√成人嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉管理專家共識

成人嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉管理專家共識王天龍王國林卞金?。ü餐瑘?zhí)筆人）鄧小明左明章汪一（共同執(zhí)筆人）張羽冠（共同執(zhí)筆人）陳唯韞（共同執(zhí)筆人）趙夢蕓（共同執(zhí)筆人）徐宵寒（共同執(zhí)筆人）郭曲練黃宇光（負(fù)責(zé)人）虞雪融（共同執(zhí)筆人）繆長虹薛張綱嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)能夠產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，在所有分泌兒茶酚胺的腫瘤中占85%~90%，在高血壓患者中的發(fā)生率為0.2%~0.6%。5%~10%的嗜鉻細(xì)胞瘤是多發(fā)性的，約10%是惡性的，10%~20%是家族性的，約10%發(fā)生于兒童。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，導(dǎo)致一系列相關(guān)的臨床癥狀。典型的臨床三聯(lián)征為發(fā)作性頭痛（70%~90%）、大汗（55%~75%）及心悸（50%~70%）；85%以上的患者伴有持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓及其他一系列代謝紊亂癥候群。由于大多數(shù)患者臨床癥狀不典型，故鑒別診斷包括內(nèi)分泌、心血管、神經(jīng)精神等各個系統(tǒng)的疾病。手術(shù)切除腫瘤目前是治療嗜鉻細(xì)胞瘤的一線方案，但嗜鉻細(xì)胞瘤患者易出現(xiàn)圍術(shù)期血流動力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生高血壓危象、惡性心律失常、多器官功能衰竭等致死性并發(fā)癥，故麻醉風(fēng)險較高。因此，多學(xué)科協(xié)作、科學(xué)合理的圍術(shù)期管理是降低圍術(shù)期死亡率、降低并發(fā)癥發(fā)生率、改善臨床預(yù)后的重要保障，也是加速康復(fù)外科（enhancedrecoveryaftersu，rgERAS）策略的要求。一、術(shù)前準(zhǔn)備與管理（一）術(shù)前檢查1.實驗室檢查（1）常規(guī)檢查：血細(xì)胞比容（hemotocri，tHct）和紅細(xì)胞沉降速率有助于評估血液濃縮情況，反映血管內(nèi)容量；血糖和糖耐量檢測可反映糖代謝情況。（2）兒茶酚胺相關(guān)檢查：首選24h尿甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（metanephrine，sMNs）或血漿游離MNs測定，忖松為兒茶酚胺在腫瘤中的代謝產(chǎn)物；其次為血或尿兒茶酚胺測定，其相關(guān)檢查有助于明確腫瘤分泌兒茶酚胺的類型，對后續(xù)兒茶酚胺補充治療有重要指導(dǎo)意義。2.影像學(xué)檢查(1)胸腹腔和盆腔CT或MRI有助于評估腫瘤大小、是否浸潤，及其與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系。(2)123碘-間碘芐胍(123I-metaiodobenzylguanid，in1e23I-MIBG)顯像可用于評估惡性可能性大的腫瘤，并有助于發(fā)現(xiàn)腎上腺外、多發(fā)或復(fù)發(fā)腫瘤。(3)18氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層掃(18F-fluorodeoxyglucose-positronemissiontomography/computedtom，og18raphyF-FDG-PET/CT)有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性腫瘤。(4)生長抑素受體顯像可作為轉(zhuǎn)移灶的篩查。3.其他特殊檢查(1)疑似兒茶酚胺心肌病患者需完善超聲心動圖、血漿腦鈉尿肽(brainnatriureticpeptiBNP)及肌鈣蛋白測定。(2)疑似多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(multipleendocrineneopJaMEN)2型的患者需完善甲狀腺、甲狀旁腺超聲，以及相關(guān)甲狀腺功能、甲狀旁腺素、降鈣素、血鈣的測定，并關(guān)注可能存在的皮膚、角膜病變。(二)藥物及飲食準(zhǔn)備腫瘤體積大、高兒茶酚胺水平、術(shù)前未控制的高血壓或嚴(yán)重體位性低血壓，均為此類患者圍術(shù)期血流動力學(xué)不穩(wěn)定的危險因素。因此，除少數(shù)明確僅分泌多巴胺的嗜鉻細(xì)胞瘤患者之外，對其余患者均推薦完善術(shù)前藥物準(zhǔn)備，以實現(xiàn)控制高血壓、恢復(fù)血管內(nèi)容量的目標(biāo)。所有患者需術(shù)前每日行2次臥立位血壓和心率監(jiān)測，對血壓、心率目標(biāo)值的限定目前尚存在爭議，多數(shù)情況下認(rèn)為，坐位血壓應(yīng)低于120/80mmHg,立位收縮壓高于90mmHg;坐位心率為60?70次/min立位心率為70?80次/min;以上目標(biāo)值可結(jié)合患者年齡和基礎(chǔ)疾病做適當(dāng)調(diào)整。1.術(shù)前藥物準(zhǔn)備常用的術(shù)前準(zhǔn)備藥物見表1。目前，藥物準(zhǔn)備尚無公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)方案，但聯(lián)合應(yīng)用a及6腎上腺素能受體阻滯劑是最常用的方法。a-腎上腺素能受體阻滯劑：推薦至少術(shù)前14日開始使用a■腎上腺素能受體阻滯劑；對于近期發(fā)生心肌梗死、兒茶酚胺心肌病、難治性高血壓及兒茶酚胺誘導(dǎo)性血管炎的患者，可適當(dāng)延長術(shù)前用藥時間。首選藥物為酚芐明，該藥為不可逆的、長效、非特異性a-腎上腺素能受體阻滯劑。初始劑量為10mg/次1~2次”;隨后根據(jù)需要,可每2?3日增加10mg/d?20!^"，最終劑量通常在20mg/d?100mg/d（表1）。