法樂氏四聯(lián)癥

法洛氏四聯(lián)癥

(TetralogyofFallotTOF)★法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot

●Fallot

于1888年描述的四個病理特征◆

右室流出道狹窄

infundibular

stenosis◆

室間隔缺損VSD

◆

主動脈騎跨

Overridingaorta

◆

右室肥大Rightventriclehypertrophy第5周心球動脈干和心球內(nèi)膜組織增生成1對螺旋狀嵴

------動脈干嵴(truncalridge)

心球嵴(bulbarridge)動脈干嵴心球嵴動脈干胚胎發(fā)育——動脈干與心球的分隔肺動脈嵴融合------主動脈肺動脈隔

(aortico-pulmonaryseptum)肺動脈干和升主動脈形成主動脈肺動脈隔主動脈胚胎發(fā)育——動脈干與心球的分隔病理學Pathology(1)

●

右室漏斗部向前向左移位導致右室流出道梗阻

Anterior-leftwardmalalignmentofinfundibularseptumdeterminesthedegreeofROVTobstruction

IS病理學

(2)

◆

肺動脈瓣狹窄

Pulmonaryvalvestenosis◆肺動脈主干狹窄

Pulmonarytrunkstenosis◆

肺動脈分支狹窄

Branchpulmonaryarteriesstenosis★●漏斗部狹窄常合并肺動脈主干肺動脈瓣

★病理學(3)●

主動脈右移導致主動脈騎跨在室間隔缺損上進入右室

TheaortaoverridestheVSDintotherightventricle★病理生理●右室流出道狹窄右心排血受阻右心壓力

●右室血液通過室間隔缺損進入主動脈血氧飽和度下降

肺循環(huán)血流減少發(fā)紺●

RBCHb

臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation(1)

●

紫紺Cyanosis

◆哭鬧時加重

◆

新生兒發(fā)紺，進行性加重

Developswithinthefirstfewyearsoflife.★臨床表現(xiàn)

(2)●蹲踞

Squattingposition●

生長發(fā)育遲緩

Growthisretarded.

●

間斷缺氧性發(fā)作

hypoxicspells

臨床表現(xiàn)(3)●

杵狀指Clubbing在較大的病兒出現(xiàn)Developsinolderchildren,usuallyafter6monthsofage●

震顫

Systolicthrillatthelowerleftsternalborder●

單一的第二心音,聽似亢進

SingleS2-Pulmonicvalveclosurenotheard★臨床表現(xiàn)

(4)●

收縮期噴射性雜音

systolicejectionmurmur化驗檢查●

RBC5—8x1012/L

●Hb150–200g/L●PCV

50–80%●氧飽和度90—40%★chestradiograph較大的病兒表現(xiàn)為靴形心Boot-shaped"heart肺血少主動脈結(jié)突出，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍RightventricularhypertrophyRightaxisdeviationEKGEchocardiography

●

可顯示VSD和右室流出道狹窄●中心肺動脈發(fā)育狀況★心血管造影●右心造影特征◆

流出道不同水平的狹窄◆

主動脈和肺動脈同時顯影◆主動脈增粗和前移★診斷和評估

●

TOF是最常見的紫紺先心病

●臨床表現(xiàn)結(jié)合胸部平片，超聲可作出診斷●心導管及右心造影可明確診斷和鑒別診斷●超聲和造影還可評估影響手術抉擇的解剖因素：左室發(fā)育大小，左右肺動脈發(fā)育

●

癥狀較輕，簡單的病兒有合適的氧飽和度可擇期手術，通常在1歲后手術

Themajorityofuncomplicatedpatientshaveadequatesaturationandcanundergoelectiverepair,usuallyafter1yearofage

★手術適應癥indicationforoperation(1)

◆

RVOT梗阻明顯，缺氧嚴重的嬰兒早期姑息性手術增加肺循環(huán)量，減輕缺氧

◆目前常采用modifiedBlalock--Taussigshunt★手術適應癥

(2)●姑息性手術★手術適應癥

(3)

●根治術：應盡可能采用根治術

◆左心室容積指數(shù)

(LVEDVI)>25ml/m2

◆左右肺動脈直徑之和>降主動脈的直徑

◆無年齡的限制，嬰幼兒根治術同樣取得好的結(jié)果

●切開右室前壁，切除壁束和隔束●

顯露VSD,修補缺損并將主動脈隔至左室●疏通ROVT，自體心包片加寬ROVT，主肺動脈小的宜一并跨瓣加寬手術基本方法

★●低心排血癥----術后主要死亡原因

LVEDVI<30ml/m2;

畸形矯正不滿意心肌保護不佳并發(fā)癥病例討論胡清寶，M，22y,144936病史：患者出生時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，安靜時無明顯口唇粘膜及皮膚紫紺，哭鬧時紫紺，無明顯喜蹲踞現(xiàn)象，容易感冒咳嗽肺炎，無哭鬧后暈厥，體力較同齡人差，活動少，無嚴重紫紺發(fā)作。查體：神情，精神可，口唇未見明顯紫紺，心率86/分，律齊，胸骨左緣2-4肋間可及Ⅲ-Ⅳ/6級SM及Ⅲ/6及舒張期雜音，雙肺呼吸音粗，無干濕啰音，杵狀指（趾）不明顯，腹軟，雙下肢不腫。心電圖：極度順鐘向轉(zhuǎn)位型右室肥大，竇性心律不齊。心臟CT：右室壁增厚，室間隔上部室缺，主動脈根部騎跨左右室上，升主動脈管徑略增寬，主肺動脈局部明顯狹窄，遠端囊性擴張，肺門已遠左右肺動脈未見明顯擴張，主動脈弓下緣似見小分支（PDA待排）。造影示：心影普遍增大，主動脈40%-50%騎跨，可見明顯室間隔缺損；肺動脈圓錐部可見一圓環(huán)狀鈣化影，肺動脈狹窄后明顯球形擴張。名稱 測量值 正常參考值 單位: 長 寬

主動脈根部內(nèi)徑 33 20～37 左心室 --左室舒張末期內(nèi)徑 49 35～56

右心室 7257左室收縮末期內(nèi)徑 37 20～37 左心房 - -左房內(nèi)徑 31 19～40 右心房 49 41室間隔厚度 8 6～11 射血分數(shù) 50% 左室后壁厚度 9 6～11 肺動脈干 60 9～27 心超右心增大，右室游離壁增厚，左室舒張末內(nèi)徑49mm。主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷約32mm（室間隔回聲缺失范圍很大），主動脈不增寬，主動脈瓣局部回聲增強。右室流出道未見狹窄。主肺動脈顯著變粗，呈瘤樣擴張，內(nèi)徑達60mm，左、右肺動脈內(nèi)徑顯示不清。肺動脈肺動脈瓣回聲增強，似呈兩葉畸形，開放活動受限，肺動脈血流速度明顯增快（約5m/s，跨瓣壓差約100mmHg），同時合并大量肺動脈瓣反流。房間隔回聲未見明顯中斷，主動脈弓發(fā)育尚可，未見動脈導管未閉直接征象彩超示：少中量主動脈瓣反流；室水平可見雙向分流信號，以右向左分流為主。提示：先心病，巨大室缺，肺動脈瓣畸形（狹窄并關閉不全），肺動脈瘤樣擴張，輕中度主動脈瓣關閉不全。討論

手術手術所見：右心室明顯增大，室壁增厚。肺動脈瓣狹窄，約0.8cm，狹窄