兒童類風濕病課件

兒童類風濕病

（juvenilerheumatoiddisease）1編輯版ppt兒童類風濕病

（juvenilerheumatoiddi定義及特征

16歲以下小兒常見的風濕性疾病對稱性關(guān)節(jié)炎，晨僵為特征高熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大及多器官受累反復發(fā)作、自愈傾向80%預后好，關(guān)節(jié)畸形、功能障礙、致盲2編輯版ppt定義及特征16歲以下小兒常見的風濕性疾病2編輯版ppt發(fā)病率：

差別大87-91，北京，1950例中（19.6%）男：女=1.9：13編輯版ppt發(fā)病率：

差別大3編輯版ppt病因（不明）感染：細菌、病毒、支原體等（35%JRA關(guān)節(jié)膜液分離出風疹病毒）遺傳：人類白細胞抗原（HLA）HLA-B27:少關(guān)節(jié)Ⅱ型、

HLA-DR8、DR6、DR5：少關(guān)節(jié)Ⅰ型其它因素：寒冷、潮濕等4編輯版ppt病因（不明）感染：細菌、病毒、支原體等4編輯版ppt發(fā)病機制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機體產(chǎn)生自身體抗免疫球蛋白抗體（IgG、

IgM）-結(jié)合變性IgG-免疫復合物-沉積于在關(guān)節(jié)滑膜或血管壁-結(jié)合補體-粒細胞、大單核細胞溶酶體釋放-炎性組織損傷5編輯版ppt發(fā)病機制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機發(fā)病機制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風濕因子（RF）②血活補體各成分含量正?；蛏栽龈?，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF陽性者更低血清中腫瘤壞死因子a（TNF-a）水平增高6編輯版ppt發(fā)病機制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風濕因子（RF）6編輯版病理：關(guān)節(jié)病變：

1、關(guān)節(jié)滑膜炎-纖維樣沉積物-血管翳-阻斷軟骨與滑液的接觸-導致營養(yǎng)障礙

2、血管翳-釋放水解酶-侵蝕關(guān)節(jié)軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腹中的膠原基質(zhì)-關(guān)節(jié)腔破壞、上下面融合-纖維化性強硬、錯位、骨化-關(guān)節(jié)功能喪失類風濕結(jié)節(jié)眼部病變：虹膜睫狀體炎其地：肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心臟和胸膜等。7編輯版ppt病理：關(guān)節(jié)病變：7編輯版ppt臨床表現(xiàn)

（按起病6月內(nèi)分）全身型多關(guān)節(jié)型少關(guān)型8編輯版ppt臨床表現(xiàn)全身型

多見于2—4歲，占20%弛張高熱（100%）類風濕皮疹（95%）淋巴結(jié)、肝、脾腫大（85%）關(guān)節(jié)炎：90%胸膜、心包或心肌受損白細胞計數(shù)升高和貧血

RF陰性9編輯版ppt全身型

多見于2—4歲，占20%9編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學齡兒童、女孩多受累關(guān)節(jié)≥4個，常為對稱性，指、趾關(guān)節(jié)為甚，≥6W全身癥狀輕25%RF陽性、ANA可陽性根據(jù)RF分兩型10編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學齡兒童、女孩多10編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)全身癥狀輕RF陰性虹膜睫狀體炎、強直性脊椎炎分兩型11編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)11編輯版ppt兒童類風濕病分類和臨床特點

多關(guān)節(jié)炎型

少關(guān)節(jié)炎型全身型類風濕因子類風濕因子ⅠⅡ

（―）（┼）相對發(fā)生率20%25%10%30%15%性別60%為男性90%為女性80%為女性80%為女性90%為男性發(fā)病年齡不定不定年長兒幼兒年長兒（平均5歲）（平均5歲）（平均12歲）（平均4歲）（平均10歲）侵犯關(guān)節(jié)不限不限不限大關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)（多于4個）（多于4個）（少于4個）（少于4個）全身癥狀重輕輕極輕無類風濕結(jié)節(jié)無無有無無虹膜睫狀體炎無少無50%10-20%

