垂體腺瘤(教學(xué)與宣教)

垂體腺瘤疾病概述(Pituitaryadenoma)系良性腺瘤，是鞍區(qū)最常見的腫瘤，約10萬(wàn)人口中即有l(wèi)例，12．2％。發(fā)病機(jī)制垂體內(nèi)在異常基因突變：垂體細(xì)胞的基因突變?cè)诖贵w腺瘤發(fā)生中的作用近年受到高度重視，目前，已G蛋白Gs的α位(Gsα)基因，ras原癌基因，蛋白激酶C的α基因等。Gsα20801/3GH(adenosinecyclase，AC)cAMP水平升高且不受GHRH(GsAC的Gsα2201位精氨酸變成半胱氨酸或組氨酸;227位谷氨酰胺變成精氨酸或亮氨酸2GsαGTP酶活性極為重要，GsαGTPGscAMP產(chǎn)生Gs40%GH10%Gsα基因現(xiàn)已被gsp，Gi也是一種GGs的突變亦與垂體腺瘤32ACTH23Giα亞單位的突變，GiαgipG蛋白與垂體腺瘤的關(guān)系尚不清楚。ras原癌基因的產(chǎn)物P21ras原癌基因11GH2PRL1PRLras的突變，這提示ras結(jié)論，目前認(rèn)為，盡管ras原癌基因的突變?cè)谌祟惙莾?nèi)分泌腫瘤中具有重要的地位，但不是人類內(nèi)分泌腫瘤的常見病因。C是一類在細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)中發(fā)揮重要作用的蛋白激酶o侵襲性垂體腺瘤PKC294位天冬氨酸變成甘氨酸，這一突變位點(diǎn)正好位于分子V3Ca2可調(diào)節(jié)細(xì)胞外多種α的突變與垂體腺瘤的侵襲性有關(guān)。激素受體的異常：下丘腦激素或因子可作用于垂體細(xì)胞表面的受體而發(fā)揮效應(yīng)，這些受體的數(shù)目和(或)-G-中具有重要的作用。DL，D2，D3，D4，D55種亞型，它們均為G蛋白偶聯(lián)受體，D2D2AD2B22mRNA剪接D2AD2A為低。(SS)(SSTR)54和-8S與2和5的親SSTR3SSTR1SSTR4及其類似物抑制GHSSTR2ACKCa2[Ca2]iGH的釋放，SSGHSSTR2和SSTR5共同介導(dǎo)。H瘤細(xì)胞表達(dá)多種R2和22cAMPGHGHSSSSSS類似物的治療效果越好，gspGHSS結(jié)合位點(diǎn)一般較多，此種腫瘤對(duì)奧曲肽的反應(yīng)較好。PRL瘤及無(wú)功能垂體腺瘤中也檢測(cè)到各種亞型SSTR的mRNA，說(shuō)明這些腫瘤細(xì)胞中也有SSTR[Ca2]icAMP水平的下降，提示它們也具有功能，但是，有些腫瘤細(xì)胞上的SSTR[Ca2]i升高，蛋白效應(yīng)器偶聯(lián)異常所致。HH受體也屬于qβ)2PRLTRHTRH無(wú)反應(yīng)，原因未明，TRHTSHTRHTSHTRH受體或雖表達(dá)但表達(dá)產(chǎn)物無(wú)功能，與L瘤和HH瘤～H～30%)(70%～80%)TRHTRH受體，這一點(diǎn)雖無(wú)治療意義但卻有一定的診斷價(jià)值。④GnRHGPCRCβ，[Ca2]i升高，產(chǎn)生一系列效應(yīng)，絕大多數(shù)促性腺激素瘤表達(dá)GnRHGnRH有反應(yīng)，有些促性腺激素GnRH無(wú)反應(yīng)，原因可能是這些腫瘤的GnRH受體后信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)系統(tǒng)有缺陷，促性腺激素GnRHGnRH受體有明顯的不同：后者在受到持續(xù)性GnRH刺激時(shí)表GnRH;GnRH的持續(xù)刺激仍有反應(yīng)，由于促性腺激素瘤的GnRH受體不存在失敏現(xiàn)象，故長(zhǎng)效GnRH類似物對(duì)這些腫瘤效果不佳。15%～20%GHACTHGnRHGnRHGHACTHGnRH()其亞單位水平升高，說(shuō)明無(wú)功能垂體腺瘤也存在GnRH受體。