內(nèi)科學(xué)課件：風(fēng)濕性疾病概述

風(fēng)濕性疾病概述風(fēng)濕性疾病概述風(fēng)濕病的基本知識風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病與發(fā)熱風(fēng)濕少見病風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕病的基本知識風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病與發(fā)熱風(fēng)濕風(fēng)濕病的基本知識風(fēng)濕病的基本知識什么是風(fēng)濕？現(xiàn)代定義：風(fēng)濕病是風(fēng)濕性疾病的簡稱，泛指影響骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經(jīng)等一大組疾病。廣義認(rèn)為：凡是引起骨關(guān)節(jié)、肌肉疼痛的疾病皆可歸屬為風(fēng)濕病。rheuma痹證Rheuma一詞源于古希臘，指全身性肌肉骨骼綜合征。古希臘人認(rèn)為人體內(nèi)存在四種基本體液，其中一種稱為rheuma，與這類疾病相關(guān)風(fēng)濕病在中醫(yī)被稱為“痹證“，指肢體關(guān)節(jié)肌肉疼痛的一類疾病，其病因主要是”風(fēng)”和”濕”rheumatism

風(fēng)濕rheumaticdiseases風(fēng)濕病什么是風(fēng)濕？現(xiàn)代定義：風(fēng)濕病是風(fēng)濕性疾病的簡稱，泛指影響骨、幾個常見概念自身免疫病發(fā)病機(jī)制中存在自身免疫異常風(fēng)濕性疾病累及骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織結(jié)締組織病SLE，SS，PM/DM，SSc，血管炎，RA幾個常見概念自身免疫病發(fā)病機(jī)制中存在自身免疫異常風(fēng)濕性疾病累風(fēng)濕病的發(fā)病原因易感個體環(huán)境因素與遺傳有關(guān)，可呈家族性發(fā)生，如：HLA-B27與強(qiáng)直性脊柱炎，HLA-DR4與類風(fēng)關(guān)感染：抗原或超抗原內(nèi)分泌：雌、孕激素物理因素：紫外線藥物：普魯卡因酰胺、某些口服避孕藥、丙基硫氧嘧啶可誘發(fā)SLE和ANCA相關(guān)性血管炎自身免疫異常產(chǎn)生自身抗體補(bǔ)體活化釋放炎癥細(xì)胞因子風(fēng)濕病的發(fā)病原因易感個體環(huán)境因素與遺傳有關(guān)，可呈家族性發(fā)生，1、常規(guī)檢查：血，尿，糞，ESR，CRP，

24小時尿蛋白定量全面生化檢查(肝功能，腎功能，肌酶譜等)2、血清學(xué)檢查：①免疫學(xué)指標(biāo)：RF，C3，C4，IgG，IgA，IgM，IgE②遺傳學(xué)指標(biāo)：HLA-B27③自身抗體：ANA，ENA譜，ANCA，ACA，AKA，CCP，MCV，AMA3、關(guān)節(jié)液檢查：常規(guī)，培養(yǎng)，血清學(xué)及免疫學(xué)檢查風(fēng)濕病的實驗室檢查1、常規(guī)檢查：血，尿，糞，ESR，CRP，24小時尿蛋白定ESR：最為常用，無特異性，受貧血、月經(jīng)等多種因素影響正常值：男性=年齡/2；女性=（年齡+10）/2常用于：GCA/PMR、RA、ReA，對監(jiān)測病情活動有幫助，但對SLE、SpA幫助較小CRP：急性關(guān)節(jié)炎、RA、血管炎升高，SLE等彌漫結(jié)締組織病很少升高PLT：升高見于RA等關(guān)節(jié)炎活動期急性時相反應(yīng)指標(biāo)ESR：最為常用，無特異性，受貧血、月經(jīng)等多種因素影響急性時是直接針對IgGFc段抗原決定簇的自身抗體

RA病人陽性率達(dá)75%

RF陰性不能排除、陽性亦不能肯定RA的診斷類風(fēng)濕因子（RF）是直接針對IgGFc段抗原決定簇的自身抗體類風(fēng)濕因子（R1.風(fēng)濕性疾?。篟A,SS,SLE,MCTD,SSc2.正常健康人：尤其是老年人3.急性病毒感染：急性單核細(xì)胞增多癥，肝炎，流感，接種疫苗后4.寄生蟲感染：錐蟲病，瘧疾，血吸蟲病5.慢性感染性疾?。航Y(jié)核，麻風(fēng)，梅毒，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎6.惡性腫瘤化療或放療后7.其它高球蛋白狀態(tài)：紫癜，結(jié)節(jié)病，慢性肝病，冷球血癥RF陽性的原因類風(fēng)濕因子（RF）1.風(fēng)濕性疾病：RA,SS,SLE,MCTD,SS在RA中高滴度陽性提示預(yù)后差，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)發(fā)生率高高滴度的IgG型RF與壞死性血管炎相關(guān)

IgM型RF與3年內(nèi)出現(xiàn)破壞性病變強(qiáng)烈相關(guān)陽性率多隨RA病程的延長而增加，即3個月時陽性率為33%，1年為

75%，1年半為90%，但也可能不與病程平行類風(fēng)濕因子（RF）在RA中高滴度陽性提示預(yù)后差，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)發(fā)生率高類風(fēng)濕因子定義：HLA-B27是一種MHC-I類分子，為遺傳基因的表達(dá)產(chǎn)物HLA-B27重要性：HLA-B27與脊柱關(guān)節(jié)炎的發(fā)病密切相關(guān)意義：HLA-B27陽性或陰性均不能作為確診或排除某一疾病的標(biāo)準(zhǔn)AS患者：90%HLA-B27(+)HLA-B27(+)：20%發(fā)生AS或其他SpA10%80%定義：HLA-B27是一種MHC-I類分子，為遺傳基因的表達(dá)1、抗核抗體譜：ANA，抗SSA、SSB、dsDNA等2、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）：c-ANCA,p-ANCA4、抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體，抗β2-GP1抗體4、RA特異性抗體：AKA，CCP，MCV5、自身免疫性肌炎抗體譜：Jo-1，Mi-2，PM-Scl，U1-snRNP，Ku自身抗體1、抗核抗體譜：ANA，抗SSA、SSB、dsDNA等自身抗抗核抗體（ANA）已成為SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗是ACR/SLICC制訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)之一在SLE病人的陽性率達(dá)95-99%以上其陽性率取決于檢測的方法、臨界滴度的選擇和技術(shù)員的能力它們與疾病的活動性不相關(guān)，滴度本身也與預(yù)后無關(guān)許多情況可以使ANA試驗呈現(xiàn)陽性ANA：抗核酸和核蛋白抗體的總稱抗核抗體（ANA）已成為SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗ANA：抗核酸

