腹膜后纖維化1106講解學(xué)習(xí)

腹膜后纖維化20131106

法國泌尿科醫(yī)生Albarran于1905年首先發(fā)現(xiàn)輸尿管梗阻可繼發(fā)于腹膜后的纖維化改變；1948年Ormond經(jīng)過對(duì)兩個(gè)病例的詳細(xì)描述確立其為一種獨(dú)立的疾?。辉摬∠惹霸环Q為慢性織脈周炎、輸尿管周圍炎、硬化型腹膜后肉芽腫；輸尿管梗阻是腹膜后纖維化最常見的合并癥，排泄性尿路造影或逆行腎盂造影可用于檢查梗阻的位置及梗阻的程度病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)為灰白色的纖維斑塊，境界不清，包繞侵犯周圍臟器，其中包括對(duì)輸尿管及下腔靜脈的侵犯；

顯微鏡下證實(shí)存在成纖維細(xì)胞伴有大量炎性細(xì)胞浸潤，主要有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞，其中很多是人類白細(xì)胞DR抗原（HLA-DR）組織學(xué)上表現(xiàn)為不同程度的炎性反應(yīng)，由不同成熟度的纖維化組織構(gòu)成，早期主要為多灶性脂肪變性壞死，淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞和異物巨噬細(xì)胞浸潤。中期炎性細(xì)胞減少，有較多的成纖維細(xì)胞出現(xiàn)，毛細(xì)血管增生和膠原纖維形成，由于增生的毛細(xì)血管內(nèi)皮連接不緊密，大量液體，蛋白質(zhì)及紅細(xì)胞可進(jìn)入血管外間隙。后期炎性細(xì)胞，新生血管，成纖維細(xì)胞消失，肉芽腫形成并機(jī)化，形成大量致密纖維硬化組織，水含量減少。斑塊由外側(cè)向中線逐漸成熟。

特發(fā)性通常發(fā)生于腎門水平至髂動(dòng)脈分叉的腹主動(dòng)脈周圍，常伴有明顯的主動(dòng)脈粥樣硬化。病變累及輸尿管可致其狹窄，進(jìn)而引起腎盂，輸尿管積水為本病的特征，嚴(yán)重者可伸延者腹腔內(nèi)的組織和器官。流行病學(xué)RPF的發(fā)病率約二十萬分之一，大多發(fā)生于40—60歲的中老年人，男女發(fā)病率之比約2-3：1；無種族差異；約70%為特發(fā)性的，約30%為繼發(fā)性的，與炎癥、腹膜后惡性腫瘤及藥物等有關(guān)，罕見的兒童及家族性發(fā)病的報(bào)告也曾被報(bào)道過。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為RPF是一種免疫系統(tǒng)疾病，與多種免疫介導(dǎo)結(jié)締組織疾病有關(guān)，因此建議使用免疫抑制劑治療。假設(shè)RPF是晚期的動(dòng)脈粥樣硬化的過度炎性反應(yīng)，那么過敏原有可能是產(chǎn)生于動(dòng)脈粥樣硬化的蠟樣質(zhì)的一種成分。臨床表現(xiàn)癥狀多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎，腹主動(dòng)脈，髂總動(dòng)脈狹窄出現(xiàn)癥狀較晚，可有間歇性跛行及下肢肢端壞疽，腎動(dòng)脈，腸系膜動(dòng)脈狹窄時(shí)，可出現(xiàn)腎性高血壓及腸道缺血癥狀。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。臨近大血管如腹主動(dòng)脈，下腔靜脈，髂血管受累可有相應(yīng)癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)傳統(tǒng)的X線檢查技術(shù)該方法對(duì)RPF的鑒別診斷具有有限的診斷價(jià)值，腹部的X線軟組織分辨率低，但在后期X線片上也可以顯示中央?yún)^(qū)軟組織團(tuán)塊影及腰大肌的輪廓；該方法可以顯示RPF合并癥的一些間接征象，例如腸梗阻；胸片上可以顯示非心源性的繼發(fā)于腎功能不全的肺水腫（肺氣腫、胸腔積液、非心源性的肺上葉靜脈分流）；繼發(fā)于免疫系統(tǒng)疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎）的肺纖維化提示可能存在腹膜后纖維化；縱膈增寬提示可能存在縱膈纖維化。靜脈腎盂造影（IVP）該檢查方法早于斷面成像方法，先前評(píng)估腹膜后纖維化首選IVP；當(dāng)出現(xiàn)一側(cè)（20%）或雙側(cè)（68%）的腎盂積水或鄰近輸尿管擴(kuò)張，造影劑排泄延遲，雙側(cè)中段(相當(dāng)L4-5水平)輸尿管向內(nèi)扭曲、向中線移位、向下逐漸變細(xì)狹窄，可符合腹膜后纖維化的表現(xiàn)；然而，該病的IVP表現(xiàn)缺乏特異性，輸尿管向內(nèi)側(cè)偏移被認(rèn)為是腹膜后纖維化在IVP上的典型的間接征象，但是此現(xiàn)象也可出現(xiàn)于20%的健康人群；此外，腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張的程度取決于腹膜后纖維化的發(fā)展階段及其嚴(yán)重程度，當(dāng)然，在該疾病的發(fā)展過程中并不一定出現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張；透視下輸尿管的蠕動(dòng)感消失，僵硬感明顯，盡管輸尿管有顯著受壓改變，但輸尿管導(dǎo)管大多都能通過狹窄段。超聲表現(xiàn)如腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈周圍的低回聲包塊，侵犯輸尿管時(shí)可見腎臟積水及輸尿管擴(kuò)張，輸尿管向中線移位?？梢姷礁鼓ず蟮突芈暟邏K，邊界不清晰，包繞腹主動(dòng)脈，或包繞下腔靜脈，引起下腔靜脈狹窄，髂動(dòng)脈周圍見低回聲團(tuán)塊包繞，早期，急性滲出期可見少量血流信號(hào)。后期，未見明顯血流信號(hào)。在不同程度的腎積水圖像中，表明輸尿管被侵及，但在顯示輸尿管及判斷輸尿管受侵情況方面效果欠佳，此項(xiàng)不及CT與MR多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹膜后纖維化病變一般位于腎動(dòng)脈分叉下方，但也有學(xué)者的研究認(rèn)為其病變可在腹膜后廣泛分布，可侵及腎動(dòng)脈，胰腺，橫結(jié)腸甚至蔓延至縱隔。胰腺以胰頭部改變明顯，需要與胰頭占位鑒別。