應(yīng)充分告知患者酚芐明可能導(dǎo)致的直立性低血壓、鼻塞、反射性心動過速、明顯疲勞感等副作用。同時，由于該藥的長效性，術(shù)后患者的正常腎上腺功能恢復(fù)可能會延遲。其他可選藥物包括：哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪及烏拉地爾。以上均為選擇性a1腎上腺素能受體阻滯劑，導(dǎo)致術(shù)后低血壓及反射性心動過速的發(fā)生率相對較低，常見副作用為眩暈和消化道癥狀。其中，烏拉地爾是一種短效制劑，其推薦用法為術(shù)前3日持續(xù)性靜脈輸液（第1日5mg/h第2日10mg/h第3日15mg/h）。/-腎上腺素能受體阻滯劑：在患者的血壓得到控制之后，推薦用于伴有心動過速、控制穩(wěn)定的兒茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者;對于合并未控制的哮喘或充血性心力衰竭的患者應(yīng)慎用。在a-腎上腺素能受體未被完全抑制的情況下給予伊腎上腺素能受體阻滯劑，可導(dǎo)致血壓進一步升高，誘發(fā)急性肺水腫和左心衰竭；故推薦使用a腎上腺素能受體阻滯劑至少3d?4d后再開始使用長腎上腺素能受體阻滯劑，通常在術(shù)前2d?3d開始。長腎上腺素能受體阻滯劑應(yīng)由短效、小劑量起始（如普萘洛爾10mg,1次/6h）,后可調(diào)整為每日一次的長效制劑（表1）,并逐漸增加劑量至達到目標(biāo)心率。目前尚無證據(jù)支持選擇性&受體阻滯劑優(yōu)于非選擇性制劑?？紤]到矛盾性高血壓危象的風(fēng)險，盡量避免使用兼有a和6腎上腺素能受體阻滯作用、且二者配比固定的拉貝洛爾和卡維地洛。（3）鈣離子通道阻滯劑雖然,少數(shù)研究認(rèn)為鈣離子通道阻滯劑可在血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤患者中替代a-腎上腺素能受體阻滯劑作為一線術(shù)前準(zhǔn)備藥物，但多數(shù)情況下，單獨使用此類藥物不能預(yù)防嗜鉻細(xì)胞瘤患者所有可能的血流動力學(xué)變化,故其多作為a聯(lián)合伊腎上腺素能受體阻滯的補充方案，或用于不耐受腎上腺素能受體阻滯副作用的患者中,應(yīng)優(yōu)先選用緩釋、控釋、長效制劑（表1）。（4）甲基酪氨酸

甲基酪氨酸作為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，其主要作用機制是抑制兒茶酚胺合成。甲基酪氨酸可作為a聯(lián)合伊腎上腺素能受體阻滯方案的輔助用藥，可用于預(yù)計手術(shù)切除困難或計劃進行破壞性治療（如轉(zhuǎn)移瘤的射頻消融）的患者中，至少術(shù)前2~3日開始使用，起始劑量為250mg,每日4次，后逐漸加量，最大劑量為4g/d其長期治療可導(dǎo)致失去運動能力、精神神經(jīng)癥狀、尿路結(jié)石癥和錐體外束征，故應(yīng)避免同時使用吩噻嗪或氟哌啶醇等可出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)的藥物，對于日劑量超過28的患者，建議其攝入大量液體以防止結(jié)晶尿形成。表1術(shù)前準(zhǔn)備藥物治療初始劑量最大劑量治療初始劑量最大劑量a左腎上腺素能受體阻滯劑（術(shù)前至少10-14日開始使用）酚芐明10mg每日2次1mg/(kgc?酚芐明10mg每日2次1mg/(kgc?多沙唑嗪mg/c32mg/c長腎上腺素能受體阻滯劑（予a-腎上腺素能受體阻滯劑后至少3-4日開始使用）普萘洛爾20mg每日3次40mg普萘洛爾20mg每日3次40mg每日3次美托洛爾12.5mg每日2次25mg每日2次阿替洛爾25mg/c阿替洛爾25mg/c50mg/c鈣離子通道阻滯劑（必要時與a-腎上腺素能受體阻滯劑合用）尼卡地平30mg每日2次60mg每日尼卡地平30mg每日2次60mg每日2次硝苯地平30mg/c60mg/c氨氯地平5mg/c10mg/ca通常沒有必要采用更大劑量2.高鈉飲食在血壓控制和心臟功能改善之后，可給予患者高鈉飲食，有助于減輕/腎上腺素能受體阻滯相關(guān)的直立性低血壓，恢復(fù)血管內(nèi)容量。推薦

在使用a-腎上腺素能受體阻滯劑的第2?3日開始高鈉飲食（＞5000mg/d），但慎用于充血性心衰或腎功能不全者。術(shù)前1晚持續(xù)性輸注1L?2L生理鹽水也是一種選擇，但目前缺乏高級別證據(jù)。3.腫瘤切除前避免使用的藥物和食物（1）引起兒茶酚胺釋放的藥物嗜鉻細(xì)胞瘤患者血液中兒茶酚胺濃度高，瘤體分泌兒茶酚胺能力異?？哼M，若應(yīng)用刺激兒茶酚胺分泌的藥物，可能導(dǎo)致兒茶酚胺大量釋放入血，出現(xiàn)高血壓危象、急性心功能衰竭、腦出血等不良后果。因此對于嗜鉻細(xì)胞瘤患者，腫瘤切除前需避免應(yīng)用此類藥物（表2）。表2嗜鉻細(xì)胞瘤患者腫瘤切除前需避免使用的藥物分類 舉例激素類三環(huán)類抗抑郁藥物激素類三環(huán)類抗抑郁藥物單胺氧化酶抑制劑去甲腎上腺素再吸收抑制劑選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑抗精神病藥某些抗病毒藥止吐藥組胺阿米替林，去甲替林，丙咪嗪，氯丙咪嗪司來吉蘭，苯乙肼利血平氟西汀，度洛西汀，帕羅西汀氟哌利多，舒必利利奈唑胺促兒茶酚胺分泌的血管活性藥血管緊張素11,促兒茶酚胺分泌的血管活性藥血管緊張素11,血管加壓素，安非他命，偽麻黃堿某些肌肉松弛劑琥珀酰膽堿，筒箭毒堿，阿曲庫銨，泮庫溴銨某些肌肉松弛劑琥珀酰膽堿，筒箭毒堿，阿曲庫銨，泮庫溴銨（2）消化過程中產(chǎn)生大量酪胺的食物（因酪胺具有促去甲腎上腺素釋放的作用），如：巧克力、酒、熏肉、久置的奶酪和酸奶、花生、特定的豆類及豆制品（豆腐、醬油、綠豆、蠶豆、豌豆）、特定的果蔬（李子、菠蘿、香蕉、茄子）。（三）預(yù)康復(fù)策略預(yù)康復(fù)理念是基于ERAS而提出的術(shù)前管理新策略，目前最常用的三聯(lián)預(yù)康復(fù)方案是以運動療法為基礎(chǔ)，同時給予營養(yǎng)支持和心理干預(yù)。.運動療法運動療法的核心是有效、安全和個體化的運動處方。對于擬行腹部手術(shù)的患者，通常于術(shù)前4~8周開始，每周至少運動3次，每次運動總時間大于50min,運動內(nèi)容包括有氧運動和抗阻訓(xùn)練。但考慮到嗜鉻細(xì)胞瘤患者劇烈運動易誘發(fā)血流動力學(xué)波動，故建議酌情調(diào)整方案。.