吉蘭巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征的治療研究進(jìn)展(GBS)主要表現(xiàn)為急性神經(jīng)肌肉麻痹。多數(shù)患者發(fā)病時，消滅完全性、對稱性癱瘓，嚴(yán)峻者累及四肢?；颊叨啾憩F(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端的燒灼感、麻木、刺痛和不適感，局部患者起病時伴有腦神經(jīng)損害。少數(shù)患者還會消滅呼吸肌麻痹。目前臨床有4%~15%的患者死亡，20%患者發(fā)病6個月后仍無法行走。很多患者有苦痛和疲乏，可以持(Ig)和血漿置換、免疫抑制劑等治療應(yīng)用于臨床，相關(guān)治療的適應(yīng)證及機(jī)制尚GBS1GBSGBS四周神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性四周神經(jīng)疾病。依據(jù)臨床、病理和神經(jīng)電生理特點(diǎn)，可將GBS分為以下幾型:經(jīng)典GBS(急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎)。急性運(yùn)動軸Fisher綜合征、不能分類的GBS。GBS病因不完全明確，相關(guān)爭論說明，GBS是由病毒感染觸發(fā)的自身免疫性神經(jīng)疾病，患者發(fā)病前多有胃腸道或呼吸道非特異性病毒感染或疫苗接種史，常見病原體為空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感嗜血桿菌和肺炎支原體，局部患者血清中可檢測到相關(guān)抗體，但以空腸彎曲菌等前驅(qū)感染為主要誘因。全世界年發(fā)病率為1/10萬~4/10萬，各年齡組均可發(fā)病，多見于青壯年，男性略多于女性。在美國，約25%的GBS患者伴有20%的患者消滅持續(xù)的勞動力量喪失，病死率為4%~15%，死亡主要發(fā)生在老年人GBS和嚴(yán)峻影響患者，尤其是在6%，致勞動力量喪失的患22%。近年該病發(fā)病率有所增加，為患者與社會帶來了沉重的負(fù)擔(dān)。GBSGBS間較長，因此適當(dāng)?shù)闹С织煼ê妥o(hù)理，直接關(guān)系到患者的預(yù)后是否良好。重癥患者應(yīng)住監(jiān)護(hù)病房，進(jìn)展連續(xù)心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)峻心臟阻滯及竇性停搏少見，發(fā)生時可馬上給患者植入臨時性心內(nèi)起搏器。GBS感染、心律失常、自主神經(jīng)功能障礙，易致患者死亡。必需保持呼吸道通暢和防止呼吸道感染，必要時賜予吸氧、插管或氣管切1年后的GBS患者不能獨(dú)立行走，這局部患者需要長時間的康復(fù)訓(xùn)練，假設(shè)得不到適當(dāng)?shù)闹委?，可能會產(chǎn)生嚴(yán)峻的肢體無力和關(guān)節(jié)攣縮。苦痛時可以使用卡馬西平或其他止痛藥，通過止痛劑和加強(qiáng)肢體的被動運(yùn)動來預(yù)防和治療。當(dāng)患者的吞咽功能受累時，需要留意養(yǎng)分問題。尿潴留可加壓按摩下腹部，無效時導(dǎo)尿，便秘可賜予緩釋劑和潤腸劑。抗生素預(yù)防和掌握墜積性肺炎、尿路感染。勤翻身，防壓瘡形成，早起行肢體被動活動，防關(guān)節(jié)攣縮?？祻?fù)治療應(yīng)及早開頭，被動或主動運(yùn)動、物理療法、針灸及按摩等。GBS免疫抑制療法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反響，削減致病因子釋放及神經(jīng)修復(fù)功能。Ig療法IgGBS方法。