小兒心力衰竭的診斷與治療

關(guān)于小兒心力衰竭的診斷與治療第一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

心力衰竭（heartfailure)

心力衰竭為心功能障礙心輸出量不能滿足機(jī)體需要血流動力學(xué)異常，神經(jīng)體液激活兩方面特征的臨床綜合征第二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

無癥狀性心力衰竭:

存在心肌損害的基礎(chǔ)病有心功能減退的客觀證據(jù)(EF<0.4)

缺乏心衰的癥狀和體征有癥狀性心力衰竭:充血性心力衰竭第三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日急性心力衰竭：突然發(fā)生心臟結(jié)構(gòu)和功能異常，短期內(nèi)心排血量明顯下降，器官灌注不足及靜脈急性淤血重癥可發(fā)生急性肺水腫及心源性休克多見于心臟術(shù)后低心排血量綜合征、暴發(fā)性心肌炎第四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日慢性心力衰竭：逐漸發(fā)生的心臟結(jié)構(gòu)和功能異常或由急性心衰演變所致特征：代償性心臟擴(kuò)大或肥厚，心肌重構(gòu)第五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日左心、右心及全心衰竭高輸出量和低輸出量心力衰竭收縮功能衰竭、舒張功能衰竭第六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日［病因］主要疾病是：先心、心肌病

新生兒期

左室發(fā)育不良綜合征完全性大動脈轉(zhuǎn)位早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉病毒性心肌炎第七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日嬰兒期室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜彈力纖維增生癥陣發(fā)性室上性心動過速心肌炎川崎病重癥肺炎？第八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日兒童心肌炎心肌病心臟手術(shù)后風(fēng)濕性心臟炎急性腎炎（循環(huán)充血）第九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日[心衰誘因]

感染（支氣管肺炎）過度勞累及情緒激動貧血心律失常（室上速）鈉攝入量過多停用洋地黃第十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日［病理生理］

調(diào)節(jié)心功能的主要因素前負(fù)荷（Starling)定律后負(fù)荷心肌收縮力心率心室收縮運(yùn)動的協(xié)調(diào)性第十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心肌收縮功能障礙（心肌衰竭）心肌炎擴(kuò)張型心肌病心內(nèi)膜彈力纖維增生癥第十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心室前負(fù)荷過重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性腎炎第十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日第十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心室后負(fù)荷過重主動脈縮窄肺動脈瓣狹窄高血壓肺動脈高壓第十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日第十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心室充盈障礙縮窄性心包炎限制型心肌病第十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

神經(jīng)內(nèi)分泌激活

交感神經(jīng)系統(tǒng)激活－大量去甲腎上腺素和腎上腺素釋放血中兒茶酚胺增高代償作用：增加心肌收縮力心率增快外周血管收縮，維持血壓第十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日有害作用：直接心肌毒性作用心肌細(xì)胞－腎上腺素能受體下調(diào)降低心肌收縮力心肌代謝增加，氧耗加大外周血管收縮，后負(fù)荷過重激活腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)加重外周血管收縮及水鈉潴留第十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日腎血流灌注降低交感興奮低鈉飲食利尿劑

腎素血管緊張素原血管緊張素IACE

血管緊張素II（強(qiáng)烈收縮血管心肌重塑）

醛固酮（水鈉潴留，排鉀）第二十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日利鈉肽類激活（心房利鈉肽，腦利鈉肽，C利鈉肽）心房利鈉肽（ANP）

