皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥mucocutaneouslymphnodesyndrom課件

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

mucocutaneouslymphnodesyndrome

（MCLS)川崎病Kawasakidisease吉林大學(xué)第一醫(yī)院樸金花1醫(yī)學(xué)ppt皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

mucocutaneously概述川崎?。↘awasakidisease,Kawasakisyndrom)也叫皮膚粘摸淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneuslymphnodesyndrom)，是一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒高發(fā)，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因。2醫(yī)學(xué)ppt概述川崎?。↘awasakidisease,Kawasa流行病學(xué)3醫(yī)學(xué)ppt流行病學(xué)3醫(yī)學(xué)ppt[發(fā)病率]日本曾有三次發(fā)病高峰;美國(guó)自1991年-1993年,平均每年360例;我國(guó)的發(fā)病率似較日本為低.[種族]亞裔人較多,日本民族尤多;[年齡]多發(fā)生于嬰幼兒，成人罕見(jiàn);男：女1.35–1.5：1;復(fù)發(fā)率約1%-3%.[季節(jié)]四季都有;可區(qū)域性流行.[傳染性]至今無(wú)直接傳染的證據(jù).4醫(yī)學(xué)ppt[發(fā)病率]4醫(yī)學(xué)ppt病因及發(fā)病機(jī)制5醫(yī)學(xué)ppt病因及發(fā)病機(jī)制5醫(yī)學(xué)ppt1.感染(EBvirus,bacteria,mycoplasma)2.免疫亢進(jìn)3.其他(環(huán)境污染、化學(xué)藥品）6醫(yī)學(xué)ppt1.感染(EBvirus,bacteria,mycop病理變化7醫(yī)學(xué)ppt病理變化7醫(yī)學(xué)ppt基本病理：

主要為急性非特異性的血管炎，以小型動(dòng)脈為重，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈病理分期：Ⅰ期（急性期）：1-9天，動(dòng)脈周?chē)祝?dòng)脈和靜脈炎，中型及大型的內(nèi)膜炎癥Ⅱ期（亞急性期）：10-21天，動(dòng)脈瘤和血栓形成，中型動(dòng)脈狹窄，血管壁水腫Ⅲ期（恢復(fù)期）：28-31天，血管的炎癥減輕，動(dòng)脈瘤可逐漸消失Ⅳ期（慢性期）：數(shù)年，瘢痕形成，內(nèi)膜增厚8醫(yī)學(xué)ppt基本病理：8醫(yī)學(xué)ppt臨床表現(xiàn)9醫(yī)學(xué)ppt臨床表現(xiàn)9醫(yī)學(xué)ppt發(fā)熱(fever)主要癥狀和體征10醫(yī)學(xué)ppt發(fā)熱(fever)主要癥狀和

皮疹Polymorphousrash主要癥狀和體征

11醫(yī)學(xué)ppt皮12醫(yī)學(xué)ppt12醫(yī)學(xué)ppt雙眼球結(jié)膜充血Bilateralconjunctivitis主要癥狀和體征

13醫(yī)學(xué)ppt雙眼球結(jié)膜充血主要癥狀和體征

13醫(yī)學(xué)ppt口唇及口腔黏膜的變化Changesinlipsandoralcavity主要癥狀和體征14醫(yī)學(xué)ppt口唇及口腔黏膜的變化主要癥狀和體征14醫(yī)學(xué)ppt15醫(yī)學(xué)ppt15醫(yī)學(xué)ppt肢端變化Changesinextremities主要癥狀和體征16醫(yī)學(xué)ppt肢端變化主要癥狀和體征16醫(yī)學(xué)ppt17醫(yī)學(xué)ppt17醫(yī)學(xué)ppt18醫(yī)學(xué)ppt18醫(yī)學(xué)ppt19醫(yī)學(xué)ppt19醫(yī)學(xué)ppt淋巴結(jié)腫大Cirvicallymphadenopathy主要癥狀和體征20醫(yī)學(xué)ppt淋巴結(jié)腫大主要癥狀和體征20醫(yī)學(xué)ppt心血管系統(tǒng)癥狀和體征21醫(yī)學(xué)ppt心血管系統(tǒng)癥狀和體征21醫(yī)學(xué)ppt

川崎病的心血管病變冠狀動(dòng)脈炎血栓形成心肌缺血或梗死血管瘤乳狀肌功能失調(diào)-二尖瓣反流心臟炎充血性心力衰竭心律失常動(dòng)脈血管病變肺動(dòng)脈/腎動(dòng)脈血管炎，肺動(dòng)脈/腎性高血壓動(dòng)脈炎、血管瘤：股動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、大腦動(dòng)脈等。

