先天性心臟病分段診斷

先天性心臟病分段診斷

先天性心臟病的種類很多．各種病種的病理解剖復(fù)雜程度差異很大．復(fù)雜型先天性心臟病均伴有多種心血管畸形．診斷命名及分類易引起混淆。1936年發(fā)表的Abort對1000個畸形心臟分類成為先天性心臟病分類的里程碑。以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對個別先天性心血管畸形。VanPraagh等(1972)首先提出先天性心臟病分段診斷的概念，即將心臟分成心房、心室及大動脈三段進行分析診斷．從胚胎發(fā)育角度強調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個有重要影響的部分。Anderson等(1976)在VanPraagh的分段診斷概念的基礎(chǔ)上，提出以病理形態(tài)為依據(jù)，避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱的分段診斷方法，除了心房、心室及大動脈分段診斷外，還著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過程，即心房與心室的連接，心室與大動脈連接關(guān)系的分析，而不是從心房、心室及大動脈的分段診斷來推斷它們相互間的關(guān)系。雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭論，分段診斷的概念已被普遍接受。最初，順序分段診斷方法用于病理解剖論斷分析，以后也應(yīng)用于心血管造影診斷中。近年來，二維超聲心動圖的檢查也能達到先天性心臟病順序分段診斷的目的。順序分段診斷的方法在復(fù)雜性先天性心臟病診斷中特別重要，即使對單純型先天性心臟病患者也不應(yīng)該忽視確定心房、心室位置等診斷步驟。例如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致，其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不同。完整的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置、心室位置、房室連接、大動脈位置、心室大動脈連接，以及心臟位置及合并畸形的診斷等。

一、心房位置診斷正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對稱的。左、右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、右心房保持同側(cè)的關(guān)系。右心房與右側(cè)肺(三葉)、右側(cè)支氣管、肝臟在右側(cè)．左心房與左肺(二葉)，左支氣管、胃、脾在左側(cè)(圖1)。絕大部分正常人的右側(cè)胸、腹腔器官在右側(cè)，左側(cè)器官在左側(cè)。解剖右心房在右側(cè)，解剖左心房在左側(cè)，稱為心房正常位(SitusSolitus，“S”)。少部分(<1／6000—1／8000)人的內(nèi)臟器官呈鏡像反位。解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器官在左側(cè)，解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè)，稱為心房反位(SItUsInversis，“I”)。先天性心臟病患者中，約2％～4％患者的胸腔、腹腔器官呈對稱分布，此時二側(cè)心房的形態(tài)特點相似，稱為心房不定位(Situsambiguus，A）。若與解剖右心房相似．稱為右心房對稱位(Rightatrialisomerism)．與解剖左心房相似稱為左心房對稱位(Leftatrialisomerism)(圖2)。內(nèi)臟器官呈對稱分布的也稱為內(nèi)臟異位癥(Visceralheterotaxies)。以往也將右房對稱位稱為無脾綜合征，左房對稱位稱為多脾綜合征。左心房、右心房的診斷和命名不依據(jù)位置而定，而是根據(jù)解剖形態(tài)的特點。

