原發(fā)性醛固酮增多癥

原發(fā)性醛固酮增多癥第一頁，共40頁。Q1：什么是原發(fā)性醛固酮增多癥由于腎上腺皮質(zhì)本身病變(腫瘤或增生)，分泌過多的醛固酮〔ALD〕，導(dǎo)致水鈉潴留、血容量擴(kuò)張、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，稱原發(fā)性ALD增多癥〔PA〕，又稱Conn綜合征第二頁，共40頁。Q2：什么是繼發(fā)性醛固酮增多癥一類是使有效血容量減少的疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失鹽性腎病、特發(fā)性水腫、濫用利尿藥等另一類是腎素原發(fā)性增多，如腎素瘤、巴特綜合征第三頁，共40頁。Q3：為何要重視PA的診斷發(fā)病率高，占高血壓的10%心腦血管并發(fā)癥發(fā)生率高治療和原發(fā)性高血壓存在差異第四頁，共40頁。2級(jí)及3級(jí)高血壓難治性高血壓：三種降壓藥物聯(lián)用仍難以到達(dá)降壓效果高血壓合并低血鉀〔自發(fā)性低血鉀或者利尿劑誘發(fā)出的低血鉀〕Q4：哪些患者要篩查PA〔1〕第五頁，共40頁。Q4：哪些患者要篩查PA〔2〕高血壓合并腎上腺意外瘤高血壓及有早發(fā)高血壓家族史年齡小于40歲的合并高血壓的腦卒中患者所有原醛患者的一級(jí)親屬第六頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔1〕醛固酮瘤〔APA〕最常見，以前認(rèn)為占PA的70%左右常為單個(gè)小腺瘤〔<2cm〕，左側(cè)多見高血壓、低血鉀常較嚴(yán)重其分泌程度具有晝夜節(jié)律性，受ACTH調(diào)控對(duì)腎素、血管緊張素II的刺激無效第七頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔2〕特發(fā)性醛固酮增多癥〔IHA〕占PA的30%左右常為雙側(cè)腎上腺增生高血壓、低血鉀常較輕其分泌受腎素、血管緊張素II調(diào)控第八頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔3〕糖皮質(zhì)激素可抑制性PA〔GRA〕常染色體顯性遺傳GC可抑制ALD分泌基因編碼錯(cuò)位所致增多的ALD主要在束狀帶分泌，受ACTH調(diào)控第九頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔4〕原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生極少為單側(cè)性病理類型似IHA，生化特征似APA醛固酮癌第十頁，共40頁。Q6：PA的首選篩查手段血漿ARR〔醛固酮/腎素活性比值〕以比值為30為標(biāo)準(zhǔn)起床2小時(shí)之后〔站立、坐位或者行走〕，然后坐位15分鐘以上，正常飲食〔不要限鈉〕先把血鉀糾正至正常第十一頁，共40頁。Q7：測(cè)定ARR需要停用哪些藥物以下藥物撤停4周以上安體舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮排鉀利尿劑甘草制劑假如以上藥物撤除之后，ARR的結(jié)果仍不具診斷價(jià)值的話，撤停以下藥物2周以上beta受體阻滯劑，中樞性alpha2沖動(dòng)劑〔甲基多巴和可樂定〕ACEI、ARB、腎素抑制劑、二氫吡啶類CCB第十二頁，共40頁。Q7：測(cè)定ARR需要停用哪些藥物〔2〕假如必須控制血壓，選用以下降壓藥維拉帕米a受體阻滯劑肼屈嗪第十三頁，共40頁。Q8：PA的診斷流程？第十四頁，共40頁。Q9:PA確實(shí)診實(shí)驗(yàn)有哪些口服鈉負(fù)荷實(shí)驗(yàn)口服鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn)患者需連續(xù)3d，每天攝入鈉鹽超過200mmol/L〔相當(dāng)于6克鈉鹽〕。從第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以測(cè)定24h尿醛固酮，尿鈉和尿肌酐。結(jié)果斷定：假如患者的尿醛固酮超過12μg/24h〔MayoClinic的標(biāo)準(zhǔn)〕，或者14μg/24h〔ClevelandClinic的標(biāo)準(zhǔn)〕，那么可以確診PA。第十五頁，共40頁?？诜c負(fù)荷實(shí)驗(yàn)口服鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn)患者需連續(xù)3d，每天攝入鈉鹽超過200mmol/L〔相當(dāng)于6克鈉鹽〕。從第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以測(cè)定24h尿醛固酮，尿鈉和尿肌酐。