癲癇診斷的基本要求

癲癇診斷的基本要求癲癇的診斷(基本要求)熟練掌握

癲癇發(fā)作和癲癇的定義癲癇發(fā)作的分類和表現(xiàn)癲癇綜合征的基本分類癲癇診斷的原則和要點(diǎn)掌握

各種輔助檢查對癲癇診斷的應(yīng)用價值癲癇和神經(jīng)科常見發(fā)作性疾患的鑒別診斷癲癇常見的病因診斷,難治性癲癇的定義和診斷了解各種少見的癲癇發(fā)作及綜合征

2001年ILAE癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議

2021/3/102癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）2021/3/103癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理及社會等方面的影響和障礙2021/3/104癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”2021/3/105癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型2021/3/106全面性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）(發(fā)作1)失神發(fā)作（absenceseizure）(發(fā)作2)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)(發(fā)作3)陣攣發(fā)作(clonicseizure)(發(fā)作4)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）(發(fā)作5)痙攣發(fā)作（spasms）(發(fā)作6)失張力發(fā)作（atonicseizure）(發(fā)作7)400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院2021/3/107癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型2021/3/108部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2021/3/109簡單部分性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2021/3/1010運(yùn)動性發(fā)作僅為局灶性運(yùn)動發(fā)作(發(fā)作8)杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉(zhuǎn)性發(fā)作(發(fā)作9)姿勢性發(fā)作(發(fā)作10)(發(fā)作11)發(fā)音性發(fā)作抑制性運(yùn)動發(fā)作失語性發(fā)作2021/3/1011簡單部分性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2021/3/1012感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作2021/3/1013簡單部分性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2021/3/1014自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛等單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等常伴有意識障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀2021/3/1015簡單部分性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

2021/3/1016精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺2021/3/1017部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2021/3/1018復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥(發(fā)作12)

、多動性自動癥(發(fā)作13)(發(fā)作14)(發(fā)作15)簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)2021/3/1019部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2021/3/1020繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇(發(fā)作16)鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥

EEG2021/3/1021癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者2021/3/1022癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院2021/3/1023特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型(發(fā)作17)反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣(發(fā)作18)2021/3/1024新的癲癇發(fā)作類型(ILAE2001)肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作（發(fā)作20)負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙（發(fā)作21)癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞2021/3/1025癲癇綜合征的定義

癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）,其具有獨(dú)特的臨床特征,病因及預(yù)后

(癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議ILAE,2001)癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)2021/3/1026ActaNeurolScand2003:108(Suppl.180):23–322021/3/1027癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院2021/3/1028癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）2021/3/1029癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）2021/3/1030癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥2021/3/1031癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇400-0120-772沈陽萬佳癲癇醫(yī)院2021/3/1032特殊類型的綜合征進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇

(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)癲癇性腦病

(epilepticencephalopathies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)2021/3/1033癲癇的診斷原則2021/3/1034癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因2021/3/1035癲癇的診斷步驟(ILAE2001)發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。2021/3/1036癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等2021/3/1037病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1038病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史

首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”

發(fā)作時的詳細(xì)過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果2021/3/1039病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1040病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1041輔助檢查EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)2021/3/1042病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1043其他實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查其它的檢查2021/3/1044癲癇的鑒別診斷2021/3/1045癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1046

暈厥

癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，肌張力強(qiáng)直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1048短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ)2021/3/1049癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1050癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達(dá)數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電2021/3/1051癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1052偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物模糊除閃光、暗點(diǎn)外，有的為復(fù)雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電2021/3/1053癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1054睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作包含運(yùn)動、行為等內(nèi)容,較癲癇發(fā)作時間長且復(fù)雜多變2021/3/1055癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：(新生兒的反射性運(yùn)動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1056屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常2021/3/1057癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1058器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值2021/3/1059癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1060其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運(yùn)動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運(yùn)動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解2021/3/1061癲癇的病因診斷2021/3/1062

癲癇的病因診斷根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他 的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是， 目前的手段難以尋找到病因2021/3/1063不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等癲癇的病因診斷遺傳因素

與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病2021/3/1065癲癇的病因診斷遺傳因素與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病2021/3/1066與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosis)神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)腦面血管瘤?。河址QSturge-weber

綜合征2021/3/1067與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病線粒體病：由于線粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF）線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS）2021/3/1068癲癇診斷中

應(yīng)注意的一些問題2021/3/1069癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1070是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作2021/3/1071癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1072是癲癇還是癲癇發(fā)作不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作2021/3/1073癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1074在病史采集時應(yīng)注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療小兒癲癇的病史2021/3/1075癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1076腦電圖在癲癇診斷中的作用適當(dāng)延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗(yàn),特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記2021/3/1077癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1078難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別易于成為難治性癲癇的危險因素臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇2021/3/1079難治性癲癇的定義目前普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”2021/3/1080難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的：(1)診斷錯誤；(2)發(fā)作分型不確切；

