神經系統(tǒng)疾病的常見癥狀

neurology第三章神經系統(tǒng)疾病的常見癥狀遼寧醫(yī)學院第一臨床學院神經病學教研室副教授：隋汝波【重點與難點】

重點1、嗜睡、昏睡與昏迷的臨床表現(xiàn)及鑒別；2、意識障礙的解剖學基礎、伴發(fā)不同癥狀和體征意識障礙的病因診斷；3、失語的概念、臨床分類及臨床常見失語癥(如Broca失語、Wernicke失語、完全性失語和命名性失語等)的臨床特點；4、癲癇發(fā)作和暈厥的概念及臨床表現(xiàn)；5、癇性發(fā)作與暈厥的鑒別要點；6、周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別；重點【重點與難點】

重點7、Foster-Kennedy綜合征的臨床表現(xiàn)及常見病因；8、上、下運動神經元性癱瘓的臨床表現(xiàn)與比較;9、感覺障礙的分類及臨床特點；10、小腦性共濟失調的臨床特點；11、共濟失調的概念與分類、大腦性共濟失調的分類與臨床表現(xiàn)；12、震顫的分類與臨床特點。重點【重點與難點】

難點1、伴發(fā)不同癥狀和體征意識障礙的病因診斷；2、臨床常見失語癥(如Broca失語、Wernicke失語、完全性失語和命名性失語等)的臨床特點；3、癇性發(fā)作與暈厥的鑒別要點；4、周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別；5、上、下運動神經元性癱瘓的比較。常見癥狀眩暈認知障礙視覺障礙聽覺障礙意識障礙頭痛癇性發(fā)作與暈厥眼球震顫癱瘓肌肉萎縮尿便障礙

不自主運動

步態(tài)異常

感覺障礙共濟失調

意識障礙第一節(jié)意識是指個體對周圍環(huán)境及自身狀態(tài)的感知能力上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)大腦皮層？？一、掌握嗜睡、昏睡與昏迷的臨床表現(xiàn)及鑒別；二、熟悉意識障礙的解剖學基礎、伴發(fā)不同癥狀和體征意識障礙的病因診斷；

三、了解意識和意識障礙的概念、意識障礙的鑒別診斷、特殊類型意識障礙的臨床表現(xiàn)。教學基本要求意識覺醒度下降意識內容變化嗜睡（somnolence）昏迷（coma）意識模糊（confusion）譫妄（delirium）意識障礙的分類昏睡（sopor）第一節(jié)意識障礙以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙(掌握)

淺昏迷昏睡昏迷嗜睡是意識障礙的早期表現(xiàn)醒后可勉強配合檢查及回答簡單問題停止刺激后患者又繼續(xù)入睡睡眠時間過度延長，但能被叫醒中昏迷深昏迷第一節(jié)意識障礙嗜睡昏睡患者處于沉睡狀態(tài)

比嗜睡較重

正常的外界刺激不能使其覺醒

淺昏迷中昏迷深昏迷昏迷高聲呼喚及其它較強烈刺激方可喚醒對言語的反應能力尚未完全喪失可作含糊、簡單而不完全的答話停止刺激后又很快入睡以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙（掌握）第一節(jié)意識障礙昏迷最為嚴重的意識障礙

各種強刺激不能使其覺醒無有目的的自主活動，不能自發(fā)睜眼嗜睡昏睡中昏迷深昏迷淺昏迷仍有較少無意識自發(fā)動作意識完全喪失強烈疼痛刺激可有回避或痛苦表情淺反射存在生命體征無明顯變化以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙（掌握）第一節(jié)意識障礙昏迷嗜睡昏睡淺昏迷中昏迷深昏迷中昏迷對外界的正常刺激均無反應，自發(fā)動作很少。強刺激的防御反射、角膜和瞳孔對光反射減弱大小便潴留或失禁生命體征已有改變深昏迷對外界的刺激無反應，無自主運動全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大各種反射消失，大小便失禁生命體征明顯改變以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙（掌握）第一節(jié)意識障礙意識模糊譫妄意識模糊表現(xiàn)為注意力減退、情感反應淡漠定向力障礙，活動減少語言缺乏連貫性對外界刺激可有反應，但低于正常

以意識內容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙第一節(jié)意識障礙意識模糊譫妄一種急性出現(xiàn)的高級認知功能障礙的狀態(tài)患者對周圍環(huán)境的認識及反應能力均有下降認知、記憶功能受損，定向障礙、注意渙散思維推理遲鈍、語言功能障礙，出現(xiàn)錯覺幻覺睡眠覺醒周期紊亂可有緊張、恐懼、躁動不安、沖動和攻擊行為病情常呈波動性，晝輕夜重常持續(xù)數(shù)小時和數(shù)天譫妄以意識內容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙第一節(jié)意識障礙特殊類型的意識障礙第一節(jié)意識障礙去皮質綜合征（了解）第一節(jié)意識障礙第一節(jié)意識障礙持續(xù)植物狀態(tài)指顱腦外傷后植物狀態(tài)持續(xù)12月以上其他原因持續(xù)在3個月以上第一節(jié)意識障礙第一節(jié)意識障礙頭痛、腦膜刺激征腦炎、腦膜炎蛛網(wǎng)膜下腔出血腦外傷視乳頭水腫