營養(yǎng)干預(yù)對于存在營養(yǎng)不良風(fēng)險的患者，推薦在術(shù)前給予包括口服營養(yǎng)補充在內(nèi)的營養(yǎng)支持，歐洲臨床營養(yǎng)與代謝學(xué)會建議患者每日攝入1.2g/kg蛋白。尤其在嗜鉻細(xì)胞瘤患者中，在控制飲食的前提下，必要時予口服降糖藥和胰島素，使血糖處于正常范圍內(nèi)，有利于改善高代謝狀態(tài)、恢復(fù)血管內(nèi)容量。.心理干預(yù)心理干預(yù)旨在減輕術(shù)前焦慮和抑郁水平，心理干預(yù)通常由心理醫(yī)師提供60min?90min的心理咨詢，如基于視覺想象的放松訓(xùn)練和呼吸訓(xùn)練，也可囑患者依據(jù)光盤指導(dǎo)自行練習(xí)。（四）術(shù)前訪視.腫瘤相關(guān)評估需關(guān)注患者陣發(fā)性頭痛、出汗、心動過速病史，勿忽視其他不常見癥狀，如直立性低血壓、視物模糊、視乳頭水腫、體重減輕、多尿、多飲、便秘、驚恐發(fā)作等。僅分泌腎上腺素的腫瘤患者可表現(xiàn)為陣發(fā)性低血壓或高血壓與低血壓的快速周期性波動；而選擇性多巴胺高分泌型腫瘤血壓可正常。兒茶酚胺心肌病患者可出現(xiàn)呼吸困難等肺水腫表現(xiàn)；伴有繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的患者可出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、慢性咳嗽、嗜睡等表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者也易合并心腦血管疾病、糖耐量異常等。需根據(jù)實驗室檢查結(jié)果，關(guān)注腫瘤主要分泌的激素類型，有助于指導(dǎo)圍術(shù)期調(diào)控血流動力學(xué)藥物的選擇。需關(guān)注術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果，了解腫瘤的位置、大小、數(shù)量及與周圍血管及其他臟器的關(guān)系，以便提前做出相應(yīng)準(zhǔn)備以更好的配合手術(shù)進程進行麻醉管理。.靶器官受累情況的評估（1）心血管系統(tǒng)：心肌酶可反映近期心肌缺血情況；心電圖可反映心肌缺血和梗死情況；胸片檢查可評估心臟擴大和肺水腫情況；必要時可進一步完善冠脈CT血管成像，超聲心動圖、BNP和肌鈣蛋白有利于兒茶酚胺心肌病的評估；對可疑主動脈夾層患者需完善主動脈CT血管成像。(2)腎臟：腎功能、24h尿蛋白定量、雙腎血流圖均有助于評估。(3)腦：對有可疑腦血管病、癲癇病史者，需完善頭顱核磁檢查。.術(shù)前準(zhǔn)備是否充分的評估術(shù)前準(zhǔn)備充分的標(biāo)準(zhǔn)如下：(1)血壓和心率達標(biāo)，有體位性低血壓；一般認(rèn)為，坐位血壓應(yīng)低于120/80mmHg，立位收縮壓高于90mmHg；坐位心率為60?70次/min,立位心率為70~80次/山皿；可根據(jù)患者的年齡及合并的基礎(chǔ)疾病做出適當(dāng)調(diào)整；(2)術(shù)前1周心電圖無ST-T段改變，室性期前收縮V1次/5山也；(3)血管擴張，血容量恢復(fù)：紅細(xì)胞壓積降低，體重增加，肢端皮膚溫暖，出汗減少，有鼻塞癥狀，微循環(huán)改善；(4)高代謝癥群及糖代謝異常得到改善。二、術(shù)中麻醉管理(一)麻醉方法的選擇.椎管內(nèi)麻醉或全身麻醉以往有在單純蛛網(wǎng)膜下腔麻醉或硬膜外麻醉下進行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)的報道，但蛛網(wǎng)膜下腔麻醉可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重低血壓，因此目前嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)大多在全身麻醉下進行。近期也有研究顯示，對于行腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除的患者，應(yīng)用全身麻醉復(fù)合硬膜外麻醉可使患者術(shù)中血流動力學(xué)更加平穩(wěn)、兒茶酚胺釋放量更小。同時硬膜外置管可以作為患者術(shù)后硬膜外鎮(zhèn)痛藥物的給藥通路，改善術(shù)后鎮(zhèn)痛效果，減少圍術(shù)期阿片類藥物使用量，促進腸蠕動恢復(fù)，有助于患者術(shù)后早期活動、快速康復(fù)。但術(shù)中刺激瘤體導(dǎo)致兒茶酚胺釋放入血而造成的循環(huán)波動并不會因為硬膜外阻滯而減輕。因此在有條件的情況下，可以考慮在全麻基礎(chǔ)上復(fù)合硬膜外麻醉，進行嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)。.全麻藥物的選擇吸入麻醉藥物中，七氟烷相對于氧化亞氮、地氟烷、異氟烷導(dǎo)致心律失常的風(fēng)險更低，且對心血管抑制更輕，因此建議若選擇吸入麻醉維持，應(yīng)優(yōu)先考慮應(yīng)用七氟烷。也有報道顯示在嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉中，可以安全地應(yīng)用異氟烷、氧化亞氮進行全麻維持。地氟烷可能導(dǎo)致高血壓、心動過速、刺激氣道等反應(yīng)，這些對于嗜鉻細(xì)胞瘤患者均可能帶來嚴(yán)重影響，因此建議避免應(yīng)用地氟烷進行麻醉維持。靜脈鎮(zhèn)靜藥物中，應(yīng)用丙泊酚進行嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉相對安全，丙泊酚也是目前嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉中最常用的靜脈鎮(zhèn)靜藥物。研究顯示，可以應(yīng)用丙泊酚靶控輸注模式進行嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)全麻維持。對于術(shù)前準(zhǔn)備不佳，存在低血容量風(fēng)險或心功能不全的患者，可以考慮應(yīng)用依托咪酯進行麻醉誘導(dǎo)，以避免丙泊酚導(dǎo)致的血管擴張致患者血壓顯著下降。阿片類藥物中，可選擇瑞芬太尼、芬太尼、舒芬太尼、二氫嗎啡酮。