結(jié)締組織?。篠LE，PM，SS，SSc，RA，血管炎正常健康人：發(fā)生率隨年齡增長而升高，女性>男性；風(fēng)濕病患者的親屬；妊娠婦女藥物引起：口服避孕藥、青霉胺、異煙肼、丙硫氧嘧啶、磺胺藥等肝臟疾病：慢性活動性肝炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化，酒精性肝病肺臟疾?。禾匕l(fā)性肺纖維化，石棉沉積所致肺纖維化，原發(fā)性肺動脈高壓慢性感染：寄生蟲、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌、沙門氏菌或克雷伯桿菌感染惡性腫瘤：淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、實體性腫瘤（卵巢、乳房、肺、腎）血液性疾?。禾匕l(fā)性血小板減少性紫癜，自身免疫性溶血性貧血其它：I型糖尿病和Grave病，多發(fā)性硬化，重癥肌無力，終末期腎衰，臟器移植后抗核抗體（ANA）ANA陽性的原因結(jié)締組織?。篠LE，PM，SS，SSc，RA，血管炎抗核抗抗核抗體（ANA）抗核抗體（ANA）ANA譜項目臨床意義SSA最常見于SS（40～80%），也見于SLE（30～40%）和PBC（20%）中SSB幾乎僅見于SS（40～80%）和SLE（10～20%）的女性患者中，男女比例為1∶29U1-RNP/Sm高滴度的該抗體是MCTD的標(biāo)志，陽性率為95～100%，在30～40%的SLE患者中也可陽性，但幾乎總是有抗Sm抗體SmSLE的特異性抗體，特異性99%以上，陽性率僅為5～10%ds-DNA對SLE的特異性達(dá)95%以上，陽性率為40～90%，滴度與疾病的活動度及腎臟受累正相關(guān)Scl-70見于25～75%的進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）患者中，在局限性硬化癥中不出現(xiàn)Jo-1見于多肌炎，陽性率為25～35%，常與合并肺間質(zhì)纖維化有關(guān)ANA譜項目臨床意義SSA最常見于SS（40～80%），也見ANA譜項目臨床意義核小體在SLE患者陽性率為50～90%，特異性幾乎為100%，比抗dsDNA抗體、抗組蛋白抗體更早出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期組蛋白在藥物誘導(dǎo)的紅斑狼瘡中較常見（陽性率為95%），在30～70%的SLE和15～50%的類RA患者中也可檢出核糖體P蛋白是SLE的特異性標(biāo)志，陽性率為5～15%；滴度與SLE的活動性相關(guān)，還與SLE合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟或肝臟受累相關(guān)著絲點蛋白B與局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（CREST綜合征：鈣質(zhì)沉著、Raynaud‘s病、食管功能障礙、指硬皮病、遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張）有關(guān)，陽性率為70～90%；在PBC患者中陽性率為10～30%；還可出現(xiàn)于雷諾氏綜合征中ANA譜項目臨床意義核小體在SLE患者陽性率為50～90%，ANA譜項目臨床意義心磷脂抗體出現(xiàn)于SLE等多種自身免疫病抗磷脂綜合征：指臨床表現(xiàn)有動脈或靜脈血栓、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)，伴有抗磷脂抗體陽性者，除可繼發(fā)于SLE等疾病外，也可以是原發(fā)性的抗AMA-M2抗體高滴度的抗線粒體2型抗體是PBC的標(biāo)志，陽性率為85％～95％，在其它慢性肝臟疾病（30％）和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（7～25％）中也可檢出抗M2抗體，但滴度較低ANCA分為C－ANCA（胞漿型）和P－ANCA（核周型），對血管炎的診斷極有幫助，C－ANCA主要出現(xiàn)在Wegener肉芽腫、Churg－Strauss綜合征，P－ANCA則見于顯微鏡下多血管炎，新月體型腎炎、RA、SLE等ANA譜項目臨床意義心磷脂抗體出現(xiàn)于SLE等多種自身免疫病抗風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的常見臨床表現(xiàn)發(fā)熱皮疹、脫發(fā)口腔潰瘍、雷諾氏現(xiàn)象關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎肌肉痛、肌無力腰背痛、足跟痛、臘腸指（趾）腹瀉、尿道炎、結(jié)膜炎、色素膜炎多漿膜腔積液風(fēng)濕病的常見臨床表現(xiàn)發(fā)熱皮膚面部蝶形紅斑掌紅斑雷諾征皮膚面部蝶形紅斑掌紅斑雷諾征皮膚網(wǎng)狀青斑紫癜結(jié)節(jié)性紅斑皮膚網(wǎng)狀青斑紫癜結(jié)節(jié)性紅斑皮膚眶周向陽疹Gottron征皮膚眶周向陽疹Gottron征粘膜口腔潰瘍漿膜腔積液粘膜口腔潰瘍漿膜腔積液關(guān)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)痛風(fēng)石骨性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)痛風(fēng)石骨性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)臘腸指下腰背痛足跟（底）痛關(guān)節(jié)臘腸指下腰背痛足跟（底）痛肌肉肌肉痛/無力肌肉肌肉痛/無力眼耳鼻喉結(jié)膜炎虹膜炎耳軟骨炎鼻軟骨炎（鞍鼻）咽部肉芽腫眼耳鼻喉結(jié)膜炎耳軟骨炎鼻軟骨炎咽部肉芽腫內(nèi)臟受累內(nèi)臟受累風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的分類結(jié)締組織病脊柱關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病的分類（1983美國風(fēng)濕病協(xié)會）結(jié)締組織病脊柱關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病的分類（1983美國風(fēng)濕病協(xié)會）一、

彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2、幼年型關(guān)節(jié)炎3、紅斑狼瘡：1）盤狀；2）系統(tǒng)性4、硬皮病：1）局部型2）系統(tǒng)性硬化癥5、彌漫性筋膜炎：彌漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多癥6、多發(fā)性肌炎和皮肌炎7、壞死性血管炎和其他類型的血管病變

1）結(jié)節(jié)性多動脈炎2）變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合征）

3）超敏性血管炎：①血清病；②過敏性紫癜；③混合性冷球蛋白血癥；④惡性腫瘤所致；⑤低補(bǔ)體血癥性血管炎。

4）肉芽腫性動脈炎：①韋格納肉芽腫；②巨細(xì)胞（顳）動脈炎伴或不伴風(fēng)濕性多肌痛；③大動脈炎

5）川崎（Kawasaki）病6）白塞綜合征8、干燥綜合征9、重疊綜合征10、其他①風(fēng)濕性多肌痛；②復(fù)發(fā)性脂膜炎；③復(fù)發(fā)性多軟骨炎；④結(jié)節(jié)紅斑一、 彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎二、

血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎SpA包括一組相互關(guān)聯(lián)的、以骶髂關(guān)節(jié)和脊柱外周關(guān)節(jié)和肌腱附著點等部位的炎癥為特征的疾病2010年ASAS分類：中軸型SpA外周型SpA二、 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎SpA包括一組相互關(guān)聯(lián)的、以骶髂關(guān)節(jié)三、骨關(guān)節(jié)炎（OA）骨關(guān)節(jié)炎分類原發(fā)性1.周圍性2.脊柱性繼發(fā)性1.先天性或發(fā)育性缺陷2.代謝性疾病3.外傷4.其他疾病

OA是以關(guān)節(jié)軟骨的變性、破壞及骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，其發(fā)生與衰老、肥胖、炎癥、創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)過度使用、代謝障礙及遺傳等因素有關(guān)

OA在中年以后多發(fā)，在40歲人群的患病率為10％～17％，60歲以上為50％，而在75歲以上人群則高達(dá)80％三、骨關(guān)節(jié)炎（OA）骨關(guān)節(jié)炎分類原發(fā)性1.周圍性2.脊柱性四、感染所致風(fēng)濕性綜合征直接感染反應(yīng)性1.細(xì)菌性1.細(xì)菌性2.病毒性2.病毒性3.真菌性3.免疫后4.寄生蟲性4.其他類病原體5.可疑感染：Whipple病（1）急性風(fēng)濕熱（2）亞急性心內(nèi)膜炎（3）腸道短路手術(shù)（4）痢疾后（5）其他感染后風(fēng)濕熱(rheumaticfever)：是一種由咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性的全身結(jié)締組織炎癥，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)炎和心臟炎為主，可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病等本病發(fā)作呈自限性，急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤其以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風(fēng)濕性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病。四、感染所致風(fēng)濕性綜合征直接感染反應(yīng)性1.細(xì)菌性1.細(xì)菌性2五、內(nèi)分泌和代謝病所致的風(fēng)濕病1、晶體誘導(dǎo)的關(guān)節(jié)炎①尿酸鈉結(jié)晶所致（痛風(fēng)）；②焦磷酸鈣結(jié)晶所致（假性痛風(fēng)、軟骨鈣化?。?；③堿性磷酸鈣結(jié)晶所致（羥基磷灰石）2、其他生化異常

1）淀粉樣變①原發(fā)性；②繼發(fā)性

2）血管病

3）其他先天性疾?、費arfan綜合征；②Ehlers－Danlos綜合征；③成骨不全

4）內(nèi)分泌病：糖尿病、肢端肥大、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能低下

5）免疫缺陷?。孩俚捅虻鞍籽Y；②lgA缺乏癥；③補(bǔ)體缺乏癥。3、遺傳性疾?、傧忍煨远嚓P(guān)節(jié)彎曲；②過動綜合征；③進(jìn)行性骨化性肌炎五、內(nèi)分泌和代謝病所致的風(fēng)濕病1、晶體誘導(dǎo)的關(guān)節(jié)炎六、腫瘤性風(fēng)濕病原發(fā)性繼發(fā)性①滑膜瘤①白血?、诨と饬觫诙喟l(fā)性骨髓瘤③轉(zhuǎn)移瘤六、腫瘤性風(fēng)濕病原發(fā)性繼發(fā)性①滑膜瘤①白血病②滑膜肉瘤七、神經(jīng)血管病神經(jīng)病性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)病）反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征壓迫性神經(jīng)病變：①周圍神經(jīng)受壓(腕管綜合征)

②神經(jīng)根受壓

③脊髓狹窄紅斑肢痛癥

Charcot關(guān)節(jié)?。簽闊o痛覺所引起，又有無痛性關(guān)節(jié)病之稱，是一種繼發(fā)于神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)疾病，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、糖尿病性神經(jīng)病等，頸椎及四肢關(guān)節(jié)因無痛覺的保護(hù)機(jī)制致關(guān)節(jié)過度使用、撞擊發(fā)生破壞。七、神經(jīng)血管病神經(jīng)病性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)?。?/p>