（A）

（B）

60歲男性，經(jīng)活檢證實(shí)為特發(fā)性腹膜后纖維化A.超聲顯示為腹主動(dòng)脈前側(cè)方的低回聲軟組織團(tuán)塊影（箭），同時(shí)合并右側(cè)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張。B.CT顯示腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張（箭頭），考慮因其下段輸尿管受侵犯阻塞所致，腹膜后脊柱前方見不規(guī)則形軟組織塊影（箭），邊界相對(duì)光整，包繞腹主動(dòng)脈生長。（A）

（B）55歲男性，腹膜后纖維化A、B．橫軸位增強(qiáng)CT掃描示腹主動(dòng)脈及髂血管周圍的輕度強(qiáng)化的軟組織塊影，包繞血管生長；血管與腰大肌的脂肪間隙消失，其內(nèi)充滿軟組織團(tuán)塊影（箭，A）；腫塊呈叉狀沿左右髂總動(dòng)脈生長（箭頭，B）。腎盂輸尿管造影：可見腎盂輸尿管上段積水?dāng)U張，腎功能嚴(yán)重受損者靜脈腎盂造景不顯影。輸尿管呈僵硬狀改變，并呈多段狹窄伴多個(gè)擴(kuò)張段，狹窄部位多在L4-L5水平以下，上端擴(kuò)張的輸尿管向下逐漸變細(xì)狹窄，并向中線方向移位，可見腔外受壓表現(xiàn)。逆行腎盂造影時(shí)盡管輸尿管有顯著受壓狹窄，但輸尿管導(dǎo)管大多能通過，通過后可有大量尿液滴出是其特點(diǎn)。透視下輸尿管蠕動(dòng)消失，僵硬感明顯。國內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為，輸尿管骨盆段最易受累，易較早被纖維組織包繞形成梗阻。CT表現(xiàn)：

平掃表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近且密度均勻。病變可對(duì)稱或非對(duì)稱，局限或廣泛最大寬徑可達(dá)10cm，典型者表現(xiàn)為纖維斑塊位于腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平，病灶以腹主動(dòng)脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見。其前界一般為后腹膜，界限清晰，后界界限不清?？砂@腹主動(dòng)脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管。外界位居輸尿管外側(cè)，但多不超過其1cm故主動(dòng)脈多無前移,但是也有例外發(fā)生。輸尿管因纖維收縮而多向中線移位。腹主動(dòng)脈或下腔靜脈及其分支狹窄，閉塞和（或）靜脈血栓形成多需造影或MSCT增強(qiáng)掃描確診。

