白蛋白等體外循環(huán)預(yù)充血液稀釋法優(yōu)點(diǎn)

白蛋白等體外循環(huán)預(yù)充血液稀釋法優(yōu)點(diǎn)心內(nèi)直視手術(shù)的基本條件●心內(nèi)血液排空●心臟停止跳動(dòng)●

維持生命靜止(quiet)、無血(bloodless)的手術(shù)野2021/3/102

指用一種特殊裝置暫時(shí)替代心肺工作，進(jìn)行血液循環(huán)及氣體交換的技術(shù)。這一裝置稱體外循環(huán)裝置或人工心肺裝置★體外循環(huán)Cardiopulmonarybypass,CPB2021/3/103

★

體外循環(huán)基本裝置

●血泵(pump)

無搏動(dòng)泵，搏動(dòng)泵

●氧合器

鼓泡式，膜式

●變溫器

●濾過器52021/3/1041953年Gibbon首次將CPB應(yīng)用于臨床2021/3/1052006，我國開心手術(shù)10萬例1994,每天有約2000例開心手術(shù)，一年約65萬例1953,Gibbon利用人工心肺機(jī)成功實(shí)施第一例開心手術(shù)（18歲房缺女患者）1934,DeBakey發(fā)明了滾壓式灌注泵1916,McLean發(fā)現(xiàn)肝素（heparin）–使得血液能在人工管道內(nèi)循環(huán)較長時(shí)間1882,vonSchraeder制成第一個(gè)鼓泡氧合器體外循環(huán)發(fā)展簡史2021/3/106

●縱劈胸骨，切開心包顯露心臟

●

肝素化，ACT達(dá)480-600s

●插升主動(dòng)脈灌注管插上下腔靜脈引流管

●分別與已預(yù)充好的人工心肺機(jī)相應(yīng)管道連接，即可開始體外循環(huán)轉(zhuǎn)流體外循環(huán)施行2021/3/107

●現(xiàn)在常規(guī)采用血液稀釋法●預(yù)充液應(yīng)考慮滲透壓、電解質(zhì)含量和血液稀釋度

●血液稀釋度,PCV成人>15%，小兒>20%

●預(yù)充用的晶體液通常有乳酸林格氏液，生理鹽水

●膠體液可選用血、血漿，白蛋白等

體外循環(huán)預(yù)充2021/3/108

★血液稀釋法優(yōu)點(diǎn)●節(jié)省大量血液●降低血液粘滯度改善微循環(huán)●減少紅細(xì)胞破壞●減少凝血機(jī)理紊亂●增進(jìn)腎臟排泄功能2021/3/109體外循環(huán)方法，

●常溫●淺低溫：32-35℃Q:2.2-2.0L/mim/m2●中低溫：28-32℃Q:1.6L/mim/m2

●深低溫：18-28℃Q:1L/mim/m2

●深低溫停循環(huán)：15-18℃用于嬰幼兒心內(nèi)直視和成人主動(dòng)脈瘤手術(shù)2021/3/1010★心肌保護(hù)●心肌缺血再灌注損傷：阻斷心臟血流致使心肌缺血缺氧，在心臟循環(huán)恢復(fù)早期由于積留于心肌氧自由基等有毒物質(zhì)集中大量釋放引起的心臟損害表現(xiàn)

心臟復(fù)蘇困難復(fù)跳后搏動(dòng)無力或頑固性心律失常術(shù)后低心排血癥、心力衰竭2021/3/1011保護(hù)心肌，防止或減輕心肌缺血再灌注損傷悠關(guān)心臟手術(shù)病人的安危和療效！

●

常規(guī)心肌保護(hù)措施：

藥物心停搏法2021/3/1012心停搏液（Cardioplegia）的基本要素

●

心停搏劑高鉀●低溫0~4℃

●基質(zhì)●調(diào)節(jié)PH值

●調(diào)節(jié)滲透壓●穩(wěn)定細(xì)胞膜2021/3/1013★心停搏液●心停搏液作用促使心臟迅速停搏避免缺血性電機(jī)械做功減少能量需要和耗損●心停搏劑