與皮質(zhì)激素類和血漿置換相比，靜脈注射Ig性神經(jīng)疾病中應(yīng)用范圍最廣的療法，且成效早已經(jīng)在一些隨機(jī)對IgIg的機(jī)制大劑量靜脈注射人血Ig制尚不清楚，可能通過以下幾個環(huán)節(jié):①供給特異性抗體并中和致病性自身抗體，加速IgG抗體的分解代謝;②中和超抗原，調(diào)整抗原識別相關(guān)分子;③阻擋補(bǔ)體結(jié)合并防止膜溶解性攻擊性免BFC(結(jié)晶片段)受體，導(dǎo)致B細(xì)胞自身抗體形成受抑制;⑤影響細(xì)胞因子等炎性介⑥Ig靜脈注射Ig的指征目前臨床上使用靜脈注射Ig的治療指征:①急性進(jìn)展期未超過2周;②使用血漿置換治療后，病情Ig復(fù)發(fā)的患者，可再次賜予1個療程靜脈注射Ig治療;④病程在1GBS靜脈注射Ig的方法靜脈滴注0.4g/〔kgd5d，用于血漿置換失敗的患者。靜脈注射Ig的不良反響發(fā)熱面紅為常見的不良反響，減慢輸液速度可減輕。偶有無菌性腦膜炎、腎衰竭、腦梗死報道，可能與血液黏度增高有關(guān)。血漿置換法血漿置換也稱治療性血漿置換，屬于血液凈化領(lǐng)域中格外重要的組成局部，已被證明對GBS有效的治療方法，已成為GBS血漿置換治療的主要機(jī)制①可快速去除血漿中的髓鞘毒性抗體、抗原-Ig原和抗原，從而削減和避開神經(jīng)髓鞘的中毒性損害，促進(jìn)脫落髓Ig免疫功能。血漿置換的方法每次交換血漿為40~50ml/kg，5~81個療程。相對較少且稍微，常見為血壓低下、感染率增加、頭昏惡心、出血等。治療過程中需要有相應(yīng)的設(shè)備和有閱歷的治療醫(yī)師，以便準(zhǔn)時處理治療過程中可能消滅的各種不良反響。血漿置換的禁忌證有以下狀況者慎用或禁用血漿置換(3個月內(nèi))有心肌梗死或高度疑心心肌梗死;年齡較大合并肝腎衰竭。類固醇激素療法GBS305060關(guān)GBS的糖皮質(zhì)激素治療尚有分歧意見，多數(shù)爭論者認(rèn)為GBS的急性期糖皮質(zhì)激素治療無效，糖皮質(zhì)激素治療僅用于慢性GBS。類固醇激素療法的機(jī)制激素作為一種免疫抑制劑，對GBS治療的主要可能為:穩(wěn)定細(xì)胞膜的構(gòu)造;對神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生猛烈的免疫抑制作用;減輕脫髓鞘程度和急性期神經(jīng)根的水腫，改善神經(jīng)電傳導(dǎo)。GBS激素假設(shè)能阻擋病程連續(xù)進(jìn)展時，應(yīng)連續(xù)應(yīng)用，否則應(yīng)盡早停用。機(jī)體免疫功能低下、關(guān)心人工呼吸機(jī)治療以及呼吸道感染者慎用或不宜應(yīng)用。常規(guī)用法:氫化可的松100~300mg，或地塞米松10~20mg25~50u5%~10%葡萄糖溶液0.5~1.0L，每日1次，靜脈滴注，10~14后改用口服潑尼松40~60mg/d10d用激素。慢性GBS患者，多主見用激素治療，感覺、運(yùn)動性四周100mg/d2~4周后逐步減量，連續(xù)1261能認(rèn)為激素治療無效。類固醇激素療法的不良反響長期大劑量應(yīng)用激素能夠延緩GBS的病情進(jìn)展，但另一方面可以增加患者消化道潰瘍、高血壓、鈣流失、青光眼、白內(nèi)障、骨股頭壞死以及骨質(zhì)疏松的發(fā)生率。免疫抑制劑療法當(dāng)應(yīng)用激素治療及血漿置換法等治療方案無效或效果不佳時，可選用免疫抑制劑治療，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物。近年來用免疫抑制劑治療GBS有很多報道，朱保佳等以環(huán)磷酰胺為主治療重癥GBS獲得良好效果。試用免疫抑制劑時中應(yīng)留意骨髓抑制及肝功能損害。干擾素是細(xì)胞免疫的調(diào)整因子，能抑制抗原表達(dá)，并通過調(diào)整細(xì)胞黏附分子的表達(dá)對炎性細(xì)胞的滲出及遷移產(chǎn)生影響。免疫抑制劑的作用機(jī)制可能和抑制人體的自身免疫反響有關(guān)，尚需進(jìn)一步評估療效。4其他療法GBS欲尋求的治療方法，并做了各種嘗試，其中腦脊液過濾是近年來消滅的一種的治療方法。腦脊液過濾能有效去除腦脊液中阻礙神經(jīng)傳導(dǎo)和加重神經(jīng)根損害的可溶性毒性物質(zhì)和炎性因子，促進(jìn)GBS馬錢子散加針灸治療能快速改機(jī)制可能是馬錢子散對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮作用，協(xié)作針灸使患者氣血通暢、經(jīng)脈調(diào)和，到達(dá)治療患者的作用。