22醫(yī)學(xué)ppt川崎病的心血管病變冠狀動(dòng)脈炎22醫(yī)學(xué)ppt23醫(yī)學(xué)ppt23醫(yī)學(xué)ppt無(wú)菌性腦膜炎中樞、周?chē)窠?jīng)麻痹精神、神經(jīng)異常

其它神經(jīng)系統(tǒng)24醫(yī)學(xué)ppt無(wú)菌性腦膜炎中樞、周?chē)窠?jīng)麻痹精神、神經(jīng)異常間質(zhì)性肺炎其它肺臟25醫(yī)學(xué)ppt間質(zhì)性肺炎其它肺臟25醫(yī)學(xué)ppt嘔吐、腹痛、腹瀉肝大、黃疸其它消化系統(tǒng)26醫(yī)學(xué)ppt嘔吐、腹痛、腹瀉肝大、黃疸其它消化系統(tǒng)26醫(yī)學(xué)ppt尿道炎、膿尿其它泌尿系統(tǒng)27醫(yī)學(xué)ppt尿道炎、膿尿其它泌尿系統(tǒng)27醫(yī)學(xué)ppt輔助檢查28醫(yī)學(xué)ppt輔助檢查28醫(yī)學(xué)ppt（一）血液學(xué)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高輕、中度貧血血小板計(jì)數(shù)升高血沉增快C反應(yīng)蛋白增高29醫(yī)學(xué)ppt（一）血液學(xué)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高29醫(yī)學(xué)ppt（二）免疫學(xué)檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE增高激活的

CD4+T細(xì)胞增多,CD8+T細(xì)胞減少總補(bǔ)體和C3正常或降低30醫(yī)學(xué)ppt（二）免疫學(xué)檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE增高30（三）心電圖檢查31醫(yī)學(xué)ppt（三）心電圖檢查31醫(yī)學(xué)ppt（三）心電圖檢查32醫(yī)學(xué)ppt（三）心電圖檢查32醫(yī)學(xué)ppt（四）胸部X線檢查33醫(yī)學(xué)ppt（四）胸部X線檢查33醫(yī)學(xué)ppt（五）心臟超聲心動(dòng)圖

冠狀動(dòng)脈異常:冠脈壁輝度增強(qiáng)、冠脈擴(kuò)張、冠脈瘤、冠脈狹窄等。冠狀動(dòng)脈異常判斷:依體表面積評(píng)估其冠狀動(dòng)脈正常值：體表面積〈0.5m2,則直徑不到2.5mm；體表面積達(dá)0.5-1.0m2,則直徑為2.5-3.0mm；體表面積>1.0m2,直徑>3.0mm。關(guān)于“冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張”的界定，日本川崎研究委員會(huì)（1984）的定義為：5歲內(nèi)超過(guò)3.0mm為擴(kuò)張，或某段直徑超過(guò)其鄰段的1.5倍為擴(kuò)張。

34醫(yī)學(xué)ppt（五）心臟超聲心動(dòng)圖

冠狀動(dòng)脈異常:冠脈壁輝度增強(qiáng)、冠脈擴(kuò)張（五）心臟超聲心動(dòng)圖輕度擴(kuò)張3-4mm;中度擴(kuò)張4-7mm;重度瘤樣擴(kuò)張>8mm35醫(yī)學(xué)ppt（五）心臟超聲心動(dòng)圖輕度擴(kuò)張3-4mm;35醫(yī)學(xué)ppt診斷36醫(yī)學(xué)ppt診斷36醫(yī)學(xué)ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)1、不明原因發(fā)熱5天以上2、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑3、軀干、四肢多形性紅斑4、雙側(cè)眼結(jié)合膜充血，非化膿性5、口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌6、頸淋巴結(jié)非化膿性腫大注：伴上列6項(xiàng)中5項(xiàng)者，排除其他疾病，即可診斷如5項(xiàng)中不足4項(xiàng)，但超聲有冠狀動(dòng)脈損害，亦可診斷37醫(yī)學(xué)ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)1、不明原因發(fā)熱5天以上37醫(yī)學(xué)ppt并發(fā)冠狀動(dòng)脈的高危因素男孩年齡小于6個(gè)月或大于3歲發(fā)熱持續(xù)2周以上心臟擴(kuò)大，有心律失常實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白<80g/L,且持續(xù)不恢復(fù)；白細(xì)胞>16×109-30×109/L;血小板>1000×109/L;血沉>100mm/h,或持續(xù)5周以上仍不下降；復(fù)發(fā)的病例38醫(yī)學(xué)ppt并發(fā)冠狀動(dòng)脈的高危因素男孩38醫(yī)學(xué)ppt鑒別診斷39醫(yī)學(xué)ppt鑒別診斷39醫(yī)學(xué)ppt敗血癥幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎猩紅熱滲出性多形性紅斑40醫(yī)學(xué)ppt敗血癥40醫(yī)學(xué)ppt治療41醫(yī)學(xué)ppt治療41醫(yī)學(xué)ppt