左心房、右心房的解剖特點不同。右心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴，房隔面上有卵園窩邊緣，右心耳呈粗短的三角形，與右心房連接處較寬。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵園窩膜，左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄。右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接。先天性心臟病中，靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異常或缺如，區(qū)別左心房、右心房最可靠的解剖標志為心耳的形態(tài)特點。二維超聲心動圖檢查可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見到左心耳及右心耳，一般在心房擴大時比較容易見到。經(jīng)食道超聲心動圖檢查幾乎都能確認二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位置的診斷。一般情況下可根據(jù)X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次?。內(nèi)臟異位時大多數(shù)肝臟為居于中間呈水平位，少數(shù)仍可呈正常位置或反位。增高電壓(100-140KV)的X線胸片可顯示支氣管形態(tài)，右側(cè)支氣管的特點為自隆突至第一分支間的距離短。與經(jīng)隆突的中軸線夾角小，而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長．與經(jīng)隆突中軸線的夾角大，左側(cè)長度／右側(cè)長度≤L5為對稱支氣管的標準(圖3)。

一般認為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠。在內(nèi)臟異位的尸解資料中，無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占69％，未明占28％。多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占48％，未明占34％。因此，可存在支氣管形態(tài)不符的情況，在多脾綜合征中較多。竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處。P波除極向量有助于確定右心房的位置。心房位置正常時，I、II、Ⅲ、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立，aVR導(dǎo)聯(lián)P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置則提示心房反位，解剖右心房在左側(cè)。

心房對稱位時竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動起始及傳導(dǎo)異常，在左房對稱位患者中，P波電軸上偏者占49％~75％，少量呈冠狀竇性節(jié)律。心電圖檢查對心房反位診斷有價值，但不能肯定心房對稱位的診斷。病理解剖及心血管造影資料證明，腹腔橫隔水平大血管位置及連接關(guān)系與心房位置有關(guān)。二維超聲心動圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系，間接判斷心房位置。劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動脈的橫斷面，分別位于椎體前，下腔靜脈腔徑隨呼吸變化，腹主動脈有搏動故易區(qū)別。