Ch八、骨與軟骨疾病1、全身性、局限性骨質(zhì)疏松2、骨軟化3、肥大性骨關(guān)節(jié)病4、彌漫性原發(fā)性骨肥厚(DISH)5、骨炎6、缺血性骨壞死7、肋軟骨炎8、其他：骨溶解或軟骨溶解，先天性髖發(fā)育不良八、骨與軟骨疾病1、全身性、局限性骨質(zhì)疏松九、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病1、關(guān)節(jié)周圍病變：滑囊炎、肌腱病、附著點炎、囊腫2、椎間盤病變3、原發(fā)性下背痛4、其他疼痛綜合征：纖維肌痛綜合征、局部疼痛綜合征、精神性風(fēng)濕病纖維肌痛綜合征（FMS）：最突出的癥狀是全身彌漫性疼痛，持續(xù)在3個月以上，同時會合并一些其他臨床表現(xiàn)，常見的包括睡眠障礙、軀體僵硬感、疲勞、認(rèn)知功能障礙等。九、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病1、關(guān)節(jié)周圍病變：滑囊炎、肌腱病、附著點炎十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病復(fù)發(fā)性風(fēng)濕癥間歇性關(guān)節(jié)積水藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）肉瘤維生素C缺乏胰腺病慢性活動性肝炎骨肌肉創(chuàng)傷發(fā)病年齡多為20～40歲的青壯年，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，膝關(guān)節(jié)最常受累關(guān)節(jié)腔內(nèi)含鐵血黃素沉著，局部形成絨毛樣或結(jié)節(jié)樣突起，最終致慢性炎癥和反復(fù)出血病因：①脂質(zhì)代謝紊亂②創(chuàng)傷及出血③炎癥④腫瘤十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病復(fù)發(fā)性風(fēng)濕癥發(fā)病年齡多為20～4風(fēng)濕病與發(fā)熱風(fēng)濕病與發(fā)熱結(jié)締組織病可致發(fā)熱的風(fēng)濕病結(jié)締組織病可致發(fā)熱的風(fēng)濕病彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：AOSD7、壞死性血管炎和其他類型的血管病變1）結(jié)節(jié)性多動脈炎2、幼年型關(guān)節(jié)炎：Still病2）變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合征）3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡3）超敏性血管炎①血清病4、系統(tǒng)性硬化癥②過敏性紫癜5、彌漫性筋膜炎③混合性冷球蛋白血癥6、多發(fā)性肌炎和皮肌炎④惡性腫瘤所致8、干燥綜合征⑤低補(bǔ)體血癥性血管炎9、重疊綜合征4）肉芽腫性動脈炎①韋格納肉芽腫10、其他①風(fēng)濕性多肌痛②巨細(xì)胞（顳）動脈炎②復(fù)發(fā)性脂膜炎③大動脈炎③復(fù)發(fā)性多軟骨炎5）川崎（Kawasaki）?、芙Y(jié)節(jié)紅斑6）白塞綜合征彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：AOSD7、壞死性血管炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病血清中出現(xiàn)以ANA為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女：男為7～9：1發(fā)熱、疲乏是SLE常見的全身癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突系統(tǒng)性紅斑狼瘡美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)項目釋義1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過敏對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變尿蛋白定量(24h)>0.5g或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10.免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）11.抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常系統(tǒng)性紅斑狼瘡美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）1997年推薦的SLE2009SLICC(系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際合作組)修改的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)1.急性或亞急性皮膚狼瘡1.ANA高于實驗室參考值范圍2.慢性皮膚狼瘡2.抗ds-DNA高于實驗室參考值范圍（ELISA法另外，用此法檢測，需兩次高于實驗室參考值范圍）3.口腔/鼻潰瘍3.抗Sm陽性4.不留瘢痕的脫發(fā)4.抗磷脂抗體①狼瘡抗凝物陽性②梅毒血清學(xué)試驗假陽性③抗心磷脂抗體-至少兩倍正常值或中高滴度④抗β2糖蛋白1陽性5.炎癥性滑膜炎，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的2個或以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛5.低補(bǔ)體：①低C3②低C4③低CH506.漿膜炎6.在無溶血性貧血者，直接coombs試驗陽性7.腎臟：用尿蛋白/肌酐比值（或24小時尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小時，或有紅細(xì)胞管型患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于SLE：1.有活檢證實的狼瘡腎炎，伴有ANA陽性或抗ds-DNA陽性2.滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性(94%vs.86%)，并與ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性(92%vs.93%)，同時明顯減少誤分類(p=0.0082)8.神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）9.溶血性貧血10.白細(xì)胞減少（至少一次<4000/mm3）或淋巴細(xì)胞減少（至少一次<1000/mm3）11.至少一次血小板減少(<100,000/mm3)2009SLICC(系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際合作組)修改的SLE干燥綜合征SS是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，老年人群患病率3~4%女性多見，男女比為1：9~1：20，發(fā)病年齡多在40~50歲干燥綜合征SS是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免干燥綜合征2002ACR分類標(biāo)準(zhǔn)I．口腔癥狀：3項中有1項或1項以上1.每日感口干持續(xù)3個月以上2.成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大3.吞咽干性食物時需用水幫助Ⅱ．眼部癥狀：3項中有1項或1項以上1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上2.有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺3.每日需用人工淚液3次或3次以上Ⅲ．眼部體征：下述檢查有1項或1項以上陽性1.SchirmerI試驗(+)(≤5mm/5min)2.角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld計分法)Ⅳ．涎腺受損：下述檢查有1項或1項以上陽性1.涎液流率(+)(≤1.5ml/15min)2.腮腺造影(+)3.涎腺同位索檢查(+)V．組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶≥1(指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1灶)Ⅵ．自身抗體：抗SSA抗體或抗SSB抗體(+)(雙擴(kuò)散法)診斷1．原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：a．符合表中4條或4條以上，但必須含有條目V

(組織學(xué)檢查)和(或)條目Ⅵ(自身抗體)b．條目Ⅲ、Ⅳ、V、Vl4條中任3條陽性2．繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾病(如任一結(jié)締組織病)，而符合表中l(wèi)和Ⅱ中任1條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、V中任2條3．必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，Grave’s病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用(如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)干燥綜合征2002ACR分類標(biāo)準(zhǔn)I．口腔癥狀：3項中有1項或干燥綜合征ACR2012干燥綜合征的分類標(biāo)準(zhǔn)血清抗SSA(+)和/或抗SSB抗體（+）或者RF(+)同時伴ANA≥1：320滿足2項或2項以上眼表染色評分（ocularstainingscore）≥3分（角膜熒光素染色或結(jié)膜麗絲胺綠染色）唇腺病理活檢示淋巴細(xì)胞灶≥1個/4mm2

