出血點(diǎn)(瘀點(diǎn))紫癜瘀斑皮下血腫血皰鼻出血(鼻衄)課件

臨床表現(xiàn)（一）

出血點(diǎn)（瘀點(diǎn)）紫癜瘀斑皮下血腫

血皰鼻出血（鼻衄）牙齦出血1臨床表現(xiàn)（一）

出血點(diǎn)（瘀點(diǎn)

特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色四肢及軀干下部多見不高出皮膚、按壓不褪色約一周完全吸收鑒別：小紅痣提示：血小板減少和功能異常

2瘀點(diǎn)特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色2紫癜

特點(diǎn)：直徑3-5mm

余同出血點(diǎn)

提示：血小板減少、功能異常血管壁缺陷3紫癜特點(diǎn)：直徑3-5mm3瘀斑

特點(diǎn)直徑>5mm初：暗紅或紫色后：黃褐色、黃色或黃綠色約兩周完全吸收部位易摩擦、磕碰處、針刺處提示血管壁缺陷、凝血障礙大片嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進(jìn)、嚴(yán)重血小板減少和功能異常4瘀斑

特點(diǎn)直徑>5mm初：暗紅或紫瘀點(diǎn)紫癜瘀斑5瘀點(diǎn)紫癜瘀斑5皮下血腫大片出血伴皮膚隆起6皮下血腫6

1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥（舅舅的二子）阿爾伯特結(jié)婚，當(dāng)時(shí)誰也沒有想到，這場(chǎng)婚姻會(huì)給她的個(gè)人生活帶來巨大的不幸。他們一共生下了9個(gè)孩子，四男五女，4個(gè)男孩子有3個(gè)患有遺傳病——血友病，女孩子也是血友病基因的攜帶者。她的3位王子都是兩歲左右發(fā)病。這是一種稍有碰撞即出血不止的疾病。當(dāng)時(shí)的醫(yī)學(xué)界對(duì)此毫無辦法，連最高明的醫(yī)生也束手無策，結(jié)果一個(gè)個(gè)都短命早夭。所幸的是5位公主卻都美麗健康，也像她們的母親一樣聰明，于是不少國(guó)家的王子都前來求婚，他們都為能得到維多利亞女王的女兒而感到無上的光榮和自豪。然而當(dāng)她們先后嫁到了西班牙、俄國(guó)和歐洲的其他王室后，她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安，所以當(dāng)時(shí)把血友病稱為“皇室病”。71840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥（88尼古拉二世亞力山卓維多利亞女皇9尼古拉二世亞力山卓維多利亞女皇91010血皰常見于嚴(yán)重血小板減少11血皰常見于嚴(yán)重血小板減少11鼻出血（鼻衄）12鼻出血（鼻衄）12牙齦出血13牙齦出血13

病因及發(fā)生機(jī)制14病因及發(fā)生機(jī)制14基本病因血管壁缺陷血小板數(shù)量或功能異常凝血因子缺乏或活性降低

血液中抗凝物質(zhì)增多纖維蛋白溶解亢進(jìn)15基本病因血管壁缺陷15血管壁功能

正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用

血管破損↓小血管收縮↓血緩慢流↓初期止血16血管壁功能

正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用16血管壁功能異常

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜嚴(yán)重感染、動(dòng)脈硬化、VitC和Vitpp缺乏、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒17血管壁功能異常

17遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥18遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥181919

血小板止血功能

血管損傷→血小板相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞傷口血小板膜磷脂磷脂酶釋放花生四稀酸轉(zhuǎn)化血栓烷進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集，并有血管收縮作用

促進(jìn)局部止血20血小板止血功能血管損傷→血小板相互粘附、

血小板異常

血小板數(shù)量異常血小板減少：生成減少：再障、白血病破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜消耗過多：DIC彌散性血管內(nèi)凝血

血小板增多：

原發(fā)性：骨髓增生性疾病繼發(fā)性脾切除后血小板功能異常：遺傳性：血小板無力癥繼發(fā)性：藥物、尿毒癥21血小板異常血小板數(shù)量異常2122222323凝血功能

凝血過程的三個(gè)階段凝血活酶的形成凝血酶的形成纖維蛋白的形成抗凝與纖溶系統(tǒng)24凝血功能凝血過程的三個(gè)階段24凝血功能障礙血液中凝血因子缺乏或活性降低