嗎啡由于可能導(dǎo)致組胺釋放，因此在嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)中應(yīng)盡量避免使用。肌肉松弛劑中，維庫溴銨、羅庫溴銨、順式阿曲庫銨在嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉中應(yīng)用較多，他們對于自主神經(jīng)的影響較小，導(dǎo)致組胺釋放的概率低于其他肌肉松弛藥。雖然有琥珀酰膽堿安全應(yīng)用于嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉的案例報道，但琥珀酰膽堿會導(dǎo)致肌肉束顫以及自主神經(jīng)節(jié)刺激，這些均可能引起瘤體釋放兒茶酚胺增多，導(dǎo)致高血壓、心動過速及心律失常，因此應(yīng)盡量避免應(yīng)用。阿曲庫銨可導(dǎo)致組胺釋放，泮庫溴銨會抑制迷走神經(jīng)，從而導(dǎo)致兒茶酚胺釋放增加，因此在嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉中應(yīng)避免應(yīng)用。（二）術(shù)中監(jiān)測表3顯示了行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)術(shù)中血流動力學(xué)監(jiān)測的選擇。與其他全身麻醉手術(shù)一樣，嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)期間同樣需進行標(biāo)準(zhǔn)的美國麻醉醫(yī)師學(xué)會（人山0廠1。2口SocietyofAnesthesiologASAs）監(jiān)測，監(jiān)測內(nèi)容包括血壓、心電圖、脈搏血氧飽和度、呼氣末二氧化碳以及體溫。嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)伴隨著血流動力學(xué)劇烈波動的風(fēng)險，有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測可即時監(jiān)測患者血壓變化，以更迅速地依據(jù)血壓變化指導(dǎo)術(shù)中血管活性藥物的應(yīng)用，同時，動脈置管也便于術(shù)中抽血，測量血氣、血糖等指標(biāo)。因此，建議對于所有嗜鉻細(xì)胞瘤患者手術(shù)均應(yīng)進行有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測。此外，由于嗜鉻細(xì)胞瘤患者，尤其是控制不佳的嗜鉻細(xì)胞瘤患者在全麻誘導(dǎo)及氣管插管期間即可能出現(xiàn)較大的血流動力學(xué)波動，因此建議在進行全麻誘導(dǎo)前完成動脈置管。中心靜脈置管可以在術(shù)中進行快速補液；從該通路泵注血管活性藥物，可以使藥物迅速進入體內(nèi)，發(fā)揮相應(yīng)作用；同時該通路還可以用來在結(jié)扎瘤體靜脈后補充去甲腎上腺素。因此，建議在進行嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)時，對所有患者均進行中心靜脈穿刺置管，監(jiān)測中心靜脈壓(centralvenouspres^tCVP)，并將其作為術(shù)中主要血管活性藥物的給藥通路。腫瘤切除前血液中大量兒茶酚胺會導(dǎo)致患者血管持續(xù)收縮和低有效循環(huán)血量。而左右心室充盈壓可能并不相同，尤其在術(shù)中刺激瘤體、結(jié)扎瘤體靜脈以及快速補液、應(yīng)用血管活性藥物時，這一差異可能更加明顯，此時CVP可能無法準(zhǔn)確地反映左心室前負(fù)荷。此外，部分嗜鉻細(xì)胞瘤患者心功能儲備較差、合并基礎(chǔ)心臟疾病、肺動脈高壓、充血性心力衰竭或可疑兒茶酚胺心肌病。對于這些患者，有條件的醫(yī)療機構(gòu)可考慮進行術(shù)中置入經(jīng)食管超聲心動圖(trans-esophagealechocardiographyTEE)探頭，進行TEE監(jiān)測；或置入肺動脈導(dǎo)管，監(jiān)測肺動脈壓及肺動脈楔壓(pulmonaryarterywedgepressuPAWP)，用以評估患者術(shù)中容量狀態(tài)及心室收縮功能。前者能夠即時監(jiān)測術(shù)中心室前負(fù)荷、心肌收縮功能、瓣膜功能，并有助于及時發(fā)現(xiàn)心室肌運動異常，早期診斷心肌缺血；后者可即時監(jiān)測左室前負(fù)荷及心排出量(cardiacoutpuCO)。但TEE與肺動脈導(dǎo)管無需作為嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉監(jiān)測的常規(guī)項目。嗜鉻細(xì)胞瘤患者體內(nèi)過量的兒茶酚胺會通過激活a2-腎上腺素受體抑制胰島素的分泌，從而導(dǎo)致約60%的患者伴有術(shù)前及術(shù)中血糖升高。而在切除嗜鉻細(xì)胞瘤后，患者血液中兒茶酚胺迅速減少，10%~15%的患者會出現(xiàn)低血糖，部分患者會表現(xiàn)為全麻后蘇醒延遲、嗜睡、出汗、癲癇發(fā)作等。因此，圍術(shù)期需定期監(jiān)測患者血糖，并作出及時調(diào)整。為了解術(shù)中出入量，對于嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)患者，均建議置入尿管，并監(jiān)測尿量變化。表3嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)術(shù)中監(jiān)測無創(chuàng)監(jiān)測血壓建議對于所有嗜鉻細(xì)胞心電圖瘤手術(shù)患者進行監(jiān)測脈搏血氧飽和度