高血壓腦病顱內占位顱內壓增高癇性發(fā)作

腦炎腦出血、腦外傷顱內占位病變低血糖偏癱（定位體征）

腦梗死、腦出血腦外傷意識障礙的病因診斷（熟悉）（依伴發(fā)的不同癥狀和體征）無腦膜征及其他定位體征

代謝性腦病、中毒體溫過低：低血糖、肝性腦病、甲狀腺功能減退心動過緩：甲狀腺功能減退、心臟疾患發(fā)熱：腦膜炎、腦炎、敗血癥第一節(jié)意識障礙失語

視空間障礙

執(zhí)行功能障礙

計算力障礙

記憶障礙認知障礙認知障礙失用失認

輕度認知障礙與癡呆第二節(jié)一、掌握失語的概念、臨床分類及臨床常見失語癥(如Broca失語、Wernicke失語、完全性失語和命名性失語等)的臨床特點;二、熟悉記憶障礙的類型及臨床表現(xiàn)；三、了解視空間障礙、執(zhí)行功能障礙、計算力障礙、失用、失認、輕度認知障礙和癡呆的概念及臨床表現(xiàn)。教學基本要求是指人腦接受外界信息，經過加工處理，轉換成內在的心理活動，從而獲取知識或應用知識的過程認知內容視空間認知的概念理解判斷計算執(zhí)行語言記憶1433一、記憶障礙（熟悉）瞬時記憶為大腦對事物的瞬時映像有效作用時間不超過2秒不構成真正的記憶短時記憶時間短，不超過1分鐘信息經學習、系統(tǒng)化后儲存進入長時記憶記憶是信息在腦內儲存和提取的過程長時記憶障礙遺忘記憶減退記憶錯誤記憶增強2記憶障礙依長時記憶障礙分類42神經病學－常見癥狀記憶障礙遺忘是對識記過的材料不能再認與回憶或者表現(xiàn)為錯誤的再認或回憶順行性遺忘疾病發(fā)生后一段時間內所經歷事件不能回憶近期事件記憶差，不能形成新的記憶遠期記憶尚保存逆行性遺忘回憶不起疾病發(fā)生之前某一階段的事件過去的信息與時間梯度相關的丟失常見腦震蕩后遺癥、缺氧、中毒、癲癇發(fā)作后遺忘（amnesia）記憶減退識記、保持、再認和回憶普遍減退、早期往往是回憶減弱特別是對日期、年代、專有名詞、術語概念的回憶發(fā)生困難以后表現(xiàn)為近期和遠期記憶均減退常見于阿爾茨海默病、血管性癡呆、代謝性腦病等記憶增強對遠事記憶的異常性增加能重新回憶起來很久以前所發(fā)生的事件和體驗甚至一些瑣碎的事情或細微情節(jié)都能詳細回憶多見于躁狂癥、妄想或服用興奮劑過量記憶障礙認知障礙－1.記憶障礙記憶有時間順序上的錯誤

將過去生活中所經歷的事件歸之于另一無關時期患者并不自覺，并且堅信自己所說的完全正確

常見于：更年期綜合征、精神發(fā)育遲滯、酒精中毒性精神病、腦動脈硬化癥

包括似曾相識、舊事如新、重演性記憶錯誤

與記憶減退過程有關常見疾病

:

顳葉癲癇、中毒、神經癥、精神分裂癥

記憶恍惚錯構

將過去事實上從未發(fā)生的事或體驗回憶為確有其事

不能自己糾正其錯誤

常見于柯薩可夫綜合征，由腦外傷、酒精中毒、感染性腦病等引起虛構記憶錯誤記憶障礙認知障礙－1.記憶障礙自發(fā)談話聽理解復述失語的表現(xiàn)失語的定義（掌握）是指在神志清楚、意識正常，發(fā)音和構音沒有障礙的情況下，大腦皮質語言功能區(qū)病變導致的言語交流能力障礙語失命名閱讀書寫以下各項能力殘缺或喪失認知障礙－2.失語失語的分類語失外側裂周圍失語綜合征經皮質性失語綜合征完全性失語命名性失語皮質下失語12345認知障礙－2.失語傳導性失語Wernicke失語Broca失語外側裂周圍失語綜合征

又稱表達性失語或運動性失語以口語表達障礙最突出，談話為非流利型口語理解相對保留復述、命名、閱讀和書寫不同程度受損常見腦出血、腦梗死講話費力、找詞困難、用詞不當優(yōu)勢側額下回后部（44區(qū)）44區(qū)認知障礙－2.失語掌握傳導性失語Wernicke失語Broca失語外側裂周失語綜合征

又稱聽覺性失語或感覺性失語22區(qū)嚴重聽理解障礙，患者聽力正常，但不能聽懂別人或自己的講話口語表達為流利型、語量增多、發(fā)音和語調正常，但難以理解，答非所問復述障礙與聽理解障礙一致，存在不同程度命名、閱讀和書寫障礙優(yōu)勢側顳上回后部（22區(qū)）認知障礙－2.失語掌握傳導性失語Wernicke失語Broca失語外側裂周失語綜合征