控制炎癥阿司匹林、丙種球蛋白抗血小板聚集潘生丁、華法令

對(duì)癥支持治療42醫(yī)學(xué)ppt控制炎癥42醫(yī)學(xué)ppt（一）阿斯匹林

為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。30-50mg/kg/d，熱退后3天減量，熱退2周左右減至3-5mg/kg/d，維持6-8周。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者需延長(zhǎng)用藥并同時(shí)用潘生丁每天3-5mg/kg/d，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。43醫(yī)學(xué)ppt（一）阿斯匹林43醫(yī)學(xué)ppt（二）大劑量丙種球蛋白早期應(yīng)用（病程10天內(nèi)）可明顯減輕冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。具體方法：1.2g/kg/d，均勻地用12小時(shí)靜點(diǎn)1天；2.如果IVIG治療后仍發(fā)熱（＞38）持續(xù)48-72h及CRP等檢查未改善者，應(yīng)再追加1-2g/kg/d，一次靜脈滴注，并同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素潑尼松治療（見(jiàn)下述）。44醫(yī)學(xué)ppt（二）大劑量丙種球蛋白44醫(yī)學(xué)ppt（三）皮質(zhì)激素（一般情況下不用）指征1全心炎2無(wú)法得到大劑量丙球3對(duì)丙球治療不反應(yīng)且病情難以控制用法1潑尼松(1-2mg/kg/d)熱退后逐漸減量，用藥2-4周。2病情嚴(yán)重可用甲基潑尼松沖擊,15-20mg/kg/d，連用3天，改用潑尼松2mg/kg/天口服，復(fù)查CRP正常后減為1mg/kg/天，2周內(nèi)逐漸減量至停藥。3與阿斯匹林和潘生丁合并應(yīng)用

45醫(yī)學(xué)ppt（三）皮質(zhì)激素（一般情況下不用）45醫(yī)學(xué)ppt（四）潘生丁與阿司匹林合用3-5mg/kg/d，分2次服用（五）華法林

KD并發(fā)1個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤、或多個(gè)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤但無(wú)冠狀動(dòng)脈閉塞者（六）補(bǔ)液、護(hù)肝控制心衰、抗心律失常、溶栓、冠脈搭橋46醫(yī)學(xué)ppt（四）潘生丁與阿司匹林合用46醫(yī)學(xué)ppt預(yù)后47醫(yī)學(xué)ppt預(yù)后47醫(yī)學(xué)ppt絕大多數(shù)無(wú)冠狀動(dòng)脈病變，預(yù)后佳。未經(jīng)治療患兒20-30%的川崎病患者出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變，但一般在半年或一年內(nèi)恢復(fù)正常，由于冠狀動(dòng)脈瘤破裂或栓塞而死亡的患者0.5%左右。2%左右的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)。48醫(yī)學(xué)ppt絕大多數(shù)無(wú)冠狀動(dòng)脈病變，預(yù)后佳。48醫(yī)學(xué)ppt

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

mucocutaneouslymphnodesyndrome

（MCLS)川崎病Kawasakidisease吉林大學(xué)第一醫(yī)院樸金花49醫(yī)學(xué)ppt皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

mucocutaneously概述川崎?。↘awasakidisease,Kawasakisyndrom)也叫皮膚粘摸淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneuslymphnodesyndrom)，是一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒高發(fā)，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因。50醫(yī)學(xué)ppt概述川崎?。↘awasakidisease,Kawasa流行病學(xué)51醫(yī)學(xué)ppt流行病學(xué)3醫(yī)學(xué)ppt[發(fā)病率]日本曾有三次發(fā)病高峰;美國(guó)自1991年-1993年,平均每年360例;我國(guó)的發(fā)病率似較日本為低.[種族]亞裔人較多,日本民族尤多;[年齡]多發(fā)生于嬰幼兒，成人罕見(jiàn);男：女1.35–1.5：1;復(fù)發(fā)率約1%-3%.[季節(jié)]四季都有;可區(qū)域性流行.[傳染性]至今無(wú)直接傳染的證據(jù).52醫(yī)學(xué)ppt[發(fā)病率]4醫(yī)學(xué)ppt病因及發(fā)病機(jī)制53醫(yī)學(xué)ppt病因及發(fā)病機(jī)制5醫(yī)學(xué)ppt1.感染(EBvirus,bacteria,mycoplasma)2.免疫亢進(jìn)3.其他(環(huán)境污染、化學(xué)藥品）54醫(yī)學(xué)ppt1.感染(EBvirus,bacteria,mycop病理變化55醫(yī)學(xué)ppt病理變化7醫(yī)學(xué)ppt基本病理：