呼氣末二氧化碳體溫尿量有創(chuàng)監(jiān)測動脈置管監(jiān)測有創(chuàng)動脈血壓，基于有創(chuàng)動脈壓的循環(huán)血容量監(jiān)測火（如SVV、PPV等），血氣，血糖；中心靜脈置管監(jiān)測CVP建議對于以下患者監(jiān)測：①存在心臟疾病且心功無創(chuàng)監(jiān)測經(jīng)食管超聲心動圖能儲備較差②懷疑兒茶酚胺心肌病③充血性心力衰竭有創(chuàng)監(jiān)測肺動脈導(dǎo)管監(jiān)測肺動脈壓及PAWP＊有條件的醫(yī)院可考慮使用此類監(jiān)測，但目前對其在嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)患者的應(yīng)用尚缺乏臨床循證醫(yī)學(xué)依據(jù)。（三）術(shù)中血流動力學(xué)的調(diào)控.麻醉誘導(dǎo)（1）為了防止直視喉鏡下引起的血流動力學(xué)波動，必須保證足夠的麻醉深度才能進行氣道操作。（2）氣管插管操作前肌肉松弛藥充分起效極為重要。（3）使用阿片類藥物抑制插管反射是麻醉誘導(dǎo)中很重要的一方面。（4）在有足夠麻醉深度的前提下，此類患者仍可能因為正壓通氣擠壓腫瘤導(dǎo)致兒茶酚胺釋放等原因在誘導(dǎo)期間發(fā)生血流動力學(xué)波動，可選擇短效的血管活性藥物控制血壓和心率，見表4。表4術(shù)中常用降壓藥物的應(yīng)用藥物常用劑量藥效學(xué)約代動力學(xué)其他事項酚妥拉明靜脈單次給藥短效a1阻滯2min血約濃度達

2.5mg~5mg＊，1mg/min，劑峰，持續(xù)每3min5min可重復(fù)一15min~30min,半次；持續(xù)靜脈輸注衰期約為19min(100mg稀釋到500ml5%葡萄糖中）直到血壓控制良好尼卡地平輸注起始劑量5mg/h,每鈣通道阻滯半衰期約20min二線用藥5min可提高2.5mg/h最劑大劑量15mg/h硝普鈉輸注起始劑量通過血管內(nèi)靜滴后血藥濃度代謝產(chǎn)物氰化物有0.5mg/(kgnMn)~10mg/(k皮細(xì)胞產(chǎn)生立即達峰，停止毒性gmin),若輸注10min后NO,對動脈后維持無明顯降壓效果停止使和靜脈平滑1min~10min用肌均有直接擴張作用硫酸鎂負(fù)荷量40mg/kg強效的鈣阻靜注立即起效，注意鎂離子濃度，~60mg/kg,輸注速度1g/h滯劑以及潛作用持續(xù)30min防止中毒~2g/h在的抑制兒茶酚胺釋放引起血管擴張的作用烏拉地爾靜脈單次給藥25mg或競爭性選擇消除半衰期短，較酚芐明更安全有50mg；持續(xù)靜脈輸注性短效a阻2h~4h效10g/h~15mg/h滯劑艾司洛爾靜脈0.5mg/(kgmin),約短效4阻滯輸注5min內(nèi)達到先應(yīng)用a腎上腺素1min,持續(xù)靜脈輸注劑血藥濃度穩(wěn)態(tài)，能受體拮抗劑，在0.05mg/(kgmin)開始，以分布半衰期其應(yīng)用后出現(xiàn)心動0.05mg/kg/min速度逐漸2min,消除半衰過速后，考慮加用

拉貝洛爾滴定至最佳輸注量，不可超過0.3mg/(kgni?n)a及6拉貝洛爾滴定至最佳輸注量，不可超過0.3mg/(kgni?n)a及6腎上腺能受體拮抗劑期9min 6腎上腺素能受體拮抗劑因其可能引起高血壓危象，不常規(guī)使用何以從小劑量（0.5~1mg/次）開始給藥，根據(jù)患者反應(yīng)逐漸增加劑量.手術(shù)相關(guān)因素（1）手術(shù)體位：此類患者在體位改變時可擠壓腫瘤，導(dǎo)致兒茶酚胺釋放，引起血流動力學(xué)波動，可選擇短效的血管活性藥物控制血壓和心率，見表5。（2）手術(shù)切皮：切皮前需確?；颊呔邆渥銐虻穆樽砩疃取＃?）氣腹：如行腹腔鏡手術(shù)，氣腹導(dǎo)致的腹壓增高可壓迫腫瘤，引起兒茶酚胺釋放，從而發(fā)生血流動力學(xué)改變，需給予血管活性藥物糾正，具體選擇及用法見表5。（4）腫瘤探查：手術(shù)醫(yī)師對腫瘤的操作等機械刺激會導(dǎo)致血漿中去甲腎上腺素和腎上腺素的急劇升高，引起血流動力學(xué)的極度不穩(wěn)定，如高血壓、嚴(yán)重心動過速或心動過緩、快速性心律失常、心排出量的急劇下降，左室收縮和舒張功能失代償?shù)?。如進行術(shù)中TEE監(jiān)測，還可以發(fā)現(xiàn)因心肌缺血會導(dǎo)致的室壁運動異常。此時需使用血管活性藥物以維持血流動力學(xué)穩(wěn)定，具體選擇及用法見表5。（5）腫瘤切除后：腫瘤靜脈結(jié)扎后，血漿中的兒茶酚胺釋放突然中止，術(shù)前血容量欠缺、手術(shù)出血以及麻醉藥引起的血管擴張均會引起持續(xù)的低血壓狀態(tài)。麻醉醫(yī)師需密切關(guān)注手術(shù)進程，在此之前需盡可能保證患者有足夠的循環(huán)血容量，并及時減少或停止使用擴血管藥物。如果患者術(shù)中持續(xù)低血壓，可以使用血管活性藥，以維持血流動力學(xué)穩(wěn)定，具體選擇及用法見表5。表5術(shù)中常用升壓藥物的應(yīng)用藥物常用劑量 藥效學(xué) 藥代動力學(xué) 其他事項去甲腎上每分鐘8〃g~12〃g腎上腺素受體激動劑，強滴注后立即起需經(jīng)深靜脈注射腺素滴注，維持量為烈激動a受體同時也激動效，維持

2〃/min~4〃/min6受體1~2min腎上腺素靜脈初始單次劑1〃/min~2〃g/min激動?靜注立即起 當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤主量為2〃g~8,g受體；2〃/min效，迅速被血要分泌腎上腺素可根據(jù)血壓持續(xù)~10〃g/min激動耳+g受液和組織中的時首選輸注體；＞10〃8/皿6激動q兒茶酚氧位甲受體基轉(zhuǎn)移酶（COMT）和單胺氧化化酶（MAO）代謝而失活多巴胺單次靜注：0.50〃g/(kg?min)靜注5min內(nèi) 當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤主1~2山8/次；~2〃g/(kg?ming^DA1起效，持續(xù)要分泌多巴胺時泵注維持：受體，腎臟和腸系膜血管5min~10min，首選2〃g/(kg?min)擴張；2〃g/(kg?min)作用時間長短~10〃g/kgi#in)~10〃8/88?山迎激活耳與用量不相關(guān)受體，增加心肌收縮力及心排出量；>5〃g/(kg?min促進內(nèi)源性去甲腎上腺素的釋放，作用于心臟；10〃g/(kg?min)~20〃g/（kgin）：同時激活a和耳受體，以a受體介導(dǎo)的血管收縮效應(yīng)為主去氧腎上靜脈注射0.2mg,a腎上腺素受體激動劑靜注立即起 可作為升壓首腺素 按需每隔效，維持 選，效果不好后10min~15min給15min~20min立即選用其他血垂體后葉素2g/(kg?),6h后血流動力學(xué)改善血管加壓素-1受體來收縮血管半衰期6min,持續(xù)時間30min~60min與兒茶酚胺相比較，有更少收縮冠狀動脈、肺動脈和腦血管的作用亞甲藍1mg/kg靜脈滴注，緩慢注射抑制環(huán)鳥甘酸機制在血管麻痹綜合征中起到重要作用靜脈給藥立即起效，不經(jīng)過代謝隨尿排出所有藥物效果都不明顯的時候，可以考慮使用亞甲藍藥一次管活性藥(四)術(shù)中液體治療嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)術(shù)中補液問題一直未有標(biāo)準(zhǔn)的指南進行指導(dǎo)。