為流利性口語，言語中有大量錯詞，自身可感知欲糾正而出現(xiàn)口吃，表達短句完整外側裂周圍弓狀束損害導致Wernicke區(qū)和Broca區(qū)之間聯(lián)系中斷聽理解障礙較輕復述障礙較自發(fā)談話和聽理解障礙重，二者損害不成比例，是本癥最大的特點命名、閱讀和書寫有不同程度損害認知障礙－2.失語經皮質性失語綜合征

患者能理解他人的語言，但自己只能講簡單的詞或短語，呈非流利性失語病變位于優(yōu)勢側Broca區(qū)附近，損害語言運動區(qū)之間的纖維聯(lián)系復述功能完整保留多見于優(yōu)勢側額葉分水嶺區(qū)的腦梗死病變位于分水嶺區(qū)共同特點：復述相對保留（與其他語言功能障礙不成比例）經皮層混合性失語經皮質感覺性失語經皮質運動性失語認知障礙－2.失語經皮層混合性失語經皮質感覺性失語經皮質運動性失語經皮質性失語綜合征

聽覺理解障礙，對簡單詞匯和復雜語句的理解均有明顯障礙病變位于優(yōu)勢側Wernicke區(qū)附近復述功能相對完整，但不能理解復述的含義多見于優(yōu)勢側顳、頂葉分水嶺區(qū)腦梗死共同特點：復述相對保留（與其他語言功能障礙不成比例）講話流利，語言空洞，經常答非所問認知障礙－2.失語經皮層混合性失語經皮質感覺性失語經皮質運動性失語經皮質性失語綜合征

經皮質運動性失語與經皮質感覺性失語并存復述功能相對完整，其他語言功能均嚴重障礙或完全喪失多見于優(yōu)勢側大腦半球分水嶺區(qū)的大片病灶，累計額葉、頂葉、顳葉共同特點：復述相對保留（與其他語言功能障礙不成比例）認知障礙－2.失語

完全性失語

也稱混合型失語，所有語言功能均嚴重障礙或幾乎完全喪失命名不能，忘記物體名稱，能描述物體功能自發(fā)談話為流利型，缺乏實質詞，贅語及空話多聽理解嚴重缺陷，命名、復述、閱讀和書寫均不能又稱遺忘性失語，優(yōu)勢側顳中回后部病變皮質下失語命名性失語

丘腦性失語：丘腦及其聯(lián)系纖維受損，急性期不同程度的緘默和不語，以后言語交流、閱讀理解障礙，言語流利性受損，復述保留基底節(jié)、內囊損害：言語流利性降低，語速慢、理解無障礙，閱讀、復述受損掌握掌握指患者因不能準確地判斷自身及物體的位置而出現(xiàn)的功能障礙表現(xiàn)為停車找不到車位回家判斷方向錯誤而迷路不能準確放置物體，臨摹圖畫穿衣困難，分不清衣褲上下，反正障礙視空間認知障礙－3.視空間障礙了解指不能確立目標、制定計劃和修正計劃、實施計劃，從而進行有目的的活動額葉－皮質下環(huán)路受損表現(xiàn)為不能根據(jù)規(guī)則自我調整不能對多事件進行統(tǒng)籌安排不能做出計劃、進行創(chuàng)新性工作不能按要求完成一個較復雜的任務常見于血管性癡呆等障礙執(zhí)行功能認知障礙－4.執(zhí)行能力障礙取決于患者本身的智力、先天對數(shù)字的感覺及數(shù)學能力、以及受教育的水平優(yōu)勢半球頂葉、特別是角回損傷表現(xiàn)為計算能力減退以前能作的計算無法正確作出或需要長時間地計算或反復修正不能列算式，不認識數(shù)字和算術符號障礙計算力100-7＝？認知障礙－5.計算力障礙用失觀念性失用觀念運動性失用肢體運動性失用結構性失用穿衣失用12345失用（apraxia）是指意識清楚、語言理解功能及運動功能正常情況下，患者喪失完成有目的的復雜活動的能力認知障礙－6.失用用失

雙側大腦半球病變引起

對復雜精細的動作失去準確概念導致患者不能把一組復雜精細動作按邏輯次序分解組合，使得各個動作的前后次序混亂，目的錯誤，無法完成整套動作觀念性失用

模仿動作無障礙1認知障礙－6.失用

優(yōu)勢半球頂葉病變

在自然狀態(tài)下，患者可完成相關動作，可以口述相關動作過程，但不能按指令去完成這類動作觀念運動性失用2用失認知障礙－6.失用

病變位于雙側或對側皮質運動區(qū)

表現(xiàn)為肢體，通常為上肢遠端失去執(zhí)行精細熟練動作的能力，自發(fā)動作、執(zhí)行口令及模仿均受到影響，如不能彈琴、書寫和編織等肢體運動性失用3用失認知障礙－6.失用

病變位于非優(yōu)勢半球頂葉或頂枕區(qū)