(3)選藥不當(dāng)；(4)用藥量不足；

(5)病人依從性差等解決方法

(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；

(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；

(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；

(4)對過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5)了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài) 作出評價。2021/3/1081難治性癲癇的早期識別有利于早期選擇合適的治療改善患者的預(yù)后2021/3/1082難治性癲癇的危險因素復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox－Gastaut

發(fā)作頻繁出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等2021/3/1083發(fā)病初始可能就是難治性癲癇綜合征

大田原綜合征,嬰兒痙攣,LGS,Rasmussen綜合征,Sturge-Weber綜合征持續(xù)性部分性癲癇,內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化特殊病因引起的癥狀性癲癇

皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等2021/3/1084癲癇的預(yù)后2021/3/1085首次發(fā)作后復(fù)發(fā)的危險性復(fù)發(fā)的概率：醫(yī)院病人（27％～58％）社區(qū)人群（67％～82％）復(fù)發(fā)的危險因素發(fā)作類型病因腦電圖神經(jīng)系統(tǒng)異常程度復(fù)發(fā)的時間：最常見于6個月內(nèi)2021/3/1086治療對預(yù)后的影響新診斷的癲癇單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預(yù)后的影響新診斷的癲癇病人的預(yù)后慢性癲癇停藥和復(fù)發(fā)未經(jīng)治療的癲癇的自然病史2021/3/1087新診斷的癲癇無發(fā)作無發(fā)作“合理的”多藥治療外科評估第一種藥物第二種藥物“難治”40%

47%

13%治療程序BrodieMJandKwanP,CNSDrugs2001;15:1-122021/3/1088新診斷的癲癇通過規(guī)范化治療，70%－80%的癲癎發(fā)作能夠得到完全控制大部分病人發(fā)作緩解出現(xiàn)在治療的最初2～5年，隨著時間的推移，緩解的可能性逐漸降低對新診斷的癲癇在開始治療的2年內(nèi)能完全控制發(fā)作，則有可能預(yù)示著長期緩解。2021/3/1089單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預(yù)后的影響新診斷的癲癇人應(yīng)用一種或兩種抗癲癇藥物治療就可緩解第一次抗癲癇治療失敗，有可能對以后的治療反應(yīng)也較差。新型抗癲癇藥有效率和傳統(tǒng)抗癲癇藥相比無顯著差別，但是耐受性更好，作用譜更廣。2021/3/1090新診斷的癲癇人的預(yù)后預(yù)后良好：在經(jīng)過一段時間的發(fā)作后，即使沒有經(jīng)過治療也可獲得長期緩解預(yù)后一般：持續(xù)應(yīng)用抗癲癇藥物可控制癲癇發(fā)作預(yù)后較差：盡管正規(guī)治療仍持續(xù)有癲癇發(fā)作2021/3/1091慢性癲癇定義：發(fā)作持續(xù)存在（≥5年），約4/5的病人成為難治性癲癇危險因素：部分慢性癲癇病人可通過應(yīng)用新型抗癲癇藥物或外科手術(shù)干預(yù)，從而改善預(yù)后