(4mm2

組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集)除外頸、頭面部放療史、丙型肝炎病毒感染、獲得性免疫缺陷病、結(jié)節(jié)病、淀粉樣變性、移植物抗宿主病、IgG4相關(guān)疾病干燥綜合征ACR2012干燥綜合征的分類標(biāo)準(zhǔn)血清抗SSA(多發(fā)性肌炎/皮肌炎特發(fā)性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies，IIM)：是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病，其中以多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis．DM)最為常見PM/DM常呈亞急性起病，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對稱性的四肢近端肌肉無力DM除了肌肉受累外，還有特征性的皮膚受累表現(xiàn)眶周皮疹，“披肩征”，Gottron征，“技工手”多發(fā)性肌炎/皮肌炎特發(fā)性炎性肌病(idiopathicin多發(fā)性肌炎/皮肌炎1975年Bohan/Peter建議診斷標(biāo)準(zhǔn)(B/P標(biāo)準(zhǔn))1．對稱性近端肌無力表現(xiàn)肩胛帶肌和頸前伸肌對稱惟無力，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累確診PM符合1～4條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)2．血清肌酶升高血清肌酶升高，如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH可疑PM符合1～4條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)3．肌電圖示肌源性損害肌電圖有三聯(lián)征改變：即時限短、小型的多相運(yùn)動電位；纖顫電位，正弦波；插入性激惹和異常的高頻放電確診DM應(yīng)符合第5條加1～4條中的任3條4．肌肉活檢異常肌纖維變性、壞死，細(xì)胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜變大，核仁明顯，筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出擬診DM應(yīng)符合第5條及1～4條中的任2條5．典型的皮膚損害①眶周皮疹：眼瞼呈淡紫色，眶周水腫（“向陽疹”）②Gottron征：掌指及近端指間關(guān)節(jié)背面的紅斑性鱗屑疹③膝、肘、踝關(guān)節(jié)、面部、頸部和上半身出現(xiàn)的紅斑性皮疹可疑DM應(yīng)符合第5條及1～4條中的任1條缺點：①會導(dǎo)致對PM的過度診斷②不能將PM與包涵體肌炎(IBM)等其他炎性肌病相鑒別多發(fā)性肌炎/皮肌炎1975年Bohan/Peter建議診斷標(biāo)多發(fā)性肌炎/皮肌炎2004國際肌病協(xié)作組建議的特發(fā)性炎性肌?。↖IM）分類診斷標(biāo)準(zhǔn)1．臨床標(biāo)準(zhǔn)包含標(biāo)準(zhǔn)A．常>18歲發(fā)作，非特異性肌炎及DM可在兒童期發(fā)作B．亞急性或隱匿性發(fā)作C．肌無力：對稱性近端>遠(yuǎn)端，頸屈肌>頸伸肌D．DM典型的皮疹：眶周水腫性紫色皮疹；Gottron征，頸部V型征，披肩征排除標(biāo)準(zhǔn)A．IBM的臨床表現(xiàn)：非對稱性肌無力，腕／手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和(或)踝背屈與屈髖同樣無力或更差B．重癥肌無力的表現(xiàn)：眼肌無力，特發(fā)性發(fā)音困難，頸伸>頸屈無力C．藥物中毒性肌病，內(nèi)分泌疾病(甲亢，甲旁亢，甲減)，淀粉樣變，家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運(yùn)動神經(jīng)元病2．血清CK水平升高3．其他實驗室標(biāo)準(zhǔn)A．肌電圖包含標(biāo)準(zhǔn)(I)纖顫電位的插入性和自發(fā)性活動增加，正相波或復(fù)合的重復(fù)放電；(II)形態(tài)測定分析顯示存在短時限，小幅多相性運(yùn)動單位動作電位(MUAPs)；排除標(biāo)準(zhǔn)(I)肌強(qiáng)直性放電提示近端肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良或其他傳導(dǎo)通道性病變；(Ⅱ)形態(tài)分析顯示為長時限，大幅多相性MUAPs；(Ⅲ)用力收縮所募集的MUAP類型減少B．磁共振成像STIR顯示肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強(qiáng)(水腫)c．肌炎特異性抗體抗Jo-1抗體等多發(fā)性肌炎/皮肌炎2004國際肌病協(xié)作組建議的特發(fā)性炎性肌病多發(fā)性肌炎/皮肌炎2004國際肌病協(xié)作組建議的特發(fā)性炎性肌?。↖IM）分類診斷標(biāo)準(zhǔn)4．肌活檢標(biāo)準(zhǔn)A．炎性細(xì)胞(T細(xì)胞)包繞和浸潤至非壞死肌內(nèi)膜B．CD8+T細(xì)胞包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定，或明顯的MHC-1分子表達(dá)C．束周萎縮D．小血管膜攻擊復(fù)合物(MAC)沉積，或毛細(xì)血管密度降低，或光鏡見內(nèi)皮細(xì)胞中有管狀包涵體，或束周纖維MHC-I表達(dá)E．血管周圍、肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤F．肌內(nèi)膜散在的CD8+T細(xì)胞浸潤，但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定G．大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn)，炎性細(xì)胞不明顯或只有少量散布在血管周，肌束膜浸潤不明顯H．MAC沉積于小血管或EM見煙斗柄狀毛細(xì)管，但內(nèi)皮細(xì)胞中是否有管狀包涵體不確定I．可能是IBM表現(xiàn)：鑲邊空泡，碎片性紅纖維，細(xì)胞色素過氧化物酶染色陰性J．MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜，及其他提示免疫病理有關(guān)的肌營養(yǎng)不良多發(fā)性肌炎/皮肌炎2004國際肌病協(xié)作組建議的特發(fā)性炎性肌病多發(fā)性肌炎/皮肌炎2004國際肌病協(xié)作組建議的特發(fā)性炎性肌?。↖IM）分類診斷標(biāo)準(zhǔn)1.確診PMI．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2．血清CK升高3．肌活檢包括A，除外C、D、H、I5.無肌病性皮肌炎(ADM)1．DM典型的皮疹：眶周皮疹或水腫，Gottron征，v型征，披肩征2．皮膚活檢證明毛細(xì)血管密度降低，沿真皮-表皮交界處MAC沉積，MAC周伴大量角化細(xì)胞3．沒有客觀的肌無力4．CK正常5．EMG正常6．如果做肌活檢，無典型的DM表現(xiàn)2.擬診PM1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2．血清CK升高3．其他實驗室標(biāo)準(zhǔn)中的l1/3條4．肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括B，除外C、D、H、I3.確診DM1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2．肌活檢包括C6.可疑無皮炎性皮肌炎1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2．血清CK升高3．其他實驗室指標(biāo)的l1/3條4．肌活檢標(biāo)準(zhǔn)中符合C或D4.擬診DM1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2．肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括D或E，或CK升高，或其他實驗室指標(biāo)的1/3條7.非特異性肌炎（NSM）1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2．血清CK升高3．其他實驗室指標(biāo)的1/3條4．肌活檢包括E或F，并除外所有其他表現(xiàn)8.免疫介導(dǎo)的壞死性肌?。↖MNM）1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2．血清CK升高3．其他實驗室指標(biāo)的1/3條4．肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括G，除外所有其他表現(xiàn)多發(fā)性肌炎/皮肌炎2004國際肌病協(xié)作組建議的特發(fā)性炎性肌病系統(tǒng)性硬化癥SSc是一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的結(jié)締組織病，女性多見，多數(shù)發(fā)病年齡在30～50歲根據(jù)患者皮膚受累的情況將SSc分為5種亞型：①局限性皮膚型SSc：皮膚增厚限于肘(膝)的遠(yuǎn)端，但可累及面部、頸部②CREST綜合征：局限性皮膚型SSc的一個亞型，表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉著(C)，雷諾現(xiàn)象(R)，食管功能障礙(E)，指端硬化(S)和毛細(xì)血管擴(kuò)張(T)③彌漫性皮膚型SSc：除面部、肢體遠(yuǎn)端外，皮膚增厚還累及肢體近端和軀干④無皮膚硬化的SSc：無皮膚增厚的表現(xiàn)，但有雷諾現(xiàn)象、SSc特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血清學(xué)異常⑤重疊綜合征：彌漫或局限性皮膚型SSc與其他CTD同時出現(xiàn)，包括SLE、PM/DM或RA系統(tǒng)性硬化癥SSc是一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的結(jié)締系統(tǒng)性硬化癥1980年ACR提出的SSc分類標(biāo)準(zhǔn)主要條件近端皮膚硬化：手指及掌指(跖趾)關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。這種改變可累及整個肢體、面部、頸部和軀干(胸、腹部)次要條件①指硬化：上述皮膚改變僅限手指②指尖凹陷性瘢痕或指墊消失：由于缺血導(dǎo)致指尖凹陷性瘢痕或指墊消失③雙肺基底部纖維化：在立位胸部X線片上，可見條狀或結(jié)節(jié)狀致密影，以雙肺底為著，也可呈彌漫斑點或蜂窩狀肺，但應(yīng)除外原發(fā)性肺病所引起的這種改變。判定：具備主要條件或2條或2條以上次要條件者，可診為SSc。以下有助于診斷：①雷諾現(xiàn)象②多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛③食管蠕動異常④皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化⑤以下抗體陽性：ANA，抗Scl-70，抗著絲點抗體系統(tǒng)性硬化癥1980年ACR提出的SSc分類標(biāo)準(zhǔn)主要條件近端系統(tǒng)性硬化癥但該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性較低，無法對早期的硬皮病作出診斷歐洲硬皮病臨床試驗和研究協(xié)作組(EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和診斷標(biāo)準(zhǔn)，即：疑診早期硬皮病

①雷諾現(xiàn)象②手指腫脹③ANA陽性確診早期硬皮?。ǚ洗?項中任1項）①甲床毛細(xì)血管鏡檢查異常②硬皮病特異性抗體，如抗著絲點抗體陽性或抗Scl-70抗體陽性

注意：診斷早期硬皮病需與uCTD、MCTD鑒別系統(tǒng)性硬化癥但該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性較低，無法對早期的硬皮病作出診混合性結(jié)締組織病