對空間分析和對動作概念化的障礙，患者繪制和制作包含有空間位置關系圖像或模型有困難，不能將物體的各個成分連貫成一個整體結構性失用4用失認知障礙－6.失用

病變位于非優(yōu)勢半球頂葉

喪失習慣而熟悉的穿衣操作能力穿衣失用5用失認知障礙－6.失用認失視覺失認聽覺失認觸覺失認體象障礙1234是指患者無視覺、聽覺和軀體感覺障礙，在意識正常情況下，不能辨認以往熟悉的事物

病變位于枕葉

以前熟悉的事物不能準確識別、描述及命名，通過其他感覺途徑可以認出視覺失認

包括：物體失認、面容失認、顏色失認

雙側顳上回中部及其聽覺聯(lián)系纖維

聽力正常卻不能辨認以前熟悉的聲音聽覺失認

病變位于頂葉角回及緣上回

即實體覺失認，無初級觸覺及位置覺障礙，但閉眼后不能通過觸摸辨別以前熟悉的物品，睜眼看到或聽到物體發(fā)出的聲音就能識別觸覺失認

病變位于非優(yōu)勢半球頂葉

指患者基本感知功能正常，但對自身存在、空間位置及各部分之間的關系失去辨認能力體象障礙

偏側忽視、病覺缺失、手指失認、自身認識不能及幻肢現(xiàn)象認知障礙－7.失認是介于正常衰老和癡呆之間的中間狀態(tài)，是一種認知障礙癥候群障礙輕度認知功能認知功能下降日?；灸芰φＰ暮税Y狀遺忘型輕度認知功能障礙有記憶力損害非遺忘型輕度認知功能障礙記憶功能保留記憶功能以外的認知域損害單純記憶損害型多認知域損害型認知障礙－8.輕度認知功能障礙伴發(fā)精神行為異常是由于腦功能障礙而產生的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合征呆癡兩項或以上認知域受損日?；蛏鐣芰γ黠@減退心核癥狀幻覺、妄想、淡漠意志減退、不安抑郁、焦躁徘徊、多動、攻擊暴力、拾撿垃圾過食、異食、睡眠障礙精神異常行為異常認知障礙－9.癡呆頭痛Headache

第三節(jié)指外眥、外耳道與枕外隆突聯(lián)線以上部位的疼痛

一、熟悉頭痛的概念及主要的臨床表現(xiàn)；

二、掌握頭痛的部位與疾病的可能關系；三、了解頭痛發(fā)病快慢與疾病的關系。教學基本要求全頭痛腦腫瘤、顱內出血、顱內感染、緊張性頭痛、低顱壓頭痛偏側頭痛血管性偏頭痛、副鼻竇炎性頭痛、耳源性頭痛、牙源性頭痛前頭痛后顱窩腫瘤、小腦幕上腫瘤、副鼻竇炎性頭痛、叢集性頭痛眼部頭痛高顱壓性頭痛、叢集性頭痛、青光眼、CO中毒性頭痛顳部頭痛垂體瘤、蝶鞍附近腫瘤表3-4頭痛部位與疾病的可能關系（掌握）急性頭痛蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死、腦出血、腦炎、腦膜腦炎、癲癇、高血壓腦病、腰穿導致低顱壓、青光眼、急性虹膜炎亞急性顱內占位病變、良性顱高壓、高血壓頭痛慢性頭痛偏頭痛、叢集性頭痛、緊張性頭痛、藥物依賴性頭痛、鼻竇炎表3-4頭痛部位與疾病的可能關系癇性發(fā)作Seizure

