嬰幼兒長段輸尿管狹窄的治療附例分析

嬰幼兒長段輸尿管狹窄的治療附例分析對象和方法：1972年1月至2009年12月3例男2例，女1例年齡12個月至22個月，其中12個月2例，22個月1例左側(cè)2例，右側(cè)1例2021/3/102對象和方法：3例均合并其他泌尿系統(tǒng)畸形一側(cè)為先天性輸尿管全長或多發(fā)狹窄，而對側(cè)為UPJO（腎盂輸尿管連接部梗阻）2例，且對側(cè)UPJO均已在外院行離斷性腎盂成形術(shù)；1例合并對側(cè)輸尿管中段腔內(nèi)瓣膜2021/3/103對象和方法：3例均行靜脈尿路造影（IVU）、排尿性膀胱尿道造影（VCUG）及B超IVU可見患側(cè)腎臟顯影時間延遲，腎盂腎盞嚴重擴張，顯影顏色淡并且患側(cè)輸尿管不顯影。B超示患側(cè)腎臟嚴重積水，腎實質(zhì)厚度0.2—0.8cm，未見患側(cè)腎臟發(fā)育畸形，未探及擴張的輸尿管1例還行經(jīng)皮腎穿刺造影，患腎重度積水，延遲拍片少量造影劑可進入膀胱。該患兒的VCUG未見輸尿管反流3例均未行患側(cè)逆行腎盂造影檢查2021/3/104手術(shù)方式：病例1，男孩，12個月因腹大、左側(cè)腹部包塊就診術(shù)前診斷為左側(cè)UPJO，右側(cè)輸尿管中段梗阻而進行一期雙側(cè)手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管全長狹窄，輸尿管直徑約為0.2cm，輸尿管管壁菲薄，僅3F輸尿管導管可插入輸尿管遠端左側(cè)行腎盂瓣代輸尿管術(shù)；右側(cè)輸尿管中段瓣膜切除、輸尿管再吻合術(shù)術(shù)后左側(cè)腹脹加重，4年后再次手術(shù)時見腎盂瓣代輸尿管已完全閉鎖，重新行腎盂瓣代輸尿管術(shù)2021/3/105手術(shù)方式：病例2，男孩，22個月因腹脹、腹部大在外院就診當?shù)蒯t(yī)院術(shù)前診斷為雙側(cè)UPJO，并行右側(cè)離斷性腎盂成形術(shù)，術(shù)后右側(cè)腎盂輸尿管連接部依然梗阻，帶右腎造瘺管轉(zhuǎn)來我院先行左腎盂成形術(shù)，術(shù)中見左側(cè)輸尿管約15cm的輸尿管間斷3處狹窄，輸尿管狹窄處僅能插入3F輸尿管導管裁剪左側(cè)寬大的腎盂瓣行腎盂瓣擴大輸尿管術(shù)，二期行右側(cè)離斷性腎盂成形術(shù)，術(shù)后左側(cè)腎造瘺管不能拔除半年后再次手術(shù)可見左輸尿管遠端已閉鎖。切除閉鎖段后，因輸尿管過短，將左腎向下游離，膀胱向左側(cè)上推，再行左輸尿管膀胱吻合術(shù)2021/3/106手術(shù)方式：病例3，女孩，12月因外傷后腹脹，發(fā)現(xiàn)雙腎積水，在外院第一次行雙側(cè)離斷性腎盂成形術(shù)，帶右側(cè)腎造瘺管轉(zhuǎn)來我院第二次行右側(cè)離斷性腎盂成形術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎盂輸尿管吻合口被炎性纖維及肉芽組織填滿，且輸尿管極細，管壁菲薄，術(shù)后吻合口仍梗阻10個月后第三次手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)吻合口及輸尿管上段已閉鎖，右側(cè)輸尿管短且極細，故明確右側(cè)為先天性輸尿管全長狹窄，輸尿管已無法與腎盂行吻合，故用膀胱前壁肌肉粘膜瓣代輸尿管與腎盂吻合，術(shù)后梗阻仍未解除2021/3/107手術(shù)方式：病例3，女孩，12月第四次手術(shù)行腎下盞與膀胱肌肉粘膜瓣代輸尿管吻合，并放置一雙J管，右腎造瘺管仍不能拔除第五次手術(shù)在4年后，患兒膀胱內(nèi)發(fā)現(xiàn)一枚3x3x3cm的結(jié)石，而結(jié)石的核心正是已完全脫入膀胱的雙J管。