維生素D缺乏性佝僂病精品

維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofvitaminDdeficiency教學(xué)精品課件整理課件教學(xué)大綱目的要求一、熟悉維生素D缺乏性佝僂病的病因。二、了解維生素D的來(lái)源及其人體內(nèi)的轉(zhuǎn)化過(guò)程。三、掌握本病的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生的機(jī)制。四、了解本病的鑒別診斷。五、掌握本病的治療與預(yù)防。整理課件教學(xué)大綱教學(xué)內(nèi)容一、一般介紹維生素D的來(lái)源，生理功能及其在人體內(nèi)的代謝過(guò)程。二、重點(diǎn)講解維生素D缺乏性佝樓病的發(fā)病機(jī)理（包括甲狀旁腺對(duì)鈣、磷代謝的作用）。三、重點(diǎn)講解本病的臨床表現(xiàn)（癥狀、體征、X線檢查和血生化檢查特點(diǎn)）。四、一般介紹本病與抗D拘僂病的鑒別。五、重點(diǎn)講解本病的預(yù)防與治療，強(qiáng)調(diào)綜合性措施（包括戶外活動(dòng)，合理喂養(yǎng)，維生素D療法與鈣劑應(yīng)用）防止濫用維生素D。整理課件維生素D的來(lái)源植物中的麥角固醇被紫外線照射后的產(chǎn)物，為維生素D2，即麥角骨化醇以7－脫氫膽固醇的形式存在于人的皮膚中，它經(jīng)光化作用變成膽骨化醇兩者由維生素D結(jié)合蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟。在肝臟中都被羥化為25-羥膽骨化醇，然后在腎皮質(zhì)細(xì)胞中羥化為1，25二羥膽骨化醇，后者作為一種激素發(fā)揮作用。整理課件維生素D在體內(nèi)的轉(zhuǎn)化:整理課件維生素D的代謝和調(diào)節(jié)整理課件1,25(OH)2D3

的作用促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞合成鈣結(jié)合蛋白，以增加腸道對(duì)鈣的吸收促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖和堿性磷酸酶的合成，促進(jìn)骨鈣成熟、破骨細(xì)胞分化增加腎小管對(duì)鈣、磷的重細(xì)收，減少尿磷排出，提高血磷濃度，有利于骨的鈣化作用整理課件1,25(OH)2D3的作用整理課件病因日光照射不足

一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上，佝僂病的發(fā)病率則明顯減少日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收，影響其作用地理環(huán)境和季節(jié)對(duì)紫外線的照射量影響也很大。寒冷季節(jié)長(zhǎng)，日照時(shí)間短，戶外活動(dòng)少的地區(qū)，小兒佝僂病發(fā)病率明顯增高整理課件維生素D的含量整理課件病因維生素D及鈣、磷攝入不足人體大約每日需400～800IU維生素D人乳、普通牛乳的維生素D含量很少超過(guò)100IU各類水果和蔬菜中維生素D含量也極少淀粉類食物含鈣量不足，且含植酸較多，后者可與鈣、磷結(jié)合成難溶性復(fù)合物而阻礙鈣磷的吸收牛乳中鈣、磷比例為1.5:1，不利于吸收（最適吸收比例為2：1）整理課件病因維生素D及鈣、磷吸收障礙小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收其它

肝和腎是活化維生素D的主要器官，有病時(shí)可直接影響維生素D的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖等。

