兒童原發(fā)性腎病綜合征診療方案

兒童原發(fā)性腎病綜合征診療方案【概述】白血癥，高脂血癥和水腫為其主要臨床特點。按其病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型。原發(fā)性者較為多見；繼發(fā)性者占10%左右，多見于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎病毒相關性腎炎等疾病。先天性腎病是指生后3性腎病綜合征。分為單純型腎病和腎炎性兩型〔具體見診斷標準?！九R床表現(xiàn)】2～4：1。生長落后。腎炎型患者可有肉眼血尿、高血壓。了解合并癥各種表現(xiàn)，利于臨床早期識別和處理?！惨弧巢∏榉磸秃?或加重的先導或誘因，并影響皮質激素的療效。常見的感染可發(fā)生在呼吸道、泌尿道、消化道、皮膚以及腹膜。病原微生物有細菌〔包括結核、真菌、病毒、支原體和卡氏肺孢子蟲等。腹膜炎常見于有〔如肺炎鏈球菌〕和大腸桿菌為多見，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛和腹脹，腹肌緊急和反跳痛可不顯著。皮質激素和免疫抑制劑的使也簡潔與激素引起者相混淆，因此應提高對感染的警覺，定期主動排查?！捕掣吣隣顟B(tài)、血栓形成：緣由包括肝臟合成凝血因子增加；尿中喪失III；高脂血癥血液粘稠、血流緩慢、血小板聚攏增加；感染或血管壁進高凝等。B臟腫大，以及其他緣由不能解釋的急性腎功能衰竭。胸悶、氣短、咯血，提示栓，易引起漏診和誤診?！踩矰調整作用的敏感性降低、甲狀旁腺功能亢進等，加上激素的應用所致。②低鉀血癥：利尿劑應用或激素利尿、納差、吐瀉而無視補鉀所致?！菜摹衬I上腺皮質功能不全及低血容量休克：低血容量休克是腎病綜合征食可成為誘因。把握低血容量休克的早期診斷指標，對其治療格外有意義。在>120/分，且無其他緣由可解釋時，常提示早期血容量缺乏，應予重視和追蹤。血色素Hb>15g/L,紅細胞壓積HCT>0.45時，提示有低血容量消滅；HCT>0.50Hb，HCT推斷早期血容量休克較牢靠的客觀檢測指標。血漿或其代用品以維持有效血容量?！参濉辰?；②嚴峻的腎小球病變，如月體性腎小球腎炎，重癥急性腎小球腎炎等；足突廣泛融合，有效濾過面積削減而致者。甚至誘發(fā)急性腎功能衰竭?！驹\斷與鑒別診斷】3+～4+，定量≥50mg/〔kg·d〕血漿白蛋白<25g/L。③高膽固醇血癥，血膽固醇>5.7mmol/l。④水腫〔可輕可重。以上四項中以前兩項為診斷必需具備的條件。單純型腎?。褐痪哂猩鲜霰憩F(xiàn)者。腎炎型腎?。撼邆渌拇筇卣魍?，還須具以下四項中的一項或多項，即：①／HP，〔學齡兒童≥130/90mmHg,學齡前兒童≥120/80mmhg〕,并除外其他因素所致。③氮質血癥，BUN>10.7mmol/l(30mg/dl)，并除外由于C3IgA【治療】〔一〕一般治療鈉鹽攝入，對已無水腫者盡量保持接近正常生活制度及飲食。每日蛋白攝入量〔二〕利尿治療1～2mg〔kg可用速尿1～2mg/〔kg·d〕靜注，對頑固性水腫，一般利尿劑無效者，可應用5～10<15g/L,0.5～1.0g/kg2～3mg/kg〔三〕腎上腺皮質激素治療初發(fā)腎病的治療：常用潑尼松中長程療法，療程9～12個月。誘導緩解階段：足量潑尼松60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標640mg/(m2·d)，6后漸漸減量。依據(jù)激素治療效果原發(fā)性腎病綜合征分為以下三型：60mg/(m2·d)治療≤4白陰轉者。激素耐藥型：以強的松足量治療〉4周尿蛋白仍陽性者，但需排解干擾激利福平，苯妥英鈉等。2腎病復發(fā)和頻復發(fā)：3+4+24h≥50mg/kg或尿蛋白定量≥40mg/(h·m2)，或尿蛋白/肌酐〔mg/mg〕≥2.0。3難治性腎病，包括頻復發(fā)，激素依靠性腎病及激素耐藥性腎病。非頻復發(fā)腎病的治療：誘因后可自發(fā)緩解。2-4重誘導緩解。1/32-480mg。重誘導緩解：潑尼松60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標準體34044量?！菜摹吵Ｓ妹庖咭种苿┑氖褂梅椒ǎ涵h(huán)磷酰胺〔CTXCTX沖擊療法有兩種方法①CTX8～12mg/(kd)NS100ml1～22d1/2CTX500～NS100ml1～21功能特別、出血性膀胱炎及對性腺功能的影響。環(huán)胞素A：誘導緩解階段：初始劑量為5mg/(kg·d),或100～m2·d)，1211-280～120ng/ml,3～6A36A0.5mg/kg，1mg/(kg·d)1～2管損害、高鉀、多毛、高血壓。3.驍〔嗎替麥考酚酯膠囊MMF: 20～30mg/(kgd)或800～1200mg/兩次口服(最大劑量1gBid),建議誘導期4～6個月，而后漸漸減量維持，每3～6個月削減10mg/(kg·d)，總療程1～2年。連續(xù)使用MMF4個月無效者可認為MMF耐藥。副作用：胃腸反響和感染、貧血、白細胞削減、肝功能特別。〔五〕難治性腎病的治療頻繁反復及激素依靠腎病的治療：拖尾療法：激素誘導緩解后，潑尼松每40.25mg/kg維持緩解的最小有效激素量〔0.5～0.25mg/kg〕9～18日口服。改善腎上腺皮質功能：氫化可的松7.5～15mg/d口服或ACTH[0.4U/1ACTH發(fā)。66%的SDNS患兒緩解。免疫抑制劑治療：可應用上述免疫抑制藥物。2.5mg/kg，12～24FRNSSDNS激素抵抗腎病的治療：議盡早進展腎活檢?？少n予甲龍沖擊并聯(lián)合免疫抑制劑治療。甲龍沖擊方法：甲龍用量15～30mg/(kg·次)〔總量<1g，置于5%～10%GS100ml1～2h3d148h，繼以強的31血