手術(shù)時將結(jié)石及雙J管取出。逆行造影右側(cè)輸尿管僅3cm，近段已閉鎖第六次手術(shù)見原膀胱肌肉粘膜瓣代輸尿管已無法利用。取一段12cm回腸，以回腸代輸尿管與腎盂及膀胱吻合2021/3/108結(jié)果：3例全長或多發(fā)輸尿管狹窄均為術(shù)中診斷術(shù)中見2例輸尿管極細，直徑約0.2～0.3cm，且管壁菲薄。1例輸尿管雖可放入6F輸尿管支架管，但插入過程中多次受阻3例腎臟積水300～400ml，實質(zhì)厚度0.2～0.8cm，未見明顯腎臟發(fā)育異常。術(shù)后隨訪6年6個月至15年，平均10年6月，梗阻均解除，腎功能恢復滿意2021/3/109討論：關(guān)于診斷本組患兒均為嬰幼兒主要以腹脹、腹大或腹部腫物就診。術(shù)前影像學檢查顯示患側(cè)腎臟積水嚴重，且均合并對側(cè)腎輸尿管先天畸形2021/3/1010討論：關(guān)于診斷先天性輸尿管全長或多發(fā)狹窄很少見，且同時有輸尿管起始段梗阻，故臨床癥狀與UPJO致腎積水相似，而IVU、B超及經(jīng)皮腎穿刺造影又與UPJO無法鑒別盡管逆行腎盂造影對本癥診斷有幫助，但逆行造影后易造成有輸尿管梗阻的腎臟感染，甚至膿腎。且對于術(shù)前考慮為UPJO的每一個患兒均行有創(chuàng)傷性的逆行腎盂造影檢查也沒有必要，故先天性輸尿管全長或多發(fā)狹窄術(shù)前往往誤診為UPJO2021/3/1011討論：關(guān)于診斷診斷UPJO后還應時刻想到輸尿管其他部位病變對于UPJO行離斷性腎盂成形術(shù)，我們的經(jīng)驗是在腎盂與輸尿管重新吻合之前，常規(guī)向輸尿管遠端插輸尿管支架管，并向輸尿管遠端注水。如果插管受阻或注水有返流，則高度懷疑除UPJO以外同側(cè)輸尿管其他部位的梗阻2021/3/1012討論：關(guān)于治療對于先天性輸尿管全長或多發(fā)狹窄，應根據(jù)具體情況采取手術(shù)治療。如合并顯著腎發(fā)育異常，僅有少量腎功能，而對側(cè)腎功能良好者就應行患側(cè)腎切除術(shù)若患腎功能尚有保留價值，就應實施輸尿管修復或替代手術(shù)術(shù)中發(fā)現(xiàn)患側(cè)腎盂較大，就可以將腎盂縱行或橫行裁減，形成基底在底下的帶蒂的腎盂瓣，然后向下翻轉(zhuǎn)后縫成管狀代替病變的輸尿管

若腎盂不大或腎盂在多次手術(shù)后瘢痕嚴重，無法利用腎盂瓣技術(shù)，還可以考慮用帶蒂的膀胱前壁肌肉粘膜瓣縫成管狀代替輸尿管與腎盂或腎下盞吻合，以及回腸代替輸尿管術(shù)2021/3/1013討論：關(guān)于治療回腸代輸尿管術(shù)后患者可出現(xiàn)的并發(fā)癥包括有腎功能衰竭，氮質(zhì)血癥，回腸與腎盂、膀胱吻合口的狹窄，繼發(fā)結(jié)石，菌尿，尿路感染，酸堿平衡失調(diào)，電解質(zhì)紊亂，腹瀉，肝性腦病，佝僂病，繼發(fā)的惡性腫瘤等我院利用該術(shù)式解除了1例嬰幼兒先天性輸尿管全長狹窄，該患兒的生長發(fā)育，腎積水恢復情況，腎功能，酸堿平衡，電解質(zhì)等多項分析結(jié)果令人滿意2021/3/1014結(jié)論嬰幼兒全長或多發(fā)輸尿管狹窄很少見，因同時有輸尿管起始段梗阻，故臨床癥狀與UPJO致腎積水相似，而IVU、B超及經(jīng)皮腎穿刺造影又與UPJO無法鑒