《制先心病總論》教學課件

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先天性心臟?。╟ongenitalheartdiseases）是胚胎期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。

outline總論outline發(fā)病率：7-8‰

34%在生后1個月內死亡，60%死于1歲內。

（4.05-12.3‰）incidence發(fā)病率：7-8‰（4.05-12.3‰）incidenc室間隔缺損

VSD

房間隔缺損

ASD

動脈導管未閉

PDA

法洛四聯(lián)癥

TOF發(fā)病情況ventricularseptaldefect

atrialseptaldefect

patentductusarteriosustetralogyofFallot室間隔缺損VSD房間隔缺損ASD動脈導管未閉胚胎時期的心臟發(fā)育3周8周二胚胎時期的心臟發(fā)育3周8周二（一）心管的形成靜脈竇原始心房原始心室心球動脈干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus（一）心管的形成cardiactubevenoussin《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成

第4周起有循環(huán)作用第8周房室中隔形成四腔心心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成第4周起有循環(huán)作用第1、房間隔的形成

interatrialseptum1、房間隔的形成interatrialseptum第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內膜墊第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內膜墊《制先心病總論》教學課件篩孔樣吸收Ostiumprimum篩孔樣吸收Ostiumprimum第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收《制先心病總論》教學課件第二房間隔第二縱隔第二房間隔第二縱隔《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件ForamenovaleForamenovale《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心內膜墊A總干心球分化成主A及肺A肌隔

室間孔

interventricularseptum

Endocardialcushion2、室隔的形成inte3、主、肺A的形成動脈總干被縱嵴分為主、肺A，縱嵴自總干分支處成螺旋形向心室生長

aorta

pulmonary

artery

3、主、肺A的形成aortapulmonaryarte肺動脈主動脈aorta

pulmonary

artery

肺動脈主動脈aortapulmonaryartery《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)

三fetalcirculation胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)三fetal下腔靜脈靜脈導管卵圓孔臍靜脈胎盤主動脈腦、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV門靜脈、肝循環(huán)、肝靜脈placenta下腔靜脈靜脈導管卵圓孔臍靜脈胎盤主動脈腦、上上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動脈導管主動脈肺動脈臍動脈胎盤RARVLVLA上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動脈導管主動《制先心病總論》教學課件胎兒時期血循環(huán)特點：營養(yǎng)與氣體交換通過胎盤與臍血管完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內絕大部分是混合血靜脈導管、卵圓孔、動脈導管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路血氧含量：肝>心、腦、上肢＞下半身胎兒時期血循環(huán)特點：（二）出生后血液循環(huán)

（二）出生后血液循環(huán)卵圓孔左房壓力大于右房時功能閉合，出生后5－7月解剖閉合出生后卵圓孔左房壓力大于右房時功能閉合，出生后動脈導管血流停止功能關閉3個月或1年內解剖關閉。

動脈導管血流停止功能關閉臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶四病因pathogeny

四病因pathogeny內在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變染色體畸變7,12,15,2122內在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變染色體畸變7,1外在因素（環(huán)境因素）2％宮內感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒風疹、流感、腮腺炎、柯薩奇V等外在因素（環(huán)境因素）2％宮內感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/內在因素＋外在因素（遺傳因素＋環(huán)境因素）90％內在因素＋外在因素并發(fā)癥心力衰竭感染性心內膜炎肺炎咯血腦栓塞腦膿腫五complications

heartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess并發(fā)癥心力衰竭五complicationshea分類

六classification

left-to-rightshunttype

right-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潛伏青紫型)單純肺動脈狹窄、右位心無分流型(無青紫型)分類六classificationleft-to-左右分流型：正常情況下

無紫紺劇哭、屏氣、病理情況出現(xiàn)紫紺左右分流型：右左分流型：異常通道及分流V血從右向左分流V、A血混合進入體循環(huán)青紫無分流型：無異常通道無左右分流右左分流型：輔助檢查㈠X線：心臟大小、房室、大血管情況、肺門“舞蹈”、三位片㈡心電圖：房室肥厚、傳導系統(tǒng)㈢超聲心動圖：心臟內部結構、血管位置、血流。七auxiliaryexamination輔助檢查㈠X線：心臟大小、房室、大血管情況、肺門“舞蹈”、三㈣心導管檢查:分左右心導管檢查右房與上下腔靜脈差值<1.9vol%右室與右房差值<0.9vol%肺動脈與右室差值<0.5vol%㈤心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影bloodoxygencontent血氧含量㈣心導管檢查:分左右心導管檢查bloodoxygenco㈥放射性同位素心血管造影㈦數(shù)字減影(DSA)檢查㈧MRI