MCTD是一種血清中有高滴度的斑點型抗核抗體(ANA)和抗u1RNP(nRNP)抗體，臨床上有雷諾現(xiàn)象、雙手腫脹、多關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肢端硬化、肌炎、食管運(yùn)動功能障礙、肺動脈高壓等特征的臨床綜合征。部分患者隨疾病的進(jìn)展可成為某種確定的彌漫性結(jié)締組織病，如SSc、SLE、PM/DM、RA不明原因發(fā)熱可能是MCTD最顯著的臨床表現(xiàn)和首發(fā)癥狀

雷諾現(xiàn)象幾乎是所有患者的一個早期臨床特征

75％的患者有肺部受累，早期通常沒有癥狀。30％－50％的患者可發(fā)生間質(zhì)性肺病，早期癥狀有干咳、呼吸困難、胸膜炎性胸痛混合性結(jié)締組織病MCTD是一種血清中有高滴度的斑點型抗核抗混合性結(jié)締組織病項目Alarcon-Segovia(1986年)Kahn標(biāo)準(zhǔn)(1991年)血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)抗u1RNP≥1:1600（血凝法）存在高滴度抗u1RNP抗體，相應(yīng)斑點型ANA滴度≥1:1200臨床標(biāo)準(zhǔn)1.手腫脹1.手腫脹2.滑膜炎2.滑膜炎3.肌炎（生物學(xué)或組織學(xué)證實）3.肌炎4.雷諾現(xiàn)象4.雷諾現(xiàn)象5.肢端硬化確診標(biāo)準(zhǔn)血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及至少3條臨床標(biāo)準(zhǔn)，必須包括滑膜炎或肌炎（此二標(biāo)準(zhǔn)敏感性和特異性分別為62.5%～81.3%和86.2%）對有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肌痛、手腫脹的患者，如果有高滴度斑點型ANA和高滴度抗u1RNP抗體陽性，而抗Sm抗體陰性者，要考慮MCTD的可能

高滴度抗u1RNP抗體是診斷MCTD必不可少的條件如果抗Sm抗體陽性，應(yīng)首先考慮SLE部分患者起病時傾向MCTD診斷，進(jìn)一步發(fā)展的臨床表現(xiàn)更符合SLE或RA在長期隨診中仍有50%以上的患者符合MCTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)混合性結(jié)締組織病項目Alarcon-Segovia(1986血管炎性疾病血管炎分類（按受累血管大小）(CHCC1994)分類受累血管病名大血管主動脈及其一級分支大動脈炎顳動脈炎中血管內(nèi)臟器官的一級動脈及其主要分支血栓閉塞性脈管炎結(jié)節(jié)性多動脈炎川崎病小血管小動脈、小靜脈、毛細(xì)血管ANCA相關(guān)性血管炎免疫復(fù)合物血管炎顯微鏡下多血管炎過敏性紫癜韋格納肉芽腫原發(fā)性冷球蛋白血癥變應(yīng)性肉芽腫性血管炎類風(fēng)濕性血管炎血管炎性疾病血管炎分類（按受累血管大?。?CHCC1994)血管炎性疾病血管炎性疾病血管炎性疾病血管炎性疾病2012年CHCC系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)分類病名1、大血管炎大動脈炎巨細(xì)胞動脈炎2、中血管炎結(jié)節(jié)性多動脈炎川崎病3、小血管炎ANCA相關(guān)性血管炎免疫復(fù)合物性小血管炎顯微鏡下多血管炎抗腎小球基底膜病肉芽腫性多血管炎冷球蛋白性血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎IgA性血管炎（過敏性紫癜）低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎）2012年CHCC系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)分類病名1、大血管炎大2012年CHCC系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)分類病名4、變異性血管炎白塞病科根(Cogan)綜合征5、單器官性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎皮膚動脈炎孤立性主動脈炎6、與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎狼瘡性血管炎類風(fēng)濕性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎7、與可能的病因相關(guān)的血管炎丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎乙肝病毒相關(guān)性血管炎血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎梅毒相關(guān)性主動脈炎藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎藥物相關(guān)性ANCA相關(guān)性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎丙基硫氧嘧啶（PTU）2012年CHCC系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)分類病名4、變異性血管2012年CHCC系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)2012年CHCC系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)Cogan綜合征是一種臨床非常罕見的自身免疫病，病因不明。1945年首先由Cogan報道，主要累及眼、聽覺-前庭系統(tǒng)對于有反復(fù)發(fā)作的眼部炎癥，伴前庭神經(jīng)聽覺障礙者，在排除其他自身免疫性疾病后可診斷多見于年輕女性，以角膜炎、結(jié)膜炎、脈絡(luò)膜炎、進(jìn)行性聽力下降和關(guān)節(jié)炎為主要特征，主要表現(xiàn)為雙眼發(fā)紅、畏光、眼痛、視物模糊、眩暈、耳鳴甚至失聰，并可出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀Cogan綜合征是一種臨床非常罕見的自身免疫病，病因不明。血管炎共同臨床特征血管炎為“血管”的“炎癥”，故患者表現(xiàn)為器官的缺血或出血以及炎癥的癥狀和體征。系統(tǒng)表現(xiàn)：－不明原因的發(fā)熱（FUO）：38～39℃－不適、乏力、體重減輕局部表現(xiàn)血管炎共同臨床特征血管炎為“血管”的“炎癥”，故患者表現(xiàn)為器中大血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)頸總動脈頭暈（眩暈），頭痛，暈厥上頜動脈下頜跛行（咀嚼肌無力或疼痛）眼動脈視力缺損鎖骨下動脈上肢麻木，冷覺，易疲勞，左右臂血壓差，無脈腎動脈高血壓，腎功能不全腸系膜動脈缺血性小腸結(jié)腸炎冠狀動脈心絞痛，心肌梗死肺動脈咳嗽，血痰，呼吸困難，肺梗死中大血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)頸總動脈頭暈（眩暈），頭痛，暈厥上頜動脈小血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)皮膚網(wǎng)狀青斑，皮下結(jié)節(jié)，紫癜，皮膚潰瘍，指/趾端壞死外周神經(jīng)多發(fā)性單神經(jīng)炎肌肉肌痛關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛腎臟壞死性（新月體形）腎小球腎炎胃腸道胃腸潰瘍，胃腸出血心臟心肌炎，心律失常肺肺泡出血漿膜心包炎，胸膜炎眼視網(wǎng)膜出血，鞏膜炎小血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)皮膚網(wǎng)狀青斑，皮下結(jié)節(jié)，紫癜，皮膚潰瘍，指風(fēng)濕少見病風(fēng)濕少見病木村病木村病又稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫，1948年首次報道，是一種罕見的、病因不明的、以淋巴結(jié)、軟組織和唾液腺損害為主的慢性炎性疾病常以無痛性皮下結(jié)節(jié)或硬結(jié)為臨床特征，多出現(xiàn)在頭頸部（76%），可累及內(nèi)臟，部分患者出現(xiàn)腎損害。外周血象中嗜酸性粒細(xì)胞增加多見于亞洲中青年男性，年齡多在20～40歲，且有明顯的地域性，在中國、日本及亞洲中部國家多見，發(fā)病率男女比例在6

～

10：1本病為良性病變，預(yù)后良好，但較易復(fù)發(fā)鑒別：其他可引起無痛性淋巴結(jié)腫大、嗜酸性粒細(xì)胞增多及IgE升高的疾?、傺芰馨蜆釉錾槭人嵝粤＜?xì)胞增多癥②惡性淋巴瘤③組織細(xì)胞增生癥④轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤⑤寄生蟲感染⑥過敏性疾?、哳i部淋巴結(jié)結(jié)核木村病木村病又稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫，1948Castleman病

Castleman病是一種少見的淋巴增殖性疾病，又名血管濾泡性淋巴組織增生或者巨大淋巴結(jié)病，由Castleman等于1956年首次報道。主要臨床特點為無痛性淋巴結(jié)腫大，常見于縱隔淋巴結(jié)，其次為頸部、腋下、腹部、骨盆臨床可分為局限型（LCD）和多中心型（MCD），LCD常表現(xiàn)為單一部位淋巴結(jié)腫大，多無全身癥狀。MCD多出現(xiàn)顯著淋巴結(jié)腫大并累及外周多處淋巴結(jié)伴多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，全身癥狀無特異性，一般表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降伴肝脾腫大，實驗室檢查常發(fā)現(xiàn)有貧血、血小板減少、肝功能異常、高免疫球蛋白血癥等極少數(shù)患者可表現(xiàn)為POEMS綜合征，即多發(fā)性周圍神經(jīng)病(polyneuropathy)、臟器腫大(organomegaly)、內(nèi)分泌障礙(endocrinopathy)、M蛋白(Mprotein)和皮膚病變(skinchanges)Castleman病Castleman病是一種少見的淋巴Sweet綜合征