若存在奇靜脈脈延續(xù)，在椎椎體左或右側(cè)側(cè)可見其斷面面。探頭旋轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)90’得矢矢狀切面，可可見下腔靜脈脈縱切面與右右心房連接關(guān)關(guān)系，腹主動動脈縱切面位位于下腔靜脈脈之后，奇靜靜脈則位于腹腹主動脈之后后，在心臟后后方向頭側(cè)延延續(xù)，正常時時，肝靜脈匯匯合至下腔靜靜脈。根據(jù)腹腹腔橫隔水平平血管的特特點可將心房房位置分為四四種：(1)正常位(解解剖右心房位位于右側(cè)，解解剖左心房位位于左側(cè))：：下腔靜脈在在椎體右前方方，腹主動脈脈在左前方：：(2)反位位(解剖右右心房位于左左側(cè)，解剖左左心房位于右右側(cè))：下腔腔靜脈在椎體體左前方，腹腹主動脈在右右前方：(3)對稱右右心房(雙雙側(cè)心房類似似右心房，也也稱無牌綜合合征)：下腔腔靜脈與腹主主動脈位于同同側(cè)，椎體的的右側(cè)或左側(cè)側(cè)，下腔靜脈脈在前，腹主主動脈在后：：(4)對稱稱左心房(雙雙側(cè)心房類似似左心房．也也稱多脾綜合合征)：下腔腔靜脈缺如，，肝靜脈直與與心房連接．．奇靜脈延續(xù)續(xù)位于椎體的的右外側(cè)或左左外側(cè)．腹主主動脈位于椎椎體前，少數(shù)無下腔靜靜脈缺如．但但肝靜脈直接接與心房連接接。依據(jù)上述標準準確定，心房房位置異常的的診斷敏感性性為100％％，特異性為為99％。二二維超聲心動動圖檢查判斷斷心房位置結(jié)結(jié)果與高千伏伏胸片觀察支支氣管解剖形形態(tài)結(jié)果比較較．二者的符合率率在心房反位位中為100％．對稱稱右心房中為為94%，對對稱左心房中中為78％．．與病理研究究資料相似。。二、心室位置置診斷確認右心室及及左心室必須須以解剖形態(tài)態(tài)特點為依據(jù)據(jù)．解剖左心心室的特點：：流入口為二二尖瓣，附著著室隔的部位位離心尖較高高．瓣口呈魚魚嘴狀，二個個瓣聯(lián)合．成成對的乳頭肌?。憾獍昱c與主動脈瓣呈呈纖維連接：心尖尖小梁結(jié)構(gòu)較較細：室隔面面光滑無腱束束附著等。解剖右心室的的特點：流入入口為三尖瓣瓣．附著室隔隔部位離心尖尖較低：三尖尖瓣與肺動脈脈瓣之間為漏漏斗部肌肉組織：心尖小梁結(jié)構(gòu)構(gòu)粗糙，有調(diào)調(diào)節(jié)束：室隔隔面有三尖瓣瓣隔葉腱束附附著等。由于于心室的流入入道及流出道道變化很多．．心室小梁部部結(jié)構(gòu)的特點點是確認左、、右心室的重重要，依據(jù)。。正常心臟的的解剖右心室室位于解剖左左心室的右側(cè)側(cè)，VanPraagh的分段診診斷方法中以以心寶右襻(D—loop)表示，，如果反位則則為心宣左襻襻(L—loop)。正正常位的右心心室也稱為右右手型心室，，拇指指向流流入道．四指指指向流出道道．手掌面對對室隔面。反反位時的右心心室為左手型型心室。有時時心房正常位位，右手型的的右心室可位位于左側(cè)，此此時室間隔呈呈水平位．右右心室在上，，左心室在下下，房室連接接仍然一致，，這種情況稱稱為十字交叉心心臟(Criss—CFOSSheart)。二維超聲心動動圖心尖四腔腔切面中可見見房室瓣附著著室隔部位及及心尖小梁結(jié)結(jié)構(gòu)等特點。。胸骨旁主動動脈及左室短短軸切面中可可見右心室漏漏斗部，二尖尖瓣葉及乳頭頭肌的特點。。二維超聲心心動圖的判斷斷結(jié)果與心血血管造影檢查查結(jié)果符合率率很高(98％)。當二二個心室腔有有明顯大小區(qū)區(qū)別時，需根根據(jù)其流入道道的情況界定定是心室或殘殘留心腔。存存在二側(cè)房室室瓣時，連接接一側(cè)房室口口<50％的的心腔稱為殘殘留心腔，>50%的心腔為心室腔腔(可能發(fā)育不良良)。存在共同房室室瓣時．