甲狀旁腺功能減退課件

甲狀旁腺功能減退癥

糖尿病科李爽1甲狀旁腺功能減退癥

糖尿病科1甲狀旁腺的解剖2甲狀旁腺的解剖2甲狀旁腺激素的作用PTH將骨和骨細胞間骨液中的鈣轉(zhuǎn)運至血刺激破骨細胞活動增強，使骨組織溶解，鈣與磷大量入血

快速效應延緩效應促進遠曲小管重吸收鈣抑制近曲小管重吸收磷激活1-α羥化酶25-（OH）D31，25-（OH）2D3促進腸道吸收鈣磷血鈣↑血磷↓3甲狀旁腺激素的作用PTH將骨和骨細胞間骨液中的鈣轉(zhuǎn)運至血刺破骨作用減弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓腸道鈣吸收↓腎小管磷重吸收↑尿磷排出↓腎小管鈣重吸收↓尿鈣排出↑高血磷低血鈣PTH缺乏4破骨作用減弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓腸道鈣吸收概述甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）效應不足而引起的一組臨床綜合征。5概述甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）概述PTH

合成釋放與靶器官受體結(jié)合最后發(fā)生生理效應甲旁減的病因：PTH生成減少

PTH分泌受到抑制

PTH作用障礙臨床主要特點：手足搐搦、癲癇樣發(fā)作低鈣血癥、高磷血癥任何環(huán)節(jié)障礙甲旁減6概述PTH合成任何環(huán)節(jié)障礙甲旁減6分類①繼發(fā)性甲旁減②特發(fā)性甲旁減③低血鎂性甲旁減④新生兒甲旁減⑤假性甲旁減⑥假-假性甲旁減⑦假性特發(fā)性甲旁減PTH作用障礙PTH生成減少PTH分泌受到抑制PTH結(jié)構異常無活性7分類①繼發(fā)性甲旁減PTH作用障礙PTH生成減少PTH分泌受病因一、繼發(fā)性甲旁減1.甲狀腺或頸部手術誤將甲狀旁腺切除或損傷2.甲狀旁腺手術或頸部放射治療引起二、特發(fā)性甲旁減1/3可能與自身免疫有關：血中檢出甲狀旁腺抗體，可伴腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細胞抗體，還可伴其他自身免疫性疾病8病因一、繼發(fā)性甲旁減8病因三、低血鎂性甲旁減鎂離子為PTH釋放所必需，嚴重低血鎂暫時性抑制PTH的分泌，導致PTH明顯降低或測不出，低鎂血癥還可影響PTH對周圍組織的作用→→可逆的甲旁減四、新生兒甲旁減因母親患甲旁亢，高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。9病因三、低血鎂性甲旁減9病因五、假性甲旁減六、假-假性甲旁減七、假性特發(fā)性甲旁減10病因五、假性甲旁減10病理生理神經(jīng)肌肉興奮性↑白內(nèi)障手足搐搦驚厥神經(jīng)肌肉興奮性↑影響兒童智力體格發(fā)育皮膚毛發(fā)指甲等外胚層改變基底神經(jīng)節(jié)鈣化低血鈣高血磷11病理生理神經(jīng)肌肉興奮性↑白內(nèi)障手足搐搦神經(jīng)肌肉興奮性↑影響兒臨床表現(xiàn)甲旁減的癥狀取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時間以及下降速度一、神經(jīng)肌肉應激性增加指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痙攣→手足搐搦→手足搐搦伴喉痙攣與喘鳴面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）（+）束臂加壓試驗（Trousseau征）（+）12臨床表現(xiàn)甲旁減的癥狀取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時間以及下降速臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)、精神癥狀驚厥或癲癇樣抽搐——易被誤為癲癇大發(fā)作長期慢性低血鈣→椎體外系癥狀（不自主運動、手足徐動、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等）少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫自主神經(jīng)功能紊亂——多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣精神癥狀——神經(jīng)衰弱、多夢、煩躁、易激動、抑郁或精神病13臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)、精神癥狀13臨床表現(xiàn)三、外胚層組織營養(yǎng)變性白內(nèi)障（50%）牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿，白色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、Addison?。?4臨床表現(xiàn)三、外胚層組織營養(yǎng)變性14臨床表現(xiàn)其他轉(zhuǎn)移性鈣化多見于腦基底節(jié)（蒼白球、殼核和尾狀核），也可見于頂葉、額葉等處——頭顱X線或腦CT檢查，其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶均可發(fā)現(xiàn)鈣化心電圖——QT時間延長，主要為ST段延長伴異常T波腦電圖——癲癇樣波15臨床表現(xiàn)其他15實驗室檢查一、PTH生成減少或分泌受抑制血清總鈣<2.2mmol/L——低血鈣有癥狀——血清總鈣≤1.88mmol/L，游離鈣≤0.95mmol/L.