5展望GBSIg和血漿置換治療仍是GBS的主要治療方法，臨床效果佳。類固醇激素以前被廣泛地應(yīng)用于GBS的治療，但多數(shù)爭論說明效果欠佳，且不良反響多GBS患者的病癥。重癥患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，應(yīng)置于監(jiān)護(hù)室，親熱觀看呼吸狀況，定時做血?dú)夥治觥１３趾粑劳〞?，預(yù)防感染也是治療的關(guān)鍵。將來治療GBS的方向除樂觀查找的方法外，運(yùn)用循證醫(yī)學(xué)分析各種治療方案及其組合的有效性，削減各種并發(fā)癥及不良反響，樂觀探究發(fā)病機(jī)制、查找致病因素，在此根底上查找的治療方法。吉蘭-巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)與治療爭論進(jìn)展吉蘭-巴雷綜合征(GuillainBarreSydrome,GBS),也稱為急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病,屬自身免疫性疾病,主要病變是四周神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘,臨床特點(diǎn)是急性或亞急性發(fā)生的對稱性肢體軟癱和腱反射消逝,可伴有自主神經(jīng)病癥和呼吸衰竭。假設(shè)搶救準(zhǔn)時,治療適當(dāng),大多數(shù)患者恢復(fù)良好。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)本病多見于青少年和兒童,男性多于女性,全年均可發(fā)病,以6～9月份多見,半數(shù)以上患者發(fā)病前1～4周有上呼吸道或腸道感染,少數(shù)與免疫接種有關(guān)。其診斷國內(nèi)按中華神經(jīng)精神科雜志編委會所訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],而國外按Asburg[2]的診斷標(biāo)準(zhǔn),現(xiàn)綜述如下。運(yùn)動障礙肢體癱瘓四肢遠(yuǎn)端對稱性無力,快速向近端進(jìn)展,或相反,或遠(yuǎn)近端同時受累,中間相對較輕,呈翹翹板樣。下肢重于上肢,癱瘓呈緩和性,早期無肌肉萎縮,嚴(yán)峻時發(fā)生肌肉萎縮,以遠(yuǎn)端為重。腦神經(jīng)損害約半數(shù)病例消滅腦神經(jīng)麻痹,以面神經(jīng)麻痹最常見,其次為舌咽、迷走神經(jīng)麻痹,三叉、動眼、滑車、外展神經(jīng)也可受累。呼吸肌麻痹1/3早期頭暈、頭痛、面紅、心率增加、血壓上升,進(jìn)一步進(jìn)展消滅發(fā)紺、吸氣三凹征,甚至呼吸停頓。感覺障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動障礙為輕,主要表現(xiàn)為感覺特別,如肢體麻木、刺痛、灼熱、蟻?zhàn)?、蟲咬等不適,大多早期消滅,影響休息和睡眠,但客觀檢查體征稍微,即所謂“主觀重于客觀”,為本13例有腓腸肌壓痛和神經(jīng)根牽拉試驗(yàn)陽性。反射障礙腱反射減退和消逝,而腹壁反射、提睪反射大多不受累及,這種所謂“深淺反射分別”為本病的又一特征。病理反射陰性,極少數(shù)病例巴彬斯基征陽性。自主神經(jīng)功能障礙手足多汗、流涎、心動過速、直立性5%～9%病例有排尿費(fèi)力或尿潴留,通常早期消滅,持續(xù)時間短(<7試驗(yàn)室檢查腦脊液(CSF)檢查10×106L40×106L;蛋白質(zhì)增高,800.8～1.2gL,通常在發(fā)病第2～4周達(dá)頂峰,這種腦脊液蛋白細(xì)胞分別現(xiàn)象為GBSCSFIgG合成率和CSF血清清蛋白比值增高。免疫學(xué)檢查2抗GM1IgM抗體陽性,血清和CSF中腫瘤壞死因子濃度上升,均提示GBS電生理檢查肌電圖表現(xiàn):①肌肉靜止時消滅自發(fā)電活動,如纖顫波、正銳波;②插入電位延長;③肌肉輕度收縮時多相性運(yùn)動單位電位增加,振幅增高,重度收縮時呈單純相或混合相;④消滅巨大電位。