痿?。ㄒ暽窠?jīng)脊髓炎）中醫(yī)診療方案

痿?。ㄒ暽窠?jīng)脊髓炎）中醫(yī)診療方案（2019年版）一、診斷（一）疾病診斷1．中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照《中醫(yī)病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)》（ZY/T001.1-94）。（1）筋脈弛緩，肢體活動(dòng)不利或軟弱無(wú)力，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。（2）可伴有肢體麻木、疼痛，或拘急痙攣。嚴(yán)重者可見(jiàn)排尿障礙，呼吸困難，吞咽無(wú)力等。（3）視物昏渺，日久目盲，甚或出現(xiàn)暴盲。（3）可結(jié)合相關(guān)疾病的理化檢查及影像學(xué)資料。2．西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)神經(jīng)免疫專業(yè)委員會(huì)2016年發(fā)布的《中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》。成人NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)（IPND，2015）AQP4-IgG陽(yáng)性的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)

（１）至少１項(xiàng)核心臨床特征

（２）用可靠的方法檢測(cè)AQP4-IgG陽(yáng)性（推薦CBA法）

（３）排除其他診斷AQP4-IgG陰性或AQP4-IgG未知狀態(tài)的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)

（１）在１次或多次臨床發(fā)作中，至少２項(xiàng)核心臨床特征并滿足下列全部條件：１）至少１項(xiàng)臨床核心特征為ON、急性LETM或延髓最后區(qū)綜合征；２）空間多發(fā)（２個(gè)或以上不同的臨床核心特征）；３）滿足MRI附加條件

（２）用可靠的方法檢測(cè)AQP4-IgG陰性或未檢測(cè)

（３）排除其他診斷

核心臨床特征

（１）ON

（２）急性脊髓炎

（３）最后區(qū)綜合征，無(wú)其他原因能解釋的發(fā)作性呃逆、惡心、嘔吐

（４）其他腦干綜合征

（５）癥狀性發(fā)作性睡病、間腦綜合征，腦MRI有NMOSD特征性間腦病變

（６）大腦綜合征伴有NMOSD特征性大腦病變

AQP4-IgG陰性或未知狀態(tài)下的NMOSD腦MRI附加條件

（１）急性O(shè)N：需腦MRI有下列之一表現(xiàn)：１）腦MRI正?；騼H有非特異性白質(zhì)病變；２）視神經(jīng)長(zhǎng)T2信號(hào)或T1增強(qiáng)信號(hào)＞1/2視神經(jīng)長(zhǎng)度，或病變累及視交叉

（２）急性脊髓炎：長(zhǎng)脊髓病變＞３個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段，或有脊髓炎病史的患者相應(yīng)脊髓萎縮＞３個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段

