支氣管擴張癥專家共識詳解課件

一、定義

支氣管擴張癥是繼發(fā)于急、慢性的呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生的支氣管炎癥，致使支氣管壁的結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久的擴張，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。一、定義支氣管擴張癥是繼發(fā)于急、慢性的呼吸道感染和支氣管阻1診斷和鑒別診斷（1）

支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復感染，特別是廣泛性支氣管擴張可嚴重損害患者肺組織和功能，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟負擔。但目前對本病關注不足，遠不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關文獻也為數(shù)寥寥。診斷和鑒別診斷（1）支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道2二、流行病學

支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約15%～30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變，重度COPD患者合并支氣管擴張的甚至可達50%。二、流行病學支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關3三、發(fā)病機制

支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支氣管擴張癥較少見，繼發(fā)性支氣管擴張癥發(fā)病機制中的關鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。三、發(fā)病機制支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支41.支氣管先天發(fā)育不全：（1）支氣管軟骨發(fā)育不全，Wi11iams-Campbe11綜合征。

（2）先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病。（3）馬方綜合征：為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴張，常有眼部癥狀、蜘蛛指/趾和心臟瓣膜病變。1.支氣管先天發(fā)育不全：52.繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴張。2.繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎多為支氣管阻塞及支氣管感染，6

（1）氣道防御功能低下:

大多數(shù)支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴張癥患者中6%～48%存在抗體缺陷，最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷?。–VID），是一種異源性免疫缺陷綜合征，以全丙種球蛋白減少血癥、反復細菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）及IgA缺乏癥等。（1）氣道防御功能低下:7原發(fā)性纖毛不動綜合征（PCD）是一種常染色體隱性遺傳病，支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常，使纖毛清除粘液的功能障礙，導致化膿性支氣管感染、支氣管擴張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺減退，Kartagener綜合征是其中一個亞型，表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴張和鼻竇炎三聯(lián)征。

原發(fā)性纖毛不動綜合征（PCD）是一種常染色體隱性遺傳病，支氣8楊氏綜合征患者由于呼吸道纖毛無節(jié)律運動或不運動，常導致支氣管廓清功能下降，易出現(xiàn)支氣管反復感染而發(fā)生支氣管擴張。楊氏綜合征9（2）感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導致支氣管擴張感染是支氣管擴張癥最常見原因，尤其是兒童，因氣管和肺組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導致支氣管擴張。

支氣管擴張癥專家共識詳解課件1060%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌，而長期大量服痰、反復感染、嚴重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細菌定植及反復感染可引起氣道分泌物增加，痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響氣道分泌物排出，進一步加重感染，從而導致彌漫性支氣管周圍纖維化。60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物11四病因

支氣管擴張癥是由多種疾病引起的一種病理性改變。各種病因引起的支氣管擴張癥的發(fā)生率文獻報道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴張癥患者中常見，但成人少見。四病因支氣管擴張癥是由多種疾病引起的一種病理121.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最常見的病因，占41%～69%，特別是細菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染。2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴張癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴張，應特別注意詢問結(jié)核病史或進行相應的檢查。1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最133.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸人是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸人異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導致支氣管擴張，但相對少見。文獻報道，吸人胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴張癥的患病率也較高。3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸人是最常見的氣道阻塞的原因，144.大氣道先天性異常：可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征。5.免疫功能缺陷：病因未明的支氣管擴張癥患者中有6%～48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA缺乏癥。4.大氣道先天性異常：可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣15LRTI的治療（5）6.纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。7.其他氣道疾病：對于支氣管擴張癥患者應評估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴張的原因之一。LRTI的治療（5）6.纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患168.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類風濕關節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張，合并支氣管擴張的類風濕關節(jié)炎患者預后更差。干燥綜合征患者支氣管擴張的發(fā)生率為59%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、馬方綜合征及復發(fā)性多軟骨炎等疾病也有相關報道。9.炎癥性腸?。褐夤軘U張與潰殤性結(jié)腸炎明確相關，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時，應考慮是否合并支擴。8.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類風濕關節(jié)炎患者肺部17（五）臨床表現(xiàn)

癥狀：反復出現(xiàn)的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者以反復咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”。約二分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。（五）臨床表現(xiàn)癥狀：反復出現(xiàn)的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者18