連接接共同房室口口<25%的心腔為殘留心腔腔。確認為殘留心心腔的則屬于于單心室范圍圍。單心室的的解剖性質(zhì)確確定常較困難難。在臨床診診斷中常依據(jù)據(jù)殘留心腔的的位置來判斷斷單心室的解解剖性質(zhì)(圖圖4)。殘留留心腔在前上上方的，常為為左室型單心心室，殘留心心腔在后下方方的．常為右右室型單心室室。殘留心腔腔位于右側(cè)或或左側(cè)均與單單心室的解剖剖性質(zhì)判斷無無關(guān)。與大動動脈連接的殘殘留心腔也稱稱為流出道腔腔．其小梁結(jié)結(jié)構(gòu)多為右室室類型。如果果未見任何室室間隔者為未未定型單心室室。二雛超聲聲心動圖的心心尖四腔，胸胸骨旁長軸及及短軸切面均均有助于觀察察有無室間隔隔及殘留心腔腔的位胃，磁磁共振顯象檢檢查也有助于于心室位置的的診斷。三、房室連接接診斷當心房及心室室的解剖性質(zhì)質(zhì)及位胃確定定后。房宣的的連接關(guān)系即即可確定。VanPraag分段段診斷方法中中，根據(jù)心房房位置及心室室襻類型相應(yīng)應(yīng)確定房室連連接一致和不不一致。心房房正常位，心心室右襻者為為房室連接一一致，心房正正常位，心室室左襻者為房房室連接不一一致。Anderson分段診斷方方法則強調(diào)心心房與心室的的連接不僅限限于一致性，，具體從連接接類型（Type）及方方式（Mode）進行分分析。房室連接類型型有四種類型（一）房室連連接一致：解解剖右心房及及解剖左心房房分別與解剖剖右心室及解解剖左心室連連接。（二）房室連連接不一致（（也有稱為心心室反應(yīng)）：：解剖右心房房與解剖左心心室連接，而而解剖左心房房與解剖右心心室連接。（三）不定的的（ambiguous）房室連接接：心房對稱稱位時房室連連接一致或不不一致君不能能反映實際的的連接類型。。（四）單心室室（Univentricular）房室連接接：心房與一一個心室連接接。有兩種類類型：（1））雙流入道心心室，二側(cè)心心房與唯一的的心室連接，，或心室腔連連接本身的流流入道外，尚尚連接另側(cè)流流入道〉50%的口徑徑。（2）一一側(cè)房室連接接缺如。單心心室連接可見見于心房正常常位、反位或或?qū)ΨQ位時。。房室連接方式式房室連接方式式是描述房室室交界處瓣膜膜、瓣環(huán)的解解剖特點。（一）二側(cè)開開放的房室瓣瓣，存在左、、右心室時，，分別為二尖尖瓣、三尖瓣瓣。若為單心心室時，稱左左側(cè)房室瓣或或右側(cè)房室瓣瓣為宜。（二）共同房房室瓣（三）閉鎖的的房室瓣，房房室瓣膜形成成而不開放時時稱為閉鎖的的房室瓣，此此時房室連接接關(guān)系仍然存在（（連接一致或或不一致等））。房室交界界處呈肌性結(jié)結(jié)構(gòu)，而未形形成瓣膜者稱稱為房室連接接缺如。通常房間隔與與室間隔是對對線的，當存存在室間隔缺缺損時房室孔孔及瓣膜可跨跨越（Override）室間隔超超過50%的的口徑則屬于于心室雙流入入道的房室連連接類型。當當房室瓣部分分腱束裝置跨跨越室間隔附附著于室間隔隔另一側(cè)或心心腔時稱為房房室瓣騎跨（（Straddling）。房室孔孔騎跨可單獨存存在，也可合合并房室瓣騎騎跨。房室孔孔幾房室瓣騎騎跨也是影響響房室連接方方式的因素。。房室瓣騎跨跨影響室間隔隔缺損的修補補。一側(cè)房室室連接缺如，，唯一的房室室瓣往往與單單一心室腔相相連接，如果果存在兩個心心室腔則必然然存在房室孔孔及房室瓣的的騎跨。心血管造影及及磁共振現(xiàn)象象可顯示及明明確房室連接接類型，是否否存在房室孔孔騎跨，二維維超聲心動圖圖檢查更能檢檢查房室瓣狀狀況，對診斷斷房室瓣騎跨跨有重要價值值。四、大動脈位置診診斷心室發(fā)出主動動脈及肺動脈脈，或共同動動脈干。動脈脈性質(zhì)的確認認不及確認心心房或心室困困難。分支特特點是確認大大動脈性質(zhì)的的主要依據(jù)。。主動脈在起起始部分出冠冠狀動脈，以以后在弓部分分出頭臂動脈脈。肺動脈在在離開心室后后很快分出左左肺動脈及右右肺動脈，共共同動脈干的的分支有冠狀狀動脈、肺動動脈及主動脈脈。