血磷↑或正常血PTH↓或正常血鎂↓（一般＜0.5mmol/L）堿性磷酸酶正常二、PTH作用障礙或結(jié)構異常血PTH↑16實驗室檢查一、PTH生成減少或分泌受抑制16診斷有手足搐搦反復發(fā)作史面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓試驗陽性血鈣↓（常<2mmol/L）血磷↑（常>2mmol/L）血PTH↓或正常滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明顯增加——PTH生成減少所致甲旁減（繼發(fā)性甲旁減或特發(fā)性甲旁減）17診斷有手足搐搦反復發(fā)作史17鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥①顯性或隱性遺傳性疾?、谟捎赑TH受體或受體后缺陷，周圍組織（腎、骨）對PTH無反應（PTH抵抗）③典型患者伴發(fā)育異常、智力障礙、體態(tài)矮胖、臉圓、掌骨（跖骨）縮短、對稱性第4、5掌骨縮短④低鈣血癥、高磷血癥、甲旁減的癥狀和體征⑤血PTH↑⑥部分患者可表現(xiàn)為：腰椎、股骨骨質(zhì)疏松、纖維性骨炎⑦排除腎功能不全、維生素D缺乏、慢性腹瀉、腸吸收不良等18鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥18鑒別診斷假性甲旁減分Ⅰ型和Ⅱ型靜滴200UPTH后，尿cAMP與尿磷不增加為Ⅰ型，尿cAMP增加，但尿磷不增加為Ⅱ型Ⅰ型分為Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc三個亞型Ⅰa、Ⅰc型常伴掌骨、趾骨變短以及營養(yǎng)發(fā)育異常Ⅰb型表型正常19鑒別診斷假性甲旁減分Ⅰ型和Ⅱ型19鑒別診斷二、假-假性甲旁減家族遺傳性，有假性甲旁減的體態(tài)異常，但無生化異常，血鈣、血磷、血PTH均在正常范圍。三、假性特發(fā)性甲旁減PTH合成無障礙，可能是PTH原不能裂解為有活性的PTH，靶細胞對外源性PTH的反應正常20鑒別診斷二、假-假性甲旁減20四、嚴重低鎂血癥（血鎂<0.5mmol/L）低鈣、高磷、PTH↓、低鎂、手足搐搦糾正低鎂后，血鈣、血PTH恢復正常五、特發(fā)性體質(zhì)性易痙癥系一慢性體質(zhì)性神經(jīng)-肌肉過度應激狀態(tài)，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)，并可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細胞內(nèi)鎂含量減低鑒別診斷21四、嚴重低鎂血癥（血鎂<0.5mmol/L）鑒別診斷21鑒別診斷六、Fahr氏病（特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著?。俨∫虿幻鳎蟛糠植±c遺傳有關；②好發(fā)于青少年③常見癥狀為癲癇、精神異常、記憶力、理解力逐漸減退、運動失調(diào)、小腦性語言障礙等④顱內(nèi)鈣化主要在兩側(cè)大腦基底節(jié)(尾狀核、豆狀核)及兩側(cè)小腦齒狀核等處⑤約1/3病例無明顯臨床表現(xiàn)而只有影像學改變；⑥血鈣、磷正常,PTH正常。該病目前尚無根治方法，可試用血小板凝集抑制劑或腦血管擴張劑。22鑒別診斷六、Fahr氏?。ㄌ匕l(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著?。?鑒別診斷七、其他代謝性或呼吸性堿中毒、腎功能不全、腎小管性酸中毒、維生素D缺乏、慢性腹瀉、腸吸收不良等23鑒別診斷七、其他23治療一、急性低鈣血癥的治療發(fā)生手足搐搦、喉痙攣、哮喘、驚厥或癲癇大發(fā)作時——立即緩慢靜注10%葡萄糖酸鈣10-20ml，必要時4-6H后可重復注射，每日可1-3次?？奢o以地西泮或苯妥英鈉肌注，迅速控制搐搦和痙攣。二、間歇期處理甲旁減時，血鈣在2.35mmol/L時，即可出現(xiàn)明顯高尿鈣。治療目標：減輕、控制臨床癥狀，使血清鈣正?；蚪咏＃乐咕S生素D中毒。24治療一、急性低鈣血癥的治療24治療1.鈣劑

輕癥僅高鈣低磷飲食，長期口服鈣劑，就能控制癥狀，保持血鈣接近正常水平。一般不需降低血磷的藥物。2.維生素D及其衍生物

重癥加用維生素D制劑——維生素D33萬U-10萬U/d;1-（OH）-D31-4ug/d;1，25-（OH）2D30.75-1.5ug/d.維生素D停藥后作用消失需2周~4月活性維生素D停藥后3~6天作用即消失25治療1.鈣劑輕癥僅高鈣低磷飲食，長期口服鈣劑，就能控治療3.補鎂