神經(jīng)傳導(dǎo)速度GBS60%～70%,波幅無明顯變化。治療進(jìn)展一般治療GBS持療法和護(hù)理,直接關(guān)系到患者的預(yù)后。因此,應(yīng)加強(qiáng)呼吸道治理,保持呼吸暢通,定期測定肺活量,假設(shè)潮氣量<1000ml,應(yīng)準(zhǔn)時氣管插管和關(guān)心呼吸,防止呼吸道和泌尿道感染;心電監(jiān)護(hù),準(zhǔn)時訂正心律失常和保持大便通暢。特別治療血漿替換法(PE)巴細(xì)胞功能恢復(fù),促進(jìn)免疫球蛋白的平衡,恢復(fù)吞噬細(xì)胞功能,減輕免疫反響及其損害作用;②空腸彎曲菌感染及其毒素作用是GBS進(jìn)而抑制殺滅細(xì)菌;③血漿中含有豐富的養(yǎng)分物質(zhì)是一種較好的支持療法。3593.8%。由于血漿替換需輸注清蛋白或庫存血漿,費(fèi)用昂貴,操作繁瑣。近年來,李紹英等[5]承受血液置換治療重癥GBS①嚴(yán)峻電解質(zhì)紊亂伴心律失常,需保持肯定訂正電解質(zhì)紊亂血液濃度的藥物治療;②出血;③低血壓(補(bǔ)液后未恢復(fù)者);④近(6個月內(nèi))有心肌梗死或疑有心肌梗死;⑤嚴(yán)峻肝腎衰竭者。免疫球蛋白療法激素療法①對人體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生猛烈的抑制;②作用于細(xì)胞膜的構(gòu)造,促進(jìn)膜的穩(wěn)定性;③減輕脫髓鞘程度,改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能,減輕炎癥和水腫。100～300mgd10～20mgd注,10～14天為1療程,待病情穩(wěn)定,逐步減量至口服維持。亦可用沖擊療法,承受甲基強(qiáng)的松龍1g加10%葡萄糖250ml中靜脈滴1,3113、朱德明等[11],均使用甲基強(qiáng)的松龍1g參加5%葡萄糖液中靜脈滴注,3～5天1療程,后改用強(qiáng)的松30～60mgd,口服,漸漸減量至停藥,獲得較好效果,并且見效快、效果好、副作用少、安全牢靠,并能快速改善神經(jīng)系統(tǒng)的臨床病癥,如根性苦痛,呼吸肌無力。爭議70GBS衰竭患者易合并感染,激素并可導(dǎo)致致病性微生物集中,而激素還可引起胃腸出血等并發(fā)癥。Koski[12]回憶性爭論,提示GBS應(yīng)用皮質(zhì)激素后反而延長患者住院時間和消滅更多的病死率和殘廢率。故國外已不再樂觀推舉皮質(zhì)激素治療GBS。但近10年來,GBS規(guī)用藥,但對危重者可以使用,急性進(jìn)展期的GBS,在大劑量激素治療中,假設(shè)能阻擋病情進(jìn)展,可連續(xù)使用,否則盡早停用。免疫抑制劑療法當(dāng)應(yīng)用激素治療效果不佳時,可選用GBS很多報道,朱保佳等[13]以環(huán)磷酰胺GBS10690.6%,但使用過程中應(yīng)留意骨髓抑制及肝功能損害,要常常檢測血常規(guī)及肝功能。其他療法由于本病病因、發(fā)病機(jī)制尚未完全明白,臨床了各種嘗試。黃民[14]用紫外線輻射充氧自血回輸治療GBS96例,痊愈率、痊愈加顯著進(jìn)步率明顯高于比照組,取得良效,治療組能快速改善病癥,較快地恢復(fù)四肢肌、呼吸肌等肌力,明顯縮短作用,并能增加吞噬細(xì)胞功能。而張旭等[15]使用雷公藤多甙治療GBS并發(fā)癥的治療急性呼吸衰竭搶救呼吸衰竭的關(guān)鍵是維持呼吸功能,應(yīng)充分生疏呼吸衰竭時缺O(jiān)2和CO2潴留的早期病癥,正確把握氣O225%～30%時,咳嗽無力、呼吸道分泌物排出困難時應(yīng)準(zhǔn)時氣管切開,我們認(rèn)為:應(yīng)先行氣管插管然后依據(jù)需要再作氣管切開為宜。對患者的呼吸功能應(yīng)進(jìn)展嚴(yán)密觀看,除留意呼吸頻率、胸廓動度等臨床表現(xiàn)外,倘肺活量降至潮氣量的2倍,最大吸氣壓力<20cmH2O以及吸O2狀態(tài)下PaO2≤40mmHgPaCO2>60mmHg(1mmHg=0.133kPa)時應(yīng)準(zhǔn)時予以GBS肺部感染GBS物的功能均減弱,分泌物不易排出,從而導(dǎo)致細(xì)菌在呼吸道內(nèi)生殖GBS的致死緣由之一。