Sweet綜合征又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病，是一種與免疫相關(guān)的伴有全身癥狀的少見皮病，1964年由RobeaDouglasSweet首先提出由于中性粒細(xì)胞增多，廣泛浸潤真皮淺、中層引起皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時伴有發(fā)熱及其他器官損害多急性起病，好發(fā)于夏秋季，中年以上女性多見在發(fā)病前1～2周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅(qū)癥狀該病對糖皮質(zhì)激素療效較好，經(jīng)及時、恰當(dāng)?shù)闹委?，癥狀一般均可緩解Sweet綜合征Sweet綜合征又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病，

MAS最初由兒童風(fēng)濕病學(xué)醫(yī)師Hadchouel等于1985年報道，他觀察到7位SJRA（全身性少年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，又稱Still?。┗颊撸霈F(xiàn)一種以出血、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、血象中三系減少和肝功能顯著異常為表現(xiàn)的綜合征。1993年這種現(xiàn)象被定名為MAS。巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）

MAS屬于風(fēng)濕免疫相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征(HPS)，國際組織細(xì)胞協(xié)會統(tǒng)一規(guī)范的名稱為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH)

HLH分為原發(fā)性和獲得性兩大類，原發(fā)性常見于2歲以內(nèi)兒童，多伴有常染色體或性染色體遺傳；獲得性多見于成人，常繼發(fā)于感染、惡性腫瘤、風(fēng)濕病等

MAS以巨噬細(xì)胞過度活化為特征，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞非惡性增生導(dǎo)致“細(xì)胞因子風(fēng)暴”是其病理生理基礎(chǔ)MAS最初由兒童風(fēng)濕病學(xué)醫(yī)師Hadchouel等于1985除了累及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)以外，幾乎所有的器官均可累及，其中以肝臟和皮膚為常見MAS的臨床特征全血細(xì)胞減少肝大出血脾大肝功能急劇惡化淋巴結(jié)腫大中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累發(fā)熱急性肺損傷皮疹心臟、腎臟受累風(fēng)濕病病程中出現(xiàn)凝血機(jī)制障礙、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心臟受累應(yīng)高度懷疑本病巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）除了累及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)以外，幾乎所有的器官均可累及，其中以肝

IgG4相關(guān)疾病是一種與IgG4密切相關(guān)的慢性、系統(tǒng)性疾病，該類疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4陽性細(xì)胞浸潤多種器官和組織為特征，常見受累器官包括淚腺、胰腺和腹膜后間隙等該病臨床譜廣泛，包括米庫利茲病、自身免疫性胰腺炎、間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等IgG4相關(guān)疾病IgG4相關(guān)疾病是一種與IgG4密切相關(guān)的慢性、系統(tǒng)性疾病

1942年Degos根據(jù)其具有特征性皮膚病損，嚴(yán)重而致死的胃腸遭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變而提出命名。目前認(rèn)為其是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，表現(xiàn)為血管炎性改變、血栓栓塞性改變、血管內(nèi)皮增殖。由于這種血管改變導(dǎo)致血栓形成，管腔狹窄或閉塞，造成皮膚、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等全身多臟器缺血性壞死。其好發(fā)于20～40歲，男性多見。Degos病

獨特的皮膚改變：起初為淡紅色丘疹，繼之皮損擴(kuò)大，顯示出具有特征性的凹陷性皮損中心，中心呈臍凹狀瓷白色，周邊隆起有紅暈，皮疹消退后留有白色淺瘢痕。皮疹好發(fā)于軀干、四肢近端，很少發(fā)生于手掌、足跖、顏面，常成批出現(xiàn)、新舊不一大多數(shù)病人伴有胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等全身多臟器系統(tǒng)性病變，且病人常死于胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，如腸壞死、腸穿孔、腦缺血性梗死等。1942年Degos根據(jù)其具有特征性皮膚病損，嚴(yán)重而致死的風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕病的治療糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕藥生物制劑非甾類藥風(fēng)濕病糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松，甲強(qiáng)龍非甾類藥：COX-1，COX-2慢作用抗風(fēng)濕藥/免疫抑制劑：來氟米特，甲氨喋呤，羥氯喹，柳氮磺吡啶，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，環(huán)孢素，F(xiàn)K506，雷公藤，白芍總甙，沙利度胺生物制劑：anti-TNF-α，CD20，IL-6風(fēng)濕病常用治療藥物糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕藥生物制劑非甾類藥風(fēng)濕病糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松我們的臨床體驗具有皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)、肌肉、淋巴結(jié)受累的疾病，及不明原因發(fā)熱，多系統(tǒng)受累的疾病，均應(yīng)考慮風(fēng)濕病的可能！元芳，關(guān)于風(fēng)濕病的診斷你怎么看？我們的臨床體驗具有皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)、肌肉、淋巴結(jié)受累的疾病，思考題1.名詞解釋1）抗磷脂綜合征2）Castalman綜合征2.常見風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)及用藥有哪些？思考題風(fēng)濕性疾病概述風(fēng)濕性疾病概述風(fēng)濕病的基本知識風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病與發(fā)熱風(fēng)濕少見病風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕病的基本知識風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病與發(fā)熱風(fēng)濕風(fēng)濕病的基本知識風(fēng)濕病的基本知識什么是風(fēng)濕？現(xiàn)代定義：風(fēng)濕病是風(fēng)濕性疾病的簡稱，泛指影響骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經(jīng)等一大組疾病。廣義認(rèn)為：凡是引起骨關(guān)節(jié)、肌肉疼痛的疾病皆可歸屬為風(fēng)濕病。rheuma痹證Rheuma一詞源于古希臘，指全身性肌肉骨骼綜合征。古希臘人認(rèn)為人體內(nèi)存在四種基本體液，其中一種稱為rheuma，與這類疾病相關(guān)風(fēng)濕病在中醫(yī)被稱為“痹證“，指肢體關(guān)節(jié)肌肉疼痛的一類疾病，其病因主要是”風(fēng)”和”濕”rheumatism

風(fēng)濕rheumaticdiseases風(fēng)濕病什么是風(fēng)濕？現(xiàn)代定義：風(fēng)濕病是風(fēng)濕性疾病的簡稱，泛指影響骨、幾個常見概念自身免疫病發(fā)病機(jī)制中存在自身免疫異常風(fēng)濕性疾病累及骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織結(jié)締組織病SLE，SS，PM/DM，SSc，血管炎，RA幾個常見概念自身免疫病發(fā)病機(jī)制中存在自身免疫異常風(fēng)濕性疾病累風(fēng)濕病的發(fā)病原因易感個體環(huán)境因素與遺傳有關(guān)，可呈家族性發(fā)生，如：HLA-B27與強(qiáng)直性脊柱炎，HLA-DR4與類風(fēng)關(guān)感染：抗原或超抗原內(nèi)分泌：雌、孕激素物理因素：紫外線藥物：普魯卡因酰胺、某些口服避孕藥、丙基硫氧嘧啶可誘發(fā)SLE和ANCA相關(guān)性血管炎自身免疫異常產(chǎn)生自身抗體補(bǔ)體活化釋放炎癥細(xì)胞因子風(fēng)濕病的發(fā)病原因易感個體環(huán)境因素與遺傳有關(guān)，可呈家族性發(fā)生，1、常規(guī)檢查：血，尿，糞，ESR，CRP，

24小時尿蛋白定量全面生化檢查(肝功能，腎功能，肌酶譜等)2、血清學(xué)檢查：①免疫學(xué)指標(biāo)：RF，C3，C4，IgG，IgA，IgM，IgE②遺傳學(xué)指標(biāo)：HLA-B27③自身抗體：ANA，ENA譜，ANCA，ACA，AKA，CCP，MCV，AMA3、關(guān)節(jié)液檢查：常規(guī)，培養(yǎng)，血清學(xué)及免疫學(xué)檢查風(fēng)濕病的實驗室檢查1、常規(guī)檢查：血，尿，糞，ESR，CRP，24小時尿蛋白定ESR：最為常用，無特異性，受貧血、月經(jīng)等多種因素影響正常值：男性=年齡/2；女性=（年齡+10）/2常用于：GCA/PMR、RA、ReA，對監(jiān)測病情活動有幫助，但對SLE、SpA幫助較小CRP：急性關(guān)節(jié)炎、RA、血管炎升高，SLE等彌漫結(jié)締組織病很少升高PLT：升高見于RA等關(guān)節(jié)炎活動期急性時相反應(yīng)指標(biāo)ESR：最為常用，無特異性，受貧血、月經(jīng)等多種因素影響急性時是直接針對IgGFc段抗原決定簇的自身抗體

