小兒癲癇的診斷和治療

關(guān)于小兒癲癇的診斷和治療第一頁，共三十七頁，2022年，8月28日

癲癇的基本特點癲癇是大腦神經(jīng)元過量放電引起的皮層功能紊亂，可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神或植物神經(jīng)等多方面異常。臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型，但以運動性發(fā)作最常見。任何類型的癲癇發(fā)作都具有長期性(慢性)、發(fā)作性和重復(fù)性等基本特點。

第二頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國家的癲癇年發(fā)病率在20-50/10萬(0.2-0.5‰)間。我國六大城市調(diào)查為35/10萬（0.35‰)，

小兒為46/10萬(川東地區(qū))。大多數(shù)國家的平均患病率3.5-4.8‰，我國為4.6‰。第三頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

一癲癇的分類(一)按發(fā)作類型分類(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類(三)按可能的病因?qū)W分類第四頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

(一)按發(fā)作類型分類:根據(jù)國際分類法，1983年10月我國首屆小兒神經(jīng)病學(xué)術(shù)會提出以下簡化發(fā)作類型分類方法：1、部分性發(fā)作2．全身性發(fā)作3．其他：包括分類不明的各種發(fā)作第五頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇1、部分性發(fā)作（1）簡單部分性發(fā)作①限局性運動性發(fā)作：包括單純限局性運動發(fā)作、杰克森(Jackson)發(fā)作等。②限局性感覺性發(fā)作：包括軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性(如視、聽、嗅、味、眩暈等)發(fā)作。第六頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作：包括失語、記憶或認(rèn)識障礙、錯覺及其它高級腦功能紊亂。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識障礙，包括自動癥。第七頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇2.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)；(2)強(qiáng)直性發(fā)作；(3)陣攣性發(fā)作；(4)失神發(fā)作；(5)肌陣攣發(fā)作，包括嬰兒痙攣；(6)失張力發(fā)作3.其他

包括分類不明的各種發(fā)作第八頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類此種分類同時考慮其臨床多種特征，包括其發(fā)作類型、年齡、病因和轉(zhuǎn)歸等。有利于制定防治措施和預(yù)后估計。第九頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇(三)按可能的病因?qū)W分類1．特發(fā)性：①遺傳性；②隱原性腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常(如輕度的發(fā)生學(xué)異常、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞異常增生等)。2．癥狀性(繼發(fā)性)第十頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇：應(yīng)同時指明發(fā)作類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。如：癲癇大發(fā)作繼發(fā)性伴有智力低下癲癇中央顳區(qū)棘波灶小兒良性癲癇第十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細(xì)的病史：發(fā)作情況；病后抗癲癇藥物治療情況；癲癇和驚厥家族史（產(chǎn)傷窒息史、生后顱內(nèi)感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史）。

體格檢查：頭圍、智力和運動發(fā)育評價、定位體征。

第十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

實驗室檢查：

⒈腦電圖(EEG)：癲癇樣波；背景活動異常。發(fā)作間期EEG陽性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到90-95%。電視監(jiān)測中，若見到“癲癇樣臨床發(fā)作”但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化，則癲癇發(fā)作可能性很小。第十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對癲癇診斷無直接幫助。其他：主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。主要包括影像學(xué)（如CT、MRI等）腰穿或血液生化檢查。第十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇鑒別診斷與其他非癲癇發(fā)作性疾病鑒別高熱驚厥：單純性復(fù)雜性（≥15分鐘發(fā)作、局限性發(fā)作、叢集式發(fā)作）偏頭痛：常有陽性家族史，伴隨的植物神經(jīng)癥狀。嬰幼兒時期的復(fù)發(fā)性嘔吐—偏頭痛等位癥。第十五頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇屏氣發(fā)作：哭鬧時發(fā)作，意識喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。嬰兒習(xí)慣性擦腿：無意識障礙、面潮紅，可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙：夜驚、夢魘、夢游等。EEG正常。癔病：明顯的精神色彩和夸張。EEG正常，暗示治療有效。