因此,防治肺部感染極為重要,一旦覺察患者的肺法。心律失常嚴(yán)峻GBS通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂、肺炎、血栓和自主神經(jīng)功能障礙等引起。處理這類心律失常,首先針對引起心律失常的病因,再酌情賜予不同的抗心律失常藥。用藥仍不能逆轉(zhuǎn)的室性心動過速可考慮直流電復(fù)律,對心跳停搏者,應(yīng)準(zhǔn)時安放心臟起搏器。自主神經(jīng)功能障礙常由交感和(或)副交感神經(jīng)功能亢或易于波動,發(fā)作性易怒,瞳孔散大,心動過速,發(fā)作性出汗及四周血管收縮。最常見的交感神經(jīng)功能低下表現(xiàn)為體位性低血壓。副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為發(fā)作顏面潮紅,心動過緩及心電圖特別;低下可表現(xiàn)為心動過速,頸動脈竇反響遲鈍以及括約肌功能障礙。GBS類患者致死的危急因素之一,因此,應(yīng)把自主神經(jīng)功能障礙患者按臨床危象處理,以降低其病死率。對高血壓,可用α-腎上腺能阻斷劑,將血壓掌握在正常范圍。用抗膽堿藥物(如阿托品)掌握心動過緩、體位性低血壓、或血壓的突然下降。同時還應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和進(jìn)展心電監(jiān)護(hù)。另外,尚要留意防治肺栓塞。總之,GBS病因未明,國內(nèi)外分別延用了1990年、1993年的診白和承受雷公藤多甙治療GBS爭論取得有意義的結(jié)果。激素治療雖然仍有爭議,但至今不失為早期可用的治療方法,特別是對遷延型病例大劑量強(qiáng)的松龍沖擊治療,已取得良好的療效。血漿交換,免疫球蛋白及其他免疫抑制劑,中藥雷公藤多甙等治療,均為可選用的治療方法。固然,在臨床治療中,對重癥GBS伴呼吸肌麻痹患者,在ICU監(jiān)護(hù)下實(shí)行綜合治療(包括抗感染、養(yǎng)分支持和護(hù)理等),仍舊是搶救及降低病死率的重要途徑。吉蘭-巴雷綜合征循證治療進(jìn)展,循證醫(yī)學(xué)的推廣,為評價各種治療措施供給了很好的方法學(xué)依據(jù),借此,作者對吉蘭-巴雷綜合征的循證治療作一簡要的綜述。定義及流行病學(xué)吉蘭-巴雷綜合征即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(ＡＩＤＰ),是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性特發(fā)性多發(fā)性占全部病例的85%～90%;②急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病:占10%～15%;③急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病:較少見;④Ｆｉｓｈｅｒ綜合征:表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消逝,腦干腦炎是其特異性類型,表現(xiàn)為上運(yùn)動神經(jīng)元損害和意識障礙。ＧＢＳ各年齡組均可發(fā)病,15～35歲和50～75歲多發(fā),呈雙峰現(xiàn)象。發(fā)病率相對較低,美國一項(xiàng)爭論報告每年發(fā)病率在 1～3/10萬,男性為1.45/10萬,女性為1.22/10萬,發(fā)病頂峰年齡男性65～74歲,女75～84[1]。病因/危急因素/發(fā)病機(jī)理可發(fā)生于上呼吸道或胃腸道感染后,狂犬疫苗、流感疫苗接種后,外科處理或外傷后,也可無明顯誘因。主要是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的四周神經(jīng)脫髓鞘疾病。臨床表現(xiàn)/關(guān)心檢查1～4種史,急性或亞急性起病,消滅肢體對稱性緩慢性癱瘓,腱反射減低或消逝;感覺主訴不如運(yùn)動病癥明顯,手套襪套樣感覺缺失,30%患者有肌肉痛;少數(shù)患者消滅腦神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)癱,其次為球麻痹;自主神經(jīng)功能紊亂病癥較明顯。