《制先心病總論》教學課件八診斷原則：

病史＋癥狀＋體征＋輔助檢查

診斷和順序分段診斷Diagnosisprinciple

historysymptomobjectivesignauxiliaryexamination八診斷原則：診斷和順序分段診斷Diagnosisprin診斷方法：

1、心房位置判斷2、心室位置判斷3、大血管位置判斷4、房室連接診斷5、心室大動脈連接診斷6、心臟位置7、合并心臟血管畸形8、命名診斷方法：1、心房位置判斷ByeBye《制先心病總論》幻燈片本課件PPT僅供大家學習使用學習完請自行刪除，謝謝！本課件PPT僅供大家學習使用學習完請自行刪除，謝謝！《制先心病總論》幻燈片本課件PPT僅供大家學習使用總論一、概述

先天性心臟?。╟ongenitalheartdiseases）是胚胎期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。

outline總論outline發(fā)病率：7-8‰

34%在生后1個月內死亡，60%死于1歲內。

（4.05-12.3‰）incidence發(fā)病率：7-8‰（4.05-12.3‰）incidenc室間隔缺損

VSD

房間隔缺損

ASD

動脈導管未閉

PDA

法洛四聯(lián)癥

TOF發(fā)病情況ventricularseptaldefect

atrialseptaldefect

patentductusarteriosustetralogyofFallot室間隔缺損VSD房間隔缺損ASD動脈導管未閉胚胎時期的心臟發(fā)育3周8周二胚胎時期的心臟發(fā)育3周8周二（一）心管的形成靜脈竇原始心房原始心室心球動脈干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus（一）心管的形成cardiactubevenoussin《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成

第4周起有循環(huán)作用第8周房室中隔形成四腔心心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成第4周起有循環(huán)作用第1、房間隔的形成

interatrialseptum1、房間隔的形成interatrialseptum第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內膜墊第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內膜墊《制先心病總論》教學課件篩孔樣吸收Ostiumprimum篩孔樣吸收Ostiumprimum第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收《制先心病總論》教學課件第二房間隔第二縱隔第二房間隔第二縱隔《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件ForamenovaleForamenovale《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心內膜墊A總干心球分化成主A及肺A肌隔

室間孔

interventricularseptum

Endocardialcushion2、室隔的形成inte3、主、肺A的形成動脈總干被縱嵴分為主、肺A，縱嵴自總干分支處成螺旋形向心室生長

aorta

pulmonary

artery

3、主、肺A的形成aortapulmonaryarte肺動脈主動脈aorta

pulmonary

artery

肺動脈主動脈aortapulmonaryartery《制先心病總論》教學課件《制先心病總論》教學課件胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)

三fetalcirculation胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)三fetal下腔靜脈靜脈導管卵圓孔臍靜脈胎盤主動脈腦、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV門靜脈、肝循環(huán)、肝靜脈placenta下腔靜脈靜脈導管卵圓孔臍靜脈胎盤主動脈腦、上上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動脈導管主動脈肺動脈臍動脈胎盤RARVLVLA上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動脈導管主動《制先心病總論》教學課件胎兒時期血循環(huán)特點：營養(yǎng)與氣體交換通過胎盤與臍血管完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內絕大部分是混合血靜脈導管、卵圓孔、動脈導管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路血氧含量：肝>心、腦、上肢＞下半身胎兒時期血循環(huán)特點：（二）出生后血液循環(huán)

（二）出生后血液循環(huán)卵圓孔左房壓力大于右房時功能閉合，出生后5－7月解剖閉合出生后卵圓孔左房壓力大于右房時功能閉合，出生后動脈導管血流停止功能關閉3個月或1年內解剖關閉。

動脈導管血流停止功能關閉臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶四病因pathogeny

四病因pathogeny內在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變染色體畸變7,12,15,2122內在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變染色體畸變7,1外在因素（環(huán)境因素）2％宮內感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒風疹、流感、腮腺炎、柯薩奇V等外在因素（環(huán)境因素）2％宮內感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/內在因素＋外在因素（遺傳因素＋環(huán)境因素）90％內在因素＋外在因素并發(fā)癥心力衰竭感染性心內膜炎肺炎咯血腦栓塞腦膿腫五complications

heartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess并發(fā)癥心力衰竭五complicationshea分類

六classification

left-to-rightshunttype

right-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潛伏青紫型)單純肺動脈狹窄、右位心無分流型(無青紫型)分類六classificationleft-to-左右分流型：正常