在術(shù)前擴血管及充分補液后，有條件的情況下建議進行術(shù)中目標(biāo)導(dǎo)向的液體治療，在監(jiān)測血流動力學(xué)的同時對補液進行指導(dǎo)。傳統(tǒng)術(shù)中監(jiān)測的方法包括：肺動脈導(dǎo)管(pulmonaryarterycathete，rPAC)、脈搏指數(shù)連續(xù)心排出量(pulse-indicatedcontinuouscardiacoutput，PICCO)即熱稀釋法、經(jīng)食管超聲心動圖(transesophagealechocardiograpTEE)等。目前也可以選擇基于有創(chuàng)動脈壓的容量監(jiān)測方法，包括FloTrac/Vigil監(jiān)測及LIDCO監(jiān)測。通過對前負(fù)荷(strokevolumevariationSVV)、心肌收縮力(°@虱12。outputs。)及后負(fù)荷(systolicvascularresist)n的綜合分析，來指導(dǎo)液體治療及維持血流動力學(xué)的平穩(wěn)。如不具備以上條件，可進行補液實驗，根據(jù)血壓及CVP等監(jiān)測指標(biāo)的反應(yīng)來決定下一步補液方案。(五)特殊類型嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)中麻醉管理1.嗜鉻細(xì)胞瘤合并兒茶酚胺性心肌病兒茶酚胺及其氧化產(chǎn)物除了通過激動腎上腺素能受體而影響心臟功能外，對心肌還存在直接毒性。患者血液中大量兒茶酚胺長期刺激心肌，可導(dǎo)致心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度過高，心肌肌節(jié)長期過度收縮，心肌纖維化，最終并發(fā)兒茶酚胺性心肌病(catecholamine-inducedcardiomyopathy。目前兒茶酚胺性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①存在嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤；②患者存在急性胸痛或需住院的心力衰竭：③心肌酶檢查、ECG、超聲心動圖顯示存在心肌缺血、左室收縮功能異常的證據(jù)；④不存在冠狀動脈阻塞性疾病。近50年來，有超過150例嗜鉻細(xì)胞瘤合并兒茶酚胺心肌病的病例報道，主要為擴張性心肌病、心肌炎、TakotsubdM肌病。患者可以有冠心病、心律失常、心動過速或過緩、左心功能不全等表現(xiàn)；心電圖顯示存在51段壓低、T波異常等；超聲心動圖檢查顯示左心室肥厚、二尖瓣關(guān)閉不全、心肌收縮功能異常等。大多數(shù)兒茶酚胺性心肌病在進行針對嗜鉻細(xì)胞瘤的藥物治療后6周~16月可完全或部分逆轉(zhuǎn)，心肌纖維化水平有所下降，但仍有部分心肌功能無法完全恢復(fù)，殘留不同程度的心肌功能不全。因此，對于合并兒茶酚胺心肌病的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，術(shù)前充分藥物治療至關(guān)重要。建議對于所有嗜鉻細(xì)胞瘤患者在術(shù)前訪視時均詳細(xì)詢問有無心肌缺血、心律失常、心衰等的癥狀和體征，常規(guī)進行ECG檢測，若懷疑存在兒茶酚胺性心肌病，可考慮檢查心肌酶、超聲心動圖、心肌核素顯像、冠狀動脈造影等檢查以進一步明確診斷。充分術(shù)前準(zhǔn)備，應(yīng)用a和6腎上腺素能受體拮抗劑可一定程度逆轉(zhuǎn)兒茶酚胺心肌病，但需注意在術(shù)前3天換用短效a及6腎上腺素能受體拮抗劑，以避免切除腫瘤后心肌受藥物抑制，心臟功能進一步下降。對于出現(xiàn)心功能不全的患者，應(yīng)用利尿劑、強心藥等改善心臟功能。多數(shù)病例匯報選擇了在圍術(shù)期置入肺動脈導(dǎo)管或經(jīng)食管超聲心動圖探頭，動態(tài)監(jiān)測圍術(shù)期患者心臟功能變化，以及時發(fā)現(xiàn)心肌缺血。此外，理論上我們認(rèn)為：術(shù)中應(yīng)避免低血容量，維持合適的心臟前負(fù)荷；避免過高的后負(fù)荷以降低心肌耗氧量，對于非高齡嗜鉻細(xì)胞瘤患者，圍術(shù)期維持可收縮壓在80mmHg~90mmHg；盡量維持竇性心律，發(fā)生房顫等心律失常時及時行電復(fù)律，維持心室率在70?90次/min;避免應(yīng)用抑制心肌收縮力藥物，若需要，可泵注米力農(nóng)等強心藥物增強心肌收縮力，以避免心功能進一步受損，改善患者預(yù)后。.嗜鉻細(xì)胞瘤合并多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MEN) 2型多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(multipleendocrineneoplasia,tyMEN22)常合并嗜鉻細(xì)胞瘤，MEN2可分為MEN2A型以及忖￡^8型。具體分型見表6。表6MEN2常見分型MEN2A典型MEN2A （甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細(xì)胞瘤，原發(fā)性甲狀旁腺亢進）伴有皮膚淀粉樣變的MEN2A伴有先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungdiseas的MEN2A無嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺增生的家族性髓樣癌MEN2B甲狀腺髓樣癌嗜鉻細(xì)胞瘤粘膜神經(jīng)瘤腸神經(jīng)瘤馬凡綜合征樣改變（mafanoidhabitusMEN2患者幾乎全部患有甲狀腺髓樣癌，其中MEN2A型患者40%患有嗜鉻細(xì)胞瘤，MEN2B型患者50%患有嗜鉻細(xì)胞瘤，且患者出現(xiàn)雙側(cè)、多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的比例顯著高于非MEN患者。