腰穿檢查示腦脊液蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常;肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可覺察失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù);神經(jīng)活檢可覺察水腫、節(jié)段性脫髓鞘和血管四周淋巴細(xì)胞性浸潤。治療病因治療血漿置換入了6項(xiàng)隨機(jī)比照試驗(yàn)(共649名患者),以評價血漿置換與支持治療的差異,結(jié)果顯示血漿置換治療組相對于支持治療組(比照組)恢復(fù)行走的時間較短(31ｄ對44ｄ,Ｐ<0.01),運(yùn)動功能開頭恢復(fù)的時間縮短(6ｄ對10ｄ,Ｐ<0.001);發(fā)病4周后功能改善1176/294110/312,無關(guān)心下恢復(fù)35/17221/177;治療過程中需賜予44/30885/315,且治療組通氣持續(xù)時間縮短,加權(quán)均差;發(fā)病后一年肌力恢復(fù)的患者治療組為135/199,比照組為112/205(ＲＲ1.24,95%ＣＩ1.07,1.45);一15/321,比照組為18/328(ＲＲ0.85,95%ＣＩ0.42,1.45),且治療組后遺癥發(fā)生率降低(ＲＲ0.65,95%ＣＩ0.44,0.96),0.91,950.73,1.13)和心律失常(ＲＲ0.75,95%ＣＩ0.56,1.00)發(fā)生率也相對較低。通過亞組7ｄ30ｄ內(nèi)應(yīng)續(xù)流淌的置換機(jī)優(yōu)于連續(xù)流淌的置換機(jī)。對缺乏12者的療效還不確定,置換次數(shù)多少對患者有利也不確定。推舉意見基于臨床爭論的證據(jù)(Ⅰ級證據(jù):高質(zhì)量的隨機(jī)比照爭論;Ⅱ級:前瞻性比照爭論,或隨機(jī)、安排隱蔽、盲法評定不充分,存在失訪、結(jié)果測量偏倚的隨機(jī)比照爭論;Ⅲ級:疾病自然進(jìn)展過程的觀看爭論;Ⅳ:非比照試驗(yàn),病例報告,專家意見)血漿置換治療優(yōu)于支持治療,對發(fā)病4周內(nèi)不能行走的病人Ａ級(確定有效、無效或有害的治療方法)推舉(Ⅱ級證據(jù)),發(fā)病2周內(nèi)能夠走動的病人Ｂ級(很可能有效、無效或有害的治療方法)推舉(Ⅱ級證據(jù)),對于12歲以下兒童患者的治療價值需進(jìn)一步爭論[3]。靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG)療效與風(fēng)險證據(jù)一項(xiàng)系統(tǒng)評價[465536Ｍｅｔａ分析,結(jié)果顯示免疫球蛋白組(273(263性(ＷＭＤ-0.02,95%ＣＩ-0.25,0.20),其他指標(biāo)(無關(guān)心下行走時間、病后1不良反響發(fā)生率)二者相比差異亦無顯著性。一項(xiàng)試驗(yàn)納入249例患者,以比較靜脈滴注免疫球蛋白聯(lián)合血漿置換與單用血漿置4下行走所持續(xù)的時間、1異均無顯著性。一項(xiàng)試驗(yàn)觀看ＩＶＩＧ治療后賜予免疫吸附法與單用免疫吸附法的療效比較,結(jié)果顯示前者殘疾程度改善明顯(ＷＭＤ1.10,95%ＣＩ0.36,1.84)。一項(xiàng)試驗(yàn)觀看ＩＶＩＧ與單41.60,95%0.91,2.82(39例)比較大劑量(0.4ｇ/ｋｇ,連續(xù)治療6ｄ)與小劑量(0.4ｇ/ｋｇ,連續(xù)治療3ｄ)免疫球蛋白治療的療(51例)(2.0ｇ/ｋｇ),僅應(yīng)用時間長短不同(一組賜予IVIG1.0ｇ/ｋｇ2ｄ;另一組賜予IVIG每日0.4ｇ/ｋｇ,共5ｄ),二者療效差異無顯著性。三項(xiàng)爭論(共有75名兒童)ＩＶＩＧ與支持治療相比,提示免疫球蛋白可加速病情恢復(fù)[5]。Ⅰ級證據(jù)),4療是等效的,不主見ＰＥ治療后再用ＩＶＩＧ(Ａ級推舉,Ⅰ級證據(jù)),對嚴(yán)峻的兒童患者可選擇應(yīng)用ＰＥ或ＩＶＩＧ(Ｂ級推舉,Ⅱ級證據(jù))[3]。