蛋白輕度增高。（3）腦電圖可見彌漫性慢波。（4）（5）MRI可見腦炎性水腫及腦萎縮。4.急性HIV肉芽腫性腦血管炎：（1）高熱，精神異常，陣發(fā)性意識障礙及腦局灶性損害體征。（2）腦脊液白細(xì)胞輕至中度增加，淋巴細(xì)胞占88-97％。（3）頭顱CT呈腦萎縮及多發(fā)性低密度灶。（4）尸檢呈廣泛大腦前、中、后動脈及其近端分支呈肉芽腫性血管炎癥改變，引起多處腦梗死灶，涉及基底節(jié)、內(nèi)囊、皮質(zhì)下白質(zhì)、頂枕葉及橋腦被蓋部（建議外院檢查）。5.HIV性空泡樣脊髓?。海?）進(jìn)行性痙攣性截癱、深感覺性共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)可無臨床癥狀。（2）部分可合并有亞急性或慢性腦炎，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀與體征。（3）尸檢主要侵犯脊髓側(cè)索和后索，以胸髓最為明顯（建議外院檢查）。6.HIV性周圍神經(jīng)?。海?）初期表現(xiàn)為近端部對稱的多發(fā)性神經(jīng)炎或神經(jīng)根炎。高峰期出現(xiàn)遠(yuǎn)端對稱性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)炎癥狀，可有痛性感覺異常。（2）腦脊液蛋白增高。（3）肌電圖呈失神經(jīng)支配，神經(jīng)傳導(dǎo)速度緩慢，感覺電位減低或消失。（4）部分患者合并有亞急性或慢性腦炎。（二）繼發(fā)于AIDS的神經(jīng)系統(tǒng)損害（感染與腫瘤）：見傳染病章節(jié)。疑似病例應(yīng)將標(biāo)本送實驗室作HIV檢測。【治療】1.殺滅或抑制HIV藥物：目前無有效藥物，試用藥物主要有：三氮唑核苷、α－干擾素等。2.增強免疫功能藥物：異丙肌苷、甘草甜素、香菇多糖、白細(xì)胞介素－2等。3.治療機會性感染藥物：見傳染病章節(jié)。第四章周圍神經(jīng)疾病第一節(jié)三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)三叉神經(jīng)痛是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、突發(fā)、反復(fù)發(fā)作的劇烈疼痛。【診斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病年齡中老年多見,40歲后起病(70%-80%),女性略多。2.疼痛分布多為單側(cè)，疼痛局限于1或2個分支分布區(qū)，第二、三支常見，極少三支同時受累。3.癥狀與體征短暫、反復(fù)發(fā)作的劇烈疼痛，數(shù)秒至1-2min，突發(fā)突止,間歇期正常,有些部位如口角、頰部、鼻翼、舌等最敏感，輕觸即可誘發(fā)，稱為扳機點。嚴(yán)重者洗臉、進(jìn)食、講話均可誘發(fā)，以至不敢做以上動作。發(fā)作時可伴面部肌肉反射性抽搐、結(jié)膜充血和流淚等，稱痛性抽搐。4.神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無局灶性定位體征。（二）診斷根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、“扳機點”及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征即可確診?！局委煛?.藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療。(1)卡馬西平：首選，起始劑量0.1g,3次/d，常用0.6g/d,最大1.0g/d。疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量。副作用應(yīng)注意皮疹、白細(xì)胞減少、再生障礙性貧血、肝功能損害等,出現(xiàn)須停藥。(2)苯妥英鈉：0.1g,3次/d，可增量至0.6g/d。副作用應(yīng)注意皮疹、共濟(jì)失調(diào)、肝功能損害等。(3)氯硝西泮：小劑量起用，最多可用至6-8mg/d，副作用有嗜睡、步態(tài)不穩(wěn)，老年人偶見短暫的精神錯亂,停藥消失。(4)其他藥物：氯苯氨丁酸、哌咪清等。2.封閉治療藥物無效可用無水酒精（也可用甘油）封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，使之變性,引起注射區(qū)面部感覺缺失，起止痛效果（建議外院）。3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法以射頻熱凝方法破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺纖維，阻止傳導(dǎo)起止痛效果（建議外院）。4.手術(shù)治療藥物治療無效，可采用三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)及微血管減壓術(shù)（建議外院）。第二節(jié)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（IdiopathicFacialPalsy）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱Bell麻痹或面神經(jīng)炎，為原因不明的莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥引起急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面肌癱瘓?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病年齡任何年齡都可發(fā)生,男性略多.2.發(fā)病形式急性起病,癥狀數(shù)小時或1-3d達(dá)高峰。病前有局部受涼或吹冷風(fēng)史，或病初伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)、下頜角疼痛。