原發(fā)性纖維化最初以腹主動(dòng)脈分叉部為中心生長，向下呈分叉樣沿髂總動(dòng)脈生長，可延伸至骶骨岬水平，向上可延伸至縱隔，病變可累及十二指腸、胰腺、脾臟及輸尿管；腹膜后纖維化本身一般不會(huì)引起局部骨質(zhì)破壞，如果出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，則可能繼發(fā)于潛在的惡性腫瘤增強(qiáng)掃描+C軟組織的強(qiáng)化程度與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)，急性期病灶呈明顯強(qiáng)化，CT值約增加20-60HU，慢性或晚期病灶呈輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化；不幸的是，許多病人因尿路阻塞，腎盂長期重度積水而致腎功能不全，腎臟排泄功能明顯降低。在這種情況下，該病的針對(duì)性治療效果的監(jiān)測可借助于一些生化標(biāo)記物例如血沉、C反應(yīng)蛋白等。不過，纖維化病變并不一定都能在CT上顯示；Brun等人曾報(bào)道過約1/3的病人在手術(shù)中證實(shí)為腹膜后纖維化，而在CT圖像上并沒有看到相應(yīng)的影像表現(xiàn)。（是否可通過調(diào)整窗寬提高CT檢查陽性率？？）有個(gè)別征象可提示腫瘤形成，惡性RPF通常較大，有占位效應(yīng)，腹主動(dòng)脈、下腔靜脈及鄰近的輸尿管受壓移位（Fig.4、5），腹主動(dòng)脈及下腔靜脈后方的腫大淋巴結(jié)可能引起血管移位；相反，特發(fā)性RPF將這些結(jié)構(gòu)“綁”在脊柱前方（Fig.1-3）。不過，這些征象的敏感性及特異性較差，所以也會(huì)有例外發(fā)生（Fig.6-8）。

Fig.3（B）Fig.355歲男性，病史：炎性腹主動(dòng)脈瘤A、B．CT增強(qiáng)掃描橫軸位(A)及冠狀位(B)圖像示，包繞腹主動(dòng)脈瘤生長的邊界不清、不規(guī)則形的低密度軟組織團(tuán)塊影；雙側(cè)腎盂引流管放置于輸尿管狹窄段。

Fig.3（A）Fig.4（A）Fig.4（B）50歲男性，活檢證實(shí)為霍奇金淋巴瘤A、B．增強(qiáng)CT斷層掃描示腹膜后較大的軟組織團(tuán)塊影（箭，A），包繞腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈生長；腹主動(dòng)脈輕度受壓上移，離開脊柱，此特征提示腫瘤的存在。Fig.564歲男性病史：腹部疼痛腹部增強(qiáng)CT斷層掃描顯示腹膜后不規(guī)則軟組腫塊影，腹主動(dòng)脈輕度受壓上移；CT引導(dǎo)下取活組織病檢證實(shí)為轉(zhuǎn)移瘤，來源于膀胱的移行上皮癌，后者經(jīng)膀胱鏡檢查證實(shí)。Fig.635歲男性艾滋病毒攜帶者，自述腹部疼痛、發(fā)熱，痰培養(yǎng)及胸片考慮肺結(jié)核腹部CT增強(qiáng)斷層掃描示腹膜后主動(dòng)脈旁的軟組織密度團(tuán)塊影，邊界尚光整；活檢證實(shí)為良性的感染性淋巴結(jié)病變。（Fig.5)