第四節(jié)暈厥Syncope

一、癇性發(fā)作1、熟悉癲癇發(fā)作的概念及臨床表現(xiàn)；2、了解癲癇發(fā)作的常見病因。二、暈厥1、熟悉暈厥的概念及臨床表現(xiàn)；2、了解暈厥的常見原因。三、癇性發(fā)作與暈厥的鑒別熟悉癇性發(fā)作與暈厥的鑒別要點。教學基本要求癇性發(fā)作seizuresyncope由于大腦皮質神經元異常放電而導致的短暫腦功能障礙由于大腦半球及腦干血液供應減少，導致的伴有姿勢性張力喪失的發(fā)作性意識喪失暈厥定義熟悉暈厥意識障礙發(fā)作初始：突發(fā)意識障礙發(fā)作結束：意識模糊、定向障礙運動異常肢體抽搐、陣攣等感覺異常肢體麻木感和針刺感精神異常自主神經功能異常暈厥前期乏力、頭暈、惡心、面色蒼白、大汗、視物不清、恍惚、心動過速等暈厥期意識喪失，伴有血壓下降、脈弱及瞳孔散大，心動過緩、可有尿失禁恢復期可留有頭暈、頭痛、惡心、面色蒼白及乏力等癇性發(fā)作臨床表現(xiàn)熟悉暈厥原發(fā)性神經系統(tǒng)疾病特發(fā)性癲癇腦外傷腦卒中或腦血管畸形腦炎或腦膜炎系統(tǒng)性疾病低血糖、低血鈉、低血鈣高滲狀態(tài)尿毒癥肝性腦病高血壓腦病藥物中毒高熱反射性暈厥血管迷走性、直立性低血壓性、特發(fā)性直立性低血壓性、頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經痛性心源性心律失常、心瓣膜病、冠心病及心肌梗死、先心病、心包填塞、肺動脈高壓腦源性腦動脈閉塞、主動脈弓綜合征、基底動脈型偏頭痛其他哭泣、過度換氣、低血糖、嚴重貧血癇性發(fā)作常見病因（了解）暈厥無或短（數(shù)妙）無關無規(guī)律、睡眠多青紫或正常常見常見常見常見可有無異常可較長通常站立時白天多蒼白無或少見無或少見無或少見無或少見無常有多正常癇性發(fā)作鑒別診斷先兆癥狀與體位關系發(fā)作時間皮膚顏色肢體抽搐尿失禁或舌咬傷發(fā)作后頭痛發(fā)作后意識障礙定位體征心血管異常腦電圖熟悉眩暈Vertigo第五節(jié)1、掌握周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別；2、熟悉眩暈的概念、臨床分類，周圍性眩暈和中樞性眩暈的病因；3、了解非系統(tǒng)性眩暈的臨床表現(xiàn)及病因。教學基本要求真性眩暈假性眩暈周圍性眩暈依眩暈性質中樞性眩暈是一種運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環(huán)境空間關系在大腦皮質中的反應失真，產生旋轉、傾倒及起伏等感覺非系統(tǒng)性眩暈系統(tǒng)性眩暈眩暈的分類依解剖部位熟悉真性眩暈假性眩暈依眩暈性質非系統(tǒng)性眩暈系統(tǒng)性眩暈依解剖部位存在自身或對外界環(huán)境空間位置的錯覺僅有一般的暈動感，無自身或外界環(huán)境空間位置錯覺前庭神經系統(tǒng)以外病變引起眼部疾病心血管系統(tǒng)疾病內分泌疾病中毒感染貧血前庭神經系統(tǒng)病變引起中樞性眩暈依病變部位與臨床表現(xiàn)周圍性眩暈了解周圍性眩暈中樞性眩暈前庭感受器及前庭神經顱外段病變部位前庭神經顱內段、前庭神經核迷路炎、中耳炎、前庭神經元炎梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞等常見疾病椎基底動脈供血不足、頸椎病、小腦腫瘤、腦干病變、聽神經瘤、顳葉癲癇等發(fā)作性、癥狀重、持續(xù)時間短程度及持續(xù)時間癥狀輕、持續(xù)時間長幅度小、多水平或水平加旋轉、快相向健側眼球震顫幅度大、形式多變、方向不一致傾倒方向與眼震慢性一致、與頭位有關平衡障礙傾倒方向不定，與頭位無一定關系無反應或反應減弱前庭功能試驗正常伴耳鳴、聽力減退聽覺損傷不明顯惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白自主神經癥狀少或不明顯無腦功能損害腦神經損害、癱瘓和抽搐表3-1

周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別掌握周圍性眩暈中樞性眩暈迷路炎、中耳炎、前庭神經元炎梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞等常見疾病椎基底動脈供血不足、頸椎病、小腦腫瘤、腦干病變、聽神經瘤、顳葉癲癇等傾倒方向與眼震慢性一致、與頭位有關平衡障礙傾倒方向不定，與頭位無一定關系無反應或反應減弱前庭功能試驗正常伴耳鳴、聽力減退聽覺損傷不明顯前庭感受器及前庭神經顱外段病變部位前庭神經顱內段、前庭神經核幅度小、多水平或水平加旋轉、快相向健側眼球震顫幅度大、形式多變、方向不一致發(fā)作性、癥狀重、持續(xù)時間短持續(xù)時間及程度癥狀輕、持續(xù)時間長惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白自主神經癥狀少或不明顯無腦功能損害腦神經損害、癱瘓和抽搐

表3-1

周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別掌握常憑聽覺不真實—豬腦?。∫曈X障礙DisturbanceofVision第六節(jié)一、掌握Foster-Kennedy綜合征的臨床表現(xiàn)及常見病因；二、熟悉皮質盲的臨床特點和病損部位、視野缺損的臨床表現(xiàn)及常見病因；三、了解視力障礙的常見原因、黃斑回避的概念及可能原因。

教學基本要求視力障礙單眼或雙眼全部視野的視力下降或喪失視野缺損視野：為眼球平直向前注視某一點時所見到的全部空間視野缺損：指視野某一區(qū)域出現(xiàn)視力障礙而其他區(qū)域視力正常由視覺感受器至枕葉中樞之間的任何部位受損引起EEEEEEEEEE外側膝狀體視放射視中樞視桿、視錐細胞視神經視覺傳導通路最外層視桿細胞和視錐細胞，是視覺感受器視網(wǎng)膜雙極細胞通過樹突與視桿細胞和視錐細胞聯(lián)絡神經節(jié)細胞發(fā)出軸索、穿過視神經乳頭，構成視神經視交叉視交叉之后，同側視網(wǎng)膜顳側半的纖維與對側視網(wǎng)膜鼻側半的纖維合成視束終止于外側膝狀體雙極細胞神經節(jié)細胞ⅠⅡA視神經受損B視交叉受損

