出凝血課件完整版概要

出凝血課件完整版概要血管中流動的血液為什么不凝固破損的血管為什么能止血生理狀態(tài)下機體內(nèi)存在著復(fù)雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血血栓抗凝出血出凝血課件完整版概要作為一個臨床醫(yī)生首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機制如何正確選擇實驗室檢查項目如何正確判斷檢驗結(jié)果出凝血課件完整版概要抗凝機制正常止血機能兩個方面四個因素凝血機制血管壁血小板凝血系統(tǒng)抗凝及纖溶系統(tǒng)凝血與抗凝機制的病理生理基礎(chǔ)出凝血課件完整版概要一、血管壁的作用

血管的止血作用表現(xiàn)為:①血管的收縮②血小板的激活③凝血系統(tǒng)的激活④局部血粘度的增高出凝血課件完整版概要正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成前列環(huán)素(PGI2)擴張血管、抑制plt功能纖溶酶原激活物(PA)

激活纖溶酶、清除小凝塊血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)參與蛋白C系統(tǒng)的抗凝作用肝素或類肝素物質(zhì)具有多種抗凝活性出凝血課件完整版概要維護血管內(nèi)皮的完整性血小板參與血管內(nèi)皮的再生和修復(fù)過程，增強血管壁的抵抗力，減低血管壁的通透性和脆性。出凝血課件完整版概要血小板止血功能①粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓②釋放活性物質(zhì)，促進血小板聚集，增強血管收縮③促進凝血過程④血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓⑤維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性出凝血課件完整版概要一期止血缺陷特征一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷。皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。創(chuàng)傷后即刻出血，持續(xù)時間較長。壓迫止血有效，止血后不易復(fù)發(fā)。輸血或輸血制品效果差出凝血課件完整版概要常用篩選試驗如下：毛細(xì)血管抵抗力試驗（CRP）出血時間（BT）血小板計數(shù)（PLT）血塊收縮試驗(CRT)出凝血課件完整版概要三、凝血因子與凝血過程

血液由流動狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過程。出凝血課件完整版概要凝血因子Ⅰ纖維蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ組織因子Ⅳ鈣離子Ⅴ易變因子Ⅵ不存在Ⅶ穩(wěn)定因子Ⅷ抗血友病因子ⅨChristmas因子ⅩStuart-Power因子Ⅺ血漿凝血活酶前加速素ⅫHegeman因子XIII纖維蛋白穩(wěn)定因子PK激肽釋放酶原HMWK高分子量激肽原目前公認(rèn)的凝血因子共14個，按羅馬字命名的有12個，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII、IX、X合成依賴于Vitk，稱Vitk依賴因子除TF外，都存在于血漿；除FIV（Ca2+）外，均為蛋白質(zhì)。正常情況下，所有因子都處于無活性狀態(tài)出凝血課件完整版概要

分為三個階段，兩個途徑

（內(nèi)源性、外源性）第一階段：凝血酶活酶形成第二階段：凝血酶形成第三階段：纖維蛋白形成出凝血課件完整版概要四、正常抗凝系統(tǒng)

細(xì)胞抗凝機制單核-巨噬細(xì)胞肝細(xì)胞吞噬清除凝血過程有關(guān)物質(zhì)和產(chǎn)物出凝血課件完整版概要二期止血缺陷特征凝血機制和抗凝機制缺陷深部組織和關(guān)節(jié)、肌肉或內(nèi)臟出血難止為主。創(chuàng)口延遲性出血難止，持續(xù)時間較長。壓迫止血效果欠佳輸血制品有效，但易復(fù)發(fā)。出凝血課件完整版概要二期止血缺陷常用篩選試驗如下：活化的部分凝血活酶時間（APTT）

凝血酶原時間（PT）纖維蛋白原含量測定（Fg）凝血酶時間（TT）

出凝血課件完整版概要纖溶活性亢進特征皮膚大片狀瘀斑或伴有內(nèi)臟出血。創(chuàng)口以滲血為特征，難于止血，尤其損傷部位。血凝塊易溶解，對抗纖溶藥有效。多為獲得性（由組織創(chuàng)傷或手術(shù)、擠壓造成的）。出凝血課件完整版概要纖溶系統(tǒng)