遺傳性:血友病、低纖維蛋白原血癥繼發(fā)性：嚴(yán)重肝病、VitK缺乏

循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多：抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多纖溶亢進(jìn)：原發(fā)性纖溶亢進(jìn)繼發(fā)性：臨床多見（DIC）25凝血功能障礙血液中凝血因子缺乏或活性降低

臨床表現(xiàn)（一）

出血點(diǎn)（瘀點(diǎn)）紫癜瘀斑皮下血腫

血皰鼻出血（鼻衄）牙齦出血26臨床表現(xiàn)（一）

出血點(diǎn)（瘀點(diǎn)

特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色四肢及軀干下部多見不高出皮膚、按壓不褪色約一周完全吸收鑒別：小紅痣提示：血小板減少和功能異常

27瘀點(diǎn)特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色2紫癜

特點(diǎn)：直徑3-5mm

余同出血點(diǎn)

提示：血小板減少、功能異常血管壁缺陷28紫癜特點(diǎn)：直徑3-5mm3瘀斑

特點(diǎn)直徑>5mm初：暗紅或紫色后：黃褐色、黃色或黃綠色約兩周完全吸收部位易摩擦、磕碰處、針刺處提示血管壁缺陷、凝血障礙大片嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進(jìn)、嚴(yán)重血小板減少和功能異常29瘀斑

特點(diǎn)直徑>5mm初：暗紅或紫瘀點(diǎn)紫癜瘀斑30瘀點(diǎn)紫癜瘀斑5皮下血腫大片出血伴皮膚隆起31皮下血腫6

1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥（舅舅的二子）阿爾伯特結(jié)婚，當(dāng)時(shí)誰也沒有想到，這場(chǎng)婚姻會(huì)給她的個(gè)人生活帶來巨大的不幸。他們一共生下了9個(gè)孩子，四男五女，4個(gè)男孩子有3個(gè)患有遺傳病——血友病，女孩子也是血友病基因的攜帶者。她的3位王子都是兩歲左右發(fā)病。這是一種稍有碰撞即出血不止的疾病。當(dāng)時(shí)的醫(yī)學(xué)界對(duì)此毫無辦法，連最高明的醫(yī)生也束手無策，結(jié)果一個(gè)個(gè)都短命早夭。所幸的是5位公主卻都美麗健康，也像她們的母親一樣聰明，于是不少國(guó)家的王子都前來求婚，他們都為能得到維多利亞女王的女兒而感到無上的光榮和自豪。然而當(dāng)她們先后嫁到了西班牙、俄國(guó)和歐洲的其他王室后，她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安，所以當(dāng)時(shí)把血友病稱為“皇室病”。321840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥（338尼古拉二世亞力山卓維多利亞女皇34尼古拉二世亞力山卓維多利亞女皇93510血皰常見于嚴(yán)重血小板減少36血皰常見于嚴(yán)重血小板減少11鼻出血（鼻衄）37鼻出血（鼻衄）12牙齦出血38牙齦出血13

病因及發(fā)生機(jī)制39病因及發(fā)生機(jī)制14基本病因血管壁缺陷血小板數(shù)量或功能異常凝血因子缺乏或活性降低

血液中抗凝物質(zhì)增多纖維蛋白溶解亢進(jìn)40基本病因血管壁缺陷15血管壁功能

正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用

血管破損↓小血管收縮↓血緩慢流↓初期止血41血管壁功能

正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用16血管壁功能異常

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜嚴(yán)重感染、動(dòng)脈硬化、VitC和Vitpp缺乏、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒42血管壁功能異常

17遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥43遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥184419

血小板止血功能

血管損傷→血小板相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞傷口血小板膜磷脂磷脂酶釋放花生四稀酸轉(zhuǎn)化血栓烷進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集，并有血管收縮作用

促進(jìn)局部止血45血小板止血功能血管損傷→血小板相互粘附、

血小板異常

血小板數(shù)量異常血小板減少：生成減少：再障、白血病破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜消耗過多：DIC彌散性血管內(nèi)凝血

血小板增多：

原發(fā)性：骨髓增生性疾病繼發(fā)性脾切除后血小板功能異常：遺傳性：血小板無力癥繼發(fā)性：藥物、尿毒癥46血小板異常血小板數(shù)量異常2147224823凝血功能

凝血過程的三個(gè)階段凝血活酶的形成凝血酶的形成纖維蛋白的形成抗凝與纖溶系統(tǒng)49凝血功能凝血過程的三個(gè)階段24凝血功能障礙血液中凝血因子缺乏或活性降低