3.癥狀與體征患側(cè)面部表情肌癱瘓，表現(xiàn)額紋消失，眼裂變大，閉目困難，Bell征(閉眼時眼球向上外轉(zhuǎn)動，露出白色鞏膜)，鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒口角偏向健側(cè)，鼓腮或吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)，食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)。若同時伴患側(cè)舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏、乳突部疼痛、耳廓與外耳道感覺減退、外耳道或鼓膜皰疹即構(gòu)成Hunt綜合征，提示膝狀神經(jīng)節(jié)病變。（二）診斷根據(jù)急性起病的單側(cè)周圍性面癱即可確診，雙側(cè)面癱見于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，應(yīng)注意鑒別耳源性(中耳炎、迷路炎等)、鼻咽癌、橋小腦角病變、腦干病變所致面神經(jīng)麻痹?！局委煛?.藥物治療(1)皮質(zhì)激素：地塞米松10-15mg/d，靜脈滴注,連用7-10d或強的松30mg/d，口服,連用5d,隨后在7d左右逐漸減量。(2)維生素：可選擇維生素B1100mg及維生素B12500μg，肌肉注射，1次/d。(3)抗病毒藥物：出現(xiàn)Hunt綜合征時提示帶狀皰疹感染，須用無環(huán)鳥苷5mg/kg,3次/d，連用7-10d，同時須注意腎臟損害副作用。2.理療：急性期于莖乳孔附近行超短波透熱療法、微波治療或紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫。3.預(yù)防眼部合并癥：對于眼瞼閉合不全的病人應(yīng)使用眼罩、眼膏、眼藥水等保護(hù)角膜。4.恢復(fù)期進(jìn)行面肌功能鍛煉（皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮、吹口哨）、面肌按摩、碘離子透入療法、針灸等促進(jìn)功能恢復(fù)。5.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可試用，療效不確定)。第三節(jié)坐骨神經(jīng)痛（Sciaticaneuralgia）坐骨神經(jīng)痛是沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的腰骶背部及腿部疼痛綜合征?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病年齡青壯年常見。2.癥狀與體征多單側(cè)沿坐骨神經(jīng)徑路的放射性疼痛,表現(xiàn)自下背部或臀部向股后部、小腿后外側(cè)、足外側(cè)放射，呈持續(xù)性，可陣發(fā)性加劇，行走、活動、牽拉可誘發(fā)或加重疼痛。沿坐骨神經(jīng)壓痛，直腿抬高試驗陽性。有時可有坐骨神經(jīng)支配的肌肉輕微無力，跟腱反射減低。3.根性、干性坐骨神經(jīng)痛區(qū)別（1）根性坐骨神經(jīng)痛：咳嗽、噴嚏和屏氣用力時疼痛加劇。腰椎棘突可有壓痛，沿坐骨神經(jīng)通路壓痛則較輕。頦胸試驗陽性，壓頸靜脈試驗可激發(fā)或加劇下肢疼痛?？捎懈苑植紖^(qū)的感覺減退，踝反射減低或消失。（2）干性坐骨神經(jīng)痛：壓痛以臀部以下的坐骨神經(jīng)通路為明顯，一般無腰椎棘突及橫突的壓痛，頦胸試驗、壓頸靜脈試驗陰性。（3）脊柱CT或MRI檢查有助病因鑒別。（二）診斷根據(jù)疼痛分布、放射徑路壓痛點、疼痛加劇或減輕誘因、Lasegue征、踝反射減弱、小腿與足背外側(cè)感覺減退可確診。但須注意區(qū)分根性、干性。【治療】1.病因治療(1)腰椎間盤脫出急性期應(yīng)臥硬板床休息1-2w。(2)嚴(yán)重病例可應(yīng)用地塞米松10-15mg/d,靜脈滴注,連用7-10d。一般可口服強的松10mg,3-4次/d,10-14d為一療程。(3)也可用1%-2%普魯卡因或強的松龍各1ml椎旁封閉（建議脊柱骨科）。2.對癥治療(1)疼痛：撲熱息痛加可待因30mg,3-4次/d,或其他非甾體類鎮(zhèn)痛藥(異丁苯乙酸、萘普生)。(2)肌痙攣：安定5-10mg,3次/d。(3)針灸或理療。3.以上治療效果不佳(1)骨盆牽引或強的松龍硬脊膜外注射（建議外院）。(2)手術(shù)治療（無效或慢性復(fù)發(fā)病例）。第四節(jié)多發(fā)性神經(jīng)?。≒olyneuropathy，PN）多發(fā)性神經(jīng)病指各種原因引起四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺障礙、下運動神經(jīng)元癱、自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征。病因涉及感染、營養(yǎng)缺乏、代謝障礙、中毒、自身免疫異常、腫瘤等。【診斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病年齡可在任何年齡發(fā)病,起病可呈急性、亞急性、慢性經(jīng)過及復(fù)發(fā)性等，表現(xiàn)因病因而異。2.癥狀與體征肢體遠(yuǎn)端對稱性感覺、運動、自主神經(jīng)功能障礙。(1)感覺障礙：各種感覺缺失呈手套襪子形分布，可伴感覺異常、過度、疼痛等刺激癥狀。(2)運動障礙：肢體遠(yuǎn)端對稱性肌無力，嚴(yán)重病例伴肌萎縮及肌束震顫，遠(yuǎn)端腱反射減弱或消失。(3)自主神經(jīng)障礙：多汗或無汗、皮膚菲薄、干燥、脫屑及指(趾)甲松脆，還可有體位性低血壓、陽痿、括約肌功能障礙等。（二）診斷1.依據(jù)臨床特點-末梢型感覺障礙、下運動神經(jīng)元性癱、自主神經(jīng)障礙。2.