因此，對于伴有甲狀腺髓樣癌、家族性嗜鉻細(xì)胞瘤史、雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，需警惕合并有MEN2。合并MEN2的嗜鉻細(xì)胞瘤患者圍術(shù)期管理與其他嗜鉻細(xì)胞瘤患者相同，但需注意若患者存在雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤，需進行雙側(cè)腎上腺切除，則在圍術(shù)期需進行激素替代治療，以避免腎上腺皮質(zhì)功能相對低下。.嗜鉻細(xì)胞瘤合并妊娠妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤極為罕見。且妊娠期特有的導(dǎo)致血壓增高的疾病如妊娠期高血壓、子癇前期等會使得鑒別診斷更加困難。妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤的患者在平臥位時由于增大的子宮壓迫腎上腺，可能導(dǎo)致瘤體釋放兒茶酚胺入血，從而形成反常的平臥位高血壓。若未及時診斷、治療，妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者的母嬰圍術(shù)期死亡率非常高。有研究顯示，未診斷的妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者圍術(shù)期母親死亡率為8%，胎兒死亡率為17%。妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)時機目前尚無定論，多數(shù)情況下認(rèn)為，若在孕24周前發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤，充分準(zhǔn)備后進行擇期腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，若在孕24周后發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤，則用藥物控制癥狀并充分準(zhǔn)備后，待胚胎足月后同時進行嗜鉻細(xì)胞瘤切除以及剖宮產(chǎn)術(shù)。妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者需避免經(jīng)陰道分娩。目前，妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者圍術(shù)期管理與普通成人基本相同，但需注意監(jiān)測胎兒狀態(tài)，避免血流動力學(xué)波動導(dǎo)致胎盤灌注不足、胎兒缺氧、胎兒發(fā)育遲滯等問題。.術(shù)前未診斷的嗜鉻細(xì)胞瘤隨著診斷技術(shù)的不斷精細(xì)化，術(shù)前未診斷的嗜鉻細(xì)胞瘤越來越少見。目前只有一些關(guān)于這方面的病例報道可供參考，并未有針對此類患者的標(biāo)準(zhǔn)處理流程。首先應(yīng)該關(guān)注的是如何預(yù)防此類事件的發(fā)生，我們建議對于任何腎上腺位置的腫物、有可疑臨床表現(xiàn)和癥狀或既往有嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)史的患者，除非是急診，其他情況下均應(yīng)在術(shù)前充分評估是否仍存在嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)前的評估至少應(yīng)該包括血漿及尿兒茶酚胺的水平，血常規(guī)及電解質(zhì)。同時根據(jù)心臟情況按需選做經(jīng)胸心臟超聲評估心臟情況。若在麻醉期間懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，并出現(xiàn)高血壓危象，可采取的處理方法包括：（1）加深麻醉：有病例報道提示加深鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜水平對于降低血壓有一定的效果，也可以采用輸注大劑量瑞芬太尼［2〃8/^雷口）］對血壓進行暫時控制，為進一步抗高血壓藥物治療提供時間。（2）應(yīng)用降壓藥物：與短效血管活性藥物相比較，長效血管活性藥物會引起更大的血流動力學(xué)波動，故出心率血壓劇烈變化時應(yīng)選用短效血管活性藥物，首選酚妥拉明或硝普鈉。（3）停止手術(shù)：如經(jīng)以上處理仍不能將血壓控制在相對平穩(wěn)的狀態(tài)，應(yīng)考慮暫停手術(shù)，待血壓控制良好并充分補充血容量后再次安排手術(shù)。三、術(shù)后管理（一）手術(shù)后處理及監(jiān)測嗜鉻細(xì)胞瘤患者的術(shù)后平均住院日為3d?4d。大部分此類患者在手術(shù)結(jié)束后，可正常蘇醒并拔除氣管導(dǎo)管，也可轉(zhuǎn)移至PACU進一步監(jiān)測。若患者術(shù)后需血管活性藥物來維持血壓、術(shù)中發(fā)生大出血或嚴(yán)重血流動力學(xué)波動等事件，則應(yīng)轉(zhuǎn)送至ICU進一步監(jiān)測并治療。鑒于此類腫瘤的病理生理學(xué)特點，術(shù)后仍需要嚴(yán)密監(jiān)護：1.對持續(xù)血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者，應(yīng)實時監(jiān)測動脈血壓及血糖。2.對術(shù)后蘇醒較差的患者，則需監(jiān)測電解質(zhì)及相關(guān)激素水平。3.對高齡、術(shù)前準(zhǔn)備不充分、術(shù)中循環(huán)波動大的患者，特別是術(shù)前未發(fā)現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，若患者術(shù)后蘇醒質(zhì)量不佳，尤應(yīng)注意是否存在腦血管意外，可先通過體格檢查排除，必要時行頭顱CT或MRI等影像學(xué)檢查。（二）術(shù)后并發(fā)癥的防治嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)后主要并發(fā)癥包括血流動力學(xué)不穩(wěn)定、反射性低血糖及腎上腺功能減退等。.