利鈉、排尿，擴(kuò)張血管和抑制RAAS作用心衰引起左、右房壓力升高心衰時(shí)細(xì)胞外液容量擴(kuò)大導(dǎo)致心房擴(kuò)張第二十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日腦利鈉肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其釋放受心室壁張力的調(diào)控利尿、擴(kuò)張血管、抑制腎素血管緊張素第二十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日腦利鈉肽與心力衰竭1.心力衰竭的診斷：反映左室舒張末期容積、左室收縮末期和左室射血分?jǐn)?shù)最強(qiáng)的獨(dú)立指標(biāo)可作為可疑心衰病人的篩選試驗(yàn)，如發(fā)現(xiàn)增高，再做進(jìn)一步檢查。第二十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日2.鑒別診斷：BNP>123pmol/L可以診斷心衰BNP<24pmol/L可以除外心衰第二十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日3.心力衰竭的預(yù)后指標(biāo):BNP與cTnT檢測相結(jié)合發(fā)現(xiàn)BNP>440pg/ml,cTnT>0.033mg/L的心衰病人的病死率和心臟事件的發(fā)生率明顯增高,可作為心衰的預(yù)后指標(biāo)第二十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日4.指導(dǎo)心衰的治療:BNP濃度的變化與治療后左心室射血分?jǐn)?shù),舒張末期容積的變化明顯相關(guān),可作為病情改善的標(biāo)志,并可用來指導(dǎo)卡維地洛的治療。第二十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日5.治療作用：BNP靜脈滴注可降低肺楔壓、右房壓、系統(tǒng)血管阻力，提高射血分?jǐn)?shù)，伴有去甲腎上腺素和醛固酮水平下降。第二十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日腦利鈉肽對于心血管疾病有重要的臨床意義,相信不久的將來檢測心血管病人的BNP就象糖尿病人檢測血糖、甲亢病人檢測甲狀腺素一樣普及。第二十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日細(xì)胞因子

抑制心肌收縮力腫瘤壞死因子a（TNF-)

促進(jìn)心肌細(xì)胞凋亡白細(xì)胞介素－2白細(xì)胞介素－6第二十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

心肌重塑:心肌結(jié)構(gòu)、功能和表型的變化

包括：心肌細(xì)胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表達(dá)，心肌細(xì)胞外基質(zhì)的量和組成的變化。臨床表現(xiàn)：心肌肌重、心室容量的增加和心室形態(tài)改變有關(guān)因素：去甲腎上腺素、血管緊張素II、機(jī)械刺激、細(xì)胞因子、氧化應(yīng)激第三十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日治療心衰的關(guān)鍵

阻斷神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)阻斷心室重塑第三十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日［臨床表現(xiàn)］一.心臟功能障礙的表現(xiàn)心臟擴(kuò)大心動過速心音改變：心音低鈍，奔馬律脈壓小，煩躁、多汗、尿少、末梢涼發(fā)育遲緩第三十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日二.肺循環(huán)淤血的表現(xiàn)呼吸急促運(yùn)動后及陣發(fā)性夜間呼吸困難咳嗽，紫紺，咯泡沫血痰肺部羅音第三十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日三.體循環(huán)淤血的表現(xiàn)

肝臟腫大伴觸痛頸靜脈怒張水腫第三十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心功能分級（兒童）

I級：體力活動不受限制

II級：體力活動輕度受限，可能存在生長障礙

III級：體力活動明顯受限，存在生長障礙

IV級：不能從事任何體力活動，存在生長障礙第三十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

小兒改良Ross心衰分級計(jì)分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－癥狀和體征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗僅在頭部頭部及軀干部頭部及軀干部（活動時(shí)）（安靜時(shí)）呼吸過快偶爾較多常有體檢呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難呼吸(次／分)0~1歲<5050~60>601~6歲<3535~45>45心率(次／分)0~1歲<160160~170>1701~6歲<105105~115>115肝大肋下(cm)<22~3>3－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－總分0～2分無心衰；3～6分輕度心衰；7～9分中度心衰；

10～12分重度心衰第三十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日輔助檢查一.X線檢查：心臟擴(kuò)大，心搏減弱，肺淤血二.心電圖：心室肥大，心肌缺血，心律失常三.超聲心動圖

心室舒張末容量－心室收縮末容量射血分?jǐn)?shù)（EF）＝－－－－－－－－－－－－－－－－－<0.45心功能不全心室舒張末容量心室舒張末內(nèi)徑－心室收縮末內(nèi)徑縮短分?jǐn)?shù)（FS）＝－－－－－－－－－－－－－－－－<0.3心功能不全心室舒張末內(nèi)徑第三十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日X線檢查