體征：聽診聞及濕性眼音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約二分之一的患者可聞及哮嗚音或粗大的干性眼音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺，晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。體征：聽診聞及濕性眼音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，以肺19（六）輔助檢查1.影像學檢查：（1）胸部X線檢查：疑診支氣管擴張癥時應首先進行胸部X線檢查。絕大多數(shù)支氣管擴張癥患者X線胸片異常，可表現(xiàn)為灶性肺炎、散在不規(guī)則高密度影、線性或盤狀不張，也可有特征性的氣道擴張和增厚，表現(xiàn)為類環(huán)形陰影或軌道征。

（六）輔助檢查1.影像學檢查：20

（2）胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴張。CT掃描擴張的支氣管可呈“雙軌征”、“印戒征”、“蜂窩狀”改變。

高分辨率CT檢查通常不能區(qū)分己知原因的支氣管擴張和不明原因的支氣管擴張。高分辨率CT顯示的支氣管擴張的嚴重程度與肺功能氣流阻塞程度相關。（2）胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴張。CT掃描擴張21

支氣管擴張癥患者通常無需定期復查高分辨率CT，但體液免疫功能缺陷的支氣管擴張癥患者應定期復查，以評價疾病的進展程度。（3）支氣管腆油造影：是經(jīng)導管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的腆脂質(zhì)造影劑,直接顯示擴張的支氣管,但由于此項檢查為創(chuàng)傷性檢查,現(xiàn)己逐漸被胸部高分辨率CT取代,極少應用于臨床。支氣管擴張癥患者通常無需定期復查高分辨率CT，但體液免疫222.實驗室檢查：（1）血常規(guī)、ESR、C反應蛋白。（2）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白。（3）血清IgE測定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查。（4）血氣分析。2.實驗室檢查：23（5）微生物學檢查。（6）必要時可檢測類風濕因子、抗核抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體。（7）囊性纖維化相關檢查：囊性纖維化是西方國家常見的常染色體隱性遺傳病，在臨床高度可疑時可進行以下檢查：2次汗液氧化物檢測及囊性纖維化跨膜傳導調(diào)節(jié)蛋白基因突變分析。支氣管擴張癥專家共識詳解課件24（8）纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時應檢查纖毛功能，特別是自幼起病者，以中葉支氣管擴張為主，合并不育或右位心時尤需檢查?？捎锰蔷囼灪停ɑ颍┍呛舫鰵庖谎趸獪y定篩查，疑診者需取纖毛組織進一步詳細檢查。

（8）纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時25其他檢查：（1）支氣管鏡檢查。（2）肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查（FEV1、FVC、呼氣峰流速），至少每年復查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運動障礙者每年至少復查4次；支氣管擴張癥患者肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙較為多見（>80%患者），33%～76%患者氣道激發(fā)試驗證實存在氣道高反應性。其他檢查：26七、診斷與鑒別診斷

診斷

根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實驗室檢查、胸部高分辨率CT診斷。鑒別診斷：COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別。需要強調(diào)的是，典型的支氣管擴張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時，不能診斷為COPD。七、診斷與鑒別診斷

診斷27八、治療（一）物理治療

物理治療可促進呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。1.排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者。八、治療（一）物理治療28（1）體位引流：采用適當?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流。治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應在飯前或飯后1～2h內(nèi)進行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴重骨質(zhì)疏松者。（1）體位引流：采用適當?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉或29

（2）震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應用。

（3）主動呼吸訓練：包含3部分，即深呼吸、用力呼氣、放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道；用力呼氣有利于遠端分泌物清除；呼吸控制，即運動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。（2）震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震30（4）輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化、霧化吸入鹽水、短時霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預先吸入自B2-受體激動劑，可提高祛痰效果；喘憋患者進行體位引流時可聯(lián)合應用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時，應在吸入前和吸入后5min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痊孿；氣道高反應性患者吸入高張鹽水前應預先應用支氣管舒張劑。（4）輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化、霧化吸入鹽水、短時霧化吸入31（5）其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。

患者可根據(jù)自身情況選擇單獨或聯(lián)合應用上述祛痰技術(shù)，每日1～2次，每次持續(xù)時間不應超過20～30min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時間和頻度。（5）其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道32（二）抗菌藥物治療

支氣管擴張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時，應考慮應用抗菌藥物。僅有粘液膿性或服性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應用抗菌藥物的指征。（二）抗菌藥物治療33

支氣管擴張患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴張患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單包菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植。

痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評估支氣管擴張癥患者細菌定植狀態(tài)。支氣管擴張患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%～80%34

許多支氣管擴張患者頻繁應用抗菌藥物，易于造成細菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴張患者氣道細菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時即應開始經(jīng)驗性抗菌藥物治療。許多支氣管擴張患者頻繁應用抗菌藥物，易于造成細菌對抗菌35急性加重期初始經(jīng)驗性治療應針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險因素（1）近期住院；（2）頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內(nèi)）應用抗生素；（3）重度氣流阻塞（FEV1＜30%）；（4）口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周），至少符合4條中的2條及既往細菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物。急性加重期初始經(jīng)驗性治療應針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞36無銅綠假單包菌感染高危因素的患者應立即經(jīng)驗性使用對流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。目前沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單包菌引起的支氣管擴張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應用。無銅綠假單包菌感染高危因素的患者應立即經(jīng)驗性使用對流感嗜血桿37

急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應為14d左右。

支氣管擴張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細菌耐藥的影響尚需進一步研究。急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重38（三）咯血的治療1.大咯血的緊急處理：

大咯血是支氣管擴張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過200m1或24h咯血量超過500m1為大咯血，嚴重時可導致窒息。大咯血時首先應保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動力學狀態(tài)。（三）咯血的治療39

咯血量少時應安撫患者，緩解其緊張情緒，矚其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時采取頭低足高45°的俯臥位，取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時，應迅速進行氣管插管，必要時行氣管切開?？┭可贂r應安撫患者，緩解其緊張情緒，矚其患側(cè)臥位休息。出40：2.藥物治療：（1）垂體后葉素。（2）促凝血藥。（3）其他藥物：如普魯卡因，酚妥拉明

，不良反應有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。

：2.藥物治療：413.介入治療或外科手術(shù)治療（1）支氣管動脈栓塞術(shù)（2）經(jīng)氣管鏡止血（3）手術(shù)3.介入治療或外科手術(shù)治療427.療效評價(四）非抗菌藥物治療1.粘液溶解劑：氣道粘液高分泌及粘液清除障礙導致粘液滿留是支氣管擴張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強理療效果。急性加重時應用溴己新可促進痰液排出，羥甲半脫氨酸可改善氣體陷閉。7.療效評價(四）非抗菌藥物治療432.支氣管舒張劑：由于支氣管擴張患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應性,因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑，但目前并無確切依據(jù)。合并氣流阻塞的患者應進行支氣管舒張試驗評價氣道對B2-受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應性，以指導治療。2.支氣管舒張劑：443.吸入糖皮質(zhì)激素：吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥，少數(shù)隨機對照研究結(jié)果顯示，吸入激素可減少排痰量，改善生活質(zhì)量，有銅綠假單抱菌定植者改善更明顯，但對肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。3.吸入糖皮質(zhì)激素：吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥，少數(shù)隨機對照45（五）手術(shù)及并發(fā)癥的處理1.手術(shù)適應證包括：（1）積極藥物治療仍難以控制癥狀者；（2）大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；（3）局限性支氣管擴張，術(shù)后最好能保留10個以上肺段。（五）手術(shù)及并發(fā)癥的處理46手術(shù)的相對禁忌證為非柱狀支氣管擴張、痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性、切除術(shù)后殘余病變及非局灶性病變。術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率為10%～19%，老年人并發(fā)癥的發(fā)生率更高，術(shù)后病死率＜5%。手術(shù)的相對禁忌證為非柱狀支氣管擴張、痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性、472.無創(chuàng)通氣：無創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴張癥患者的生活質(zhì)量。長期無創(chuàng)通氣治療可縮短部分患者的住院時間，但尚無確切證據(jù)證實其對病死率有影響。2.無創(chuàng)通氣：無創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴張48謝謝謝謝49一、定義

支氣管擴張癥是繼發(fā)于急、慢性的呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生的支氣管炎癥，致使支氣管壁的結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久的擴張，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。一、定義支氣管擴張癥是繼發(fā)于急、慢性的呼吸道感染和支氣管阻50診斷和鑒別診斷（1）

支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復感染，特別是廣泛性支氣管擴張可嚴重損害患者肺組織和功能，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟負擔。但目前對本病關注不足，遠不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關文獻也為數(shù)寥寥。診斷和鑒別診斷（1）支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道51二、流行病學

支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約15%～30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變，重度COPD患者合并支氣管擴張的甚至可達50%。二、流行病學支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關52三、發(fā)病機制

