特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

關于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥第一頁，共十頁，2022年，8月28日定義特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（Idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）

是一種以彌漫性肺泡出血、肺內沉著含鐵血黃素為特征主要見于小兒時期（1-7y），少數(shù)發(fā)生于成年人

臨床特點：是反復發(fā)作的呼吸道癥狀、呼吸困難、咯血和缺鐵性貧血，晚期常合并彌漫性肺間質纖維化

肺泡出血后36～72小時內肺泡巨噬細胞將血紅蛋白中的鐵轉化為血黃素，含有血黃素的巨噬細胞在肺臟內停留4～8周，因此稱為肺含鐵血黃素沉著癥第二頁，共十頁，2022年，8月28日病因發(fā)病機理至今尚未明確多數(shù)：免疫性疾病免疫遺傳接觸有機磷牛乳過敏發(fā)育與結構異常肺泡毛細血管壁上皮細胞Heiner綜合征19542.IgA3.激素近親、同胞、兄弟待證實第三頁，共十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)靜止期急性發(fā)作/出血慢性反復發(fā)作期肺出血咳嗽咯血呼吸困難反復咯血或間斷血痰、咳嗽、胸痛、氣短、發(fā)熱和繼發(fā)于缺鐵性貧血的乏力肺纖維化緩解終末期第四頁，共十頁，2022年，8月28日輔助檢查實驗室胸X片肺功能支氣管肺泡灌洗液

1、血象：缺鐵性貧血改變，即小細胞低色素性貧血2、網(wǎng)織紅細胞3、骨髓4、其它：血氣、血清膽紅素、直接Coomb試驗

1、急性出血期：片狀絮狀陰影或呈磨砂玻璃樣改變2、早期靜止期：肺紋理增多或正常3、慢性靜止期：多次--粟粒狀、網(wǎng)狀、點狀影4、慢性期急性發(fā)作期：網(wǎng)織狀及片絮狀陰影或磨砂玻璃樣1、限制性通氣功能障礙2、晚期合并纖維化、肺氣腫：阻塞性與限制性通氣功能障礙

1、出血早期:大量紅細胞，巨噬細胞內見吞噬的紅細胞碎片2、36H后：痰、胃液查見含鐵血黃素巨噬細胞纖維支氣管鏡肺活檢

1、Ⅱ型上皮細胞增生、毛細血管擴張和扭曲，RBC和含鐵血黃素細胞2、除外其他:彌漫性肺泡出血如血管炎和結締組織病等第五頁，共十頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷診斷大部分為兒童患者（4/5）,可有家族史

反復發(fā)作的咯血、呼吸困難、不明原因的缺鐵性貧血X線:兩肺野彌漫性小斑點狀陰影，或廣泛的彌漫性、

間質性肺炎的表現(xiàn)陰影以中下肺野為多，嚴重者可融合成大片狀或云絮狀陰影慢性或反復發(fā)作：廣泛間質纖維化痰、胃液(嬰幼兒)和支氣管肺泡灌洗液：鐵血黃素巨噬細胞纖維支氣管鏡肺活檢可確診臨床診斷包括兩個階段：第一階段：證實彌漫性肺出血

（臨床表現(xiàn)+影像學+繼發(fā)性缺鐵性貧血+痰液胃液中含鐵血黃素細胞）

第二階段：除外其他與彌漫性肺泡出血相關的疾病

第六頁，共十頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷鑒別診斷IPH為肺的單一病變，無腎受累，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別超聲心動圖檢查有助于除外二尖瓣疾病尿化驗有助于除外腎小球腎炎的存在血清抗體測定有助于與系統(tǒng)性血管炎、結締組織病第七頁，共十頁，2022年，8月28日治療尚無特效療法一般治療:休息，吸氧，輸血，止血藥物對牛乳過敏：無乳飲食抗菌藥物腎上腺皮質激素:甲強龍沖擊強的松：癥狀完控制后減量，2~3周減至最小維持量，維持3~6個月如癥狀反復，可持續(xù)1~2年免疫抑制劑：與糖皮質激素聯(lián)用急性期硫唑嘌呤血漿置換：其它治療療效欠佳時脾切除：對于貧血癥狀可改善去鐵療法：去鐵胺第八頁，共十頁，2022年，8月28日預后兒童：發(fā)病兇險75%的病例一般生存期為3-5y少數(shù)自行緩解成人：預后較好?初次發(fā)作后而治愈?非活動狀態(tài)