神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定可早期診斷亞臨床病例，鑒別軸索或脫髓鞘病變。3.病因診斷是治療的依據(jù)，應(yīng)注意根據(jù)病史、病程、特殊癥狀、實驗室檢查綜合判定是藥物性、中毒性、糖尿病性、尿毒癥性、營養(yǎng)缺乏性、遺傳性還是惡性腫瘤、感染后多發(fā)性神經(jīng)病?！局委煛?.病因治療(1)藥物性--立即停藥，脫離中毒環(huán)境，補液、利尿、通便,促進(jìn)毒物排出。(2)營養(yǎng)缺乏或代謝障礙性。①糖尿病--控制血糖。②尿毒癥--血液透析或腎移植。③粘液性水腫性--甲狀腺素。(3)腫瘤--手術(shù)切除。(4)麻風(fēng)性--砜類藥物。(5)疫苗接種后神經(jīng)病--皮質(zhì)類固醇。2.對癥治療(1)疼痛可用卡馬西平、苯妥英鈉。(2)大劑量維生素B族和神經(jīng)生長因子。3.重癥病人加強護(hù)理，四肢癱瘓者要定時翻身,保持肢體功能位；手足下垂使用夾板或支架,以防癱肢攣縮、畸形。4.恢復(fù)期--針灸、理療、康復(fù)鍛煉。第五節(jié)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱Guillain-Barré綜合征(GBS)，是可能與感染有關(guān)和免疫機制參與急性（或亞急性）特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)：1.病前1-4w多有呼吸道或胃腸道感染癥狀，部分有疫苗接種史。2.發(fā)病形式急性或亞急性起病，多于數(shù)天-2w達(dá)高峰。3.癥狀與體征（1）運動障礙：四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重，腱反射減弱或消失。危重者1-2d完全性四肢癱,呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。（2）感覺障礙：呈末梢型(手套襪子樣分布)，肢體感覺異常(燒灼、麻木、刺痛、不適感)，可有神經(jīng)根刺激征，少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征。（3）自主神經(jīng)功能障礙：交感或副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)或減退癥狀，但括約肌功能一般不受影響。（4）腦神經(jīng)損害：可為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹。4.輔助檢查（1）腦脊液檢查：腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)相對正常。起病之初蛋白含量正常，第2w即開始增高，病后第3w增高最明顯。（2）電生理檢查：肌電圖檢查在發(fā)病早期可見F波、H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度提示脫髓鞘運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。5.GBS變異型(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：純運動型，病情重,多有呼吸肌受累，24-48h迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高,預(yù)后差。(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情更嚴(yán)重,預(yù)后差。(3）Fisher綜合征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)征。(4)不能分類的GBS：包括全自主神經(jīng)功能不全和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。（二）診斷1.病前1-4w有感染史。2.急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱，可有末梢型感覺障礙、腦神經(jīng)受累。3.CSF蛋白－細(xì)胞分離。4.早期F波或H反射延遲?！局委煛?.輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管，1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開插管接呼吸機輔助呼吸，根據(jù)癥狀和血氣分析,調(diào)節(jié)通氣量。2.病因治療(1)血漿置換：每次置換血漿量按40ml/kg體重或1-1.5倍血漿容量計算，用5%白蛋白復(fù)原血容量。輕、中、重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w。禁忌證：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病。(2)(3)皮質(zhì)類固醇：通常認(rèn)為對GBS無效,并有不良反應(yīng)。無條件用血漿置換或免疫球蛋白者,可試用甲基潑尼松龍500mg-1000mg/d,靜脈滴注,連用5-7d或地塞米松10mg/d,靜脈滴注,一療程7-10d。3.對癥治療(1)重癥病例持續(xù)心電監(jiān)護(hù)。(2)加強護(hù)理，勤翻身,預(yù)防褥瘡；定時翻身拍背，霧化吸入及吸痰，保持呼吸道通暢；預(yù)防感染等并發(fā)癥。(3)不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息。4.康復(fù)治療肢體被動或主動運動,針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練，防止攣縮。第六節(jié)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP）慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)疾病。