第三十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心電圖了解心房、心室肥厚，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)情況第三十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日第四十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日四.血?dú)夥治觯旱脱跹Y，呼吸性酸中毒，

代謝性酸中毒五.血清電解質(zhì)：低鈉，低氯，低鉀或高鉀，血糖，鈣，腎功能六.心肌酶：CKMB，CTNI第四十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心功能監(jiān)測

心率及節(jié)律、呼吸頻率、血壓、血氧飽和度中心靜脈壓：代表右心前負(fù)荷肺毛細(xì)血管楔壓：代表左心前負(fù)荷第四十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日問與答心力衰竭的定義？小兒心力衰竭的常見病因？小兒心力衰竭的病理生理？心力衰竭神經(jīng)激素系統(tǒng)激活？第四十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心力衰竭的治療

治療原則：去除病因（無癥狀心衰的早期干預(yù)）減輕心臟負(fù)荷改善心臟功能保護(hù)衰竭心臟第四十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日急性心衰：挽救生命，循環(huán)重建慢性心衰：提高運(yùn)動耐量，改善生活質(zhì)量延長生存率，降低病死率第四十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日小兒心衰治療必須考慮以下幾點(diǎn)明確心衰的定義和類型小兒心衰的病因和病理生理特點(diǎn)心衰的治療應(yīng)貫徹循證醫(yī)學(xué)的原則第四十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日一般治療：休息，必要時(shí)用鎮(zhèn)靜劑吸氧，半臥位限制入量及食鹽維持電解質(zhì)平衡控制感染第四十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日供氧：患兒樂意接受的情況下進(jìn)行大量左向右分流先心合并心衰有時(shí)供氧反使癥狀加重---肺循環(huán)阻力下降---分流量增加依賴導(dǎo)管生存先心病供氧---導(dǎo)管關(guān)閉---危及生命第四十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

充血性心力衰竭治療對策的演變－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－第一階段（1948－1968）洋地黃制劑和利尿劑強(qiáng)心甙正性肌力作用利尿劑前負(fù)荷第二階段（1968～1978）血管擴(kuò)張劑

a-受體阻滯劑后負(fù)荷硝酸酯制劑前、后負(fù)荷小動脈擴(kuò)張劑后負(fù)荷舒通道阻滯劑后負(fù)荷第三階段（1978～1988年）正性肌力藥

受體激動劑正性肌力作用磷酸二酯酶抑制劑正性肌力作用和松弛作用第四階段（1988年～）保護(hù)衰竭心臟血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑AngII前、后負(fù)荷受體阻滯劑交感神經(jīng)第四十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日一.洋地黃類藥物（首選地高辛）作用機(jī)制：抑制Na+-K+-ATP酶細(xì)胞內(nèi)鈉鈉－鈣交換細(xì)胞內(nèi)鈣增加第五十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

正性肌力作用

減慢心率減慢房室結(jié)傳導(dǎo)降低交感神經(jīng)活性降低腎素血管緊張素系統(tǒng)活性第五十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日

洋地黃制劑及用法洋地黃中毒及血藥濃度測定洋地黃中毒的治療洋地黃神經(jīng)內(nèi)分泌作用（VSD，肺炎）第五十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日洋地黃的適應(yīng)證：1.慢性收縮性心力衰竭：擴(kuò)張型心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、二尖瓣關(guān)閉不全2.無癥狀（NYHA心功能I級）的左室收縮功能障礙不推薦使用3.左向右分流型先心導(dǎo)致心衰---有爭議（地高辛效果---神經(jīng)激素調(diào)節(jié)作用）第五十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日洋地黃的禁忌證：

1.洋地黃過量或中毒

2.肥厚梗阻型心肌病

3.病態(tài)竇房結(jié)綜合征4.II度以上房室傳導(dǎo)阻滯第五十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日多種藥物可使地高辛血濃度升高如奎尼丁、胺碘酮、普羅帕酮(心律平)維拉帕米(異搏定)、地爾硫卓螺內(nèi)酯、環(huán)孢素第五十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日二.利尿劑