支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支氣管擴張癥較少見，繼發(fā)性支氣管擴張癥發(fā)病機制中的關鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。三、發(fā)病機制支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支531.支氣管先天發(fā)育不全：（1）支氣管軟骨發(fā)育不全，Wi11iams-Campbe11綜合征。

（2）先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病。（3）馬方綜合征：為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴張，常有眼部癥狀、蜘蛛指/趾和心臟瓣膜病變。1.支氣管先天發(fā)育不全：542.繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴張。2.繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎多為支氣管阻塞及支氣管感染，55

（1）氣道防御功能低下:

大多數(shù)支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴張癥患者中6%～48%存在抗體缺陷，最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷病（CVID），是一種異源性免疫缺陷綜合征，以全丙種球蛋白減少血癥、反復細菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）及IgA缺乏癥等。（1）氣道防御功能低下:56原發(fā)性纖毛不動綜合征（PCD）是一種常染色體隱性遺傳病，支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常，使纖毛清除粘液的功能障礙，導致化膿性支氣管感染、支氣管擴張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺減退，Kartagener綜合征是其中一個亞型，表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴張和鼻竇炎三聯(lián)征。

原發(fā)性纖毛不動綜合征（PCD）是一種常染色體隱性遺傳病，支氣57楊氏綜合征患者由于呼吸道纖毛無節(jié)律運動或不運動，常導致支氣管廓清功能下降，易出現(xiàn)支氣管反復感染而發(fā)生支氣管擴張。楊氏綜合征58（2）感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導致支氣管擴張感染是支氣管擴張癥最常見原因，尤其是兒童，因氣管和肺組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導致支氣管擴張。

支氣管擴張癥專家共識詳解課件5960%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌，而長期大量服痰、反復感染、嚴重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細菌定植及反復感染可引起氣道分泌物增加，痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響氣道分泌物排出，進一步加重感染，從而導致彌漫性支氣管周圍纖維化。60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物60四病因

支氣管擴張癥是由多種疾病引起的一種病理性改變。各種病因引起的支氣管擴張癥的發(fā)生率文獻報道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴張癥患者中常見，但成人少見。四病因支氣管擴張癥是由多種疾病引起的一種病理611.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最常見的病因，占41%～69%，特別是細菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染。2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴張癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴張，應特別注意詢問結(jié)核病史或進行相應的檢查。1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最623.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸人是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸人異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導致支氣管擴張，但相對少見。文獻報道，吸人胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴張癥的患病率也較高。3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸人是最常見的氣道阻塞的原因，634.大氣道先天性異常：可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征。5.免疫功能缺陷：病因未明的支氣管擴張癥患者中有6%～48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA缺乏癥。4.大氣道先天性異常：可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣64LRTI的治療（5）6.纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。7.其他氣道疾?。簩τ谥夤軘U張癥患者應評估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴張的原因之一。LRTI的治療（5）6.纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患658.結(jié)締組織疾病：2.9%～5.2%的類風濕關節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張，合并支氣管擴張的類風濕關節(jié)炎患者預后更差。干燥綜合征患者支氣管擴張的發(fā)生率為59%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、馬方綜合征及復發(fā)性多軟骨炎等疾病也有相關報道。9.炎癥性腸?。褐夤軘U張與潰殤性結(jié)腸炎明確相關，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時，應考慮是否合并支擴。8.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類風濕關節(jié)炎患者肺部66（五）臨床表現(xiàn)

癥狀：反復出現(xiàn)的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者以反復咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”。約二分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。（五）臨床表現(xiàn)癥狀：反復出現(xiàn)的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者67

體征：聽診聞及濕性眼音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約二分之一的患者可聞及哮嗚音或粗大的干性眼音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺，晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。體征：聽診聞及濕性眼音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，以肺68（六）輔助檢查1.影像學檢查：（1）胸部X線檢查：疑診支氣管擴張癥時應首先進行胸部X線檢查。絕大多數(shù)支氣管擴張癥患者X線胸片異常，可表現(xiàn)為灶性肺炎、散在不規(guī)則高密度影、線性或盤狀不張，也可有特征性的氣道擴張和增厚，表現(xiàn)為類環(huán)形陰影或軌道征。

（六）輔助檢查1.影像學檢查：69

（2）胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴張。CT掃描擴張的支氣管可呈“雙軌征”、“印戒征”、“蜂窩狀”改變。