視乳頭水腫：代謝性疾病或顱內壓增高視神經前端病變：顳動脈炎視神經球后端病變：多發(fā)性硬化、球后視神經炎圖3-1視覺傳導徑路及各部位損傷表現(xiàn)熟悉B、C視交叉B視交叉受損B：同側鼻側半偏盲C：雙顳側半視野視覺喪失（雙眼顳側半偏盲）見于垂體腫瘤、顱咽管瘤或鞍結節(jié)腦膜瘤圖3-2視覺傳導徑路及各部位損傷表現(xiàn)D：視束受損雙眼對側視野同向偏盲E：視放射受損圖3-3視覺傳導徑路及各部位損傷表現(xiàn)F：視放射受損F：雙眼對側視野同向性上象限盲顳葉后部病變G：雙眼對側視野同向性下象限盲頂葉病變引起G：視放射受損圖3-4視覺傳導徑路及各部位損傷表現(xiàn)H：枕葉受損

黃斑回避（了解）：

黃斑區(qū)部分視覺纖維存在雙側投射，以及接受黃斑區(qū)纖維投射的視皮質具有大腦前－后循環(huán)的雙重血液供應圖3-5視覺傳導徑路及各部位損傷表現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征（掌握）Foster-Kennedy綜合征是一種特殊的視神經壓迫性病變，為額葉底部腫瘤引起的同側視神經萎縮及對側視乳頭水腫，可伴有同側嗅覺缺失。耳聾聽覺過敏耳鳴聽覺障礙第七節(jié)圖3-6蝸神經傳導徑路

一、熟悉耳聾的分類、傳導性耳聾與感音性耳聾的鑒別;二、了解耳鳴和聽覺過敏的表現(xiàn)及病因。教學基本要求耳聾（deafness）Corti器、耳蝸神經和聽覺通路病理改變外耳和中耳向內耳傳遞聲波的系統(tǒng)病變引起的聽力下降，聲波不能或很少進入內耳Corti器從而不能引起神經沖動傳導性聾感音性聾低音調的聽力明顯減低或喪失，高音調的聽力正常或輕微減低。骨導大于氣導（Rinne試驗陰性），Weber試驗音響偏向患側，無前庭功能障礙高音調的聽力明顯減低或喪失，低音調的聽力正常或輕微減低。氣導大于骨導（Rinne試驗陽性），但二者均降低，Weber試驗音響偏向健側，伴前庭功能障礙多見于迷路炎或聽神經瘤熟悉耳鳴（tinnitus）指病人對于正常的聲音感覺比實際聲源的強度大在沒有外界聲源刺激的情況下，病人聽到的一種鳴響感主觀性耳鳴：患者自己感覺而無客觀檢查發(fā)現(xiàn)客觀性耳鳴：患者和檢查者都可聽到，用聽診器可聽到患者的耳、眼、頭、頸部血管雜音聽覺過敏（hyperacusis）中耳炎早期：三叉神經鼓膜張肌肌支的刺激性病變，引起鼓膜張肌張力增高而使鼓膜過度緊張，可有聽覺過敏面神經麻痹：引起鐙骨肌癱瘓，使鐙骨緊壓在前庭窗上，小的振動即可引起內淋巴的強烈振動，產生聽覺過敏了解眼球震顫

Nystagmus第八節(jié)定義：是指眼球注視某一點時發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復運動一、熟悉前庭性眼震和中樞性眼震的鑒別；二、了解眼球震顫的概念及分類。教學基本要求眼震的分類鐘擺樣眼震：指眼球運動在各個方向上的速度及幅度均相等依據(jù)方向與幅度眼震的分類跳動樣眼震：指眼球運動在一個方向上的速度比另一個方向快，因此有慢相和快相之分，通常用快相表示眼震的方向依據(jù)方向與幅度神經系統(tǒng)疾病出現(xiàn)的眼震大多屬于跳動性眼震眼震的分類依據(jù)方向與幅度視動性眼震

機制不清，多見出生時或嬰幼兒早期，可終生存在多為雙側性，眼球呈持久的水平性鐘擺樣運動，不分快慢相，雙側頻率、幅度一致

由視覺系統(tǒng)疾病或眼外肌麻痹引起的眼震水平擺動性眼震幅度細小持續(xù)時間長，可為永久性

前庭終末器、前庭神經或腦干前庭神經核及其傳導通路、小腦等功能障礙導致

前庭周圍性前庭中樞性

是一種生理性眼震指正常人在注視快速運動的物體時出現(xiàn)的眼震一側減弱提示中樞神經系統(tǒng)病變先天性眼震眼源性眼震

前庭性眼震

眼震的分類依據(jù)病變部位了解

由半規(guī)管、前庭神經節(jié)、前庭神經內聽道部分病變引起水平性或旋轉性眼震（無垂直性）持續(xù)時間短，呈發(fā)作性可伴有眩暈、惡心、嘔吐可有聽力障礙Romberg征陽性，肢體和軀干偏向患側，與頭位有一定關系注視可以抑制眼震和眩暈無中樞神經系統(tǒng)癥狀和體征常見于梅尼埃綜合征、中耳炎、迷路卒中、顳骨巖部外傷