【診斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病率低，各年齡均可發(fā)病,兒童罕見，男女發(fā)病率相似。2.發(fā)病形式起病隱襲,進(jìn)展期數(shù)月-數(shù)年(平均3月)，其自然病程有階梯式進(jìn)展、穩(wěn)定進(jìn)展、三種形式。3.癥狀與體征對稱性肢體遠(yuǎn)端或近端無力,自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，腱反射減弱或消失；呼吸肌受累較少；大多數(shù)患者運動和感覺障礙并存，可有痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟(jì)失調(diào)；少數(shù)可有Horner征、陽痿、尿失禁等。4.輔助檢查（1）腦脊液檢查：腦脊液可見蛋白-細(xì)胞分離。（2）電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度提示脫髓鞘運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。（3）病理檢查：腓腸肌活檢病理可見節(jié)段性脫髓鞘和“洋蔥頭”樣肥大改變（建議外院檢查）。（二）診斷1.根據(jù)癥狀、體征、CSF、電生理檢查。2.確診需神經(jīng)活檢。【治療】1.皮質(zhì)類固醇對本病敏感，強的松60-100mg/d,連用2-4w,逐漸減量療程6個月以上，可采用隔日用藥及隔日減量方案。大多患者在平均2個月時出現(xiàn)肌力改善。長期服用激素應(yīng)注意其副作用。2.免疫球蛋白靜脈滴注1g/(kg.d),連用2d；或0.4g/(kg.d),連用5d。3w以后可酌情再用。3.血漿置換2次/w，連用3w，3w時療效最明顯。4.細(xì)胞毒性藥物（硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺）上述治療無反應(yīng)時可試用，副反應(yīng)大。附：美國神經(jīng)病學(xué)會(1991)CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床表現(xiàn)：周圍神經(jīng)病變,進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性運動或感覺功能障礙,癥狀至少2個月。(2)電生理檢查：須具備脫髓鞘病變以下特點中3點：①2或多個運動神經(jīng)NCV減慢；②1或多個運動神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯,如腓、正中、尺神經(jīng)；③2或多個運動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長；④2或多個運動神經(jīng)F波消失；(3)病理：神經(jīng)活檢明確脫髓鞘和髓鞘再生改變；(4）CSF檢查：細(xì)胞數(shù)<10×106/L。第五章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第一節(jié)多發(fā)性硬化（MultipleSclerosis,MS）多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c,遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫病。以中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶、病程中緩解復(fù)發(fā)、癥狀及體征空間多發(fā)性和病程時間多發(fā)性為臨床特點。發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病年齡10-50歲，好發(fā)青壯年，20-30歲是發(fā)病高峰，女性略多。2.發(fā)病形式起病快慢不一，通常急性或亞急性起病。病程加重與緩解交替，數(shù)年至數(shù)十年，極少數(shù)重癥發(fā)病數(shù)月內(nèi)死亡。隨著復(fù)發(fā)，緩解逐漸不完全。3.癥狀和體征患者有體征多于癥狀的特點。(1)早期：①運動障礙：肢體癱瘓，表現(xiàn)肢體無力或沉重感，下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱、四肢癱；腱反射逐漸亢進(jìn)，腹壁反射消失。②感覺障礙：特別突出，表現(xiàn)燒灼樣神經(jīng)根痛（定位不清）、肢體發(fā)冷、麻木、蟻爬、瘙癢等，若頸髓受累還可出現(xiàn)特征性Lhermitte征（頸部過度前屈,異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱放射至大腿和足）。③眼部癥狀：急起單眼視力下降甚至失明，兩眼可先后受累；眼底正常逐漸發(fā)展至視神經(jīng)萎縮；眼球震顫；可出現(xiàn)特征性的核間性眼肌麻痹（側(cè)視時對側(cè)眼球不能內(nèi)收，同側(cè)眼球外展時伴粗大眼震，雙眼內(nèi)聚正常）。(2)慢性期：①運動障礙：常見不對稱痙攣性輕截癱。②感覺障礙：肢體、軀干或面部針刺麻木感多見；可有深感覺障礙。③小腦受損表現(xiàn)：共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙，可出現(xiàn)Charcot三聯(lián)征（眼震、意向震顫、吟詩樣語言）。④自主神經(jīng)功能障礙：膀胱功能障礙(尿頻、尿急、尿潴留及尿失禁）；男性可出現(xiàn)陽痿。⑤精神癥狀：可出現(xiàn)抑郁、易怒、欣快、興奮、淡漠、嗜睡、強哭強笑、反應(yīng)遲鈍、重復(fù)語言、猜疑、迫害妄想等。⑥發(fā)作性癥狀：持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分，一日數(shù)次，包括發(fā)作性疼痛、閃光點、陣發(fā)性瘙癢、強直性發(fā)作等,可出現(xiàn)痛性強直性痙攣發(fā)作（四肢短暫放射性異常疼痛伴該部位強直性痙攣，可由感覺刺激或過度換氣所誘發(fā)）。