嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論

嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論

病史患者，女性，45歲，職員主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高1年余2021/4/272現(xiàn)病史：

患者1年余前在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖偏高（具體數(shù)值不詳），當(dāng)時(shí)無口干、多飲、多尿，無體重進(jìn)行性下降，無脾氣暴躁，無胃納亢進(jìn)，診斷為“糖尿病”，此后予飲食控制及自服保健藥品，未到醫(yī)院正規(guī)治療及規(guī)律監(jiān)測血糖。平素患者偶有頭暈頭痛、多汗，多在活動后出現(xiàn)，靜坐休息后緩解，無惡心嘔吐。

病史2021/4/273

近1月前起，無明顯誘因下出現(xiàn)口干多飲，日飲開水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右；頭痛、多汗較前頻繁，胃納減退，無視物旋轉(zhuǎn)，無視野缺損，無惡心嘔吐，無腹痛、腹瀉，無胸悶氣短，1月來體重下降約2公斤。今來我院，測血壓150/85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l；尿常規(guī)：尿糖1+、蛋白質(zhì)1+、隱血1+、酮體（-）；擬“糖尿病、高血壓”收住入院。

病史2021/4/274

患者2年余前體檢中發(fā)現(xiàn)血壓偏高:160/95mmHg，

予絡(luò)活喜5mgqd治療，但血壓控制不佳，自訴偶測血壓145-180/90-105mmHg，平素偶有頭暈、頭痛。

病史2021/4/275既往史：

7年前有“宮頸癌”手術(shù)史；否認(rèn)“慢性腎炎、腦梗死、冠心病”史家族史

否認(rèn)家族中“糖尿病、高血壓”病史

病史2021/4/276

入院查體

T:36.5°C，

P:100次/分，

R:19次/分，

BP:150/85mmHg，

BMI:23.1kg/m2神志清，精神可，未見滿月臉、水牛背，未見紫紋、多血質(zhì)，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，甲狀腺未及腫大，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，心律齊，各瓣膜區(qū)未及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包塊，雙腎區(qū)無叩擊痛，下腹部可見一縱形手術(shù)疤痕，雙下肢未見色素沉著，無水腫，足背動脈搏動可，雙下肢痛溫覺、粗觸覺、震動覺正常，NS（-）。2021/4/277

門診輔助檢查生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血(+)，酮體（-）血常規(guī)+CRP：白細(xì)胞:6.5*10^9/L，中性:61.4%，血紅蛋白:147g/L，血小板:177*10^9/L，CRP:6mg/L。2021/4/278

入院診斷1、糖尿病糖尿病腎病2、高血壓原發(fā)性？繼發(fā)性？2021/4/279輔助檢查HbA1c：8.6%糖尿病抗體：陰性O(shè)GTT，胰島素、C肽釋放試驗(yàn)空腹半小時(shí)1小時(shí)2小時(shí)3小時(shí)OGTT9.811.212.513.38.7mmol/l胰島素5.716.823.613.39.7uU/mLC肽1.312.434.152.701.90ng/ml2021/4/2710尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血（-）,酮體（-）尿腎小管類：

β2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、

微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、

NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、24小時(shí)尿蛋白定量：883mg；

24小時(shí)尿微量白蛋白：425mg；輔助檢查2021/4/2711甲狀腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常，

TPO-Ab:132IU/mL；ACTH、皮質(zhì)醇:正常范圍。(8am-4pm-0:00)（ACTH:29.4—18.5—10.6ng/l，

皮質(zhì)醇:328.1—189.2—74.6nmol/l）腫瘤標(biāo)志物、凝血類、免疫五項(xiàng)、ANA類、肝炎類無明顯異常；

輔助檢查

2021/4/2712輔助檢查泌尿系B超、雙腎動脈B超、雙腎上腺B超：未見明顯異常；甲狀腺B超：甲狀腺結(jié)節(jié)（左側(cè)，0.3*0.4cm，

邊界清）肝膽胰脾B超：慢性膽囊炎。頭顱CT、胸部CT平掃：未見明顯異常；2021/4/2713

輔助檢查入院后復(fù)查電解質(zhì)：K:3.3mmol/l；

同時(shí)查24小時(shí)尿

K:20mmol/24小時(shí)；立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗(yàn)，報(bào)告未回。2021/4/2714

治療入院后予胰島素泵降糖治療，完成立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗(yàn)后予絡(luò)活喜聯(lián)合代文降壓，血壓控制欠佳。