高鉀，20~40mmol/L

高鎂，10~20mmol/L

普魯卡因2021/3/1014●

低溫◆降低心肌代謝和能量需要預(yù)防心肌電機(jī)械活動(dòng)再生◆通常0~4℃的停搏液，心肌溫度為15℃◆缺血安全時(shí)限超過2小時(shí)★心停搏液2021/3/1015

●

停搏液灌注法◆

順行灌注法(antegradeCardioplegia)主動(dòng)脈根部灌注

◆逆行灌注法(RetragradeCardioplegia)

冠狀靜脈竇灌注心停搏液2021/3/1016★體外循環(huán)后的生理變化●代謝改變：組織灌注不足酸中毒●電解質(zhì)失衡：尿多低血鉀●血液改變:RBC破壞Pt,纖維蛋白原術(shù)后滲血●腎、肺等功能減退2021/3/1017CPB術(shù)后呼吸功能不全

●原因血液中微栓氧自由基白細(xì)胞激活全身炎癥反應(yīng)●所導(dǎo)致的病理改變間質(zhì)水腫出血肺泡萎縮2021/3/1018CardiacICU

★

CPB后的處理●維持有效循環(huán)血量保持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定●輔助呼吸●及時(shí)糾正酸堿失衡電解質(zhì)失調(diào)●應(yīng)用抗生素預(yù)防感染2021/3/1019先天性心臟病外科治療

SurgicalTreatmentofCongenitalHeartDisease

TheSecondXiangyaHospital

2021/3/1020

高肺血流低肺血流非紫紺Acyanotic紫紺Cyanotic紫紺Cyanotic(LRshunt)

(RLshunt)VSDTGATOFPDATAPVDAbsteinanomalyASDTricatrPulmatresiaAVSDSingleventricleAPWindowTruncus先心病分類2021/3/1021★胎兒血液循環(huán)（FetalbloodCirculation）●卵圓孔開放

Patentovalfossa●動(dòng)脈導(dǎo)管開放

Patentductusarteriosus2021/3/1022動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PatentDuctusArteriosus)◆出生前PDA是正常的結(jié)構(gòu)但出生后18hrs自然閉合◆

在復(fù)雜心臟畸形中PDA是

維持肺血流的重要通道2021/3/1023

●

早產(chǎn)

Prematurity●呼吸窘迫respiratorydistress●在高緯度出生的嬰兒

導(dǎo)管開放的影響因素2021/3/1024●AOPDAPA(LRShunt)◆LV負(fù)荷

LV,LA肥大，擴(kuò)大●高肺血流肺血管阻力PVR肺動(dòng)脈高壓PH(RLShunt)EissenmgerSyndrome

Differencecyanosis分離性紫紺★病理生理2021/3/1025臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures◆

反復(fù)肺部感染Recurrentlunginfection

◆發(fā)育不良malnutrition

◆左心衰

Leftheartfailure◆紫紺cyanosis◆小導(dǎo)管無癥狀：Asymptomatic2021/3/1026◆

連續(xù)性機(jī)器樣雜音

Continuousor'machinery'typemurmur

◆P2亢進(jìn),脈壓增寬,水沖脈

boundingpulses

★臨床體征Signs重度肺高壓,onlysystolicmurmur◆分流量大的病人在心尖有舒張中期柔和雜音2021/3/1027●LV肥大雙室肥大RV肥大●LA肥大ECG2021/3/1028★RadiologicFindings

●主動(dòng)脈結(jié)突出

Prominentaorticknob●

左房左室擴(kuò)大Dilationofleftatrium,leftventricle●肺門血管擴(kuò)大，肺紋理增粗

Increasedpulmonaryvasculature

2021/3/1029可示降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間動(dòng)脈導(dǎo)管SizeofPDA,Qp/QsSizeofVentricularandatrialchamber