雖然肺動脈發(fā)發(fā)出狹窄的機機會很多。但但不能忽視分分支的特點就就此將狹窄的的大動脈確認認為肺動脈。。二維超聲心心動圖的胸骨骨旁長軸、短短軸切面及劍劍下長軸中均均可觀察分支支特點而確認認大動脈的性性質(zhì)。五、心室室大動脈連接接診斷心室大動脈連連接有四種類類型（一）連接一致：主主動脈與左左心室連接，，肺動脈與右右心室連接；；（二）連接不一致：：主動脈與右右心室連接，，肺動脈與左左心室連接；；（三）雙流出出道：主動脈脈、肺動脈均均與同一心室室腔相連接，，為右心室或或左心室、或或不定形單心心室、或殘留留心腔。主動動脈及肺動脈脈可完全起始始于同一心室室腔。（四））單單流出出道：：可可為共共同動動脈干干，或或一側(cè)側(cè)心室室大動動脈連連接缺缺如（（主動動脈或或肺動動脈閉閉鎖））。單單一的的動脈脈可完完全起起始于于右心心室、、或左左心室室、或或不定定型心心室腔腔。更更多見見的是是騎跨跨在室室間隔隔之上上。主動脈脈與肺肺動脈脈在瓣瓣膜及及動脈脈干水水平的的相互互位置置關(guān)系系與心心室大大動脈脈的連連接關(guān)關(guān)系并并沒有有必然然的聯(lián)聯(lián)系，，不能能互相相準確確的推推測，，主動動脈與與肺動動脈在在瓣膜膜水平平的相相互位位置可可有8種組組合。。主動動脈在在肺動動脈的的右后后方為為正常常位（（Situssolitus,S），，主動動脈在在肺動動脈的的左后后方為為反位位（Situsinverses,I）），其其他尚尚有主主動脈脈在肺肺動脈脈右側(cè)側(cè)（D），，左側(cè)側(cè)（L），，前方方（A）等等。主主動脈脈干與與肺動動脈干干的走走行關(guān)關(guān)系可可為平平行或或螺旋旋狀。。不論論右位位或左左位主主動脈脈弓，，弓的的位置置均在在主動動脈弓弓之上上。通通常房房室連連接一一致，，心室室大動動脈連連接不不一致致（完完全性性大動動脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位））時，，主動動脈在在肺動動脈的的右前前方；；房室連連接和和心室室大動動脈連連接不不一致致（矯矯正性性大動動脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位））時，，主動動脈在在肺動動脈的的左前前方，，但是是例外外的情情況并并不少少見。。心室流流出道道（漏漏斗部部）不不僅與與連接接動脈脈性質(zhì)質(zhì)有關(guān)關(guān)，漏漏斗部部（圓圓錐））的形形態(tài)特特點影影響大大動脈脈的位位置關(guān)關(guān)系及及肺動動脈與與房室室瓣的的連接接。漏漏斗部部的形形態(tài)有有四種種類型型：（（（一一）肺動脈脈下漏漏斗部部（（（二二）主動脈脈下漏漏斗部部（（（三三）雙側(cè)存存在漏漏斗部部（（（四四）雙側(cè)缺缺乏漏漏斗部部正常心心臟為為肺動動脈下下漏斗斗部，，三尖尖瓣與與肺動動脈瓣瓣之間間為漏漏斗部部肌肉肉，主主動脈脈瓣與與二尖尖瓣之之間無無漏斗斗部肌肌肉，，呈纖纖維連連接。。完全全性大大動脈脈轉(zhuǎn)位位者為為主動動脈下下漏斗斗部。。右室室雙出出口常常伴有有雙側(cè)側(cè)漏斗斗部，，主動動脈瓣瓣、肺肺動脈脈瓣與與房室室瓣之之間均均有漏漏斗部部。漏漏斗間間隔想想前或或向后后移位位均可可導(dǎo)致致一側(cè)側(cè)心室室流出出道的的狹窄窄。心室與與大動動脈連連接的的關(guān)系系直接接影響響臨床床表現(xiàn)現(xiàn)，正正確診診斷至至關(guān)重重要。。心血血管造造影，二維維超聲聲心動動圖及及磁共共振顯顯象等等均能能顯示示心室室與大大動脈脈的連連接有有助診診斷。。二維超聲聲心動動圖檢檢查方方法簡簡便，，綜合合應(yīng)用用心尖尖，胸胸骨旁旁及劍劍突下下等切切面可可分析析診斷斷心室室大動動脈的的連接接關(guān)系系。室室間隔隔自漏漏斗間間隔至至小梁梁間隔隔部分分呈旋旋轉(zhuǎn)狀狀。