結(jié)果斷定：假如患者的尿醛固酮超過12μg/24h〔MayoClinic的標(biāo)準(zhǔn)〕，或者14μg/24h〔ClevelandClinic的標(biāo)準(zhǔn)〕，那么可以確診PA。第十六頁，共40頁。靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)試驗(yàn)一般在早晨08：00am左右開場?；颊咴谠囼?yàn)開場前先靜臥1～2h，然后以500mL/h靜脈注射速度，連續(xù)滴注4h共計(jì)2L生理鹽水。滴注前后分別測(cè)定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質(zhì)醇濃度。假如滴注后的血皮質(zhì)醇濃度低于滴注前的，那么可進(jìn)一步斷定檢查結(jié)果。結(jié)果斷定：目前認(rèn)為滴注生理鹽水后的血漿醛固酮假如超過10ng/dL，那么多可明確有PA，小于5ng/dL，那么PA可能性小，介于兩者之間，那么需權(quán)衡。第十七頁，共40頁。靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)試驗(yàn)一般在早晨08：00am左右開場?；颊咴谠囼?yàn)開場前先靜臥1～2h，然后以500mL/h靜脈注射速度，連續(xù)滴注4h共計(jì)2L生理鹽水。滴注前后分別測(cè)定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質(zhì)醇濃度。假如滴注后的血皮質(zhì)醇濃度低于滴注前的，那么可進(jìn)一步斷定檢查結(jié)果。結(jié)果斷定：目前認(rèn)為滴注生理鹽水后的血漿醛固酮假如超過10ng/dL，那么多可明確有PA，小于5ng/dL，那么PA可能性小，介于兩者之間，那么需權(quán)衡第十八頁，共40頁。氟氫可的松抑制實(shí)驗(yàn)氟氫可的松抑制試驗(yàn)患者連續(xù)4d，每隔6h服用0.1mg氟氫可的松，同時(shí)服用足量緩釋氯化鉀，以保證血鉀在4.0mmol/L以上?；颊咄瑫r(shí)行高鈉飲食，保證尿鈉的排出量為3mmol/kg。在第4天上午10：00am左右測(cè)定血漿醛固酮、腎素活性和皮質(zhì)醇的質(zhì)量濃度。假如上午10：00am的皮質(zhì)醇程度低于上午07：00am的，且血漿醛固酮超過6ng/dL，腎素活性小于1ng.ml-1.h-1，那么確診試驗(yàn)陽性。第十九頁，共40頁。卡托普利試驗(yàn)患者在坐位或立位保持1h后，服用25～50mg卡托普利。在服用前零點(diǎn)，服用后1h、2h分別測(cè)定血漿醛固酮、皮質(zhì)醇濃度和腎素活性，期間患者保持坐位。結(jié)果斷定：服藥后血漿醛固酮濃度的抑制程度假如不超過30％，那么試驗(yàn)結(jié)果為陽性。第二十頁，共40頁。Q10:各實(shí)驗(yàn)的利弊和本卷須知氟氫可的松抑制試驗(yàn)最準(zhǔn)確，但是費(fèi)時(shí)、費(fèi)力、費(fèi)錢，且需住院前三種方法均需高鈉，故未控制高血壓，心功能不全者禁用實(shí)驗(yàn)前低血鉀必須矯正第二十一頁，共40頁。Q11：腎上腺CT診斷PA的價(jià)值如何目前最推薦的手段判斷一側(cè)優(yōu)勢(shì)分泌的敏感性和特異性分別為78%和75%對(duì)于小于1cm的腺瘤檢出率小于25%與腎上腺取血的符合率僅為53%有22%的該手術(shù)的被排除手術(shù)，23%的患者承受不必要的手術(shù)第二十二頁，共40頁。Q12:腎上腺取血的診斷價(jià)值如何PA分型、判斷優(yōu)勢(shì)分泌的的金標(biāo)準(zhǔn)敏感性和特異性分別到達(dá)95%和100%右側(cè)腎上腺靜脈插管困難，成功率較低醛固酮/皮質(zhì)醇比值為對(duì)側(cè)兩倍以上，那么認(rèn)為該側(cè)存在優(yōu)勢(shì)分泌第二十三頁，共40頁。Q13：PA的治療存在某側(cè)優(yōu)勢(shì)分泌者，手術(shù)切除不存在優(yōu)勢(shì)分泌，選擇鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：安體舒通依普利酮阿米洛利可結(jié)合噻嗪類利尿劑和CCB