（慢性過程）（急性過程）類風濕因子（+）00100%00抗核抗體（+）025%75%60%0HLA??DR4DR5、DR6、DR8B27預后25%有嚴重10-15%有嚴50%以上有10%視力障礙部分發(fā)生強直關(guān)節(jié)炎重關(guān)節(jié)炎嚴重關(guān)節(jié)炎性脊柱炎12編輯版ppt兒童類風濕病分類和臨床特點實驗室檢查血液常規(guī)：輕度或中度貧血；白細胞增高，以中性粒細胞增高為主，全身型達（60-70）X109／L血沉加快、C反應性蛋白、粘蛋白增高。13編輯版ppt實驗室檢查血液13編輯版ppt實驗室檢查免疫球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高血清抗核抗體與類風濕因子與臨床類型相關(guān)補體CH50、C3嚴重病例可能下降抗CD4T細胞的抗體陽性，CD4／CDs值下降HLA檢測14編輯版ppt實驗室檢查免疫14編輯版ppt實驗室檢查肝功能損傷尿常規(guī)：可出現(xiàn)蛋白尿和紅、白細胞滑膜液（很少做）渾濁，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，補體下降或正常，細胞數(shù)5000—80000／mm3骨髓穿刺15編輯版ppt實驗室檢查肝功能損傷15編輯版ppt實驗室檢查X線胸片關(guān)節(jié)X線早期可無異常發(fā)現(xiàn)起病數(shù)周后關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松病程久者可見到關(guān)節(jié)間隙縮小和骨質(zhì)受侵蝕。當關(guān)節(jié)軟骨破壞后可見兩骨間的關(guān)節(jié)面融合，此外還可見到骨膜反應和關(guān)節(jié)半脫位等。

關(guān)節(jié)MRI

16編輯版ppt實驗室檢查X線胸片16編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查（無特異）16歲以前關(guān)節(jié)炎≥6W，（四項中兩項以上）關(guān)節(jié)表面皮溫增高關(guān)節(jié)腫脹、滑囊積液關(guān)節(jié)運動受限關(guān)節(jié)有觸痛或運動時疼痛排除其它疾病17編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)17編輯版ppt

鑒別診斷全身型JRD敗血癥：感染中毒癥狀，血培養(yǎng)可獲致病菌，抗感染有效傷寒：稽留熱，年長兒有表情淡漠、脈緩、腹部飽滿，血白細胞計數(shù)常下降，肥達試驗陽性風濕熱：關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)呈游走性、非對稱性關(guān)節(jié)受累，無晨

僵，不累及指、趾、脊柱和頸頜等處小關(guān)節(jié)；心肌和心內(nèi)膜炎體征；病前有鏈球菌感染證據(jù)；阿司匹林治療可迅速退熱、止痛。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；蝶形紅斑；抗ENA及抗deDNA抗體等檢查鑒別（5）淋巴瘤（6）惡性組織細胞瘤18編輯版ppt鑒別診斷全身型JRD18編輯版ppt鑒別診斷少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型化膿性關(guān)節(jié)炎結(jié)核性關(guān)節(jié)炎反應性關(guān)節(jié)炎：腸道細菌感染時可合并有關(guān)節(jié)表現(xiàn)，隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而逐漸恢復，不留痕跡，亦不再反復免疫缺陷?。哼x擇性IgA缺乏癥、伴性遺傳性先天性低丙種球蛋白血癥和C3成分缺乏癥關(guān)節(jié)炎，臨床不易與JRA鑒別，所以每個JRD要檢測血清免疫球蛋白和補體生長痛

19編輯版ppt鑒別診斷少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型19編輯版ppt治療一般治療臥床休息，增加營養(yǎng)，關(guān)節(jié)功能位置，物理治療，必要時作矯形手術(shù)，心理治療去除慢性病灶藥物治療非甾體類抗炎藥物（NSAID）病情緩解藥（DMARD）類固醇激素免疫抑制劑生物制劑基因療法20編輯版ppt治療一般治療20編輯版ppt非甾體類抗炎藥物首選有效反應時間1個月，明顯療效時間3個月奈普生：每日10mg/kg，副作用為出血時間延長和胃腸道反應。布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有輕度液體貯留、胃腸道反應及血清轉(zhuǎn)氨酶增高等。炎痛喜康：小兒少用消炎痛：用于全身型JRD和嚴重多關(guān)節(jié)炎型，每天0.5－1mg／kg，副作用胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，個中性粒細胞減少，凝血機制異常忌用21編輯版ppt非甾體類抗炎藥物首選21編輯版ppt非甾體類抗炎藥物阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量，副作用肝損害和Reye