(3)極罕見的癥狀（可作為排除標(biāo)準(zhǔn)）：失語癥、偏盲、嚴(yán)重肌萎縮和肌束顫動。4.臨床分型根據(jù)病程分為五型。(1)復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS：臨床最常見，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解,可急性發(fā)病或病情惡化,之后可以恢復(fù),兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定。①首發(fā)癥狀持續(xù)數(shù)天至數(shù)周消失,緩解期數(shù)月至數(shù)年再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā)。②感染可引起復(fù)發(fā)；女性分娩后3個月易復(fù)發(fā)；體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化。③復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá)10余次或更多,多次復(fù)發(fā)后癥狀可愈來愈重。(2)繼發(fā)進(jìn)展(SP)型MS：R-R型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)。(3)原發(fā)進(jìn)展型MS：約占10%,起病年齡偏大(40-60歲),發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長時間內(nèi)緩慢進(jìn)展,發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展。(4)進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS：罕見，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時伴急性復(fù)發(fā)。(5)良性型MS：約占10%,病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解。5.輔助檢查(1)磁共振檢查：診斷首選，90%患者可發(fā)現(xiàn)白質(zhì)多發(fā)病灶。白質(zhì)區(qū)大小不一類圓形長T1、長T2異常信號，可為融合斑，多位于側(cè)腦室體部、前、后角周圍與腦室垂直，也可見于，半卵圓中心、胼胝體小腦、腦干、脊髓部位，可有強化。(2)腦脊液檢查：為臨床診斷提供重要證據(jù)。腦脊液單個核細(xì)胞(MNC)輕度增多或正常(通常不>50×106/L)；腦脊液IgG指數(shù)>0.7約見于>70%MS患者；95%以上的MS患者腦脊液蛋白電泳可見IgG寡克隆帶(OB)，同時檢測血蛋白電泳OB(－)，但注意OB并非MS特有，Lyme病、神經(jīng)梅毒、HIV感染等也可檢出。(3)電生理檢查：視覺誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)、體感誘發(fā)電位(SEP)可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，潛伏期延長,波幅降低等改變。（二）診斷緩解-復(fù)發(fā)的病史及癥狀體征提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)一個以上的分離病灶是長期以來指導(dǎo)臨床醫(yī)生確診MS的準(zhǔn)則。McDonald（2001）多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床表現(xiàn)-2次以上發(fā)作，2個以上病灶的臨床的客觀證據(jù)；確診MS無需的其他證據(jù)。(2)臨床表現(xiàn)-2次以上發(fā)作，1個以上病灶的臨床客觀證據(jù)；確診MS需其他證據(jù)（具備一項）：MRI顯示空間多發(fā)或MRI上2個以上MRI病灶＋1個CSF指標(biāo)陽性或累及不同部位的再次復(fù)發(fā)。(3)臨床表現(xiàn)-1次以上發(fā)作，2個以上病灶的臨床的客觀證據(jù)；確診MS需其他證據(jù)：MRI顯示時間多發(fā)或第2次臨床發(fā)作。(4)臨床表現(xiàn)-1次以上發(fā)作，1個病灶的臨床的客觀證據(jù)；確診MS需其他證據(jù)：支持空間多發(fā)（具備一項）［MRI顯示空間多發(fā)或MRI上2個以上MRI病灶＋1個CSF指標(biāo)陽性]，同時支持時間多發(fā)（具備一項）［MRI顯示時間多發(fā)或第2次臨床發(fā)作]。備注：a.MRI空間多發(fā)性：滿足以下4點中的3點：①1個釓增強病灶；或者如果沒有釓增強病灶,在T2相上有9個高信號病灶；②至少1個幕下病灶；③至少1個近皮質(zhì)病灶；④至少3個腦室旁病灶。（1個脊髓病灶相當(dāng)于1個腦部病灶）b.MRI時間多發(fā)：①若發(fā)病3個月后首次MRI掃描，顯示與初始癥狀無關(guān)的1個增強病灶就足以診斷“時間多發(fā)”（該增強病灶不是責(zé)任病灶）；如果沒有增強病灶，則要3個月后復(fù)查MRI出現(xiàn)1個新的T2病灶或1個新的增強病灶也可診斷“時間多發(fā)”。②若發(fā)病3個月內(nèi)進(jìn)行首次MRI掃描，在3個月后復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)1個新的增強病灶就足以診斷“時間多發(fā)”；但若復(fù)查MRI無新的增強灶，則在首次MRI掃描后3個月內(nèi)再進(jìn)行第三次MRI掃描，如果發(fā)現(xiàn)1個新的T相病灶或者1個增強病灶也可診斷“時間多發(fā)”。c.CSF指標(biāo)：IgG指數(shù)和IgG寡克隆帶。