一項(xiàng)系統(tǒng)評價[6]沒有納入適宜的已完成的隨機(jī)比照試驗(yàn)或?qū)⒁M(jìn)展的隨機(jī)比照試驗(yàn),尚不能對免疫調(diào)整治療Ｆｉｓｈｅｒ綜合征的療效作出評價。皮質(zhì)激素)[3]。對癥支持治療和預(yù)防并發(fā)癥金剛烷胺(Ⅱ級證據(jù))一項(xiàng)包含80名患者的臨床隨機(jī)比照試驗(yàn)[9],觀看金剛烷胺與勸慰劑療效,在無力、焦慮、抑郁、殘疾和生活質(zhì)量等方面的改善上無顯著性差異。重癥病例應(yīng)賜予心電監(jiān)護(hù);調(diào)整血壓;預(yù)防深靜脈血栓形成;預(yù)防感染;預(yù)防褥瘡;保持大小便通暢;止痛及抗焦慮藥物應(yīng)用;肢體康復(fù)訓(xùn)練等。外科治療對氣管支氣管不能有效通氣或需要延長機(jī)械通氣時間的患者可考慮選擇性氣管切開術(shù)。關(guān)心呼吸呼吸肌麻痹是ＧＢＳ的主要危急,當(dāng)患者消滅氣短,肺活量降至1Ｌ以下,或動脈氧分壓低于70ｍｍＨｇ時可行關(guān)心呼吸,先行氣管插管,1ｄ以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開并插管,接呼吸器。小結(jié)發(fā)病2周至4不主見應(yīng)用皮質(zhì)激素治療,對嚴(yán)峻的兒童患者可選擇性賜予ＰＥ或ＩＶＩＧ,沒有充分證據(jù)支持免疫吸附法用于臨床治療。吉蘭-巴雷綜合征的爭論進(jìn)展吉蘭-巴雷綜合征主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和四周神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)，病理轉(zhuǎn)變是四周神經(jīng)組織中小血管四周淋巴細(xì)胞浸潤與巨噬細(xì)胞浸潤以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，嚴(yán)峻可消滅繼發(fā)性軸突變性。臨床上呈急性或亞急性起病，腱反射消逝、四肢癱瘓、蛋白細(xì)胞分別為其主要特征。GBS童多見，病情進(jìn)展快速，大多數(shù)患者可恢復(fù)?，F(xiàn)主要針對GBS的病理生理、診斷和治療進(jìn)展簡要綜述。GBSGBS在歐洲的發(fā)病率是1.2/10~1.9/100.6/10~4/10(Fisher綜合征)的發(fā)病率更低，只有0.1/10萬，男女比例為1.5:1發(fā)病率隨著年齡的增長而增加，301/10754/10率為0.66/10萬。即使經(jīng)過樂觀治療，仍有高達(dá)20%的患者有嚴(yán)重殘疾，5%的患者死亡。GBSGBS源有人類皰疹病毒病毒、肺炎支原體、空腸彎曲桿菌、巨細(xì)胞病30%的感染由空腸彎曲菌引起，10%由巨細(xì)胞病毒引起。最報道中由空腸彎曲菌引起的GBS的發(fā)病率為，巨細(xì)胞病毒引起的為。中國的北方GBS患者中空腸彎曲菌感染引起的占，在西方只占。前驅(qū)感染的類型在某種程度上打算GBSM6巨細(xì)胞病毒感染很可能延遲早期恢復(fù)，并可能導(dǎo)致腦神經(jīng)、呼吸肌、嚴(yán)峻的感覺損傷。曾有報道顯示，疫苗接種后可引起[6Z，但隨后的爭論中覺察GBS與疫苗接種的相關(guān)風(fēng)險性不大［-,$Q15［、#］GBS者關(guān)系尚未明確。GBSGBS疫親熱相關(guān)。大多數(shù)患者起病前數(shù)周內(nèi)曾有感染誘因，分布在周圍神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)苷脂，如單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂和雙唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯可以用來鑒別感染原，它們可以誘發(fā)產(chǎn)生抗體破壞神經(jīng)組織并產(chǎn)生病癥。大多數(shù)抗原是通過黏膜或上皮細(xì)胞進(jìn)入體[6Z。固有的免疫應(yīng)答通過不成熟的抗原呈遞細(xì)胞導(dǎo)致了病原體的攝取進(jìn)入，然后遷移到淋巴結(jié)內(nèi)成熟的、已分化的抗原呈遞細(xì)胞，進(jìn)而呈遞到主要組織相容性復(fù)合體.