先天性支氣管閉鎖課件

先天性支氣管閉鎖劉彥瓊先天性支氣管閉鎖劉彥瓊1患者李**，男，30歲咳嗽、咳痰6年，近來(lái)加重，不伴咯血?；颊呃?*，男，30歲2先天性支氣管閉鎖課件3先天性支氣管閉鎖課件4先天性支氣管閉鎖課件5先天性支氣管閉鎖課件6先天性支氣管閉鎖課件7先天性支氣管閉鎖課件8先天性支氣管閉鎖課件9先天性支氣管閉鎖課件10先天性支氣管閉鎖課件11先天性支氣管閉鎖課件12先天性支氣管閉鎖課件13先天性支氣管閉鎖

支氣管閉鎖為第二位最常見(jiàn)的先天性支氣管發(fā)育異常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累計(jì)段或亞段支氣管，近端管腔局部狹窄或閉塞，遠(yuǎn)端發(fā)育正常的支氣管被粘液充填擴(kuò)張形成支氣管囊腫。該支氣管支配的肺組織通過(guò)側(cè)支通氣，導(dǎo)致局部肺氣腫表現(xiàn)。

先天性支氣管閉鎖

支氣管閉鎖為第二位最常見(jiàn)的先天性支氣管發(fā)育14左下葉支氣管閉鎖支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典型影像學(xué)表現(xiàn)。左下葉支氣管閉鎖支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典15發(fā)病機(jī)制胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內(nèi)胚層出現(xiàn)原始?xì)獾?，并很快分為左右主支氣管為“肺芽”。段及亞段支氣管在第五、六周建立，?5周衍化完成。同時(shí)肺泡也在第5-15周正常發(fā)育。這期間血管意外可導(dǎo)致支氣管的狹窄或閉鎖。發(fā)病機(jī)制胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內(nèi)16發(fā)病機(jī)制支氣管閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數(shù)量會(huì)減少，肺組織則通過(guò)肺泡間的孔氏（Kohn）孔、支氣管與肺泡間的蘭勃氏(Lanbert)管和呼吸性細(xì)支氣管間通道進(jìn)行側(cè)枝通氣，累及的肺組織由于活瓣現(xiàn)象產(chǎn)生肺氣腫。閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管粘膜分泌功能正常，粘液集聚導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張和粘液栓形成，粘液栓的形態(tài)為沿支氣管樹(shù)分布的鑄型改變。發(fā)病機(jī)制支氣管閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數(shù)量會(huì)17發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲?；颊叨酂o(wú)癥狀或輕微咳嗽、咳痰、呼吸困難、咯血等，多數(shù)在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。與肺內(nèi)腫瘤的常見(jiàn)發(fā)病年齡不同。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉支氣管。發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲?；颊叨酂o(wú)癥狀或輕微咳嗽、咳痰、18CT表現(xiàn)支氣管粘液栓為沿支氣管樹(shù)分布的鑄型結(jié)構(gòu)。CT軸位粘液栓形態(tài)多樣，可呈圓形、類(lèi)圓形、條狀、指套樣、葡萄串狀等；粘液栓可與肺門(mén)相連，表現(xiàn)為肺門(mén)旁的腫塊，也可與肺門(mén)無(wú)直接聯(lián)系，為外周結(jié)節(jié)或腫塊。支氣管粘液栓的形態(tài)與相應(yīng)閉鎖支氣管的結(jié)構(gòu)一致，尖端指向肺門(mén)，具有一定特征性。MSCT三維重建可從不同角度觀察粘液栓的形態(tài)及其與支氣管、血管的關(guān)系，使對(duì)段或亞段支氣管閉鎖的判斷更為容易和準(zhǔn)確。CT表現(xiàn)支氣管粘液栓為沿支氣管樹(shù)分布的鑄型結(jié)構(gòu)。19鑒別診斷1.肺內(nèi)型支氣管囊腫：肺內(nèi)支氣管囊腫是胚胎時(shí)期支氣管發(fā)育異常所致的發(fā)生在肺的先天性發(fā)育畸形。在單個(gè)肺段，支氣管囊腫與支氣管閉鎖的鑒別比較困難。支氣管囊腫多不形成周?chē)姆螝饽[。2.先天性肺囊性腺瘤樣畸形：是局限性肺發(fā)育不良或異常，系胚胎期肺黏液腺過(guò)度增殖引起的肺發(fā)育畸形。①肺內(nèi)單個(gè)或多個(gè)含氣大囊及周?chē)灰?guī)則小囊樣結(jié)構(gòu)；②數(shù)目眾多、大小相近的蜂窩樣小囊腔；③肺內(nèi)病變具有較強(qiáng)占位效應(yīng)，合并有縱膈肺疝及雞胸等征象時(shí)，應(yīng)考慮到本病可能，最終確診有賴于病理檢查。鑒別診斷1.肺內(nèi)型支氣管囊腫：肺內(nèi)支氣管囊腫是胚胎時(shí)期支氣管20先天性支氣管閉鎖劉彥瓊先天性支氣管閉鎖劉彥瓊21患者李**，男，30歲咳嗽、咳痰6年，近來(lái)加重，不伴咯血?；颊呃?*，男，30歲22先天性支氣管閉鎖課件23先天性支氣管閉鎖課件24先天性支氣管閉鎖課件25先天性支氣管閉鎖課件26先天性支氣管閉鎖課件27先天性支氣管閉鎖課件28先天性支氣管閉鎖課件29先天性支氣管閉鎖課件30先天性支氣管閉鎖課件31先天性支氣管閉鎖課件32先天性支氣管閉鎖課件33先天性支氣管閉鎖