減輕前負(fù)荷注意電解質(zhì)紊亂有激活RAAS的不良反應(yīng)與ACEI合用糾正低鉀、抑制利尿劑引起的神經(jīng)內(nèi)分泌激活第五十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日AHF和慢性心衰急性失代償體液潴留是應(yīng)用利尿劑的指征靜脈使用袢利尿劑（呋塞米、布美他尼）為首選.開始使用負(fù)荷劑量（呋塞米1~2mg/Kg），然后繼續(xù)靜脈維持呋塞米靜脈滴注起始量為0.05mg/(Kg.h)，視反應(yīng)，調(diào)整劑量0.05~0.4mg/(Kg.h)。靜脈滴注比多次靜脈注射效果好。噻嗪類和螺內(nèi)酯可聯(lián)合袢利尿劑使用。第五十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日袢利尿劑：（速尿，丁尿胺）

用于急性心衰，肺水腫及難治性心衰噻嗪類利尿劑：（氫氯噻嗪）輕、中度慢性心衰保鉀利尿劑（氨苯喋啶，安體舒通）

安體舒通拮抗醛固酮，防止心肌纖維化腎功能不全者慎用此類藥物第五十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日慢性心衰伴利尿劑抵抗在減輕水腫的治療目標(biāo)尚未達(dá)到之前，利尿劑的利尿作用減弱或消失的臨床狀態(tài)第五十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日處理策略1.限制鈉、水?dāng)z入2.避免應(yīng)用非甾體類抗炎藥物3.增加利尿劑用量4.靜脈應(yīng)用利尿劑---滴注5.多種利尿劑聯(lián)合應(yīng)用6.應(yīng)用改善腎血流的藥物---多巴胺7.重組腦鈉肽---奈西立肽8.加壓素（抗利尿激素）拮抗劑第六十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日四.血管擴(kuò)張劑

硝普鈉：釋放NO，擴(kuò)張小動、靜脈，減輕前、后負(fù)荷用于急性心衰，左心衰竭，伴周圍血管阻力增高者小劑量開始，監(jiān)測注意低血壓，可發(fā)生氰中毒

0.5~8g/kg.分第六十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日硝酸甘油

代謝產(chǎn)生NO擴(kuò)張靜脈減輕前負(fù)荷用于左向右分流型先心擴(kuò)張型心肌病急性肺水腫靜脈：0.1~10g/kg.分第六十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日耐藥性機(jī)理：

巰基的耗竭神經(jīng)激素激活血管對多種縮血管物質(zhì)敏感性增高超氧陰離子增加血管內(nèi)容量擴(kuò)張第六十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日耐藥性預(yù)防

最小有效劑量間歇用藥補(bǔ)充巰基供體加用卡托普利加用利尿劑第六十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日酚妥拉明

擴(kuò)張小動脈，減輕后負(fù)荷易致心動過速，作用持續(xù)時(shí)間短靜脈0.1~0.3mg/kg第六十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心臟術(shù)后低心排心衰硝普鈉急性心衰多巴胺嚴(yán)重慢性心衰或多巴酚丁胺聯(lián)合第六十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日非洋地黃類正性肌力藥一.受體激動劑

心肌細(xì)胞膜受體結(jié)合

CAMP

細(xì)胞內(nèi)鈣增加增加心肌收縮力第六十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日多巴胺：小劑量(2~5g/kg.分)多巴胺受體，尿量增多中劑量(5~15g/kg.分)1受體，心肌收縮力尿血流量大劑量(15g/kg.分)a受體，收縮血管，心率

心肌氧耗量第六十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日急性心衰伴有心源性休克、低血壓及少尿者宜選用多巴胺肺血管阻力增加者慎用副作用：心動過速、心律失常、心肌氧耗量增加禁與堿性藥伍用第六十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日多巴酚丁胺：主要作用于心臟1受體，增加心肌收縮力用于：急性心衰，心源性休克，手術(shù)后低心排血量綜合征者與多巴胺聯(lián)合應(yīng)用：7.5g/kg.分第七十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日二.磷酸二酯酶抑制劑