整理課件病因骨骼生長(zhǎng)速度與維生素和鈣、磷需要成正比，生長(zhǎng)快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足未成熟幾體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得），抗癲癇藥物能激發(fā)肝細(xì)胞微立體氧化酶系統(tǒng)，使25-（OH）D3分解代謝也增加，導(dǎo)致1，25（OH）2D3不足整理課件發(fā)病機(jī)理整理課件發(fā)病機(jī)理維生素D缺乏時(shí)，腸道鈣、磷吸收減少，血中鈣、磷下降。血鈣降低剌激甲狀旁腺激素（PTH）分泌增加，加速舊骨吸收，骨鹽溶解，釋放出鈣、磷，使血鈣得到補(bǔ)償，維持在正?；蚪咏Ｋ?；同時(shí)大量的磷經(jīng)腎排出，使血磷降低，鈣磷乘積下降，當(dāng)鈣磷沉積降至40以下時(shí)，骨鹽不能有效地沉積，致使骨樣組織增生，骨質(zhì)脫鈣，鹼性磷酸酶分泌增多，臨床上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀和血生化改變。整理課件發(fā)病機(jī)理血磷是體內(nèi)代謝過(guò)程中不可缺少的物質(zhì)，血磷減少致使代謝緩慢，致中間代謝產(chǎn)物堆積，造成代謝性酸中毒，后者又加重代謝紊亂，剌激甲狀旁腺分泌PTH，形成惡性循環(huán)PTH分泌不足，血游離鈣濃度不能維持，造成佝僂病性低鈣驚厥整理課件病理Ca↓，P↓Ca*P↓軟骨細(xì)胞增殖↓骨骺端骨樣組織堆積.臨時(shí)鈣化線失去正常的形態(tài)。扁骨和長(zhǎng)骨骨膜下的骨質(zhì)礦化不全。顱骨骨化障礙。整理課件正常骨化和佝僂病骨化整理課件佝僂病的骨軟骨交界處（肋骨）骨骺線不整齊、變寬、軟骨呈舌狀向骨干伸展整理課件整理課件臨床表現(xiàn)本病多見(jiàn)于3月~2歲小兒，主要表現(xiàn)為正處于生長(zhǎng)中的骨骺病變，肌肉松弛，神經(jīng)興奮性的改變本病臨床分期如下。初期激期恢復(fù)期后遺癥期整理課件初期發(fā)病年齡：<6個(gè)月，特別是<3個(gè)月主要臨床表現(xiàn)：神經(jīng)興奮性增高，易激惹，煩燥，夜間蹄哭，睡眠不安汗多，刺激頭皮而搖頭枕禿X線骨片正常實(shí)驗(yàn)檢查：血清25-(OH)D3↓PTH↑Ca↓P↓鹼性磷酸酶正?；蛏愿哒碚n件整理課件激期骨骼改變顱骨：顱骨軟化癥、方顱、前囟關(guān)閉及出牙延遲胸骨：佝僂病串珠肋、雞胸、漏斗胸、郝氏溝(Harrison凹槽)下肢：膝內(nèi)翻(O型)、膝外翻(X型)肌肉改變：松馳、乏力、肌張力↓、蛙形腹腦發(fā)育受累(重癥)：表情語(yǔ)言、條件反射免疫力低下：感染、貧血整理課件手鐲征