【治療】1.治療目的抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展；防止急性期病變惡化&緩解期復(fù)發(fā)；晚期對癥&支持療法,減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。2.藥物治療(1)皮質(zhì)類固醇：①甲基強的松龍大劑量短程療法：1g/d加入5%葡萄糖500ml中,靜脈滴注,3-7d一療程,然后口服強的松1mg/(kg.d),4-6w逐漸減量?？刂撇粷M意可隔1個月沖擊一次，必要時可連續(xù)數(shù)個療程。②地塞米松：20-40mg/d,靜脈滴注,7d后減量為10-20mg/d,逐漸改用口服強的松維持治療。（目前對于沖擊后口服強的松尚有爭議，有國外學(xué)者主張沖擊后立即停藥，不需口服強的松維持）(2)β-干擾素：可降低復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS患者的復(fù)發(fā)次數(shù)，減輕病殘程度，減少病灶數(shù)目及減小病灶體積。但均需持續(xù)用藥2年以上，價格昂貴。①IFN-β1a治療首次發(fā)作MS：22μg或44μg,皮下注射,1-2次/w。②IFN-β1a治療確診的RRMS：22μg,皮下注射,2-3次/w。③IFN-β1b：250μg，隔日皮下注射。(3)醋酸格拉太咪爾：20mg/次/d，皮下注射。(4)硫唑嘌呤：口服2-3mg/(kg·d)，可降低復(fù)發(fā)率，不影響殘疾的進(jìn)展。(5)免疫球蛋白：大劑量0.4g/(kg·d)，靜脈輸注，連用3-5d，3.血漿置換對急性發(fā)作和進(jìn)展性發(fā)作有一定療效。4.對癥治療(1)痛性痙攣：巴氯芬5mg，3次/d，可增至40-75mg/d。(2)疲勞感：金剛烷胺100mg,早晨和中午口服。(3)膀胱、直腸功能障礙：①尿潴留：氯化氨基甲酰甲基膽堿5mg，4次/d。②尿失禁：丙咪嗪10mg，4次/d。③便秘：間斷灌腸。(4)震顫：①靜止性震顫：安坦2mg，3次/d。②意向性震顫：心得安10-20mg，3次/d。第二節(jié)視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)視神經(jīng)脊髓炎是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。目前被認(rèn)為是不同于多發(fā)性硬化的離子通道性的自身免疫疾病。【診斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病年齡5-60歲,發(fā)病年齡常在40歲以上，女性發(fā)病明顯高于男性（7:1）。2.發(fā)病形式起病通常急性或亞急性起病。病情進(jìn)展迅速，5年之內(nèi)約50%病人不能獨立行走，至少一個眼視力喪失。可有緩解-復(fù)發(fā)。3.癥狀和體征選擇性的累及視神經(jīng)和脊髓，癥狀較MS重。（1）雙側(cè)同時或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎：①單眼視力部分或全部喪失；②眼底示視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。（2）急性橫貫性或播散性脊髓炎：①數(shù)小時至數(shù)天進(jìn)展性輕截癱,雙側(cè)Babinski征；②軀干感覺障礙；③括約肌功能障礙；④約1/3復(fù)發(fā)型患者可出現(xiàn)神經(jīng)根痛。（3）常伴痛性強直性痙攣發(fā)作。4.輔助檢查(1)磁共振檢查：脊髓彌漫性灰質(zhì)、白質(zhì)長T1、長T2異常信號，脊髓受累通常超過3個以上脊髓節(jié)段，脊髓明顯腫脹或萎縮。(2)腦脊液檢查：腦脊液細(xì)胞增多(>50×106/L)；腦脊液蛋白電泳IgG寡克隆帶(OB)多(－)。(3)血清免疫學(xué)檢查：90%以上NMO患者血液中存在NMO特異性標(biāo)志物NMO－IgG（建議外院檢查）。（二）診斷（1）視神經(jīng)炎；（2）脊髓炎；（3）符合以下任意2條：①MRI上有3個節(jié)段以上脊髓炎的證據(jù)；②腦部有非MS診斷性病灶；③血清NMO－IgG（＋）。【治療】（詳見多發(fā)性硬化）1.甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法。2.免疫球蛋白大劑量沖擊療法。3.血漿置換第三節(jié)急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM）急性播散性腦脊髓炎是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病。包括感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.發(fā)病形式感染或疫苗接種后1-2w急性起病,多為兒童或青壯年,多散發(fā)，無季節(jié)性，病情嚴(yán)重，單相病程,數(shù)天達(dá)高峰。有些病例病情兇險,腦脊髓炎常見于皮疹后2-4d,表現(xiàn)疹斑正消退或癥狀改善時再次出現(xiàn)高熱，嚴(yán)重時出現(xiàn)抽搐和意識障礙。2.癥狀與體征與損害部位有關(guān)。（1）腦炎型：突發(fā)頭痛、發(fā)熱、意識模糊、精神異常。,（2）脊髓炎型：部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱,傳導(dǎo)束型感覺障礙及大小便障礙。（3）腦膜受累：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。（4）可見大腦半球、視神經(jīng)、小腦、腦干受累神經(jīng)體征如偏癱、視力下降、共濟(jì)失調(diào)等。3.輔助檢查(1)腦脊液檢查：壓力正常或略高，細(xì)胞數(shù)正常或輕中度增高，以單核細(xì)胞為主；蛋白含量正?；蜉p中度增高，多為IgG?？沙霈F(xiàn)寡克隆帶。