很很多復(fù)復(fù)雜型型先天天性心心臟病病伴漏漏斗間間隔與與室間間隔小小梁部部對位位不良良的室室間隔隔缺損損。單單純二二維圖圖象很很難顯顯示漏漏斗間間隔與與室間間隔小小粱部部分對對應(yīng)的的空間間關(guān)系系，往往往難難以判判斷是是否超超過50％％的界界限，，例如如右室室雙出出口與與法洛洛四聯(lián)聯(lián)癥、、完全全性大大動脈脈轉(zhuǎn)位位的鑒鑒別。。應(yīng)用用超聲心心動動圖圖或或磁磁共共振振顯顯象象的的二二維維圖圖象象進進行行三三維維重重構(gòu)構(gòu)有有可可能能更更清清晰晰地地顯顯示示心心室室與與大大動動脈連連接接的的空空間間關(guān)關(guān)系系。。應(yīng)用用彩彩色色多多普普勒勒超超聲聲并并不不能能完完全全區(qū)區(qū)別別大大動動脈脈的的閉閉鎖鎖或或嚴嚴重重狹狹窄窄．．甚甚至至難難以以顯顯示示其其動動脈脈干干，，心心血血管管造造影影檢檢查查可可彌彌補補超超聲聲心心動動圖圖檢檢查查的的不不足足。。二二維維超超聲聲心心動動圖圖的的胸胸骨骨旁旁大大動動脈脈根根部部短短軸軸切切面面中中可可顯顯示示主主動動脈脈與與肺肺動動脈脈在在瓣瓣膜膜水水平平的的相相互互空空間間關(guān)關(guān)系系，，胸胸骨骨旁旁及及劍劍突突下下切切面面中中可可觀觀察察圓圓錐錐的的形形態(tài)態(tài)特特點點，，細細小小的的圓圓錐錐可可能能難難以以識識別別。。六、、心心臟臟位位置置心臟臟在在胸胸腔腔中中的的位位置置與與心心臟臟發(fā)發(fā)育育有有關(guān)關(guān)，，但但不不能能根根據(jù)據(jù)心心臟臟位位置置推推測測心心臟臟各各段段的的關(guān)系系。。特別別是是在在異異常常情情況況下下，，需需要要描描述述心心臟臟位位置置和和心心尖尖指指向向。。心心臟臟的的主主要要部部分分在在左左側(cè)側(cè)胸胸腔腔，，心心尖尖指指向向左左側(cè)側(cè)稱稱為為左左位位心心(Levocardia)，，通通常常心心房房位位置置正正常常．．房房室室連連接接一一致致(右右襻襻心心室室)的的心心臟臟呈呈左左位位心心。。心心房房反反位位，，房房室室連連接接一一致致(左左襻襻心心室室)的的心心臟臟則則其其主主要要部部分分位位于于右右側(cè)側(cè)胸胸腔腔，，心心尖尖指指向向右右側(cè)側(cè)，，稱稱為為右右位位心心(dextrocardia)。。但但是是，，右右位位心心也也可可見見于于心心房房位位置置正正常?；蚧蛐男姆糠繉ΨQ稱位位者者．．心心房房位位置置正正常常而而呈呈右右位位心心的的也也稱稱孤孤立立性性右右位位心心，，心心房房反反位位而而呈呈左左位位心心的的也也稱稱為為孤孤立立性性左左位位心心。。當當右右側(cè)側(cè)肺肺發(fā)發(fā)育不不良良或或左左側(cè)側(cè)氣氣胸胸時時也也可可使使心心臟臟移移至至右右側(cè)側(cè)胸胸腔腔，，但但心心尖尖仍仍指指向向左左側(cè)側(cè)。。因此此，，右右位位心心并并不不等等心心房房反反位位。。右右位位心心伴伴左左手手型型右右室室(左左襻襻心心室室)遠遠較較右右手手型型右右室室(右右襻襻心心室室)常常見見，，而而心心室室大大動動脈脈連連接接關(guān)關(guān)系系中中以以大大動動脈脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位位(完完全全性性或或矯矯正正性性)最最常常見見，，其其次次為為心心室室大大動動脈脈連連接接一一致致，，右右室室雙雙出出口口。。心心臟臟位位于于胸胸腔腔中中部部，，心心尖尖指指向向中中線線時時稱稱為為中中位位心心(mesocardia)，，可可見見于于心心房房正正常常位位，，反反位位或或?qū)ΨQ稱位位。。很很多多復(fù)復(fù)雜雜型型先先天天性性心心臟臟病病可可呈呈中中位位心心。。七、合并并心臟血血管畸形形在絕大部部分病例例中，因因為心臟臟、心房房位置正正常，房房室連接接及心室室大動脈脈連接均正常，，“合并心心臟血管管畸形””為其主主要的診診斷部分分。