前庭神經顱內部分、前庭神經核病變及腦干、小腦損害引起眼震方向多樣性（可為水平、垂直、旋轉等）持續(xù)時間長，幅度粗大、眩暈程度輕（除前庭神經核病變外）聽力及前庭神經功能一般正常Romberg征陽性，但傾倒無規(guī)律，與頭位無一定關系注視一點不能抑制眼震常有腦干和小腦受損體征常見椎基底動脈系統(tǒng)血管病、多發(fā)性硬化、橋小腦角腫瘤、腦干腫瘤等前庭周圍性眼震

前庭中樞性眼震熟悉表3-2

前庭中樞性眼震的特點病變部位眼震特點常見疾病小腦病變1：眼震與頭位明顯相關Wernicke腦病、延髓空洞癥、Chiari畸形、顱底凹陷癥2：眼震方向不確定，多變中腦病變多為垂直性眼震，常常在后仰時眼震明顯，向下垂直性眼震較向上者多見松果體腫瘤、血管病、腦炎與外傷等腦橋病變多呈水平性，少數(shù)可為水平旋轉性眼震，為內側縱束受損所致腦橋腫瘤、血管性病變、多發(fā)性硬化延髓病變多呈旋轉性自發(fā)性眼震：左側延髓部病變時，呈順時針性旋轉性眼震右側延髓部病變時，呈逆時針性眼震延髓空洞癥、血管性病變、延髓腫瘤或感染性疾病癱瘓Paralysis第九節(jié)定義：指個體隨意運動功能的減低或喪失一、掌握上、下運動神經元性癱瘓的比較；二、熟悉上、下運動神經元性癱瘓的臨床表現(xiàn)；三、了解癱瘓的概念與分類。教學基本要求上運動神經元大腦皮質運動區(qū)神經元及其發(fā)出的下行纖維病變下運動神經元脊髓前角運動神經元及其軸突組成的前根、神經叢及其周圍神經圖3-7錐體束傳導徑路癱瘓的分類交叉癱單癱了解受損下運動神經元支配的肌力減弱上運動神經元性癱瘓下運動神經元性癱瘓肌張力高（折刀樣）癱瘓paralysis肌力減弱：可為單癱、偏癱、截癱、四肢癱癱瘓時肢體遠端肌肉受累較重，近端較輕腱反射活躍或亢進、淺反射減弱肌張力降低、肌肉松弛腱反射減弱或消失、淺反射減弱肌肉萎縮明顯病理反射出現(xiàn)，無明顯肌萎縮掌握上、下運動神經元性癱瘓的比較熟悉上、下運動神經元性癱瘓的臨床表現(xiàn)圖3-8癱瘓的幾種常見形式肌肉萎縮MuscularAtrophy第十節(jié)是指由于肌肉營養(yǎng)不良而導致的骨骼肌體積縮小肌纖維變細甚至消失通常是下運動神經元病變或肌肉病變的結果可分為：神經源性肌萎縮肌源性肌萎縮了解肌萎縮的概念、神經源性肌萎縮與肌源性肌萎縮的臨床特點。教學基本要求神經肌肉接頭之前的神經結構病變所引起的肌萎縮脊髓前角細胞延髓運動神經核神經根、神經干神經源性肌萎縮病變部位纖顫電位或高大運動單位電位肌纖維數(shù)量減少并變細、細胞核集中和結締組織增生

EMG肌肉活檢病變部位神經肌肉接頭突觸后膜以后病變肌膜、線粒體、肌絲等受損

肌電圖呈肌源性損害肌源性肌萎縮血清酶如肌酸磷酸激

酶等不同程度升高肌肉活檢可見病變部

位肌纖維腫脹、壞死、

結締組織增生和炎細

胞浸潤等

圖3-9肌肉和神經的支配肌電圖－運動單位電位(MUAPs)正常MUAPs注：100μv為電壓,1.1和1等數(shù)字為MUAPs序號右拇短展肌記錄關于肌電圖用同心圓針電極記錄的肌肉安靜狀態(tài)下和不同程度隨意收縮狀態(tài)下各種電活動的一種技術

MUAPs：是單個前角細胞支配的所有肌纖維同步放電的總和肌電圖－運動單位電位MUAPs時限增寬，波幅增高及多相波百分比增高注：100μv為電壓，1.1和1等數(shù)字為MUAPs序號神經源性損害右拇短展肌記錄肌電圖－運動單位電位肌源性損害MUAPs時限縮短，波幅降低及多相波百分比增高右三角肌記錄軀體感覺障礙（SomaticSensation）第十一節(jié)軀體感覺指作用于軀體感受器的各種刺激在人腦中的反映一、熟悉感覺障礙的分類及臨床特點；二、了解軀體感覺的概念和分類、疼痛的分類。教學基本要求痛覺溫度覺觸覺運動覺位置覺振動覺實體覺圖形覺兩點辨別覺定位覺重量覺等淺感覺深感覺復合感覺（皮質感覺）一般感覺軀體感覺障礙somaticsensation