抑制磷酸二酯酶減少CAMP降解細(xì)胞內(nèi)鈣增加增加心肌收縮力第七十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日正性肌力及血管擴(kuò)張選擇性擴(kuò)張肺血管適用于心臟術(shù)后右心衰或持續(xù)肺動脈高壓急性心衰的短期治療第七十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日氨力農(nóng)：靜脈負(fù)荷量0.5mg/kg,

維持量3~10g/kg.min米力農(nóng)：靜脈負(fù)荷量50g/kg，

0.25~1g/kg.min維持副作用：低血壓長期應(yīng)用，死亡率增加第七十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日米力農(nóng)預(yù)防先心術(shù)后低心排238例隨機(jī)分3組

1.負(fù)荷量75g/kg，0.75g/kg.分維持35小時(shí)

11.7%2.負(fù)荷量25g/kg，0.25g/kg.分維持35小時(shí)

17.5%3.對照組:25.9%第七十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心先氨（環(huán)磷酸腺苷葡甲胺）人工合成的環(huán)磷酸腺苷衍生物提高細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度，改善心肌供血擴(kuò)張血管，減輕心臟后負(fù)荷降低心肌耗氧量2-4mg/kg，每日1次，用5-7天第七十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日問與答如何選擇洋地黃類藥物?如何選擇利尿劑?如何選擇擴(kuò)張血管藥物?如何選擇非洋地黃類正性肌力藥物?第七十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)激素調(diào)節(jié)的治療地高辛對神經(jīng)激素的調(diào)節(jié)作用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）血管緊張素II受體拮抗劑?腎上腺素能受體阻滯劑醛固酮拮抗劑第七十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日洋地黃的非正性肌力作用

改善壓力感受器的敏感性和功能抑制增高的交感神經(jīng)活性增強(qiáng)迷走神經(jīng)活性抑制過度的腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)利尿作用

第七十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日洋地黃心外作用的臨床意義

大規(guī)模臨床試驗(yàn)：緩解癥狀，減少住院次數(shù)治療寬度增加：左向右分流先心（VSD）引起心衰（高心排血量心衰）臨床改善嬰幼兒支氣管肺炎合并心衰：臨床改善第七十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

擴(kuò)張小動脈和靜脈，減輕前、后負(fù)荷降低心肌耗氧，冠脈阻力血流動力學(xué)效應(yīng)增加心肌供氧、冠脈血流改善心功能第八十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日阻斷AngII,延遲心室重塑阻止緩激肽降解，血管擴(kuò)張保護(hù)衰竭的心臟抑制去甲腎上腺素分泌，推遲心衰發(fā)生降低交感活性降低病死率抑制血管加壓素抑制醛固酮，減少水鈉潴留清除氧自由基，保護(hù)心臟第八十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日ACEI

（治療心衰首選藥）

第一類含巰基：卡托普利第二類含羥基：依那普利，苯那普利第三類含磷?；焊Ｐ疗绽诎耸摚惨话傥迨?，2022年，8月28日①卡托普利:為短效制劑，初始劑量0.5mg/(kg·d)，每周遞增1次，每次增加0.3mg/(kg·d)，最大耐受量5mg/(kg·d)，q8h口服。持續(xù)6個(gè)月以上，致心臟縮小到接近正常第八十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日②苯那普利:為長效制劑，初始劑量0.1mg/(kg·d)，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/(kg·d)，最大耐受量0.3mg/(kg·d)

第八十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日③依那普利：為長效制劑，初始劑量0.05mg/(kg·d)，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.025mg/(kg·d)，最大耐受量0.1mg/(kg·d)第八十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日ACEI副作用：低血壓，腎功能損傷咳嗽,高血鉀

血管神經(jīng)性水腫注意事項(xiàng)：避免與保鉀利尿藥合用腎功能不全者慎用艾森曼格綜合征者慎用第八十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日ACEI在兒科應(yīng)用左向右分流先心（左室容量負(fù)荷過重）治療目標(biāo)：減輕肺間質(zhì)水腫減輕高腎素水平降低肺/體循環(huán)血流比值效果：體循環(huán)阻力高的患兒：