Echocardiography2021/3/1030診斷Diagnosis●體征

連續(xù)性機(jī)器樣雜音●心電圖●胸片●Echo

2021/3/1031★鑒別診斷Identifieddiagnosis●主動(dòng)脈竇瘤破裂Therupturedaneurysmoftheaorticsinuses●室缺合并主動(dòng)脈瓣返流VSDwithaorticvalveinsufficiency●

PDA合并重度肺高壓時(shí)，要與VSD鑒別2021/3/1032

●肺動(dòng)脈高壓Pulmonaryhypertension

●感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎

Infectiveendarteritis

●動(dòng)脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張Aneurysmaldilatationoftheductus

并發(fā)癥Complications

2021/3/1033★治療選擇Treatmentoptions●早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛Prematureinfantsoftenrespondtoprostaglandininhibtor,Indomethacin

●癥狀嚴(yán)重的應(yīng)進(jìn)早手術(shù)SymptomaticinfantswithalargePDAusuallyrequiresurgeryassoonaspossible●合并心內(nèi)膜炎的PDA應(yīng)控制感染下應(yīng)用CPB手術(shù)2021/3/1034手術(shù)方法Surgicaltreatment(1)左后外側(cè)切口，第四肋間進(jìn)胸切開后縱隔胸膜，肺動(dòng)脈干捫及震顫明確診斷游離導(dǎo)管，注意勿損傷喉返神經(jīng)切口AoPDA2021/3/1035導(dǎo)管處理Surgicaltreatment(2)●結(jié)扎

Ligation●

切斷縫合

Cuttingandsuture

適于粗短導(dǎo)管●夾閉

Clamping

胸腔鏡下實(shí)行2021/3/1036Surgicaltreatment(3)

●胸骨正中切口暴露PDA

ExposurePDAthroughMidsternalincision

指征：合并重度肺高壓成年病人，疑有導(dǎo)管壁鈣化的在CPB下切開肺動(dòng)脈縫合2021/3/1037★手術(shù)合并癥Postoperativecomplications●出血Bleeding●術(shù)后高血壓Systemichypertension●喉返神經(jīng)損傷Recurrentlaryngealparalysis2021/3/1038Interventionaltherapy●塞子堵塞適合成年小導(dǎo)管2021/3/1039房間隔缺損AtrialSeptalDefect(ASD)ASD●

心房間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流相通2021/3/1040房間隔的發(fā)生2021/3/1041★分類ClassificationofASD●

繼發(fā)孔缺損OstiumsecundumASD

卵圓孔型ovalfosa

靜脈竇型（上,下腔靜脈）

Sinusvenosusdefect

●原發(fā)孔型

OstiumprimaryASD2021/3/1042

●房缺的分流方向取決于心房壓力心房壓力取決于心室的順應(yīng)性relativecomplianceoftheventricles,lessleftventriclecompliance●

分流量取決于缺損大小和心室相對順應(yīng)性

defectsizeandtherelativecomplianceoftheventricles.●小齡時(shí)分流少；年齡增加，左室順應(yīng)性減小，分流增加★病理生理PathyPhysiology2021/3/1043

●右室負(fù)荷加重

●肺血流大量增加，肺血管重構(gòu)，肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈高壓

●Eisenmengerssyndrome★病理生理PathyPhysiology右房右室肥大2021/3/1044

★臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation

●體檢發(fā)現(xiàn)雜音

Murmuronpreschoolphysicalexam●聽診Auscultationshows

●早期通常無癥狀.