血流動力學(xué)不穩(wěn)定血流動力學(xué)不穩(wěn)定是大部分患者術(shù)后入住1況或延長住院觀察時間的主要原因。患者術(shù)后血液兒茶酚胺水平迅速降低，術(shù)前殘余a受體阻斷效應(yīng)的存在，外周血管收縮功能的減退，甚至術(shù)后低血容量等，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的低血壓甚至休克?；颊叱Ｐ璩掷m(xù)泵注去甲腎上腺素或血管加壓素維持血壓，以保證重要臟器供血。此類藥物不可突然停用，以防血壓再次下降。50%的患者可能發(fā)生術(shù)后持續(xù)高血壓，常持續(xù)1d?3d，75%的患者血壓在術(shù)后7d?10d即可恢復(fù)正常。若患者高血壓持續(xù)超過一周，可能由容量負(fù)荷過大、腫瘤未切除干凈、原發(fā)性或腎性高血壓、或醫(yī)源性原因（例如意外結(jié)扎腎動脈）所致。對液體過負(fù)荷所致的血壓升高，合理調(diào)整輸液速度和容量，加強利尿劑的使用，血壓可逐漸恢復(fù)正常。.反射性低血糖反射性低血糖的發(fā)生率約4%，且主要發(fā)生在術(shù)后早期。其可能原因為胰高血糖素反射性升高，增加外周葡萄糖的吸收。當(dāng)患者麻醉蘇醒延遲或術(shù)后出現(xiàn)嗜睡，應(yīng)懷疑患者發(fā)生了低血糖。建議在術(shù)后48h內(nèi)應(yīng)密切監(jiān)測患者血糖水平。出現(xiàn)低血糖時應(yīng)及時補充葡萄糖；對有2型糖尿病的患者，應(yīng)及時根據(jù)血糖情況調(diào)整胰島素或口服降糖藥的用量。.腎上腺功能減退雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)或單獨一個有功能的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)后，腎上腺皮質(zhì)可能出現(xiàn)不同程度的缺血或損傷，導(dǎo)致腎上腺激素分泌不足而發(fā)生腎上腺危象。患者常表現(xiàn)為不同程度的心悸、胸悶、呼吸急促、血壓下降、四肢酸痛，甚至嗜睡等癥狀，腎上腺危象是嗜鉻細(xì)胞瘤較為危險的并發(fā)癥，一般發(fā)生于術(shù)后24h。糖皮質(zhì)激素的使用可有效預(yù)防腎上腺危象的發(fā)生。目前，對預(yù)防腎上腺功能減退的糖皮質(zhì)激素替代治療，建議遵照下述方案：在麻醉誘導(dǎo)的同時，靜脈給予氫化可的松100mg；術(shù)后靜脈給予氫化可的松100mg，每8h1次，持續(xù)24h；氫化可的松可維持3d,逐漸減量至維持劑量（例如，氫化可的松251^，靜脈給藥或口服，一日2次；或潑尼松10mg，口服，一日1次）。此外，雙側(cè)腎上腺切除的患者需終身接受糖皮質(zhì)激素替代治療。（三）術(shù)后鎮(zhèn)痛與加速康復(fù).術(shù)后鎮(zhèn)痛隨著嗜鉻細(xì)胞瘤腔鏡手術(shù)開展的增多，區(qū)域麻醉技術(shù)聯(lián)合術(shù)后多模式鎮(zhèn)痛的使用，患者術(shù)后疼痛嚴(yán)重程度較傳統(tǒng)開放手術(shù)大為減輕，這為患者術(shù)后快速康復(fù)奠定了基礎(chǔ)。嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)常用的區(qū)域麻醉方法包括腹橫肌平面阻滯和腹直肌后鞘阻滯，椎管內(nèi)阻滯也可用于嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)后鎮(zhèn)痛，但應(yīng)注意阻滯平面及藥物用量，建議選擇中長效局麻藥物。多模式鎮(zhèn)痛方案包括PCA泵的使用及靜脈鎮(zhèn)痛藥物應(yīng)用。對術(shù)后輕中度疼痛，可以使用PCA泵（阿片類藥物或曲馬多與非甾體抗炎藥聯(lián)合）；對于爆發(fā)性疼痛，可以持續(xù)靜脈注射阿片類藥物，以達到迅速緩解疼痛的目的。.加速術(shù)后康復(fù)（ERAS）若患者術(shù)后生命體征平穩(wěn)，應(yīng)盡早拔除各類導(dǎo)管以降低感染風(fēng)險，減少對患者術(shù)后活動的影響。嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)對胃腸功能無明顯影響，應(yīng)鼓勵患者盡早進食以促進腸功能恢復(fù)，可通過早期腸內(nèi)營養(yǎng)支持，為患者提供全面充足的營養(yǎng)，增強患者對手術(shù)創(chuàng)傷的耐受力，并促進早日康復(fù)。長期臥床不僅增加下肢靜脈血栓形成的風(fēng)險，還會產(chǎn)生胰島素抵抗、肌蛋白丟失、肺功能損害及組織氧合不全等。應(yīng)在充分術(shù)后鎮(zhèn)痛的基礎(chǔ)上，積極鼓勵患者早期下床活動并完成每日制定的活動目標(biāo)。參考文獻LendersJW,DuhQY,EisenhoferG,etal.Pheochromocytomaandparaganglioma:anendocrinesocietyclinicalpracticeguideline.JClinEndocrinolMetab.2014,99（6）:1915-1942.LendersJW,EisenhoferG.Pathophysiologyanddiagnosisofdisordersoftmheedualdlare:nalfocusonpheochromocytoma.ComprPhysiol.2014,4（2）:691-713.LoCY,LamKY,WatMS,etal.Adrenalpheochromocytomaremainsfraequentlyoverlookeddiagnosis.AmJSurg.2000,179(3):212-215.KiernanCM,DuL,ChenX,etal.Predictorsofhemodynamicinstabilidtuyringsurgeryforpheochromocytoma.AnnSurgOncol.2014,21(12):3865-3871.BruynzeelH,FeeldersRA,GroenlandTH,etal.RiskFactorsforHemodynamicInstabilityduringSurgeryforPheochromocytoma.JClinEndocrinolMetab.2010,9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