(2)腦電圖檢查：腦炎型患者可見彌漫性漫波活動。(3)磁共振檢查：腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)彌散性多灶性長T1、長T2異常信號，丘腦可受累。（二）診斷（1）病前有感染或疫苗接種史；（2）急性發(fā)生的腦和脊髓受損的癥狀體征；（3）腦脊液細(xì)胞數(shù)輕度增多，腦電圖彌漫性漫波活動，MRI示腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)多發(fā)散在病灶?！局委煛浚ㄔ斠姸喟l(fā)性硬化）1.甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法。2.免疫球蛋白大劑量沖擊療法。3.血漿置換。第四節(jié)腦橋中央髓鞘溶解癥（CentralPontineMyelinolysis，CPM）腦橋中央髓鞘溶解癥是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病，由Adams于1959年首次報告?？焖偌m正低鈉血癥可誘發(fā)本病。本病病情進(jìn)展迅速，多預(yù)后不良?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.本病散發(fā),任何年齡均可發(fā)生,亦可發(fā)生于兒童。2.癥狀與體征常在原發(fā)病基礎(chǔ)上突發(fā)。（1）四肢弛緩性癱瘓；（2）假性球麻痹：咀嚼、吞咽、言語障礙；（3）呈緘默癥和完全或不完全閉鎖綜合征。3.輔助檢查(1)磁共振檢查：腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶，呈對稱分布長T1、長T2異常信號，無增強效應(yīng)。(2)電生理檢查：腦干聽覺誘發(fā)電位異常有助于確定腦橋病變。4.顯著特點常伴慢性消耗性疾病。（二）診斷（1）突發(fā)四肢弛緩性癱和假性球麻痹；（2）MRI腦橋基底部特征性病灶?！局委煛?.支持與對癥治療為主：（1）積極處理原發(fā)??；（2）糾正低鈉血癥應(yīng)緩慢,不用高滲鹽水，限制液體入量；（3）急性期可予甘露醇、速尿等脫水劑治療腦水腫。2.早期大劑量激素沖擊療法可能對抑制本病進(jìn)展有一定作用。第六章肌肉疾病和癲癇第一節(jié)重癥肌無力重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體。臨床特征為部分或全身骨骼肌極易疲勞，通常在活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8-20/10萬?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)特點1.可見于任何年齡。2.全身骨骼肌受累，以眼外肌麻痹最常見，其次四肢肌，軀干肌，咽喉肌。3.肌無力，易疲勞，癥狀有波動，晨輕暮重，勞累加重，休息緩解。4.侵犯呼吸肌稱MG危象，是致死的根本原因。心肌也可受累，引起突然死亡。根據(jù)疾病侵犯部位及受累程度臨床按Osserman分型為：眼肌型、輕度全身型、中度全身型、重度激進(jìn)型、遲發(fā)重癥型、肌萎縮型。（二）肌疲勞試驗：讓病人反復(fù)活動某些受累肌群可誘發(fā)出肌疲勞試驗。（三）抗膽堿酯酶藥物試驗1.騰喜龍試驗：陽性（注射2分鐘內(nèi)癥狀明顯改善）。2.新斯的明試驗：陽性（新斯的明1mg+阿托品0.5mg肌肉注射，30分鐘內(nèi)癥狀改善）。（四）乙酰膽堿受體抗體測定：對MG的診斷有特征性意義（建議外院檢查）。（五）肌電圖1.重復(fù)電刺激：電極記錄相應(yīng)肌肉的動作電位波幅及頻率漸減低為衰減試驗陽性。2.單纖維肌電圖：可見單纖維jitter阻斷現(xiàn)象（建議外院檢查）。（六）常規(guī)胸腺X線攝片、CT或MRI，以確定有無胸腺瘤或胸腺增生。（七）排除：甲亢性肌無力、多發(fā)性肌炎、線粒體肌病、低鉀性麻痹、吉蘭-巴雷綜合癥、腦干病變、Lambert-Eaton綜合癥。【治療】（一）避免過度勞累、感染等各種可能致病情加重因素。避免應(yīng)用加重神經(jīng)-肌肉傳遞障礙藥物，如抗生素（鏈霉素、新霉素、卡那霉素、慶大霉素、多粘菌素、四環(huán)素）、麻醉劑、肌松劑、鎮(zhèn)靜劑、降低肌力應(yīng)激力藥物（氯丙嗪、安定、苯妥因鈉、奎寧、奎尼丁、嗎啡、苯巴比妥）（二）心理治療（三）抗膽堿酯酶藥1.新斯的明，吡啶斯的明。2.從小劑量開始，逐步調(diào)整至效果最好、副作用最小的適當(dāng)劑量。餐前半小時服藥，保證進(jìn)食。睡前給予適當(dāng)劑量，保證充分睡眠。3.服藥時間、次數(shù)應(yīng)根據(jù)個體對藥物的敏感性及病情變化而定。4.阿托品不做常規(guī)應(yīng)用。主要用于抵消抗膽堿酯酶藥的M樣作用。（四）腎上腺糖皮質(zhì)激素。常用方法：1.漸減法：大劑量或中劑量沖擊，后漸減，最后小劑量維持。適用于眼肌型及輕度全身型。2.漸增法：先小劑量開始，后漸增加劑量至大或中等劑量，再漸減，最后小劑量維持，適用于中度全身型、重癥激進(jìn)型、遲發(fā)重癥型及不能住院治療的眼肌型及輕度全身型。（五）其它免疫抑制劑1.硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺：可單用或與激素合用。2.環(huán)孢素A：單用或與激素合用。3.免疫球蛋白：不能行血漿置換或難治性病例。（六）血漿置換：用于MG危象。（七）胸腺手術(shù)或放療：用于胸腺增生或胸腺瘤者。（八）危象的處理：一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓，要立即行氣管切開，保持呼吸道通暢，必要時接呼吸機。加強護(hù)理，防止并發(fā)癥；加強營養(yǎng)和支持治療。并應(yīng)明確是何種危象，采用相應(yīng)治療。1.肌無力危象：因抗膽堿酯酶藥量不足引起，要加大抗膽堿酯酶藥量。2.膽堿能危象：因膽堿酯酶藥物過量引起，患者肌無力加重，出現(xiàn)肌束顫動及毒蕈堿樣反應(yīng)?？