2021/3/1045●肺門陰影增大肺紋理增多●主動(dòng)脈結(jié)小肺動(dòng)脈段突出●右室大

左房左室不大★RadiologyofASD2021/3/1046ECG●繼發(fā)孔房缺

右室肥大電軸右偏●

原發(fā)孔缺損1,電軸左偏2,P-R間期延長3,aVF主波向下2021/3/1047EchocardiographyThetype,size,locationofASDQp/Qs,肺動(dòng)脈壓力(PAP)2021/3/1048●無癥狀但有血流動(dòng)力學(xué)改變，應(yīng)做手術(shù)，通常在4-6歲手術(shù)●

小房缺，但肺循環(huán)血流量/體循環(huán)量

大于1.5倍以上亦應(yīng)手術(shù)

●50歲以上高齡病人如有癥狀，只要不是逆向分流也應(yīng)爭取手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)癥Surgicalindication

●

原發(fā)孔房缺應(yīng)早日手術(shù)2021/3/1049●直接縫合或加片修補(bǔ)Asimplesutureorapatch手術(shù)方法Surgicalapproach2021/3/10502021/3/1051介入治療InterventionaltreatmentforASD●適合于小的卵原孔型(<25mm)

特制降落傘固定在缺損邊緣2021/3/1052室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)

●室間隔在胚胎期間發(fā)育不全所致●占先心病15-25%2021/3/1053分類ClassificationofVSD●

膜部缺損

MemberanousVSD

●流出隔缺損

outletseptaldefect●流入部缺損

InletseptalVSD●肌部缺損

MuscularseptalVSD2021/3/1054●

在癥狀明顯的室間隔缺損新生兒或嬰幼兒中25%合并PDA●

10%VSD合并主動(dòng)脈縮窄●房間隔缺損●主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄合并畸形Associatedlesions2021/3/1055

●癥狀嚴(yán)重性相關(guān)因素Severityofsymptomsrelatedto:

◆缺損大小Defectsize

◆肺血管阻力Pulmonaryvascularresistance(PVR)◆合并畸形Associatedcardiaclesions

癥狀和體征(1)

symptomsandSigns2021/3/1056★癥狀（2）●小缺損，通常無癥狀●大缺損，2-3月即開始出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)呼吸道感染，肺炎，左心衰，發(fā)育不良進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓病例，早期即出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭2021/3/1057◆P2正常◆收縮期雜音GradeII-VIofVI位于胸骨左緣Locatedatleftsternalborder◆可伴有震顫thrill●

小到中等缺損

SmalltomoderateVSD

★體征Signs(3)2021/3/1058●

大室缺伴大量分流病人LargeVSDwithsignificantshunt

◆上述雜音，震顫◆心尖舒張中期雜音Mid-diastolicflowrumbleatapex◆嚴(yán)重病人出現(xiàn)心衰體征CongestiveHeartFailuresignsandsymptoms★體征Signs(4)2021/3/1059◆右室肥大◆P2顯著亢進(jìn)◆雜音變?yōu)槎檀?，或者雜音消失●

嚴(yán)重肺高壓病人

MarkedPulmonaryHypertension★體征Signs(5)`2021/3/1060ECG◆Normal◆

LVhypertrophy◆Doubleventriclehypertrophy◆RVhypertrophy2021/3/1061LargeVSDSmallVSDRadiologyofVSD2021/3/1062EchocardiographyCatheterizationandangiography2021/3/1063術(shù)前診斷和評估Diagnosisandevaluationbeforesurgery●

癥狀和體征Symptomsandsigns●X-ray，ECG，Echography●心導(dǎo)管測定肺血管壓力和阻力有利于確立手術(shù)指征2021/3/1064●觀察

Observation小的缺損有自行閉合可能，可以觀察到10歲再決定

無血流動(dòng)力學(xué)改變

nohemodynamicchange

無癥狀

nosymptom

★治療Treatment(1)

2021/3/1065★手術(shù)指征Surgicalindication●.大的室間隔缺損應(yīng)在嬰兒期進(jìn)早手術(shù)

缺損直徑超過主動(dòng)脈口的2/3反復(fù)肺炎發(fā)作心力衰竭多次發(fā)作50%病兒在1歲內(nèi)死亡

●.中等大小缺損為防止肺血管病變發(fā)生亦應(yīng)早期手術(shù)2021/3/1066手術(shù)反指征Counter-indicationforsurgery●Eisenmger’ssymdrome2021/3/1067●補(bǔ)片SurgicalplacementofpatchoverVSD