高分辨率CT檢查通常不能區(qū)分己知原因的支氣管擴張和不明原因的支氣管擴張。高分辨率CT顯示的支氣管擴張的嚴重程度與肺功能氣流阻塞程度相關。（2）胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴張。CT掃描擴張70

支氣管擴張癥患者通常無需定期復查高分辨率CT，但體液免疫功能缺陷的支氣管擴張癥患者應定期復查，以評價疾病的進展程度。（3）支氣管腆油造影：是經(jīng)導管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的腆脂質(zhì)造影劑,直接顯示擴張的支氣管,但由于此項檢查為創(chuàng)傷性檢查,現(xiàn)己逐漸被胸部高分辨率CT取代,極少應用于臨床。支氣管擴張癥患者通常無需定期復查高分辨率CT，但體液免疫712.實驗室檢查：（1）血常規(guī)、ESR、C反應蛋白。（2）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白。（3）血清IgE測定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查。（4）血氣分析。2.實驗室檢查：72（5）微生物學檢查。（6）必要時可檢測類風濕因子、抗核抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體。（7）囊性纖維化相關檢查：囊性纖維化是西方國家常見的常染色體隱性遺傳病，在臨床高度可疑時可進行以下檢查：2次汗液氧化物檢測及囊性纖維化跨膜傳導調(diào)節(jié)蛋白基因突變分析。支氣管擴張癥專家共識詳解課件73（8）纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時應檢查纖毛功能，特別是自幼起病者，以中葉支氣管擴張為主，合并不育或右位心時尤需檢查?？捎锰蔷囼灪停ɑ颍┍呛舫鰵庖谎趸獪y定篩查，疑診者需取纖毛組織進一步詳細檢查。

（8）纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時74其他檢查：（1）支氣管鏡檢查。（2）肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查（FEV1、FVC、呼氣峰流速），至少每年復查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運動障礙者每年至少復查4次；支氣管擴張癥患者肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙較為多見（>80%患者），33%～76%患者氣道激發(fā)試驗證實存在氣道高反應性。其他檢查：75七、診斷與鑒別診斷

診斷

根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實驗室檢查、胸部高分辨率CT診斷。鑒別診斷：COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別。需要強調(diào)的是，典型的支氣管擴張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時，不能診斷為COPD。七、診斷與鑒別診斷

診斷76八、治療（一）物理治療

物理治療可促進呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。1.排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者。八、治療（一）物理治療77（1）體位引流：采用適當?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流。治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應在飯前或飯后1～2h內(nèi)進行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴重骨質(zhì)疏松者。（1）體位引流：采用適當?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉或78

（2）震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應用。

（3）主動呼吸訓練：包含3部分，即深呼吸、用力呼氣、放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道；用力呼氣有利于遠端分泌物清除；呼吸控制，即運動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。（2）震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震79（4）輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化、霧化吸入鹽水、短時霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預先吸入自B2-受體激動劑，可提高祛痰效果；喘憋患者進行體位引流時可聯(lián)合應用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時，應在吸入前和吸入后5min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痊孿；氣道高反應性患者吸入高張鹽水前應預先應用支氣管舒張劑。（4）輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化、霧化吸入鹽水、短時霧化吸入80（5）其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。

患者可根據(jù)自身情況選擇單獨或聯(lián)合應用上述祛痰技術(shù)，每日1～2次，每次持續(xù)時間不應超過20～30min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時間和頻度。（5）其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道81（二）抗菌藥物治療

支氣管擴張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時，應考慮應用抗菌藥物。僅有粘液膿性或服性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應用抗菌藥物的指征。（二）抗菌藥物治療82

支氣管擴張患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴張患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單包菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植。

痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評估支氣管擴張癥患者細菌定植狀態(tài)。支氣管擴張患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%～80%83

許多支氣管擴張患者頻繁應用抗菌藥物，易于造成細菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴張患者氣道細菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時即應開始經(jīng)驗性抗菌藥物治療。許多支氣管擴張患者頻繁應用抗菌藥物，易于造成細菌對抗菌84急性加重期初始經(jīng)驗性治療應針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險因素（1）近期住院；（2）頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內(nèi)）應用抗生素；（3）重度氣流阻塞（FEV1＜30%）；（4）口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周），至少符合4條中的2條及既往細菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物。急性加重期初始經(jīng)驗性治療應針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單