類分子的多肽上，激活9P亞群H6淋巴細(xì)胞也能被的已經(jīng)激活的關(guān)心性H細(xì)胞型所激活。這就產(chǎn)生了細(xì)胞介導(dǎo)的體液免疫2GBS感染有關(guān)。在空腸彎曲菌感染的病例中，抗體的產(chǎn)生導(dǎo)致了補(bǔ)體成分的激活和細(xì)菌吞噬作用的發(fā)生。在少數(shù)病例中，由空腸彎曲菌產(chǎn)生的抗體也會與神經(jīng)組織的神經(jīng)節(jié)苷脂黏附在一起，促使補(bǔ)體激活和吞噬細(xì)胞的破壞，導(dǎo)致四周神經(jīng)組織的破壞，從而使得髓鞘的脫失和軸索的損害。分子模擬學(xué)說是最常見及公認(rèn)的自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制，它指的是病原體和宿主具有同源性，即具有一樣的氨基酸序列或者宿主6淋巴細(xì)胞受體和H淋巴細(xì)胞受體，能識別非同源性的多肽類，進(jìn)而能共享一樣的抗原，發(fā)生穿插反響，從而引發(fā)了抗體的產(chǎn)生和H細(xì)胞免疫反響?？漳c彎曲菌菌株的爭論支持分子模擬學(xué)說?？漳c彎曲菌感染后攜帶著TP、<相像的脂低聚糖，從而誘發(fā)了抗[T、PTP經(jīng)遭到損傷，從而導(dǎo)致了運(yùn)動軸索型的[6Z。GBSGBSGBS的患者還可以消滅麻木、肢體苦痛等其他病癥，典型的體征是腱反射減弱或者消逝。的患者的腱反射可以是正常或者是亢進(jìn)的，因此當(dāng)患者的腱反射正GBS的診斷。假設(shè)末梢消滅感覺特別則更支持GBS經(jīng)炎、重癥肌無力、電解質(zhì)紊亂、肉毒中毒、急性肌病等疾病。低鉀血癥與GBS的一些特征相像，但在鑒別診斷上常常被無視。假設(shè)癱瘓進(jìn)展很快速且尿便障礙很明顯，應(yīng)當(dāng)做脊髓磁共振成像檢查以排解脊髓病變。神經(jīng)傳導(dǎo)速度可幫助確定GBS是否存在，以及其類型和嚴(yán)峻程度，但是它對于目前的6A1ED=05診斷標(biāo)準(zhǔn)并不是必需的，由于該標(biāo)準(zhǔn)在貧困環(huán)境下使用進(jìn)展而來的。一旦急性四周神經(jīng)病診斷明確，大多數(shù)患者診斷GBS的可能性就很大。臨床醫(yī)師還應(yīng)該考慮其他可能的緣由，如血管炎、腳氣病、卟啉病、中毒性神經(jīng)病、萊姆病、白喉等。腰穿檢查是診斷為GBS時的必需檢查工程，同性疾病等。雖然蛋白細(xì)胞分別是GBS的典型特征，但是這與腰穿距離發(fā)病時間、是否伴有其他感染有S，而在發(fā)病的第’周消滅率為&(S［、(］。而伴有免疫缺陷病毒感染的GBS患者細(xì)胞數(shù)會增多。GBS一般都是單相病程，典型的病例不會復(fù)發(fā)，7@1=K<<A/等［、+］&S&開頭改善或者穩(wěn)定后病癥突然加重說明治療臨時有效或者可能是慢性[6Z［、&］。BHQ。的臨床分型結(jié)合電生理和病理學(xué)的特點(diǎn)GBS可以分為兩大四周神經(jīng)病和急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病。GBST1??:A,R14D:A動感覺軸索型神經(jīng)病。GBS有顯著的不同，如在歐洲和北美，脫髓鞘的GBS高達(dá)$#SGBS’#SW+(S，脫髓鞘為。SW.+S［、-］。FHQ。的治療方法F)(S[6Z患者死于并發(fā)癥，如敗血癥、肺栓塞、心搏驟停等，可能與自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)，因此治療早期需要對這些并發(fā)癥進(jìn)展推測。重癥患者應(yīng)當(dāng)在重癥監(jiān)護(hù)病房觀看治療，以便于對心臟和呼吸功能進(jìn)展監(jiān)測，輕型患者除了一般的支持治療外不需要其他治療。［動脈的二氧化碳分壓o.-BB8E(、BB8Ek#’F]<)低氧血癥(當(dāng)患者呼吸自然空氣時，動脈氧分壓tBB8E)tBQ2FE;效的咳嗽，吞咽功能受損，肺不張［、$］。當(dāng)患者存在、個主要指標(biāo)或。個次要指標(biāo)時，即使沒