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原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑標準住院流程一、原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑標準住院流程(一)適用對象。第一診斷為原發(fā)性腎病綜合征(NephriticSyndrome,縮寫為NS,ICD-10:N04)。(二)診斷依據(jù)。根據(jù)《諸福棠實用兒科學》(胡?美,江載芳主編,人民衛(wèi)生出版社,2002年,第七版)。眼瞼、顏面及四肢全身水腫,水腫為可凹陷性。尿常規(guī)沉渣及尿蛋白定量:尿蛋白≥3+,/。伴或不伴血清膽固醇>5.72mmol/L。排除繼發(fā)性疾病。(三)治療方案的選擇。根據(jù)《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)、《激素敏感、復發(fā)/依賴腎病綜合征診治循證指南(試行)》(中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組,2009年)。對癥支持治療:積極控制感染、水腫的治療等。首選糖皮質(zhì)激素治療。/激素依賴(激素耐藥)NS,治療,包括環(huán)磷酰胺(CTX),A(MMF),他克莫司(FK506)等。(四)標準住院日為7-14天。(五)進入路徑標準。ICD-10:N04原發(fā)性腎病綜合征疾病編碼。影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。(六)入院后第1-2天。1.必需的檢查項目:(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)和大便隱血;(2)24小時尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值;肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖、血脂、血漿蛋白;免疫球蛋白、補體;乙肝;試驗;B超;胸片,心電圖。2.根據(jù)患者病情可選擇:丙肝、HIV、抗核抗體、腎活檢、腎組織病理檢查等。(七)治療開始于診斷第1天。(八)治療方案與藥物選擇。1mg/kg2-3米1-1.5mg/kg2-30.5-1g/kg1-1.5mg/kg。糖皮質(zhì)激素治療:可分以下兩個階段:)60mg/(m2d)或2mg/(kgd)80mg/d,6周。1.5mg/kg40mg/m2d6周,然后逐漸減量。NS合免疫抑制劑治療,常用藥物為:(CTX)劑量:2-3mg/kg/d88-12mg/kg/d靜脈沖擊療法,每2周連用2天,總劑量≤200mg/kg,或每月1次靜注,500mg/m2/次,共6次。3-7mg/kg/d或100-150mg/m2/d80-120ng/ml1C2年。(MMF)劑量:20-30/kg/d800-1200mg/m21g212C24個月。(FK506)劑量:0.1-0.15mg/kg/d0μg/L12C24個月。(5)甲基強的松龍沖擊治療。劑量:15-30mg/kg/次,1次/日,3日為一個療程

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