具有明確病因隱源性癲癇部分性癲癇在治療前具有多種發(fā)作類型有熱性驚厥史及癲癇家族史合并有其他障礙發(fā)病早期頻繁癲癇發(fā)作2021/3/1092停藥和復(fù)發(fā)發(fā)作完全緩解2～4年后，可以考慮停藥復(fù)發(fā)大部分發(fā)生在停藥后1年之內(nèi)，停藥早期特別是3～6個月內(nèi)復(fù)發(fā)率高停藥后復(fù)發(fā)的危險因素在緩解前有長期癲癇發(fā)作史具有多種癲癇發(fā)作類型存在結(jié)構(gòu)性腦損傷合并有異常神經(jīng)系統(tǒng)體征或?qū)W習(xí)障礙過去有緩解復(fù)發(fā)史青少年肌陣攣癲癇2021/3/1093未經(jīng)治療的癲癇的自然病史約有1／3的癲癇人未經(jīng)任何治療可自發(fā)緩解2021/3/1094癲癇綜合征的預(yù)后預(yù)后很好的癲癇綜合征：20％～30％，屬良性自限性疾病預(yù)后較好的癲癇綜合征：30％～40％，應(yīng)用抗癲癇藥物容易控制發(fā)作，抗癲癇藥物可以成功撤停預(yù)后不確切的癲癇綜合征：10％～20％，具有長期癲癇發(fā)作的傾向，需要終身服用抗癲癇藥預(yù)后不好的癲癇綜合征：20％，藥物僅能減輕發(fā)作而不能抑制發(fā)作2021/3/1095預(yù)后很好的癲癇綜合征良性新生兒發(fā)作良性部分性發(fā)作嬰兒良性肌陣攣癲癇一些有特殊原因促發(fā)的癲癇綜合征2021/3/1096預(yù)后較好的癲癇綜合征兒童失神癲癇覺醒時全身性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作無神經(jīng)病癥的全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作一些與局灶部位相關(guān)的癲癇（隱源性或癥狀性）2021/3/1097預(yù)后不確切的癲癇綜合征青少年肌陣攣癲癇大多數(shù)與局灶部位相關(guān)的癲癇2021/3/1098預(yù)后不好的癲癇綜合征與先天性神經(jīng)功能缺陷有關(guān)的發(fā)作部分性持續(xù)性癲癇進(jìn)行性肌陣攣型癲癇其他進(jìn)行性神經(jīng)疾病嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征和以失張力/強(qiáng)直發(fā)作為特征的綜合征有顯著結(jié)構(gòu)損傷的部位相關(guān)性發(fā)作以及一些與部位相關(guān)的隱源性癲癇2021/3/1099多種耐藥的逆轉(zhuǎn)/預(yù)防初始事件：顱腦外傷、高熱驚厥、卒中、感染、癲癇持續(xù)狀態(tài)、基因缺陷修復(fù)（或控制）修復(fù)失敗無不良后果誘發(fā)癲癇系列反應(yīng)：如再次打擊、多形性、敏感基因、關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子癲癇發(fā)?。ㄉ窠?jīng)元變形所致？）自發(fā)癇性發(fā)作（癲癇發(fā)作）慢性癲癇（通常耐藥）癲癇惡化藥物干預(yù)初始損傷的處理無惡化抗癲癇發(fā)病神經(jīng)保護(hù)抗驚厥疾病控制2021/3/10100新診斷患者的長期預(yù)后

NGPSE研究（UKNationalGeneralPracticeStudyofEpilepsy）起始:1984—1987年（N=564）平均隨訪時間：11-14年結(jié)果：基線期77%（433例）的患者接受AED治療基線期僅15%單次發(fā)作者開始AED治療，最終接受治療者為70%Thedynamicsofdrugtreatmentinepilepsy:anobservationalstudyinanunselectedpopulationbasedcohortwithnewlydiagnosedepilepsyfollowedupprospectivelyover11-14years.SDLhatoo,JWSander,SDShorvon.JNeurolNeurosurgPsychiatry2001;71:632-7.2021/3/10101新診斷患者的長期預(yù)后結(jié)果：終點(diǎn)隨訪時36%（209/564）仍接受AED治療，30%的患者為持續(xù)治療，7%為停藥復(fù)發(fā)后再次治療47%（98/209）達(dá)到5年無發(fā)作PHT（29%）與CBZ（27%）是最常用的一線治療，VPA為15%31例患者在終點(diǎn)隨訪時每周仍有一次以上癲癇發(fā)作，其中29%的患者嘗試第二種AED治療，23%嘗試4種以上的AEDs，11%更換新一代AEDThedynamicsofdrugtreatmentinepilepsy:anobservationalstudyinanunselectedpopulationbasedcohortwithnewlydiagnosedepilepsyfollowedupprospectivelyover11-14years.SDLhatoo,JWSander,SDShorvon.JNeurolNeurosurgPsychiatry2001;71:632-7.2021/3/10102癲癇治療長期模型——英國人群癲癇發(fā)病率30,000/年(50/100,000)治療人數(shù)=23,000(77%)12年仍接受AED治療≈11,000(37%)仍有發(fā)作≈6,000（20%）無發(fā)作≈5,000（17%）經(jīng)常發(fā)作（每月發(fā)作一次或以上）≈1,500（5%）偶爾發(fā)作（小于每月一次發(fā)作）≈4,500（15%）治療無改變≈400（29%）治療改變一次≈100（6%）治療改變兩次≈300（19%）治療改變?nèi)巍?50（23%）治療改變四次以上≈350（23%）2021/3/10103治療早期撤藥的復(fù)發(fā)率N=161新診斷癲癇患兒，初始治療后6個月無發(fā)作隨機(jī)進(jìn)入立即撤藥組（N=78）與繼續(xù)治療組6個月后撤藥（N=83）結(jié)果：平均隨訪時間41.9個月隨機(jī)后24個月無發(fā)作率，撤藥組為51%，繼續(xù)治療組為52%Randomizedprospectivestudyofearlydiscontinuationofantiepilepticdrugsinchildrenwithepilepsy.ACBPetersetal.,Neurology,1998,50:724-30.