手術(shù)方法●小缺損直接縫合2021/3/1068

●

房室傳導(dǎo)阻滯

AVblock

●殘余分流

Residualshunt

手術(shù)并發(fā)癥Postoperativecomplications2021/3/1069★法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot

●Fallot于1888年描述的四個(gè)病理特征◆

右室流出道狹窄infundibularstenosis◆室間隔缺損VSD

◆

主動(dòng)脈騎跨

Overridingaorta

◆

右室肥大Rightventriclehypertrophy2021/3/1070病理學(xué)Pathology(1)

●

右室漏斗部向前向左移位導(dǎo)致右室流出道梗阻

Anterior-leftwardmalalignmentofinfundibularseptumdeterminesthedegreeofROVTobstruction

IS2021/3/1071病理學(xué)(2)

◆

肺動(dòng)脈瓣狹窄Pulmonaryvalvestenosis◆肺動(dòng)脈主干狹窄Pulmonarytrunkstenosis◆

肺動(dòng)脈分支狹窄

Branchpulmonaryarteriesstenosis★●漏斗部狹窄常合并肺動(dòng)脈主干肺動(dòng)脈瓣2021/3/1072

★病理學(xué)(3)●

主動(dòng)脈右移導(dǎo)致主動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損上進(jìn)入右室

TheaortaoverridestheVSDintotherightventricle2021/3/1073★病理生理●右室流出道狹窄右心排血受阻右心壓力

●右室血液通過室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈血氧飽和度下降

肺循環(huán)血流減少發(fā)紺●RBCHb

2021/3/1074臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation(1)

●紫紺Cyanosis

◆哭鬧時(shí)加重

◆

新生兒發(fā)紺，進(jìn)行性加重

Developswithinthefirstfewyearsoflife.2021/3/1075★臨床表現(xiàn)(2)●蹲踞

Squattingposition●

生長發(fā)育遲緩

Growthisretarded.●

間斷缺氧性發(fā)作

hypoxicspells

2021/3/1076臨床表現(xiàn)(3)●

杵狀指Clubbing在較大的病兒出現(xiàn)Developsinolderchildren,usuallyafter6monthsofage2021/3/1077●

震顫

Systolicthrillatthelowerleftsternalborder●

單一的第二心音,聽似亢進(jìn)

SingleS2-Pulmonicvalveclosurenotheard★臨床表現(xiàn)(4)●

收縮期噴射性雜音

systolicejectionmurmur2021/3/1078化驗(yàn)檢查●RBC5—8x1012/L

●Hb150–200g/L●PCV

50–80%●氧飽和度90—40%2021/3/1079★chestradiograph較大的病兒表現(xiàn)為靴形心Boot-shaped"heart肺血少主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍2021/3/1080RightventricularhypertrophyRightaxisdeviationEKG2021/3/1081Echocardiography

●

描述◆冠狀動(dòng)脈解剖

Coronaryarteryanatomy◆房室瓣形態(tài)

AVvalvemorphology◆中心肺動(dòng)脈發(fā)育狀況

Centralpulmonaryarteries

●

可顯示VSD和流出道狹窄2021/3/1082心導(dǎo)管檢查catheterization

◆Echo不能完全明確病變

◆肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄和合并肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)導(dǎo)管明確

●并非全部四聯(lián)癥均須導(dǎo)管檢查

Isnotrequiredinallpatients

2021/3/1083★心血管造影(2)●右心造影特征◆

流出道不同水平的狹窄◆主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影◆主動(dòng)脈增粗和前移2021/3/1084★診斷和評估

●TOF是最常見的紫紺先心病

●臨床表現(xiàn)結(jié)合胸部平片，超聲可作出診斷●心導(dǎo)管及右心造影可明確診斷和鑒別診斷●超聲和造影還可評估影響手術(shù)抉擇的解剖因素：左室發(fā)育大小，左右肺動(dòng)脈發(fā)育2021/3/1085