在分段診診斷過程程中同時時仔細檢檢查腔靜靜脈、肺肺靜脈，，心房間間隔、心心室間隔隔、瓣膜膜活動，，冠狀動動脈，主主動脈弓弓等。內(nèi)內(nèi)臟心房房位置異異常時大大多合并并多種心心血管畸畸形。右右房對稱稱位幾乎乎全都合合并心血血管畸形形，而且且多為復(fù)復(fù)雜畸形形，常見見的組合合為單心心房、大大血管異異位及肺肺動脈狹狹窄：右右室雙出出口及肺肺動脈狹狹窄。絕絕大部分分(約93％)伴完全全性房室室隔缺損損。左房房對稱位位可合并并法洛四四聯(lián)癥．．右室雙雙出口，，室隔缺缺損．部部分性房房室隔缺缺損等．．但不如如右房對稱位位合并的的畸形復(fù)復(fù)雜、嚴嚴重，僅僅部分病病例(43％)伴肺動脈脈狹窄。。約有5％％一10%的左左房對稱稱位不伴伴心血管管畸形。。腔靜脈脈及肺靜靜脈畸形形常見于于右房對對稱位及及左房對對稱位。。心房及及內(nèi)臟反反位(鏡鏡像反位位)者可可不伴其其他心血血管畸形形，若心心房與內(nèi)內(nèi)臟位置置不一致致者幾平平均伴其其他心血血管畸形形。腔靜脈畸畸形多合合并其它它心臟畸畸形。下下腔靜脈脈間斷都都合并于于左房對對稱位(多脾綜綜合怔)．同時時伴奇靜靜脈延續(xù)續(xù)。上腔腔靜脈畸畸形有左左側(cè)上腔腔靜脈殘殘存即雙雙側(cè)上腔腔靜脈，，右側(cè)上上腔靜脈脈缺如等等。左上上腔靜脈脈多數(shù)引引流至冠冠狀靜脈脈竇．少少數(shù)引流流至左心心房。若若為雙側(cè)側(cè)上腔靜靜脈需注注意是否否存在連連接左、、右上腔腔靜脈的的橋靜脈脈。左無無名靜脈脈異常途途徑較為為少見，，可沿主主動脈弓弓下，仍仍回流王王右上腔腔靜脈。。雙側(cè)上腔腔靜脈可可分別見見于52.8％％一86％的右右房劉稱稱性，44％～～70％％的左房房對稱位位，分別別與二側(cè)側(cè)心房頂頂部連接接．或與與共同心心房的左左右側(cè)連連接。大大部分右右房對稱稱位的冠冠狀靜脈脈竇缺如如。左房房對稱位位伴下腔腔靜脈間間斷者約約占55％～91％。。肝靜脈脈可與下下腔靜脈脈匯合后后．或單單獨與心心房連接接。右房房對稱位位常合并并肺靜脈脈畸形，，完全回回流至休休靜脈的的可占61.5％一88％的的病例。肺靜靜脈匯合合后與右右上腔靜靜脈、左左上腔靜靜脈、下下腔靜脈脈等連接接，或者者四根肺肺靜脈分分別與共共同心房房的二側(cè)側(cè)連接。。左房對對稱位中中常見二二側(cè)肺靜靜脈分別別在同側(cè)側(cè)與共同同心房連連接，完完全性肺肺靜脈異異位連接接約占21.7％病例例。二維超聲聲心動圖圖檢查診診斷腔靜靜脈及肺肺靜脈畸畸形的效效果不如如心血管管造影．．必要時時輔以心心血管造造影檢查查。八、先天天性心臟臟病分段段診斷方方法及命命名的比比較VanPraagh分段診診斷方法法及命名名中將心心房、心心室、大大動脈(瓣膜水水平)位位置三段段分別以以字母表表示．例例如正常常心恥可可以為[S、D、S)即心房房位置正正常(S)．右右襻心室室(D)，大動動脈位置置正常(S)，，主動脈脈位于肺肺動脈右右后方，，反位時時則為[I、L、I)即心房房反位(I)，，左襻心心室(L)．大大動脈反反位(I)，主主動脈位位于肺動動脈左后方，，以上各各段連接接均正常常。大動脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位中，，心房位位置正常常，右襻襻心室．．主動脈位于肺肺動脈右右前與右右心室連連接的大大動脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位．為為完全性性大動脈脈轉(zhuǎn)位[S、D、D)：心房房反位，，左襻，，心室，，主動脈脈位于肺肺動脈左左前．與與右心室室連接的的大動脈脈轉(zhuǎn)位．．為完全全性大動動脈轉(zhuǎn)位位[I、、L、L]：心心房位置置正常．．左襻心心室，主主動脈位位于肺動動脈左前前與左心室室連接的的為矯正正性大動動脈轉(zhuǎn)位位[s、、L、I]：心心房正常常位．