QP/QS下降，體重增加，喂養(yǎng)困難好轉(zhuǎn)肺循環(huán)阻力高者：降低肺循環(huán)阻力，增加左向右分流第八十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日二尖瓣或主動脈瓣關(guān)閉不全（前負(fù)荷增加）治療目標(biāo)：降低后負(fù)荷，降低左室舒張末壓力，減輕肺淤血。效果：改善癥狀，減輕肺淤血，心臟縮小第八十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日擴(kuò)張型心肌病肌營養(yǎng)不良中毒性心肌?。ò籽』煟┑诎耸彭?，共一百五十頁，2022年，8月28日受體阻滯劑1.非選擇性1和2受體阻滯劑,如普萘洛爾2.選擇性1受體阻滯劑,如美托洛爾3.兼有1、2和a受體阻滯作用的制劑，如卡維地洛1受體信號傳遞是最主要的心臟毒性通路，治療心衰最重要的是阻滯1美托洛爾和卡維地洛均可用于慢性心衰第九十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日作用機(jī)理：保護(hù)心臟（阻斷神經(jīng)內(nèi)分泌）受體上調(diào)減慢心率，減少耗氧量降低前、后負(fù)荷改善心肌舒張功能降低死亡率（阻斷心肌重塑抗心律失常、抗心肌缺血）第九十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日用于擴(kuò)張型心肌病引起的心衰慢性心衰小劑量開始，用選擇性1阻滯劑對心功能II、III級病情穩(wěn)定患者減少在用ACEI、地高辛、利尿劑心衰基礎(chǔ)上加用阻滯劑進(jìn)展第九十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日卡維地洛非選擇性阻滯劑

a受體阻滯作用，擴(kuò)張血管抑制脂質(zhì)過氧化，清除自由基保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞，抑制增殖改善心肌功能，逆轉(zhuǎn)左室重塑降低冠狀竇去甲腎上腺素水平第九十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日受體阻滯劑治療>3個(gè)月,收縮功能改善,LVEF增加。治療4-12個(gè)月,心肌肌重減輕,心室形態(tài)趨向正常,逆轉(zhuǎn)心室重塑。第九十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日①美托洛爾：選擇性β1-受體阻滯劑，初始劑量0.2～0.5mg/(kg·d)，每周遞增1次，每次增加0.5mg/(kg·d)，最大耐受量2mg/(kg·d)，分2次口服，持續(xù)時(shí)間至少6個(gè)月以上，至心臟縮小到接近正常為止。第九十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日②卡維地洛:非選擇性β-受體阻滯劑，并有α-受體阻滯作用，兼有擴(kuò)血管作用，可降低肺楔壓。初始劑量0.1mg/(kg·d)，分2次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/(kg·d)，最大耐受量0.3～0.8mg/(kg·d)，分2次口服。第九十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日注意事項(xiàng)：①宜在心衰癥狀穩(wěn)定時(shí)使用，可與其他抗心衰藥物合用②小劑量開始，逐步增加至最大耐受量，長療程③心臟傳導(dǎo)阻滯、心動過緩、基礎(chǔ)血壓過低、心功能Ⅳ級及支氣管哮喘等禁用第九十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日血管緊張素II受體拮抗劑（纈沙坦）

2002年纈沙坦第一個(gè)被批準(zhǔn)用于心衰

減輕心臟負(fù)荷保護(hù)心臟改善心功能在ACEI不耐受時(shí)應(yīng)用不主張與ACEI、受體阻滯劑合用第九十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日抗心律失常藥物治療非持續(xù)性、無癥狀者可不用持續(xù)性室速、室上速室率快者應(yīng)用

Ⅰ類和Ⅱ類藥物減弱心功能不能用

胺碘酮較安全、有效第九十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日鈣通道阻滯劑：

維拉帕米負(fù)性肌力地爾硫唑反射性激活神經(jīng)內(nèi)分泌硝苯地平氨氯地平：擴(kuò)張血管，緩解心衰第一百頁，共一百五十頁，2022年，8月28日抗細(xì)胞因子治療:(對抗細(xì)胞因子對心肌細(xì)胞的損害)維司力農(nóng)已酮可可堿氨氯地平第一百零一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日改善心肌代謝藥:輔酶Q10:

增強(qiáng)線粒體功能改善心肌的能量代謝改善心肌收縮力保護(hù)缺血心肌

第一百零二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日1.6二磷酸果糖(每次100~250mg/kg,7~10天一療程)調(diào)節(jié)葡萄糖代謝,促進(jìn)磷酸果糖激酶活性增加心肌組織磷酸肌酸及ATP含量改善心肌細(xì)胞線粒體能量代謝穩(wěn)定細(xì)胞膜和溶酶體膜,保持其完整性抑制氧自由基生成,保護(hù)心肌磷酸肌酸(每日1~2g)第一百零三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日小兒心力衰竭治療指南發(fā)病機(jī)理：心肌病變心臟前負(fù)荷加重后負(fù)荷加重主要治療：增加心臟收縮力減輕心臟前后負(fù)荷去除病因和誘因第一百零四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日急性心衰治療1.一般處理:飲食、休息、吸氧2.原發(fā)病及誘因的治療3.正性肌力藥物：洋地黃、腎上腺素能受體激動劑、磷酸二酯酶抑制4.利尿劑：速尿、雙氫克尿塞、安體舒通5.擴(kuò)血管藥：硝普鈉、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪6.神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)劑：ACEI、血管緊張素受體拮抗劑7.心肌代謝賦活劑：1，6二磷酸果糖第一百零五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日慢性心衰治療ACEI血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑受體阻滯劑醛固酮拮抗劑利尿劑洋地黃血管擴(kuò)張劑第一百零六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日心功能Ⅱ級:ACEI、受體阻滯劑、地高辛心功能Ⅲ級：ACEI、受體阻滯劑、地高辛、利尿劑心功能Ⅳ級：ACEI、地高辛、利尿劑、醛固酮拮抗劑治療好轉(zhuǎn)心功能Ⅰ級以上者慎加受體阻滯劑第一百零七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日美國心臟學(xué)會成人心衰診治指南心衰第一期：存在發(fā)生心衰危險(xiǎn)因素，但無左室功能減低或肥厚—蒽環(huán)類藥物及肌營養(yǎng)不良應(yīng)用ACEI心衰第二期：有左室功能減低或肥厚，無心衰癥狀---ACEI心衰第三期：有結(jié)構(gòu)性心臟病，曾有或現(xiàn)有心衰癥狀---ACEI、β受體阻滯劑、利尿劑心衰第四期：頑固性心衰第一百零八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日室間隔缺損合并心力衰竭左心室容量負(fù)荷過重2-3個(gè)月開始出現(xiàn)癥狀喂養(yǎng)困難，氣促、多汗、發(fā)育遲緩反復(fù)肺炎、心衰重者嚴(yán)重肺動脈高壓重者心肌功能減退（EF<0.5）第一百零九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日治療地高辛利尿劑ACEI以上治療無效者應(yīng)用硝酸甘油嚴(yán)重肺動脈高壓用磷酸二酯酶抑制劑積極控制感染第一百一十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日左向右分流型心臟?。ù笮褪议g隔缺損為主）伴有嚴(yán)重心衰表現(xiàn)的嬰兒，應(yīng)予及時(shí)早期外科手術(shù)治療藥物治療的作用是改善心功能，為手術(shù)做準(zhǔn)備第一百一十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日利尿劑減輕肺水腫從而改善呼吸狀況是緩解容量負(fù)荷過重的首選治療方法第一百一十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日血管擴(kuò)張劑NTG靜脈滴注改善血流動力學(xué)效應(yīng)（PAWA、LVWS、PVR、mPA）Qp/Qs無影響，臨床心衰癥狀輕?？ㄍ衅绽走x于伴有體血管阻力增高者第一百一十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日強(qiáng)心苷對于大量左向右分流型先天性心臟病導(dǎo)致的心力衰竭是一個(gè)尚有爭議的適應(yīng)證第一百一十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日擴(kuò)張型心肌病左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大伴心肌收縮功能減弱為特征。臨床表現(xiàn)為：心力衰竭，心臟擴(kuò)大，可伴有心律失常。第一百一十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日病因病毒性心肌炎（病毒持續(xù)感染，病毒介導(dǎo)的免疫損傷）遺傳家族性因素代謝（如肉毒堿缺乏）營養(yǎng)障礙（如硒缺乏）第一百一十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日炎癥性心肌病定義：