第十六頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

穢語抽動癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性復(fù)發(fā)性腹痛：幽門螺旋桿菌感染。第十七頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇三、癲癇的治療

第十八頁，共三十七頁，2022年，8月28日(一)抗癲癇藥物治療是當(dāng)前對癲癇治療的主要手段。

1．用藥原則(1)盡早治療：越早開始規(guī)則治療，其成功率越高。但對首次發(fā)作者，若非嚴(yán)重發(fā)作，且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常，可等待第二次發(fā)作后再用藥。(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥。第十九頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。(4)從小劑量開始，依據(jù)治療效果、病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達(dá)最大療效或最大血濃度時為止。常用抗癲癇藥物：

（一）常規(guī)抗癲癇藥第二十頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇第二十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日（二）新一代抗癲癇藥物第二十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇(5)堅持長期規(guī)則服藥。以保證穩(wěn)定血濃度。一般應(yīng)在服藥后完全不發(fā)作2-4年，又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過程才能停藥。第二十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇不同發(fā)作類型的療程也不相同:失神發(fā)作:停止發(fā)作2年，EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥。復(fù)雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重，應(yīng)避免減量和停藥。第二十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇(6)換藥要慎重。若要否定一種藥物療效，必須確認(rèn)該藥已達(dá)有效血濃度，并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響。換藥時，應(yīng)待新藥達(dá)穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個半衰期)后再停舊藥。

第二十五頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救1．癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘，或連續(xù)兩次發(fā)作，其間歇期意識障礙無恢復(fù)、總時間超過30分鐘者。第二十六頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇2．搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次，必要時15-30分鐘可重復(fù)一次。后者療效與起效時間與安定相當(dāng)，但體內(nèi)藥效維持時間(15-24小時)遠(yuǎn)較DZP(15-30分鐘)長。發(fā)作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。第二十七頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓。

對持續(xù)狀態(tài)患兒同時還應(yīng)給氧、減輕腦水腫等。第二十八頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇

癲癇的外科治療1．病例選擇：(1)藥物難以控制的癲癇，平均每周仍有一次以上發(fā)作者；(2)局限性癲癇，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者，如腫瘤或其他病變：(3)患者年齡，一般認(rèn)為12-30歲最好，但近年有日益增多的年幼兒手術(shù)成功的報道。

第二十九頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇2．手術(shù)禁忌癥：(1)術(shù)后會導(dǎo)致更嚴(yán)重的腦功能障礙者；(2)智低(IQ＜70，或活動性精神病)；(3)大腦慢性進(jìn)行性疾病。第三十頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇3．手術(shù)方式：(1)癲癇病灶切除術(shù)：①顳前葉切除術(shù)：是治療顳葉癲癇的一種經(jīng)典手術(shù)。術(shù)后90%以上發(fā)作減輕，55%發(fā)作控制；②選擇性杏仁核海馬切除術(shù)：大多數(shù)顳葉癲癇的放電灶在杏仁核、海馬區(qū)，術(shù)后87%發(fā)作減輕，62%消失；第三十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇③顳葉以外皮層切除術(shù)：是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法，平均有效率71%，發(fā)作消失43.2%；④大腦半球切除術(shù)：嬰兒偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征、一側(cè)半球嚴(yán)重病變，且藥物治療無效者。術(shù)后癲癇控制者77.3%，減輕者18.2%；第三十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日小兒癲癇(2)不切除癲癇灶的替代手術(shù)①胼胝體切斷術(shù)：此種方法已得世界公認(rèn)，其理論依據(jù)是胼胝體是癲癇放電從一側(cè)半球擴(kuò)散至另一側(cè)半球的主要通路，適合于嚴(yán)重癲癇腦病，多灶性癲癇等。有效率50%左右；