⑤GHRHGHGHRHGHRH有反應(yīng)，核酸雜交研究顯示，GHGHRHGHRHmRNA水平之間無(wú)相關(guān)關(guān)系，其他垂體腺瘤如PRL瘤，ACTHGHRHGHRH受體無(wú)失敏現(xiàn)象。⑥CRHGPCRAC，ACTHCRH受體，這是CRHCRH受體既不受皮質(zhì)醇的調(diào)節(jié)，也不受CRH的調(diào)節(jié)，ACTHCRH受體的表達(dá)。調(diào)節(jié)機(jī)制的失常GHRHCRHGHACTH;GHRHGH瘤，惟GHRH(GHRH直接進(jìn)入垂體門脈系統(tǒng)，故垂體GHRH)GH瘤，這些均說(shuō)明下丘腦促垂體釋放激素在垂體腺瘤的發(fā)生中具有重要作用，那么，下丘腦抑垂體激素(因子)瘤的病患者切除雙側(cè)腎上腺后可使原已存在的ACTH(Nelson綜合征);原發(fā)性甲狀TSHTSH腺瘤發(fā)生的始動(dòng)因素。;根據(jù)等的研究表明，幾乎所有垂體腺瘤都)，在此基礎(chǔ)上如下丘腦調(diào)節(jié)機(jī)制發(fā)生紊亂則進(jìn)一隨機(jī)尸檢和用高分辨率MRI的(約10%)(1/500～1/1000)，這說(shuō)明垂體內(nèi)在異常作為垂體腺瘤發(fā)生的始發(fā)事件是相當(dāng)常見的子，垂體局部的自分泌/旁分泌因子及某些性腺肽類也起著重要的作用，它們可能也參與垂體腺瘤的發(fā)生發(fā)展。瘤;多瘤中間T(polyomamiddleTantigen)轉(zhuǎn)基因小鼠也易患垂體腺瘤，但這些研究未能為人類的流行病學(xué)資料所證實(shí)，說(shuō)明病毒感染與人類垂體腺瘤的關(guān)系不大。術(shù)中看到的正常垂體為橘紅色，質(zhì)韌,而腺瘤常為紫紅色且質(zhì)軟，有的呈爛泥狀，當(dāng)有變性時(shí)，瘤組織可呈灰白色;有的伴瘤組織壞死，出血或囊性變，在光鏡下結(jié)合尸檢材料，垂體;大的胞質(zhì)較多，其中可充把一部分胞質(zhì)包入核內(nèi)，很少看到核分裂。誘發(fā)病因固定基因突變相關(guān)。垂體瘤轉(zhuǎn)化基因(pituitarytumortransform是一種原癌基因,PTTG,在垂體細(xì)胞的轉(zhuǎn)化、垂體腺瘤的形成和生長(zhǎng)過(guò)程中起重要的作用?；?pituitarytumortransform,研究發(fā)現(xiàn)PTTG是一種很強(qiáng)的細(xì),在垂體細(xì)胞的轉(zhuǎn)化、垂體腺瘤的形成和生長(zhǎng)過(guò)程中起重要的作用。卒中也和腦血管卒中不同，沒有明確的誘因，但未處理的垂體瘤是垂體卒中的明確誘因。疾病的根據(jù)做了大量有說(shuō)服力的探索，其危害程度將在長(zhǎng)期流行病學(xué)的研究中得到證實(shí)。相關(guān)原發(fā)疾病：垂體瘤可以按照腫瘤的大小和激素分泌的功能不同來(lái)分類。根據(jù)腫瘤大小的不同，垂體瘤分為垂體微腺瘤（1cm）和垂體腺瘤（腫瘤直徑大1cm），垂體大腺瘤（腫瘤直徑大于等于1cm4cm），垂體巨大腺瘤（腫瘤直徑大于等于1cm4cm）12生長(zhǎng)激素分泌型垂體瘤。3促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）4促甲狀腺激素分泌型垂體瘤5LH型垂體瘤。臨床表現(xiàn)局部壓迫引起的癥狀現(xiàn)視力、視野的改變。最常見的是雙顳側(cè)偏盲。頭痛：一般不重，部位可在額部、顳部、眶部。頭痛是由于腫瘤壓迫鞍隔及硬腦膜所致。腦神經(jīng)受壓癥狀：腫瘤向鞍旁生長(zhǎng)可侵及海綿竇，壓迫經(jīng)過(guò)海綿竇的腦神經(jīng)，包括漢、VI及v的第一支。等，若腫瘤侵入第三腦室，可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀。內(nèi)分泌異常的癥狀不同種類垂體腺瘤的內(nèi)分泌表現(xiàn)生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤：早期瘤僅數(shù)毫米大小，主要表現(xiàn)為分泌生長(zhǎng)激素過(guò)多。未成年特地制作，有的病人并有飯量增多，毛發(fā)皮膚粗糙，色素沉著，手指麻木等。重者感全身催乳素細(xì)胞腺瘤：主要表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育，重者腋毛脫落、皮膚蒼白細(xì)膩、促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤：臨床表現(xiàn)為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血甲狀腺刺激素細(xì)胞瘤：少見，由于垂體甲狀腺刺激素分泌過(guò)盛，引起甲亢癥狀，在發(fā)展成垂體腺瘤，長(zhǎng)大后也可引起蝶鞍擴(kuò)大、附近組織受壓迫的癥狀。增多。足的臨床表現(xiàn)。惡性垂體瘤：病史短，病情進(jìn)展快，不只是腫瘤長(zhǎng)大壓迫垂體組織，并且向四周侵底長(zhǎng)至蝶竇內(nèi)，短時(shí)期內(nèi)神經(jīng)癥狀暫不明顯。輔助檢查、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等，對(duì)垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。放射學(xué)檢查可致蝶鞍擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞，鞍背侵蝕等。CT5mm診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)診斷并不容易，甚至不能發(fā)現(xiàn)。鑒別診斷CT可見斜坡骨質(zhì)破壞和鈣化，腫瘤密度不均勻，有向鼻咽部生長(zhǎng)趨勢(shì)。緩等。CTMRICT表現(xiàn)為高密度病灶，增強(qiáng)明MRIT1WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后可見腦膜“尾征”，蝶鞍內(nèi)可見正常垂體。治療技術(shù)也在經(jīng)蝶垂體瘤切除術(shù)中得到應(yīng)用，提高了手術(shù)成功率，降低了并發(fā)癥發(fā)生率。放射治療放射治療對(duì)于無(wú)功能腺瘤療效優(yōu)于有功能腺瘤，放射治療包括超高壓照射（60Co、直線加速器）和γ刀、射波刀治療。目前尚無(wú)能治愈垂體瘤的藥物，但有些藥物的療效確實(shí)不錯(cuò)，如溴隱亭可有效治療泌乳。護(hù)理1、院后除了常規(guī)的外科手術(shù)病人必需的檢查外，還需要查內(nèi)分泌功能，不同類型的分泌型腺瘤分別測(cè)定不同的激素含量。2、術(shù)前1徹底清潔鼻腔。3、術(shù)后意識(shí)狀態(tài)觀察。如患者術(shù)后意識(shí)障礙，伴嘔吐、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)體征，應(yīng)將患者頭偏向一側(cè)，防止嘔吐物誤吸，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。4、術(shù)后密切觀察神志、瞳孔及生命體征變化，警惕腎上腺皮質(zhì)功能低下而引起血壓下降。注意觀察腦疝征象的發(fā)生，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并積極配合搶救。5、術(shù)后注意觀察有無(wú)腦脊液鼻漏的