主要為急性非特異性的血管炎，以小型動(dòng)脈為重，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈病理分期：Ⅰ期（急性期）：1-9天，動(dòng)脈周?chē)祝?dòng)脈和靜脈炎，中型及大型的內(nèi)膜炎癥Ⅱ期（亞急性期）：10-21天，動(dòng)脈瘤和血栓形成，中型動(dòng)脈狹窄，血管壁水腫Ⅲ期（恢復(fù)期）：28-31天，血管的炎癥減輕，動(dòng)脈瘤可逐漸消失Ⅳ期（慢性期）：數(shù)年，瘢痕形成，內(nèi)膜增厚56醫(yī)學(xué)ppt基本病理：8醫(yī)學(xué)ppt臨床表現(xiàn)57醫(yī)學(xué)ppt臨床表現(xiàn)9醫(yī)學(xué)ppt發(fā)熱(fever)主要癥狀和體征58醫(yī)學(xué)ppt發(fā)熱(fever)主要癥狀和

皮疹Polymorphousrash主要癥狀和體征

59醫(yī)學(xué)ppt皮60醫(yī)學(xué)ppt12醫(yī)學(xué)ppt雙眼球結(jié)膜充血Bilateralconjunctivitis主要癥狀和體征

61醫(yī)學(xué)ppt雙眼球結(jié)膜充血主要癥狀和體征

13醫(yī)學(xué)ppt口唇及口腔黏膜的變化Changesinlipsandoralcavity主要癥狀和體征62醫(yī)學(xué)ppt口唇及口腔黏膜的變化主要癥狀和體征14醫(yī)學(xué)ppt63醫(yī)學(xué)ppt15醫(yī)學(xué)ppt肢端變化Changesinextremities主要癥狀和體征64醫(yī)學(xué)ppt肢端變化主要癥狀和體征16醫(yī)學(xué)ppt65醫(yī)學(xué)ppt17醫(yī)學(xué)ppt66醫(yī)學(xué)ppt18醫(yī)學(xué)ppt67醫(yī)學(xué)ppt19醫(yī)學(xué)ppt淋巴結(jié)腫大Cirvicallymphadenopathy主要癥狀和體征68醫(yī)學(xué)ppt淋巴結(jié)腫大主要癥狀和體征20醫(yī)學(xué)ppt心血管系統(tǒng)癥狀和體征69醫(yī)學(xué)ppt心血管系統(tǒng)癥狀和體征21醫(yī)學(xué)ppt

川崎病的心血管病變冠狀動(dòng)脈炎血栓形成心肌缺血或梗死血管瘤乳狀肌功能失調(diào)-二尖瓣反流心臟炎充血性心力衰竭心律失常動(dòng)脈血管病變肺動(dòng)脈/腎動(dòng)脈血管炎，肺動(dòng)脈/腎性高血壓動(dòng)脈炎、血管瘤：股動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、大腦動(dòng)脈等。

70醫(yī)學(xué)ppt川崎病的心血管病變冠狀動(dòng)脈炎22醫(yī)學(xué)ppt71醫(yī)學(xué)ppt23醫(yī)學(xué)ppt無(wú)菌性腦膜炎中樞、周?chē)窠?jīng)麻痹精神、神經(jīng)異常

其它神經(jīng)系統(tǒng)72醫(yī)學(xué)ppt無(wú)菌性腦膜炎中樞、周?chē)窠?jīng)麻痹精神、神經(jīng)異常間質(zhì)性肺炎其它肺臟73醫(yī)學(xué)ppt間質(zhì)性肺炎其它肺臟25醫(yī)學(xué)ppt嘔吐、腹痛、腹瀉肝大、黃疸其它消化系統(tǒng)74醫(yī)學(xué)ppt嘔吐、腹痛、腹瀉肝大、黃疸其它消化系統(tǒng)26醫(yī)學(xué)ppt尿道炎、膿尿其它泌尿系統(tǒng)75醫(yī)學(xué)ppt尿道炎、膿尿其它泌尿系統(tǒng)27醫(yī)學(xué)ppt輔助檢查76醫(yī)學(xué)ppt輔助檢查28醫(yī)學(xué)ppt（一）血液學(xué)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高輕、中度貧血血小板計(jì)數(shù)升高血沉增快C反應(yīng)蛋白增高77醫(yī)學(xué)ppt（一）血液學(xué)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高29醫(yī)學(xué)ppt（二）免疫學(xué)檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE增高激活的