支氣管閉鎖為第二位最常見(jiàn)的先天性支氣管發(fā)育異常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累計(jì)段或亞段支氣管，近端管腔局部狹窄或閉塞，遠(yuǎn)端發(fā)育正常的支氣管被粘液充填擴(kuò)張形成支氣管囊腫。該支氣管支配的肺組織通過(guò)側(cè)支通氣，導(dǎo)致局部肺氣腫表現(xiàn)。

先天性支氣管閉鎖

支氣管閉鎖為第二位最常見(jiàn)的先天性支氣管發(fā)育34左下葉支氣管閉鎖支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典型影像學(xué)表現(xiàn)。左下葉支氣管閉鎖支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典35發(fā)病機(jī)制胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內(nèi)胚層出現(xiàn)原始?xì)獾?，并很快分為左右主支氣管為“肺芽”。段及亞段支氣管在第五、六周建立，?5周衍化完成。同時(shí)肺泡也在第5-15周正常發(fā)育。這期間血管意外可導(dǎo)致支氣管的狹窄或閉鎖。發(fā)病機(jī)制胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內(nèi)36發(fā)病機(jī)制支氣管閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數(shù)量會(huì)減少，肺組織則通過(guò)肺泡間的孔氏（Kohn）孔、支氣管與肺泡間的蘭勃氏(Lanbert)管和呼吸性細(xì)支氣管間通道進(jìn)行側(cè)枝通氣，累及的肺組織由于活瓣現(xiàn)象產(chǎn)生肺氣腫。閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管粘膜分泌功能正常，粘液集聚導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張和粘液栓形成，粘液栓的形態(tài)為沿支氣管樹(shù)分布的鑄型改變。發(fā)病機(jī)制支氣管閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數(shù)量會(huì)37發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲?；颊叨酂o(wú)癥狀或輕微咳嗽、咳痰、呼吸困難、咯血等，多數(shù)在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。與肺內(nèi)腫瘤的常見(jiàn)發(fā)病年齡不同。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉支氣管。發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲?；颊叨酂o(wú)癥狀或輕微咳嗽、咳痰、38CT表現(xiàn)支氣管粘液栓為沿支氣管樹(shù)分布的鑄型結(jié)構(gòu)。CT軸位粘液栓形態(tài)多樣，可呈圓形、類(lèi)圓形、條狀、指套樣、葡萄串狀等；粘液栓可與肺門(mén)相連，表現(xiàn)為肺門(mén)旁的腫塊，也可與肺門(mén)無(wú)直接聯(lián)系，為外周結(jié)節(jié)或腫塊。支氣管粘液栓的形態(tài)與相應(yīng)閉鎖支氣管的結(jié)構(gòu)一致，尖端指向肺門(mén)，具有一定特征性。MSCT三維重建可從不同角度觀察粘液栓的形態(tài)及其與支氣管、血管的關(guān)系，使對(duì)段或亞段支氣管閉鎖的判斷更為容易和準(zhǔn)確。CT表現(xiàn)支氣管粘液栓為沿支氣管樹(shù)分布的鑄型結(jié)構(gòu)。39鑒別診斷1.肺內(nèi)型支氣管囊腫：肺內(nèi)支氣管囊腫是胚胎時(shí)期支氣管發(fā)育異常所致的發(fā)生在肺的先天性發(fā)育畸形。在單個(gè)肺段，支氣管囊腫與支氣管閉鎖的鑒別比較困難。支氣管囊腫多不形成周?chē)姆螝饽[。2.先天性肺囊性腺瘤樣畸形：是局限性肺發(fā)育不良或異常，系胚胎期肺黏液腺過(guò)度增殖引起的肺發(fā)育畸形。