右右襻心室室，主動動脈、肺肺動脈均均起自右右心室，，主動脈脈位于肺肺動脈右右側(cè)的為為右室雙雙出口[S、D、D]。每段段之間的的連接及及合并畸畸形．另另外說明明。經(jīng)過多年年的討論論及實際際應(yīng)用，，在VanPraagh與與Anderson等等分段診診斷方法法及命名名之間己己不存在在原則分分歧。分分段診斷斷概念對對推動和和提高先先天性心心臟病診診斷和治治療水平平發(fā)揮了了非常重重要的作作用。分分段診斷斷方法不不僅對復(fù)復(fù)雜性先先天性心心臟病的的診斷是是必要的的，也應(yīng)應(yīng)該作為為所有先先天性心心臟病診診斷的基基礎(chǔ)。先天性心心臟病分分段診斷斷方法及及命名的的比較VanPraaghAnderson等內(nèi)臟心房房位置正常位（（S）正正常位位反位（I））反反位位不定位（（A）右右房對稱稱位左房對稱稱位心室位置置房室連接接類型房房室連連接方式式右襻心室室（D））一一致二二側(cè)房房室瓣左襻心室室（L））不不一一致共共同房房室瓣不定（X）不不定一一側(cè)房房室瓣閉閉鎖單心室連連接房房室瓣瓣騎跨雙流入道道心室一側(cè)連接接缺如大動脈位位置關(guān)系系正常位（（S）心心室室大動脈脈連接反位（I）一一致右位（D）不不一一致前位（A）雙雙流流出道左位（L）單單流出道道共同動脈脈干一側(cè)連接接缺如心臟位置置合并心血血管畸形形大動脈類類型------共同同動脈干干大動脈類類型----正正常大動脈類類型----主主、肺動動脈閉鎖鎖大動脈類類型----大大動脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位單室心房房室連接接----1單室心房房室連接接----2房室連接接----三尖尖瓣閉鎖鎖房室連接接----三尖尖瓣騎跨跨、跨位位房室連接接----三尖尖瓣騎跨跨和跨位位心房內(nèi)臟臟位----不不定位心室與動動脈----連連接不一一致心室室與與動動脈脈----連連接接一一致致心室室與與動動脈脈----心心室室單單出出口口1心室室與與動動脈脈----心心室室單單出出口口2心室室與與動動脈脈----心心室室雙雙出出口口1心室室與與動動脈脈----心心室室雙雙出出口口2心室室組組成成示示意意圖圖1心室室組組成成示示意意圖圖2心室室組組成成示示意意圖圖3Thankyou!9、靜夜夜四無無鄰，，荒居居舊業(yè)業(yè)貧。。。1月-231月-23Saturday,January7,202310、雨中黃黃葉樹，，燈下白白頭人。。。19:17:2419:17:2419:171/7/20237:17:24PM11、以我獨沈久久，愧君相見見頻。。1月-2319:17:2419:17Jan-2307-Jan-2312、故人人江海海別，，幾度度隔山山川。。。19:17:2419:17:2419:17Saturday,January7,202313、乍見見翻疑疑夢，，相悲悲各問問年。。。1月-231月-2319:17:2419:17:24January7,202314、他鄉(xiāng)生白發(fā)發(fā)，舊國見青青山。。07一月20237:17:24下午19:17:241月-2315、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。一月237:17下午午1月-2319:17January7,202316、行動動出成成果，，工作作出財財富。。。2023/1/719:17:2419:17:2407January202317、做做前前，，能能夠夠環(huán)環(huán)視視四四周周；；做做時時，，你你只只能能或或者者最最好好沿沿著著以以腳腳為為起起點點的的射射線線向向前前。。。。7:17:24下下午午7:17下下午午19:17:241月月-239、沒沒有有失失敗敗，，只只有有暫暫時時停停止止成成功功?。?。。1月月-231月月-23Saturday,January7,202310、很多多事情情努力力了未未必