CD4+T細(xì)胞增多,CD8+T細(xì)胞減少總補(bǔ)體和C3正常或降低78醫(yī)學(xué)ppt（二）免疫學(xué)檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE增高30（三）心電圖檢查79醫(yī)學(xué)ppt（三）心電圖檢查31醫(yī)學(xué)ppt（三）心電圖檢查80醫(yī)學(xué)ppt（三）心電圖檢查32醫(yī)學(xué)ppt（四）胸部X線檢查81醫(yī)學(xué)ppt（四）胸部X線檢查33醫(yī)學(xué)ppt（五）心臟超聲心動(dòng)圖

冠狀動(dòng)脈異常:冠脈壁輝度增強(qiáng)、冠脈擴(kuò)張、冠脈瘤、冠脈狹窄等。冠狀動(dòng)脈異常判斷:依體表面積評(píng)估其冠狀動(dòng)脈正常值：體表面積〈0.5m2,則直徑不到2.5mm；體表面積達(dá)0.5-1.0m2,則直徑為2.5-3.0mm；體表面積>1.0m2,直徑>3.0mm。關(guān)于“冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張”的界定，日本川崎研究委員會(huì)（1984）的定義為：5歲內(nèi)超過(guò)3.0mm為擴(kuò)張，或某段直徑超過(guò)其鄰段的1.5倍為擴(kuò)張。

82醫(yī)學(xué)ppt（五）心臟超聲心動(dòng)圖

冠狀動(dòng)脈異常:冠脈壁輝度增強(qiáng)、冠脈擴(kuò)張（五）心臟超聲心動(dòng)圖輕度擴(kuò)張3-4mm;中度擴(kuò)張4-7mm;重度瘤樣擴(kuò)張>8mm83醫(yī)學(xué)ppt（五）心臟超聲心動(dòng)圖輕度擴(kuò)張3-4mm;35醫(yī)學(xué)ppt診斷84醫(yī)學(xué)ppt診斷36醫(yī)學(xué)ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)1、不明原因發(fā)熱5天以上2、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑3、軀干、四肢多形性紅斑4、雙側(cè)眼結(jié)合膜充血，非化膿性5、口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌6、頸淋巴結(jié)非化膿性腫大注：伴上列6項(xiàng)中5項(xiàng)者，排除其他疾病，即可診斷如5項(xiàng)中不足4項(xiàng)，但超聲有冠狀動(dòng)脈損害，亦可診斷85醫(yī)學(xué)ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)1、不明原因發(fā)熱5天以上37醫(yī)學(xué)ppt并發(fā)冠狀動(dòng)脈的高危因素男孩年齡小于6個(gè)月或大于3歲發(fā)熱持續(xù)2周以上心臟擴(kuò)大，有心律失常實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白<80g/L,且持續(xù)不恢復(fù)；白細(xì)胞>16×109-30×109/L;血小板>1000×109/L;血沉>100mm/h,或持續(xù)5周以上仍不下降；復(fù)發(fā)的病例86醫(yī)學(xué)ppt并發(fā)冠狀動(dòng)脈的高危因素男孩38醫(yī)學(xué)ppt鑒別診斷87醫(yī)學(xué)ppt鑒別診斷39醫(yī)學(xué)ppt敗血癥幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎猩紅熱滲出性多形性紅斑88醫(yī)學(xué)ppt敗血癥40醫(yī)學(xué)ppt治療89醫(yī)學(xué)ppt治療41醫(yī)學(xué)ppt

控制炎癥阿司匹林、丙種球蛋白抗血小板聚集潘生丁、華法令

對(duì)癥支持治療90醫(yī)學(xué)ppt控制炎癥42醫(yī)學(xué)ppt（一）阿斯匹林

為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。30-50mg/kg/d，熱退后3天減量，熱退2周左右減至3-5mg/kg/d，維持6-8周。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者需延長(zhǎng)用藥并同時(shí)用潘生丁每天3-5mg/kg/d，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。91醫(yī)學(xué)