（Fig.6）Fig.7Fig.8Fig.9Fig.735歲女性子宮內(nèi)膜癌病史，發(fā)現(xiàn)腹膜后低密度團(tuán)塊影（箭），后經(jīng)證實(shí)為轉(zhuǎn)移瘤，其CT表現(xiàn)與RPF相似。CT斷層掃描示腹膜后軟組織腫塊集中于主動(dòng)脈旁，位于腎下極水平，腫塊邊界相對(duì)光整，腹主動(dòng)脈無受壓移位，未離開脊柱，該特征被認(rèn)為可將良惡性RPF鑒別開來；注意與之相關(guān)的左腎盂積水（箭頭）。Fig.847歲男性CT增強(qiáng)掃描示腹膜后軟組織腫塊影，腹主動(dòng)脈無受壓移位，未離開脊柱，但是病灶前緣似見分葉；胃鏡（未出示圖片）證實(shí)為胃癌，后經(jīng)活檢證實(shí)腹膜后腫塊為轉(zhuǎn)移瘤。Fig.950歲女性患有胰腺癌CT掃描示腹膜后主動(dòng)脈旁的軟組織腫塊影，腹主動(dòng)脈無受壓移位，這一特征提示良性病變；不過，該腫塊前緣呈分葉狀，傾向于轉(zhuǎn)移性病變；后經(jīng)病理證實(shí)該腹膜后腫塊為惡性病灶。MRI腹膜后纖維化的信號(hào)特征與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)，T1WI呈等低信號(hào)（Fig.10)，T2WI軟組織信號(hào)多變多樣，這反映了相關(guān)的活動(dòng)性炎癥（水腫）的程度，T2WI上軟組織的強(qiáng)化程度可反映該病灶水腫的程度(Figs.11and12)，慢性炎癥水腫程度低，在T1WI、T2WI均為低信號(hào)，此特征對(duì)評(píng)估病人的治療效果有很大的價(jià)值，減輕水腫，T2WI水腫信號(hào)減低，表明了良好的治療效果；使用釓對(duì)比劑增強(qiáng)掃描后，病灶強(qiáng)化程度的逐漸減弱預(yù)示著治療方案的正確性(Figs.11and12).；59歲男性活檢證實(shí)為繼發(fā)性腹膜后纖維化，原發(fā)灶不明A-D，冠狀位（A、B）及橫軸位（C、D），T1WI及穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)T2WI示腹主動(dòng)脈旁的低信號(hào)的軟組織腫塊（箭，A-C），邊界輕度結(jié)節(jié)樣改變，提示病灶傾向于惡性；注意雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張（箭，D）。Fig.11（A）Fig.11（B）Fig.1150歲男性腹膜后纖維化病史A、B梯度回波T1WI壓脂像上顯示炎性腹主動(dòng)脈瘤及炎性腹膜后纖維化，MRI顯示腹主動(dòng)脈旁的軟組織腫塊，包繞主動(dòng)脈生長，腹主動(dòng)脈并未受壓移位，未離開脊柱，腫塊侵犯累及右側(cè)輸尿管，導(dǎo)致右腎盂積水、右腎萎縮；增強(qiáng)掃描圖像上顯示纖維化病灶明顯強(qiáng)化，與活動(dòng)性炎癥的進(jìn)程相一致。Fig.12（A）Fig.12（B）Fig.12（C）Fig.1260歲男性特發(fā)性腹膜后纖維化箭所示為腹膜后軟組織腫塊T2WI壓脂像顯示腹膜后無水腫信號(hào)；B、C，梯度回波TWI壓脂像平掃（B）及增強(qiáng)掃描（C）顯示注射對(duì)比劑后病灶呈輕度強(qiáng)化，該特征提示病灶無活動(dòng)性炎癥。核素顯像RPF對(duì)67Ga的攝取程度可以反映炎癥的活性，纖維化早期顯示為明顯的放射性濃聚灶，晚期病灶攝取的67Ga的劑量較少；類似于FDGPET，活動(dòng)性RPF對(duì)放射性示蹤劑的攝取比較明顯，無論是良性RPF還是惡性RPF；FDGPET已成功應(yīng)用于評(píng)估該病的活性；FDGPET易發(fā)現(xiàn)其它相關(guān)疾病，例如多灶性纖維硬化病、生長隱蔽的腫瘤、繼發(fā)性腹膜后纖維化的衍生過程。

Vaglio等人報(bào)道FDGPET證實(shí)了當(dāng)病灶對(duì)放射性示蹤劑的攝取濃度下降時(shí)，提示無活動(dòng)性炎癥，由此證明炎性細(xì)胞內(nèi)氟脫氧葡萄糖沉積物缺乏或濃度下降；在病例隨訪復(fù)查中，若發(fā)現(xiàn)病灶對(duì)放射性示蹤劑的攝取逐漸增多時(shí)提示炎癥復(fù)發(fā)。Fig.1352歲男性活檢證實(shí)為特發(fā)性腹膜后纖維化A、B，冠狀位PET/CT圖像融合（A）及冠狀位PET圖像（B）顯示強(qiáng)化的主動(dòng)脈對(duì)18F-FDG的攝取與RPF的活動(dòng)性炎癥一致（白箭頭）；PET圖像（B）還可顯示右側(cè)輸尿管的阻塞性改變。C、D，免疫抑制劑治療2個(gè)月后復(fù)查，冠狀位PET/CT圖像融合（C）及冠狀位PET圖像（D）顯示腹主動(dòng)脈旁軟組織影，但無放射性示蹤劑攝取，這表明免疫抑制劑的療效良好。鑒別診斷主要與淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大相鑒別。1，斑塊多分布于腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平，斑塊主要位于主動(dòng)脈前方和兩側(cè)且不超過腰大肌，而淋巴瘤范圍廣泛，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和輸尿管主要是推移，且很少出現(xiàn)腎盂輸尿管積水或擴(kuò)張。3，斑塊外形可不規(guī)則，但無結(jié)節(jié)融合或分葉狀。4，前者骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯臨近組織。良惡性RPF鑒別有學(xué)者認(rèn)為軟組織腫塊的形態(tài)學(xué)特征也有可能將良惡性RPF鑒別開來，特發(fā)性RPF表現(xiàn)為斑塊狀密度影伴周圍浸潤，而腫瘤形成的表現(xiàn)是邊界呈結(jié)節(jié)狀、分葉狀（Fig.9）；此