（３）最后區(qū)綜合征：延髓背側(cè)/最后區(qū)病變

（４）急性腦干綜合征：腦干室管膜周圍病變注：NMOSD：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾??；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗體；ON：視神經(jīng)炎；LETM：長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（二）證候診斷1.濕熱浸淫證：視物模糊，逐漸加重，單眼或雙眼視力逐漸下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、壓痛，而外眼輪廓無(wú)異常。肢體痿軟，身體困重，或有發(fā)熱，口苦咽干，小便短赤不利，舌苔黃膩，脈濡數(shù)或弦數(shù)。本證在單一脊髓受累患者中多見(jiàn)，急性期和慢性期均可出現(xiàn)。2.陰虛火旺證：雙目脹痛干澀，視物昏渺，日久目盲，甚或出現(xiàn)暴盲，頭暈耳鳴，五心煩熱，潮熱顴紅，口干唇紅，腰膝酸軟或癱軟無(wú)力，眠差多夢(mèng)，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。本證多在急性期出現(xiàn)。3.腎虧血虛證：視物昏蒙，眼干澀不爽，下肢麻木無(wú)力，腰膝酸軟，甚則步履全廢，或四肢痿軟，筋脈拘急痙攣，或二便失禁，舌淡紅，少苔或苔薄白，脈細(xì)數(shù)。本證多在恢復(fù)期出現(xiàn)。4.肝郁氣滯證：雙目脹痛，轉(zhuǎn)動(dòng)痛，壓痛，視力下降，四肢無(wú)力，胸悶太息，口苦脅痛，舌紅苔薄黃，脈弦。本證在單一視神經(jīng)受累患者中多見(jiàn)。5.氣血虧虛證：視物昏花，雙下肢痿軟無(wú)力或肌肉萎縮，頭暈耳鳴，神疲乏力，面色蒼白，納少，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)無(wú)力。本證多在恢復(fù)期出現(xiàn)。二、治療方法（一）辨證論治急性期以實(shí)證為主，濕熱浸淫證、陰虛火旺證和肝郁氣滯證為常見(jiàn)證候，其中濕熱浸淫證多見(jiàn)于單一脊髓受累患者，肝郁氣滯證多見(jiàn)于單一視神經(jīng)受累患者，治療重在祛邪，佐以扶正。重癥者表現(xiàn)為呼吸急促或無(wú)力、心悸胸悶、呃逆等，當(dāng)以扶正固脫為要。恢復(fù)期以虛證或虛實(shí)夾雜為主，治療以益氣補(bǔ)腎養(yǎng)血為基本治法。1．濕熱浸淫證治法：清熱利濕，活血通絡(luò)（1）推薦方藥：四妙散加減。蒼術(shù)、黃柏、川牛膝、苡仁、海風(fēng)藤、絡(luò)石藤、雞血藤、伸筋草、豨薟草、川萆薢等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。（2）針刺治療①選穴：睛明、球后、四白、太陽(yáng)、風(fēng)池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三里、解溪、陰陵泉、膀胱俞、內(nèi)庭。②操作：毫針刺，平補(bǔ)平瀉。每日1次，10次為1個(gè)療程。2．陰虛火旺證治法：滋陰降火（1）推薦方藥：知柏地黃丸加減。知母、黃柏、生地黃、牡丹皮、山藥、山萸肉、茯苓、澤瀉、谷精草、沙苑子、女貞子、牛膝等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭＃?）針刺治療①選穴：睛明、球后、四白、太陽(yáng)、風(fēng)池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、三陰交、然骨、照海、行間。②操作：毫針刺，平補(bǔ)平瀉。每日1次，10次為1個(gè)療程。3．腎虧血虛證治法：補(bǔ)腎益血（1）推薦方藥：虎潛丸加減。龜甲、生地黃、知母、黃柏、牛膝、鎖陽(yáng)、當(dāng)歸、川芎、杜仲、續(xù)斷、補(bǔ)骨脂、木瓜等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭＃?）針刺治療①選穴：睛明、球后、四白、太陽(yáng)、風(fēng)池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、復(fù)溜、腎俞、足三里、懸鐘、曲骨、關(guān)元、血海。②操作：毫針刺，平補(bǔ)平瀉。每日1次，10次為1個(gè)療程。4．肝郁氣滯證治法：疏肝理氣、解郁清熱（1）推薦方藥：丹梔逍遙散加減。丹皮、梔子、當(dāng)歸、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等。或具有同類功效的中成藥。（2）針刺治療①選穴：睛明、球后、四白、太陽(yáng)、風(fēng)池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、肝俞、期門、合谷、太沖。②操作：毫針刺，平補(bǔ)平瀉。每日1次，10次為1個(gè)療程。5．氣血虧虛證治法：益氣養(yǎng)血（1）推薦方藥：歸脾湯加減。黨參、黃芪、當(dāng)歸、龍眼肉、白術(shù)、茯苓、遠(yuǎn)志、熟地、山茱萸、炒棗仁、甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭＃?）針刺治療①選穴：睛明、球后、四白、太陽(yáng)、風(fēng)池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三里、關(guān)元、氣海、血海、膈俞。②操作：毫針刺，平補(bǔ)平瀉。每日1次，10次為1個(gè)療程。（二）康復(fù)訓(xùn)練臥床期間，加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位，進(jìn)行早期康復(fù)（被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)），防止肢體攣縮和畸形。針對(duì)吞咽困難的患者，針對(duì)性地進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練。（三）西藥治療急性期病變累及延髓或頸髓，病情進(jìn)展迅速，可參考中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)神經(jīng)免疫專業(yè)委員會(huì)2016年頒布的《中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》合并應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。（四）護(hù)理調(diào)攝要點(diǎn)1.飲食調(diào)理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚膩之品。對(duì)于吞咽困難的患者，應(yīng)禁止口服食物和藥物，給予吞咽訓(xùn)練。2.情志調(diào)護(hù)：重視情志調(diào)護(hù)，避免情志波動(dòng)。3.癥狀調(diào)護(hù)：視力障礙患者做好防摔工作，肢體感覺(jué)遲鈍者應(yīng)防止凍傷、燙傷，二便障礙者需要觀察尿量和大便情況，累及呼吸功能者，需密切觀察呼吸和脈搏情況。4.起居調(diào)護(hù)：避免洗浴時(shí)水溫過(guò)高、強(qiáng)烈陽(yáng)光下高溫暴曬。若應(yīng)用大劑量激素治療時(shí)，避免過(guò)度活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重。三、療效評(píng)價(jià)（一）評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)參照《中醫(yī)病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)》（ZY/T001.1-94）擬訂。治愈：肢體活動(dòng)正常，視力、視野基本恢復(fù)。好轉(zhuǎn)：