觀察纖溶活性變化，常用篩選試驗有：優(yōu)球蛋白溶解時間（ELT）纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定（FDPs）D-二聚體測定（DD）出凝血課件完整版概要

凝血因子

纖溶系統(tǒng)血小板抗凝系統(tǒng)血管內(nèi)皮細(xì)胞出凝血課件完整版概要止凝血障礙的實驗室檢查出凝血課件完整版概要檢查目的止凝血障礙疾病的診斷；抗凝治療監(jiān)測溶栓治療效果判斷術(shù)前檢查出凝血課件完整版概要血管壁檢測出血時間測定將皮膚毛細(xì)血管刺破后，血液自然流出到自然停止所需的時間稱為出血時間(BT)。主要反映血管壁和血小板相互作用高度懷疑血管因素異常時才做！

[參考值]BT測定器法6.9±2.1min>9min為延長出凝血課件完整版概要意義BT延長

血小板明顯

<50109/L

血小板功能異常：血小板無力癥或藥物影響（如阿斯匹林、潘生丁）

血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴張癥嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子，血管性假性血友?。╒WD）、DICBT縮短某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾病出凝血課件完整版概要血小板檢測血小板計數(shù)血小板平均容積(MPV)和血小板分布寬度(PDW)測定[參考值]MPV為7～11fL;PDW為15%～17%。

出凝血課件完整版概要臨床意義

MPV增加:①血小板破壞增加而骨髓代償功能良好者;②MPV增加是造血功能恢復(fù)的首要表現(xiàn)。

MPV減低:①骨髓造血功能不良，血小板生成減少;MPV隨血小板數(shù)持續(xù)下降，是骨髓造血功能衰竭的指標(biāo)之一。②有半數(shù)白血病患者MPV減低;

PDW增高:表明血小板大小懸殊，見于巨幼貧、脾切除、巨大血小板綜合征、血栓性疾病等。PDW減低：表明血小板的均一性高，無臨床意義。

出凝血課件完整版概要臨床應(yīng)用--主要凝血試驗活化凝血酶原時間凝血酶原時間纖維蛋白原測定凝血酶時間D-D二聚體FDP出凝血課件完整版概要活化部份凝血活酶時間APTT是反映內(nèi)源性凝血途徑中VIII、IX、XI、XII因子水平的實驗，APTT只反映因子水平，并不反映凝血因子是否活化。出凝血課件完整版概要APTT的臨床意義APTT延長：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ因子中某一項或幾項因子水平缺乏；血友病甲、血友病乙。當(dāng)凝血酶原、纖維蛋白原及因子V、X缺乏時，但敏感性略差；如肝臟疾病、肝硬化DIC后期繼發(fā)纖溶亢進時;血中抗凝物如凝血因子抑制物或肝素水平增高.肝素治療的監(jiān)護：一般在肝素治療期間，APTT維持在正常對照的倍適宜。均需測血小板計數(shù)，使其維持在正常范圍內(nèi)，若低于50×109/L需暫時停藥。溶栓治療時，ATPP與PT、TT應(yīng)將值控制在正常值的2倍。APTT縮短：見于血液呈高凝狀態(tài)，DIC早期、血栓前狀態(tài)、血栓性疾病。

出凝血課件完整版概要凝血酶原時間PT

反映外源性凝血途徑中II、V、VII、X因子水平的實驗。出凝血課件完整版概要PT的臨床意義PT延長：先天凝血因子異常,如I、II、V、VII、X因子中某一項或幾項因子水平缺乏?？捎糜谕庠茨蜃尤毕莸暮Y查。后天凝血因子缺乏，如肝臟疾病、肝硬化（大多數(shù)凝血因子由肝臟合成）、維生素K缺乏（可見于阻塞性黃疸）?？捎米鞲闻K蛋白質(zhì)合成功能的檢測手段。

DIC后期(由于大量消耗和產(chǎn)生的FDP拮抗凝血酶的作用使PT延長，因此可用作DIC的檢測）、口服抗凝藥（可密定、華法林，PT最敏感）、肝素等。PT縮短：

高凝狀態(tài)：DIC早期，心梗、腦血栓形成，深靜脈血栓形成，口服避孕藥，PT時間縮短，但并不常見．出凝血課件完整版概要1.凝血酶原時間比值（PTR）PTR=PT受檢/PT對照參考值為－2.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）（WHO規(guī)定口服抗凝劑患者的報告方式）INR=PTRISI