第二十四頁，共40頁。病例一、劉XX，69歲，男性，主訴：發(fā)現(xiàn)血壓高10余年，發(fā)現(xiàn)現(xiàn)左腎上腺腫瘤1年余現(xiàn)病史：患者緣于1998年左右查體時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓高，。此后屢次測(cè)血壓均高，最高血壓為230/120mmHg。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院明確診斷為“高血壓病〞。于2004年左右，患者無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)頭昏病癥，休息后緩解，行動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)提示：白天平均收縮壓172mmHg，最高值188mmHg，夜間平均收縮壓176mmHg，最高值187mmHg。行肝功、血脂、乙肝兩對(duì)半均提示正常。心臟超聲提示：高血壓性心臟病。調(diào)整降壓藥物為“咪達(dá)普利、倍他樂克、坎地沙坦、吲噠帕胺〞，效果不佳。第二十五頁，共40頁。監(jiān)測(cè)血壓仍偏高，最高收縮壓達(dá)230mmHg，多于早晨血壓較高，偶有黃昏出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫，曾于年5月在以“高血壓〞入住我院老年科，行腎上腺增強(qiáng)CT提示：左腎上腺結(jié)節(jié)影，考慮腺瘤可能性大，生化示低血鉀，查血漿醛固酮程度提示正常，腎素活性、血管緊張素檢查明顯低于正常。尿VMA提示：10.5mg/24h。診斷考慮“原發(fā)性醛固酮增多癥〞，予“氨體舒通〔連續(xù)，20mg，一日1次〕、氨氯地平〔5mg一日1次〕、卡維地洛〔10mg一日1次〕〞等口服病癥緩解第二十六頁，共40頁。第二十七頁，共40頁。診斷：診斷根據(jù)：治療：第二十八頁，共40頁。病例二肖XX，39歲，女性，主訴：反復(fù)頭昏、全身乏力10月現(xiàn)病史：患者于10月前出現(xiàn)頭昏，伴乏力，無惡心、嘔吐，無腹脹及腹瀉，無肉眼血尿，無尿急、尿痛，無發(fā)熱、畏寒等不適。在當(dāng)?shù)貐^(qū)醫(yī)院檢查，測(cè)血壓：190/110mmHg，血鉀低〔詳細(xì)不詳〕，經(jīng)積極降壓及補(bǔ)鉀后病癥緩解。診斷考慮：繼發(fā)性高血壓。未檢查出病灶。后服用：硝苯地平2片，2次/日降壓治療。后反復(fù)發(fā)作，遂到達(dá)州市中心醫(yī)院檢查行雙側(cè)腎上腺CT檢查：提示左側(cè)腎上腺占位。給于：氯化鉀片2片，2次/日，硝苯地平2片，2次/日降壓治療，病癥緩解。第二十九頁，共40頁。第三十頁，共40頁。在全麻下行后腹腔鏡左側(cè)腎上腺切除術(shù)。術(shù)后給予吸氧、抗炎、止血等對(duì)癥支持治療，術(shù)后病檢示：左側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生?；颊呋謴?fù)順利血壓目前正常，切口愈合良好，精神食欲佳。潘進(jìn)洪副教授指示出院。出院時(shí)情況：患者一般情況好，血壓正常，小便通暢、未訴尿頻、尿急、尿痛、腰部疼痛，無發(fā)熱，傷口甲級(jí)愈合已拆線。出院診斷：1.左側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。2、原發(fā)性醛固酮增多癥出院醫(yī)囑：1.出院后繼續(xù)監(jiān)測(cè)血壓，監(jiān)測(cè)電解質(zhì)。2、出院后繼續(xù)口服抗生素。3、門診隨訪.

第三十一頁，共40頁。病例三黃XX，女性，48歲主訴：發(fā)現(xiàn)血壓高15月，乏力、停經(jīng)半年?，F(xiàn)病史：患者于年10月因面部發(fā)紅、夜尿增多去當(dāng)?shù)卦\所，查血壓160/90mmHg左右。無頭暈、頭痛，無胸悶、胸痛、端坐呼吸和雙下肢水腫，無畏寒、發(fā)熱，無咳嗽、咯痰，無黑朦、暈厥，無腰痛、血尿等癥。服“硝苯地平緩釋片、北京降壓靈、硝酸甘油〞控制血壓，自訴血壓一直控制不好，監(jiān)測(cè)血壓仍逐漸上升。年7月無明顯誘因月經(jīng)突然停頓，逐漸出現(xiàn)頭暈、乏力，面部紅腫，頸項(xiàng)增粗，胡須生長，偶伴雙下肢水腫。無口干、多飲，無頭痛、胸悶、胸痛等癥。年8月31日奉節(jié)縣人民醫(yī)院超聲示：甲狀腺構(gòu)造欠均，右葉內(nèi)低回聲，請(qǐng)結(jié)合臨床及化驗(yàn)；患者自訴當(dāng)時(shí)查甲功無明顯異常。第三十二頁，共40頁。年11月初測(cè)血壓達(dá)220/120mmHg，伴頭暈、乏力、腰部疼痛，無頭痛、胸悶、胸痛，無視物旋轉(zhuǎn)、視物模糊、惡心、嘔吐，無胸悶、胸痛。11月4日入奉節(jié)縣人民醫(yī)院查顱腦CT示：顱腦CT平掃，部分腦溝略髖，結(jié)合臨床，必要時(shí)進(jìn)一步檢查；超聲心動(dòng)圖示：1、左室壁增厚，運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)2、左室舒張功能減退?；颊呶匆鹬匾暎催M(jìn)一步診治。年1月10日巫山縣人民醫(yī)院查電解質(zhì)：K2.6mmol/L，Na149.1mmol/L