伸o脈注射騰喜龍2mg，如癥狀加重，則立即停用抗膽堿酯酶藥，待藥物排除后重新調(diào)整劑量。3.反拗危象：對抗膽堿酯酶藥不敏感，騰喜龍試驗無反應(yīng)，應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥而用輸液維持。第二節(jié)周期性癱瘓是一組與鉀代謝有關(guān)，呈周期性發(fā)作，嚴(yán)重程度不一的骨骼肌弛緩性癱瘓疾病。按血清鉀水平分為：低鉀型，高鉀型和正常鉀型。根據(jù)原因分原發(fā)性，繼發(fā)性。原發(fā)性低鉀型癱瘓是常染色體顯性遺傳性疾病，國內(nèi)報道多為散發(fā)?！驹\斷】（一）國內(nèi)多見，青少年男性多見。（二）發(fā)作前有暴飲暴食（飽食高糖）、受涼、疲勞、劇烈運動、外傷等誘因。（三）急性起病,常于熟睡或清晨初醒時發(fā)病.四肢近端、軀干及頸項肌肉弛緩性癱瘓，感覺正常，括約肌不受累。一般神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、發(fā)音、眼球活動不受影響，也不累及呼吸肌。部分病例發(fā)作時心率緩慢，心律失常。（四）發(fā)作歷時數(shù)小時或數(shù)天而自行恢復(fù)，平均約3日，最長不超過1周，發(fā)作間歇期正常。（五）發(fā)作時血鉀低，心電圖顯示低鉀。（六）對散發(fā)病例應(yīng)除外甲亢性周期性麻痹、原發(fā)性醛固酮增多癥及腎小管酸中毒等可能反復(fù)引起低血鉀的疾病?！局委煛浚ㄒ唬┌l(fā)作期治療：10%枸櫞酸鉀或10%氯化鉀6-10g口服，重者或不能口服補鉀者需靜脈補鉀，每日3-6g，根據(jù)病情及血鉀測定情況決定補鉀量。（應(yīng)避免應(yīng)用糖水）（二）發(fā)作間歇期治療：預(yù)防發(fā)作，具體措施：1.睡前避免食用大量高糖食物，平常食低鈉高鉀食物。2.發(fā)作頻繁者可每日口服10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀10ml，每日3次，也可口服乙酰唑胺0.125-0.375g/d或螺內(nèi)酯每次200mg，每日2次。第三節(jié)進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌肉乏力和萎縮的遺傳性肌肉疾病?！驹\斷】（一）臨床特點：1.假肥大性進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良：本型又分為兩種類型。1）Duchenne型肌營養(yǎng)不良（DMD）：本型最常見。（1）遺傳特點：X-性連鎖隱性遺傳。（2）兒童期起病，絕大多數(shù)為男孩，女孩為攜帶者。（3）肌無力自軀干及四肢近端開始，下肢重于上肢。可出現(xiàn)“鴨步”、“翼狀肩”及本病特征性的“Gower現(xiàn)象”。假性肥大明顯。（4）2）Becker型肌營養(yǎng)不良：本型比DMD少見。（1）遺傳特點：X-性連鎖隱性遺傳。（2）發(fā)病年齡多為5-25歲，男性發(fā)病，女性為攜帶者。（3）臨床表現(xiàn)類似DMD。但發(fā)病較晚，心肌損害較少，小腿肌群受累輕。（4）病程長，進(jìn)展緩慢，病后30歲左右才不能行走。生存時間長，可活到老年前期或老年期。2.肢帶型肌營養(yǎng)不良：1）遺傳特點：呈遺傳模式高度不均一的常染色體連鎖顯性或隱性遺傳。2）發(fā)病年齡在10-20歲，男女均可患病。3）遺傳模式高度不均一而致臨床表現(xiàn)也高度不一。常以骨盆帶肌萎縮為首發(fā)，行走呈鴨步，下肢近端無力，上樓困難，以后出現(xiàn)肩胛帶肌萎縮，雙臂不能上舉，出現(xiàn)“翼狀肩胛”。面肌不受累，有時可伴有腓腸肌假性肥大。3.面肩肱型肌營養(yǎng)不良：1）遺傳特點：常染色體顯性遺傳。2）常起病于7-20歲，男女均可發(fā)病。3）面肌常首先受累，表現(xiàn)為眼瞼閉合無力，皺額、露齒、鼓腮、吹口哨都困難。因口輪匝肌假性肥大，使口唇增厚而微噘。然后出現(xiàn)肩胛帶和上臂肌無力和萎縮，呈“翼狀肩胛”。最后，少數(shù)人可有骨盆帶和下肢無力，尤其脛前肌群，造成足下垂和跨閾步態(tài)。4.眼、咽型肌營養(yǎng)不良：少見。1）遺傳特點：常染色體顯性遺傳。2）發(fā)病年齡多在40歲左右。3）緩慢進(jìn)行性的眼外肌麻痹，伴有咽部肌肉無力，繼之出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙。也可伴有軀干和肢體肌肉受累的表現(xiàn)。5.遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良：1）遺傳特點：常染色體顯性或隱性遺傳。2）發(fā)病年齡10-60歲，男女均可患病。3）自肢端開始，主要影響手部小肌肉及小腿肌肉。6.眼肌型肌營養(yǎng)不良：1）遺傳特點：常染色體隱性或顯性遺傳。2）起病于任何年齡，20歲以后發(fā)病較多。3）主要累及眼外肌及提上瞼肌，表現(xiàn)上瞼下垂及眼球運動障礙。（二）生化改變：24小時尿肌酸排泄增高，肌酐排出量減少；血清中肌酶（肌酸磷酸肌酶、乳酸脫氫酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶）水平增高。（三）肌電圖：呈肌源性損害。典型變化為病肌收縮時運動單位電位降低，持續(xù)時間縮短，多相波增加。（四）肌肉活切：可見肌原纖維腫脹或萎縮變性、橫紋消失、大量脂肪和結(jié)締組織增生等肌源性損害和肌營養(yǎng)不良表現(xiàn)（建議外院檢查）。（五）基因檢測：有條件可作基因檢測作出明確診斷（建議外院檢查）。【治療】（一）目前尚無特殊治療。以一般支持療法為主，如增加營養(yǎng)、適當(dāng)鍛煉。（二）藥物：可用三磷酸腺苷或三磷酸尿苷每日20-40mg肌注，維生素E0.1g/次，每日2次；可能有暫時緩解癥狀作用。（三）近年來國內(nèi)外用于肌營養(yǎng)不良的治療方法還有：免疫抑制劑、成肌細(xì)胞移植、生長激素和胰島素樣生長因子治療，都獲得一定的療效，但其遠(yuǎn)期療效仍在研究中。（四）基因治療：是目前研究熱點，但仍存