綜合征、其它扶他林：有效地控制全身性JRD的發(fā)熱并改善關(guān)節(jié)癥狀，每日l－3mg／kg，副作用為胃腸道反應，肝、腎功能不全和有潰瘍史患者慎用。22編輯版ppt非甾體類抗炎藥物阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好病情緩解藥NSAID類治療3－6月無效，加用羥氯奎：每天5－7mg／kg青霉胺：開始每天5mg／kg，2周后漸增至每天10mg／kg甲氨蝶吟：每周1次口服，0.25－0.4mg／

kg；金制劑：23編輯版ppt病情緩解藥NSAID類治療3－6月無效，加用23編輯版ppt類固醇激素適應癥：全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭）虹膜睫狀體炎，局部激素無效難以降低的高熱，關(guān)節(jié)劇痛強的松：每日1－2mg/kg，癥狀控制后逐漸減量長期應用不能防止JRD關(guān)節(jié)病變的破壞過程，且可能促使無血管性軟骨壞死及生長延遲24編輯版ppt類固醇激素適應癥：24編輯版ppt免疫抑制劑適用于上述藥物均無效或有嚴重反應者，或伴有嚴重合并癥的重癥JRD硫唑嘌呤：每日1.3－3m／kg環(huán)磷酸胺:每日2－2.5mg/kg，氨甲碟吟（MTX）：每次5－10mg／m2

每周1次，可個體化環(huán)孢霉素

25編輯版ppt免疫抑制劑適用于上述藥物均無效或有嚴重反應者，或伴有嚴重合并生物制劑干擾素大劑量丙種球蛋白細胞因子抑制劑治療26編輯版ppt生物制劑干擾素26編輯版ppt兒童類風濕病

（juvenilerheumatoiddisease）27編輯版ppt兒童類風濕病

（juvenilerheumatoiddi定義及特征

16歲以下小兒常見的風濕性疾病對稱性關(guān)節(jié)炎，晨僵為特征高熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大及多器官受累反復發(fā)作、自愈傾向80%預后好，關(guān)節(jié)畸形、功能障礙、致盲28編輯版ppt定義及特征16歲以下小兒常見的風濕性疾病2編輯版ppt發(fā)病率：

差別大87-91，北京，1950例中（19.6%）男：女=1.9：129編輯版ppt發(fā)病率：

差別大3編輯版ppt病因（不明）感染：細菌、病毒、支原體等（35%JRA關(guān)節(jié)膜液分離出風疹病毒）遺傳：人類白細胞抗原（HLA）HLA-B27:少關(guān)節(jié)Ⅱ型、

HLA-DR8、DR6、DR5：少關(guān)節(jié)Ⅰ型其它因素：寒冷、潮濕等30編輯版ppt病因（不明）感染：細菌、病毒、支原體等4編輯版ppt發(fā)病機制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機體產(chǎn)生自身體抗免疫球蛋白抗體（IgG、

IgM）-結(jié)合變性IgG-免疫復合物-沉積于在關(guān)節(jié)滑膜或血管壁-結(jié)合補體-粒細胞、大單核細胞溶酶體釋放-炎性組織損傷31編輯版ppt發(fā)病機制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機發(fā)病機制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風濕因子（RF）②血活補體各成分含量正?；蛏栽龈?，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF陽性者更低血清中腫瘤壞死因子a（TNF-a）水平增高32編輯版ppt發(fā)病機制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風濕因子（RF）6編輯版病理：關(guān)節(jié)病變：

1、關(guān)節(jié)滑膜炎-纖維樣沉積物-血管翳-阻斷軟骨與滑液的接觸-導致營養(yǎng)障礙

2、血管翳-釋放水解酶-侵蝕關(guān)節(jié)軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腹中的膠原基質(zhì)-關(guān)節(jié)腔破壞、上下面融合-纖維化性強硬、錯位、骨化-關(guān)節(jié)功能喪失類風濕結(jié)節(jié)眼部病變：虹膜睫狀體炎其地：肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心臟和胸膜等。33編輯版ppt病理：關(guān)節(jié)病變：7編輯版ppt臨床表現(xiàn)

（按起病6月內(nèi)分）全身型多關(guān)節(jié)型少關(guān)型34編輯版ppt臨床表現(xiàn)全身型

多見于2—4歲，占20%弛張高熱（100%）類風濕皮疹（95%）淋巴結(jié)、肝、脾腫大（85%）關(guān)節(jié)炎：90%胸膜、心包或心肌受損白細胞計數(shù)升高和貧血