治療1周后:口干多飲、多尿癥狀改善

血糖監(jiān)測：空腹早餐中餐晚餐血糖6.98.77.69.2mmol/l2021/4/2715

治療治療1周后，患者晨起大便時(shí)，突發(fā)頭痛、汗出，面色蒼白，當(dāng)時(shí)急測血糖：7.6mmol/l，測血壓:212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予臥床休息，近10分鐘后上述癥狀緩解，復(fù)測血壓160/95mmhg輔檢回報(bào)：立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗(yàn)：正常范圍。2021/4/2716

討論目的

進(jìn)一步的明確診斷和治療？2021/4/2717

嗜鉻細(xì)胞瘤？2021/4/2718腹部增強(qiáng)CT腹部增強(qiáng)CT：腹主動脈左側(cè)占位2021/4/2719腹部增強(qiáng)CT2021/4/2720腹部增強(qiáng)CT2021/4/2721腹部增強(qiáng)CT2021/4/2722腹部增強(qiáng)CT2021/4/2723腹部增強(qiáng)CT2021/4/2724

血腎上腺素:256ng/l（<280ng/l）血多巴胺:315.26ng/l(<200ng/l)血去甲腎上腺素:3788.74ng/l(<1700ng/l)24小時(shí)尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h）24小時(shí)尿去甲腎上腺素：123.36（10-80ug/24h）24小時(shí)尿腎上腺素：18.25（<20ug/24h）

進(jìn)一步檢查2021/4/2725

治療轉(zhuǎn)外科手術(shù)術(shù)后病理：嗜鉻細(xì)胞瘤2021/4/2726診斷及治療診斷：

左側(cè)腹主動脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓

糖尿病治療：

高特靈（特拉唑嗪）1mg

qd

二甲雙胍0.5bid2021/4/2727

一年后隨訪（2014.12）

出院后服藥1月余，血糖、血壓正常，停藥；自測血壓在正常范圍；門診測血壓:125/70mmHgHbA1c：6.7%OGTT，胰島素釋放試驗(yàn)

空腹半小時(shí)1小時(shí)2小時(shí)3小時(shí)OGTT5.77.68.57.36.9mmol/l胰島素6.940.833.218.511.4uU/mL2021/4/2728

一年后隨訪（2014.12）

尿常規(guī)：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)尿腎小管類：

β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、

微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、

NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、2021/4/2729

嗜鉻細(xì)胞瘤2021/4/2730定義：具有合成和分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，從而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的腫瘤。常來源腎上腺髓質(zhì)，也可以來自神經(jīng)脊起源的交感神經(jīng)節(jié)及沿內(nèi)臟自主神經(jīng)分布的嗜鉻組織；流行病學(xué)：各年齡段，高峰30-50歲，男女發(fā)病均等。80-90%為良性，10-15%為惡性，10%有家族性（MEN2）部位：腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤約20%

嗜鉻細(xì)胞瘤2021/4/2731

臨床表現(xiàn)：

(1)典型“三聯(lián)征”：發(fā)作性頭痛、心悸、多汗

(2)高血壓特點(diǎn)：陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重

(3)其他：如代謝紊亂

嗜鉻細(xì)胞瘤2021/4/2732

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.生化檢查：血兒茶酚胺、24小時(shí)尿兒茶酚胺、

血尿MN+NMN、24h（VMA）、2.藥理試驗(yàn)：（1）激發(fā)試驗(yàn):冷加壓試驗(yàn)、胰高糖素試驗(yàn)、組胺試驗(yàn)（2）抑制試驗(yàn)：酚妥拉明試驗(yàn)、可樂定試驗(yàn)其他檢查：B超、CT、MRI、間碘芐胍

嗜鉻細(xì)胞瘤2021/4/2733

治療:（一）首選手術(shù)：術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前用藥二周,藥物包括α受體阻滯劑、β受體阻滯劑等。（二）藥物治療：

不能手術(shù)者，或惡性擴(kuò)散的可以長期藥物治療（腎上腺素能受體阻滯劑，甲基絡(luò)氨酸等）

嗜鉻細(xì)胞瘤2021/4/2734

國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道：嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓人群中的患病率達(dá)0.5-1%；嗜鉻細(xì)胞瘤患者約60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量異常，危象發(fā)作期血糖更高；約60%-70%由嗜鉻細(xì)胞瘤所引起的血糖升高的患者通過手術(shù)切