，參考值為0.８-1.５出凝血課件完整版概要INR采用INR監(jiān)測和調(diào)整口服抗凝藥物的劑量，使不同來源的臨床資料具有可比性WHO規(guī)定不同情況下抗凝治療時合適的INR范圍

1．術(shù)前2周或口服抗凝藥－3(2.25)

2．原發(fā)、繼發(fā)性靜脈血栓的預(yù)防

－3.0(2,5)

3．

活動性靜脈血栓、反復(fù)靜脈血栓、肺栓塞預(yù)防－4.0(3.0)

4．動脈血栓預(yù)防INR３－４.5(3.5)

5．INR縮短：表示高凝狀態(tài)。

出凝血課件完整版概要不適用INR的三種情況包括INR不適用于測定口服抗凝藥初期的病人血漿INR不適用于肝病凝血因子缺陷病人的血漿INR不適用于非抗凝治療而PT延長的病人血漿。

出凝血課件完整版概要血漿纖維蛋白原測定Fg

參考值：2-4g/L[意義]

減少：1．先天性纖維蛋白原缺乏癥，原發(fā)性Fg減少、原發(fā)纖溶

2．DIC晚期（消耗過多）

3．嚴(yán)重肝病增高：

1．高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥、手術(shù)創(chuàng)傷、惡性腫瘤等

(Fg是急性時相蛋白)

2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期出凝血課件完整版概要凝血酶時間TT

反映共同途徑是否存在抗凝或纖溶亢進

血漿凝固時間標(biāo)準(zhǔn)凝血酶參考范圍：16-18秒，

以超過正常對照3秒以上為有病理意義

出凝血課件完整版概要TT的臨床意義TT延長

1、

血漿纖維蛋白原水平低下，如低(無)纖維蛋白原血癥，異常纖維蛋白原血癥等。2、

循環(huán)中有抗凝血酶活性增高，如FDP存在、高肝素血癥、抗凝血酶Ⅲ活性增高等。

3、

肝硬化、肝腫瘤、DIC、異?？鼓镔|(zhì)增多。TT縮短較罕見，異常纖維蛋白血癥、巨球蛋白血癥可縮短。無特別臨床意義用鏈激酶，尿激酶作溶栓治療時，可用TT作為監(jiān)護指標(biāo)，以控制在正常值的2-5倍為宜。出凝血課件完整版概要纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）參考范圍：<5mg/L意義：

1.FDP增高，是體內(nèi)纖溶亢進的標(biāo)志，但不能鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進。

2.可作為血栓形成的觀察指標(biāo)

出凝血課件完整版概要參考范圍D-二聚體>

300μg/L

，視為病理狀態(tài)，表明體內(nèi)存在著頻繁的纖維蛋白降解過程。一般D-二聚體>500μg/L時，就可以確定有血栓形成。出凝血課件完整版概要D-二聚體水平增高見于繼發(fā)纖溶癥，作為鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性纖溶癥的重要指標(biāo)。其水平升高多見于深靜脈血栓（DVT）、肺栓塞（PE）、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），陳舊性血栓時不增高。

另外，妊娠時D-二聚體也有升高，但很高的D-二聚體水平則預(yù)示有并發(fā)癥，如先兆子癇。溶栓治療的監(jiān)測出凝血課件完整版概要溶栓治療的監(jiān)測

提示溶栓治療可能會發(fā)生出血的指標(biāo):①纖維蛋白原在溶栓后數(shù)小時內(nèi)即降至以下;②治療3日時的血小板計數(shù)低于100×109/L;③APTT延長倍。提示溶栓治療有效的指標(biāo):①當(dāng)纖維蛋白原為～／L，凝血酶時間在正常的～2.5倍，F(xiàn)DP在300～400mg／L可視為溶栓劑有效，并在較安全的范圍；②有人提出凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)大于6ug／L，提示血管持續(xù)性閉塞，其敏感度及特異性分別為％和％；③D—二聚體在溶栓藥物治療1h即可迅速增高，4h后更高，24h仍可高于用藥前水平。出凝血課件完整版概要一期止血缺陷篩選試驗應(yīng)用一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病篩選試驗選用PLT和BT作為篩選試驗