1995年WHO和國際心臟病學(xué)會提出：炎癥性心肌病是指心肌炎同時(shí)有心功能不全。2005年Maisch提出：病毒性心肌病和炎癥性擴(kuò)張性心肌病新概念。病毒性心肌病是指病毒持續(xù)存在于一個(gè)擴(kuò)大的心臟，可能同時(shí)有心肌炎癥稱為炎癥性病毒性心肌病或病毒性心肌炎+心臟擴(kuò)大。2008年Elliot提出：炎癥性擴(kuò)張性心肌病是心臟擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)下降加慢性炎細(xì)胞浸潤，有病毒蛋白的持續(xù)存在。第一百一十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日炎癥性心肌病的診斷：

曾有病毒感染史或病毒感染的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)病程短<6個(gè)月生化指標(biāo)即特異性心肌酶（CKMB及CTNI）升高心電圖改變，如心肌梗死樣心電圖及動態(tài)ST-T改變心肌炎免疫激活證據(jù)（抗心磷脂抗體中度以上升高）心肌MRI檢查（心肌組織的延遲增強(qiáng)現(xiàn)象）心肌活檢示淋巴細(xì)胞浸潤第一百一十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日診斷臨床表現(xiàn)心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭和心律失常。超聲心動圖示心室腔明顯大，室間隔及左室后壁運(yùn)動幅度減低而無其他原因解釋時(shí)應(yīng)考慮診斷。第一百一十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日第一百二十頁，共一百五十頁，2022年，8月28日2歲擴(kuò)張型心肌病第一百二十一頁，共一百五十頁，2022年，8月28日2歲擴(kuò)張型心肌病全心顯著擴(kuò)大，左室厚度變薄，EF25%，二三尖瓣中大量返流第一百二十二頁，共一百五十頁，2022年，8月28日鑒別診斷病毒性心肌炎：有前驅(qū)病毒感染史，起病較急CK-MB和心肌肌鈣蛋白增高心電圖表現(xiàn)ST-T改變、心律失?；虻碗妷汉怂匦募★@像可顯示炎癥或壞死灶心內(nèi)膜心肌活檢可明確診斷。第一百二十三頁，共一百五十頁，2022年，8月28日女，8歲主訴：乏力、多汗6天6天前勞累后乏力、多汗，輕微活動即感覺心慌、氣促，平臥后胸悶，面色蒼黃外院胸透心影增大第一百二十四頁，共一百五十頁，2022年，8月28日入院后查體

半臥位，精神差，面色蒼黃，呼吸急促，心率146次/分，心音低鈍，肝臟肋下3cm第一百二十五頁，共一百五十頁，2022年，8月28日第一百二十六頁，共一百五十頁，2022年，8月28日入院后化驗(yàn)檢查AST82→51IU/L（2天后復(fù)查）LDH603→419IU/LHBDH699→516IU/LCK269→178IU/LCKMB28.8→7.4ng/mlCTNI5.56→1.72ng/mlNT-ProBNP30182→19126pg/ml第一百二十七頁，共一百五十頁，2022年，8月28日入院后超聲心動圖

左心房擴(kuò)大心功能輕度降低，EF42.8%

二、三尖瓣中度返流肺動脈瓣少量返流第一百二十八頁，共一百五十頁，2022年，8月28日入院后診斷急性病毒性心肌炎診斷依據(jù)：心功能不全心臟擴(kuò)大

心電圖改變

CKMB和CTNI升高第一百二十九頁，共一百五十頁，2022年，8月28日入院后治療1.休息，吸氧

2.丙種球蛋白2g/kg(10g