低鎂血癥者—立即將25%硫酸鎂10~20ml加入5%G-S中ivgtt，低鎂血癥糾正后，低鈣血癥也隨之好轉(zhuǎn)。門冬氨酸鉀鎂20-30ml,tid,po4.甲狀旁腺移植

對藥物治療無效或已發(fā)生各種并發(fā)癥的患者可考慮同種異體甲狀旁腺移植。26治療3.補鎂低鎂血癥者—立即將25%硫酸鎂10~20m預防甲狀腺或甲狀旁腺手術時，盡量避免甲狀旁腺損傷或切除過多，在頸部放療時，要注意保護甲狀旁腺，以預防繼發(fā)性甲旁減的發(fā)生。27預防甲狀腺或甲狀旁腺手術時，盡量避免甲狀旁腺損傷或切除過多謝謝！28謝謝！28甲狀旁腺功能減退癥

糖尿病科李爽29甲狀旁腺功能減退癥

糖尿病科1甲狀旁腺的解剖30甲狀旁腺的解剖2甲狀旁腺激素的作用PTH將骨和骨細胞間骨液中的鈣轉(zhuǎn)運至血刺激破骨細胞活動增強，使骨組織溶解，鈣與磷大量入血

快速效應延緩效應促進遠曲小管重吸收鈣抑制近曲小管重吸收磷激活1-α羥化酶25-（OH）D31，25-（OH）2D3促進腸道吸收鈣磷血鈣↑血磷↓31甲狀旁腺激素的作用PTH將骨和骨細胞間骨液中的鈣轉(zhuǎn)運至血刺破骨作用減弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓腸道鈣吸收↓腎小管磷重吸收↑尿磷排出↓腎小管鈣重吸收↓尿鈣排出↑高血磷低血鈣PTH缺乏32破骨作用減弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓腸道鈣吸收概述甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）效應不足而引起的一組臨床綜合征。33概述甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）概述PTH