感覺徑路破壞時功能受到抑制出現(xiàn)感覺（痛覺、溫度覺、觸覺和深感覺）減退或缺失

抑制性癥狀完全性感覺缺失

一個部位各種感覺缺失

分離性感覺障礙

在意識清醒的情況下某部位出現(xiàn)某種感覺障礙而該部位其他感覺保存

皮層感覺缺失

深淺感覺正常在無視覺參加的情況下對刺激部位物體形狀、重量等不能辨別

軀體感覺障礙somaticsensation

感覺徑路受到刺激或興奮性增高時出現(xiàn)的癥狀刺激性癥狀感覺過敏

指一般情況下對正常人不會引起不適或只引起輕微感覺的刺激，患者卻感覺非常強烈，甚至難以忍受

發(fā)生在感覺障礙的基礎上潛伏期長、感受性降低具有不愉快的感覺刺激有擴散趨勢、后作用感覺過度感覺倒錯與感覺異常感覺倒錯指對刺激產生的錯誤感覺感覺異常指沒有任何外界刺激卻產生異常感覺

共濟運動指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運動的協(xié)調與平衡共濟失調指小腦、本體感覺及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協(xié)調第十二節(jié)共濟失調（Ataxia）一、掌握小腦性共濟失調的臨床特點；二、熟悉共濟失調的概念與分類、大腦性共濟失調的分類與臨床表現(xiàn)；三、了解感覺性共濟失調、前庭性共濟失調的臨床特點。教學基本要求共濟失調的分類是指由小腦本身、小腦腳的傳入或傳出聯(lián)系纖維、紅核、橋腦或脊髓的病變導致的隨意運動的力量、速度、幅度和節(jié)律的不規(guī)則：小腦性共濟失調掌握臨床特點姿勢和步態(tài)異常引起頭和軀干的共濟失調；導致平衡障礙,姿勢和步態(tài)異常:上蚓部病變患者向前傾倒下蚓部病變患者向后傾倒蚓部病變:行走時患者向患側傾倒一側半球病變:圖3-10小腦的結構

言語障礙發(fā)聲器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共濟失調說話緩慢、發(fā)音不清和聲音斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，呈爆發(fā)性或吟詩樣語言眼外肌共濟失調雙眼粗大眼震肌張力減弱或消失鐘擺樣腱反射肌張力減低大腦性共濟失調感覺性共濟失調前庭性共濟失調額葉性顳葉性枕葉性病變部位額葉或額橋小腦束顳葉或顳橋束枕葉或枕橋束深感覺系統(tǒng)前庭臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)在對側肢體，表現(xiàn)類似小腦性共濟失調，Romberg征、辯距不良和眼震少見，對側肢體共濟失調，癥狀較輕，早期不易發(fā)現(xiàn)，對側肢體共濟失調，癥狀輕，常伴深感覺障礙，閉眼加重站立不穩(wěn)，邁步的遠近無法控制，落腳不知深淺，踩棉花樣感，睜眼時有視覺輔助，癥狀輕，閉眼或黑暗中癥狀加重，站立不穩(wěn)，改變頭位可使癥狀加重，行走時向患側傾倒，伴明顯的眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫其他癥狀常伴肌張力增高，病理反射陽性，精神癥狀，強握反射等伴顳葉其他癥狀及體征象限盲，失語深感覺障礙，視覺障礙,無眩暈、眼震和言語障礙四肢共濟運動及言語功能正常常見疾病腫瘤，腦血管病腦血管病，顱高壓腫瘤，腦血管病脊髓后索及周圍神經病內耳疾病，腦血管病，腦炎，MS表3-3共濟失調的鑒別熟悉第十三節(jié)步態(tài)異常步態(tài)（gait）是指行走、站立的運動形式與姿態(tài)了解步態(tài)異常分類及臨床特征。教學基本要求各種步態(tài)異常

痙攣性偏癱步態(tài)

痙攣性截癱步態(tài)

帕金森病步態(tài)

搖擺步態(tài)

圖3-11各種異常步態(tài)（1）

跨閾步態(tài)

感覺性共濟失調步

小腦步態(tài)

各種步態(tài)異常

圖3-11各種異常步態(tài)（2）

第十四節(jié)不自主運動不自主運動（involuntarymovement）指患者在意識清楚的情況下，出現(xiàn)的不受主觀控制的無目的的異常運動

一、熟悉震顫的分類與臨床特點；二、了解不自主運動的概念與分類。

教學基本要求不自主運動概念：不自主運動指患者在意識清楚的情況下出現(xiàn)的不受主觀控制的無目的的異常運動了解（一）震顫（tremor）熟悉1．靜止性震顫（statictremor）2．動作性震顫是指在安靜和肌肉松弛的情況下出現(xiàn)的震顫，表現(xiàn)為：安靜時出現(xiàn)，活動時減輕，睡眠時消失，手指有節(jié)律的抖動，每秒約4~6次，呈“搓藥丸樣”，嚴重時可發(fā)生于頭、下頜、唇舌、前臂、下肢及足等部位，常見于帕金森病（1）姿勢性震顫

（2）運動性震顫