RF陰性35編輯版ppt全身型

多見于2—4歲，占20%9編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學齡兒童、女孩多受累關(guān)節(jié)≥4個，常為對稱性，指、趾關(guān)節(jié)為甚，≥6W全身癥狀輕25%RF陽性、ANA可陽性根據(jù)RF分兩型36編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學齡兒童、女孩多10編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)全身癥狀輕RF陰性虹膜睫狀體炎、強直性脊椎炎分兩型37編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)11編輯版ppt兒童類風濕病分類和臨床特點

多關(guān)節(jié)炎型

少關(guān)節(jié)炎型全身型類風濕因子類風濕因子ⅠⅡ

（―）（┼）相對發(fā)生率20%25%10%30%15%性別60%為男性90%為女性80%為女性80%為女性90%為男性發(fā)病年齡不定不定年長兒幼兒年長兒（平均5歲）（平均5歲）（平均12歲）（平均4歲）（平均10歲）侵犯關(guān)節(jié)不限不限不限大關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)（多于4個）（多于4個）（少于4個）（少于4個）全身癥狀重輕輕極輕無類風濕結(jié)節(jié)無無有無無虹膜睫狀體炎無少無50%10-20%

（慢性過程）（急性過程）類風濕因子（+）00100%00抗核抗體（+）025%75%60%0HLA??DR4DR5、DR6、DR8B27預后25%有嚴重10-15%有嚴50%以上有10%視力障礙部分發(fā)生強直關(guān)節(jié)炎重關(guān)節(jié)炎嚴重關(guān)節(jié)炎性脊柱炎38編輯版ppt兒童類風濕病分類和臨床特點實驗室檢查血液常規(guī)：輕度或中度貧血；白細胞增高，以中性粒細胞增高為主，全身型達（60-70）X109／L血沉加快、C反應性蛋白、粘蛋白增高。39編輯版ppt實驗室檢查血液13編輯版ppt實驗室檢查免疫球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高血清抗核抗體與類風濕因子與臨床類型相關(guān)補體CH50、C3嚴重病例可能下降抗CD4T細胞的抗體陽性，CD4／CDs值下降HLA檢測40編輯版ppt實驗室檢查免疫14編輯版ppt實驗室檢查肝功能損傷尿常規(guī)：可出現(xiàn)蛋白尿和紅、白細胞滑膜液（很少做）渾濁，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，補體下降或正常，細胞數(shù)5000—80000／mm3骨髓穿刺41編輯版ppt實驗室檢查肝功能損傷15編輯版ppt實驗室檢查X線胸片關(guān)節(jié)X線早期可無異常發(fā)現(xiàn)起病數(shù)周后關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松病程久者可見到關(guān)節(jié)間隙縮小和骨質(zhì)受侵蝕。當關(guān)節(jié)軟骨破壞后可見兩骨間的關(guān)節(jié)面融合，此外還可見到骨膜反應和關(guān)節(jié)半脫位等。

關(guān)節(jié)MRI

42編輯版ppt實驗室檢查X線胸片16編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查（無特異）16歲以前關(guān)節(jié)炎≥6W，（四項中兩項以上）關(guān)節(jié)表面皮溫增高關(guān)節(jié)腫脹、滑囊積液關(guān)節(jié)運動受限關(guān)節(jié)有觸痛或運動時疼痛排除其它疾病43編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)17編輯版ppt

鑒別診斷全身型JRD敗血癥：感染中毒癥狀，血培養(yǎng)可獲致病菌，抗感染有效傷寒：稽留熱，年長兒有表情淡漠、脈緩、腹部飽滿，血白細胞計數(shù)常下降，肥達試驗陽性風濕熱：關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)呈游走性、非對稱性關(guān)節(jié)受累，無晨

僵，不累及指、趾、脊柱和頸頜等處小關(guān)節(jié)；心肌和心內(nèi)膜炎體征；病前有鏈球菌感染證據(jù)；阿司匹林治療可迅速退熱、止痛。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；蝶形紅斑；抗ENA及抗deDNA抗體等檢查鑒別（5）淋巴瘤（6）惡性組織細胞瘤44編輯版ppt鑒別診斷全身型JRD18編輯版ppt鑒別診斷少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型化膿性關(guān)