合成釋放與靶器官受體結(jié)合最后發(fā)生生理效應甲旁減的病因：PTH生成減少

PTH分泌受到抑制

PTH作用障礙臨床主要特點：手足搐搦、癲癇樣發(fā)作低鈣血癥、高磷血癥任何環(huán)節(jié)障礙甲旁減34概述PTH合成任何環(huán)節(jié)障礙甲旁減6分類①繼發(fā)性甲旁減②特發(fā)性甲旁減③低血鎂性甲旁減④新生兒甲旁減⑤假性甲旁減⑥假-假性甲旁減⑦假性特發(fā)性甲旁減PTH作用障礙PTH生成減少PTH分泌受到抑制PTH結(jié)構異常無活性35分類①繼發(fā)性甲旁減PTH作用障礙PTH生成減少PTH分泌受病因一、繼發(fā)性甲旁減1.甲狀腺或頸部手術誤將甲狀旁腺切除或損傷2.甲狀旁腺手術或頸部放射治療引起二、特發(fā)性甲旁減1/3可能與自身免疫有關：血中檢出甲狀旁腺抗體，可伴腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細胞抗體，還可伴其他自身免疫性疾病36病因一、繼發(fā)性甲旁減8病因三、低血鎂性甲旁減鎂離子為PTH釋放所必需，嚴重低血鎂暫時性抑制PTH的分泌，導致PTH明顯降低或測不出，低鎂血癥還可影響PTH對周圍組織的作用→→可逆的甲旁減四、新生兒甲旁減因母親患甲旁亢，高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。37病因三、低血鎂性甲旁減9病因五、假性甲旁減六、假-假性甲旁減七、假性特發(fā)性甲旁減38病因五、假性甲旁減10病理生理神經(jīng)肌肉興奮性↑白內(nèi)障手足搐搦驚厥神經(jīng)肌肉興奮性↑影響兒童智力體格發(fā)育皮膚毛發(fā)指甲等外胚層改變基底神經(jīng)節(jié)鈣化低血鈣高血磷39病理生理神經(jīng)肌肉興奮性↑白內(nèi)障手足搐搦神經(jīng)肌肉興奮性↑影響兒臨床表現(xiàn)甲旁減的癥狀取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時間以及下降速度一、神經(jīng)肌肉應激性增加指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痙攣→手足搐搦→手足搐搦伴喉痙攣與喘鳴面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）（+）束臂加壓試驗（Trousseau征）（+）40臨床表現(xiàn)甲旁減的癥狀取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時間以及下降速臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)、精神癥狀驚厥或癲癇樣抽搐——易被誤為癲癇大發(fā)作長期慢性低血鈣→椎體外系癥狀（不自主運動、手足徐動、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等）少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫自主神經(jīng)功能紊亂——多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣精神癥狀——神經(jīng)衰弱、多夢、煩躁、易激動、抑郁或精神病41臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)、精神癥狀13臨床表現(xiàn)三、外胚層組織營養(yǎng)變性白內(nèi)障（50%）牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿，白色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、Addison病）42臨床表現(xiàn)三、外胚層組織營養(yǎng)變性14臨床表現(xiàn)其他轉(zhuǎn)移性鈣化多見于腦基底節(jié)（蒼白球、殼核和尾狀核），也可見于頂葉、額葉等處——頭顱X線或腦CT檢查，其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶均可發(fā)現(xiàn)鈣化心電圖——QT時間延長，主要為ST段延長伴異常T波腦電圖——癲癇樣波43臨床表現(xiàn)其他15實驗室檢查一、PTH生成減少或分泌受抑制血清總鈣<2.2mmol/L——低血鈣有癥狀——血清總鈣≤1.88mmol/L，游離鈣≤0.95mmol/L.血磷↑或正常血PTH↓或正常血鎂↓（一般＜0.5mmol/L）堿性磷酸酶正常二、PTH作用障礙或結(jié)構異常血PTH↑44實驗室檢查一、PTH生成減少或分泌受抑制16診斷有手足搐搦反復發(fā)作史面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓試驗陽性血鈣↓（常<2mmol/L）血磷↑（常>2mmol/L）血PTH↓或正常滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明顯增加——PTH生成減少所致甲旁減（繼發(fā)性甲旁減或特發(fā)性甲旁減）45診斷有手足搐搦反復發(fā)作史17鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥①顯性或隱性遺傳性疾?、谟捎赑TH受體或受體后缺陷，周圍組織（腎、骨）對PTH無反應（PTH抵抗）③典型患者伴發(fā)育異常、智力障礙、體態(tài)矮胖、臉圓、掌骨（跖骨）縮短、對稱性第4、5掌骨縮短④低鈣血癥、高磷血癥、甲旁減的癥狀和體征⑤血PTH↑⑥部分患者可表現(xiàn)為：腰椎、股骨骨質(zhì)疏松、纖維性骨炎⑦排除腎功能不全、維生素D缺乏、慢性腹瀉、腸吸收不良等46鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥18鑒別診斷假性甲旁減分Ⅰ型和Ⅱ型靜滴200UPTH后，尿cAMP與尿磷不增加為Ⅰ型，尿cAMP增加，但尿磷不增加為Ⅱ型Ⅰ型分為Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc三個亞型Ⅰa、Ⅰc型常伴掌骨、趾骨變短以及營養(yǎng)發(fā)育異常Ⅰb型表型正常47鑒別診斷假性甲旁減分Ⅰ型和Ⅱ型19鑒別診斷二、假-假性甲旁減家族遺傳性，有假性甲旁減的體態(tài)異常，但無生化異常，血鈣、血磷、血PTH均在正常范圍。三、假性特發(fā)性甲旁減PTH合成無障礙，可能是PTH原不能裂解為有活性的PTH，靶細胞對外源性PTH的反應正常48鑒別診斷二、假-假性甲旁減20四、嚴重低鎂血癥（血鎂<0.5mmol/L）低鈣、高磷、PTH↓、低鎂、手足搐搦糾正低鎂后，血鈣、血PTH恢復正常五、特發(fā)性體質(zhì)性易痙癥系一慢性體質(zhì)性神經(jīng)-肌肉過度應激狀態(tài)，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)，并可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細胞內(nèi)鎂含量減低鑒別診斷49四、嚴重低鎂血癥（血鎂<0.5mmol/L）鑒別診斷21鑒別診斷六、Fahr氏病（特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著?。俨∫虿幻鳎蟛糠植±c遺傳有關；②好發(fā)于青少年③常見癥狀為癲癇、精神異常、記憶力、理解力逐漸減退、運動失調(diào)、小腦性語言障礙等④顱內(nèi)鈣化主要在兩側(cè)大腦基底節(jié)(尾狀核、豆狀核)及兩側(cè)小腦齒狀核等處⑤約1/3病例無明顯臨床表現(xiàn)而只有影像學改變；⑥血鈣、磷正常,PTH正常。該病目前尚無根治方法，可試用血小板凝集抑制劑或腦血管擴張劑。50鑒別診斷六、Fahr氏?。ㄌ匕l(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著病）2鑒別診斷七、其他代謝性或呼吸性堿中毒、腎功能不全、腎小管性酸中毒、維生素D