整理課件膝外翻，“X”形畸形整理課件腹部表現(xiàn)整理課件肋緣外翻整理課件雞胸整理課件漏斗胸整理課件激期X線骨片骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變骨骺軟骨帶增寬(>2mm)骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，骨干彎曲畸形或青枝骨折整理課件尺橈骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端增寬，邊緣不規(guī)則模糊，呈杯口狀凹陷，骨骺輪廓模糊不清整理課件激期實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣稍低血清1,25-(OH)2D3↓PTH↑堿性磷酸酶↑整理課件恢復(fù)期：治療和日光照射后臨床癥狀和體征逐漸減輕實(shí)驗(yàn)檢查：血清鈣、磷濃度逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶1-2月降至正常X線骨片：治療2-3周后有所改善鈣化線重新出現(xiàn)，以后致密增厚，骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常整理課件后遺癥期遺留骨骼異常改變體征多見(jiàn)于>2歲的兒童無(wú)任何臨床癥狀X線骨片：骨骺干骺端活動(dòng)性病變消失血生化正常整理課件診斷維生素D攝入不足的病史及臨床表現(xiàn)血生化檢測(cè)：血清25-(OH)D正常值：25~125nmol/L，早期即明顯降低：<8ug/毫升早期血骨堿性磷酸酶的濃度升高而血堿性磷酸酶的濃度可正常血清鈣濃度可以是正常的或降低的，而血清磷的濃度則常低于4mg/dl，而血堿性酶的濃度則是升高的。尿中CAMP升高而血中25-羥膽骨化醇則降低。X-ray片改變整理課件鑒別診斷與佝僂病的體征鑒別粘多糖病軟骨營(yíng)養(yǎng)不良低磷性抗D性佝僂病遠(yuǎn)端腎小管酸中毒維生素D依賴性佝僂病腎性佝僂病肝性佝僂病整理課件軟骨營(yíng)養(yǎng)不良出生時(shí)即有癥狀，四肢粗短，頭大，前額突出，腰椎前突，臂部后突特殊體態(tài)(短肢型矮小)，骨骼X線片整理課件軟骨營(yíng)養(yǎng)不良整理課件家族性低磷血癥X連鎖遺傳病，基因XP22.1-P22.2常染體隱性遺傳腎小管重吸收磷和25-(OH)D羥化障礙佝僂病癥狀>1歲出現(xiàn)，2~3歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)血Ca正常、血P↓、尿P↑常規(guī)維生素治療無(wú)效治療：口服磷酸鹽整理課件遠(yuǎn)端腎小管酸中毒遠(yuǎn)曲腎小管泌氫不足，大量鈉、鉀、鈣從尿中丟失，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣出現(xiàn)佝僂病患兒骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，堿性尿，低血鈣，低血磷，與佝僂病相似血鉀低，血氯高，有低血鉀癥狀整理課件維生素D依賴性佝僂:常染色體隱性遺傳，分兩型:Ⅰ型-腎臟1-羥化酶缺陷Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷臨床表現(xiàn)：重癥佝僂病，血清Ca、P降低、堿性磷酸酶升高，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)整理課件腎性佝僂病慢性腎功能衰竭鈣磷代謝紊亂:Ca↓P↑繼發(fā)甲旁亢骨質(zhì)脫鈣

佝僂病表現(xiàn)整理課件肝性佝僂病肝功能不良，25-羥化酶減少，佝僂病表現(xiàn)治療:目的是控制病情活動(dòng)，防止骨骼畸形藥物:口服維生素D整理課件預(yù)防維生素D預(yù)防劑量：足月兒400IU/日，早產(chǎn)兒生后前3個(gè)月800萬(wàn)IU/日，以后同足月兒維生素D制劑選擇：D:A=1:3維生素AD滴劑每毫升含D3000IU，A9000IU，一月?lián)Q一瓶貝特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外殼）伊可新：綠色外殼每粒含D500IU，A1500IU；粉紅外殼每粒含D700IU，A2000IU整理課件治療活動(dòng)期肌注維生素D10~30萬(wàn)IU/次，一月后視病情改善情況決定是否再肌注維生素D整理課件維生素D缺乏性手足搐搦癥

Tetany

ofvitaminDdeficiency

整理課件教學(xué)大綱目的要求一、熟悉本病的病因及其與維生素D缺乏和甲狀旁腺功能的關(guān)系。二、掌握本病的臨床表現(xiàn)，包括顯性癥狀與隱性癥狀。三、掌握本病的診斷和防治方法。四、了解本病的鑒別診斷．整理課件教學(xué)大綱教學(xué)內(nèi)容一、一般介紹本病的病因與發(fā)病機(jī)制，指出甲狀旁腺功能在本病發(fā)病機(jī)制所起的作用．二、重點(diǎn)講解本病的顯性癥狀和隱性癥狀，指出手足搐搦癥患兒佝僂病骨骼改變輕微的原因．三、重點(diǎn)講解本病的診斷．四、一般介紹本病與低血糖、嬰兒痙攣癥，甲狀腺功能不全和痙攣性喉炎的鑒別．五、重點(diǎn)講解本病的治療及其與佝僂病不同之點(diǎn)．

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