RA病人陽性率達(dá)75%

RF陰性不能排除、陽性亦不能肯定RA的診斷類風(fēng)濕因子（RF）是直接針對IgGFc段抗原決定簇的自身抗體類風(fēng)濕因子（R1.風(fēng)濕性疾?。篟A,SS,SLE,MCTD,SSc2.正常健康人：尤其是老年人3.急性病毒感染：急性單核細(xì)胞增多癥，肝炎，流感，接種疫苗后4.寄生蟲感染：錐蟲病，瘧疾，血吸蟲病5.慢性感染性疾?。航Y(jié)核，麻風(fēng)，梅毒，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎6.惡性腫瘤化療或放療后7.其它高球蛋白狀態(tài)：紫癜，結(jié)節(jié)病，慢性肝病，冷球血癥RF陽性的原因類風(fēng)濕因子（RF）1.風(fēng)濕性疾病：RA,SS,SLE,MCTD,SS在RA中高滴度陽性提示預(yù)后差，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)發(fā)生率高高滴度的IgG型RF與壞死性血管炎相關(guān)

IgM型RF與3年內(nèi)出現(xiàn)破壞性病變強(qiáng)烈相關(guān)陽性率多隨RA病程的延長而增加，即3個月時陽性率為33%，1年為

75%，1年半為90%，但也可能不與病程平行類風(fēng)濕因子（RF）在RA中高滴度陽性提示預(yù)后差，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)發(fā)生率高類風(fēng)濕因子定義：HLA-B27是一種MHC-I類分子，為遺傳基因的表達(dá)產(chǎn)物HLA-B27重要性：HLA-B27與脊柱關(guān)節(jié)炎的發(fā)病密切相關(guān)意義：HLA-B27陽性或陰性均不能作為確診或排除某一疾病的標(biāo)準(zhǔn)AS患者：90%HLA-B27(+)HLA-B27(+)：20%發(fā)生AS或其他SpA10%80%定義：HLA-B27是一種MHC-I類分子，為遺傳基因的表達(dá)1、抗核抗體譜：ANA，抗SSA、SSB、dsDNA等2、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）：c-ANCA,p-ANCA4、抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體，抗β2-GP1抗體4、RA特異性抗體：AKA，CCP，MCV5、自身免疫性肌炎抗體譜：Jo-1，Mi-2，PM-Scl，U1-snRNP，Ku自身抗體1、抗核抗體譜：ANA，抗SSA、SSB、dsDNA等自身抗抗核抗體（ANA）已成為SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗是ACR/SLICC制訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)之一在SLE病人的陽性率達(dá)95-99%以上其陽性率取決于檢測的方法、臨界滴度的選擇和技術(shù)員的能力它們與疾病的活動性不相關(guān)，滴度本身也與預(yù)后無關(guān)許多情況可以使ANA試驗呈現(xiàn)陽性ANA：抗核酸和核蛋白抗體的總稱抗核抗體（ANA）已成為SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗ANA：抗核酸

結(jié)締組織病：SLE，PM，SS，SSc，RA，血管炎正常健康人：發(fā)生率隨年齡增長而升高，女性>男性；風(fēng)濕病患者的親屬；妊娠婦女藥物引起：口服避孕藥、青霉胺、異煙肼、丙硫氧嘧啶、磺胺藥等肝臟疾?。郝曰顒有愿窝祝l(fā)性膽汁性肝硬化，酒精性肝病肺臟疾?。禾匕l(fā)性肺纖維化，石棉沉積所致肺纖維化，原發(fā)性肺動脈高壓慢性感染：寄生蟲、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌、沙門氏菌或克雷伯桿菌感染惡性腫瘤：淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、實體性腫瘤（卵巢、乳房、肺、腎）血液性疾?。禾匕l(fā)性血小板減少性紫癜，自身免疫性溶血性貧血其它：I型糖尿病和Grave病，多發(fā)性硬化，重癥肌無力，終末期腎衰，臟器移植后抗核抗體（ANA）ANA陽性的原因結(jié)締組織病：SLE，PM，SS，SSc，RA，血管炎抗核抗抗核抗體（ANA）抗核抗體（ANA）ANA譜項目臨床意義SSA最常見于SS（40～80%），也見于SLE（30～40%）和PBC（20%）中SSB幾乎僅見于SS（40～80%）和SLE（10～20%）的女性患者中，男女比例為1∶29U1-RNP/Sm高滴度的該抗體是MCTD的標(biāo)志，陽性率為95～100%，在30～40%的SLE患者中也可陽性，但幾乎總是有抗Sm抗體SmSLE的特異性抗體，特異性99%以上，陽性率僅為5～10%ds-DNA對SLE的特異性達(dá)95%以上，陽性率為40～90%，滴度與疾病的活動度及腎臟受累正相關(guān)Scl-70見于25～75%的進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）患者中，在局限性硬化癥中不出現(xiàn)Jo-1見于多肌炎，陽性率為25～35%，常與合并肺間質(zhì)纖維化有關(guān)ANA譜項目臨床意義SSA最常見于SS（40～80%），也見ANA譜項目臨床意義核小體在SLE患者陽性率為50～90%，特異性幾乎為100%，比抗dsDNA抗體、抗組蛋白抗體更早出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期組蛋白在藥物誘導(dǎo)的紅斑狼瘡中較常見（陽性率為95%），在30～70%的SLE和15～50%的類RA患者中也可檢出核糖體P蛋白是SLE的特異性標(biāo)志，陽性率為5～15%；滴度與SLE的活動性相關(guān)，還與SLE合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟或肝臟受累相關(guān)著絲點蛋白B與局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（CREST綜合征：鈣質(zhì)沉著、Raynaud‘s病、食管功能障礙、指硬皮病、遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張）有關(guān)，陽性率為70～90%；在PBC患者中陽性率為10～30%；還可出現(xiàn)于雷諾氏綜合征中ANA譜項目臨床意義核小體在SLE患者陽性率為50～90%，ANA譜項目臨床意義心磷脂抗體出現(xiàn)于SLE等多種自身免疫病抗磷脂綜合征：指臨床表現(xiàn)有動脈或靜脈血栓、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)，伴有抗磷脂抗體陽性者，除可繼發(fā)于SLE等疾病外，也可以是原發(fā)性的抗AMA-M2抗體高滴度的抗線粒體2型抗體是PBC的標(biāo)志，陽性率為85％～95％，在其它慢性肝臟疾?。?0％）和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（7～25％）中也可檢出抗M2抗體，但滴度較低ANCA分為C－ANCA（胞漿型）和P－ANCA（核周型），對血管炎的診斷極有幫助，C－ANCA主要出現(xiàn)在Wegener肉芽腫、Churg－Strauss綜合征，P－ANCA則見于顯微鏡下多血管炎，新月體型腎炎、RA、SLE等ANA譜項目臨床意義心磷脂抗體出現(xiàn)于SLE等多種自身免疫病抗風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的常見臨床表現(xiàn)發(fā)熱皮疹、脫發(fā)口腔潰瘍、雷諾氏現(xiàn)象關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎肌肉痛、肌無力腰背痛、足跟痛、臘腸指（趾）腹瀉、尿道炎、結(jié)膜炎、色素膜炎多漿膜腔積液風(fēng)濕病的常見臨床表現(xiàn)發(fā)熱皮膚面部蝶形紅斑掌紅斑雷諾征皮膚面部蝶形紅斑掌紅斑雷諾征皮膚網(wǎng)狀青斑紫癜結(jié)節(jié)性紅斑皮膚網(wǎng)狀青斑紫癜結(jié)節(jié)性紅斑皮膚眶周向陽疹Gottron征皮膚眶周向陽疹Gottron征粘膜口腔潰瘍漿膜腔積液粘膜口腔潰瘍漿膜腔積液關(guān)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)痛風(fēng)石骨性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)痛風(fēng)石骨性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)臘腸指下腰背痛足跟（底）痛關(guān)節(jié)臘腸指下腰背痛足跟（底）痛肌肉肌肉痛/無力肌肉肌肉痛/無力眼耳鼻喉結(jié)膜炎虹膜炎耳軟骨炎鼻軟骨炎（鞍鼻）咽部肉芽腫眼耳鼻喉結(jié)膜炎耳軟骨炎鼻軟骨炎咽部肉芽腫內(nèi)臟受累內(nèi)臟受累風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的分類結(jié)締組織病脊柱關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病的分類（1983美國風(fēng)濕病協(xié)會）結(jié)締組織病脊柱關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病的分類（1983美國風(fēng)濕病協(xié)會）一、

彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2、幼年型關(guān)節(jié)炎3、紅斑狼瘡：1）盤狀；2）系統(tǒng)性4、硬皮?。?）局部型2）系統(tǒng)性硬化癥5、彌漫性筋膜炎：彌漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多癥6、多發(fā)性肌炎和皮肌炎7、壞死性血管炎和其他類型的血管病變

1）結(jié)節(jié)性多動脈炎2）變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合征）

3）超敏性血管炎：①血清病；②過敏性紫癜；③混合性冷球蛋白血癥；④惡性腫瘤所致；⑤低補(bǔ)體血癥性血管炎。

4）肉芽腫性動脈炎：①韋格納肉芽腫；②巨細(xì)胞（顳）動脈炎伴或不伴風(fēng)濕性多肌痛；③大動脈炎

5）川崎（Kawasaki）病6）白塞綜合征8、干燥綜合征9、重疊綜合征10、其他①風(fēng)濕性多肌痛；②復(fù)發(fā)性脂膜炎；③復(fù)發(fā)性多軟骨炎；④結(jié)節(jié)紅斑一、 彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎二、

血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎SpA包括一組相互關(guān)聯(lián)的、以骶髂關(guān)節(jié)和脊柱外周關(guān)節(jié)和肌腱附著點等部位的炎癥為特征的疾病2010年ASAS分類：中軸型SpA外周型SpA二、 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎SpA包括一組相互關(guān)聯(lián)的、以骶髂關(guān)節(jié)三、骨關(guān)節(jié)炎（OA）骨關(guān)節(jié)炎分類原發(fā)性1.周圍性2.脊柱性繼發(fā)性1.先天性或發(fā)育性缺陷2.代謝性疾病3.外傷4.其他疾病

OA是以關(guān)節(jié)軟骨的變性、破壞及骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，其發(fā)生與衰老、肥胖、炎癥、創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)過度使用、代謝障礙及遺傳等因素有關(guān)

OA在中年以后多發(fā)，在40歲人群的患病率為10％～17％，60歲以上為50％，而在75歲以上人群則高達(dá)80％三、骨關(guān)節(jié)炎（OA）骨關(guān)節(jié)炎分類原發(fā)性1.周圍性2.脊柱性四、感染所致風(fēng)濕性綜合征直接感染反應(yīng)性1.細(xì)菌性1.細(xì)菌性2.病毒性2.病毒性3.真菌性3.免疫后4.寄生蟲性4.其他類病原體5.可疑感染：Whipple病（1）急性風(fēng)濕熱（2）亞急性心內(nèi)膜炎（3）腸道短路手術(shù)（4）痢疾后（5）其他感染后風(fēng)濕熱(rheumaticfever)：是一種由咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性的全身結(jié)締組織炎癥，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)炎和心臟炎為主，可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病等本病發(fā)作呈自限性，急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤其以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風(fēng)濕性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病。四、感染所致風(fēng)濕性綜合征直接感染反應(yīng)性1.細(xì)菌性1.細(xì)菌性2五、內(nèi)分泌和代謝病所致的風(fēng)濕病1、晶體誘導(dǎo)的關(guān)節(jié)炎①尿酸鈉結(jié)晶所致（痛風(fēng)）；②焦磷酸鈣結(jié)晶所致（假性痛風(fēng)、軟骨鈣化?。?；③堿性磷酸鈣結(jié)晶所致（羥基磷灰石）2、其他生化異常

1）淀粉樣變①原發(fā)性；②繼發(fā)性

2）血管病

3）其他先天性疾病①Marfan綜合征；②Ehlers－Danlos綜合征；③成骨不全

4）內(nèi)分泌病：糖尿病、肢端肥大、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能低下

5）免疫缺陷?。孩俚捅虻鞍籽Y；②lgA缺乏癥；③補(bǔ)體缺乏癥。3、遺傳性疾?、傧忍煨远嚓P(guān)節(jié)彎曲；②過動綜合征；③進(jìn)行性骨化性肌炎五、內(nèi)分泌和代謝病所致的風(fēng)濕病1、晶體誘導(dǎo)的關(guān)節(jié)炎六、腫瘤性風(fēng)濕病原發(fā)性繼發(fā)性①滑膜瘤①白血病②滑膜肉瘤②多發(fā)性骨髓瘤③轉(zhuǎn)移瘤六、腫瘤性風(fēng)濕病原發(fā)性繼發(fā)性①滑膜瘤①白血?、诨と饬銎摺⑸窠?jīng)血管病神經(jīng)病性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)?。┓瓷湫越桓猩窠?jīng)營養(yǎng)不良綜合征壓迫性神經(jīng)病變：①周圍神經(jīng)受壓(腕管綜合征)

②神經(jīng)根受壓

③脊髓狹窄紅斑肢痛癥

Charcot關(guān)節(jié)?。簽闊o痛覺所引起，又有無痛性關(guān)節(jié)病之稱，是一種繼發(fā)于神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)疾病，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、糖尿病性神經(jīng)病等，頸椎及四肢關(guān)節(jié)因無痛覺的保護(hù)機(jī)制致關(guān)節(jié)過度使用、撞擊發(fā)生破壞。七、神經(jīng)血管病神經(jīng)病性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)病）

Ch八、骨與軟骨疾病1、全身性、局限性骨質(zhì)疏松2、骨軟化3、肥大性骨關(guān)節(jié)病4、彌漫性原發(fā)性骨肥厚(DISH)5、骨炎6、缺血性骨壞死7、肋軟骨炎8、其他：骨溶解或軟骨溶解，先天性髖發(fā)育不良八、骨與軟骨疾病1、全身性、局限性骨質(zhì)疏松九、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病1、關(guān)節(jié)周圍病變：滑囊炎、肌腱病、附著點炎、囊腫2、椎間盤病變3、原發(fā)性下背痛4、其他疼痛綜合征：纖維肌痛綜合征、局部疼痛綜合征、精神性風(fēng)濕病纖維肌痛綜合征（FMS）：最突出的癥狀是全身彌漫性疼痛，持續(xù)在3個月以上，同時會合并一些其他臨床表現(xiàn)，常見的包括睡眠障礙、軀體僵硬感、疲勞、認(rèn)知功能障礙等。九、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病1、關(guān)節(jié)周圍病變：滑囊炎、肌腱病、附著點炎十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病復(fù)發(fā)性風(fēng)濕癥間歇性關(guān)節(jié)積水藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）肉瘤維生素C缺乏胰腺病慢性活動性肝炎骨肌肉創(chuàng)傷發(fā)病年齡多為20～40歲的青壯年，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，膝關(guān)節(jié)最常受累關(guān)節(jié)腔內(nèi)含鐵血黃素沉著，局部形成絨毛樣或結(jié)節(jié)樣突起，最終致慢性炎癥和反復(fù)出血病因：①脂質(zhì)代謝紊亂②創(chuàng)傷及出血③炎癥④腫瘤十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病復(fù)發(fā)性風(fēng)濕癥發(fā)病年齡多為20～4風(fēng)濕病與發(fā)熱風(fēng)濕病與發(fā)熱結(jié)締組織病可致發(fā)熱的風(fēng)濕病結(jié)締組織病可致發(fā)熱的風(fēng)濕病彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：AOSD7、壞死性血管炎和其他類型的血管病變1）結(jié)節(jié)性多動脈炎2、幼年型關(guān)節(jié)炎：Still病2）變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合征）3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡3）超敏性血管炎①血清病4、系統(tǒng)性硬化癥②過敏性紫癜5、彌漫性筋膜炎③混合性冷球蛋白血癥6、多發(fā)性肌炎和皮肌炎④惡性腫瘤所致8、干燥綜合征⑤低補(bǔ)體血癥性血管炎9、重疊綜合征4）肉芽腫性動脈炎①韋格納肉芽腫10、其他①風(fēng)濕性多肌痛②巨細(xì)胞（顳）動脈炎②復(fù)發(fā)性脂膜炎③大動脈炎③復(fù)發(fā)性多軟骨炎5）川崎（Kawasaki）?、芙Y(jié)節(jié)紅斑6）白塞綜合征彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：AOSD7、壞死性血管炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病血清中出現(xiàn)以ANA為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女：男為7～9：1發(fā)熱、疲乏是SLE常見的全身癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突系統(tǒng)性紅斑狼瘡美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)項目釋義1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過敏對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)